radiology24 https://radiology24.ru Информационный медицинский портал ru 7391CC2B1408947EFD5084459F5BD0CA https://radiology24.ru/schaden-an-der-weisen-substanz-bei-einem-fruhgeborenen/ <![CDATA[Повреждение белого вещества у недоношенного ребенка]]>

Повреждение белого вещества у недоношенного ребенка

Повреждение белого вещества у недоношенного ребенка: сравнение результатов серийной сонографии черепа и результатов МРТ с доношенными детьми

Точность сонографии (УЗИ) черепа при оценке повреждения белого вещества (БВ) у недоношенных детей неясна. Это исследование было направлено на оценку чувствительности и специфичности серийного краниального УЗИ в течение первых 6 недель жизни по сравнению с МРТ у рожденных в срок для характеристики наличия повреждения БВ в когорте 96 младенцев с очень низкой массой тела при рождении.

Сонография черепа (УЗИ) – наиболее широко используемая процедура нейровизуализации при исследовании недоношенных детей. Этот метод легко применяется у постели больного, не требует ионизирующего излучения, экономичен и может применяться последовательно. В последние годы все больше осознается особая важность повреждения белого вещества головного мозга (БВ) в генезе неврологических осложнений у недоношенных детей. Повреждение БВ у недоношенного ребенка характеризуется очаговыми некрозами глубоко в БВ с последующим образованием кисты и более распространенным, диффузным и некистозным повреждением БВ, характеризующимся потерей ранних дифференцирующихся олигодендроцитов, астроглиозом и последующим нарушением миелинизации. Хотя было показано, что краниальное УЗИ является надежным в обнаружении фокальных областей кистозного повреждения БВ, ценность этого метода визуализации в обнаружении более распространенного диффузного некистозного повреждения БВ неясна. Ранее МРТ сравнивали с краниальным УЗИ для выявления церебрального поражения у недоношенных детей. Исследователи пришли к выводу, что МРТ лучше подходит для определения степени повреждения БВ и связанных с ним аномалий, таких как аномальная интенсивность сигнала в заднем лимбе внутренней капсулы. Однако все эти исследования были ретроспективными и связывали результаты МРТ и краниального УЗИ в относительно небольших отобранных клинических группах недоношенных детей с очень смешанными церебральными поражениями. Таким образом, наше проспективное исследование включало неотобранную когорту младенцев с очень низкой массой тела при рождении (ОНМТ). Наша цель состояла в том, чтобы определить чувствительность и специфичность обнаруженимя черепно-мозговых аномалий, обнаруженных во время серийных исследований УЗИ в первые 6 недель жизни, для выявления кистозных и некистозных поражений БВ, наблюдаемых у родившихся в срок (неделя ожидаемого срока родов) на МР-изображениях.

Методы

С ноября 1998 г. по декабрь 2000 г. 100 последовательно рожденных недоношенных детей с ОНМТ или массой тела при рождении менее 1500 г были задействованы в исследовании передовых методов визуализации для оценки повреждения головного мозга у недоношенных детей. Эти младенцы составляли 98% от общего числа детей, поступивших в региональное отделение интенсивной терапии новорожденных III уровня. Средний гестационный возраст новорожденных составил 27,9 ± 2,4 недели, при среднем весе при рождении 1063 ± 292 г. Разрешение на это исследование было предоставлено Кентерберийским региональным комитетом по этике медицинских исследований, и для каждого младенца было получено письменное согласие родителей.

Краниальное УЗИ

Последовательные УЗИ черепа были получены с использованием стандартизированного протокола с изображениями, полученными как минимум в первые 48 часов, в 5-7 дней и в возрасте 4 и 6 недель. Если обнаруживалась какая-либо аномалия, проводилась еженедельная оценка УЗИ. Сонограммы получали с помощью датчиков 7,5 или 8,5 МГц с использованием различных сонографических аппаратов (XP- 10, Aspen и Sequoia; Acuson, Mountain View, CA). При каждом ультразвуковом исследовании получали стандартизированные серии изображений. Шесть коронарных изображений (на уровне орбит, средних церебральных артерий, третьего желудочка, четвертого желудочка, тел боковых желудочков и полуовального центра) и пять сагиттально-парасагиттальных изображений (срединная линия, желудочки и паравентрикулярное БВ) получены через передний родничок. Через задний родничок получены три корональных изображения (затылочных рогов, сплениум и полуовального центра) и три сагиттально-парасагиттальных изображения (срединная линия, треугольник и затылочные рога). Эхогенность БВ в лобных областях оценивали на сонограммах передних родничков. В теменно-затылочных областях эхогенность оценивалась из доступа переднего родничка и подтверждалась видом заднего родничка.

Анализ сонограмм черепа

Радиолог, который не знал клинического течения младенца и результатов МРТ, проанализировал все УЗИ черепа. Слепые повторные исследования были выполнены как для УЗИ черепа, так и для МРТ, чтобы определить валидность и надежность измерений. Хотя УЗИ черепа были тщательно проанализированы, для целей этого исследования особое внимание уделялось эхоплотности и эхопрозрачности БВ. Аномальная перивентрикулярная эхоплотность определялась как аномальная интенсивность сигнала в перивентрикулярном БВ с характеристиками интенсивности сигнала выше, чем в сосудистом сплетении. Перитригональный ток был исключен. Эхоплотность в перивентрикулярном БВ классифицировали как отсутствующую, преходящую (продолжительность <7 дней), длительную (продолжительность> 7 дней) или описывали как эхоплотность, развивающуюся в эхопрозрачность (кисты). Степень эхоплотности или эхопрозрачности БВ регистрировали по вовлеченным областям: лобной, теменной или затылочной. Количество и размер кистозных поражений классифицировались как единичные или множественные, а также как мелкие, средние или большие.

МР-томография

МРТ выполняли с помощью системы 1,5-T (Signa; GE Medical Systems, Милуоки, Висконсин). Для получения первичных данных МРТ использовались два режима визуализации: последовательность трехмерного (3D) преобразования Фурье с нарушенным градиентом с восстановлением (SPGR) (коронковые срезы 1,5 мм; угол поворота 45 °; TR / TE , 35/5; поле зрения 18 см; матрица 256 x 256) и спин-эхо-последовательность двойного эха (плотность протонов [PD] и T2-взвешенный) (аксиальные сечения 3 мм; 3000/36 и 162; поле зрения 18 см; матрица 256 x 256, сбор данных с чередованием). Нейрорадиолог оценил МРТ-изображения на предмет аномалии БВ. Хотя МРТ-изображения были тщательно проанализированы, для целей этого исследования мы сосредоточили наше определение поражения БВ на наличие и серьезность аномалий интенсивности сигнала БВ. Диагностика аномалии интенсивности сигнала БВ с помощью МРТ требовала гиперинтенсивности T1 в отсутствие выраженной гипоинтенсивности T2 в перивентрикулярном БВ; это интерпретировали как астроглиоз. Области заметной гиперинтенсивности T1 и значительной гипоинтенсивности T2 были интерпретированы как отклонения интенсивности сигнала, указывающие на очаги кровоизлияния. Интенсивность сигнала БВ классифицировали как нормальную, аномалию интенсивности локального сигнала (например, с участием только одной долевой области), обширную аномалию интенсивности сигнала (например, с участием более чем одной долевой области) или кистозное изменение. Мы получили лицензию на использование патологического термина «кистозное изменение» для аномалии МРТ, которая указывает на области растворения ткани (характерна для кистозной перивентрикулярной лейкомаляции [PVL]). Репрезентативные сагиттальные МРТ- изображения у младенцев с этими степенями повреждения БВ.

Статистический анализ

Результат краниального УЗИ как предиктора аномалии БВ, как показано на МРТ-изображениях у родившихся в срок, оценивался путем расчета чувствительности, специфичности, положительной прогностической ценности и отрицательной прогностической ценности результатов УЗИ черепа.

Результаты

У девяносто шести младенцев заполнили протокол всех выполненных УЗИ черепа во время поступления. Четверо младенцев были исключены, поскольку их перевели в другие отделения во время поступления.

Результаты МРТ

У 38 доношенных младенцев (40%) были обнаружены результаты МРТ, указывающие на поражение БВ. В общей сложности 18 младенцев (19%) имели обширные аномалии интенсивности сигнала БВ или кистозное повреждение БВ на МР-изображениях. У четырнадцати из этих младенцев отмечена выраженная аномалия интенсивности сигнала, обычно с потерей объема БВ и вентрикуломегалией. У остальных четырех младенцев имелось кистозное поражение БВ: два – с двусторонним кистозным PVL, один – с перивентрикулярным геморрагическим инфарктом и односторонней кистой БВ, и один – с тяжелой постгеморрагической вентрикуломегалией и единственной небольшой перивентрикулярной кистой. Наличие кистозных изменений БВ показано на рисунке 2D.

Результаты краниального УЗИ

У сорока младенцев (42%) имелись стабильно нормальные результаты краниального УЗИ. У 22 младенцев (23%) пролонгированная эхоплотность (> 7 дней) (n =19) или эхоплотность превратились в эхопрозрачность (кисты) в перивентрикулярном БВ (n = 3). Распределение эхоплотности или эхопрозрачности в перивентрикулярном БВ: лобно-теменно-затылочная (n = 4), лобно-теменная (n = 1), теменно-затылочная (n = 8), лобная (n = 2), теменная ( n = 4) или изолированно затылочная (n = 3). У младенцев с выявленной эхопрозрачностью имелась одна лобная киста вследствие энцефаломаляции (вторичная по отношению к явному паренхиматозному геморрагическому инфаркту, n = 1), множественные маленькие и большие теменно-затылочные кисты (n = 2) или единичная париетальная киста (n = 1).

Чувствительность, специфичность и прогностические значения УЗИ черепа при поражении БВ Из 74 новорожденных с нормальными неонатальными данными краниального УЗИ или только с временной эхоплотностью (<7 дней) на серийных черепных сонограммах, у 10 (14%) родившихся в срок, на МРТ были обнаружены признаки заметного поражения БВ с обширной аномалией интенсивности сигнала или кистозным поражением. Из 22 младенцев с более явными аномалиями БВ на сонограммах черепа, то есть с длительной эхоплотностью (> 7 дней) или эхопрозрачностью в перивентрикулярном БВ, у 14 младенцев (64%) результаты были нормальными или только с локальными изменениями интенсивности сигнала в БВ на МР-изображениях у доношенных. У остальных восьми младенцев с этими аномалиями БВ при УЗ-сканировании черепа в доношенные сроки, на МРТ были обнаружены обширные или кистозные повреждения БВ.

Из 18 доношенных младенцев с обширным или кистозным поражением БВ на МРТ только у восьми были выраженные аномалии (пролонгированная эхоплотность или эхопрозрачность), обнаруженные при краниальном УЗИ во время их неонатального курса, в то время как у 10 младенцев были нормальные результаты УЗИ или переходная эхоплотность <7 дней). Результаты краниального УЗИ новорожденных были аномальными у четырех младенцев с наиболее тяжелым поражением БВ; Результаты включали двустороннее кистозное поражение БВ у двух младенцев с тяжелым PVL, кистозное изменение с очевидным перивентрикулярным геморрагическим инфарктом у одного младенца и тяжелую постгеморрагическую вентрикуломегалию у одного младенца. УЗИ черепа не выявило единичную малую кисту у младенца с тяжелой постгеморрагической вентрикуломегалией, но точно отобразило все другие кистозные поражения.

Чувствительность выявления выраженной неонатальной краниальной аномалии на УЗИ в виде пролонгированной эхоплотности (> 7 дней) для явного поражения БВ на МР-изображениях доношенных, что проявляется как обширная аномалия интенсивности сигнала или кистозное изменение, составляла всего 26% (Таблица 3). Более того, положительная прогностическая ценность этого результата УЗИ составила всего 36%. При кистозных изменениях на МРТ-изображениях доношенных более полезным было краниальное УЗИ; то есть эхопрозрачность при УЗИ имела чувствительность 75% и специфичность 100% с высокими положительными и отрицательными прогностическими значениями. При анализе степени аномалии на краниальном УЗИ никаких существенных изменений в этих результатах не произошло. Чувствительность нормальных результатов краниального УЗИ или обнаружение только кратковременной эхоплотности при нормальном БВ или только аномалии интенсивности локального сигнала на МР-изображениях у доношенныхк составила 82%. Однако специфичность составила всего 44%, а прогностическая ценность отрицательного результата составила лишь 36%.

Обсуждение

Насколько нам известно, это исследование 96 недоношенных новорожденных является крупнейшим опубликованным проспективным исследованием точности серийного неонатального краниального УЗИ при обнаружении церебрального поражения БВ, выявленного с помощью МРТ доношенных. Это исследование выявило несколько важных клинических результатов. Во-первых, результаты показывают, что краниальное УЗИ имеет низкую чувствительность для обнаружения поражений БВ. Приблизительно у 55% младенцев с обширными аномалиями интенсивности сигнала или кистозными изменениями в церебральном БВ, как показывает МРТ у доношенных, краниальные УЗИ новорожденных были либо полностью нормальными, либо показывали только временную эхоплотность. Таким образом, краниальное УЗИ не является адекватным методом скрининга поражений БВ у детей с очень низкой массой тела. Во-вторых, наши результаты показали, что аномалии краниального УЗИ в виде пролонгированной эхоплотности (> 7 дней) демонстрируют высокий уровень ложноположительных результатов с низкой прогностической ценностью. Таким образом, только приблизительно 26% (пять из 19) младенцев с пролонгированной эхоплотностью имели обширную аномалию интенсивности сигнала или кистозное поражение БВ на МР-изображениях у доношенных. В отличие от низкой чувствительности обнаружения пролонгированной эхоплотности при прогнозировании поражения БВ, краниальное ультразвуковое исследование эхопрозрачности было чувствительным в отношении кистозного поражения БВ. Тем не менее, согласно результатам МРТ у доношенных, кистозное поражение БВ произошло только у четырех из 96 новорожденных в этом исследовании, тогда как обширное некистозное поражение БВ произошло у 14 детей.

Это исследование документально подтверждает низкую чувствительность серийного краниального УЗИ для выявления повреждений БВ у недоношенных детей в течение первых 6 недель жизни. Эти результаты полностью согласуются с результатами предыдущих коррелятивных нейропатологических исследований, демонстрирующих, что всего лишь 30% повреждений БВ, особенно небольших участков некроза, диффузного глиоза и потери миелина, последовательно выявляются in vivo с помощью УЗИ. Наши данные также согласуются с данными ранее опубликованных исследований, сравнивающих краниальное УЗИ и МРТ у недоношенных детей. В недавнем исследовании 32 детей с очень низкой массой тела была обнаружена чувствительность 0,5 для умеренной или тяжелой степени эхоплотности при единственном краниальном УЗИ (в дни 1-95 жизни) при обнаружении одновременных аномалий интенсивности сигнала БВ на МР-изображениях. В этом исследовании аномалия интенсивности сигнала БВ определялась как диффузная, чрезмерная, сверхинтенсивная область на Т2-взвешенных МРТ-изображениях, находка, наблюдаемая почти у 80% младенцев в эквиваленте доношенных детей. Частота этой аномалии интенсивности МР-сигнала эквивалентная таковому у доношенных, была выше, чем в более ранние моменты времени (25% в первые четыре постнатальных дня, 53% в постнатальные дни 7-95, но <37 недель после зачатия). Наше исследование заметно отличается от этого исследования тем, что наша гипотеза была определена априори для изучения взаимосвязи стандартных серийных оценок УЗИ черепа в первые 6 недель жизни с поражением БВ, определенным с помощью магнитно-резонансной томографии БВ у доношенных, что проявляется в более определяемых очаговых или обширных аномалиях интенсивности сигнала или кистозных изменениях. В эквиваленте доношенных, степень поражения БВ более четко определяет кистозные поражения и аномалия интенсивности сигнала на T1- и T2-взвешенных изображениях, а также потерю объема БВ с вторичной вентрикуломегалией. Более того, в нашем исследовании мы хотели обратить внимание на точность обнаружения пролонгированной эхоплотности (> 7 дней) на серийных черепных сонограммах в первые 6 недель жизни, а не на степень эхоплотности при одном сканировании в случайный интервал времени в неонатальном периоде при прогнозировании наличия и тяжести поражения БВ. Обнаружение продолжительной эхоплотности при краниальном УЗИ продемонстрировало низкую положительную прогностическую ценность наличия обширных аномалий интенсивности сигнала в церебральном БВ у доношенных. Обнаружение продолжительной эхоплотности в перивентрикулярном БВ на краниальных сонограммах у недоношенных детей считается важным отклонением от нормы. Однако эхоплотность в задней теменной области без каких-либо нейропатологических коррелятов часто встречается у недоношенных детей. Наша демонстрация низкой положительной прогностической ценности краниального УЗИ также согласуется с результатами недавнего исследования 34 недоношенных новорожденных с массой тела при рождении менее 1750 г. В этом более раннем отчете результаты исследования БВ при серийном УЗ-сканировании черепа сравнивались с результатами одного МРТ-изображения, полученного в неонатальном периоде (средний возраст на МРТ 18,7 дня; средний гестационный возраст 33,2 недели). Из 10 младенцев с длительной эхоплотностью БВ (> 7 дней) только у двоих на неонатальных МРТ-изображениях имелось определенное поражение БВ.

Заключение

Наше исследование большой неотобранной когорты младенцев с ОНМТ показывает, что обнаружение эхоплотности БВ при краниальном ультразвуке не обладает чувствительностью и не имеет положительной прогностической ценности для определения выраженной травмы БВ, как это определяется с помощью МРТ-визуализации у родившихся в срок. Наши результаты согласуются с соответствующими наблюдениями из невропатологических исследований и предыдущих небольших опубликованных серий изображений и подчеркивают заметные ограничения этой прикроватной технологии в диагностике повреждений БВ. Такие ограничения снижают способность клинициста использовать краниальное УЗИ для точной диагностики этого распространенного церебрального заболевания в группах высокого риска недоношенных детей.

авторы: Terrie E. Inder, Nigel J. Anderson, Carole Spencer, Scott Wells, и Joseph J. Volpe
AJNR Am J Neuroradiol 24:805-809, May 2003

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

]]>
https://radiology24.ru/nebenwirkungen-der-impfung/ <![CDATA[Побочные эффекты вакцинации: что правда, а что нет]]>

Побочные эффекты вакцинации: что правда, а что нет

Побочные эффекты вакцинации: что правда, а что нет

Побочные явления – тема очень острая и сложная, но говорить об этом необходимо, чтобы информационный вакуум не заполнялся фейками. Благодарю за участие в обсуждении статьи и ценные комментарии замечательных врачей.

Статистика нежелательных явлений

Спутник V – одна из самых безопасных вакцин от коронавируса SARS-CoV-2 в мире. Нет, это не пропаганда. Нет, мне не платит зарплату ин. Гамалеи или РФПИ. Об этом говорят цифры и научные факты. Рассмотрим их.

Безопасность и эффективность Спутника V подтверждена в 1/2 и 3 фазах клинических исследованиях (КИ), а результаты опубликованы в одном из самых лучших научных журналов Lancet. В КИ 3 фазы Спутника V осенью 2020 г приняло участие 21 977 человек. К сожалению, данные о побочных явлениях, которые возникали в ходе массовой гражданской вакцинации в России, пока не опубликованы. К счастью, накоплен большой опыт международного применения Спутника V и международной статистики по нежелательным явлениям. Спутник V одобрен в 68 странах, опубликованы подробные отчеты в Аргентине и Сан-Марино, есть данные из Венгрии, Сербии и Чехии.

Наибольшее количество данных мы можем получить из отчетов Аргентины. На 3,4 млн доз в Аргентине зафиксировано 6 случая анафилаксии, 2 случая синдрома Гийена-Барре, 2 тромбоцитопении и 1 перикардит. Среди вакцинированных Спутником и AstraZeneca госпитализация потребовалась в 0,0027% и 0,003% случаях, соответствено. Ни одного летального случая зафиксировано не было. Для сравнения, на 3,4 миллиона невакцинированных заболевших covid-2019 в Аргентине смертность составляет 72 708 человек (105 тыс умерших на 4,91 млн заболевших в конце июля 2021 г). А частота синдрома Гийена-Барре в популяции в норме – 1 случай в год на 100 тысяч человек. В Буэнос-Айресе вакцинировано 2,8 млн человек. Серьезные побочные эффекты встречались с частотой 3,2 на 1 млн инъекций AstraZeneca, 0,8 на 1 млн инъекций инактивированной китайской вакцины Sinopharm и 0,7 на 1 млн инъекций Спутника V.

Анализ нежелательных явлений (НЯ) первых 2,5 тысяч вакцинированных в Сан-Марино также показал хорошую переносимость Спутника V, особенно у пожилых [8]. Основные нежелательные реакции были легкими, длились 1-2 дня и включали температуру, озноб, слабость, головную боль, боль в мышцах (ОРВИ-подобные) и боль в месте инъекции. 76% вакцинированных сообщили о хотя бы одном нежелательном явлении при первой или второй вакцинации, вторая доза переносилась немного хуже первой. Серьезные нежелательные явления отметили 2,1% вакцинированных (всех возрастов), а в группе 60-89 лет – только 0,8% вакцинированных. Ни одного летального случая или госпитализации зафиксировано не было.

Высокая безопасность и эффективность Спутника V показана и в Венгрии (2 млн инъекций).

Рассмотрим и неофициальную информацию о НЯ, собранную волонтерами проекта V1V2 https://t.me/Sputnik_results по отзывам нескольких десятков тысяч человек (сейчас в чате состояит более 50 тыс человек). Народные отзывы также говорят о безопасности Спутник V и совпадают с данными из Аргентины и Сан-Марино. Ниже представлены основные нежелательные явления и их частота:

  1. Очень часто: >1:10 – >1:20. Нежелательные явления бывают далеко не у всех, многие совершенно не замечают вакцинацию. Наиболее часто НЯ включат в себя болезненность в месте укола, слабость, головную боль и повышение температуры до 37.5 (примерно у 40% через 10-12 часов после вакцинации). Как правило, температура и болезненность полностью проходят через 1-2 дня. Часто бывает озноб и ломота в мышцах, однако температура редко повышается до 38-39С (примерно у 6-8% вакцинированных). Температуру выше 37.5-38С разработчик вакцины рекомендует сбивать парацетамолом или ибупрофеном. Как правило, высокая температура бывает у молодых людей, а 90% пожилых людей переносят Спутник V без температуры. Вероятно, повышение температуры – это короткая защитная реакция иммунитета на введение аденовирусов (“гриппоподобный интерфероновый синдром”), она часто бывает не только после аденовирусных вакцин, но и мРНК вакцин.
  2. Часто: >1:100. У 1-2% бывает тошнота, небольшая тахикардия, болезненность лимфоузлов.
  3. Редко: >1:1000->10 000. На несколько десятков тысяч отчетов есть около 20-30 сообщений об аллергической сыпи, задержке менструального цикла на несколько дней, появлении временных неприятных ощущений в руках или ногах (покалывания и онемения, тянущие боли в ногах у молодых женщин, в двух случаях были зафиксированы изменения ЭМГ). Редкие индивидуальные аллергические реакции входят в перечень возможных НЯ после всех вакцин (как и многих лекарственных препаратов). Задержки менструального цикла и покалывания/онемения/боли в руках и ногах не описаны в качестве побочных эффектов ни для одной из вакцин от covid-2019 в мире, однако, подобные редкие сообщения я нашла на форумах вакцинированных Pfizer и Moderna. Как и в России, люди пишут, что задержка длится всего несколько дней, а необычные ощущения в руках/ногах проходят сами через 6-8 недель. Вероятно, что в некоторых случаев возможно попадание иглы в нерв/небольшое повреждение ткани около нерва руки.

Комментарий нейрохирурга Эдуарда Голикова: “Стимуляционная ЭМГ(с помощью которой измеряют скорости проведения по двигательным волокнам), а особенно игольчатая ЭМГ являются высокочувствительными нейрофизиологическими методами и часто могут обнаружить клинически совершенно не значимые повреждения нервов(“нейропатии”). Так, например, привычка сидеть “нога на ногу” практически в 100% случаев приводит к четко фиксируемым нарушениям(нарушения скоростей проведения и признаки денервации) в большеберцовом нерве. Также на игольчатой ЭМГ часто обнаруживаются признаки страдания мотонейронов передних рогов – фасцикуляции, которые могут субъективно ощущаться как подёргивания мышц. Причин фасцикуляций множество: от психоэмоционального напряжения и даже небольших токсических воздействий до серьезных аутоимунных заболеваний. В большинстве случаев фасцикуляции не требуют никакого врачебного вмешательства. И очень важно понимать, что ЭМГ является методом исследования двигательных нервов и нервно-мышечного аппарата. Никаких нарушений чувствительности и парестезий(“мурашек”) ЭМГ ни подтвердить, ни опровергнуть, ни объяснить не может!

Кстати, ученые проанализировали первые 11,5 тыс народных отзывов https://t.me/Sputnik_results и сравнили с данными CDC и EMA. Получилось, что Спутник переносится лучше, чем Pfizer, Moderna, AstraZeneca и Johnson and Johnson. После Спутника V немного чаще была температура, но намного реже встречались тошнота и рвота, головная боль и боль в руке.

В народных отзывах было зафиксировано 7 серьезных случаев, однако, ни в одном из них в медицинских заключениях не было данных о связи с вакцинацией. Серьезные случаи включали:

  1. 3 временные нетяжелые неврологические признаки парестезии/онемения/фасцикуляции у молодых мужчин, которые не потребовали госпитализации: “плексит плечевого сплетения и нейропатия срединного нерва” (в анамнезе G80), “функциональное расстройство с монопарезом руки, миоклонии на фоне приема нейролептических препаратов” (в анамнезе G24, G25, G26, прием серьезных перапаратов) и 1 синдром Белла (прошло через 2 недели, сопутствующих заболеваний не было).
  2. 4 смерти пожилых мужчин в течение месяца после вакцинации, у всех мужчин были серьезные сопутствующие заболевания: 2 случая смерти от сердечно-сосудистых заболеваний у мужчин с ИБС, гипертонией и диабетом, – 1 случай пневмонии после госпитализации на фоне редкого аутоиммунного неврологического заболевания (“рассеянный лейкоэнцефалит, левостороння пневмония тяжелое затяжное течение, дыхательная недостаточность 3 степени”), – смерть пожилого мужчины с острым лейкозом через месяц после вакцинации, смерть наступила сразу после переливания крови от тромботического осложнения во время лечения гематологического заболевания (на момент вакцинации мужчина не знал о диагнозе, лейкоз развивается несколько месяцев, поэтому связь с вакцинацией крайне маловероятна).

Наконец, при анализе “более или менее достоверной официальной” информации в интернете можно найти 2 случая синдрома Гийена-Барре после вакцинации Спутник V в России.

Комментарий невролога Научного центра неврологии, который пожелал остаться анонимным: “Синдром Гийена-Барре (СГБ) встречается в популяции с частотой 1-2:100 000 человек в год, острый лейкоэнцефаломиелит (ОРЭМ) – с частотой 1:300 000 человек в год, а в России привито уже почти 36 млн людей. Оба заболевания могут развиваться после ОРВИ или вакцинации. В литературе описаны несколько случаев СГБ у вакцинированных Johnson and Johnson, описаны два случая острого рассеянного лейкоэнцефалита у пациентов, вакцинированных китайскими инактивированными вакцинами (связь для них не доказана), но мне не известны случаи после мРНК и аденовирусных вакцин. Чтобы утверждать, что есть связь с вакцинаицией, нужно доказать, что СГБ и ОРЭМ начались именно после вакцины. Частота синдрома Белла в норме также – 23 случая на 100 000 человек в год. Пока все единичные случаи укладываются в естественную статистику данных заболеваний в популяци. В нашем мире нас окружает огромное количество вирусов, бактерий, просто каких-то веществ, которые потенциально могут спровоцировать аутоиммунный ответ. До конца патогенез всех аутоиммунных заболеваний не изучен, да и не факт, что когда-либо это будет возможно сделать, и сказать точно, что ОРЭМ начался вследствие вакцины, когда таких случаев всего 2 или 3, очень сложно, это могло быть совпадением.

Комментарий нейрохирурга Эдуарда Голикова: “Если посмотреть на частоту Гийена-Баре у вакцинированных некоторыми вакцинами от коронавируса, то может показаться что она ещё и снижается ниже обычной в популяции. Это, кстати, можно объяснить неспецифическим повышением противовирусного иммунитета.”

Таким образом, в народных отчетах были зафиксированы в основном уже описанные и указанные в инструкции у препарату НЯ, серьезных жизнеугрожающих осложнений, которые бы не укладывались в естественную статистику, зафиксировано не было. В народных отчетах не зафиксировано ни одного случая анафилаксии, тромбоза/тромбоцитопении или признаков миокардита после вакцинации Спутником V.

К сожалению, у нас пока не так много информации о российской вакцине Ковивак – инактивированной вакцине ин. им. Чумакова. Клинические исследования пока не опубликованы. Народные отчеты проекта V1V2 https://t.me/Covivac_results (собрано 1100 отчетов) также говорят о хорошей переносимости этой вакцины. В отличие от Спутника V, у вакцинированных Ковиваком не бывает высокой температуры и реже болит голова, однако чаще встречаются такие нежелательные явления, описываемые как жжения, онемения, покалывания или небольшие судороги в руках и ногах, тянущие боли в ногах (у 1,5% вакцинированных молодых женщин, >1:100). Есть несколько случаев нетяжелой аллергии, небольших сбоев менструального цикла и тахикардии. Ни одного серьезного нежелательного явления, потребовавшего госпитализации, не зафиксировано.

Случаи смерти после зарубежных вакцин, которые потенциально могут связаны с вакцинацией (а могут быть и не связаны), можно найти в недавнем сравнительном докладе ЕМА: Pfizer – 1:72 тыс, Moderna – 1:101 тыс, AstraZeneca – 1:62 тыс, Johnson and Johnson – 1:125 тыс. Снова напомню, что в 2019 году в России смертность от инфаркта миокарда и острого нарушения мозгового кровообращения в норме составила 123 случая 100 тысяч населения.

Наиболее частые серьезные побочные явления: тромбозы и тромбоцитопении после аденовирусных вакцин

После вакцинации аденовирусной вакциной AstraZeneca и в меньшей степени вакцинами Johnson and Johnson и Спутник V были задокументированы случаи иммунной тромбоцитопении и тромбозов. Чаще всего наблюдали тромбоз венозных синусов головного мозга у молодых женщин (некоторые из них принимали гормональные контрацептивы или находились на заместительной гормональной терапии). Были описаны и тромбозы воротной, чревной или печеночной вен, тромбоэмболия легочной артерии. Механизм тромбозов при вакцинации похож на гепарин-индуцированную иммунную тромботическую тромбоцитопению (ГИТТ) и по аналогии получил название вакцино-индуцированная иммунная тромботическая тромбоцитопения (ВИТТ).

На дату 17 июня зафиксировано: 405 тромбозов/тромбоцитопений на 45 000 000 вакцинаций AstraZeneca в ЕС (частота 1:111 000), 10 тромбозов/тромбоцитопений на 6 000 000 вакцинаций Johnson and Johnson в США (частота 1:600 000), 2 тромбоцитопении на 3 400 000 инъекции Спутник V в Аргентине (частота 1:1 700 000). В России таких случаев официально и неофициально (в чате народных отчетов) не зарегистрировано. Таким образом, такие события очень редки, а после Спутника практически отсутствуют. Частота данных тромбозов не очень сильно отличается от популяции. В норме без вакцинации такие тромбозы случаются по разным исследованиям с частотой 0,22 – 1,78 случаев на 100 тыс человек в год, или 15,7 случаев на 1 млн человека в год. Известно, что риски тромбоза значительно возрастают также от приема гормональных контрацептивов, однако женщины не отказываются от них. В настоящее время все ведущие экспертные общества и регуляторы считают, что преимущества вакцинации значительно перевешивают потенциальные риски ВИТТ даже для AstraZeneca.

Как диагностируется и лечится ВИТТ? Синдром чаще проявляется в промежутке от 5 до 10 дней после вакцинации. Возможные симптомы включают в себя: сильную головную боль, которая не проходит после приема обезболивающих и усиливается в положении лежа, тошноту, нечеткость зрения и двоение в глазах, сложности с речью, петехии, синяки или кровоподтеки в области места введения, кровотечения на слизистых оболочках, резкая боль в груди и животе, отеки ног. Лабораторно можно обнаружить сильную тромбоцитопению, высокие уровни d-димера и низкие уровни фибриногена, антитела к PF4. Лечение может включать антикоагулянтную терапию препаратами, не содержащим гепарин, и внутривенное введение иммуноглобулинов.

Механизмы ВИТТ

Исследования Pfizer и AstraZeneca показали, что вакцинация не приводит к изменениям в свертываемости крови “No significant activation of fibrinogen-driven coagulation, plasma thrombin generation or clinically meaningful platelet aggregation after ChAdOx1 or BNT162b2 vaccination was observed“. Существуют несколько гипотез механизмов этого редкого осложнения после AstraZeneca.

Гипотеза 1, основная. Это единственная гипотеза, основанная на экспериментальных данных, и она предложена учеными с мировым именем, много лет изучающих тромбозы.

Механизм ВИТТ похож на ГИТТ. При ГИТТ происходит образование комплекса между аутоантителами к тромбоцитарному фактору 4 (PF4) и гепарином, который представляет собой полианион (отрицательно заряженную молекулу). В отличие от ГИТТ, связывание антител с PF4 после вакцинации происходит в отсутствие гепарина. Предполагается, что при вакцинации в кровоток попадают другие полианионы (из плохо очищенных вакцин) и происходит образование комплексов с аутоантителами к PF4. Возможен и неиммунный механизм гепарин-индуцированной тромбоцитопении без участия антител (комплекс гепарина с PF4 или полианиона из вакцины с PF4). Комплексы активируют тромбоциты через рецептор FcgRIIA, происходит агрегация и дегрануляция тромбоцитов с высвобождением прокоагулянтных субстанций. В качестве основного кандидата молекулы-полианиона в вакцинах рассматривают ДНК из клеток, в которых выращивали аденовирусы. Примесные белки тоже могут вызвать ВИТТ: образование иммунных комплексов с примесными белками может активировать нейтрофилы, разрушение которых приведет к высвобождению ДНК (нетоз нейтрофилов).

ВИТТ-гипотеза логично объясняет разницу в частоте тромбозов между AstraZeneca (1:111 000) и Спутником V (1:1 700 000) разной степенью очистки вакцин. Очистка AstraZeneca предполагает только 1 аффинную хроматографию и 1 ультрафильтрацию, тогда как при очистке Спутник V используется 2 аффинных хроматографии и 2 ультрафильтрации.

По раннему патенту ин. им. Гамалеи “Способ очистки рекомбинантного аденовируса 26 серотипа (Ad26)” примесного белка должно быть не более 0.1% от всего белка. По информации из аналитического листа №1235 от 25.06.21 проверки партии LXY5LXY6 Спутник V содержит примесных белков всего 1,07 нг/дозу (норматив до 84 нг/дозу). Тогда как у AstraZeneca примесные белки достигают 40%-60% (!) от общего белка, а это 70-80 мкг/дозу. Глава Росздравнадзора сообщила, что зарубежные вакцины содержат в десятки раз больше нуклеиновых кислот, чем «Спутник V»: 1-2 мкг в отечественном препарате против 50-100 мкг в зарубежных вакцинах на других платформах.

Существует также мнение, что в появлении тромбозов может быть виновато случайное попадание вакцины в сосуд. Вакцины вводят внутримышечно и они не должны попадать в кровоток, однако, попадание некоторого количества в сосуд все-таки возможно. Исследования на животных показали, что ВИТТ возможен при внутривенном, но не внутримышечном введении AstraZeneca.

Гипотеза 2. Альтернативный сплайсинг мРНК спайк-белка.

При вакцинации спайк-белки презентуются на мембранах клеток и не «плавают» в кровотоке. Согласно этой версии к ВИТТ приводит появление версий спайк-белка, которые оказываются растворимыми и могут взаимодействовать с АСЕ2 рецептором эндотелиальных клеток. Изменение нуклеотидной последовательности гена спайк-белка в AstraZeneca (и в меньшей степени Johnson and Johnson) привело к появлению новых сайтов альтернативного сплайсинга мРНК, в результате которого происходят делеции участков спайк-белка и появляются его укороченные растворимые формы. Для AstraZeneca выявлено 24 потенциальных сайта, для Johnson and Johnson – 20. Однако, в статье нет экспериментальных данных, которые бы связывали появление растворимых форм спайк-белка с тромбозами. Более того, существующие научные данные не поддерживают гипотезу.

Гипотеза 3. Механизмы патогенеза тромбов после вакцинации и covid-2019 похожи и связаны с прямым действием спайк-белка.

Данная гипотеза является мифом и подробно рассматривается в конце статьи.

Опасное увлечение антикоагулянтами

В настоящий момент никаких официальных инструкций для профилактического приема антикоагулянтов до или после вакцинации нет, более того – это может быть даже опасно. Антикоагулянты не являются безобидными препаратами и риски от и применения часто выше, чем риски тромбозов после вакцинации. Механизм тромбозов при ВИТТ похож на механизм ГИТТ, то есть гепариновые антикоагулянты сами по себе вызывают подобные тромбозы и их применение может усугубить ситуацию.

Для того, чтобы объяснить искажение оценки рисков, обратимся к арифметике и инструкции популярного антикоагулянта клексан: «Эноксапарин натрия может вызывать гепарининдуцированную тромбоцитопению с тромбозом (ГИТТ)». «ГИТТ может привести к инфаркту органа, ишемии конечностей или смерти». «Умеренная тромбоцитопения наблюдалась у 1,3% пациентов». «Циркулирующие антитела могут сохраняться в течение нескольких лет». Кроме высокой частоты ГИТТ можно обратить также внимание на частоту серьезных кровотечений, которая на несколько порядков превышает частоту тромбозов после AstraZeneca.

