заболевания

das-blog-6-com

Синдром Жубера

Синдром Жубера Синдром Жубера (Joubert syndrome) – редкое генетически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением формирования мозжечка и структур мозгового ствола с развитием соответствующей неврологической симптоматики. Симптомы данной патологии проявляют значительную вариабельность по своей выраженности, наиболее часто наблюдаются расстройства дыхания, глазодвигательные нарушения и мышечная слабость, возможны нарушения слуха и отставание в интеллектуальном развитии. Диагностика синдрома Жубера производится…

brain-Hippocampus

Mega cisterna magna

Mega Cisterna Magna Mega Cisterna Magna – это истинное локальное увеличение субарахноидальных пространств в нижних и задних отделах задней черепной ямки, чаще является случайной находкой при визуализации головного мозга, считается вариантом нормы. Mega cisterna magna самая большая из субарахноидальных цистерн, которая расположена сзади и ниже мозжечка и дорсальной поверхности ствола головного мозга, продолговатого мозга и…

blog-epilepsy

Рассеянный склероз

Рассеянный склерозРассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее инвалидизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся диссеминированными очагами воспаления и демиелинизации с формированием вторичной диффузной дегенерации. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В мире зарегистрировано 3 млн. случаев, в Европе – 350 тыс., в США – 450 тыс., в России – 150 тыс. (А.А. Баранов и др.,2013). При изучении эпидемиологии рассеянного склероза в Москве…

das-blog-4-com

Миастения

МиастенияМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. КОД МКБ10 G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0) G70.0 – Myasthenia gravis G70.1 – Токсические нарушения нервно-мышечного синапса G70.2 – Врожденная или приобретенная миастения G70.8 –…

mind_n_blog

Фокальные области гиперинтенсивности (FASI)

Фокальные области гиперинтенсивности (FASI) Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего – в бледных шарах), таламусах, стволе мозга (мосте), мозжечке и субкортикальном белом веществе. Эпидемиология FASI…

epilepsibote-compressor

Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия

Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия (PNH) Клинический случай:  Девочка  К. А., 17 лет, поступила в НИКИ  Педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева  в марте 2018г. с  фармакорезистентной  эпилепсией, с жалобами на  приступы  в виде внезапного,  резкого  крика, психомоторного возбуждения, с эмоциями страха на лице,  иногда с ороалиментарными автоматизмами (причмокивание), продолжительностью 1-2 минуты, частотой  до 10 в месяц. Анамнез жизни:…

Schizencephaly-c

Шизэнцефалия

Шизэнцефалия Это редкая форма порока развития коры головного мозга, характеризуется расщеплением коры головного мозга линейной формы, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству. Предположительно возникновение шизэнцефалии связано с окклюзией средних мозговых артерий, что может объяснить двусторонний характер поражения. Некоторые авторы не используют термин шизэнцефалия, предпочитая группировать эту патологию под общим термином порэнцефалия. Эпидемиология Редко встречаемая…

blog-schwannoma

Шваннома

Шваннома Доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы – это одиночные…

news-CADASIL-c

CADASIL

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией CADASIL характеризуется повторными ишемическими инсультами подкорковой локализации, мигренью с аурой, субкортикальной деменцией, аффективными нарушениями в виде депрессии и тревожности. Это заболевание ранее описывалось под различными названиями: «хроническая семейная сосудистая энцефалопатия», «семейная подкорковая деменция с лейкоэнцефалопатией вследствие артериопатии», «семейное заболевание с подкорковыми ишемическими инсультами, деменцией и лейкоэнцефалопатией», «медленно…