Выводы: Мы привыкли к рискам нежелательных явлений от известных нам препаратов и не считаем их опасными, но боимся редчайших рисков от вакцин. Самостоятельный прием антикоагулянтов без показаний при вакцинации у людей, склонных к аутоиммунной ГИТТ, опасен и может сам вызвать ГИТТ или усугубить ВИТТ.

Разумеется, прием антикоагулянтов не нужно останавливать, если их прописал врач и препараты принимаются на постоянной основе в связи с другим заболеванием. Перед началом приема или отменой препарата нужно проконсультироваться с врачом.

Комментарий анестезиолога-реаниматолога Зои Андреевой: “Сейчас на фоне информации о тромбозах агентство “ОБС” транслирует в своём сарафанном эфире про “оторвался тромб после прививки”. И делается вывод, что склонность к гиперкоагуляции является противопоказанием к вакцинации. Если у человека даже есть мутация Лейдена или другие риски венозного эмболизма, связанные с сопутствующей патологией (варикозное расширение вен, фибрилляция предсердий, пороки сердца, онкология, при которой в структуре паранеопластического синдрома часто встречается гиперкоагуляция, и др.), то гипотетические риски ВИТТ, имеющей в своей основе совершенно другие механизмы, не сопоставимы с рисками тромбообразования у этих людей в случае ковида, в основе патогенеза которого лежит “ковидассоциированный тромбовоспалительный статус” и MicroCLOTS ( Microvascular COVID-19 lung vessels obstructive thromboinflammatory syndrome)-обструктивная тромботическая микроангиопатия легких. Принципиальное отличие механизмов при ВИТТ и врожденной или приобретённой наклонности к тромбоэмболизму диктует совершенно разную тактику в отношении профилактики. И если состояния с высоким риском тромбоэмболических осложнений часто служат показанием для назначения антикоагулянтной терапии, то “подготовка к прививке” антикоагулянтами является ошибкой, если для них нет предсуществующих показаний для приёма на постоянной основе. Точно также является ошибкой отказ о вакцинации у таких пациентов. Ибо в случае заболевания ковидом, риски фатальных тромбозов кратно возрастают, и не сопоставимы с гипотетическими рисками ВИТТ, механизмы возниконовения которой имеют совершенно другую природу.”

Наиболее частые серьезные побочные явления: миокардиты после мРНК вакцин

Для мРНК вакцин Pfizer и Moderna зарегистрировано очень редкое нежелательное явление – случаи миокардитов и перикардитов у молодых мужчин (18-24 лет) и реже молодых женщин. Данные о частоте нежелательного явления немного отличаются в разных источниках. В базе данных VAERS зарегистрировано 1226 случаев на 300 000 000 человек любого возраста (1 на 245 000). В США CDC зарегистрировано 1047 случаев миокардитов после вакцинации 177 000 000 человек (1 на 169 054). В Армии США среди мужчин 20-50 лет зарегистрировано 23 случая на 2,8 млн доз (1 на 121 739). Однако, далеко не все эти случаи связаны с вакцинацией. По данным CDC в США на 3 625 574 доз V2 зарегистрировано 233 миокардита у молодых мужчин (ожидаемая частота в популяции для этого возраста 2-25), у женщин после 5 237 262 доз зарегистрировано 27 случаев (ожидаемая частота 2-18).

Симптомы миокардитов включали в себя одышку, тахикардию и аритмию, сильную боль в груди. Чаще всего состояние развивалось через 2-7 суток после второй дозы вакцины. В большинстве случаев миокардиты не вызывали серьезных осложнений и пациенты поправлялись через 3-5 дней, никто не умер. Все регулирующие органы и экспертные сообщества сообщают, что польза от вакцинации превышает риски от covid-2019, в том числе и для молодых мужчин. В частности, на 1 миллион мужчин в возрасте 12-29 лет приходится 39 – 47 случаев миокардитов после вакцинации, тогда как на 1 миллион мужчин этого возраста приходится 11 000 случаев covid-2019, 560 госпитализаций, 138 реанимаций и 6 смертей. Причины миокардитов пока не изучены.

В отличие от мРНК вакцин, связь миокардитов с аденовирусными вакцинами не показана. В настоящий момент после Спутник V описан 1 случай перикардита в Аргентине (частота 1 на 3 400 000).

Опасность миокардитов после вакцинации прокомментировала кардиолог Анна Малкиель: “Эти миокардиты не заслуживают беспокойства. Во всех опубликованных случаях признаков значимого структурного повреждения миокарда и нарушения его функции обнаружено не было – а это главные критерии настоящего серьезного миокардита. Нужно понимать, что не все миокардиты одинаково важны для здоровья, до 90% из них вообще проходит самостоятельно. Такие миокардиты – без прямых признаков значимых структурных изменений сердца – труднодоказуемы и проблематичны, немало серьёзных специалистов в кардиологии высказывают скептическое отношение к постановке этого диагноза в подобных случаях. Именно значительное повреждение самой сердечной мышцы, вызванное миокардитом, способно оказать влияние на состояние сердца, его сократительную функцию и работу кровообращения в целом, а также вызвать опасные нарушения ритма и другие осложнения. Без него никаких прогностически значимых последствий миокардита не возникает. Те признаки, что были выявлены в редких случаях после мРНК-вакцинации (повышение тропонинов, неспецифические изменения ЭКГ, небольшие МРТ-признаки фокального отека и гиперемии – усиления кровообращения) были преходящими, недолговременными и разрешились полностью. Все пациенты поправились без последствий. Да и в конце публикаций об этих редких случаях делается вывод о том, что связь их с вакцинацией доказанной считать нельзя, пока это лишь повод для дальнейших наблюдений. К сожалению, этого не скажешь о миокардите, вызываемом самой коронавирусной инфекцией. Частота его минимум в шесть раз выше, чем после вакцинации, а тяжесть значительно серьёзнее. Риск развития такого миокардита после перенесенного ковида (нередко в сочетании с другими проявлениями мультисистемного воспаления) высок у детей и подростков (до 17-19 лет), у которых миокардит нередко вызывает серьёзные нарушения ритма и проводимости сердца, вплоть до развития полной поперечной блокады с необходимостью срочной имплантации электрокардиостимулятора. Есть наблюдения случаев коронавирусного миокардита (подтвержденных морфологическим исследованием сердца) с развитием сердечной декомпенсации и у пожилых пациентов, умерших от тяжёлого течения ковида“.

Рассмотрим также мифы, которые часто связывают вакцины с побочными явлениями:

Мифы “Спайк-белок токсичен и сгущает кровь” и “Вакцинация вызывает массовую гибель клеток”

Covid-2019 опасен развитием цитокинового шторма (гипервоспалительной реакцией организма), нарушением свертываемости крови и тромбозами. Спутник V не содержит коронавируса, а стимулирует выработку одного единственного белка SARS-CoV-2 – спайк-белка. Конечно, к развитию цитокинового шторма и тромбозов не может приводить один единственный белок коронавируса! Именно живой вирус SARS-CoV-2 и массовое поражение тканей и органов организма этим вирусом приводят к осложнениям covid-2019!

Однако слабая цитотоксичность у спайк-белка все-таки описана (я сознательно не привожу цитаты на эти работы). Таких работ несколько и все они изучали свойства белка in vitro на культуре клеток, или вводили чистый белок (или псевдовирусные частицы, экспрессирующие спайк-белок) в больших количествах животным. Во всех этих работах использовали концентрации спайк-белка, которые в тысячи и десятки тысяч раз превышали концентрации спайк-белка, которые наблюдаются при вакцинации. In vitro можно смоделировать почти любой эффект, это не значит, что этот эффект может наблюдаться in vivo после вакцинации. Важно отметить, что эти исследования небесполезны, поскольку высокие концентрации спайк-белка, вероятно, достижимы при заболевании covid-2019.

Научные данные говорят о том, что спайк-белок, который вырабатывается после вакцинации, не причиняет вреда организму. Рассмотрим аргументы:

1) Высокие концентрации спайк-белка в крови и органах после вакцинации недостижимы и через 1-2 недели от вакцин в организме не остается следа.

Спайк-белок «не плавает» в крови после вакцинации аденовирусными и мРНК вакцинами и почти не определяется в тканях и органах. Вакцина попадает в мышцу, а не в вену. Большинство аденовирусных частиц остается локально в мышце, проникая в клетки руки. Только небольшое количество векторных частиц может попасть в кровоток, прежде всего, печень, селезенку и лимфоузлы.

Это подтверждают и доклинические исследования ин. им. Гамалеи. В документе «А study on the distribution of recombinant adenoviral particles based on human adenovirus serotypes 5 and 26 in the organs of animal models» UDC Рег. № АААА-А18-118040690091-9 (документ размещали в чатах V1V2, в интернете в свободном доступен его нет) указано, что через 24 часа после внутримышечной инъекции вирусных частиц Ad26 (I компонент) на 100 нг ДНК ткани мышки детектируется 27 287 копий вирусной ДНК Ad26 в мышцах, 400 копий – в селезенке, 200 копий – в почках, и ДНК Ad26 не определяется в печени, легких, сердце, головном мозге, мочевой пузыре, матке и кишечнике. Через 24 часа после внутримышечной инъекции вирусных частиц Ad5 (II компонент) на 100 нг ДНК ткани мышки детектируется 182 422 копий вирусной ДНК Ad5 в мышцах, 12 043 копий – в печени, 200 копий – в почках, легких, селезенке, лимфоузлах, мочевой пузыре. ДНК Ad5 не определяется в сердце, матке, головном мозге и кишечнике. Дозы, которые использованы в этом эксперименте многократно превышают дозы при вакцинации человека. В эксперименте с мышами использовали 1х10^10 вирусных частиц, а одна доза Спутника V содержит 1×10^11 частиц, т.е. доза отличается в 10 раз. Массы мышки и человека отличаются в 3 500 раз.

Спайк-белок синтезируется только внутри клетки и затем презентуется на ее поверхности. Кроме того, аденовирусные и мРНК вакцины обеспечивают транзиентную (временную) экспрессию белков, поэтому синтез спайк-белка длится всего несколько суток. Небольшое количество S1 субъединицы спайк-белка все-таки можно обнаружить в первые 7-14 дней после первой вакцинации в крови вакцинированных мРНК вакцинами с помощью ультрачувствительных методик, но они полностью исчезают после появления антител IgG к S белку. Предположительно, S1 субъединица может «отваливаться» от спайк-белка, презентированного на поверхности клеток. Максимальный уровень S1 субъединицы был измерен в 68 пикограмм/мл. Полноразмерный спайк-белок был обнаружен только в ультраследовых количествах.

Чтобы понять, насколько эти мизерные количества, процитирую нейрохирурга Эдуарда Голикова, сравнившего эти концентрации с летальной дозой одного из самых сильных ядов – нейротоксина тетродотоксина (яд рыбы фугу): «68 пикограмм/мл = 340000 пикограмм на 5 литров ОЦК среднего человека весом ~70 кг = 3,4 *10^-7 грамма. LD50 одного из сильнейших нейротоксинов, тетродотоксина – 0,008 мг/кг = 5,6*10^-4 грамма на те же 70 кг. Это 3 порядка разницы! Иначе говоря, если мы введем внутримышечно человеку тетродотоксин (яд рыбы фугу) в количествах, сопоставимых с образующимся S-белком после вакцинации мРНК вакцинами, то можем не увидеть совсем никакого эффекта. При этом терадотоксин вообще говоря вовсе не белок».

2) Исследования показывают, что вакцинация мРНК и аденовирусными вакцинами, стимулирующими выработку спайк-белка, не вызывает нарушений свертываемости крови. А антитела к PF4, выделенные из пациентов с ВИТТ после AstraZeneca и вызывающие ВИТТ, не взаимодействуют со спайк-белком. Таким образом, спайк-белок не является причиной ВИТТ.

3) Существуют субъединичные вакцины, содержащие только спайк-белок или RBD домен спайк-белка и эти вакцины безопасны. Например, вакцина Novavax, разработанная в США, успешно прошла 1,2 и 3 фазы КИ в США (около 8 тыс человек получили вакцину). Вакцина Novavax переносится очень хорошо, отмечено даже меньшее количество нежелательных реакций, если сравнивать с мРНК и аденовирусными вакцинами.

4) Аденовирусные частицы попадают только в небольшое число клеток организма и клетки, в которых синтезировался и презентовался спайк-белок, постепенно будут убиты Т киллерами, распознающими спайк-белки. Это неопасно, так работает естественный процесс механизма защиты Т-клеточного иммунитета после любой инфекции и вакцинации. В организме человека насчитывается около 37-100 000 000 000 000 клеток и каждый день в норме погибает около 330 000 000 000 клеток (200 000 000 – 300 000 000 в минуту), которые заменяются новыми. Наш организм непрерывно обновляется. Известно также, что в клетки центральной нервной системы аденовирусные частицы почти не проникают благодаря гематоэнцефалическому барьеру (ГЭБ). При терапии опухолей ЦНС векторные вакцины вводят напрямую в головной мозг или разрабатывают сложные стратегии, чтобы вакцины могли преодолеть ГЭБ. Все остатки ДНК, белков, мРНК после вакцин быстро уничтожаются в организме фагоцитами, разрушаются протеазами и ДНКазами.

5) Безопасность мРНК и аденовирусных вакцин проверяли в доклинических исследованиях на животных, вводя дозы, многократно превышающие дозы, используемые у человека. Более того, каждую партию Спутника V проверяют на токсичность: 1 человеческую дозу используют для иммунизации 1 морской свинки. Масса морской свинки меньше массы человека примерно в 70 раз.

В доказательство безопасности вакцин от covid-2019 процитирую и мнение терапевта и кардиолога Валерии Захаровой: “Недавнее исследование показало, что вакцинация от covid-2019 не усугубляла состояние и не вызывала новых побочных эффектов у онкологичесикх пациентов, получавших ингибиторы контрольных точек иммунного ответа. Эти препараты помогают иммунной системе уничтожать опухолевые клетки, но терапия часто сопровождается аутоиммунным воспалением. Данное исследование вносит весомый факт в пользу безопасноти вакцинации в целом и вакцинации онкопациентов в частности.”.

Заключение

Любая вакцинация несет небольшие риски нежелательных реакций, но опыт миллионов вакцинированных во всем мире показывает, что вакцины от covid-2019 переносятся большинством людей без негативных последствий для здоровья. Серьезные побочные реакции встречаются с частотой на несколько сотен тысяч и миллионов вакцинированных.

Риски вакцинации несоизмеримы с рисками смерти и тяжелых осложнений covid-2019. Официально в России на конец июля зарегистрировано 154 тыс смертей на 6,140 млн заболевших, это соответствует летальности 2,5% (цифры по избыточной смертности намного печальнее). Эпидемия не остановится пока не сформируется коллективный иммунитет, но у нас есть выбор между минимальными рисками, связанными с вакцинацией, и высокими рисками covid-2019.

Но как же быть с тем, что многие слышали рассказы о смерти после вакцинации? Их нет? Нет, они есть. Важно понимать, что «после» не значит «вследствие», когда вакцинируют миллионы людей, многие из них умрут просто по законам статистики. В 2019 году в России смертность от инфаркта миокарда составила 36,8 случая на 100 тысяч населения, а смертность от острого нарушения мозгового кровообращения — 86,2 случаев на 100 тысяч. Это 1230 случая на 1 млн человек в год, или 102,5 случаев в месяц. В Москве с декабря по середину июля привили 4 миллиона человек. Это значит, что примерно 820 вакцинированных москвичей должны были умереть в течение двух месяцев после вакцинации по естественными причинам от инфарктов и инсультов. Как Вы думаете, сколько родственников свяжут естественные смерти с вакцинацией? Сколько человек расскажет друзьям и коллегам, напишет об этом в фб и чаты?

 

Автор статьи Алена Макарова. Источник: habr.com

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/rontgenschablonen-harnsystem/ <![CDATA[Шаблоны рентгеновских исследований – мочевыделительная система]]>

Шаблоны рентгеновских исследований – мочевыделительная система

Шаблоны рентгеновских исследований - мочевыделительная система

Экскреторная урография – вариант №1:

На обзорной урограмме тени почек обычной формы  и расположения. Тень правой почки расположена на уровне позвонков TH12-L3, бобовидной формы, ось не отклонена, размеры обычные, контуры четкие, ровные.

Тень левой почки расположена на уровне позвонков TH12-L3, бобовидной формы, ось не отклонена, размеры обычные, контуры четкие, ровные.

Тени больших поясничных мышц четкие, ровные с обеих сторон. Теней рентген-контрастных конкрементов в проекции мочевых путей не выявлено. В проекции малого таза тени флеболитов.

Дегенеративные изменения пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Экскреторная урография – вариант №2:

На обзорной рентгенограмме: тени, подозрительные на R-контрастные конкременты не определяются.

При ЭУ внутривенно введено 15,0 мл раствора омнипак 300. Функция почек по визуальной оценке: не нарушена.

Положение: без особенностей. Контуры: ровные, нечеткие.

Размеры: возрастные.

 Нефрографический эффект: не усилен. Тубулярный стаз КВ: умеренно выражен.

Чашечно-лоханочные системы: сформирована по смешанному типу, ЧЛС справа и слева не дилятирована.  Форниксы четкие. Корковый слой паренхимы: визуально не истончен.

Мочеточники: прослеживаются цистоидами.

Подвижность почек: правой – 1,5 % от роста, левой – 1,2 % от роста.

Планиметрические параметры в см2:

                                Правая сторона:     N                               Левая сторона:

Пл. почки               – 44.1 см2                 50 см2                       60,8 см2

Пл. лохан. компл. – 13.2см2                  15 см2                       14,1 см2

Пл. паренхимы     – 30.9см2                  35 см2                       38,5 см2

На отсроченном снимке 40мин. дилатация члс не нарастает, уродинамика восстановлена.

Цистография -норма

Ведено ___ мл контрастного препарата название. Мочевой пузырь контрастирован равномерно, контуры четкие, ровные. Свод находится на уровне S3. ПМР справа / слева не визуализируется.

true ]]>
https://radiology24.ru/rontgenstyling-youtube/ <![CDATA[Укладки при рентгеновских исследованиях]]>

Укладки при рентгеновских исследованиях

Укладки при рентгеновских исследованиях

Укладка локтевого сустава

Укладка голеностопного сустава

Укладка для снимка стопы

Укладка пациента для снимка пазух

Укладка для снимка пяточной кости

Укладка для снимка грудины

Укладка поясничного отдела позвоночника

Укладка лучезапястного сустава

Укладка височно нижнечелюстного сустава

Укладка для снимка глазницы

Снимок костей носа

Укладка коленного сустава

Укладка кисти

Укладка для снимка шеи

Укладка грудного отдела позвоночника

Укладка для снимка ключицы

Укладка для снимка плечевого сустава

Укладка для снимка ребер

Укладка лопатки

Укладка для снимка турецкого седла

true ]]>
https://radiology24.ru/rontgenprotokolle-brustkorb/ <![CDATA[Шаблоны рентгеновских исследований – грудная клетка]]>

Шаблоны рентгеновских исследований – грудная клетка

Шаблоны рентгеновских исследований - грудная клетка

Грудная клетка – норма

Форма грудной клетки: обычная.  Очаговые и инфильтративные изменения: не отмечаются, легкие расправлены полностью. Легочной рисунок: чёткий, без особенностей. Корни лёгких: не расширены, структурны.  Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими, ровными контурами. Плевральные синусы: свободны. Средостение: не расширено, без особенностей. Сердце и аорта: тень сердца не изменена, аорта обычно расположена Костная ткань: костных травматических и деструктивных изменений нет. 

Грудная клетка – пневмония

Выполнена рентгенография органов грудной клетки: В передней и правой боковой проекции. Форма грудной клетки: обычная. Очаговые и инфильтративные изменения: В S3 левого лёгкого участок понижения прозрачности лёгочной ткани за счёт инфильтративных изменений. Лёгочный рисунок: на остальном протяжении не изменён. Стенки средних и крупных бронхов уплотнены на отдельных участках. Корни лёгких: не расширены, структурны. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими, ровными контурами. Плевральные синусы: свободны. Средостение: не расширено, без особенностей. Сердце и аорта: тень сердца не изменена, аорта обычно расположена Костная ткань: костных травматических и деструктивных изменений нет.

Грудная клетка – вирусная пневмония

Форма грудной клетки: обычная. В средних отделах правого легкого отмечаются линейные затеменения на фоне участков снижения пневматизации в перифирических отделах – нельзя исключить вирусную пневмонию. Корни лёгких: не расширены, структурны. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими, ровными контурами. Плевральные синусы: свободны. Средостение: не расширено, без особенностей. Сердце и аорта: тень сердца расширена влево, аорта уплотнена. Костная ткань: костных травматических и деструктивных изменений нет.

Грудная клетка – метатуберкулезные изменения

Форма грудной клетки: обычная. Очаговые и инфильтративные изменения: в верхних долях обоих легких отмечаются множественные кальцинаты. “Свежих” очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочной рисунок: чёткий, без особенностей, усилен за счет диффузного пневмосклероза. Корни лёгких: не расширены, структурны. уплотнены, с обызыствленными лимфоузлами. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими, ровными контурами. Плевральные синусы: свободны. Средостение: не расширено, без особенностей. Сердце и аорта: тень сердца расширена влево, аорта уплотнена. Костная ткань: костных травматических и деструктивных изменений нет.

Грудная клетка – кардиостимулятор

На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой и боковой проекции костных деформаций не выявлено, грудная клетка цилиндрической формы. Очаговые и инфильтративные тени не визуализируются. В 4м межреберье визуализируется имплантированный кардиостимулятор и отходящие от него электроды. Концы электродов находятся в полостях сердца, перегибов по их ходу нет. Легочный рисунок обогащен, смешанного характера, более выражен в прикорневых отделах. Корни легких, структурны, не расширены. Тень сердца не изменена. КТИ 50% Контуры диафрагмы четкие, ровные. Синусы срезаны.

Грудная клетка – возрастные изменения

Форма грудной клетки: обычная. Очаговые и инфильтративные изменения: не отмечаются, легкие расправлены полностью. Легочной рисунок: чёткий, без особенностей, усилен за счет диффузного пневмосклероза. Корни лёгких: не расширены, структурны.  уплотнены. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими, ровными контурами. Плевральные синусы: свободны. Средостение: не расширено, без особенностей. Сердце и аорта: тень сердца расширена влево, аорта уплотнена. Костная ткань: костных травматических и деструктивных изменений нет.

Грудная клетка – пневмосклероз

Форма грудной клетки: обычная. Легочные поля без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок: чёткий, усилен за счет пневмосклероза. Корни лёгких: не расширены, структурны, уплотнены. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими, ровными контурами. Плевральные синусы: свободны. Гидропневмоторакс не определяется. Средостение: не расширено, без особенностей. Сердце и аорта: тень сердца не изменена. Аорта обычно расположена, уплотнена. Костная ткань: костных травматических и деструктивных изменений нет.

Грудная клетка – периферический рак левого легкого с распадом

В S6 левого легкого определяется округлая тень, диаметром около 0,6 см, с нечеткими, неровными контурами с полостью распада. На фоне диффузного обогащения и деформации легочного рисунка по лимфогенному типу, в S2,4,5 правого легкого определяются очаговые сливные тени. Корни бесструктурные. В плевральных полостях определяется небольшое количество жидкости.

true ]]>
https://radiology24.ru/die-erste-operation-zur-implantation-eines-vollstandig-kunstlichen-herzens/ <![CDATA[Проведена операция по имплантации полностью искусственного сердца]]>

Проведена операция по имплантации полностью искусственного сердца

В Америке провели первую операцию по имплантации полностью искусственного сердца

Хирурги Медицинской школы Дюкского университета (США) имплантировали человеку полностью искусственное сердце. Это первый случай коммерческого использования протеза нового поколения и первая подобная операция в США, — сказано на сайте университета. Пациентом выступил 39-летний мужчина с сердечной недостаточностью. Ему поставили искусственное сердце под названием Aeson от французской компании Carmat. Протез полностью имитирует настоящее сердце. У него есть четыре камеры, по два микронасоса и выпускных патрубка, а также четыре клапана, сделанных из тканей крупного рогатого скота. 
Управляет всей структурой сложная электронная начинка со множеством датчиков и микропроцессоров. Система динамически меняет интенсивность работы искусственного сердца в зависимости от текущих физических нагрузок.  Одним из главных недостатков Aeson является тот факт, что внутри человека располагается только часть протеза. Сердце работает от внешнего источника питания. Пациент будет вынужден переносить в сумке дополнительное оборудование массой в 4 кг, в том числе и аккумуляторные батареи. Их нужно заряжать каждые четыре часа. Но даже это заметный прогресс — протезы старого поколения для работы требовали стационарного оборудования.
Искусственное сердце — это временное решение, которое позволит пациенту дождаться пересадки «живого» органа. Новый протез может проработать до пяти лет. Carmat получила разрешение на продажу искусственных сердец Aeson в Европе в прошлом году. В США клинические испытания протеза всё ещё продолжаются.

Источник: rozetked.me

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/canavan-krankheit/ <![CDATA[Болезнь Канавана]]>

Болезнь Канавана

Болезнь Канавана

Это редкое генетическое заболевание, относится к группе лейкодистрофий, характеризующееся губчатой ​​дегенерацией белого вещества мозга. При рождении дети с этой патологией могут выглядеть абсолютно здоровыми, так как обычно симптомы развиваются в возрасте 3-6 месяцев. Симптомы могут включать аномально большие размеры головы (макроцефалия), снижение мышечного тонуса, приводящее к «вялости», и задержку психо-речевого развития.

Белое вещество – это ткань головного мозга которая в основном состоит из миелинизированных аксонов, которые представляют собой длинные ретрансляторы, выходящие из сомы, и которые имеют белый цвет из-за относительно высокого содержания липидного жира в миелиновом белке, который их покрывает. Миелин имеется и в центральной, и в периферической нервных системах. В ЦНС он находится преимущественно в белом веществе (хотя некоторые его количества имеются и в сером), как раз придавая ему такой цвет. Миелин, который можно назвать миелиновой оболочкой, защищает нервные волокна, действует как изолятор и увеличивает скорость передачи нервных сигналов. Каждый тип лейкодистрофии поражает разные части миелиновой оболочки, вызывая ряд различных неврологических проблем.

История

Болезнь Канавана впервые была описана в 1931 году Миртеллой Канаван. В 1931 году она стала соавтором статьи, в которой обсуждалась ситуация с ребенком, который умер в возрасте 16 месяцев. Канаван была первой, кто идентифицировал это дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое позже было названо «болезнью Канавана».

Эпидемиология

Заболевание зарегистрировано во всем мире, но чаще встречается среди еврейского населения ашкенази. Заболеваемость тяжелой формой среди нееврейского населения оценивается примерно в 1: 100 000 новорожденных. Если оба родителя имеют еврейское происхождение ашкенази, частота составляет от 1: 6 400 до 1: 13 500 новорожденных.

Симптомы

Клинические проявления и прогрессирование болезни Канавана сильно варьируются. Дебют обычно происходит в возрасте от 3 до 6 месяцев, и начальные симптомы обычно включают плохой контроль движения головы, аномально большую голову (макроцепафалия) и сильно сниженный мышечный тонус (гипотония), приводящий к «вялости». Некоторые младенцы могут испытывать затруднения при глотании (дисфагия), что усугубляет трудности с кормлением. На этом фоне так же также наблюдается задержка в достижении основных этапов развития (например, дети не могут сидеть или стоять без посторонней помощи), и в большинстве случаев они никогда не ходят самостоятельно.

Дополнительные симптомы, которые поражают детей с болезнью Канавана, включают судороги, нарушения сна, трудности с кормлением, контрактуры крупных суставов, носовую регургитацию, гастроэзофагальный рефлюкс, и атрофию зрительных нервов что приводит к слепоте. В большинстве случаев это не влияет на слух, но могут и поражаться нервные волокна отвественные за слух. В последние несколько лет была выявлена ​​легкая форма болезни Канавана с типичными мутациями в гене ASPA и при этом незначительным увеличением NAA в моче. Эти дети имеют негрубую задержку психоречевого развития, однако они могут учиться и ходить в школу. Голова может быть несколько увеличена, но типичные изменения белого вещества, связанные с болезнью Канавана, могут отсутствовать. Прогноз, безусловно, намного лучше, чем при класической форме.

Генетические особенности

Это аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена на коротком плече 17й хромосомы.  Ген ASPA синетзирует фермент аспартоацилаза. Этот фермент расщепляет N-ацетиласпартат (NAA), который находится в нейронах головного мозга. Функция NAA неясна. Изначально предпологали что он играет роль в производстве миелиновой оболочки, но недавние исследования показывают, что NAA не имеет этой функции. Вместо этого фермент может участвовать в транспортировке молекул воды из нейронов. Мутации в гене ASPA снижают функцию аспартоацилазы, которая предотвращает нормальный распад NAA. Если NAA не расщепляется должным образом, возникающий в результате химический дисбаланс мешает формированию миелиновой оболочки по мере развития нервной системы. Накопление NAA также приводит к прогрессивному разрушению существующих миелиновых оболочек, что нарушает нормальное развитие мозга.

Дифференциальная диагностика

  • Болезнь Александера;
  • Болезнь Пелицея-мерцбахера;
  • Адренолейкодистрофия;
  • Метахроматическая лейкодистрофия;

Терапия

На данный момент нет ни одного зарегистрированного препарата от болезни Канавана. Лечение носит симптоматический поддерживающий характер. Физическая терапия может помочь улучшить моторику, а образовательные программы могут помочь улучшить коммуникативные навыки. Приступы лечат противоэпилептическими препаратами, а гастростомия используется для поддержания адекватного приема пищи и гидратации при наличии проблем с глотанием. Продолжительность жизни варьрируется в зависимости от тяжести состояния и не превышает 10 лет жизни.

Клинический случай

В начале 2021 года к нам к клинику поступил мальчик в возрасте 4 месяцев, с основными жалобами при поступлении: ежедневные серийные судорожные приступы, грубая задержка психомоторного развития, отсутствие пищевого поведения, комплекса оживления, снижение массы тела.

Анамнез заболевания: ребенок от 2 беременности (сестра 2,5 года – здорова), с ОРВИ в 20 недель, носительство коронавирусной инфекции в 38 нед. Роды путем планового кесарева сечения в 38 недель. При рождении масса 2770гр, длина 52 см, Апгар 8/9 баллов. Выписан из роддома на 17 с/ж в связи с перинатальным контактом по COVID. По данным НСГ определялись постгипоксичесике (?) Изменения. В 1 месяц осмотрен неврологом – перинатальное поражение ЦНС с нервно-рефлекторной возбудимостью.

В 2 месяца – окружность головы +10 см от рождения, однако по НСГ признаков повышения внутричерепного давления не отмечалось.

Проведено КТ головного мозга по месту жительства – признаки перивентрикулярной лейкомаляции.

Так же по месту жительства проведено МРТ головного мозга где были выявлены признаки лейкодистрофии.

Исключен синдром Ван дер Кнаап молекулярно-генетическим методом.

Данные объективного осмотра: Состояние пациента тяжелое. В сознании. Ребенок не контактен. Положение вынужденное. Вес/масса тела: 7 кг. (перцентиль 50-75%). Индекс массы тела: 16,57. Рост/длина: 65 см. (перцентиль 90-97%). Площадь поверхности тела: 0,36 кв.м. Окружность головы: 45 см. (перцентиль> 97%). Окружность груди: 44 см. (перцентиль 75-90%). Физическое развитие: очень высокое. Тип телосложения гармоничный. Имеются единичные микроаномалии. Кожа: сухая, на щеках – мелкоточечная сыпь. Слизистые оболочки не изменены. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно. Лимфатические узлы множественные, мелкие, эластичные, безболезненные. Мышечная система развита удовлетворительно. Тонус мышц: нормальный. Форма грудной клетки правильная. Костные деформации не выявлены. Утолщение ногтевых фаланг пальцев нет. Суставы не изменены. Частота дыхания: 32 в мин. Одышки нет. Носовое дыхание свободное. Голос не изменен. Кашель не отмечается. Мокроты нет. Кровохарканье нет. Перкуторный звук не изменен. Дыхание: жесткое. Хрипы не слышны. Пульс: 120 в мининуту, ритм правильный. А/Д (прав.рука): 85/55 мм.рт.ст. Пульс на лучевых артериях нормальный. Перкуссия сердца границы соответствует возрасту верхняя – не изменена правая – не изменена левая – не изменена. Тоны сердца: отчетливые, ритмичные, выслушивается шум. Фаза сердечного цикла: систолическая. Аппетит: удовлетворительный, принимает противосудорожную тепатию. Тошноты нет. Рвоты нет. Другие диспептические явления не выявлены. Язык: чистый. Склеры: не изменены. Живот: мягкий, безболезненный. Симптомы желчного пузыря: отрицательные. Точки проекции поджелудочной железы: безболезненные. Асцита нет. Печень пальпируется. Край закруглен, эластичный. Селезенка: не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины: нет. Стул не изменен. Мочеиспускание безболезненное. Дизурические явления не выявлены. Симптом поколачивания отрицательный. Вторичные половые признаки соответствуют возрасту. Осмотр половых органов сформированы правильно по мужскому типу. Психическое развитие: грубая задержка психо-речевого развития. Черепные нервы: Реакция зрачков на свет живая, зрачки симметричны. Глазные щели симметричны. За предметом не прослеживает, взгляд фиксирует кратковременно.

Сосание, глотание присутствуют, периодически поперхивается пищей. Корнеальный рефлекс вызывается. Лицо в покое и при плаче симметрично, мимика скудная. Мягкое небо симметрично, глоточный рефлекс живой. Язык в полости по средней линии, Кривошеи нет. Общая двигательная активность снижена.

Положение рук и ног свободное. Пронация и супинация кистей рук полная. Тонус мышц в руках в норме D=S. Тонус мышц в ногах в норме. D=S. Сухожильные рефлексы оживлены. При осмотре отмечаются серийные симметричные спазмы, миоклонии левых конечностей с заведением глаз с предшествующей икотой.

На момент госпитализации: Дебют эпилепсии – отведение глаз вправо, клонические подергивания в руках. На этом фоне была назначена противосудорожная терапия, с положительной динамикой в виде снижения числа приступов.

При видео ЭЭГ мониторинге выявлена диффузная эпилептиформная активность в виде одиночных комплексов острая-медленная волна амплитудой до 120 мкв.

По данным лабораторных исследований, Общего клинического анализа крови, исследования показателей основного обмена, биохимического исследования крови, значимых изменений показателей не выявлено.

Сердечно сосудистая система без патологических изменений.

Врач-офтальмолог – косоглазие расходящееся непостоянное.

На МРТ головного мозга – Отмечается диффузное поражение белого вещества больших полушарий головного мозга. Имеет место ограничение диффузии в пораженном белом веществе. На этом фоне отмечается уменьшение объема серого вещества. Базальные ядра несколько увеличены, вблизи чечевицеобразных ядер с обеих сторон визуализируются небольших размеров ликворные кисты. Очаговых изменений в стволе и мозжечке не выявлено. Срединные структуры головного мозга не смещены. Мозолистое тело истончено на всем протяжении. Ликворная система не изменена.

Заключение

На фоне проводимой проводимой противосудорожной терапии отмечается отсутствие тонико-клоничесих приступов и серийных спазмов. Однако с учетом клинической картины заболевания (нарастание макроцефалии, дебют эпилепсии в первые месяцы жизни, отсутствие прибавки психомоторных навыков), данных МРТ у ребенка с большей долей вероятности имеет место генетически обусловленная лейкодистрофия – болезнь Канаван? Cпецифического лечения для данного заболевания не разработано – терапия симптоматическая. Восстановительный прогноз – крайне низкий, прогноз по заболеванию неблагоприятный. В последующем молекулярно-генетическим методом был подтвержден диагноз болезнь Канавана.

Авторы: Казаков Д.О. Булыгина А.Н.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

true ]]>
https://radiology24.ru/impfung-nach-covid-19/ <![CDATA[Вакцинация после COVID-19]]>

Вакцинация после COVID-19

Вакцинация после болезни. Нужна или..?

Это самый частый вопрос, который мне задают в последнее время. Достаточное число людей переболело и возникает закономерный вопрос, а надо ли вакцинироваться после болезни и, если надо, то в какие сроки? У меня есть определенные ответы для таких людей, и они важны, поскольку никто не хочет болеть во второй раз.

Уважаемый Иван Панкратов сегодня разбирал аналогичный вопрос у себя на странице и привел данные по шикарной работе французов: корреляция результатов нового Abbott Architect SARS-CoV-2 IgG Quant II теста ( Инвитро 1654) и уровней нейтрализации живых коронавирусов 3 модификаций: D614G (наиболее известная замена в S-белке), B.1.1.7 (английский вариант) и B.1.351 (ЮАР-вариант) у переболевших. Некоторые выводы я буду строить на вполне логичных данных статьи, тем более, что я сегодня запросил дополнительную информацию у одного из авторов исследования Страсбургского университета (Samira FAFI KREMER) и она моментально ( в течение 2 часов) ответила мне на все интересующие вопросы. У нас бы так отвечали…

Но вернемся к вопросу: вакцинируемся после болезни или нет? Зависит ли от тяжести перенесенной болезни? Надо ли смотреть антитела? (и какие)

Строго говоря, Evidence based выводов нет, или уровня доказательности не только А, но и С. Обычно решение основывается на рекомендациях серьезных организаций: CDC, EMA, авторитетных клиник (Mayo, etc), значимых людей в медицине или… собственного мнения, которое важнее всех вместе упомянутых выше. При этом, CDC (на секундочку, это Центр по контролю и профилактике заболеваний США) в настоящий момент весьма расплывчато отвечает на этот вопрос, как в FAQ для читателей, так и в FAQ для профессиональных работников: вы должны пройти вакцинацию, несмотря на перенесенную болезнь (а в какие сроки? этого архиважного пункта нет). А в статьях для профессионалов: рекомендуйте вакцинацию после болезни, но это зависит от того, когда человек болел. И есть одно уточнение – отложите вакцинацию до тех пор, пока человек полностью не поправится. Вот только по последней фразе можно сделать осторожный вывод: СDC рекомендует проводить вакцинацию уже сразу после болезни и окончания изоляции (они тоже честно признают: повторная заболеваемость очень низкая, данные будут обновляться)

Комиссия Европейского совета считает, что пока нет убедительных данных по продолжительности иммунитета после перенесенного заболевания, нужны дополнительные исследования. ВОЗ и вовсе подчеркивает: пока есть дефицит вакцин в мире, то вакцинация для переболевших может быть отложена на 6 месяцев.

Mayo Clinic (США) осторожно говорит, что вакцинация после болезни может быть отложена на 3 месяца. А во многих европейских странах введено правило: если есть ПЦР подтвержденное заключение о перенесенной болезни (делайте ПЦР при подозрении на заболевание!), неважно какой тяжести, то это дает право на 180 дней пользоваться теми же привилегиями, как и для вакцинированных полным курсом зарегистрированных прививок.

А что, в результате, о сроках вакцинации после перенесенной болезни? …а в результате – консенсусного мнения нет. И остается мнение «значимого» врача. Одни повторяют позицию CDC: поправился – бегом на вакцинацию, вторые руководствуются взвешенным советом Mayo – 3 месяца погуляй и приходи, третьи – смело гуляй 6 месяцев. А что же исследования? Вот с этими интересными выводами я и хочу вас познакомить.

Повторюсь, есть огромный пласт информации, который показывает, что защитный иммунитет срабатывает на срок от 3 до 8 мес. И повторные заболевания у переболевших есть, но они не такие частые. Поэтому получить точку отсчета для начала вакцинации – архиважно.

 Возвращаюсь к великолепному исследованию университетской клиники Страсбурга, проведенной совместно с институтом Пастера, которые в течение 422 дней (больше года!) наблюдали за 1 309 медицинскими работниками, 916 из которых, не болели COVID-19 ни в какой форме и 393 переболели.

 Исследование заключалось в следующем:

  • Длительный замер титров антител к S-белку ( и да, использовался новый Abbott SARS-CoV-2 IgG Quant II) и к N-белку (Abbott SARS-CoV-2 IgG) у переболевших; • выявление случаев повторной болезни у переболевших; • корреляция уровней антител по полу, возрасту, группам крови, резус-фактору; • реакция антител на однократную вакцинацию и, внимание, • (!) сравнение данных из тест системы Abbott SARS-CoV-2 IgG Quant II с уровнем прямой нейтрализации живого вируса этой же плазмой.

Фактически, мы сейчас имеем данные исследования, которые показывают, какой средний уровень антител после болезни говорит о нейтрализации коронавируса разных штаммов (и это тест доступен у нас). И да, эти данные после 3 волн подъема заболеваемости, данные среди медицинского персонала, т.е. условия, очень приближенные к «боевым».

 Главные выводы:

  1. В группе 916 не болевших – заболело 69 человек, в группе уже болевших (393) – заболел 1 человек, что после анализа времени и случаев говорит о следующем: после перенесенного заболевания, неважно какой формы, эффективная защита по отношению к реинфекции составляет… 96,73% ( это выше, чем дает любая вакцинация).
  2. Уровень антител по тесту Abbott SARS-CoV-2 IgG Quant II (Инвитро 1654) в 199,52 AU/ml коррелирует с прямой нейтрализацией этой же плазмой живых вирусов штаммов D614G, B.1.1.7 но не юар-штамма B.1.351.
  3. Уровень антител по тесту Abbott SARS-CoV-2 IgG Quant II в 1000 AU/ml нейтрализует все штаммы вируса (отлично согласуется с данными FDA по концентрированной плазме в 840 AU/ml).
  4. Через 11-13 месяц (! т.е. ровно через год) после перенесенного заболевания 55,4% переболевших сохраняли титр антител 200 АU/ml и 81,3% показывали уровень более 100 Au/ml.
  5. Падение титров антител в течение года имело разный темп, но быстрее титр падал у мужчин, у носителей отрицательного резуса и не было зависимости от массы тела, первичной вирусной нагрузки, группы крови, возраста.
  6. Единственная девушка (23 года, студентка), которая заболела повторно в группе инфицированных, заболела в первый раз в марте 2020 года. Симптоматически, но мягко, с достаточно большой вирусной нагрузкой. Титр при этом составил 398 Au/ml по новому Abbott. Второй эпизод случился в январе 2021 года, асимптоматический (ПЦР тест обнаружил), при этом, антитела подскочили к уровню 3 980 Au/ml, что соответствует и нашим наблюдениям пилообразных взлетов у медицинских работников.
  7. После 1 дозы любой вакцины у переболевших вырабатывался огромный титр антител (88,4% переболевших после вакцинации дали титр 10 000 Au/ml и более), что было достаточно для нейтрализации любых штаммов. Это снова ставит вопрос о достаточности только 1-ой дозы для переболевших.

Да, антитела падают, и это нормально, но риск реинфекции у переболевших в течение года остается очень и очень низким, независимо от тяжести перенесенной болезни. Да, возможны разные варианты развития событий по штаммам, да, остаются вопросы, какое количество людей будут иметь концентрацию хоть 200 Au/ml по истечении года после болезни, но для переболевших вероятные выводы сейчас:

• 8-10 месяцев – это скорее тот период, на который, после болезни, вакцинация может быть отложена вне зависимости от ее тяжести (но болезнь должна быть подтверждена ПЦР или первичными серологическими тестами);

• Есть определенный критерий защиты– титр по Abbott SARS-CoV-2 IgG Quant II не менее 150-200 Au/ml к 8-10 месяцу после болезни;

• Скорее всего, вакцинация для переболевших будет показана в одной дозе любой прививкой.

Источник: medrxiv.org
Автор текста Игорь Соколов
♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!
]]>
https://radiology24.ru/warum-brauchen-sie-einen-dna-test/ <![CDATA[Зачем вам ДНК тест?]]>

Зачем вам ДНК тест?

Зачем вам ДНК тест?

За последние десять лет в России появились компании, которые на основе анализа ДНК сообщают клиенту информацию о его персональной предрасположенности к большому количеству различных заболеваний, склонностям к каким-либо видам спорта или особенностям характера. Эти компании дают вам оценку вашего персонального риска, в основном используя информацию из опубликованных научных работ о том какие участки ДНК и как сильно ассоциированы с болезнью или признаком. Однако, на сегодня для большинства многофакторных болезней и признаковгенетики умеют оценивать риски с ограниченной точностью. Основная причина в том, что мы еще достаточно мало знаем о том как работает наша ДНК. Ниже я расскажу о том какие точности у этих тестов, чем вы рискуете проходя их и что думает обо всем этом экспертное сообщество.

Речь пойдет о компаниях, которые дают оценки для широкого спектра многофакторных заболеваний и признаков: раковые, сердечно-сосудистые, психические расстройства, спорт, питание и др. Такие ДНК тесты в англоязычной литературе называют “direct-to-consumer tests”. Вы присылаете компании образец, например, слюны, из которого выделяется ДНК. Далее эта ДНК анализируется. После чего в своем личном кабинете на сайте компании вы видите какие у вас предрасположенности к различным заболеваниям. Direct-to-consumer здесь означает, что между вами и компанией отсутствует специалист, который бы назначил тест по медицинским или другим показаниям, объяснил бы результаты теста, сформировал бы рекомендации основываясь на результатах тестирования. В сервис часто входит консультирование после тестирования, но это делается удаленно.

Первая такая компания под названием 23andme запустила свой сервис в Калифорнии в 2007 году. Начиная со следующего года и на протяжении следующих пяти лет Министерство здравоохранения США в лице своего агентства под названием Food and Drug Administration (FDA) регулярно пыталось добиться от 23andme каких-либо данных подтверждающие достоверность генетических тестов. Не получив такой информации в 2013 году FDA запретила компании продавать своим клиентам в США генетические тесты на все заболевания. Только в 2017 году был снят запрет на тестирование десяти заболеваний. На сегодня компания тестирует на предрасположенности к 20+ болезням, 30+ признакам, на наличие генетического риск варианта к 40+ болезням и на эффективность к 3 лекарствам. После всех разбирательств, на сайте FDA появился документ, который описывает ограничения, имеющиеся у таких тестов. Ниже приведу выдержки из этого документа (выделены жирным) с моими комментариями и ссылками на научные работы, чтобы показать как экспертное сообщество смотрит на такого рода сервис.

В ДНК тестах используются не все генетические варианты, которые влияют на многофакторную болезнь. Таким образом, риск заболевания, который вам сообщается компанией не является вашим действительным полным риском заболеть. Дело в том, что несмотря на огромное количество денег и усилий, которые были закачаны мировой наукой в исследования генетической составляющей многофакторных болезней, наше понимание болезней все еще достаточно ограничено, и, как следствие, предсказательная способность моделей для оценки рисков не очень высокая. Генетикам все еще предстоит открыть много неизвестных на сегодня генетических вариантов как защищающих от болезней так и увеличивающих их риск. Из публикаций в рецензируемых научных журналах видно, что большая часть научного сообществе относится скептически к таким ДНК тестам из-за их низкой точности. Только лишь последние несколько лет с появлением больших генетических баз данных (таких как UK Biobank) в мировой научной литературе осторожно стала звучать мысль, что сегодня мы можем начать думать о внедрении в клиническую практику моделей оценки риска с использованием генетики.

Для большинства болезней точность предсказания на основе генетики варьируется от AUC = 0.6 до AUC = 0.7 (AUC – это критерий точности модели; AUC=0.5 – нулевая предсказательная способность модели, AUC = 1 – это 100% точность модели). Сегодня врач намного точнее может диагностировать и предсказывать развитие многих болезней без использования генетической информации. Например, в статье за 2020 год показано, что информация о возрасте, поле, расе, курении, уровне холестерина, кровяном давление и статусе диабета пациента дает намного более высокую точность предсказания (AUC=0.76) ишемической болезни сердца, чем только генетика (AUC=0.61).

За многофакторные болезни часто отвечают десятки и даже сотни тысяч генетических вариантов каждый из которых имеет малый эффект на болезнь. Сегодня мы знаем из самых масштабных исследований только о сотнях или тысячах из них и только для небольшого количества болезней. По этой причине точности существующих моделей относительно низкие. Есть, конечно, моногенные болезни в которых одна мутация дает очень большой эффект и как правило очень серьезное заболевание. Такие заболевания редки и их как правило трудно не заметить, если вы взрослый человек. Если у вас моногенное заболевание, то большая вероятность, что вы уже знаете об этом и находитесь в контакте с врачом.

Стоит заметить, что генетический тест на моногенные заболевания имеет смысл для новорожденных. Существуют моногенные заболевания, которые проявляются спустя месяцы после рождения. Если начать лечение сразу же после рождения, не дожидаясь проявления болезни, то можно существенно улучшить качество и продолжительность жизни ребенка. По этой же причине имеет смысл тестироваться на моногенные заболевания парам, которые планируют детей, чтобы оценить риск рождения ребенка с генетическим заболеванием.

Различные компании использует разное количество генетических вариантов для оценки риска. Таким образом, ваш риск заболеть может быть различным в зависимости от того в какой компании вы пройдете тест.

 Научные исследования часто говорят лишь о том, что данный генетический вариант с большой вероятностью ассоциирован с болезнью. Генетики часто просто не знают как именно этот сегмент ДНК увеличивает или уменьшает риск. Поэтому часто трудно определить какие варианты лучше использовать для оценки риска. У разных компаний разные критерии построения моделей: одни включают варианты, которые многократно подтвердились во множестве больших исследования, вторые включают те, которые были найдены в более скромных исследованиях, третьи включают все варианты в геноме. От подхода зависит точность оценки риска.

Факторы среды могут влиять на развитие заболевания кроме генетических факторов. В генетике есть такой параметр как коэффициент наследуемости. Он говорит о том какая пропорция дисперсии признака описывается генетическими факторами. Коэффициент равный нулю говорит о том, что за признак отвечают только факторы среды (такие как питание, экология, курение и т.д.). На такую болезнь можно влиять меняя только внешнюю среду. Коэффициент равный 100% говорит о том, что за признак отвечают только генетические факторы. Метаанализ большинства научных публикаций за последние полвека показал, что коэффициент наследуемости для 18000 изучаемых заболеваний равен примерно 50%. Это означает, что в среднем только лишь 50% вашего риска заболеть описывается генетикой. Вполне возможна ситуация, когда у вас “плохие гены”, но в тоже время “хорошие факторы среды”. Например, у вас сбалансированное питание, отсутствуют вредные привычки, живете в месте, где хорошая экология. Из-за этого ваш риск заболеть может быть намного ниже, чем у людей с “хорошими генами”. Поэтому, дешевле и практичнее с начала подумать об изменении своей окружающей среды, чем о ДНК тестировании.

Данные тесты не рассчитаны, чтобы диагностировать болезни, сообщать вам о вашем текущем состоянии здоровья, использовать для принятия медицинских решений включая то, стоит или нет принимать лекарства и в каком количестве. Все это может сделать только врач. Даже, если ваш тест показывает наличие высокого риска какого-либо заболевания, есть вероятность, что это ошибка. Например, в недавней статье описаны несколько случаев, в которых тест дал ошибочный результат. В одном из них тест показал наличие у 12-летней девочки генетического варианта, связанного с заболеванием под названием Синдром Элерса-Данлоса. Пациент посетил семь кардиологов, два гинеколога, офтальмолога, гастроэнтеролога, шесть терапевтов, медицинского генетика, обследовали четырех других членов семьи и провели повторное генотипирование. В результате, после большого количества усилий, болезнь не была подтверждена. В исследовании за 2020 год показали, что тест может показать ошибочно наличие в среднем пяти генетических вариантов, ассоциированных с заболеваниями.

В противоположность случаю описанному выше, многие не предпринимают никаких действий после того, как тест показал высокий риск какого-либо заболевания. Например, в этом исследовании большинство из тех, кто получил результаты с увеличенным риском заболевания раком, не предпринял никаких попыток по изменению своей диеты, физических нагрузок либо каких-либо других действий для уменьшения риска заболевания.

После анализа моделей для расчета риска, которыми пользуются российские компании, у меня сложилось ощущение, что точности у них достаточно низкие. По крайней мере, для некоторых заболеваний и признаков. Например, для расчета риска никотиновой зависимости одна из российских компаний взяла по одному-два генетических варианта из пяти генов CHRNA5, NRXN1, VPS13A, NRXN1 и LOC102724740. В то время как другая компания взяла 7 вариантов из только одного гена CHRNA5. Причем, последняя  использовала два варианта (rs6474413 и rs7004381), которые находятся на очень близком расстоянии в геноме (97 пар оснований) и, соответственно, скорей всего один из них неинформативный из-за сильной взаимной корреляции). Также есть исследование за 2019 год, где найдено 566 генетических вариантов отвечающие за никотиновую зависимость. По какой-то причине компании не включили их в модель. То есть, видим, что во-первых, модели у компаний сильно различаются, а во-вторых, игнорируются последнии научные результаты.

Важный момент – это политика работы с данными, которую придерживается компании и которой они будут придерживаться в будущем. Известно, что одна из самых больших таких компаний в США FamilyTreeDNA делится генетическими данными своих клиентов с ФБР. В 2018 году исследование показало, что 79% пользователей ДНК тестов в США согласны с тем, чтобы полиция имела доступ к их генетическим данными. Таким образом, если вы отослали свою ДНК для теста, неважно в какую компанию, то рано или поздно, в будущем, к этим данным получат законный доступ другие организации. Вспоминается фильм “Гаттака”, где крупная корпорация нанимает на работу в соответствии с генетическим профилем человека. Также не исключено, что появятся те, которые захотят использовать современные знания генетики (и, соответственно, ваш геном), чтобы возродить идеи селекции человека, которые в свое время взяли на вооружение в нацистской Германии и тем самым погубили почти 100 миллионов человек.

Другая проблема – это безопасность хранения данных. Мы все видим сколько много утечек происходит из организаций, которые вроде бы должны иметь лучшие системы защиты данных. Например, здесь сообщается об утечки информации о 100 тыс. клиентах Сбербанка. Кто работал в подобных организациях прекрасно знает, что почти невозможно установить преграды таким утечкам. Всегда найдется сотрудник, который из мести компании, желания заработать или просто по ошибке сольет данные на сторону. Это всего лишь вопрос времени, когда появится черный рынок генетических данных. Сегодня мы достаточно мало можем узнать о человеке по ДНК, но спустя 10-20 лет, я думаю, предсказательная способность моделей будет достаточно высока, чтобы многое рассказать о вашем характере, привычках и болезнях. Хотите ли вы, чтобы другие знали о вас больше, чем вы о себе?

Мы знаем, что 50% генома у нас совпадает с нашими родителями и нашими детьми, 25% – с нашими внуками, дедушками и бабушками, 12.5% с нашими правнуками, прадедушками и прабабушками и т.д. Таким образом, делясь своим генетическим материалом с компаниями, человек автоматически отдает часть информации о геноме своих родственников. Согласитесь, неприятно осознавать, что кто-то, пусть даже ваш близкий родственник, отдает чужому человеку, например, половину цифр из пин кода вашей банковской карты. Даже половины может быть достаточно, чтобы разгадать весь пин код. Опасность еще и в том, что другую половину может отдать другой ваш родственник.

ДНК тестирование для многих незнакомых с областью выглядит неким высокотехнологичным продуктом, который может дать вам важную информацию о вашем здоровье. Для некоторых продукт будет полезен, а может даже спасет кому-то жизнь. Если у вас моногенное заболевание и врач не может установить, что это за заболевание, то, имеет смысл пройти ДНК скрининг на моногенные заболевания. Только стоит это все-таки делать в серьезных медицинских учреждениях. Для большинства людей неспециализированный ДНК тест, который предлагают компании — это сомнительная трата денег. Скорей всего тест ничего не изменит в вашей жизни. Если же вы примете какое-либо решение основываясь на таком ДНК тесте, то у вас большой шанс принять неправильное решение. Большинство докторов после просмотра результатов теста, скорей всего скажет вам то, что вы и так хорошо знаете – ведите здоровый образ жизни. Даже, если у вас действительно высокий генетический риск какого-либо многофакторного заболевания, то самый лучший совет — это вести более здоровый образ жизни и тем самым снизить риск.

Источник: habr.com

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/baker-cyst/ <![CDATA[Киста Бейкера]]>

Киста Бейкера

Киста Бейкера

Киста Бейкера или подколенная киста – это поражение, заполненное синовиальной жидкостью, которое принимает форму узелка и расположено в подколенной ямке. Эта киста не является новообразованием и не становится злокачественной. Причин образования кисты Бейкера несколько, например, травмы, воспаления или хронические заболевания коленного сустава. Симптомы кисты Бейкера включают: боль в задней части колена, припухлость колена и чувство дискомфорта при сгибании ноги в коленном суставе.

История и эпидемиология

Впервые эта патология была описана ирландским хирургом Робертом Адамсом (1791-1875) в 1840 году, а его внутрисуставное происхождение было описано Уильямом Моррантом Бейкером (1839-1896).  Описаны два основных возрастных пика: 4-7 лет и 35-70 лет.

Причины и симптомы кисты Бейкера

В настоящее время существует множество гипотез относительно причин возникновения кисты под коленом. Основными причинами являются:

  • травмы, ушибы и перегрузки суставов из-за чрезмерно интенсивных тренировок;
  • нарушения биомеханики и миофасциального баланса.
    К образованию кисты в колене могут располагать:
  • избыточный вес,
  • бурсит,
  • ревматические заболевания,
  • дегенеративные процессы хряща,
  • грыжа капсулы коленного сустава.

Киста Бейкера также может быть результатом регулярной интенсивной езды на велосипеде в течение долгого времени.
Данная патология может вызвать множество неприятных симптомов, среди основных выделяют:

  • отек колена (колено опухло и его контуры размыты),
  • воспаление колена (покраснение, боль, отек сустава),
  • боль в задней части колена, сбоку от колена и внутри,
  • усиление дискомфорта после продолжительной ходьбы,
  • выраженная заднемедиальная болезненность.

Очень характерно затвердевание кисты под коленом при разгибании конечности, а при сгибании, наоборот, она становится мягкой. Это называется симптомом Фуше и связано со сжатием кисты Бейкера между медиальной головкой икроножной мышцы и полуперепончатой мышцей.

Диагностика

Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза, в котором пациент чаще всего сообщает о боли в области колена. Затем проводится пальпация (она показывает наличие кисты в колене) и измеряется диапазон движений, что указывает на дефицит сгибания (также возникает боль при стоянии на коленях и приседании).
Визуализация проводится с помощью рентгена, артрографии (дополнительно с использованием контрастного вещества), ультразвуковой и магнитно-резонансной томографии. Обычные рентгенограммы помогают обнаружить сопутствующие воспаления костей, суставов или свободных тел, присутствующих в суставе (например, на участке хряща). Ультразвук используется с большой эффективностью и часто является первым и единственным визуализирующим исследованием, которое указывает на наличие кисты Бейкера и жидкости в колене. В случае нечеткой клинической картины и при подозрении на поражение других структур, которые невозможно визуализировать с помощью УЗИ, проводится МРТ.

Дифференциальная диагностика

  • Абсцесс
  • Артериовенозный свищ
  • Тромбоз глубоких вен
  • Ганглиозная киста
  • Гемангиома
  • Гематома
  • Липома
  • Лимфаденопатия
  • Злокачественные новообразования (например, фибросаркома, липосаркома)
  • Подколенная (балкеровская) киста

Лечение и реабилитация кисты Бейкера

Есть разные способы лечения кисты Бейкера. Явные симптомы кисты колена (боль под коленом при сгибании, боль в колене изнутри) в первую очередь необходимо подвергнуть консервативному лечению сроком до 6 недель. Исключением является сдавливание нервов или сосудов. Затем основное внимание уделяется поддержанию подвижности и гибкости сустава.
Дополнительно для уменьшения размеров кисты в колене используются внутрисуставные инъекции кортикостероидов. Если боль не проходит, назначается хирургическое лечение, направленное на устранение первопричины перепроизводства жидкости в колене. Хирургическое вмешательство подразумевает прокол кисты, чтобы слить лишнюю жидкость. Такое решение чаще всего принимается, когда киста начинает быстро увеличиваться в размерах и провоцирует сильную боль в коленях. Бывает, что после хирургического вмешательства киста снова появляется, достигая еще больших размеров, чем до проведения пункции. Иногда киста Бейкера разрывается сама по себе, пролитая жидкость абсорбируется тканями, но часто киста снова заполняется жидкостью.
Хирургическое лечение кисты Бейкера должно быть комплексным и разносторонним. Это означает, что помимо резекции кисты следует предпринять хирургические меры, в том числе внутрисуставное вмешательство. В противном случае стоит ожидать рецидива.
При реабилитации после хирургического вмешательства в первую очередь рекомендуется ограничить воздействие на колено и применить лечебные процедуры. Эффективно используются холодные компрессы, криотерапия. Ускорить процесс заживления и регенерации помогут магнитное поле, лазерное лечение или ультразвук. Если не лечить кисту Бейкера, могут возникнуть серьезные осложнения. У большинства пациентов  в случае хирургического лечения отмечается полная ремиссия заболевания.

Источник фотографий: RADIOPAEDIA.ORG

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

true ]]>
https://radiology24.ru/magnetom-somatom-club-2021/ <![CDATA[Magnetom & somatom club 2021]]>

Magnetom & somatom club 2021

Magnetom & somatom club 2021

Компания Siemens Healthineers приглашает Вас на традиционную конференцию MAGNETOM & SOMATOM Club 2021, которая состоится 28 мая 2021 в режиме онлайн. Участие в конференции бесплатное.Для подключения достаточно зарегистрироваться на портале Med.Studio и в день мероприятия перейти по кнопке “Трансляция” на данной странице.

Конференция начнется с короткой панельной блиц-дискуссии «Тренды 2021 в радиологии» с участием проф. Синицына В.Е., проф. Тюрина И.Е., проф. Морозова С.П. В программу включены доклады ведущих российских и зарубежных экспертов по КТ/МРТ диагностике: Prof. Sergios Gatidis (Tübingen), д-р Бронов О.Ю., д-р Цориев А.Э., д-р Карпенко А.К., д-р Коновалов Р.Н., д-р Быченко В.Г., д-р Трофименко И.А., д-р Риден Т.В., д-р Стукалова О.В., д-р Ковалева А.В., д-р Кларов Л.А., д-р Малышева Т.Ю., д-р Ахвердиева Г.И., д-р Карпова Д.В.

Помимо основной сетки докладов, в программе предусмотрены две специальные Q & A сессии, посвященные актуальным вопросам практической работы на КТ/МРТ оборудовании. Если Вы хотите получить ответ на свой вопрос во время этих сессий, сформулируйте его кратко по ссылке, и наши эксперты по обучению помогут ответить на ваши вопросы.

  • 9:00 Старт конференции;
  • 9:30 Приветствия организаторов и участников панельной блиц-дискуссии;
  • 9:40 Панельная блиц-дискуссия «Тренды 2021 в Радиологии»;
  • 10:40 Как подготовиться к новому цифровому миру?
  • 11:00 Динамика КТ и МРТ исследований на фоне пандемии коронавирусной инфекции;
  • 11:30 Через ПРИЗМУ науки к экспертной нейровизуализации;
  • 11:50 Динамическое контрастирование в МРТ: где и зачем?
  • 12:10 Новый шаг в проведении высокоразрешающей МРТ при эпилепсии;
  • 12:30 MAGNETOM Vida — clinical experiences at University Hospital Tübingen;
  • 13:10 Из прошлого в будущее: от SOMATOM Definition к SOMATOM Force;
  • 13:50 КТ аномалий внутреннего уха;
  • 14:10 Новости МРТ и КТ от Siemens Healthineers;
  • 14:35 teamplay: инструмент управления радиологическим отделением;
  • 15:00 Избранные вопросы кардиоваскулярной патологии: КТ или МРТ — что и когда?
  • 15:30 Новые возможности МРТ сердца в практике кардиолога;
  • 15:50 Неочевидные преимущества двухэнергетической КТ;
  • 16:10 МР-визуализация нервов и сплетений: краткий обзор и примеры из практики;
  • 16:40 Нетравматические проблемы юного спортсмена. Роль МРТ;
  • 17:00 Show must Go.Up: опыт клинического использования SOMATOM Go.Up в период пандемии;
  • 17:20 Мультипараметрическая МРТ в диагностике предстательной железы. Сложности интерпретации;
  • 17:40 Опыт использования SOMATOM Perspective в клинической практике многопрофильного холдинга.
Регистрация
]]>
https://radiology24.ru/gilsanz-ratibin-atlas/ <![CDATA[Атлас Гильсанцена и Ратибина]]>

Атлас Гильсанцена и Ратибина

Атлас Гильсанцена и Ратибина

Рентгенологическое обследование – это простой метод оценки костного возраста у детей. Наиболее часто для оценки используются снимки кистей с захватом запястья и лучевой и локтевой костей. Было предложено несколько методов, в том числе атлас Грейлиха и Пайла, оценка Таннера-Уайта и атлас Гильсанц и Ратибина, которые являются качественными методами оценки.

Цифровой атлас, подготовленный Винсентом Гилсанцем и Османом Ратибином в 2005 году. Включает в себя изображения зрелости скелета с учетом возраста и пола после тщательного анализа размера, формы, морфологии и плотности центров окостенения у здоровых детей (с интервалом в 6 месяцев от 2 до 6 лет и годовые интервалы от 7 до 17 лет. ).

Рентгенограммы мальчиков

( сокращения: m – месяц, y – год )

Рентгенограммы девочек

( сокращения: m – месяц, y – год )

Анатомия скелета кисти

Кости запястья, пястные кости и фаланги пальцев составляют скелет кисти. Эти костные структуры сочленяются друг с другом посредствам различных типов суставов. К костным образованиям кисти через сухожилия прикрепляются длинные и короткие (собственные) мышцы кисти, обеспечивая выполнение уникальных движений пальцев и кисти в целом. В дополнение к этим трем главным группам костей, скелет кисти включает сесамовидные кости.

Запястье

Запястье расположено между дистальным краем квадратного пронатора и запястно-пястными суставами. По форме запястье представляет арку – вогнутую спереди и выпуклую сзади. Его костные структуры включают дистальные концы лучевой и локтевой костей, наряду с восьмью запястными костями, которые составляют два ряда – по 4 кости в каждом, причем ладьевидная кость биомеханически служит связующим звеном между этими двумя рядами. По направлению снаружи – внутрь проксимальный ряд костей включает ладьевидную, полулунную и трехгранную кости. Этот ряд сочленяется проксимально с дистальной частью лучевой кости и с треугольным фиброзно-хрящевым комплексом, формируя лучезапястный и запястно-локтевой суставы. Дистально – проксимальный ряд костей запястья сочленяется с дистальным запястным рядом, формируя срединнозапястный сустав.

Гороховидная кость расположена кпереди от оставшихся трех запястных костей проксимального ряда и является сесамовидной костью. Она служит одной из точек прикрепления сухожилия flexor carpi ulnaris, которое выполняет функцию локтевого стабилизатора кисти. В том же самом порядке (по направлению снаружи-внутрь) дистальный ряд состоит из большой многоугольной (кость трапеция), малой многоугольной (трапециевидной), головчатой и крючковидной костей. Запястные кости удерживаются при помощи связок. Кости дистального запястного ряда расположены более ровно, чем проксимальный ряд, особенно в области их дистальных сочленений с пястными костями.

Окостенение костей запястья может быть весьма вариабельным. При рождении запястные кости обычно представляют собой хрящ, за исключением головчатой и крючковидной костей, где уже может присутствовать окостенение. Каждая кость запястья оссифицируется от одного центра. Как правило, головчатая кость подвергается оссификации первой, а гороховидная – последней. Порядок оссификации других костей запястья – вариабельный.

В ряде случаев запястье может иметь несколько добавочных костей, которые развиваются от дополнительных или аномальных вторичных точек окостенения. Однако добавочные кости также могут развиваться и от других причин, таких как травма или гетеротопическая оссификация синовиальных складок. В противоположность к добавочным костям, может встречаться врожденное слияние костей запястья. Такие коалиции, формируются за счет слияния нескольких точек окостенения костей запястья.

Каждая кость запястья (за исключением гороховидной) имеет шесть поверхностей. Из них ладонные (передние) и дорсальные (задние) – шероховатые и предназначены для прикрепления связок. Проксимальные и дистальные поверхности являются суставными и покрыты хрящом. Медиальные и латеральные поверхности также являются суставными, если они находятся в контакте со смежными костями. Структура всех костей запястья подобна – они относятся к костям губчатого типа.

Ладьевидная кость

Ладьевидная кость (os scaphoideum, naviculare manus, ладьевидная кость запястья) – самая большая кость проксимального ряда. Она расположена с лучевой стороны запястья. Суставной хрящ покрывает 80% ее поверхности. Ладьевидная кость представлена бугристостью (расположена ладонно и дистально), телом и проксимальным полюсом. Центральная узкая часть тела – талия ладьевидной кости. Пальпируемая у основания тенара бугристость ладьевидной кости обычно проецируется по лучевой границе среднего пальца. Эта бугристость лучше пальпируется при дорсифлексии запястья в лучевой девиации, что увеличивает ладонное сгибание ладьевидной кости и, таким образом, выводит бугристость в ладонное положение, где она становится легко осязаемой. Когда запястье переводится в ульнарную девиацию, ладонное сгибание ладьевидной кости уменьшается и бугристость пальпируется хуже. Эта бугристость является местом прикрепления поперечной запястной связки и иногда – местом начала нескольких волокон abductor pollicis brevis. Бугристость является хорошим ориентиром для выполнения переднего доступа к ладьевидной кости.

Дорсальная поверхность ладьевидной кости шероховатая и более узкая, чем ладонная поверхность. Здесь к ладьевидной кости прикрепляются связки. Часть шероховатой дорсальной поверхности на уровне талии содержит маленькие сосудистые отверстия, большая часть которых обычно расположена немного дистальнее. Эти отверстия обеспечивают вход сосудов дорсального гребня, которые кровоснабжают тело и, ретроградным способом, проксимальный полюс ладьевидной кости. Наиболее медиальная поверхность, которая сочленяется с полулунной костью, расположена ульнарно, имеет плоскую полулунную форму и содержит относительно маленькую площадь контакта для сочленения с полулунной костью. Часть кости, сочленяющаяся с головчатой костью, имеет вогнутую форму и направлена в дистально-медиальном направлении. Она полностью покрыта суставным хрящом. Самая дистальная часть кости сочленяется с трапецией и трапециевидной костями. Она обычно имеет две фасетки, отделенные маленьким гребнем. Медиальная фасетка сочленяется с трапециевидной костью, а латеральная – с трапецией. Каждая фасетка покрыта суставным хрящом. Суставные поверхности проксимальной части ладьевидной кости (включая поверхности, которые сочленяются с головчатой, полулунной и дистальной частью лучевой кости) покрыты суставным хрящом и не имеют областей прикрепления мягких тканей, содержащих кровеносные сосуды. Следовательно, кровоснабжение проксимального полюса осуществляется ретроградно от сосудов дорсального гребня, расположенного на уровне талии.

Проксимальная поверхность ладьевидной кости выпуклая, гладкая и имеет треугольную форму, сочленяется с суставной поверхностью дистального конца лучевой кости (ладьевидная ямка суставной поверхности лучевой кости). Латеральная поверхность шероховатая и узкая, является местом прикрепления лучевой коллатеральной связки запястья. Ось ладьевидной кости направлена дистально. При этом она отклоняется в латеральном направлении во фронтальной плоскости и кпереди в сагиттальной плоскости, располагаясь приблизительно под углами в 45 градусов к осям этих плоскостей. Ладьевидная кость служит точкой соединения проксимального и дистального рядов запястья и является опорным звеном между ними, выполняя функцию стабилизации костей при движениях запястья.

Таким образом, ладьевидная кость образует суставы с пятью костями: лучевой костью – проксимально, большой и малой многоугольными – дистально, головчатой и полулунной – медиально.

Проксимальная часть ладьевидной кости расположена в ладьевидной ямке лучевой кости, формируя луче-ладьевидный сустав. Дистальная часть этого сустава, где срединно-латеральная порция ладьевидной кости контактирует с шиловидным отростком лучевой кости, может упоминаться как шиловидно-ладьевидный сустав. Такое выделение целесообразно с клинической точки зрения, так как этот сустав часто подвергается дегенеративным изменениям при последствиях травм и заболеваниях кистевого сустава. Сочленение с полулунной костью формирует ладьевидно-полулунный сустав, который имеет относительно ма- ленькую площадь поверхности, частично из-за узкой полулунной формы полулунной кости, что может вызывать трудности в выполнении артродеза этого сустава. В отличие от ладьевидно-полулунного сустава, сочленение с головчатой костью имеет относительно большую площадь поверхности, что не вызывает сложностей в выполнении артродеза. Дистальное сочленение ладьевидной кости с трапециевидной костью и костью трапецией упоминается как «трискафоид» сустав, часто подвергающийся дегенеративным изменениям при нарушении биомеханики запястья.

Ладьевидная кость кровоснабжается в основном от лучевой артерии. Сосуды входят в кость в областях внесуставных ограниченных при- креплений связок с дорсальной и ладонной поверхностей кости.

На уровне межзапястного сустава лучевая артерия отдает меж- запястную артерию, которая сразу делится на две ветви. Одна ветвь идет поперек тыла запястья. Другая ветвь идет вертикально и дистально над второй пястной костью. Приблизительно на 5 мм проксимальнее начала межзапястной артерии, на уровне шиловидного отростка лучевой кости, отходит другой сосуд, который идет над лучезапястной связкой, направляясь к ладьевидной кости, через ее талию вдоль дорсального гребня. В 70% этот сосуд образуется непосредственно из лучевой артерии. В 23% дорсальная ветвь отходит от общего стебля межзапястной артерии. В 7% ладьевидная кость может получать дорсальные артерии непосредственно от ветвей как межзапястной, так и лучевой артерии. При этом необходимо отметить, что проксимальная часть ладьевидной кости питается только от дорсальных артерий.

Доля дорсального кровоснабжения составляет 70% – 80% всего кровоснабжения ладьевидной кости. Дорсальные сосуды кровоснабжают всю ее проксимальную часть. На тыльной поверхности ладьевидной кости есть косой гребень, который находится в области талии ладьевидной кости между суставными поверхностями для сочленения с лучевой костью с одной стороны, трапецией и трапециевидной костью – с другой. Эти дорсальные сосуды поступают через маленькие отверстия, расположенные на этом гребне.

Сразу после поступления в кость дорсальные сосуды обычно делятся на две или три ветви, которые направляются ладонно и проксимально, кровоснабжая проксимальный полюс до подхрящевой области.

Кровоснабжение ладьевидной кости с ладонной стороны составляет от 20 до 30 % всех внутренних кровеносных сосудов, которые кровоснабжают все области дистального полюса. На уровне лучеладьевидного сустава лучевая артерия отдает поверхностную ладонную ветвь. Сразу дистальнее начала этой ветви несколько меньших веточек идут косо и дистально по ладонной поверхности ладьевидной кости, чтобы проникнуть в нее через область бугорка. Эти ладонные ладьевидные ветви делятся на несколько меньших ветвей прежде, чем проникнуть в кость. В 75% случаев эти артерии отходят непосредственно от лу- чевой артерии. В 25% случаев они являются ветвями поверхностной ла- донной ветви лучевой артерии. Таким образом, ладонные сосуды, проникающие в ладьевидную кость через ее бугорок и делящиеся на несколько меньших ветвей, кровоснабжают дистальные 20- 30% ладьевидной кости. Анастомозы между ладонными и дорсальными сосудами отсутствуют.

Полулунная кость

Полулунная кость (os lunatum, semilunar) получила свое название от латинского «luna», что означает “луна” из-за того, что кость в латеральной проекции имеет форму полумесяца. Британская литература может именовать полулунную кость как “semilunar”, происходящего от “semi”, что означает “половина” или “часть” и lunar, что означает “луна”.

Полулунная кость расположена в центре проксимального ряда запястья, между ладьевидной и трехгранной костями. Полулунная кость имеет хрящевую структуру при рождении. Кость, как правило, имеет одну точку окостенения, которая начинает осифицироваться в течение четвертого года жизни. В ряде случаев кость имеет две точки окостенения, в результате чего с полулунной костью могут быть связаны несколько добавочных костей, формирующихся из вторичной или дополнительной точки окостенения.

Полулунная кость имеет полулунную форму в боковой проекции. Она вогнута дистально и выпукла проксимально. Дорсальные и ладонные поверхности шероховаты и служат для прикрепления запястных связок. Ладонная поверхность имеет неправильную треугольную форму и является округлой и более широкой, чем дорсальная часть. Гладкая, выпуклая проксимальная суставная поверхность сочленяется с полулунной ямкой дистальной части лучевой кости и с частью треугольного фиброзно-хрящевого комплекса. Латеральная поверхность имеет форму полумесяца, плоская и узкая, с относительно малой площадью поверхности. При помощи этой фасетки полулунная кость сочленяется с ладьевидной костью. Медиальная поверхность имеет квадратную или прямоугольную форму, довольно плоская и сочленяется с трехгранной костью. Дистальная поверхность представляет собой покрытую хрящом значительно вогнутую поверхность, которая сочленяется с головкой го- ловчатой кости. На этой поверхности имеется гребень, отделяющий от основной суставной поверхности длинную и узкую фасетку для сочленения с крючковидной костью. Итак, полулунная кость образует суставы с пятью костями: лучевой – проксимально, головчатой и крючковидной дистально, ладьевидной – латерально, и трехгранной – медиально.

В 80% случаев полулунная кость кровоснабжается из ладонных и дорсальных источников. В 20% – кость имеет только один ладонный источник кровоснабжения. За исключением относительно маленьких дорсальных и ладонных шероховатых поверхностей, полулунная кость покрыта суставным хрящом и, следовательно, не имеет никакие других сосудов кроме тех, которые проникают в кость из областей прикрепления связок. Дорсальный сосуд может поступать в дорсальную поверхность полулунной кости отходя от ветвей дорсальной лучезапястной дуги, дорсальной межзапястной дуги и иногда – от маленьких веточек дорсальной ветви передней межкостной артерии. На ладонной поверхности сосуды к полулунной кости могут отходить от ладонной межзапястной дуги, ладонной лучезапястной дуги и коммуникантных ветвей от передней межкостной артерии и локтевой возвратной артерии.

Сосуды, которые входят дорсально, немного меньше чем те, которые входят ладонно. Основные сосуды ветвятся в проксимальном и дистальном направлениях после поступления в кость и оканчиваются в подхрящевой зоне. Дорсальные и ладонные сосуды анастомозируют непосред-ственно дистальнее средней части полулунной кости. Проксимальный полюс имеет относительно мало кровеносных сосудов.

Трехгранная кость

Название «triquetrum» происходит от латинского «threecorner». В британской литературе triquetrum именуется как «cuneiform» – «клиновидная», происходящее от латинского «cuneus» – «клин» и «forma» – «сходство» или «форма». При рождении имеет хрящевую консистенцию. В норме имеет одну точку окостенения, которая начинает осифициро- ваться в течение третьего года жизни. В случае наличия дополнительной точки окостенения с трехгранной костью могут ассоциироваться несколько добавочных костей. К ним относятся hypotriquetrum, epitriquetrum, epipyramis, и т.д.

Трехгранная кость имеет форму пирамиды и расположена на проксимально-ульнарной части запястья. Кость имеет несколько поверхностей: проксимальную, дистальную, латеральную, дорсальную и ладонную (переднюю). Проксимальная поверхность обращена несколько медиально и содержит как шероховатую несуставную часть, так и латеральную, немного выпуклую суставную часть, которая «сочленяется» с треугольным фиброзно-хрящевым комплексом. Дистальная поверхность направлена латерально и содержит как вогнутую так и выпуклую части. Изогнутая и гладкая часть дистальной поверхности предназначена для сочленения с медиальной поверхностью крючковидной кости. Дорсальная поверхность шероховатая, служит местом прикрепления карпальных связок. Ладонная поверхность содержит две области: медиальную и латеральную. На медиальной области ладонной поверхности расположена суставная поверхность для сочленения с гороховидной костью. Эта относительно маленькая суставная поверхность имеет круглую или овальную форму. Латеральная порция ладонной поверхности представляет собой шероховатую поверхность и обеспечивает прикрепление запястных связок. Латеральная поверхность трехгранной кости формирует плоское и четырехугольное основание пирамиды, которое артикулирует с полулунной костью. Медиальная поверхность – верхушка пирамиды, обеспечивает прикрепление ульнарной коллатеральной связки запястья.

Таким образом, кость сочленяется: с полулунной – латерально, гороховидной – спереди, крючковидной – дистально. Трехгранная кость кровоснабжается от ветвей локтевой артерии, дорсальной межзапястной и ладонной межзапястной дуг. Питающие сосуды проникают в кость через дорсальную и ладонную несуставные поверхности. Около 60% кости кровоснабжается за счет дорсальных сосудов.

С ладонной стороны проксимальнее и дистальнее фасетки горохо- видной кости в техгранную кость проникают один или два сосуда, формирующие ладонную сосудистую сеть трехгранной кости, кровоснабжая оставшиеся 40% кости спереди. В подавляющем большинстве изученных случаев дорсальные и ладонные сосуды анастомозируют между собой.

Гороховидная кость

Гороховидная кость (os pisiforme) получила название от латинского «pisum», что означает «горошина», и «forma» – «сходство» или «форма».

Гороховидная кость в норме имеет одну точку окостенения, которая начинает осифицироваться на девятом или десятом году у девочек и на двенадцатом году у мальчиков. Гороховидная кость – последняя кость запястья, которая подвергается осификации. В ряде случаев имеет место вторичная точка окостенения, которая не соединяется с основной, что приводит к формированию добавочной кости – кость pisiforme secundarium, котроая располагается на проксимальном полюсе гороховидной кости.

Гороховидная кость – наименьшая кость запястья. Она расположена у основания возвышения гипотенара с медиальной стороны. Кость расположена кпереди по отношению к плоскости других костей запястья. Фактически, гороховидная кость – сесамовидная кость, расположенная в сухожилии flexor carpi ulnaris. Дорсальная поверхность гороховидной кости плоская. На ней расположена единственная суставная поверхность. Она сочленяется только с трехгранной костью. Этот сустав в норме изолирован от других суставов. Ладонная поверх- ность гороховидной кости круглая и шероховатая, обеспечивает при- крепление сухожилия flexor carpi ulnaris (проксимально) и abductor digiti minimi (дистально). Латеральная и медиальная поверхности также шероховаты. Латеральная поверхность обычно содержит мелкую борозду, которая граничит с локтевой артерией. Гороховидная кость кровоснабжается через проксимальный и дистальный полюса от ветвей локтевой артерии.

Дистальный ряд костей запястья представлен большой и малой многоугольными костями, головчатой костью и крючковидной костью. Эти кости сочленяются дистально с пястными костями, проксимально – с проксимальным рядом костей запястья. Движения между костями дистального ряда минимальны. Они функционируют как единое целое.

Большая многоугольная кость (кость трапеция, os trapezium, os multangulum majus, greater multangular)

Во время рождения кость представлена хрящом. В норме имеет одну точку окостенения, которая начинает осифицироваться в течение четвертого года у девочек и пятого года у мальчиков. Несколько добавочных костей могут быть связаны с костью трапецией. Они являются результатом вторичной или дополнительной точки окостенения, которая не соединяется с основной костью. В зависимости от локализации эти добавочные кости могут быть представлены: os secundarium (multangulum majus secundarium, carpometacarpale II), os praetrapezium (carpometacarpale I), os paratrapezium, os epitrapezium и т.д.

Трапеция имеет неправильную форму. Дорсальные и ладонные поверхности шероховаты. Дорсальная поверхность широкая и может содержать небольшое вдавление или борозду, вдоль которой проходит лучевая артерия. Ладонная поверхность является узкой и содержит глубокую борозду на ладонно-локтевой поверхности. Борозда формирует костную часть костнофиброзного канала, содержащего сухожилие flexor carpi radialis. Радиальнее борозды расположен продольный гребень, идущий в проксимально-дистальном направлении. Этот гребень обеспе- чивает прикрепление для части поперечной запястной связки (удерживатель сгибателей). От гребня, также как и от ладонной поверхности трапеции, начинаются abductor pollicis brevis, opponens pollicis и flexor pollicis brevis. Латеральная поверхность трапеции широкая и шероховатая, служит для прикрепления запястных связок. Трапеция содержит четыре суставных поверхности для сочленения с ладьевидной костью, трапециевидной костью, второй пястной костью и пястной костью большого пальца. Проксимальная суставная поверхность относительно маленькая и содержит фасетку для сочленения с ладьевидной костью. Дистальная суставная поверхность значительно больше, имеет седловидную форму. Эта поверхность сочленяется с пястной костью большого пальца. Данный седловидный сустав обеспечивает уникальную подвижность первого пальца. Локтевой аспект трапеции вогнутый и содержит суставную поверхность для сочленения с трапециевидной костью. Ма- ленькая область на дистальной части локтевого аспекта содержит узкую овальную фасетку для сочленения с лучевой частью основания пястной кости указательного пальца.

Таким образом, кость трапеция сочленяется с четырьмя костями: ладьевидной костью, формируя важный компонент трискафоид сустава, пястной костью большого пальца, трапециевидной костью и маленькой частью пястной кости указательного пальца.

Трапеция кровоснабжается от сосудов, отходящих от дистальных ветвей лучевой артерии. Питающие сосуды проникают в трапецию через ее три несуставные поверхности – дорсальную и латеральную, которые шероховаты и служат участками прикрепления связок, и выступающий бугорок, расположенный с ладонной поверхности, от которого начинаются мышцы тенара. Дорсально в кость входят от одного до трех сосудов, которые делятся в подхрящевой области и кровоснабжают весь дорсальный аспект кости. С ладонной стороны в среднюю часть кости поступают от одного до трех сосудов, которые делятся и анастомозируют с сосудами дорсальной поверхности кости. Латерально проникают в кость и анастомозируют с дорсальными и ладонными сосудами от трех до шести сосудов.

Малая многоугольная кость (трапециевидная кость, os trapezoideum, os multangulum minus, lesser multangular)

Трапециевидная кость при рождении имеет хрящевую консистенцию и одну точку окостенения, которая начинает обизвествляться в течение четвертого года у девочек и на пятом году у мальчиков. В случае наличия дополнительной точки окостенения, которая не объединяется с основной, могут формироваться добавочные кости, связанные с трапециевидной костью. К этим костям в зависимости от их отношения к трапециевидной кости относят: os trapezoideum secundarium (multangulum minus secundarium), os metastyloideum, os centrale (centrale dorsale, episcaphoid) и trapezium secundarium (multangulum majus secundarium, carpometacarpale II). Трапециевидная кость – самая маленькая кость дистального ряда запястья, имеет неправильную клиновидную форму. Широкий конец клина составляет дорсальную, а узкий – ладонную поверхность. С тыльной стороны дорсальная поверхность имеет овальную фору, удлиненную в лучелоктевом направлении. Эта поверхность шероховатая. С ладонной стороны меньшая передняя часть кости имеет форму, напоминающую квадрат. Дистальная поверхность имеет треугольную форму с вершиной, направленной в ладонную сторону, и сочленяется с бороздой на основании пястной кости указательного пальца. Эта дистальная суставная поверхность выпуклая, содержит две маленькие вогнутые фасетки, расположенные радиально и ульнарно. Медиальная поверхность сочленяется с дистальной лучевой частью головчатой кости. Узкая латеральная поверхность трапециевидной кости выпуклая и гладкая, сочленяется с костью трапецией. Проксимальная поверхность кости сочленяется с суставной поверхностью ладьевидной бугристости, формируя локтевой аспект трискафоид сустава. Таким образом, малая многоугольная кость сочленяется с четырь- мя костями: ладьевидной – проксимально, второй пястной – дистально, больший многоугольной – латерально, головчатой – медиально.

От трапециевидной кости берут начало две мышцы: глубокая головка flexor pollicis brevis, и, иногда, незначительная часть adductor pollicis. Глубокая головка flexor pollicis brevis начинается от ладонной поверхности трапециевидной кости. Поверхностная же головка начинается от поперечной запястной связки и от ладонного аспекта трапеции. Незначительная порция косой головки adductor pollicis может начинаться от дистального локтевого угла ладонной поверхности трапециевидной кости. Основное начало этой мышцы происходит от основания пястной кости третьего пальца и дистальной части ладонной поверхности голов- чатой кости.

Трапециевидная кость кровоснабжается ветвями от дорсальной межзапястной и базальной метакарпальной дуг, а также от лучевой возвратной артерии. Питающие сосуды поступают в трапециевидную кость через ее две несуставные поверхности – дорсальную и ладонную.

Основное кровоснабжение трапециевидной кости осуществляется с дорсальной стороны, в местах прикрепления запястных связок. Три или четыре маленьких сосуда поступают практически в центр дорсальной поверхности. После проникновения через подхрящевую зону сосуды ветвятся и кровоснабжают практически 70% кости. Ладонные сосуды не анастомозируют с дорсальным сосудами.

Головчатая кость (os capitatum, os magnum)

Головчатая кость, как правило, имеет хрящевую консистенцию при рождении. Она имеет одну точку окостенения, которая начинает обизвествляться на втором месяце жизни. Из всех костей запястья головчатая (или крючковидная) обычно обизвествляется первой, а в ряде случаев ее окостенение происходит во внутриутробном периоде.

Несколько добавочных костей могут быть связаны с головчатой костью. Их происхождение аналогично происхождению других добавочных костей запястья. К ассоциируемым с головчатой костью добавочным костям относят: os subcapitatum, os capitatum secundarium (carpometacarpale V), os gruberi (carpometacarpale VI), os hypotriquetrum, и т.д.

Головчатая кость является наибольшей костью запястья и расположена в его центре. Ось кости расположена продольно в проксимально-дистальном направлении. Вогнутости на дорсальной, лучевой и локтевой поверхностях головчатой кости формируют ее «талию». Дорсальная поверхность больше, чем ладонная. Обе поверхности шероховатые и служат для прикрепления запястных связок. Ладонная поверхность – плоская или немного выпуклая. Проксимальный полюс округлен. Дистальный конец уплощен. Дистальная поверхность, распо- ложенная поперек оси кости, имеет треугольную форму (вершина распо- лагается ладонно). Она сочленяется главным образом с основанием пястной кости среднего пальца. Медиальная и латеральная границы этой поверхности несколько вогнуты. У латеральной границы обычно есть узкая вогнутая полоса для медиальной стороны основания пястной кости указательного пальца. Дорсальный медиальный угол дистального аспекта кости обычно (приблизительно у 86% наблюдений) имеет фасетку для сочленения с основанием пястной кости безымянного пальца. Эта маленькая фасетка отсутствовала в 14% наблюдений. Относительно большая головка головчатой кости проецируется в вогнутость, сформированную полулунной и ладьевидной костями. Вдоль дистально-латеральной поверхности есть отдельная фасетка для сочленения с трапециевидной костью. Эта фасетка может быть отделена от фасетки ладьевидной кости шероховатым гребнем. На медиальной поверхности головчатой кости есть относительно большая вогнутая фасетка для крюч- ковидной кости. Таким образом, кость сочленяется с семью костями кистевого сустава: ладьевидной проксимально и латерально, полулунной – проксимально, основаниями второй, третьей и четвертой пястных костей – дистально, малой многоугольной – с лучевой стороны, крючковидной – с локтевой.

От дистальной лучевой части ладонной поверхности головчатой кости берет начало приблизительно половина косой головки adductor pollicis. Основание пястной кости среднего пальца служит началом для другой половины этой головки; трапециевидная кость также может служить началом для незначительной части косой головки adductor pollicis.

Головчатая кость кровоснабжается из тыльных и ладонных источников. Основное кровоснабжение принадлежит сосудам, которые берут начало от дорсальной межзапястной и дорсальной базальной метакарпальной дуг, также как и от многочисленных анастомозов между возвратной локтевой артерией и ладонной межзапястной дугой. С тыльной поверхности в головчатую кость проникают от двух до четырех сосудов, которые пенетрируют кость в дистальных 2/3 дорсальной ее поверхности. Меньшие сосуды иногда поступают более проксимально, в области шейки головчатой кости. Входящие с тыльной поверхности сосуды направляются ладонно, проксимально и ульнарно в пределах головчатой кости, ретроградным способом снабжая тело и головку кости. Терминальные сосуды достигают проксимальной ладонной части головки и за- канчиваются сразу глубже суставной поверхности.

Ладонное кровоснабжение представлено одним – тремя сосудами. Эти сосуды поступают в ладонную поверхность в области дистальной половины головчатой кости и направляются проксимально. В 33% изученных случаев кровоснабжение головки головчатой кости происходит полностью из ладонной поверхности. В 30% изученных случаев были выявлены анастомозы между тыльными и ладонными сосудами кости.

Крючковидная кость (os hamatum, unciform)

Во время рождения кость, как правило, имеет консистенцию хряща. У нее есть одна точка окостенения, которая начинает осифицироваться в конце третьего месяца жизни. Из всех запястных костей крючковидная кость обычно осифицируется второй после головчатой. Иногда окостенение начинается внутриутробно.

С крючковидной костью могут быть связаны несколько добавочных костей запястья. Происхождение их идентично другим добавочным костям. К ассоциируемым с крючковидной костью добавочным костям относят os hamuli proprium, os hamulare basale (carpometacarpale VII), os hypotriquetrum, os epitriquetrum (epipyramis, os centrale IV) и т.д.

Крючковидная кость представлена телом, проксимальным полюсом и крючком. Как и все запястные кости, она состоит из губчатой кости внутри и окружена кортикальным слоем. Крючковидная кость имеет асимметричную форму. Крючок расположен на дистальной части ладонной поверхности кости несколько ближе к медиальному аспекту. Крючок отходит кпереди от шероховатой ладонной поверхности и пальпируется сразу дистальнее и кнаружи от гороховидной кости. Он немного изогнут. Его выпуклая поверхность обращена в медиальную сторону. Верхушка крючка имеет небольшой латеральный наклон и служит точкой прикрепления для части поперечной запястной связки. Крючок крючковидной кости и гороховидная кость вносят вклад в формирование медиальной стенки запястного канала. Выпуклая (медиальная) сторона крючка шероховатая. Вогнутая (латеральная) сторона гладкая, контактирует с проходящими рядом сухожилиями сгибателей мизинца. В области основания крючка, на его медиальной стороне, может располагаться небольшая поперечная борозда, где проходит терминальная часть глубокой ветви локтевого нерва.

Тело крючковидной кости несколько треугольное или клиновидное, с широкой дистальной частью и сужением в вершину в проксимально-латеральном направлении. Тыльные и ладонные поверхности тела в значительной степени не суставные и служат местом прикрепления запястных связок. Дистальная широкая поверхность крючковидной кости имеет суставные фасетки для сочленения с основаниями пястных костей маленького и безымянного пальца. Эти фасетки отделены небольшим внутрисуставным гребнем. Фасетка для пястной кости безымянного пальца меньше, чем аналогичная для маленького пальца. Проксимальная поверхность кости сужается в тонкий край тела клиновидной формы. На верхушке проксимальной поверхности обычно есть маленькая узкая фасетка для сочленения с полулунной костью. Медиальная поверхность тела крючковидной кости широкая и отчасти прямоугольная. Она содержит относительно большую суставную поверхность для артикуляции с трехгранной костью. На латеральной поверхности крючковидной кости расположена относительно большая поверхность, которая является почти полностью суставной, за исключением маленькой области дистального ладонного угла. Латерально крючковидная кость сочленяется с головчатой костью. Таким образом, крючковидная кость артикулирует с пятью костями: трехгранной, головчатой, основаниями пястных костей безымянного и маленького пальцев и полулунной костью. Подвижность между четвертой, пятой пястными костями и крючковидной костью довольно значительная, что необходимо для выполнения силовых захватов кисти.

На ладонно-локтевой поверхности крючка крючковидной кости начинаются оpponens digiti minimi и flexor digiti minimi. Кроме того, незначительная часть flexor carpi ulnaris может прикрепляться к ладонному аспекту крючковидной кости (основное прикрепление обеспечивается проксимальной частью ладонной поверхности гороховидной кости).

Кровоснабжение крючковидной кости осуществляется от трех основных источников: дорсальной межзапястной дуги, локтевой артерии и локтевой возвратной артерии. Сосуды поступают через три несуставных поверхности крючковидной кости: тыльную, ладонную поверхность и медиальную поверхность крючка крючковидной кости.

С тыльной стороны в кость поступает от трех до пяти сосудов. Они ветвятся в нескольких направлениях, кровоснабжая дорсальные 30- 40% кости.

С ладонной поверхности через основание крючка с лучевой стороны в кость входит, как правило, один большой сосуд. Этот сосуд затем ветвится и анастомозирует с дорсальными сосудами в 50% изученных случаев.

Крючок крючковидной кости получает один или два маленьких сосуда, которые входят через его основание с медиальной стороны и верхушку. Эти сосуды анастомозируют друг с другом, но, как правило, не анастомозируют с сосудами тела крючковидной кости.

Пястные кости (ossa metacarpalia)

Несмотря на свой небольшой размер, пястные кости относятся к истинным длинным костям. Каждая пястная кость имеет расположенное проксимально основание, удлиненный диафиз и дистальную головку. Головка и основание пястной кости состоят из губчатой кости, как и другие длинные кости скелета. Диафиз имеет утолщенный кортикальный слой, который постепенно истончается в области перехода в метафизы. Длина пястных костей вариабельна. Пястная кость среднего пальца обычно выглядит самой длинной, хотя пястная кость указательного пальца зачастую длиннее или имеет равную длину с пястной костью среднего пальца. Пястная кость безымянного пальца обычно короче, чем пястная кость указательного пальца. Пястная кость маленького пальца, как правило, самая короткая. При сжимании пальцев в кулак головка пястной кости среднего пальца часто кажется наиболее выступающей. Это происходит из-за более «утопленного» положения второй пястной кости в запястье по сравнению с пястной костью среднего пальца. Это приводит к тому, что пястная кость среднего пальца клинически выглядит более длинной.

Основание каждой пястной кости расширяется от диафиза в проксимальном направлении. Формируется основание кубовидной формы, которое шире с дорсальной стороны, чем с ладонной.

Диафизы пястных костей изогнуты в продольном направлении. Они выпуклы с тыльной стороны и вогнутостью ладонно. Лучевые и локтевые части диафизов несколько вогнуты и формируют поверхность для прикрепления межкостных мышц. На ладонной поверхности диафиза есть выступающий гребень, который отделяет места прикреплений смежных ладонных межкостных мышц. Дорсальная поверхность плоская и несколько треугольная, с проксимально ориентированной вершиной. Плоская дорсальная поверхность позволяет легкое скольжение сухожилий надлежащих внешних разгибателей пальцев.

Головка каждой пястной кости несколько толще в дорсально-ладонном направлении. Суставная поверхность каждой головки гладкая, продолговатая, выпуклая и уплощенная по бокам. На лучевом и локтевом аспектах каждой головки, на уровне дорсальной поверхности есть бугорок, который обеспечивает опору для коллатеральных связок. Между бугорками на ладонной стороне есть полая ямка для прикрепления суставной капсулы и части коллатеральной связки пястно-фалангового сустава. Дорсальная поверхность головки более широкая и плоская. Над этой областью проходит соответствующее сухожилие внешнего разгибателя пальца.

Суставная поверхность головки имеет выпуклую шаровидную форму. Причем, выпуклость головки в поперечном направлении меньше, чем в продольном. Головки пястных костей сочленяются с проксимальными фалангами дистально, а основания – с дистальным рядом костей запястья. Основания пястных костей также сочленяются друг с другом (за исключением пястной кости большого пальца).

Пястные кости указательного, среднего, безымянного и маленького пальцев сходятся проксимально. Пястная кость большого пальца по отношению к другим пястным костям позиционируется более кпереди и повернута медиально по своей оси приблизительно на 90 градусов. Таким образом, дорсальная поверхность первой пястной кости направлена латерально, а ее ладонная поверхность – медиально. Такое расположение первой пястной кости позволяет большому пальцу переходить в оппозицию с каждым из других пальцев. Движение противопоставления состоит из сгибания и внутренней ротации (пронации) большого пальца через ладонь так, чтобы пульпа большого пальца располагалась перед пульпой других пальцев.

Пястные кости могут быть связаны с несколькими сесамовидными костями. Сесамовидная кость – кость, которая формируется и располагается в сухожилии около сустава. Посредствам такого расположения сесамовидная кость позволяет увеличить функциональную эффективность сустава. Сесамовидные кости присутствуют вариабельно. Чаще они встречаются в пястно-фаланговом суставе большого пальца, в сухожилиях собственных мышц, которые сгибают пястно-фаланговые суставы. Сесамовидные кости часто присутствуют на уровне пястно-фалангового сустава указательного и маленького пальцев, а также межфалангового сустава большого пальца. Иногда одна или две сесамовидные кости могут присутствовать на уровне любого из пястно-фаланговых суставов кисти. В дополнение к их вариабельному наличию сесамовидная кость может существовать как состоящая из двух частей (двойная сесамовидная кость). В таком случае их сложно отличить от возможного перелома сесамовидной кости. При переломах края между двумя фрагментами одной кости имеют неровный контур.

Фаланги пальцев

Каждый палец, за исключением большого, имеет три фаланги: проксимальную, среднюю и дистальную. Большой палец имеет две фаланги: проксимальную и дистальную. Проксимальные и средние фаланги пальцев идентичны по форме и внутреннему строению, тогда как дистальные фаланги заметно отличаются от них. Фаланги – истинные длинные кости с хорошо диференцируемым костно-мозговым каналом. Они имеют основание, диафиз, шейку и головку, которая расположена дистально. Каждая головка состоит из двух мыщелков. Дистальная фаланга пальца не имеет истинной головки. Вместо этого она заканчива-ется дистальным костным пучком – бугристостью. С проксимального и дистального концов фаланги расширяются, чтобы сформировать основание и головку, где кортикальный слой истончается и покрывает губчатую кость. В диафизе фаланг пальцев, подобно другим длинным костям, кортикал более толстый. Проксимальные фаланги являются самыми длинными и большими, дистальные – самыми короткими и маленькими. Три фаланги среднего пальца имеют наибольшую длину, в результате чего средний палец обычно имеет самую большую длину среди других пальцев. Безымянный палец обычно является вторым по длине, а маленький – самым коротким. Указательный палец, как правило, немного короче безымянного, но иногда может быть равным или даже длиннее, чем безымянный палец.

Каждая фаланга имеет две точки окостенения. Первичный центр расположен в диафизе. Вторичный центр окостенения находится в проксимальном эпифизе. В диафизе окостенение начинается пренатально в следующих периодах: дистальные фаланги – восьмая или девятая неделя; проксимальные фаланги – десятая неделя; средние фаланги – одиннадцатая неделя или несколько позже. Эпифизарные центры появляются в проксимальных фалангах в начале второго года у девочек и позже на втором году у мальчиков. В средних и дистальных фалангах эпифизарные центры появляются на втором году у девочек и на третьем или четвертом году у мальчиков. Все эпифизы объединяются приблизительно на пятнадцатом – шестнадцатом году жизни у девочек и семнадцатом – восемнадцатом году у мальчиков.

Функционально комплекс из всех 27 костей кисти можно разделить на четыре основных единицы, которые составляют ее структурно- функциональную основу.

Выделяют три мобильные (приспосабливающиеся или адаптивные) единицы, которые противопоставляются единственной фиксированной единице кисти. Фиксированная единица служит стабильным основанием для мобильных единиц.

Через дистальный ряд восемь костей запястья прочно соединяются с основаниями второй и третьей пястных костей. Эти кости вместе составляют фиксированную единицу кисти. Все другие костные структуры двигаются относительно этой стабильной единицы. Самая мобильная или адаптивная единица кисти – большой палец, важность которого не нуждается ни в каком уточнении. Скелет большого пальца связан с фиксированной единицей чрезвычайно мобильным первым пястно-фаланговым суставом, где палец сочленяется с костью трапецией. Это сочленение стабилизируется и контролируется собственными мышцами тенара и abductor pollicis longus, который прикрепляется у основания первой пястной кости.

Вторая адаптивная единица – указательный палец. Его пястная кость проксимально прочно фиксирована к трапециевидной кости комплекса запястья. В тоже время его пястно-фаланговый и межфаланговые суставы обладают более существенной степенью функциональной независимости, чем аналогичные суставы других пальцев. Это дает возможность указательному пальцу участвовать совместно с большим пальцем в выполнении точных манипуляций. Скелет среднего пальца аналогичен указательному пальцу, за исключением нехватки у него функциональной независимости глубокого сгибателя. Пястная кость среднего пальца является частью фиксированной единицы кисти с прочным прикреплением ее к головчатой кости запястья. Средний палец находится в «про- межуточном» положении, так как из-за перечисленных выше особенностей он может участвовать в выполнении как точных захватов совместно с большим пальцем, так и в силовых захватах – совместно с безымян- ным и маленьким пальцами.

Третья адаптивная единица участвует преимущественно в силовых захватах. Она представлена до некоторой степени мобильными четвертой и пятой пястными костями и фалангами среднего, безымянного и маленького пальцев. В четвертом запястно-пястном суставе обычно отмечают приблизительно 15 градусов сгибания/разгибания, а в пятом – 25 градусов. Это позволяет придавать чашевидную форму ладони и лучше противопоставлять пульпу безымянного и маленького пальцев по отношению к пульпе большого пальца.

true ]]>
https://radiology24.ru/multiple_sclerosis/ <![CDATA[МР-критерии оценки рассеянного склероза]]>

МР-критерии оценки рассеянного склероза

МР-критерии оценки рассеянного склероза

МРТ центральной нервной системы является методом выбора у пациентов с клиническими проявлениями рассеянного склероза, одобренным интернациональной группой экспертов в 2001 году. Диагноз рассеянного склероза основывается на подтверждении диссеминации заболевания в пространстве и времени, а также исключении прочих заболеваний, которые могут имитировать клинические и лабораторные проявления рассеянного склероза.

МР-критерии оценки рассеянного склероза основаны на обнаружении локальных очагов в ЦНС, которые имеют типичные для данного заболевания морфологию, тип распространения, эволюцию на Т2-ВИ, FLAIR, пре- и постконтрастных Т1-ВИ. Первые критерии, разработанные группой MAGNIMS в 2010 году, известны как критерии McDonald. С начала 2011 года, по мере появления новой информации из исследований, полученных в том числе и с использованием МР-сканеров с высокой (3.0 Тл и 7.0 Тл) напряженностью магнитного поля, возникла потребность в пересмотре некоторых пунктов критериев McDonald 2010 года. Результатом данной работы стало создание новой редакции критериев MAGNIMS от 2016 года.

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ

В соответствии с критериями McDonald 2010 года для рассеянного склероза, диссеминация в пространстве может быть определена при наличии, по меньшей мере, одного очага на Т2-ВИ в, как минимум, 2-х из 4-х локализаций:

  • юкстакортикальная;
  • перивентрикулярная;
  • инфратенториальная;
  • спинной мозг.

Согласно данным MAGNIMS 2016, необходимо увеличение количества требуемых очагов в перивентрикулярном пространстве с 1 до 3-х, а также выделение дополнительной локализации – зрительного нерва.

Перивентрикулярные очаги

Наличие единичного очага в перивентрикулярном пространстве не всегда отражает высокую вероятность наличия демиелинизирующего процесса, что подтверждается случайным обнаружением перивентрикулярных очагов у 30 % пациентов, обследуемых по поводу мигрени. Наличие 3-х или более перивентрикулярных очагов является наиболее точным пороговым значением. Однако следует помнить, что наличие единичного перивентрикулярного очага у детей (а также одного или более гипоинтенсивных на Т1-ВИ очагов) позволяет надежно дифференцировать рассеянный склероз от демиелинизирующих заболеваний с монофазным течением.

Очаги в зрительном нерве

20-31% пациентов с клинически изолированным синдромом дебютируют в виде неврита зрительного нерва. По сравнению с прочими клиническими проявлениями, взрослые пациенты с невритом зрительного нерва с большей вероятностью будут иметь монофазное Лучшие практики лучевой и инструментальной диагностики течение демиелинизирующего процесса. В то же время, наличие по крайней мере одного Т2-ВИ гиперинтенсивного очага головного мозга у детей с невритом зрительного нерва с высокой вероятностью соответствует проявлениям рассеянного склероза. Отсутствие очагов в мозге характерно для монофазного демиелинизирующего процесса.

Кортикальные очаги

Данные патологоанатомических исследований показали широкое вовлечение серого вещества в демиелинизирующий процесс при рассеянном склерозе. В то же время, множество кортикальных очагов остаются невидимыми при МР-исследованиях, по крайней мере 1.5 Тл и 3.0 Тл сканерах.

Так как интра-, лейко-, юкстакортикальные очаги не могут быть достоверно различимы на исследованиях, выполненных на большинстве МР-сканеров, для их обозначения группой экспертов принят термин «кортико-юкстакортикальные очаги». В соответствии с критериями McDonald 2010 года, диссеминация во времени может быть установлена на основании одного из пунктов:

  • наличие по крайней мере одного нового очага на Т2-ВИ или контрастируемого очага на контрольном МРТ (при наличии контрольного исследования);
  • одновременного наличия контрастируемых и неконтрастируемых очагов на одном исследовании.

Неконтрастируемые гипоинтенсивные очаги на Т1-ВИ («черные дыры») представляют собой хронические очаги выраженного аксонального повреждения. Критерии диссеминации во времени не изменились с 2010 года, и наличие неконтрастируемых «черных дыр» не является дополнительным критерием диссеминации во времени у взрослых пациентов с рассеянным склерозом. Наличие «черных дыр» является признаком, позволяющим дифференцировать рассеянный склероз и монофазный демиелинизирующий процесс у детей.

СИМПТОМНЫЕ ОЧАГИ

Решение о том, является ли выявленный очаг симптоматическим, зачастую принять очень сложно. Разделение очагов на симптомные/асимптомные достаточно просто произвести в стволе мозга, спинном мозге, но не в прочих локализациях. На основании этих сведений группа экспертов рекомендует не производить разделение на симптоматические/несимптоматические очаги.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ СПИННОГО МОЗГА

По данным критериев McDonald 2010 года, бессимптомные очаги в спинном мозге также могут вносить вклад в оценку диссеминации заболевания во времени и пространстве. На основании этих данных рекомендуется выполнять МРТ спинного мозга при отсутствии спинальной неврологической симптоматики для дополнения данных о диссеминации заболевания.

В случае, когда распространение очагов в головном мозге не удовлетворяет критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется выполнение МРТ всего спинного мозга для выявления дополнительных очагов. При наличии спинальной симптоматики выполнение МРТ спинного мозга показано для исключения прочих (компрессия, опухоль, васкулит) причин. Значение МРТ спинного мозга в оценке диссеминации во времени при отсутствии неврологической симптоматики низкое.

В 2017 году европейской группой экспертов общества MAGNIMS были опубликованы новые рекомендации к диагностическим критериям рассеянного склероза по McDonald. Работа является результатом консенсуса, принятого на основании мнений экспертов и данных доказательной медицины. Ключевые изменения используемых ранее критериев в первую очередь касаются раздела «диссеминации в пространстве»:

  • Зрительный нерв добавлен к имеющимся четырем локализациям, характерным для рассеянного склероза (перивентрикулярная, юкстакортикальная, инфратенториальная и спинной мозг)

Обоснование: ~25 % пациентов с клинически изолированными проявлениями заболевания дебютируют с неврита зрительного нерва

  • Наличие минимум 3-х (трех) очагов перивентрикулярной локализации

Обоснование: зачастую единичные перивентрикулярные очаги являются случайными находками при некоторых состояниях (например, при мигрени); наличие минимум 3-х (трех) очагов повышает диагностическую точность при клинических исследованиях

  • Кортикальная локализация очагов добавлена к имевшейся ранее юкстакортикальной локализации

Обоснование: патологоанатомические исследования показали большой объем поражения серого вещества головного мозга при рассеянном склерозе. Новые техники МРТ имеют высокую чувствительность в отношении локализации очагов. Тем не менее, большинство кортикальных очагов остаются невидимыми на изображениях, полученных при помощи традиционных МР-сканерах с напряженностью поля 1.5 и 3.0 Тл.

Комментарий: так как при помощи традиционных МР-сканеров затруднительно дифференцировать кортикальные и юкстакортикальные очаги, подобные локализации принято объединить в общий термин «кортико-юкстакортикальные».

  • Более не делается различий между симптомными и бессимптомными очагами при оценке диссеминации в пространстве/времени, в расчет принимаются все определяемые очаги

Обоснование: ранее по критериям McDonald 2010 симптомные очаги (например, очаг в спинном мозге у пациента с соответствующей очаговой неврологической симптоматикой) не включались в диагностические критерии; тем не менее, решить, относится ли очаг к симптомным, зачастую принять затруднительно. Диссеминация в пространстве Новые критерии MAGNIMS 2016 определяют диссеминацию в пространстве как вовлечение по меньшей мере 2 (двух) из 5 (пяти) указанных ниже локализаций в центральной нервной системе:

  • перивентрикулярная: ≥3 очагов;
  • кортико-юкстакортикальная: ≥1 очага;
  • инфратенториальная: ≥1 очага;
  • спинной мозг: ≥1 очага;
  • зрительный нерв: ≥1 очага.

Диссеминация во времени может быть определена двумя путями:

  • появление нового очага по сравнению с предыдущим исследованием (безотносительно времени);
  • очаг, гиперинтенсивный на T2-ВИ и/или демонстрирующий контрастное усиление на Т1-ВИ;
  • наличие на одном исследовании очагов, демонстрирующих и не демонстрирующих контрастное усиление.

Критерии 2017 года

На 34-м Конгрессе Европейского комитета по лечению и исследованиям в области рассеянного склероза (ECTRIMS 2018) проходившем в Берлине с 10 по 12 октября ученые из Испании, Великобритании и Нидерландов доложили о полученных новых результатах в диагностике рассеянного склероза (РС). Выяснилось, что использование критериев МакДональда 2017 г. привело к диагностике на 25% больше случаев РС у взрослых по сравнению с использованием критериев 2010 года.

Важно отметить, что использование критериев нового пересмотра часто приводило к более ранней диагностике РС без существенного риска постановки неправильного диагноза. Все докладчики отмечали, что обновлённые критерии МакДональда 2017 года действительно лучше работают на практике и являются более «чувствительными». Как и в предыдущих пересмотрах данных критериев, постановка диагноза РС требует сочетания клинических и радиологических признаков.

Наиболее значимые изменения, внесенные в пересмотр 2017 года:

  • ранняя диагностика рассеянного склероза может быть выполнена у пациентов с клинически изолированным синдромом при наличии диссеминации в пространстве, наличии олигоклональных СМЖ-специфических антител, и не требует демонстрации диссеминации во времени
  • симптоматические и/или асимптоматические МР очаги, за исключением очага зрительного нерва, могут рассматриваться с позиции диссеминации в пространстве и во времени

Критерии

Постановка диагноза рассеянного склероза может быть выполнена при соблюдении любых их пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак:

  • ≥2 клинических атак
    • ≥2 очага и наличие объективных клинических признаков
    • дополнительных данных не требуется
  • ≥2 клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнез предполагающий наличие старых очагов
    • дополнительных данных не требуется
  • ≥2 клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза, предполагающего наличие предыдущих очагов
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • ≥2 очагов и наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации во времени или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
    • наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител

Диссеминация в пространстве

Диссеминация в пространстве требует наличия ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций:

  • перевентрикулярно (≥1 очага, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)
  • кортикально или юкстакортикально (≥1 очага)
  • инфратенториально (≥1 очага)
  • спинной мозг (≥1 очага)

Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерва, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях МакДональда от 2017 года.

Диссеминация во времени

Диссеминация во времени может быть установлена одним из двух способов:

  • новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий парамагнетик очаг, по сравнению с предыдущим МР исследованием (вне зависимости от давности)
  • одновременное наличие накапливающих и не накапливающего контраст очагов гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР сканере

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS)

Критерии Мак-Дональда так же определяют постановку диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Постановка диагноза требует наличия:

  • ≥1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно
  • Наличие двух из 3-х следующих признаков:
    • ≥1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях: перивентрикулярной, кортикальной или юкстакортикальной, или инфратенториально
    • ≥2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге
    • наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные полосы)

Источник: JAMANETWORK.COM
♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!
]]>
https://radiology24.ru/john-hughlings-jackson/ <![CDATA[Джон Джексон: десять шагов к клинической неврологии]]>

Джон Джексон: десять шагов к клинической неврологии

Джон Джексон: десять шагов к клинической неврологии

Джон Хьюлингс Джексон – фигура в неврологии чрезвычайно известная. Не всякому нобелевскому лауреату посвящено столько библиографических очерков и статей, раскрывающих его научные и практические деяния. Но это не случайно – Джексон действительно сделал очень многое для расширения нашего понимания того, как работает нервная система в норме и патологии. Он обозначил очаговое поражение в качестве ключа к анализу симптомов пациентов. Он ушел от обожествления сознания к исключительно биологическому смыслу нервной системы как сенсомоторной машины и доказал, почему его умозаключения на этот счет верны. Наблюдая за развитием эпилептических припадков, он впервые заговорил о соматотопической организации коры мозга, задолго до гомункулюсов Пенфилда. Эти и многие другие неврологические идеи дали основу тем методам, инструментам и принципам, с помощью которых появилась новая наука – клиническая неврология. Он даже успел быть номинированным на Нобелевскую премию (в 1910 году, за год до смерти).  А еще позавчера было ровно 186 лет, как он появился на свет.

Один из будущих основателей современной клинической неврологии родился 4 апреля 1835 года в местечке Провиденс-Грин близ Харрогейта в графстве Йоркшир (Великобритания) и стал младшим сыном пивовара и фермера средней руки Сэмюэля Джексона (не того, который из «Криминального чтива» и «Звездных войн»). К сожалению, мать Джона, Сара Джексон (урожденная Хьюлингс), скончалась буквально через год после рождения младшенького, оставив на воспитание отца пятерых детей – четырех мальчиков и девочку.

Старшие дети подросли и, на радость папы, быстро став самостоятельными, эмигрировали в Новую Зеландию искать счастье в новых землевладениях. А сестра очень рано вышла замуж, причем, удачно – за врача. Сам Джексон-младший получил образование в двух школах Йоркшира и Глостершира, а затем поступил в Йоркскую медицинскую и хирургическую школу. С этого начался его длинный и крайне плодовитый путь на лоне неврологии.

Полную биографию мы опубликуем позже, а сейчас хотели бы рассказать о десяти самых ярких открытиях и идеях Джона Джексона, которые стали основой современной неврологической науки.

Никакой метафизики – только физиология

В конце XVIII века подавляющее большинство исследователей нервной системы считало, что есть в ней нечто божественное – метафизическая душа, которая управляет телом посредством нее если не полностью, то хотя бы частично. Да, появлялось все больше доказательств в рефлекторности некоторых двигательных актов, но вот психическая сторона вопроса все еще вызывала ожесточенные споры. В середине XIX века Джексон, основываясь на открытиях Поля Брока относительно моторного центра речи, предположил, что в мозге должна быть, по крайней мере, часть коры, которая управляет вообще всеми движениями организма по нашему непосредственному желанию.

«Психическое, как и физическое, может быть только функцией сложных комбинаций двигательных и сенсорных нервов», – написал он в 1868 году. И, как выяснилось посредством экспериментов, проведенных в 70х годах XIX века, оказался совершенно прав. Другими словами, с точки зрения клинической неврологии нервная система представляет собой исключительно сенсомоторную машину, у которой нет никакой необходимости иметь «метафизического водителя» – она и так отлично справляется.

Френология на новый лад

В те же годы в неврологии господствовали френологические идеи, любезно подаренные науке Францем Йозефом Галлем. Да, это те самые попытки найти в мозге разнообразные функции и свойства, основываясь на форме черепной коробки. Эти идеи подхватили многие светлые умы того времени, интерпретируя их, однако, гораздо более близко к правде и перекладывая на клинический лад.

Преуспел в этом и Джексон, который сразу отверг краниоскопию и прочие сомнительные выводы, но принял идею того, что каждая структура мозга ответственна за свою функцию. Как мы сейчас уже пониманием, это утверждение также неверно, но тогда он адаптировал его под неврологические нужды. Он считал, что изучение анатомии, патологии и физиологии позволяет проницательному врачу анализировать функции задействованных органов и верно диагностировать неврологическое заболевание. Это позволило ему разработать модель церебральной локализации очаговых поражений, которая сохраняется и по сей день. И, стоит сказать, никакого доступного метода визуализации на тот момент не существовало, хотя диагнозы при помощи этой модели ставились довольно точно.

Природа эпилепсии

В 1867 году Джексон описал эпилепсию как «внезапное беспорядочное расходование силы», не обозначив, однако, что именно составляло эту силу. Позже в том же году он расширил свою точку зрения, заявив, что «плохо питающаяся нервная ткань более нестабильна, с повышенной готовностью, «возбудима»; в ней слишком рано происходит разряд; время этого разряда укорочено».

А вскоре после этого он опубликовал свою работу «Исследование судорог» в журнале «Труды Ассоциации медицинских выпускников Сент-Эндрюса», в которой писал, что «судороги являются лишь симптомом и подразумевают лишь то, что в мышцах иногда случаются чрезмерные и беспорядочные разряды нервной ткани». В этом классическом описании эпилептического разряда врач предположил, что эпилептический разряд возникает в коре головного мозга: «эпилепсия — это название случайных, внезапных, чрезмерных, быстрых и локальных разрядов серого вещества».

Марш имени Джексона

Эпилептические изыскания невролога продолжились и вылились в ряд работ, в которых описывались типы судорог, соответствующих разным зонам мозга: «При односторонних конвульсиях «аура» почти всегда начинается в руке; однако, иногда, на одной стороне лица и редко – в ноге. Таким образом, предположение состоит в том, что, хотя каждое движение представлено повсеместно, есть точки, в которых репрезентированы особые движения». Так образовалась соматотопическая карта полосатого тела и таламуса, а первое описание и интерпретация Джексоновского марша появились в 1868 году.

«Я думаю, что начало имеет большое значение в развитии событий (марше). Когда приступ начинается на лице, судорога, вовлекающая руку, может спуститься по конечности … Когда приступ начинается на ноге, судорога движется вверх; когда нога поражена после руки, судорога проходит вниз по ноге».

Интересно, что само название марш получил с легкой руки Жана Мартена Шарко. А его важность заключается в однозначной демонстрации соматотопического представления тела в мозге. Это знание позволяет неврологам прямо у постели больного предсказать наличие очаговой патологии в нервной системе с достаточно хорошей точностью.

«Выше» и «ниже»

По аналогии с трудами Герберта Спенсера, который рассуждал об эволюции как о процессе перехода от простого к сложному, Джексон применил это правило к нейрофизиологии. Он назвал кору наивысшим эволюционным уровнем нервной системы. Причем, она контролировала и подавляла функцию нижних уровней. Поэтому если в коре появлялась патология (например, очаг ишемии), то это приводило к двум наборам симптомов: «негативным», которые возникали от потери коркового контроля, и «позитивным» — от высвобождения из под контроля «нижних» центра. Это подразумевало анатомическую и физиологическую иерархию высших и низших центров, причем, высшие подавляли функцию низших.

Но, безусловно, полезную идею нужно еще было приспособить под практику, и здесь родилась теория о церебральной локализации, которая рассматривала нервную систему как эволюционную иерархию трех уровней, связанных с процессом «утяжеленной» порядковой репрезентации. Условно говоря, каждый элемент самого низкого уровня представляет определенную часть тела, такую как правый локоть или левая нога. На среднем уровне каждый элемент заново представляет весь нижний уровень, поэтому каждый содержит полную репрезентацию всего тела. Аналогично, на самом высоком уровне каждый элемент содержит полную репрезентацию среднего уровня, так что каждый элемент повторно репрезентирует все тело в целом.

То есть если один элемент поврежден, другие элементы с менее «утяжеленной» репрезентацией продолжают действовать пропорционально их первоначальному «утяжелению».

Психика и нейрофизиология

Хьюлингс Джексон рассмотрел в свете своей эволюционной нейрофизиологии и психику. Он рассуждал, что если нервная система представляет собой сенсомоторную машину, организованной как трехуровневая эволюционная иерархия, то и разум должен иметь аналогичную архитектуру. Он предположил, что сознание – это продукт наивысшего уровня психической эволюции, и пришел к выводу, что подсознательные или бессознательные психические функции также существуют и должны возникать, когда психические проблемы нарушают высшие психические функции.

Доктрина Сопутствующих Обстоятельств

И этим идеям суждено было вылиться в целую систему взглядов – «Доктрину Сопутствующих Обстоятельств». Хьюлингс Джексон впервые провозгласил ее в своих Кроунинских лекциях в 1884 году. Он считал человеческое сознание высшим уровнем психической эволюции, аналогом высочайшего уровня эволюции нервной системы.

Вообще Джексон выделял три теоретических решения проблемы разума и тела. Во-первых, «разум действует через нервную систему через нематериальные агенты». Во втором решении «деятельность высших центров и ментальных состояний – это одно и то же», то есть, фактически, это утверждение об идентичности разума-мозга. Третье решение гласит, что состояния мозга и психические состояния по своей сути различны, происходят параллельно и не имеют причинно-следственной связи между собой. Эту теорию мозга и разума, форму психофизического параллелизма, Хьюлингс Джексон назвал «Доктриной Сопутствующих Обстоятельств».

Для врачей Доктрина имела два практических вывода. Во-первых, она позволила неврологам сосредоточиться на сенсомоторных признаках и симптомах, исключая психические. Конечно, большинство врачей были хорошо осведомлены о влиянии ума на здоровье, но эти симптомы исключились из физического диагноза.

Во-вторых, Доктрина разделила неврологию и психиатрию концептуально и институционально. Это означало, что неврологи могли заниматься сенсомоторными симптомами, в то время как психиатры занимались психическими расстройствами. И это разделение распространилось в том числе и на научную сферу. Хотя сейчас мы видим его явные негативные эффекты.

Бессознательного нет

Бессознательные психические состояния, согласно Доктрине, были для Хьюлингса Джексона противоречием. Он писал: «Иногда говорят о бессознательных состояниях ума, и это мне кажется противоречивым. Я могу легко понять, что некоторые действия низших нервных механизмов не имеют сопутствующих психических состояний и которые все же приводят к следующим действиям самые высшие нервные механизмы тех центров, чья деятельность имеет сопутствующие психические состояния. Но эти предшествующие действия — это состояния нервной системы, а не какое-то состояние ума».

Его приверженность идее нервной системы как сенсомоторной машины заставила его отвергнуть объяснения болезни нервной системы в психологическом или философском отношении. Как врач, он стремился разработать систему, которая была бы полезна у постели больного. Это привело к чрезвычайному эмпиризму, так что он не мог принять теорию, которая не имела бы видимых примеров в повседневной неврологической практике. Он, в частности, отрекся от философского интереса к отношениям между разумом и телом, сказав, что «как эволюционист, я не волнуюсь об этом вопросе, и в медицинских целях он меня не волнует».

Создание журнала Brain

Кроме того, помимо всех этих идей и воззрений Джексон привнес в науку еще один весьма существенный вклад. Он создал научный журнал Brain, который впервые вышел в 1878 году и продолжает издаваться до сих пор, оставаясь одним из топовых журналов в современной неврологии.

Источник: LIVEJOURNAL.COM

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

true ]]>
https://radiology24.ru/sinus-pericranii/ <![CDATA[Перикраниальный синус]]>

Перикраниальный синус

Перикраниальный синус

Sinus pericranii – это краниальная венозная аномалия, при которой существует аномальное сообщение между внутричерепными синусами твердой мозговой оболочки и экстракраниальными венозными структурами, обычно через эмиссарную чрескостную вену. Данное образование состоят из немышечных венозных кровеносных сосудов, которые плотно прилегают к наружному своду черепа и напрямую сообщаются с внутричерепным венозным синусом через диплоические вены.

Клинические особенности

Перикраниальный синус это безболезненный и не дает никаких симптомов, но иногда может вызвать локальную боль, головные боли или головокружения. При пальпации это округлое, мягкое, флюктуирующее, псевдоопухолевое подскальповое поражение, не пульсирует, спадается от сдавления, уменьшается в положении стоя и увеличивается в положении лежа.

Радиологические особенности

УЗИ – При допплере может показать связь с поверхностными венами и дуральными венозными синусами.

КТ – при нативном исследовании можно выявить дефект костей черепа, Плотность данной структуры выше плотности плотности окружавший ткани головного мозга. На контрастном исследовании определяется аналогичная плотность, как и у венозных структур, при условии, что образование не тромбировано.

МРТ- Характеристики сигнала могут варьироваться из-за медленного тока крови. МР-ангиография позволяет определить венозную природу поражения.

Дифференциальный диагноз

  • Менингоцеле;
  • Кистозная гигрома;

Лечение

Обычно применяется хирургическое лечение с целью устранения косметического дефекта.

Источник: RADIOPAEDIA.ORG

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

true ]]>
https://radiology24.ru/creutzfeldt-jakob-krankheit/ <![CDATA[Болезнь Крейтцфельдта–Якоба]]>

Болезнь Крейтцфельдта–Якоба

Болезнь Крейтцфельдта–Якоба

Это быстро прогрессирующее фатальное нейродегенеративное заболевание, ключевым патогенетическим звеном которого является гибель нейронов, индуцированная прионовыми белками. Заболевание приводит к быстро прогрессирующему слабоумию и смерти обычно в течение года от начала.

История

Заболевание было названо в честь Ханса Герхарда Кройцфельдта (1885-1964), немецкого невролога, который впервые описал это состояние в 1920 году, и Альфонса Марии Якоба (1884-1931), немецкого невролога, которая также описала это состояние в отдельном исследовании в 1921 году.

Эпидемиология

Описаны три основных типа болезни Крейтцфельдта-Якоба:

  • Спорадический – составляет 85-90% случаев и разделена на множество подтипов в зависимости от мутации;
  • Семейный – 10% случаев, вызвана мутацией PRPc;
  • Ятрогенный;

Особенности клиники

К основным клиническим проявлениям заболевания относятся: быстро прогрессирующие когнитивные нарушения, миоклонус, дистония, акинетикоригидный синдром, спастичность, гиперрефлексия, атаксия, зрительные расстройства, на поздних этапах заболевания акинетический мутизм. Примерно в трети случаев отмечаются эпилептические припадки. Средняя продолжительность жизни при спорадической форме БКЯ составляет около 5 мес; более 90% пациентов умирают в течение 1 года из-за аспирационной пневмонии в состоянии акинетического мутизма. Используемые в настоящее время диагностические критерии БКЯ включают быстро прогрессирующую деменцию, экстрапирамидно/ пирамидные и зрительные расстройства, миоклонус, мозжечковую атаксию, а также характерные изменения ЭЭГ в виде комплексов высокоамплитудных 2–3-фазных острых волн и положительный маркер белок 14-3-3 в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Сложности диагностики БКЯ связывают с редкостью заболевания, клиническим полиморфизмом и недостаточной информированностью врачей.

До недавнего времени «золотым стандартом» верификации диагноза БКЯ являлась биопсия головного мозга, позволяющая выявить характерные изменения в мозговой ткани в виде мелких вакуолей в телах нейронов, из-за чего ткань мозга приобретает губчатый вид, пролиферации клеток глии при отсутствии признаков воспаления. При электронной микроскопии возможно обнаружение прионных палочек, являющихся патогномоничным признаком заболевания. Указанные морфологические изменения отмечаются в коре головного мозга, базальных ганглиях, мозжечке и верхних отделах ствола мозга. Однако в случаях БКЯ биопсия мозга не нашла широкого применения в клинической практике из-за инвазивности метода, сложности санитарной обработки оборудования и утилизации биоматериалов, связанных с высокой устойчивостью прионов, а также вследствие небольшого объема биоптата мозговой ткани, что может быть причиной ложноотрицательных результатов морфологического и иммуногистохимического исследования. Однако в настоящее все больше распространена МРТ диагностика данного заболевания, по причине выявления специфических изменений, наиболее информативными являются последовательность DWI.

Радиологические особенности

При МРТ исследовании выделяют такие признаки как:

FLAIR

  • Симптом «подушки»: двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала задних отделов таламусов.
  • Симптом «хоккейной клюшки»: симметричное повышение интенсивности сигнала от подушек и дорсомедиальных ядер таламусов.

DWI

  • Прогрессирующее повышение интенсивности сигнала от коры больших полушарий гирального характера (симптом «корковой ленты»).
  • Повышение интенсивности сигнала на ДВИ может разрешиться на поздней стадии заболевания.
  • Постконтрастные Т1-ВИ усиление очагов поражения отсутствует.

На ПЭТ с фтором-18-ФДГ выявляют гипометаболизм в пораженных областях.

Дифференциальный диагноз:

  • Аутоиммунный энцефалит;
  • Гипоксическое / аноксическое повреждение головного мозга;
  • Осмотическая демиелинизация;
  • Печеночная энцефалопатия;
  • Гипогликемическая энцефалопатия;
  • Митохондриальные болезни;

Лечение и прогноз

В настоящее время не существует лечебного лечения, и болезнь неизменно приводит к летальному исходу, средняя выживаемость составляет всего семь месяцев.

Источник: RADIOPAEDIA.ORG

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

true ]]>
https://radiology24.ru/knochenalter/ <![CDATA[Костный возраст]]>

Костный возраст

Костный возраст и методы его оценки

Костный возраст (КВ) ребенка указывает на его уровень биологической и структурной зрелости лучше, чем хронологический (паспортный). Рентгенография кисти и запястья является самым распространенный методом, используемым для расчета костного возраста у лиц моложе 18 лет. У лиц старше 18 лет, КВ определяют по рентгенографии ключицы (медиальный конец).

КТ-визуализация ключицы широко изучена, но технология ограничена высокой лучевой нагрузкой. Методы, основанные на МРТ, разрабатываются, и требуют дополнительных исследований. Зубной возраст – это альтернативная форма определения костного возраста, которая также дает оценку зрелости скелета. Подвздошная кость и головка бедренной кости также были изучены для расчета возраста кости, но стандартизированные методы оценки еще не были разработаны.

На развитие скелета влияют многие факторы, включая факторы питания, генетические особенности и работу эндокринной системы. Оценка костного возраста основывается на том факте, что хрящевые структуры запястья, по мере роста, подвержены процессу оссификации (окостенения). Как и в других длинных трубчатых костях, процесс начинается с появления центра оссификации в диафизе, затем появляются центры оссификации в эпифизах и формируются эпифизарные ростовые пластинки. Слияние эпифизарных ростовых пластинок означает окончание развития кости у ребенка.

Что такое костная ткань?

Костная ткань – это минерализованная соединительная ткань, которая формирует кости. Они выполняют важные функции, такие как защита мягких тканей, хранение кальция и фосфатов, участие в осуществлении движений. Кости не являются инертными органами. Это чрезвычайно динамичные структуры, в которых постоянно происходят процессы формирования и разложения кости. Кроме того, недавние исследования показывают, что кости влияют на деятельность других органов и систем. Помимо скелетно-мышечной функции, они также выполняют эндокринную функцию, что обусловлено выделением биологически активных веществ из некоторых их клеточных компонентов. Костная ткань состоит из трех типов клеток: остеобластов, остеокластов и остеоцитов.

  • Остеобластыпроисходят из мезенхимальных стволовых клеток. Их основная функция связана с участием в формировании и минерализации кости. Они представляют собой кубоидные клетки, которые составляют 4-6% клеточных компонентов кости. Их морфологические характеристики напоминают белки – синтезирующие клетки – у них хорошо развит эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи. Остеобласты имеют мембранные рецепторы гормона околощитовидной железы, которые выделяются паращитовидными железами.
  • Остеокласты— это крупные многоядерные клетки, происходящие из предшественников моноцитов. Они осуществляют рассасывание костного вещества.
  • Остеоциты– плоские клетки с множественными наростами и связями между ними. Они плотно расположены в костном матриксе, происходят из остеобластов и составляют 90-95% костных клеток. Остеоциты являются одними из самых долгоживущих клеток с продолжительностью жизни до 25 лет. После механической стимуляции остеоциты продуцируют некоторые вторые медиаторы, такие как АТФ, оксид азота, Ca 2+ и простагландины (PGE2 и PGI2), которые влияют на физиологию кости.

Формирование кости осуществляется активированными остеобластами. Они синтезируют компоненты внеклеточного матрикса – коллаген типа I, глюкозаминогликаны, протогликаны, остеокальцин, остеонектин и сиалопротеин. Остеобласты богаты щелочной фосфатазой. Коллаген выделяется в виде коллагеновых мономеров, которые быстро полимеризуются и образуют коллагеновые волокна. Коллагеновые волокна составляют органическую матрицу, в которой откладываются соли кальция. Таким образом, образуется остеоидная ткань. Как только часть остеобластов сформирована, они помещаются в нее и превращаются в остеоциты. Сначала соли кальция осаждаются в форме аморфных (некристаллических) компонентов, которые затем образуют кристаллы гидроксиапатита путем замещения и добавления атомов, резорбции и осаждения. Эти процессы формируют начальную минерализацию. Полная минерализация происходит через несколько месяцев. После этого остеобласты прекращают свою секреторную активность и превращаются в остеоциты. Для нормальной минерализации требуются нормальные концентрации кальция и фосфатов в плазме. Этот процесс зависит от активной формы витамина D3. Гормон паращитовидной железы уменьшает образование коллагена остеобластами, а кортизол ингибирует созревание преостеобластов и их превращение в зрелые остеобласты. Физические упражнения стимулируют активность остеобластов и кальцификацию костей. Некоторые из солей кальция остаются в аморфном состоянии (без кристаллической структуры). Это важно, потому что эти соли используются для быстрого извлечения кальция из костей в ДЭХ. Они представляют собой обменный кальций (0,5-1,0%), который всегда находится в равновесии с Ca 2+ в ЭСТ. Метаболизм кальция участвует в быстрых буферных механизмах для поддержания постоянной концентрации этого минерала в плазме. Остеоциты взаимосвязаны многими наростами, которые связывают их как с поверхностью кости, так и с остеобластами. Они расположены в концентрических слоях в костном матриксе. Такое расположение создает условия для переноса Ca 2+ изнутри на поверхность кости и оттуда в ДЭХ. Этот перенос остеоцитами называют остеоцитарным остеолизом. Это приводит к удалению кальция из недавно сформированных кристаллов и не уменьшает костную массу. Остеоциты связаны с быстрыми изменениями концентрации кальция в плазме. Они обладают остеолитическими свойствами, которые связаны с кратковременным ремоделированием кости. Остеокласты – это крупные многоядерные клетки со множеством митохондрий, лизосом и хорошо развитым аппаратом Гольджи. Они богаты кислой фосфатазой. Резорбция кости происходит на поверхности их свернутой мембраны. Остеокласты выделяют органические анионы (цитраты), которые повышают растворимость минеральной фазы, и цитраты. Они осуществляют межклеточный транспорт кальция и натрия. Их лизосомы содержат протеолитические ферменты, которые при высвобождении влияют на органический матрикс и кислоты, выделяемые из митохондрий – лимонной и молочной. Компоненты внеклеточного матрикса разлагаются внеклеточными коллагеназами, протеогликаназой, протеолитическими катепсинами. Процессы резорбции костного матрикса приводят к его разрушению, уменьшению костной массы и высвобождению кальция. Резорбция кости остеокластами связана с длительным ремоделированием кости. Костная ткань обладает высокой функциональной активностью. В любой момент времени около 20% костного вещества находится в процессе восстановления, называемого ремоделированием. Это процесс непрерывной резорбции костного вещества с последующим построением новой матрицы и минерализацией. Масса костей увеличивается в период роста благодаря преобладанию процессов формирования. Баланс между образованием и резорбцией стабилизирует костную массу к 50 годам. После этого преобладает поглощение, и общая костная масса медленно уменьшается. Ремоделирование поддерживает нормальную прочность костей и зубов. Скорость резорбции и осаждения в детстве высока, а в старости она значительно ниже. Это связано с тем, что детские кости менее ломкие, чем в зрелом возрасте.

Этапы нормального формирования костей кисти

Кости запястья, пястные кости и фаланги пальцев составляют скелет кисти. Эти костные структуры сочленяются друг с другом по средствам различных типов суставов. К костным образованиям кисти через сухожилия прикрепляются длинные и короткие(собственные)мышцы кисти, обеспечивая выполнение уникальных движений пальцев и кисти в целом. В дополнение к этим трем главным группам костей, скелет кисти включает сесамовидные кости.

Запястье расположено между дистальным краем квадратного пронатора и запястно-пястными суставами. По форме запястье представляет арку – вогнутую спереди и выпуклую сзади. Его костные структуры включают дистальные концы лучевой и локтевой костей, наряду с восьмью запястными костями, которые составляют два ряда – по 4 кости в каждом, причем ладьевидная кость биомеханически служит связующим звеном между этими двумя рядами. По направлению снаружи – внутрь проксимальный ряд костей включает ладьевидную, полулунную и трехгранную кости. Этот ряд сочленяется проксимально с дистальной частью лучевой кости и с треугольным фиброзно-хрящевым комплексом, формируя лучезапястный и запястно-локтевой суставы. Дистально – проксимальный ряд костей запястья сочленяется с дистальным запястным рядом, формируя срединнозапястный сустав. Гороховидная кость расположена кпереди от оставшихся трех запястных костей проксимального ряда и является сесамовидной костью. Она служит одной из точек прикрепления сухожилия flexor carpi ulnaris, которое выполняет функцию локтевого стабилизатора кисти. В том же самом порядке (по направлению снаружи-внутрь) дистальный ряд состоит из большой многоугольной (кость трапеция), малой многоугольной (трапециевидной), головчатой и крючковидной костей. Запястные кости удерживаются при помощи связок. Кости дистального запястного ряда расположены более ровно, чем проксимальный ряд, особенно в области их дистальных сочленений с пястными костями.

Wrist anatomy
  • 1 – Головчатая кость (os capitatum).
  • 2 – Крючковидная кость (os hamarum).
  • 3 -Трехгранная кость (os triquertum).
  • 4 – Полулунная кость (os lunatum).
  • 5 – Кость-трапеция (os trapezium).
  • 6 – Ладьевидная кость (os scaphoideum).
  • 7– Трапецевидная кость (os trapezoideum).
  • 8 – Гороховидная кость (os pisiforme).
  • Сесамовидные кости в первом пястном суставе (os Sesamum).
  • Пястные кости (ossa metacarpi).
  • Лучевая кость (os radius).
  • Локтевая кость (os ulna).

Этапы окостенения хрящей запястья может быть весьма вариабельным. При рождении запястные кости обычно представляют собой хрящ, за исключением головчатой и крючковидной костей, где уже может присутствовать окостенение. Каждая кость запястья оссифицируется от одного центра. Как правило, головчатая кость подвергается оссификации первой, а гороховидная –последней. Порядок оссификации других костей запястья – вариабельный. В ряде случаев запястье может иметь несколько добавочных костей, которые развиваются от дополнительных или аномальных вторичных точек окостенения. Однако добавочные кости также могут развиваться и по другим причинам, такие как травма или гетеротопическая оссификация синовиальных складок. В противоположность к добавочным костям, может встречаться врожденное слияние костей запястья. Такие коалиции, полагают, формируются за счет слияния нескольких точек окостенения костей запястья. Каждая кость запястья (за исключением гороховидной) имеет шесть поверхностей. Из них ладонные(передние) и дорсальные (задние) –шероховатые и предназначены для прикрепления связок. Проксимальные и дистальные поверхности являются суставными и покрыты хрящом. Медиальные и латеральные поверхности также являются суставными, если они находятся в контакте со смежными костями. Структура всех костей запястья подобна – они относятся к костям губчатого типа.

Способы оценки костного возраста

Таблица М.А. Жуковского и А.И. Бухмана: Эта система оценки костного возраста очень распространена на территории Российской Федерации и стран СНГ. Данная оценка сроков окостенения скелета кисти и дистального отдела предплечья у детей и подростков предлагает только средний, наиболее ранний и наиболее поздний возраст появления точек окостенения кистей, причем крайние значения могут отличаться между собой от 1 года до 4–5 лет (например, появление дистального эпифиза локтевой кости у девочек возможно и в 4, и в 8 лет, срок синостозирования эпифиза лучевой кости у девочек колеблется от 12 до 17 лет, у мальчиков — от 14 до 19 лет). Так же данный метод предполагает оценку коэффициента окостенения (К.О.), который рассчитывается по формуле: паспортный возраст, поделенный на костный возраст и в норме составляет 1±0,2.

Сроки окостенения скелета кисти и дистального отдела предплечья у детей и подростков (по Жуковскому и Бухману, 1980 год)

Точка окостенения и синостоз Наиболее ранний срок Наиболее ранний срок Наиболее ранний срок Наиболее ранний срок Наиболее ранний срок Средний срок
  Мальчик Девочка Мальчик Девочка Мальчик Девочка
Головчатая кость и Крючковидная кость 1 мес 1 мес 10 мес 8 мес 3-4 мес 2-3 мес
Дистальный эпифиз лучевой кости 6 мес 4 мес 2 года 1.5 года 10-12 мес 8-10 мес
Эпифизы средних и концевых фаланг 1 год 10 мес 3 года 3 года 20-24 мес 12-15 мес
Трехгранная кость 1.5 года 1 год 5 лет 4 года 3-3.5 года 2-2.5 года
Полулунная кость 2 года 2 года 6 лет 4,5 год 3.5-4 года 2,5-3 года
Многоугольная и ладьевидная кость 4 года 3,5 года 8 лет 6 лет 5.5-6 года 4-4.5 года
Дистальный эпифиз локтевой кости 6 лет 5 лет 10 лет 8 лет 7-7.5 лет 6-6.5 лет
Шиловидный отросток локтевой кости 7 лет 6 лет 12 лет 10 лет 9.5-10 лет 7.5-8 лет
Гороховидная кость 10 лет 7 лет 13 лет 11 лет 11-12 лет 8.5-9 лет
Сесамовидная кость в I пястно-фаланговом суставе 11 лет 9 лет 15 лет 13 лет 13.5-14 лет 10-11.5 лет
Синостоз в I пясной кости 14 лет 12 лет 17 лет 15 лет 15.5-16 лет 12.5-13 лет
Синостоз в концевых фалангах 14 лет 12 лет 18 лет 16 лет 16-16.5 лет 13.5-14 лет
Синостоз в основных фалангах 14 лет 12 лет 19 лет 17 лет 16.5-17 лет 14-15 лет
Синостоз в средних фалангах 14 лет 12 лет 19 лет 17 лет 16.5-17 лет 15.5-16.5 лет
Синостоз во II-V пястных костях 14 лет 12 лет 19 лет 17 лет 16.5-17 лет 15.5-16.5 лет
Синостоз дистального эпифиза локтевой кости 16 лет 13 лет 19 лет 17 лет 17-18 лет 15.5-16.5 лет
Синостоз дистального эпифиза лучевой кости 16 лет 14 лет 20 лет 18 лет 18-19 лет 16.5-17.5 лет

Атлас Грейлиха и Пайл (GP): Он представляет собой метод, основанный на «Радиографическом атласе развития скелета кисти и запястья» доктора Уильяма Вальтера Грейлиха и доктора Сары Иделл Пайл. Его последнее издание, опубликованное в 1959 году по-прежнему одно из наиболее часто используемых атласов для измерения костного возраста радиологами. Он содержит эталонные изображения мужских и женских рентгенограмм левого запястья и кисти от рождения и до 18 лет для женщин и до 19 лет для мужчин. Кроме того, с каждым стандартным изображением дается объяснение постепенных возрастных изменений, наблюдаемых в структуре кости. Костный возраст рассчитывается путем сравнения рентгенограмм левого запястья пациента с ближайшими соответствующими эталонными рентгенограммами, представленными в атласе, которые являются стандартными для разных возрастов.

Метод Таннера Уайтхауса (TW2): метод Таннера и Уайтхауса, напротив, основан не на возрасте, а на уровне зрелости 20 выбранных областей интереса (ROI) в определенных костях запястья в каждой возрастной группе населения. Уровень развития каждого ROI классифицируется на конкретные стадии, обозначенные как (A, B, C, D, I). Каждому этапу развития каждой кости в отдельности присваивается числовая оценка. Все эти баллы суммируются и рассчитывается общий балл зрелости. Этот показатель коррелирует с костным возрастом отдельно для мужчин и для женщин. Этот метод сравнительно более сложен и требует больше времени, однако он более точен и воспроизводим по сравнению с методом.

Атлас Гильсанца и Ратибина (GR): Это новый цифровой атлас, разработанный Висенте Гилсанцем и Османом Ратибином в 2005 году. В нем имеются иллюстрации, соответствующие возрастным и половым стандартам зрелости скелета, путем тщательного анализа размера, формы, морфологии и плотности центров окостенения на рентгенограммах рук здоровых детей и создание изображений, которые включают типичные характеристики развития каждого из центров окостенения. Кроме того, иллюстрации размещаются через регулярные 6-месячные интервалы для детей от 2 до 6 лет и через годовые интервалы для возрастов от 7 до 17 лет.

Автоматическая оценка возраста скелетных костей: Ручные оценки возраста костей с помощью вышеупомянутых методов действительно имеют некоторую степень вариабельности между экспертами. И это создает проблемы при клиническом применении выше описанных методов. Однако в эру активного развития искусственного интеллекта имеется множество сервисов, основанных на нейронных сетях и различных датасетах.

Наиболее ярким представителем таких сервисов является BoneXpert. Это программное обеспечение одобрено для применения в Европе. BoneXpert использует алгоритм компьютерного зрения AAM. Он анализирует 21 кость: лучевую, локтевую, пястные и фаланги. Они используются для определения общего возраста костей, сформированного как простое среднее значение по этим 21 костям. Кроме того, учитываются семь костей запястья и вычисляется возраст костей запястья для группы всех видимых костей запястья. Таким образом, возраст костей запястья не «смешивается» с общим возрастом костей. Костный возраст запястья обычно не определяется для мальчиков с костным возрастом старше 12 лет и для девочек с костным возрастом старше 10 лет, потому что запястные кости очень слабо развиваются выше этого костного возраста.

X ray of hand%2C where bone age is automatically found by BoneXpert software

Пример автоматического расчета костного возраста с помощью BoneXpert. Рентген девочки в возрасте 7 лет 6 месяцев, костный возраст составляет 7,38 по алгоритму Грейлиха и Пайла и 8,16 по алгоритму Таннера Уайтхауса.

Заключение

Наиболее информативными способами оценки костного возраста у детей являются Атлас Грейлиха и Пайл и Атлас Гильсанца и Ратибина. Пол Капловиц в своей статье показал, что и детские эндокринологи и рентгенологи получили почти идентичные результаты в определении возраста костей по данным GP и GR атласов. Однако в атласе GR выше выборка, поэтому он может быть использован для замены старого атласа GP. Так же стоить отметить что подавляющая часть расчета костного возраста по средствам компьютерного зрения основана именно на этих атласах. Метод Таннера Уайтхауса из-за сложности его применения наиболее эффективен для научной практики, а не для ежедневного рутинного обследования. Однако уже сейчас имеется программное обеспечение основанное нейронных сетях способное в автоматическом режиме производить расчет по данной методики. Использование же таблиц Жуковского и Бухмана на данном этапе крайне не целесообразно, так как стандартное отклонение в них не определено, а по последним рекомендациям ВОЗ отклонение костного возраста от паспортного на 2 и более от стандартных считается патологией.

Однако обзор литературы показывает, что стандартного метода оценки костного возраста не существует. И выше описанные методы не могут являться абсолютными, так как в них учитывается только возраст и пол пациента, но нет критериев отличий по расовому признаку и территории проживания. 

true ]]>
https://radiology24.ru/genetische-phanokopie-der-zerebralparese/ <![CDATA[Генетические фенокопии ДЦП]]>

Генетические фенокопии ДЦП

Генетические фенокопии детского церебрального паралича

Согласно актуальному определению, термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) используется для обозначения гетерогенной группы непрогрессирующих нарушений моторного развития и контроля позы, приводящих к ограничению активности и развивающихся вследствие воздействия повреждающих факторов на головной мозг плода или новорождённого. Моторным расстройствам нередко сопутствуют сенсорные, когнитивные, поведенческие, коммуникативные нарушения, а также нарушения восприятия и (или) эпилептические приступы. Моторные расстройства могут включать в себя изолированно или в комбинации мышечную гипотонию, спастичность, парезы или гиперкинезы (чаще всего, дистонию или хорею). ДЦП рассматривается как одна из важных причин инвалидизации детей, а его распространённость оценивается в 2–3 случая на 1000 живорождённых. У недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1000 г ДЦП встречается чаще, однако у доношенных эта группа расстройств тоже может развиваться. 

В настоящее время формально не существует международного консенсуса относительно верхней границы возраста ребёнка, при котором воздействие повреждающего фактора уже постнатально может привести к ДЦП, однако чаще всего за эту границу принимают возраст 2 года. 

Клиническая характеристика пациентов с ДЦП включает в себя описание типа двигательных нарушений и, в случае превалирующей спастичности, анатомическое распределение, а также выраженность функциональных ограничений. В зависимости от варианта моторного паттерна выделяют спастический, дискинетический (дистония, хорея, атетоз), атактический и смешанный типы ДЦП. Согласно Европейской программе активного наблюдения за ДЦП, для характеристики анатомического распределения спастичности, взамен терминов «диплегия», «гемиплегия» и «квадриплегия», предлагается использовать характеристику «односторонний/двусторонний». Функциональный статус ребёнка чаще всего оценивается при помощи 5-уровневой Системы классификации больших моторных функций. Кроме того, у пациентов с ДЦП нередко применяют специализированную шкалу оценки функции верхних конечностей — Систему классификации мануальных навыков. Данная шкала используется у детей в возрасте 4–18 лет и описывает способность пациента использовать руки для взаимодействия с окружающими предметами в повседневной жизни. 

Как следует из определения, ДЦП является собирательным понятием, потенциально объединяющим крайне разнообразные заболевания, этиологию которых не всегда удаётся выяснить. Это составляет большую проблему не только с позиций дальнейшего ведения ребёнка, его прогнозов для жизни и реабилитации, но и для профилактики повторных случаев заболевания в семье. 

Классические факторы риска и механизмы развития ДЦП 

В развитых странах факторы риска ДЦП у доношенных детей включают в себя аномалии развития плаценты, дефекты при родовспоможении, низкую массу тела при рождении, аспирацию мекония, экстренное кесарево сечение, родовую асфиксию, неонатальные судороги, респираторный дистресс-синдром, гликемию, неонатальные инфекции. Такие причины ДЦП, как дефицит йода и резус-конфликт, приведший к ядерной желтухе новорождённых, в большинстве развитых стран довольно редки. При этом, в противоположность распространённому представлению, среди доношенных детей внутриродовая гипоксия обусловливает менее 10% случаев ДЦП. Ещё около 10% приходятся на постнеонатальные причины, включая инфекцию, гипогликемию, инсульт или травму. Подавляющее же большинство случаев ДЦП — около 80% — связано с повреждением головного мозга ещё во внутриутробном периоде. 

Действие неблагоприятных факторов (например, инфекция или гипоксия) в раннем гестационном периоде (до 20 нед.) может приводить к грубым нарушениям развития головного мозга вследствие влияния на ми- грацию клеток к своим конечным пунктам. Это, в свою очередь, обусловливает более тяжёлый фенотип ДЦП в виде комбинации спастичности, дистонии, эпилепсии, когнитивных и коммуникативных расстройств. 

Действие неблагоприятных факторов на гестационном сроке 24–32 нед, как правило, приводит к повреждению перивентрикулярного белого вещества, т.к. именно в этот период кровоснабжение перивентрикулярной области наиболее уязвимо. У недоношенных новорождённых эта область подвержена поражению после внутрижелудочковых кровоизлияний и геморрагических инфарктов в районе прилежащей коры. В паттерне нарушений в таком случае будет превалировать спастичность в ноге (ногах), а при обширном поражении присоединяются оромоторные нарушения (неспособность эффективно использовать рот для того, чтобы говорить, есть, жевать, дуть или издавать определённые звуки). 

Действие на головной мозг повреждающих факторов при рождении может приводить к формированию нарушений различной тяжести в зависимости от продолжительности этого воздействия. Ближе к доношенному сроку чаще всего происходит поражение участков с наибольшей метаболической активностью — базальных ядер. Это приводит к формированию дискинетического (дистония или хореоатетоз) фенотипа (нередко двусторонннего). В некоторых случаях кора и когнитивные функции остаются полностью сохранными. Тем не менее после длительной гипоксии может развиваться смешанный моторный паттерн со спастичностью, дистонией и иными нарушениями, упомянутыми ранее. Кроме того, инсульт, в первую очередь инфаркт, в перинатальном периоде в бассейне средней мозговой артерии вследствие её тромбоза может приводить к одностороннему спастически-дистоническому паттерну с превалированием симптомов в руке. 

Признаки органического повреждения центральной нервной системы впоследствии обнаруживаются при нейровизуализационных исследованиях, в первую очередь, магнитно-резонансной томографии (МРТ) и рентгеновской компьютерной томографии (КТ). Так, поражение белого вещества выявляется в 19–45% случаев ДЦП, серого вещества — в 14–22%, очаговые сосудистые изменения отмечаются в 10%, мальформации (корковая дисплазия, полимикрогирия, лиссэнцефалия, пахигирия и пр.) — в 11%; у 4–23% пациентов с ДЦП обнаруживаются иные находки, такие как расширение желудочков, эпидуральные и субдуральные кровоизлияния, крупные врождённые опухоли сосудистых сплетений и др. При этом для разных вариантов ДЦП характерны свои наиболее часто встречающиеся нейровизуализационные изменения. 

При двусторонней спастической диплегии чаще всего выявляется поражение перивентрикулярного белого вещества (лейкомаляция, последствия внутри- желудочкового кровоизлияния) и значительно реже (10–15% случаев) — серого вещества (корковые парасагиттальные очаги, диффузные корково-подкорковые повреждения) или нарушения развития головного мозга (двусторонняя шизэнцефалия, лиссэнцефалия, полимикрогирия). 

В случаях одностороннего спастического ДЦП примерно у 16% пациентов нейровизуализационными находками могут быть пороки развития головного мозга (фокальная корковая дисплазия, односторонняя шизэнцефалия), в 36% — перивентрикулярный глиоз или постгеморрагическая порэнцефалия, а в 31% — поражение коры или глубокого серого вещества (преимущественно инфаркты в бассейне средней мозговой артерии). 

У пациентов с дискинетическим вариантом ДЦП, по данным разных авторов, чаще всего (21–54% случаев) выявляется поражение глубокого серого вещества (базальные ядра, таламусы). 

Наконец, атактический тип ДЦП реже всего сопровождается нейровизуализационными находками (мальформации мозжечка или иные структурные поражения) — по разным оценкам, они обнаруживаются в 39–76% случаев. 

С точки зрения оценки данных нейровизуализации при ДЦП следует учитывать, что одно и то же явление на разных своих этапах может иметь отличающуюся картину: например, в острой фазе перивентрикулярная лейкомаляция будет представлена на МРТ гиперинтенсивным сигналом на Т2-взвешенных изображениях от белого вещества, в то время как резидуальные находки могут характеризоваться лишь снижением общего объёма белого вещества, расширением желудочков (за счёт слияния кист) и незначительными неспецифическими субэпендимальными изменениями. 

Проблема этиологии ДЦП и роль генетических факторов в развитии этого синдрома 

Несмотря на то что факторы риска развития ДЦП хорошо изучены, примерно у трети пациентов их не удаётся выявить. При этом нейровизуализационные признаки структурного поражения головного мозга, играющие важную роль при диагностике ДЦП, тоже обнаруживаются не у всех пациентов с этим диагнозом. Обобщённый анализ данных КТ и МРТ 1065 пациентов с ДЦП из Швеции, Германии, Австралии, Канады и США показал, что органические повреждения центральной нервной системы или их последствия выявляются в 86% случаев. В связи с этим исследователями и клиническими неврологами активно изучается этиология случаев криптогенного ДЦП, т.к. в эту категорию могут попадать дети с генетически обусловленными заболеваниями, являющимися фенокопиями этого синдрома. 

До недавнего времени считалось, что только 1–2% ДЦП (в основном семейные случаи) были связаны с причинными мутациями. Однако с внедрением методов высокопроизводительного секвенирования («секвенирование нового поколения», «массовое параллельное секвенирование») в клиническую практику выявляемость генетических причин ДЦП значительно увеличилась. По данным нескольких исследований с применением полноэкзомного секвенирования (ПЭС) (в том числе ПЭС трио — пробанд и биологические родители), патогенные и вероятно патогенные варианты, имеющие отношение к фенотипу, могут выявляться у 14,0–52,9% пациентов с ДЦП. В крупнейшем на сегодняшний день исследовании когорты 1100 пациентов с дистонией с использованием ПЭС из 56 пациентов с дистоническим вариантом ДЦП, у которых отсутствовали очевидные данных в пользу перинатальной травмы головного мозга, у 37 были выявлены моногенные заболевания. В другой работе в ходе ретроспективного анализа данных третичного центра из 47 пациентов с ДЦП, у которых не было обнаружено явных причин для приобретённого поражения центральной нервной системы, в ходе генетического обследования у 23 человек были выявлены моногенные заболевания, при этом в 14 случаях это привело к назначению специфической терапии в связи с выявленными синдромом Леша-Найана, дефицитом тирозингидроксилазы, декарбоксилазы L-аминокислот, дигидроптеридинредуктазы, сепиаптеринредуктазы, пируватдегидрогеназы и Glut1. 

Необходимо также отметить, что выявляемые при нейровизуализации аномалии развития головного мозга, которые традиционно перечисляются среди причин ДЦП, могут быть следствием не только действия неблагоприятных факторов на ранних сроках беременности (например, инфекции или лекарственных препаратов), но и мутаций в широком спектре генов, участвующих в контроле миграции нейронов и формировании коры. 

Фенокопии спастического варианта ДЦП 

Под маской спастической формы ДЦП могут протекать: 

• некоторые типы наследственных спастических параплегий (НСП) (в частности НСП 3-го типа дебютирует в младенческом возрасте, прогрессирует крайне медленно, создавая впечатление о стабильном течении); 

• заболевания вследствие мутаций в гене PLP1: дебютируют в течение первых лет жизни (исключение составляет фенотип НСП 2-го типа, которая может манифестировать значительно позже), сопровождаются когнитивными и мозжечковыми нарушениями и распространённым поражением белого вещества на МРТ головного мозга; 

• дефицит аргиназы: манифестирует в младенческом возрасте, прогрессирование может быть крайне медленным и поначалу незаметным, сопровождается повышением содержания аргинина и аммиака в крови, клинически могут развиваться спастический парапарез, эпилепсия, нарушаться интеллектуальное развитие; 

• дефицит биотинидазы — чаще сопровождается мышечной гипотонией, но описаны случаи с миелопатией и спастическим пара- или тетрапарезом; 

•дефицит синтетазы голокарбоксилазы: в дебюте развивается тяжёлый лактат-ацидоз, а хроническая форма характеризуется спастическим гипертонусом и задержкой развития. 

Фенокопии ДЦП с превалирующими гиперкинетическими нарушениями 

Дифференциально-диагностический дискинетического варианта ДЦП довольно обширен и включает нарушения обмена моноаминов, наследственную доброкачественную хорею, ADCY5– ассоциированные заболевания, гиперкинетические синдромы вследствие мутаций в генах фосфодиэстеразы типов 2А и 10А, синдром Леша-Найана, большую группу генетических эпилептических энцефалопатий и органические ацидурии. 

Нарушение образования или транспорта биогенных аминов — дофамина, норадреналина, адреналина и серотонина — сопровождается широким спектром клинических проявлений различной тяжести. В этой группе описаны более 10 генетических форм, наиболее тяжёлые из которых дебютируют в младенческом возрасте с двигательных (гипотония, акинезия, окулогирные кризы, дистония) и вегетативных (нарушение перистальтики кишечника, колебания температуры тела, избыточное потоотделение) симптомов. Мягкие формы манифестируют в более позднем возрасте с дистонии, паркинсонизма, спастичности и пр. При этих заболеваниях могут также наблюдаться суточные колебания тяжести клинических проявлений с ухудшением к вечеру. 

Мутации в гене TITF1 (альтернативное название — NKX2-1) приводят к развитию наследственной добро- качественной хореи, характеризующейся мышечной гипотонией в младенческом возрасте, к которой впоследствии присоединяется непрогрессирующая хорея, нередко в сочетании с патологией щитовидной железы (гипотиреоз) и лёгких (респираторный дистресс-синдром новорождённых, частые лёгочные инфекции, бронхиальная астма). 

ADCY5-ассоциированные заболевания в своём классическом варианте характеризуются дебютом в младенческом или раннем детском возрасте гипотонии аксиальных мышц, хореоатетозом с усилением выраженности дискинезий во время инфекционных заболеваний, в ночное время или при пробуждении. Схожим дискинетическим синдромом, напоминающим ДЦП, могут также проявляться мутации в генах PDE2A и PDE10A. 

Х-сцепленный синдром Леша-Найана, развивающийся вследствие мутаций в гене HPRT1, чаще всего дебютирует в младенческом возрасте с мышечной гипотонии, задержки развития, к которым довольно скоро — на 6–12-м месяцах жизни — присоединяются дистония и самоповреждающее поведение. Выраженность двигательных нарушений остаётся впоследствии относительно стабильной, что может быть причиной диагностических ошибок. В крови пациентов вы- является повышенное содержание мочевой кислоты. 

При совокупном анализе исследований эпилепсия встречается примерно у 40% пациентов с ДЦП. При этом наибольшую опасность представляет группа эпилептических энцефалопатий, при которых эпилептиформная активность или частые приступы оказывают разрушительное влияние на двигательные, когнитивные и поведенческие функции. Генетически обусловленные эпилептические энцефалопатии являются крайне гетерогенной группой заболеваний, при которых в ряде случаев эпилепсия может и не являться ведущим нарушением в клинической картине, а на первый план выходят двигательные нарушения (включая дискинезии) и нарушение развития. Согласно актуальной классификации эпилепсий и эпилептических приступов от 2017 г., следует разделять эпилептические энцефалопатии и энцефалопатии развития с эпилепсией: при последних нарушения развития предшествуют началу приступов и (или) не сопровождаются «массивной» эпилептиформной активностью на электроэнцефалограмме. Сочетание эпилептической энцефалопатии и энцефалопатии развития может увеличивать вероятность формирования картины ДЦП вследствие генетической патологии, в частности в связи с мутациями в генах STXBP1, СDKL5, ARX, KCNT1, SPTAN1 и др. С широким внедрением высокопроизводительного секвенирования в рутинную клиническую практику выявляемость заболеваний из этой группы значительно повысилась. 

Фенокопии ДЦП с превалирующей атаксией 

Дефицит Glut1 — белка-переносчика глюкозы внутрь клеток в головном мозге — развивается вследствие мутаций в гене SLC2A1. Спектр возможных клинических проявлений крайне широк и включает атаксию, хорею, задержку интеллектуального развития, приобретённую микроцефалию, фармакорези- стентную эпилепсию с дебютом в младенческом возрасте, спастичность, дистонию и различные варианты неэпилептических пароксизмальных двигательных расстройств (например, приступы саккадических дви- жений глаз, сопровождающихся движениями головой в том же направлении). Диагноз можно предположить при выявлении относительно сниженного по сравнению с сывороткой содержания глюкозы в ликворе. Кроме того, нередко выраженность нарушений усиливается на фоне физических нагрузок или голодания. 

Атаксия-телеангиэктазия развивается вследствие мутаций в гене ATM. Возраст дебюта, как правило, приходится на 6–18 мес (однако встречаются случаи атипичного начала во взрослом возрасте). Заболевание проявляется прогрессирующей мозжечковой атаксией, глазодвигательными нарушениями (в частности, окуломоторной апраксией), телеангиэктазиями на участках кожи, подвергающихся инсоляции, и склерах глаз, склонностью к инфекциям дыхательных путей и онкологическим заболеваниям. Атаксия может про- грессировать до возраста 2–5 лет, затем стабилизироваться и начать прогрессировать вновь через 5–10 лет. В течение первых 2 лет жизни даже при наличии у ребёнка клинической симптоматики при нейровизуализации может не выявляться патологических изменений — атрофия мозжечка начинает прогрессировать с возраста 2–8 лет. При лабораторном обследовании у больных с атаксией-телеангиэктазией отмечается повышение уровня α-фетопротеина и, в ряде случаев, снижение в крови содержания иммуноглобулинов классов A, E и G2. 

Помимо указанных заболеваний под маской атактического варианта ДЦП могут скрываться также болезни, связанные с мутациями в генах KCNC3, ITPR1 и SPTBN2. 

Общие диагностические подходы при подозрении на генетическую природу синдрома ДЦП 

Традиционно первым этапом является тщательный анализ периода беременности и родов на предмет возможных причин для повреждения головного мозга, включая гестационный возраст, осложнения родов, счёт по шкале Апгар и необходимость в переводе в па- лату интенсивной терапии. Кроме того, следует учитывать возраст дебюта первых симптомов, их динамику во времени, возраст достижения основных этапов пси- хомоторного развития — несмотря на то что задержка в развитии встречается у детей с ДЦП довольно часто, регресс достигнутых этапов развития не характерен для этой группы состояний. Доводы в пользу возможной генетической причины заболевания включают в себя отсутствие очевидных перинатальных факторов риска повреждения головного мозга, наличие схожих симптомов у сибсов пробанда (вместе с тем неотягощённый семейный анамнез, безусловно, не является критерием исключения генетической природы нарушения), дебют двигательных нарушений после первоначально нормального периода развития, регресс в развитии, очевидно прогрессирующий неврологический дефицит. 

На втором этапе следует проанализировать фенотип пациента. Наличие у ребёнка с синдромом ДЦП пароксизмальных двигательных феноменов или колебаний выраженности нарушений (например, в зависимости от времени суток, двигательной активности или голодания), миоклоний или миоклонической эпилепсии, клинические ухудшения на фоне катаболических состояний (например, при лихорадке), изолированная выраженная гипотония, выраженная атаксия, признаки нервно-мышечного поражения (снижение или отсутствие глубоких рефлексов, чувствительные нарушения), глазодвигательные расстройства (например, окуломоторная апраксия, окулогирные кризы, приступы саккадических движений глаз, сопровождающихся движениями головой в том же направлении) и малые аномалии развития могут свидетельствовать в пользу генетически обусловленного заболевания. 

Третьим этапом является биохимический скрининг с возможным исследованием сыворотки, цереброспинальной жидкости и мочи. В зависимости от особенностей фенотипа исследование сыворотки может включать в себя определение аммиака, лактата, тиреотропного гормона, α-фетопротеина, мочевой кислоты, ацилкарнитинов, аминокислот (в частности, аргинина) и активности биотинидазы. Исследование мочи чаще всего подразумевает анализ на аминокислоты и органические кислоты. При необходимости может оказаться полезным анализ цереброспинальной жидкости на лактат, глюкозу, птерины и метаболиты моноаминов (определение показателей из двух последних категорий в настоящее время недоступно на рутинной основе в России). 

Наконец, существует несколько нейровизуализационных (в первую очередь МРТ) паттернов, выявление которых требует настороженности относительно наличия возможной генетически обусловленной патологии у ребёнка с диагнозом ДЦП. 

1. Гипомиелинизация: выявляется при PLP1– ассоциированных заболеваниях, синдроме гипомиелинизации с атрофией базальных ядер и мозжечка (или синдром H-ABC) вследствие мутаций в гене TUBB4A, синдроме Айкарди–Гутьереса (может также сопровождаться кальцификатами в области базальных ядер и белого вещества) и GM1-ганглиозидозе. 

2. Демиелинизация: болезнь Краббе, метахромати- ческая лейкодистрофия. 

3. Тонкое мозолистое тело может обнаруживаться при НСП 4, 7, 11, 15, 18, 21, 35, 46, 47, 49, 50 и 54 типов, а также при различных хромосомных патологиях. 

4. Поражение бледного шара: гипоинтенсивный (нейродегенерации с накоплением железа, фукозидоз) или гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных МРТ-изображениях (метилмалоновая ацидурия, дефицит пируватдегидрогеназы, синдромы с дефицитом креатина). 

5. Фокальная атрофия или гипоплазия: лобно-височная (глутаровая ацидурия 1-го типа), мозжечковая с возможным вовлечением скорлупы (синдром гипомиелинизации с атрофией базальных ядер и мозжечка, H-ABC вследствие мутаций в гене TUBB4A), мозжечковая (синдром Жубера). 

При выявлении у пациента с ДЦП достаточного объёма данных в пользу возможного генетического заболевания в качестве финального диагностического этапа следует рассматривать генетическое тестирование. 

В редких случаях достаточно характерный фенотип пациента может быть основанием для таргетного анализа на конкретное заболевание, однако чаще у детей с задержкой развития, интеллектуальными на- рушениями, расстройствами аутистического спектра и/или врождёнными пороками развития (они могут выявляться у 15–40% пациентов с ДЦП) следует прибегать к хромосомному микроматричному анализу с целью выявления микроделеций и микродупликаций. Так, по разным оценкам, патогенные вариации числа копий могут являться причиной развития фенокопий ДЦП в 3,7–31,0% случаев. 

При отсутствии специфического фенотипа, врождённых пороков развития или клинически значимых находок при хромосомном микроматричном анализе целесообразно обратиться к методам на основе высокопроизводительного секвенирования: крупных генных панелей, ПЭС или полногеномного секвенирования (ПГС). Следует отметить, что невыявление причинных вариантов при использовании генных панелей или ПЭС является поводом к проведению ПГС, т.к. ПГС характеризуется более равномерным покрытием ДНК и большей вероятностью выявления клинически значимых вариантов. По данным Объединения по из- учению недиагностированных заболеваний, выявляемость патогенных вариантов при ПГС после отрицательного результата ПЭС достигает 53% (17 из 32 пациентов). 

Заключение 

Являясь больше описательным, нежели диагностическим понятием, ДЦП в каждом случае имеет конкретную первичную причину. Продолжающееся использование этого «зонтичного» термина большинство исследователей связывают с исторической традицией, его узнаваемостью широкой общественностью и практической применяемостью среди медицинских специалистов, не связанных с неврологией, но участвующих в ведении таких пациентов. 

Наличие недифференцированных нарушений моторики и поддержания позы без чётких нейровизуализационных коррелятов, сочетание ДЦП с врождёнными пороками развития, специфический фенотип пациента, грубая задержка психического развития, эпилептическая энцефалопатия и расстройства аутистического спектра, наличие повторяющихся случаев ДЦП в семье, прогрессирующий или приступообразный характер симптомов, а также дебют заболевания после «светлого» промежутка развития являются поводом для исключения генетической природы заболевания. 

Своевременное выявление генетически обусловленных нарушений, скрывающихся под маской ДЦП, может существенно повлиять не только на индивидуальный и семейный прогноз, но также на тактику ведения больного (например, в случае нарушений обмена моноаминов или при эпилептических энцефалопатиях). В этой связи следует сохранять клиническую настороженность в отношении генетических фенокопий ДЦП. 

Авторы: Селивёрстов Ю.А. и Шарков А.А.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

true ]]>
https://radiology24.ru/zerebralparese-klinische-richtlinien/ <![CDATA[Детский церебральный паралич]]>

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич

Это группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка

Этиология и патогенез

Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП – поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения.

Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

Эпидемиология

Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5- 15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%, при четырёхплодной беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.

Клиническая картина

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов – задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

Диагностика

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения». В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

– патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

– патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

– нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов; – повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс. Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно- мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).

Видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.

Дифференциальная диагностика

ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.

Лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП.

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7–14 лет — 2–4 мг/кг/сут.

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидин (средства, влияющие на нервно- мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (<10 лет) – 1 мг 2 р/д, (>10 лет) – 2 мг 1 р/д; максимальная доза – 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д.

При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофенаж (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb-рецепторы, миорелаксант центрального действия): таблетки по 10 и 25 мг. Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1–2 лет — 10–20 мг/сут; 2–6 лет — 20–30 мг/сут; 6–10 лет — 30–60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5–2 мг/кг.

Рекомендовано для антиспастического лечения при ДЦП использовать диазепамж (перорально в дозе 0,25 мг 2 р/д).

Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А. Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) – по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) – по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.

Реабилитация

Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров – роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат – роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео – комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) – систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы – электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.

Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.

Данные клинические рекомендации представляют, в первую очередь, консервативные подходы к лечению и реабилитации ДЦП.

Исходы и прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.

Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 – 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Источник: Клинические рекомендации по ДЦП

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/lunit-insight-mmg/ <![CDATA[Технология Lunit помогает врачам выявлять болезнь и контролировать лечение]]>

Технология Lunit помогает врачам выявлять болезнь и контролировать лечение

Технология Lunit помогает врачам во многих странах выявлять болезнь, распределять пациентов и контролировать их лечение

Цифровой диагностический инструмент, который использует искусственный интеллект и облачные вычисления для точного считывания огромного количества рентгеновских снимков грудной клетки, получая результат быстрее, чем рентгенолог, помогает врачам выявлять болезнь, распределять пациентов с COVID-19 и контролировать их лечение.

Южнокорейский рентгенолог Кю-мок Ли говорит, что средства быстрого анализа Lunit INSIGHT CXR позволяют быстро идентифицировать то, что он называет «многими обличиями COVID-19», а это дает возможность ускорить лечение пациентов и ограничить передачу инфекции.

Для борьбы с распространением коронавируса, даже при успехах программ вакцинации, стало критически важно быстро выявлять и изолировать потенциальных больных. Но это сложно делать, когда механизмы тестирования, кадровые и другие ресурсы перегружены из-за слишком большого числа пациентов.

Поэтому больницы, скрининговые центры и клиники во многих странах при обследовании пациентов с подозрением на COVID-19 все чаще обращаются к помощи искусственного интеллекта для быстрого и точного анализа рентгеновских снимков груди.

Алгоритмы Lunit обучены анализировать рентгеновские снимки и изначально могли обнаруживать признаки 10 основных заболеваний грудной клетки, включая рак, с точностью 97-99%.

Когда разразилась пандемия, разработчики быстро адаптировали технологию для распознавания признаков COVID-19, включая пневмонию, которая часто возникает у инфицированных пациентов.

Используя гибкий подход к инновациям, южнокорейская компания Lunit создала полезный и быстрый инструмент для помощи медицинским работникам, которые лечат больных коронавирусом.

Ли со своей командой рентгенологов присоединился к борьбе с COVID-19 около года назад, когда первая волна накрыла Сеул.

Сначала они работали на базе импровизированного общественного лечебного центра при крупной городской больнице, где число заболевших росло лавинообразно. В разгар эпидемии тысячи людей ежедневно сдавали мазки и проходили тестирование.

Тогда, как и сейчас, врачам требовались точные и быстрые способы выявления инфицированных пациентов и определения стадии заболевания, чтобы принимать решения об изоляции и лечении.

Пациенты с подозрением на COVID-19 могут иметь самые разные симптомы различной интенсивности. У некоторых есть характерные признаки, такие как кашель, жар, утомляемость, ломота и боли. У одних заболевание проходит в легкой форме, у других в тяжелой, у третьих совсем бессимптомно.

У бессимптомных пациентов нет непосредственных признаков инфекции. Но они все равно могут распространять вирус, неосознанно заражая других людей и создавая угрозу для общества.

Кроме Южной Кореи, эту технологию стали применять в Таиланде, Индонезии, Мексике, Италии и Франции. В тяжело пострадавшей Бразилии крупная группа медучреждений использует это решение для анализа рентгеновских снимков грудной клетки пациентов с легким течением COVID-19. Медики могут быстрее и эффективнее распределять пациентов, когда заболевших много, а рентгенологов мало.

d08f6251c2fc9defde213755daab1091

Рентгеновские снимки могут быть только черно-белыми, поэтому некоторые повреждения не заметны человеческому глазу. Преимущество решения Lunit в том, что пораженные участки выделяются ярким цветом.

Технология Lunit помогает не только врачам — экспертам в чтении рентгеновских изображений, но и тем, у кого нет обширных знаний в области рентгенологии. Это оказалось ценным во время пандемии.

«В борьбе с COVID-19 участвуют врачи из разных областей, таких как ортопедия, психиатрия и семейная медицина. Они не изучали рентгенологию, поэтому их умение читать рентгеновские снимки ограничено», — говорит Ли.

Рентгеновские снимки могут быть только черно-белыми, поэтому некоторые повреждения не заметны человеческому глазу. Преимущество решения Lunit в том, что пораженные участки выделяются ярким цветом, что делает их более заметными».

Это помогает медперсоналу принимать обоснованные решения. Но судьба пациента находится не только в руках искусственного интеллекта. Выявленные технологией случаи отслеживаются, а результаты дважды проверяются врачами.

Ли говорит, что масштаб обработки и точность технологии Lunit помогают разгрузить занятых рентгенологов.

«Рентгеновский снимок — это сжатая двухмерная визуализация трехмерных структур человеческого тела. Органы и структуры на снимках неизбежно накладываются друг на друга, из-за чего человеческий глаз может не заметить нарушения», — сказал он.

«Реальность, с которой сталкиваются рентгенологи, особенно в Корее, такова, что невозможно тратить много времени на изучение каждого снимка, поскольку их сотни и тысячи каждый день».

Используя облачные вычислительные мощности Microsoft Azure, технология Lunit создает тепловые карты, на которых показаны обнаруженные поражения. Она также ранжирует аномалии, оценивая вероятность того, что обнаруженное поражение требует внимания рентгенолога.

Даже опытные специалисты из-за напряжения могут упускать важные детали. Ли вспоминает недавний случай, когда алгоритмы Lunit обнаружили связанное с COVID-19 поражение в легком пациента, которое не заметили врачи.

Если бы оно осталось незамеченным и его не лечили, болезнь у этого пациента перешла бы в гораздо более серьезную форму и потребовалась госпитализация. «Поражение обнаружили на ранней стадии, и это в корне изменило ситуацию», — говорит Ли.

По словам Ли, рентгенография грудной клетки по-прежнему лишь дополняет более точное, но гораздо более медленное тестирование полимеразной цепной реакции на COVID. Но решение Lunit помогло остановить вспышку.

Программное обеспечение Lunit постоянно совершенствуется, с его помощью проанализировано уже более 6,5 млн рентгеновских снимков грудной клетки в более чем 80 странах.

Данные, собранные при постановке диагнозов, используются также для исследований и обучения. Конфиденциальность пациента защищена, поскольку вся информация, по которой можно идентифицировать его, удаляется.

Технология Lunit получила признание благодаря исследованиям, опубликованным в крупных рецензируемых журналах, таких как Radiology, Lancet Digital Health, JAMA Network Open, Clinical Infectious Diseases и других.

Обеспечивая более точную, эффективную и своевременную диагностику заболеваний грудной клетки, Lunit INSIGHT CXR помогает снизить нагрузку на медицинских специалистов, чтобы они могли принести больше пользы пациентам.

Компания Lunit была основана в 2013 году, чтобы сделать медицину, основанную на искусственном интеллекте и данных, новым стандартом лечения.

«В первую очередь мы сосредоточены на борьбе с раком, одной из основных причин смерти во всем мире, — говорит генеральный директор Lunit Брэндон Су — Мы разрабатываем решения на основе искусственного интеллекта для точной диагностики и лечения, чтобы ставить пациентам правильный диагноз по разумной цене и подбирать подходящее лечение».

«Обеспечивая более точную, эффективную и своевременную диагностику заболеваний грудной клетки, Lunit INSIGHT CXR помогает снизить нагрузку на медицинских специалистов. Благодаря этому они могут принести больше пользы пациентам не только в сложных обстоятельствах, таких как нынешняя пандемия, но и в обычной клинической работе».

Тем временем компания добилась значительных успехов в диагностике других заболеваний с помощью искусственного интеллекта. Например, согласно недавним исследованиям, другое решение, которое называется Lunit INSIGHT MMG, не уступает среднему рентгенологу в точности обнаружения рака груди при маммографии.

Достигнув этого рубежа, разработчики считают, что их решение может выступать в качестве независимого средства анализа снимков, которое позволит снизить нагрузку на рентгенологов и, возможно, повысить уровень обнаружения рака в будущем.

Источник: habr.com

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/myelinisierung_ist_normal/ <![CDATA[Миелинизация в норме]]>

Миелинизация в норме

Миелинизация в норме

Функция и структура миелина

Перед обсуждением процессов нормальной миелинизации в головном мозге человека необходимо понимать строение миелина и его функции в центральной нервной системе. Миелин имеется и в центральной, и в периферической нервных системах. В ЦНС он находится преимущественно в белом веществе (хотя некоторые его количества имеются и в сером), как раз придавая ему такой цвет. Миелин работает по типу электрического изолятора: скорость проведения потенциала действия возрастает в 10-100 раз по сравнению с немиелинизированными волокнами. Юлия Эдгар и Джессика Гарберн (2004) показали, что отсутствие главного белка миелина (PLP/DM20) в олигодендроцитах приводит к серьезным нарушениям аксонального транспорта у мышей с моделью наследственной спастической параплегией. Также было выяснено, что миелин, вероятно, играет роль в регуляции как состава ионов, так и объема жидкости вокруг аксона.

Миелинизация – процесс образования билипидного миелинового слоя вокруг аксона. Данный процесс обеспечивает в дальнейшем быструю передачу информации, необходимую для когнитивной, поведенческой, эмоциональной функций. Миелинизация начинается во время эмбрионального периода и продолжается после рождения.

Миелин является модифицированным расширением отростков олигодендроглиальных клеток. Олигодендроцит является ключевой клеткой в миелинизации ЦНС и является преобладающим типом нейроглии в белом веществе. Миелиновая оболочка состоит из множественных сегментов миелина, которые обвиваются вокруг аксона. Данная оболочка способна проводить потенциал действия с его увеличением по аксону благодаря перехватам Ранвье, которые представляют собой немиелинизированные участки, содержащие натриевые ионные каналы – они и ответственны за ускорение проведения ПД по аксону. Миелин также находится в некотором симбиозе с аксоном. Миелин участвует в метаболических превращениях своих компонентов и содержит большое количество миелиновых ферментов. Миелин также играет роль в переносе ионов, что способствует буферизации ионов вокруг аксона.

Один олигодендроцит может обеспечивать миелиновой оболочкой до 40 волокон. Миелин примерно на 70% состоит из липидного компонента и на 30% – из белкового. Основной белок миелина (MBP) составляет 30% от всей белковой фракции, протеолипидный белок (PLP) – 50%, а фосфодиэстеразы циклических нуклеотидов – 4%. Липиды миелина в своем составе содержат холестерол, фосфолипиды, гликосфинголипиды.

Миелин и МРТ

Не существует МРТ методики или технологии, которая могла бы визуализировать напрямую миелиновый бислой. Миелин оценивается качественно на основании Т1- и Т2-ВИ, МР-спектроскопии, диффузно-тензорной визуализации (DTI). В клинической практике традиционная анатомическая визуализация является основой из-за своей легкости выполнения. Количественная оценка миелина может быть получена в многокомпонентном релаксационном (MCR или multicomponent relaxation) анализе. MCR-анализ – это объемно-взвешенное суммирование микроскопических компартментов воды. С помощью этого метода определяются два домена воды: медленно-релаксирующий домен, включающий свободную внутри- и внеклеточную воду, и быстро-релаксирующий домен, включающий в себя воду, заключенную в липидном бислое миелина.

На данный момент стандартные МРТ-последовательности не способны специфично подсчитывать количество миелина. Они позволяют оценить изменения в плотности и размерах аксонов, изменения в мембранной структуре, а именно содержание белков, липидов и воды. DTI – ненадежный показатель общего количества миелина, но все же дает информацию о его возможных изменениях.

Джеймс Баркович выделяет две отдельные популяции молекул воды, которые играют главную роль в формировании сигнала от миелина на МРТ – это те молекулы, которые находятся в миелиновой оболочке, и молекулы, находящиеся вне ее. На анатомических изображениях миелин имеет гиперинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу на Т1- и гипоинтенсивный на Т2-ВИ. На Т1-ВИ гиперинтенсивность относительно коры определяется вероятнее всего наличием большого количества гликолипидов (особенно галактоцереброзидов) и холестерола в миелиновой оболочке. На Т2-ВИ гипоинтенсивность обусловлена уменьшенным содержанием воды.

Нормальная миелинизация

Основа формирования нормальной миелинизации изложенное Барковичем – ее начало на 5 месяце эмбрионального периода и продолжение в течение всей жизни. Миелинизация начинается с черепных нервов, что имеет смысл, поскольку чувствительность необходима для выживания. Так же стоит учитывать, что миелинизация структур происходит в направлении снизу вверх, от задних структур к передним и от центра к периферии. Логично, что ствол мозга и мозжечок миелинизируются раньше полушарий, а базальные ядра и таламус – раньше белого вещества. Кроме того, задняя ножка внутренней капсулы миелинизируется раньше передней, валик мозолистого тела раньше колена, а центральные участки лучистого венца – раньше субкортикальных регионов.

Профессор Серена Каунселл с коллегами описали миелинизацию у сильно недоношенных новорожденных и подтвердили миелинизацию червя мозжечка, вестибулярных ядер, ножек мозжечка, зубчатых ядер, медиального продольного пучка, медиальных коленчатых тел, субталамических ядер, нижних ядер оливы, вентролатеральных ядер таламуса, медиальной и латеральной петель, нижних холмов четверохолмия, а также клиновидного и тонкого пучков. Исследователи не обнаружили никаких новых сайтов миелинизации между 28 и 36 неделями, после чего снова появились новые миелиновые участки в задней ножке внутренней капсулы, лучистом венце и кортикоспинальных трактах предцентральной и постцентральной извилины.

Гистологические исследования демонстрируют миелинизацию при рождении в стволе мозга, белом веществе мозжечка и задней ножке внутренней капсулы с распространением на таламус и базальные ганглии.

Профессор Берд с коллегами проанализировали 60 пациентов и обнаружили значительные различия в скорости и начале появления изменений, связанных с миелинизацией. Исследователи изучали сайты-маркеры для определенных возрастов при определении нормального миелина. Так, при рождении наблюдалась миелинизация задней ножки внутренней капсулы, ножек мозжечка и лучистого венца вокруг центральной борозды. Исследователи снова последовательно подтвердили сроки миелинизации: в задней ножке раньше передней, валик мозолистого тела раньше колена, а центральные участки лучистого венца – раньше субкортикальных регионов у всех субъектов.

Томас Паус (2001) описал 3 паттерна развития, наблюдаемые в отношении дифференциации серого-белого вещества в первые 12-24 месяца жизни.

  • младенческий паттерн – менее чем за 6 месяцев; картина, противоположная картине взрослого мозга,
  • изометрический паттерн (8-12 месяцев), в котором наблюдается плохая дифференциация между серым и белым веществом
  • ранний взрослый паттерн (более 12 месяцев), в которых сигнал от серого вещества выше, чем от белого, на Т2-ВИ и ниже на Т1-ВИ.

Валик мозолистого тела миелинизируется примерно к 3 месяцу, тело – к 4-5 месяцу, а колено – к 6 месяцу. На протяжении развития (в первый год) наблюдаются изменения и в форме, и в толщине. У новорожденного утолщение начинается с колена (со 2-3 месяца), затем утолщается валик (с 5-6 месяца), достигая толщины колена к 7 месяцу. Мозолистое тело увеличивается до 12 месяца. На Т1-ВИ валик мозолистого тела имеет повышенную интенсивность сигнала в 4 месяца, когда как колено – в 5-6 месяцев.

Терминальные зоны миелинизации

Последней зоной миелинизации на МРТ является перитригональная зона. Эта область поддерживает постоянную гиперинтенсивность на T2-ВИ, но не интенсивнее серого вещества. Параццини с коллегами описали терминальные зоны миелинизации в лобно-теменных субкортикальных регионах. Было показано, что данная область характеризуется гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ в течение первых 36-40 месяцев жизни. Что касается идиопатической задержки развития, Маричич с коллегами изучили 93 ребенка и не обнаружил определенных доказательств корреляции между идиопатической задержкой развития и задержкой при миелинизации на Т2-взвешенных изображениях.

МРТ-картина миелинизации в разные возрастные промежутки (до 2 лет) — обзорная таблица

Возраст (месяцы) Интенсивность на Т1ВИ Интенсивность на Т2ВИ Интенсивность на Flair DTI
Момент рождения; up arrow 1 1 Продолговатый мозг;
up arrow 1 1 Дорсальная часть моста;
up arrow 1 1 Нижние и верхние ножки мозжечка;
up arrow 1 1 Средний мозг; ­
up arrow 1 1 Вентролатеральная часть таламуса; ­
up arrow 1 1 Задняя ножка внутренней капсулы; ­
up arrow 1 1 Семиовальный центр; ­
up arrow 1 1 Зрительные нервы, тракты и лучистость;
down arrow Продолговаты мозг;
down arrow Дорсальная часть моста;
down arrow Средний мозг;
down arrow Перироландова извилина;
down arrow Верхние и нижние ножки мозжечка;
down arrow Вентролатеральная часть таламуса;
down arrow Глубокое затылочное, лобное, височное БВ; up arrow 1 1 Тракты центрального БВ; ­
up arrow 1 1 Все мозжечковые ножки; ­
up arrow 1 1 Медиальная петля и медиальный продольный пучок;
up arrow 1 1 Кортикоспинальные тракты; ­
up arrow 1 1 Ножки мозга; ­
up arrow 1 1 Внутренняя капсула и лучистый венец;­
up arrow 1 1 Поясок и свод; ­
up arrow 1 1 Мозолистое тело; ­
up arrow 1 1 Передняя комиссура; ­
up arrow 1 1 U-волокна;
down arrow Периферическое БВ;
2 ­up arrow 1 1 Глубокое БВ;
up arrow 1 1 Передняя ножка внутренней капсулы;
down arrow Средние ножки мозга;
down arrow Задняя ножка внутренней капсулы;
down arrow Семиовальный центр;
down arrow Зрительные тракты;
up arrow 1 1 ­Глубокое затылочное, лобное, височное БВ; Фракционная анизотропия периферического белого вещества сильно повышена
4 up arrow 1 1 Весь мозжечок; ­
up arrow 1 1 Валик мозолистого тела;
down arrow Зрительная лучистость;
down arrow Шпоровая борозда;
down arrow Дорсальная часть моста;
down arrow Средние ножки мозжечка;
down arrow Задняя ножка внутренней капсулы;
­up arrow 1 1 Периферическое БВ; ­
up arrow 1 1 Нижний лобно-затылочный пучок;
up arrow 1 1 Нижний продольный пучок;
up arrow 1 1 Субкортикальные U-волокна;
up arrow 1 1 Большие и малые щипцы (инвертированная V-форма);
6 ­ up arrow 1 1 Все мозолистое тело; down arrow Валик мозолистого тела;
down arrow Вентральная часть моста;
down arrow Зрительная лучистость;
down arrow Семиовальный центр;
down arrow Мозолистое тело;
Определяется сильное выделение малых и больших щипцов;
8 up arrow 1 1­ Субкортикальные U-волокна; down arrow Передняя ножка внутренней капсулы;
down arrow Все мозолистое тело;
down arrow Передняя ножка внутренней капсулы; Большие щипцы приобретают U-форму;
12 ­up arrow 1 1 Лобные и височные субкортикальные U-волокна Головной мозг приобретает картину взрослого мозга на Т1ВИ; down arrow Глубокое БВ мозжечка;
down arrow Ранние затылочные субкортикальные U-волокна;
down arrow Височное центральное БВ;
down arrow Глубокое затылочное БВ; up arrow 1 1 Верхний продольный пучок;
up arrow 1 1 Области пересечения волокон;
18 Минимальные изменения; down arrow Субкортикальные  U-волокна затылочных полюсов
down arrow Все задняя черепная ямка
down arrow Глубокое лобное БВ;
down arrow Субкортикальное лобное БВ;
Повышение ФА и утолщение трактов по всему мозгу;
24 Минимальные изменения; down arrow Субкортикальные  U-волокна лобных и височных полюсов; down arrow Глубокое височное БВ;
down arrow Субкортикальное лобное БВ;
Повышение ФА и утолщение трактов по всему мозгу;
Остальное Т1ВИ мало информативны после 1-го года жизни; Периатриальные терминальные зоны могут оставаться гиперинтенсивными в течение второй декады; Субкортикальные  U-волокна в височных полюсах остаются гиперинтенсивными после 24 месяца жизни; Карта ФА приобретает картину взрослого мозга к 48 месяцу;

down arrow – Интенсивность МР-сигнала снижена относительно коры, up arrow 1 1– Повышение МР-сигнала относительно коры, ФА – фракционная анизотропия

]]>
https://radiology24.ru/ansatze-bei-der-behandlung-von-neuromuskularen-erkrankungen/ <![CDATA[Современные подходы в лечении нервно-мышечных заболеваний]]>

Современные подходы в лечении нервно-мышечных заболеваний

Современные подходы в лечении нервно-мышечных заболеваний

Приглашаем вас принять участие в 1-й Научно-практической Конференции Ассоциации детских неврологов в области миологии «НЕОМИО» «Современные подходы в лечении нервно-мышечных заболеваний», которая состоится онлайн 23 и 24 апреля 2021 года.

Даты проведения: 23 и 24 апреля 2021 года

Формат: онлайн

Начало в 11:00 по Московскому времени

В рамках научной программы будут представлены следующие темы:

  • Диагностика и лечение нервно-мышечных заболеваний, в частности спинальной мышечной атрофии и прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна;
  • Последние данные международных клинических исследований;
  • Возможности МРТ, применяемой для диагностики нервно-мышечных заболеваний;
  • Опыт применения ведения и лечения пациентов с различными нервно-мышечными заболеваниями;
  • Особенности оценки пациентов со спинальными мышечными атрофиями при помощи различных специализированных шкал;

Cпикеры конференции:

Артемьева Светлана Брониславовна, к.м.н., заведующая неврологическим отделением Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева., ФГАУО ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова МЗ РФ, г. Москва.

Белоусова Елена Дмитриевна, д.м.н., проф., заведующая отделом психоневрологии и эпилептологии педиатрии «НИКИ Педиатрии им. Академика Ю.Е.Вельтищева», Профессор кафедры «Неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики» педиатрического факультета им Л.О. Бадаляна ФГАУО ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова МЗ РФ, г. Москва.

Влодавец Дмитрий Владимирович, к.м.н., Руководитель Российского Детского Нервно-мышечного центра, старший научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии «НИКИ Педиатрии им. Академика Ю.Е.Вельтищева», Доцент кафедры «Неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики» педиатрического факультета им Л.О. Бадаляна ФГАУО ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова МЗ РФ, г. Москва.

Германенко Ольга Юрьевна, учредитель и директор фонда «Семьи СМА», г. Москва.

Гузева Валентина Ивановна, д.м.н., проф., главный внештатный детский специалист Минздрава России по неврологии, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, член президиума Российского общества неврологов, г. Санкт-Петербург.

Еникеева Айгуль Рузилевна, врач-невролог РДКБ Республики Башкортостан, г. Уфа.

Ерохина Елизавета Константиновна аспирант кафедры «Неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики» педиатрического факультета им Л.О. Бадаляна ФГАУО ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова МЗ РФ, г. Москва.

Иллариошкин Сергей Николаевич, д.м.н., член-корреспондент РАН, заместитель директора по научной работе, руководитель отдела исследований мозга, научный координатор неврологического отделения Научного Центра Неврологии, г. Москва.

Казаков Дмитрий Олегович врач рентгенолог отлеления лучевой диагностики НИКИ Педиатрии им. Академика Ю.Е. Вельтищева, ФГАУО ВО РНИМУ им. Пирогова МЗ РФ, г. Москва.

Кузенкова Людмила Михайловна, д.м.н., проф., начальник Центра детской психоневрологии, заведующая отделением психоневрологии и психосоматической патологии Научного центра здоровья детей, г. Москва.

Куцев Сергей Иванович, д.м.н., член-корреспондент РАН, главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, директор ФГБУ «Медико-генетический научный центр» им. академика Н.П. Бочкова, г. Москва.

Лилиен Шарлотта, физический терапевт MD UK Oxford Neuromuscular Center, United Kindom.

Макаревич Павел Игоревич, к.м.н., заведующий генной и клеточной лабораторией, института регенеративной медицины МГУ им. Ломоносова, г. Москва.

Нарышкин Николай, экс-вице-президент фармацевтической компании РТС, США, Нью-Джерси.

Невмержицкая Кристина Сергеевна, ассистент кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, и.о. заведующего отделением неврологии ГАУЗ СО «ОДКБ», главный внештатный детский специалист невролог МЗСО, г. Екатеринбург.

Смирнов Денис Сергеевич, главный внештатный детский специалист невролог Министерства здравоохранения Челябинской области, заведующий отделением нейрофизиологии ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск.

Шидловская Ольга Александровна, к.м.н., врач невролог детского психоневрологического отделения №2 НИКИ Педиатрии им. Академика Ю.Е. Вельтищева, ФГАУО ВО РНИМУ им. Пирогова МЗ РФ, г. Москва.

Программа 1-й Научно-практической Конференции Ассоциации детских неврологов в области миологии «НЕОМИО»

«Современные подходы в лечении нервно-мышечных заболеваний»

23 апреля 2021

11:00 – 11:15 Начало 1-го дня конференции. Приветственное слово

11:15 – 12:45 Круглый стол при поддержке компании Roche «Эврисди – первый пероральный препарат для лечения СМА»

Круглый стол (90 минут)

Модераторы: Куцев С.И., Влодавец Д.В.

Эксперты: Гузева В.И., Куцев С.И., Кузенкова Л.М., Белоусова Е.Д., Влодавец Д.В., Артемьева С.Б., Нарышкин Н.А., Германенко О.Ю.

Открытие симпозиума – Влодавец Д.В. – 5 минут

Нарышкин Николай «Создание препарата рисдиплам «Эврисди» и его системный эффект»

Секция вопрос – ответ: Все эксперты – 70 минут

12:45 – 12:55 Видео

13:15 – 14:45 Симпозиум при поддержке компании Roche «Путь Эврисди от клинических испытаний к реальной клинической практике»

Модераторы: Влодавец Д.В., Лилиен Ш., Иллариошкин С.Н.

Эксперты: Влодавец Д.В., Лилиен Ш, Иллариошкин С.Н. Селиверстов Ю.А.

13:15 – 13:30 Рисдиплам при СМА 1 типа – Влодавец Дмитрий Владимирович

13:30 – 13:45 Разбор клинических случаев – пациенты из программы раннего доступа (Лектор уточняется)

13:45 – 14:00 Рисдиплам при СМА 2 типа – Лилиен Шарлотта

14:00 – 14:15 Разбор клинических случаев – пациенты из программы раннего доступа (Лектор уточняется)

14:15 – 14:30 СМА у взрослых – Иллариошкин Сергей Николаевич

14:30 – 14:45 Разбор клинических случаев – взрослые пациенты из программы раннего доступа – Селиверстов Юрий Александрович

24 апреля 2021

11:00 – 11:05 Начало 2-го дня конференции. Приветственное слово

11:05 – 11:30 Программа расширенного доступа к препарату Спинраза в РФ: наши результаты – Артемьева Светлана Брониславовна

11:30 – 12:00 МРТ мышц в диагностике нервно-мышечных заболеваний у детей – Казаков Дмитрий Олегович

12:00 – 12:25 Клиническая гетерогенность миотонической дистрофии 1 типа – Ерохина Елизавета Константиновна

12:25 – 12:30 Вопросы

Симпозиум при поддержке компании PTC Therapeutics «Новые возможности лечения миодистрофии Дюшенна»

Председатели: Влодавец Д.В., Артемьева С.Б.

12:45 – 13:15 Стандарты диагностики, лечения и мониторинга пациентов с миодистрофией Дюшенна – Артемьева Светлана Брониславовна

13:15 – 13:45 Безопасность и эффективность аталурена: сравнение результатов STRIDE Registry и CINRG DMD Natural History Study – Влодавец Дмитрий Владимирович

13:45 – 13:05 Опыт применения препарата Трансларна для лечения пациентов с болезнью Дюшенна – Правдухина Галина Петровна

14:05 – 14:15 Дискуссия

14:30 – 16:00 Сателлитный симпозиум при поддержке компании Янссен «Текущая практика лечения СМА в России»

Председатели: Гузева В.И., Белоусова Е.Д.

14:30 – 14:50 Применение шкал в оценке эффективности терапии – Шидловская Ольга Александровна

14:50 – 15:05 Клинический случай терапии СМА – Смирнов Денис Сергеевич (Челябинск)

15:05 – 15:20 Клинический случай терапии СМА – Невмержицкая Кристина Сергеевна (Екатеринбург)

15:20 – 15:35 Клинический случай терапии СМА – Еникеева Айгуль Рузилевна (Уфа)

15:35 – 16:00 Ожидания от терапии в долгосрочной перспективе – результаты долгосрочных наблюдений терапии препаратом Спинраза – Влодавец Дмитрий Владимирович

16:15 – 17:45 Симпозиум при поддержке компании Новартис «Генозаместительная терапия: от клинических исследований к клинической практике»

Председатели: Белоусова Е.Д., Влодавец Д.В.

16:15 – 16:35 Генная терапия в хронологическом порядке – Влодавец Дмитрий Владимирович

16:35 – 16:55 Азы генной терапии – Макаревич Павел Игоревич

16:55 – 17:15 Клинические исследования генозаместительной терапии – Артемьева Светлана Брониславовна

17:15 – 17:35 Генозаместительная терапия в клинических рекомендациях – Белоусова Елена Дмитриевна

17:35 – 17:45 Сессия вопросов и ответов – 10 минут

Регистрация
]]>
https://radiology24.ru/plexopathien-der-plexus-brachialis-und-lumbosacralis/ <![CDATA[Плексопатии плечевого и пояснично-крестцового сплетений]]>

Плексопатии плечевого и пояснично-крестцового сплетений

Плексопатии плечевого и пояснично-крестцового сплетений

Заболевания плечевого и пояснично-крестцового сплетений встречаются редко и довольно сложны для диагностики. Диагноз плексопатии часто является непростой задачей для врача, как с точки зрения локализации симптомов в рамках сплетения, так и с точки зрения определения этиологии. Учитывая неспецифические клинические признаки, а также аналогичные проявления других расстройств (корешковых, невральных и не неврологических), очень важно заподозрить плексопатию при осмотре и провести всестороннюю клиническую оценку. Различные диагностические тесты, включая электродиагностические исследования (ЭНМГ), нейровизуализацию (в том числе УЗИ, МРТ или ПЭТ), серологические исследования и генетическое тестирование, могут быть использованы для подтверждения диагноза плексопатии и определения этиологии заболевания. ЭНМГ играет важную роль в подтверждении поражения сплетения, определяя локализацию, патофизиологию, длительность течения, тяжесть и прогноз. Учитывая сложность анатомии сплетения, часто требуется проведение множественных стандартных и нестандартных методик ЭНМГ, обследование большого количества мышц посредством игольчатой ЭМГ, а также комплексный, индивидуализированный подход к каждому пациенту. Лечение плексопатий часто является симптоматическим, хотя, в зависимости от этиологии, отдельные специальные методики лечения могут улучшить исход. В данной статье рассматриваются клинические особенности, ЭНМГ-подходы, а также обследование и лечение пациентов с поражением плечевого и пояснично- крестцового сплетения.

Общий патогенез заболеваний, поражающих сплетения

Тип и степень повреждения нервов плечевого и пояснично-крестцового сплетений зависят от механизма и тяжести травмы. Выделяют три основных стадии повреждения нерва в зависимости от наличия поражения только миелиновой оболочки, аксона, или всех элементов нерва с повреждением его оболочки (Sunderland, 1990). При легких или ранних поражениях, например, при компрессии нервов, нарушение миелиновой оболочки может быть единственным патологическим изменением, называемым “нейропраксией”. Это патологическое состояние не может быть идентифицировано клинически, однако при ЭНМГ можно выявить очаговое замедление скорости проведения, блок проведения или повышенную темпоральную дисперсию в месте компрессии. Поскольку аксоны в данном случае сами по себе не повреждены, восстановление может произойти быстро, если компрессия будет снята, и прогноз в целом благоприятный. К сожалению, большинство повреждений сплетения являются более тяжелыми, поражают аксоны и другие структуры нерва, такие повреждения называют “аксонотмезисом” или “нейротмезисом”. Восстановление таких повреждений является длительным вследствие валлеровской дегенерации сегментов нерва, и прогноз в такой ситуации менее благоприятный.

Плечевое сплетение

Анатомия

Плечевое сплетение – это группа переплетающихся нервов, проходящих через шею, плечо и подмышечную область. Плечевое сплетение берет начало от дистальной части корешков на шее и распространяется до подмышечной области. По мере прохождения через плечо и верхнюю часть руки плечевое сплетение делится на корешки, стволы, пучки и терминальные нервы (Рис. 1). Аксоны плечевого сплетения иннервируют все мышцы верхней конечности и осуществляют чувствительную иннервацию всей верхней конечности. При оценке пациентов с подозрением на поражение плечевого сплетения для того, чтобы врач мог надежно локализовать повреждение, необходимо глубокое знание анатомии каждого из компонентов и иннервации мышц отдельными стволами и пучками.

The brachial plexus.

Рис. 1 Плечевое сплетение.

Клинические особенности поражений плечевого сплетения

Клинические особенности плечевой плексопатии зависят от скорости течения заболевания, локализации поражения и этиологии. Кроме того, симптомы и признаки не являются специфичными для поражения сплетения и могут проявляться при других нейрогенных (например, при поражении корешков или отдельных нервов) и не нейрогенных нарушениях.

Расстройства, которые могут имитировать поражение плечевого сплетения:

  • Шейная радикулопатия
  • Мононевропатия верхней конечности
  • Множественная мононейропатия
  • Мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения
  • Боковой амиотрофический склероз
  • Поражение шейного отдела спинного мозга (например, поперечный миелит)
  • Ортопедические заболевания плечевого сустава (например, повреждение вращательной манжеты, острый кальцифицирующий тендинит, адгезивный капсулит)

Сроки повреждения

Симптомы плечевой плексопатии могут возникать остро (например, сразу после автомобильной аварии или других травматических повреждений), подостро (например, при невралгической амиотрофии от нескольких дней до нескольких недель) или медленно (например, от нескольких месяцев до нескольких лет при нейрогенном синдроме верхней апертуры грудной клетки или повреждении, вызванном облучением). Независимо от времени развития заболевания, у большинства пациентов имеется боль различной степени выраженности, сенсорные нарушения и слабость мышц.

Боль

У пациентов с поражением плечевого сплетения появление выраженного болевого синдрома встречается довольно часто. Боль может быть сильной и ощущаться как “глубокая”, ” ноющая” или “жгучая”. Локализация боли соответствует пораженным структурам сплетения и часто распространяется на плечо или верхнюю часть руки при страдании верхнего ствола, и дистальную часть руки или кисть при поражении нижнего ствола, хотя иногда пациенты затрудняются четко локализовать боль. При некоторых состояниях, например, при синдроме Персонейджа-Тёрнера, боль может усиливаться при движении рукой. В отличие от радикулопатии, клинические пробы, повышающие внутричерепное давление, например маневр Вальсальвы, как правило, не усугубляют боль.

Снижение чувствительности и парестезии

Часто наблюдаются утрата чувствительности и положительные сенсорные симптомы (например, покалывание, пощипывание или иные симптомы), однако они могут быть скрыты болевым синдромом. Распределение чувствительных нарушений соответствует месту (местам) поражения сплетения.

Слабость мышц

Одним из самых тяжелых проявлений плечевой плексопатии является слабость мышц, которая может быть выраженной и существенно влиять на функциональные возможности руки. Распределение слабости зависит от локализации поражения плечевого сплетения и может быть очаговым или фрагментарным и неполным. Повреждение верхнего ствола обычно проявляется проксимальной слабостью в руке, в то время как при поражении нижнего ствола вовлекается кисть. В зависимости от патофизиологии и тяжести поражения, сроков клинического обследования от наступления симптомов может также наблюдаться атрофия мышц.

Не-нервно-мышечные особенности

Другие не-нервно-мышечные особенности могут наблюдаться у пациентов с некоторыми типами поражения плечевого сплетения, такие как синдром Горнера при повреждении нижнего ствола сплетения или вовлечении корешка T1.

Методика оценки поражений плечевого сплетения

Анамнез заболевания и клинический осмотр

Обследование пациентов с подозрением на поражение плечевого сплетения начинают с подробного сбора анамнеза и тщательного осмотра. Пациента следует спросить о времени наступления симптомов, например, начинались ли симптомы внезапно в течение нескольких минут, подостро в течение нескольких часов или дней, или хронически в течение нескольких недель или месяцев. К другим важным признакам относятся анамнез травмы, недавние вакцинации и сопутствующие заболевания, включая рак, или анамнез облучения грудной клетки или плечевого сустава, а также наличие системных заболеваний. Хотя наследственные поражения плечевого сплетения встречаются редко, пациента следует расспросить о наличии плексопатии (или нетипичных радикулопатий, которые могут быть неправильно диагностированы).

Клинический осмотр должен включать в себя детальное обследование моторной и сенсорной сферы, особое внимание должно быть уделено распределению мышечной слабости, рефлекторным изменениям и сенсорным нарушениям в руке. Наличие синдрома Горнера, симптома Тинеля в надключичной области, или масс-эффект в надключичной области может быть дополнительным ключом к локализации поражения в плечевом сплетении.

Поскольку клинические симптомы и признаки не являются специфическими для поражения плечевого сплетения и могут возникать при радикулопатии или при изолированных или множественных мононевропатиях, для подтверждения плечевой плексопатии, как правило, необходимы вспомогательные тесты, в том числе ЭНМГ- исследования (Wilbourn, 1985). Кроме того, для определения этиологии поражения плечевого сплетения могут потребоваться дополнительные исследования, например, визуализация сплетения.

Электронейромиография

Стимуляционная и игольчатая электронейромиография является важной и необходимой составляющей оценки плечевого сплетения. ЭНМГ позволяет (1) подтвердить локализацию поражения в плечевом сплетении, исключая (или идентифицируя) радикулопатии или мононевропатии, (2) определить сегмент (сегменты) сплетения, (3) определить патофизиологию повреждения нерва (например, аксональную или демиелинизирующую), (4) определить степень утраты аксонов, и (5) оценить наличие реиннервации или признаки восстановления нервов. Хотя в большинстве случаев ЭНМГ не определяет этиологию сплетения, иногда конкретные результаты могут указывать на возможную причину. При оценке плечевого сплетения необходимо проведения как стимуляционной, так и игольчатой ЭМГ (Ferrante, 2012a, Strakowski, 2013).

Распределение результатов ЭНМГ может быть фокальным и точно определять место вовлечения сплетения, например, в области нижнего ствола при нейрогенном синдроме верхней аппертуры, или избирательным и переменным в пределах сплетения или его ветвей, например, при синдроме Персонейджа-Тернера. Поэтому у пациентов с плечевым сплетением часто требуется тщательное и обширное ЭНМГ-исследование.

Исследование проведения по двигательным нервам

Исследование проведения по двигательным нервам (ИПН) оценивает наличие и степень утраты аксонов и, значительно реже, может выявить очаговую демиелинизацию. Обычно регистрируется снижение амплитуды М-ответов с мышц, иннервированных вовлеченными сегментами сплетения, но такое снижение не является специфическим, а также может быть выявлено при любой патологии нижнего мотонейрона, в том числе с поражением корешков или отдельных периферических нервов. Изменения отдельных нервов при ИПН могут быть выявлены при поражении определенных ветвей сплетения. Наиболее распространенные и рутинно выполняемые исследования – ИПН по двигательной порции срединного (регистрация с мышц тенара) и локтевого (регистрация с мышц гипотенара) нервов могут выявить поражение нижнего ствола или среднего пучка плечевого сплетения, в то время более редкие исследования, в том числе ИПН мышечнокожного, подмышечного или надлопаточного нервов, могут выявить патологию верхнего ствола плечевого сплетения. Хотя очаговое демиелинизирующее поражение менее распространено при плечевой плексопатии, наличие блока проведения или патологическая темпоральная дисперсия могут быть зарегистрированы при стимуляции точки Эрба или прямой стимуляции корешка (рис. 2).

Ulnar motor NCS with stimulation

Рис. 2. Исследование двигательной порции локтевого нерва со стимуляцией плечевого сплетения у пациента с поражением среднего пучка.

Регистрируется фокальный блок проведения между точкой Эрба и плечом.

Исследование проведения по чувствительным нервам (ИПН) помогает провести дифференциальный диагноз между постганглионарным (плечевое сплетение) и преганглионарным (шейный корешок) поражением. При плечевой плексопатии изменения, выявляемые при исследовании чувствительных нервов (обычно снижение амплитуды или отсутствие ответа), являются результатом Валлеровской дегенерации чувствительных аксонов, которые были повреждены или отделены от дорсальных корешковых ганглиев в межпозвоночных отверстиях. Много различных исследований сенсорных нервов может быть выполнено на руке для локализации места (мест) поражения сплетения, включая срединный, локтевой, лучевой нервы, а также медиальный и латеральный кожные нервы предплечья.

Игольчатая электромиография (ЭМГ)

Игольчатая ЭМГ используется в сочетании со стимуляционной для локализации поражения плечевого сплетения, а также определения тяжести и степени утраты аксонов и реиннервации. При игольчатой ЭМГ изменения выявляются в мышцах, иннервируемых пораженной частью (частями) сплетения, однако мышцы, иннервируемые тем же сегментом сплетения могут быть поражены в различной степени. Шейные парапсинальные мышцы остаются интактными при изолированной плечевой плексопатии, но вовлечение параспинальных мышц при наличии других признаков поражения плечевого сплетения может указывать на процесс, затрагивающий как корешки, так и сплетение (“радикулоплексопатия”), например, это может наблюдаться при травме или воспалительных состояниях.

Изменения, выявляемые при игольчатой ЭМГ включают потенциалы фибрилляций/ положительные острые волны, когда происходит утрата аксонов без полной реиннервации, и различные изменения потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), в зависимости от времени течения заболевания (Daube and Rubin, 2009). При острых повреждениях снижение рекрутирования ПДЕ может быть единственной находкой; при подостром или хроническом состоянии, когда происходит реиннервация, наблюдается увеличение полифазии, амплитуды и длительности ПДЕ. При тяжелых плечевых плексопатиях с выраженной утратой аксонов ПДЕ при произвольном сокращении могут отсутствовать или, если имеется ранняя, минимальная реиннервация, могут быть зарегистрированы “зарождающиеся” ПДЕ (Borenstein and Desmedt, 1980). В некоторых случаях тяжелого, длительно текущего поражения верхнего ствола плечевого сплетения, при аберрантной реиннервации проксимальных мышц верхней конечности диафрагмальным нервом или верхними шейными корешками может регистрироваться паттерн рекрутирования ПДЕ, ассоциированный с дыханием (иногда называемый “дышащей рукой” (“breathing arm”)) (Swift et al., 1980, Friedenberg and Hermann, 2004, Schwarz, 1965).

Хотя результаты игольчатой ЭМГ, как правило, не помогают в определении этиологии заболевания, в редких случаях конкретные результаты могут дать ключ к ней; например, миокимические разряды часто регистрируются при радиационной плексопатии (Harper et al., 1989, Krarup and Crone, 2002, Lederman and Wilbourn, 1984).

Визуализация плечевого сплетения

В зависимости от клинического варианта, визуализационные исследования необходимы для выявления возможных сдавливающих структурных причин, неопластической инфильтрации или патологических изменений размеров или сигнала от структур сплетения, которые могут свидетельствовать об определенных заболеваниях. При травматических плексопатиях визуальные исследования также необходимы для выявления авульсии корешков или гематомы, сдавливающей сплетение. Для оценки плечевого сплетения используются различные методы визуализации, включая рентгенографию, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), магнитно-резонансную нейрографию, ультразвуковое исследование и миелографию, и каждый из методов имеет свои преимущества и ограничения.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить наличие шейного ребра у пациентов с подозрением на нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки, однако рентгеновские снимки грудной клетки не дают возможности адекватно визуализировать сплетение. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют оценить структурные поражения плечевого сплетения. Компьютерная томография наиболее информативна для выявления гематомы или образования мягких тканей и, в сочетании с миелографией, может выявить псевдоменингоцеле, указывающее на травматическую авульсию корешка (Рис. 3).

Myelogram and computed tomography

Рис. 3. Миелограмма и компьютерная томограмма, демонстрирующие псевдоменингоцеле крупного размера (стрелки) вследствие травматической авульсии корешка С7

МРТ является методом выбора для оценки плечевого сплетения. Стандартная МРТ- визуализация сплетения включает Т1 режиме, а также другие импульсные последовательности с подавлением сигнала от жидкости и жира. МР-нейрография, оптимизирующая оценку нервных структур, позволяет еще лучше оценить сплетение (Mazal et al., 2020). При МРТ можно увидеть многочисленные изменения в плечевом сплетении, в том числе увеличение интенсивности сигнала в T2, очаговое или диффузное накопление контраста, увеличение или отек нервных структур (Crim and Ingalls, 2017). Более того, изменение сигнала от мышц, иннервируемых плечевым сплетением, или их атрофия могут помочь в диагностике плексопатии. МРТ более чувствительна, чем КТ, при выявлении областей небольших инфильтративных повреждений или зон контрастного усиления. Чувствительность МР-нейрографии при плечевой плексопатии вариабельна; одно исследование, включающее 43 пациента с подозрением на плечевую плексопатию, которым проводилась МР-нейрография, описанная двумя разными рентгенологами, показало чувствительность 41-71%, с высокой специфичностью (98-100%) относительно выявления поражения плечевого сплетения (Crim and Ingalls, 2017). В настоящее время разрабатываются и другие методы визуализации для лучшей оценки плечевого сплетения, например, магнитонейрография (Watanabe et al., 2019).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) нервно-мышечной системы – быстро развивающийся метод, который позволит проводить эффективный и быстрый скрининг структурных поражений плечевого сплетения, в частности одновременно с проведением ЭНМГ. Опубликованы стандартизированные УЗИ подходы оценки плечевого сплетения (Baute et al., 2018). УЗИ позволяет визуализировать нервные, мышечные, сосудистые и смежные структуры, а также позволяет проводить статическую визуализацию и динамическую оценку для определения влияния различных маневров и положений, в том числе вызывающих компрессию (Baute et al., 2018).

Лабораторные исследования

В зависимости от сроков течения и предполагаемой этиологии, лабораторные анализы могут быть полезными для оценки предполагаемых системных заболеваний, которые могут вызывать поражение сплетения. Во многих случаях в лабораторных исследованиях нет необходимости, например, при травматических плексопатиях или при лучевом поражении. Однако воспалительные плексопатии могут возникать как проявление системного метаболического заболевания или заболевания соединительной ткани; поэтому тестирование на такие состояния, как нарушение метаболизма глюкозы или диабет, заболевания соединительной ткани, системный васкулит или, в редких случаях, инфекционные расстройства, может быть полезным.

Заболевания, поражающие плечевое сплетение

Многие состояния могут приводить к поражению плечевого сплетения (Ferrante, 2004). Оценка, лечение и прогноз значительно различаются как между заболеваниями, так и между пациентами с одним и тем же заболеванием. К типичным причинам плечевой плексопатии у взрослых относятся травма, воспалительный плексит (т.е. синдром Персонейджа-Тёрнера или невралгическая амиотрофия), наследственная невропатия плечевого сплетения вследствие мутации SEPT9, неопластическая инфильтрация или индуцированная облучением плексопатия, а также нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки. В неонатальной или детской популяции наиболее распространенными причинами являются паралич Эрба или Клюмпке. Далее будут рассмотрены клинические и электронейромиографические особенности наиболее распространенных причин плексопатии.

Травматические поражения

Паралич Эрба и Клюмпке

В неонатальном периоде плечевая плексопатия может возникать вследствие сдавления сплетения в матке или повреждения его при осложненных родах. Поражения плечевого сплетения классифицируются в соответствии с распределением вовлечения корешков – поражение корешков С5/6/верхнего ствола (паралич Эрба), вызывающее слабость двуглавой и дельтовидной мышц и положение руки в виде “руки официанта, ждущего чаевых”; поражение корешков С5-6-7, вызывающее проксимальную слабость в руке, а также слабость разгибателей локтя и запястья; или поражение корешков С8/Т1/нижнего ствола (паралич Клюмпке), вызывающее слабость кисти (Gilbert and Tassin, 1984). В более тяжелых случаях может быть поражена вся рука. Наиболее распространено поражение верхнего ствола плечевого сплетения (паралич Эрба), в то время как паралич нижнего ствола (паралич Клюмпке) встречается редко. Уровень поражения сплетения является важным прогностическим фактором, так как примерно 90% поражений верхнего ствола сплетения имеют полное спонтанное восстановление, в то время как при поражении нижнего пучка сплетения скорость восстановления значительно снижается, вплоть до <50% (Yang, 2014).

Как правило, диагноз очевиден клинически: уменьшение движений руки или кисти при рождении или в раннем неонатальном периоде. Тщательный неврологический осмотр, оценивающий активные и пассивные движения рук и реакцию на болевые раздражители, может помочь выявить паттерн распределения слабости. ЭНМГ может помочь определить время повреждения; если игольчатая ЭМГ, выполненная в начале неонатального периода, демонстрирует увеличение длительности ПДЕ, повреждение, скорее всего, произошло внутриутробно, а не в результате родовой травмы (Pitt and Vredeveld, 2005). Что еще более важно, проведение игольчатой ЭМГ, в сочетании с ИПН со сравнением по сторонам, может быть использовано для определения степени реиннервации и прогноза, который учитывается при решении вопроса о проведении хирургического лечения (Heise et al., 2004, Spires et al., 2012, Van der Looven et al., 2020). Недавний систематический обзор роли ЭНМГ в лечении неонатальной плечевой плексопатии показал, что, несмотря на скудность качественных исследований в литературе, результаты существующих исследований подтверждают роль электродиагностики в оценке прогноза (Van der Looven et al., 2020). Наличие и количество ПДЕ при произвольном сокращении в целом коррелирует с клиническим восстановлением, хотя в некоторых случаях может преувеличивать степень функционального восстановления (Sacco et al., 1962, Heise et al., 2007, Sherburn et al., 1997). Визуализация сплетения с помощью МРТ или КТ миелографии может быть использована для оценки травмы или наличия авульсии корешков, выявления других структурных повреждений, которые могут затрагивать сплетение, и для выявления аномалий сплетения.

Тупая и проникающая травма

Одной из наиболее распространенных причин плечевой плексопатии являются тупые или проникающие травмы, чаще всего вследствие автомобильной аварии на высокой скорости (Moghekar et al., 2007). Повреждения вследствие растяжения могут быть причиной до 50% всех травматических плексопатий (Kim et al., 2003). Большинство из них составляет принудительное боковое отклонение головы от фиксированного плеча, и чаще растяжению подвергается надключичная часть (корешки и стволы), хотя подключичные повреждения (с поражением отделов, пучков, и конечных ветвей) также не редкость (Kim et al., 2003, Bertelli et al., 2017, Moghekar et al., 2007). Верхний и средний ствол поражаются чаще всего, а примерно в 50% случаев травматических плексопатий вовлекаются все уровни сплетения (Kim et al., 2003, Bertelli et al., 2017, Moghekar et al., 2007). Проникающие ранения часто вызывают повреждения надключичной части сплетения с более равномерным распределением уровней поражения и меньшим количеством поврежденных структур, чем при повреждениях вследствие растяжения (Chuang et al., 1998, Kim et al., 2003).

В некоторых случаях повреждение корешков (например, авульсия) может происходить одновременно с повреждением сплетения. Определение того, есть ли у пациента авульсия корешка с вовлечением или без вовлечения сплетения, имеет важное значение, поскольку влияет на принятие решения о возможных хирургических вмешательствах, которые могут быть предприняты с целью улучшения восстановления. Наличие травмы костных структур шейного отдела позвоночника или спинного мозга повышает вероятность авульсии корешков.

ЭНМГ проводится для определения того, затронуло ли повреждение корешки и/или сплетение, а также для локализации вовлеченных корешков или структур сплетения. Однако результаты ЭНМГ могут быть неоднозначными при одновременной травме корешка и сплетения. Сохранные сенсорные ответы при нарушении чувствительности и изменения в шейных параспинальных мышцах при игольчатой ЭМГ указывают на преганглионарное поражение корешка, но при этом нельзя также исключить сопутствующее повреждение сплетения (Robinson, 2015, Bunnell and Kao, 2018). Патологические сенсорные ответы и отсутствие изменений при игольчатой ЭМГ в параспинальных мышцах указывают на изолированное поражение сплетения. ЭНМГ проводится не только для локализации повреждения сплетения и/или корешков, но и для решения вопроса о проведении хирургического вмешательства. Результаты ЭНМГ помогают определить тяжесть и прогноз, а также является ли нерв интактным, основываясь на степени денервации и наличии регистрации ПДЕ в мышце. У пациентов, которые могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство, например, процедуру перемещения нервов, ЭНМГ помогает определить соответствующие донорские нервы для перемещения.

Время проведения первоначального ЭНМГ-исследования после травмы имеет большое значение. Исследование должно быть проведено, по крайней мере, через три недели после травмы, чтобы появились патологические изменения, такие как потенциалы фибрилляций/положительные острые волны и изменения ответов при ИПН. В ранние сроки после аксонального повреждения (примерно 7-10 дней) амплитуда М-ответа уменьшается пропорционально степени аксонального повреждения и, таким образом, может быть использована для оценки тяжести травмы и прогноза. Низкая амплитуда или отсутствие М-ответов указывают на более выраженную дистальную валлеровскую дегенерацию и, вероятно, на менее благоприятный прогноз (Robinson, 2015, Bunnell and Kao, 2018). Однако примерно через 3 месяца реиннервация может повлечь за собой увеличение амплитуды М-ответов, что может привести к переоценке количества сохранившихся аксонов. Наличие и выраженность потенциалов фибрилляций/положительных острых волн указывает на денервацию, но имеет ограниченное прогностическое значение. Наличие регистрации ПДЕ при произвольном сокращении и относительная сохранность рекрутирования указывает на то, что связь нерва и мышцы не нарушена, а также оценивает сохранность аксона. Нормальный или практически нормальный паттерн рекрутирования указывает на более благоприятный прогноз, в то время как дискретный паттерн рекрутирования или отсутствие произвольной активности указывает на неблагоприятный прогноз (Impastato et al., 2019).

В дополнение к ЭНМГ, для оценки структуры корешков и сплетения, а также для подтверждения авульсии корешков необходимо проведение нейровизуализации. КТ- миелография является стандартным методом визуализации, используемым для выявления авульсии корешка, и имеет преимущество не только в выявлении преганглионарных поражений, но и в выявлении патологии шейного отдела позвоночника, например, переломов (Рис. 3). Поскольку КТ-миелография является инвазивной процедурой и требует введения контрастного вещества и облучения, МРТ стала широко использоваться для оценки наличия авульсии. Преимуществом МРТ является оценка невральных структур плечевого сплетения в дополнение к корешкам, а также выявление гематом и других повреждений мягких тканей или мышц. При сравнении КТ-миелографии с МРТ ранние исследования показали, что КТ-миелография оказалась более точной, чем МРТ (85% против 52%) при выявлении интрадуральных авульсий корешка (Carvalho et al., 1997). В систематическом обзоре, сравнивающем диагностическую точность двух модальностей, были обнаружены высокая диагностическая чувствительность (82-91%) и специфичность (92-100%) МРТ в отношении выявления целостности корешков или наличия псевдоменингоцеле, но высокий или неопределенный риск систематических ошибок в исследованиях ограничивал сравнение МРТ с КТ-миелографией (Fuzari et al., 2018). Другой недавний систематический обзор и мета-анализ сравнения МРТ с хирургическими вмешательствами в выявлении авульсии корешков при травматическом повреждении плечевого сплетения у взрослых выявил среднюю чувствительность 93% (95% ДИ 77-98%) и среднюю специфичность 72% (95% ДИ 42-90%), придя к выводу, что МРТ имеет “небольшую” диагностическую точность в отношении выявления авульсии корешков при травматическом повреждении плечевого сплетения (Wade et al., 2019). УЗИ является простым, неинвазивным инструментом визуализации, который может оценить структуры периферической нервной системы. Исследования, сравнивающие чувствительность и специфичность УЗИ по сравнению с хирургическими вмешательствами при травматических повреждениях плечевого сплетения, были систематически проанализированы и выявили высокую чувствительность (93-95%) при повреждении корешков C5-C7, но более низкую чувствительность (56-71%) при повреждении корешков C8 и T1 (Chin et al., 2018).

Тракционное повреждение плечевого сплетения

«Тракционное повреждение плечевого сплетения (Burner or stinger syndrome) подразумевает преходящее повреждение плечевого сплетения вследствие растяжения, которое обычно следует за внезапной, сильной травмой плеча, обычно во время контактных спортивных мероприятий» (Rubin, 2008, Ahearn et al., 2019). Хотя это может произойти при любой форме травмы головы или плеча, этот термин обычно относится к симптомам, возникающим у спортсменов. Частота возникновения выше у спортсменов, занимающихся спортом, который задействует голову и шею и имеет повышенный риск прямых ударов на большой скорости, таким как американский футбол, регби или рестлинг. Исследования распространенности показали, что до 34% игроков в регби и 65% игроков в американский футбол в течение своей карьеры сталкивались с тракционным повреждение плечевого сплетения, а риск рецидива варьировал от 20 до 80% (Aval et al., 2007, Green et al., 2017, Kawasaki et al., 2015, Levitz et al., 1997).

При тракционном повреждении плечевого сплетения, чаще всего подвергаются растяжению корешки C5-C6 или верхняя часть сплетения вследствие быстрого разнонаправленного движения головы и плеча. В крупном исследовании, включавшем 276 спортсменов, направленных на ЭНМГ по поводу травматического повреждения нервов верхних конечностей, у 40 пациентов (преимущественно мужчин и в первую очередь игроков в американский футбол и рестлеров) имелись клинические проявления тракционного повреждения плечевого сплетения, а результаты ЭНМГ соответствовали поражению корешков C5-C6 или верхнего ствола плечевого сплетения (Krivickas and Wilbourn, 2000). Типичным проявлением является внезапное появление боли и парестезий или утраты чувствительности, со слабостью мышц или без нее, в верхней и дистальной частях руки. Симптомы, как правило, кратковременные и длятся несколько минут; однако они могут быть довольно продолжительными и сохраняться более 6 недель (Thomas et al., 1999).

Обследование пациентов начинается с осмотра в момент травмы, в первую очередь с иммобилизации и стабилизации шейного отдела позвоночника до тех пор, пока не будет исключена травма позвоночника. После того как шейный отдел позвоночника стабилизирован, важен тщательный неврологический осмотр для выявления слабости мышц и нарушений чувствительности. ЭНМГ и нейровизуализация шейного отдела позвоночника и плечевого сплетения не нужны, если симптомы являются преходящими и полностью разрешаются; тем не менее, стойкие симптомы должны быть далее оценены с использованием методов, описанных ранее в разделах о других типах травм.

Поражение сплетения при ношении рюкзака или ранца

Тракционное поражение верхней части плечевого сплетения может развиваться при длительном ношении тяжелого рюкзака (“rucksack palsy”). В исследовании, включавшем 17 военнослужащих, получивших повреждение плечевого сплетения при ношении “тактического рюкзака десантника” во время войны во Вьетнаме, у большинства были выявлены слабость мышц и нарушение чувствительности в зоне иннервации верхнего ствола плечевого сплетения (Daube, 1969). В недавнем обзоре, включавшем 63 голландских военнослужащих с параличом вследствие ношения рюкзака средний возраст составил 23 года, а 84% прошли с рюкзаком в течение 24 часов перед появлением симптомов (Dorhout Mees et al., 2020). Примерно 90% пациентов испытывали проксимальную слабость в руке и 4% – боль.

Плексопатия вследствие ношения рюкзака может встречаться у военнослужащих, а также у лиц, которые носят другие переносные устройства, такие как рюкзаки или переноски для ношения ребенка (рюкзак-кенгуру) (Dorhout Mees et al., 2020, Rose et al., 2016). Факторы, которые могут играть роль в развитии данного состояния, включают в себя вес груза, длительность давления на плечо, а также характеристики устройства (Daube, 1969). Кроме того, структурные факторы, такие как аберрантная передняя лестничная мышца, фиброзные пучки или костные аномалии, могут быть причиной предрасположенности к развитию плексопатии (Daube, 1969).

Симптомы включают нарушение чувствительности, боль и кратковременную слабость мышц после ношения рюкзака. Симптомы являются преходящими и улучшаются или

разрешаются после прекращения использования устройства. Прогноз в целом благоприятен с ожидаемым полным восстановлением, хотя скорость восстановления обратно пропорциональна начальной тяжести состояния (Daube, 1969, Dorhout Mees et al., 2020). Однако в голландском исследовании у 90% пациентов наблюдалось неполное восстановление с некоторой остаточной мышечной слабостью, хотя не было указано подробностей о сроках повторной оценки пациентов (Dorhout Mees et al., 2020).

Невралгическая амиотрофия (“Синдром Персонейджа-Тернера”)

Невралгическая амиотрофия представляет собой иммуно-опосредованную плексопатию неясной этиологии (Parsonage and Aldren Turner, 1948). Для описания этого состояния использовались различные названия, включая “Синдром Персонейджа-Тернера” (в честь врачей, которые подробно описали синдром), “идиопатическая плечевая плексопатия ”, “острый плечевой плексит”, “неврит плечевого пояса”, “острая множественная плечевая нейропатия”, “криптогенная нейропатия плечевого сплетения”, “паралитический плечевой неврит”, и “нейропатия плечевого сплетения” (Seror, 2017). Данное заболевание поражает людей всех возрастов, и, хотя это заболевание считается редким, в одном из недавних исследований было высказано предположение о том, что его частота достигает 1/1000 (Rotondo et al., 2020, van Alfen et al., 2015).

Этиология

Невралгическая амиотрофия часто является «идиопатической», однако может быть ассоциирована с широким спектром состояний, включая инфекции, вакцинацию, заболевания соединительной ткани, травмы, хирургические вмешательства и беременность (Parsonage and Aldren Turner, 1948, Rubin, 2001, Seror, 2017) (Таблица 5). Причина заболевания выявляется примерно у 50% пациентов (Seror, 2017, van Alfen and van Engelen, 2006). При развитии заболевания у пациентов после вакцинации, симптомы появляются между 3 и 21 сутками после процедуры и могут развиваться на стороне инъекции, а также на противоположной конечности (Tsairis et al., 1972). Также описано появление симптомов между 3 и 14 сутками в послеоперационном периоде после небольших хирургических вмешательств.

Состояния, ассоциированные с невралгической амиотрофией:

  • Инфекционные заболевания (Вирусные, Бактериальные)
  • Вакцинация и инъекции
  • Заболевания соединительной ткани
  • Беременность и послеродовый период
  • Хирургические вмешательства и послеоперационный период
  • Активные физические нагрузки

«Предполагалось, что невралгическая амиотрофия является следствием воспалительного поражения плечевого сплетения. Тем не менее, изолированное или неравномерное вовлечение отдельных нервов, берущих начало от сплетения или нервов, которые технически не идут из плечевого сплетения, но берут начало непосредственно от шейных корешков (например, длинные грудные и диафрагмальные нервы), позволяет предположить, что это расстройство технически не является истинной “плексопатией”. Этиология невралгической амиотрофии неизвестна, хотя наиболее распространенная теория предполагает наличие иммуноопосредованного механизма. Наиболее убедительным доказательством наличия воспалительного процесса является биопсия плечевого сплетения у четырех пациентов, демонстрирующих мононуклеарные, Т- лимфоцитарные воспалительные инфильтраты, окружающие эпиневральные сосуды нервов» (Suarez et al., 1996, Rubin, 2008).

Клинические проявления

Клинические проявления обычно начинаются с внезапной сильной боли в плече или руке, которая у 61% пациентов возникают ночью (Tsairis et al., 1972). Боль может возникать в любой области верхней конечности, проксимально и дистально, и обычно усугубляется движением конечности. В результате пациенты поддерживают пораженную конечность в характерном положении “сгибание локтевого сустава – сгибание плечевого сустава”. Боль может длиться от нескольких часов до нескольких недель, прежде чем прекратится, примерно у 10% пациентов она может сохраняться более 2 месяцев (Parsonage and Aldren Turner, 1948). В то время как более старые исследования показывали, что боль разрешается почти у 90% пациентов, другие обнаружили, что до 70% пациентов могут испытывать боль в течение месяцев или лет, боль может быть невропатической или иметь не невропатический генез (van Alfen and van Engelen, 2006). Поскольку боли в руке и шее наблюдаются при шейной радикулопатии, которая встречается гораздо чаще, чем плечевая плексопатия, знание клинических особенностей и закономерностей невралгической амиотрофии важно для ускорения постановки правильного диагноза, предотвращения ненужных обследований и определения тактики лечения.

Слабость и атрофия мышц обычно запаздывают, и время их появления составляет от нескольких дней до нескольких недель после начала боли. В большинстве случаев слабость начинается в течение двух недель после начала боли и усиливается по мере ослабления боли, но может проявиться уже через 1 день у 34% пациентов, через 1-7 дней у 39% и через 1-4 недели у 27% (Seror, 2017, Tsairis et al., 1972). Мышечная слабость может развиваться в любых мышцах, иннервируемых плечевым сплетением, а у 6-46% пациентов ограничивается мышцами, иннервируемыми одним нервом (Ferrante and Wilbourn, 2017, Seror, 2017, van Alfen and van Engelen, 2006). Наиболее часто встречается изолированное или комбинированное поражение чисто двигательных нервов, включая надлопаточный, длинный грудной, терминальных моторных ветвей смешанных нервов, переднего межкостного нерва, реже – нервов, являющихся преимущественно двигательными, например, подмышечного (Feinberg et al., 2017, Ferrante and Wilbourn, 2017). Поражение чисто сенсорных нервов является довольно редким, чаще всего страдает латеральный кожный нерв предплечья (Feinberg et al., 2017, Ferrante and Wilbourn, 2017). Тот факт, что терминальные ветви двигательных нервов, а также нервы вне плечевого сплетения (например, диафрагмальный или возвратный гортанный нерв, или спинальные корешки) обычно поражены, позволяет предположить, что этот синдром больше похож на “множественную мононейропатию”, чем на чистую “плечевую плексопатию” (Feinberg et al., 2017, Ferrante and Wilbourn, 2017, van Alfen and van Engelen, 2006). Нарушение чувствительности наблюдается у 66% пациентов, но часто не распознается из-за акцента на выраженной боли и слабости мышц (Tsairis et al., 1972).

Двустороннее поражение плечевого сплетения наблюдается у 29% пациентов и, как правило, является асимметричным (Tsairis et al., 1972). Интервал между развитием симптомов с каждой стороны обычно находится в пределах 24 ч, но может составлять несколько месяцев. В некоторых случаях боль может быть односторонней, а слабость и атрофия двусторонней, и наоборот.

Обследование

Проведение ЭНМГ является важным элементом диагностики невралгической амиотрофии, однако интерпретация данных ЭНМГ может быть затруднена в связи с неравномерным вовлечением сегментов сплетения, или поражением отдельных нервов, в том числе нервов, которые отходят проксимальнее сплетения или же от него (Ferrante and Wilbourn, 2017). Объем выполняемых исследований в рамках проведения ЭНМГ может быть довольно значительным, иногда требуется выполнение большого количества ИПН и обследование большого количества мышц, в том числе редко обследуемых мышц, чтобы определить, какие структуры сплетения и периферические нервы поражены. Кроме того, проведение игольчатой ЭМГ контралатеральной конечности может потребоваться для выявления субклинического поражения другой конечности.

В некоторых случаях может быть выявлено изолированное одностороннее или двусторонние поражение диафрагмального нерва, переднего межкостного нерва (указывающее на вовлечение более проксимальных структур сплетения), длинного грудного нерва или надключичного нерва (Ferrante and Wilbourn, 2017, Tsao et al., 2006, van Alfen et al., 2018). МРТ сплетения может быть нормальной или выявлять гиперинтенсивность пораженных сегментов сплетения или отдельных нервов в T2-ВИ (Lieba-Samal et al., 2016, Sarikaya et al., 2005, Scalf et al., 2007, van Alfen and van Engelen, 2006, Zara et al., 2012). Кроме того, при МРТ и УЗИ могут быть выявлены констрикции терминальных нервов сплетения по типу песочных часов (Qi et al., 2013, Sneag et al., 2018, Sneag et al., 2017) (Рис. 4). В некоторых случаях при поражении переднего межкостного нерва, при МР-нейрографии выявляется усиление сигнала от пучков срединного нерва на плече, что подтверждяет вовлечение нервов вне сплетения (Pham et al., 2014). В недавнем исследовании, у 24/27 пациентов с синдромом Персонейджа-Тернера были нормальные результаты МРТ сплетения, однако у нескольких пациентов выявлялась гиперинтенсивность подмышечного и надлопаточного нервов в T2-режиме; в 32 из 38 пораженных ветвей сплетения были выявлены констрикции терминальных нервов (Sneag et al., 2018, Sneag et al., 2017). МРТ шейного отдела позвоночника часто проводится с целью исключения других заболеваний, таких как опухоль Панкоста или радикулопатия шейного отдела позвоночника.

MRI of the brachial plexus demonstrating increased signal and multifocal constrictions

Рис. 4. МРТ плечевого сплетения, демонстрирующая усиление сигнала и мультифокальные констрикции (стрелки)

нижнего ствола правого плечевого сплетения у пациента с невралгической амиотрфией.

“Лабораторные исследования, как правило, остаются нормальными, если только заболевание не связано с системной инфекцией или патологией соединительной ткани. Исследование цереброспинальной жидкости иногда может выявить незначительное повышение уровня белка без плеоцитоза, но, как правило, также не выявляет патологии” (Rubin, 2001, Rubin, 2008).

Наследственная невралгическая амиотрофия

“Наследственная невралгическая амиотрофия” (ННА), наследственное аутосомно- доминантное заболевание, встречается гораздо реже, чем спорадическая невралгическая амиотрофия. ННА начинается на втором или третьем десятилетии или даже раньше в детстве (van Alfen, 2005). Примерно у 42% пациентов первая атака происходит в детстве. Клиническая манифестация начинается с повторяющихся эпизодов симптомов поражения плечевого сплетения, что весьма сходно с проявлениями спорадической невралгической амиотрофии. У пациентов с ННА могут наблюдаться сопутствующие фенотипические особенности, в том числе гипотелоризм, расщелина нёба, монголоидные складки, избыточная кожа на шее, дисморфные уши, низкий рост или широко расставленные зубы (Dunn et al., 2008, van Alfen, 2011). Слабость при ННА, как правило, более выражена, чем при спорадической невралгической амиотрофии, у пациентов с ННА чаще развивается полный парез вовлеченных мышц (van Alfen, 2005, van Alfen and van Engelen, 2006). У пациентов с ННА частота рецидивирующих эпизодов выше, часто с тремя и более приступами. Учитывая большее количество приступов, которые часто проходят с неполным восстановлением, прогноз хуже с точки зрения боли, слабости и инвалидности (van Alfen and van Engelen, 2006).

Результаты ЭНМГ при ННА неотличимы от таковых при спорадической невралгической амиотрофии. В ходе генетических исследований выявлены мутации в белке Септин-9 (SPT9) на хромосоме 17q25 в некоторых (Watts et al., 2001).

Нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки

“Синдром верхней апертуры грудной клетки (thoracic outlet syndrome, TOS) представляет собой клинический синдром, характеризующийся болью и онемением в руке вследствие предполагаемой преходящей скомпрометированности подключичных сосудов из-за сдавления или сужения их при выходе из грудной клетки ” (Rubin, 2008) (Рис. 5) (Ferrante and Ferrante, 2017). В большинстве случаев повреждение нервных структур отсутствует и, следовательно, отсутствует неврологический дефицит. Однако в некоторых случаях нижний ствол плечевого сплетения сдавливается шейным ребром или шейным фиброзным пучком (в таком случае речь идет об “истинном” или “классическом” нейрогенном TOS). Истинный нейрогенный TOS был впервые описан Gilliatt в 1970 году (Gilliatt et al., 1970). Исследования, направленные на определение распространенности истинного нейрогенного TOS, затруднены в связи с разнообразием критериев включения и отсутствием единого определения TOS. В исследованиях, исключающих “спорные” случаи TOS, распространенность истинных нейрогенных TOS составляет примерно 1/1,000,000 (Franklin et al., 2000, Gilliatt et al., 1970). Истинный нейрогенный TOS встречается у молодых взрослых и людей среднего возраста, доля женщин в структуре заболеваемости составляет 94% (Ferrante and Ferrante, 2017, Tsao et al., 2014).

The thoracic outlet.

Рис. 5. Верхняя апертура грудной клетки.

При истинном TOS, фиброзный пучок проходит от шейного ребра или удлиненного поперечного отростка позвонка C7 до первого ребра и приводит к натяжению волокон C8- T1 нижнего ствола сплетения при прохождении через верхнюю апертуру грудной (Рис.6). Данные структуры деформируют и сдавливают нижнюю часть надключичного плечевого сплетения, чаще всего T1 и C8 корешки или реже – проксимальную часть нижнего ствола. (Ferrante, 2012b). Несмотря на то, что аномалии позвонка С7 встречаются довольно часто, примерно у 20% пациентов не наблюдается костной аномалии позвонка С7 (Tsao et al., 2014). В большинстве случаев волокна корешка T1 страдают более выраженно, чем волокна C8 (Ferrante and Ferrante, 2017, Ferrante and Wilbourn, 1995).

A cervical rib compressing the brachial plexus in thoracic outlet syndrome

Рис. 6. Шейное ребро, сдавливающее плечевое сплетение при синдроме верхней апертуры грудной клетки.

Клинические особенности

Клинические особенности нейрогенного TOS включают боль, мышечную слабость и онемение. Преобладает нарушение двигательной функции, наблюдается слабость и атрофия мышц тенара, иннервируемых срединным нервом (из-за иннервации корешком T1) более выраженная, чем мышц, иннервируемых локтевым, лучевым нервом или других мышц, иннервируемых срединным нервом. Онемение и утрата чувствительности на медиальной поверхности предплечья более выражена, чем на медиальной поверхности руки.

Обследование

Характерными ЭНМГ изменениями при истинном нейрогенном TOS являются признаки страдания нижнего ствола плечевого сплетения. При ИПН выявляется снижение амплитуды М-ответов срединного и локтевого нервов и снижение амплитуд сенсорных ответов локтевого нерва и медиального кожного нерва предплечья. Чаще всего патологические изменения выявляются при исследовании чувствительного медиального кожного нерва предплечья и двигательного ответа срединного нерва (Ferrante and Wilbourn, 1995, Levin et al., 1998, Seror, 2004). У некоторых пациентов с истинным нейрогенным TOS, может регистрироваться относительное снижение амплитуд М-ответов или потенциалов действия сенсорного нерва (ПДСН) по сравнению с интактными нервами, несмотря на то, что абсолютные показатели амплитуды находятся в пределах референсных значений, что подчеркивает важность сравнений ИПН по сторонам (Tsao et al., 2014). При проведении игольчатой миографии могут выявляться потенциалы фибрилляций/положительные острые волны, увеличение длительности ПДЕ и разрежение паттерна рекрутирования в мышцах, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения. При истинном нейрогенном TOS наиболее часто поражается мышца, отводящая большой палец кисти (APB), получающая преимущественную иннервацию от корешка Т1, в которой примерно в 50% случаев выявляются изменения, указывающие на хроническую утрату аксонов с признаками реиннервации (Ferrante, 2012a, Tsao et al., 2014). Менее выражены патологические изменения в мышцах, преимущественно иннервируемых корешком С8 (например, трицепс) в сравнении с корешком Т1.

Рентгенографические исследования необходимы для выявления структурных изменений, таких как шейное ребро, удлиненный поперечный отросток С7 или наличие фиброзного пучка. Обычные рентгенограммы шейного отдела позвоночника, КТ и МРТ могут выявить костные аномалии, но ни один из методов визуализации не является достаточно чувствительным, чтобы идентифицировать фиброзный пучок. Разрабатываются улучшенные методы визуализации, в том числе МРТ-нейрография и расширенные протоколы МРТ, которые могут выявить смещение нервных структур (Magill et al., 2015, Yldzgören et al., 2014).

Компрессионная плексопатия плечевого сплетения после срединной стернотомии.

Состояние, аналогичное нейрогенному TOS, может развиваться при кардиоторакальных операциях со срединной стернотомией, когда ретракция грудной стенки или перелом первого ребра вызывает тракцию корешка C8 или нижнего ствола плечевого сплетения вследствие смещения ключицы кзади и сдавления сплетения (Levin et al., 1998). Частота встречаемости плексопатии после срединной стернотомии варьирует от 0,5 до 38% (Healey et al., 2013, Unlu et al., 2006). Ограничение ретракции, каудальное расположение расширителя и укорочение времени сердечно-легочного шунтирования могут быть протективными факторами (Healey et al., 2013). Клинические и ЭНМГ особенности подобны таковым при нейрогенном TOS.

Компрессия при компартмент-синдромах

“Подключичная часть плечевого сплетения (пучки) идет от ключицы до подмышечной впадины, где формируются отдельные терминальные нервы. В верхней части плеча располагается фасциальное влагалище, образованное медиальной межмышечной перегородкой, где проходят подмышечные сосуды и терминальные нервы плечевого сплетения. Патологические процессы, расположенные здесь, например, гематома после подмышечной артериографии, перелом плечевой кости или аневризма подмышечной артерии, могут привести к повышению давления внутри компартмента и вторичной компрессии и ишемии нервов. Любые из терминальных нервов (срединный, локтевой, лучевой, подмышечный, мышечнокожный) могут быть поражены, хотя срединный и локтевой, как правило, страдают чаще других (Tsao and Wilbourn, 2003). Оперативное лечение с хирургической эвакуацией и срочной декомпрессией в течение нескольких часов с момента появления симптомов важно для улучшения процесса восстановления (Rubin, 2008).

Неопластическая плечевая плексопатия

Плечевое сплетение находится в непосредственной близости от легких, груди и лимфатической системы. Поэтому распространение неопластических процессов может привести к поражению плечевого сплетения. У пациентов, поступивших в крупный онкологический центр в 1970-х годах, в 0,43% случаев была выявлена плечевая плексопатия (Kori et al., 1981). Частота встречаемости выше у больных раком молочной железы, где у 4,9% пациентов выявляются симптомы поражения плечевого сплетения в течение 5 лет после лечения.

Неопластические плексопатии чаще всего обусловлены прорастанием опухоли или метастатическим поражением. Опухоли легких и молочных желез, лимфома и саркома составляют почти 80% всех новообразований (Kori et al., 1981). Метастатическая инфильтрация периферических нервов у пациентов с лимфомой встречается редко, хотя в одной серии аутопсий у 40% пациентов с лимфомой выявлялось поражение периферических нервов (Bourque et al., 2018). Описаны редкие случаи метастатической инфильтрации плечевого сплетения с блоками проведения, имитирующей хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию (Bourque et al., 2018). Неопластическое поражение путем прямого распространения может быть весьма агрессивным и может поражать нервные корешки и даже спинной мозг, наряду со сплетением.

Первичные опухоли периферических нервов, такие как шванномы и нейрофибромы, редко локализуются в плечевом сплетении (Рис. 7). Они растут довольно медленно, и у пациентов наблюдаются прогрессирующие парестезии без сильной боли.

MRI demonstrating a left brachial plexus schwannoma (arrow).

Рис. 7. МРТ, демострирующая шванному (стрелка) левого плечевого сплетения.

Клинические особенности

У большинства пациентов с неопластической плечевой плексопатией присутствует боль, которая, как правило, является выраженной (Jaeckle, 2010, Kim et al., 2019; Kori et al., 1981). Локализация симптомов и распределение клинических признаков зависит от места поражения плечевого сплетения; наиболее распространенным местом поражения является нижний ствол/медиальный пучок или все сплетение в целом (Harper et al., 1989, Kori et al., 1981). При поражении нижнего ствола пациент может испытывать боль в области медиальной зоны руки, предплечья или кисти, хотя может быть поражена любая часть руки. Прогрессирующая слабость, атрофия и утрата чувствительности следуют за появлением боли. Синдром Горнера был обнаружен у половины пациентов в одном исследовании, а в недавнем обзоре, включающем 44 пациента с плечевой плексопатией на фоне метастатического рака молочной железы, у 66% наблюдалась злокачественная лимфедема (Kim et al., 2019; Harper et al., 1989, Kori et al., 1981, Krarup and Crone, 2002, Lederman and Wilbourn, 1984).

Если плечевая плексопатия возникает в результате инфильтрации или компрессии образованием верхушки легкого (опухоль Панкоста), в первую очередь поражается нижний ствол плечевого сплетения, при этом выявляются клинические признаки вовлечения нижнего ствола сплетения. Также может наблюдаться синдром Горнера при вовлечении корешка Т1 или шейного симпатического ганглия.

Обследование

Данные ЭНМГ при неопластической плечевой плексопатии отражают распределение, тяжесть и сроки поражения сплетения, часто регистрируются снижение амплитуд моторных и сенсорных ответов, появление потенциалов фибрилляций, увеличение длительности и амплитуды ПДЕ и разрежение паттерна рекрутирования при игольчатой ЭМГ в пораженных мышцах (Seror, 2001). ЭНМГ также позволяет определить локализацию поражения в рамках сплетения, а не корешка, что позволяет должным образом планировать дальнейший объем обследования.

Диагноз неопластического поражения плечевого сплетения подтверждается нейровизуализационными исследованиями. МРТ с контрастом является основным методом визуализации и может показать несколько результатов, в том числе компрессию сплетения опухолью, инвазивный рост, затрагивающий структуры плечевого сплетения, гиперинтенсивность в Т2ВИ, дезорганизацию пучков сплетения, накопление контраста или утолщение сплетения (Chhabra et al., 2011, Thawait et al., 2011). Усиление сигнала от плечевого сплетения в Т2 режиме является характерным изменением на МРТ плечевого сплетения. Хотя подобные изменения можно наблюдать и при лучевой плексопатии, усиление сигнала в T2ВИ чаще встречается при неопластической плексопатии, чем при лучевой (van Es et al., 1997). При первичных опухолях плечевого сплетения на МРТ выявляется накопление контраста в одиночных очагах в сплетении. 18FDG-ПЭТ может демонстрировать повышенную метаболическую активность, и может быть использована для дифференциальной диагностики между опухолевой инфильтрацией и радиационным повреждением (Luthra et al., 2006, Weiler-Sagie et al., 2010). В случаях, когда неопластическое поражение сплетения вызывает сомнения, может потребоваться хирургическое вмешательство и патологическое подтверждение.

Плексопатия плечевого сплетения после лучевой терапии

Постлучевая плексопатия является редким осложнением лучевой терапии. Хотя чаще всего она наблюдается у пациентов, которым проводилось облучение в области сплетения по поводу рака молочной железы, но также может возникнуть после лечения других видов рака головы и шеи, легких или метастатического поражения лимфатических узлов плеча из новообразований отдаленных областей (Yan et al., 2019). Поражение плечевого сплетения после лучевой терапии развивается менее, чем у 5–9% пациентов (Emami et al., 1991, Mondrup et al., 1990). С повышенным риском развития плечевого сплетения связан ряд факторов, наиболее значимым из которых является доза облучения. Мета-анализ исследований, оценивающих риск возникновения радиационной плечевой плексопатии в зависимости от дозы облучения, показал, что доза облучения составляла ≤6000 сГр в 62.5% исследований в которых сообщалось о частоте развития плексопатии <5%, and ≤6600 сГр в 75% исследований с аналогичной частотой (Yan et al., 2019). Таким образом, можно предположить, что максимальные радиационные дозы <6000–6600 сГр ассоциированы с низким риском постлучевой плексопатии и риск повышается с каждой 1000 сГр выше 6000 сГр (Yan et al., 2019). К другим факторам, которые могут повысить вероятность развития лучевой плексопатии, относятся увеличение количества портов введения радиации, применение адъювантной химиотерапии и количество удаленных подмышечных лимфоузлов (Emami et al., 1991). Зона поражения плечевого сплетения после лучевой терапии вариабельна, при этом в некоторых исследованиях сообщается о преимущественном поражении верхнего ствола, а в других – нижнего или всех стволов сплетения (Harper et al., 1989, Kori et al., 1981, Krarup and Crone, 2002, Lederman and Wilbourn, 1984).

Механизм и патофизиология поражения нервов в настоящее время неизвестны. «Патологические исследования показали утрату миелина, фиброз и утолщение Шванновской оболочки, а также гиалинизацию и облитерацию vasа-nervorum плечевого сплетения, это говорит о том, что механизмами развития поражения нервов являются либо фокальная компрессия сплетения фиброзной тканью, либо хроническая ишемия» (Rubin, 2008).

Клинические особенности

В крупном мета-анализе средний возраст пациентов, у которых была выявлена постлучевая плечевая плексопатия, составил 56,9 года (Yan et al., 2019). У пациентов наблюдаются медленно прогрессирующие парестезии, утрата чувствительности, боль, слабость мышц и атрофия. По сравнению с неопластическими плексопатиями, радиационно-индуцированные плексопатии чаще проявляются нарушением чувствительности или парестезиями, а не болью. Время наступления симптомов варьирует от одного месяца до восемнадцати лет после облучения, со средним значением – 7 месяцев (Harper et al., 1989, Kori et al., 1981, Yan et al., 2019).

Обследование

Проведение ЭНМГ необходимо для подтверждения диагноза плечевой плексопатии и, в некоторых случаях, используется для подтверждения того факта, что причиной плексопатии является облучение. Особенностями ЭНМГ являются: снижение амплитуд моторных и сенсорных ответов при ИПН и увеличение длительности и амплитуды ПДЕ при игольчатой ЭМГ. Типичным для постлучевой плексопатии, в отличии от неопластической, является блок проведения по локтевому нерву при стимуляции в точке Эрба, однако он регистрируется не всегда и не является диагностически значимым (Harper et al., 1989). При игольчатой ЭМГ у 63% пациентов и в 24% мышцах регистрируются миокимические разряды; при неопластической плексопатии, напротив, миокимические разряды регистрируются редко (Harper et al., 1989). На МРТ плечевого сплетения может быть выявлено усиление или ослабление сигнала на Т2 ВИ или фиброз, однако его результат может быть нормальным (van Es et al., 1997) (Рис. 8).

MRI demonstrating increased signal and thickening of the entire left brachial plexus

Рис. 8. МРТ, демонстрирующая усиление сигнала и утолщение левого плечевого сплетения (стрелка) у пациента с постлучевой плексопатией.

Пояснично-крестцовое сплетение

Анатомия

Пояснично-крестцовое сплетение представляет собой сложную структуру в области таза, которая формируется из передних ветвей спинномозговых нервов T12-S4. В отличие от плечевого сплетения, пояснично-крестцовое не имеет большого количества нервных пучков или стволов. Однако структура многих нервов, отходящих непосредственно от сплетения, довольно сложна (Таблица 6). Пояснично-крестцовое сплетение можно рассматривать как два смежных сплетения – поясничное и крестцовое (Рис. 9, Рис. 10).

The lumbosacral plexus and branches in coronal view.

Рис. 9. Пояснично-крестцовое сплетение в коронарной проекции.

The lumbar and sacral plexus in lateral view.

Рис. 10. Поясничное и крестцовое сплетения в латеральной проекции

Поясничное сплетение формируется из передних ветвей корешков L1 – L4, которые соединяются, образуя несколько ветвей в толще поясничной мышцы (Рис. 11) (Таблица 6). Относительно малыми ветвями являются подвздошно-подчревный (из корешков T12-L1), подвздошно-паховый (из корешка L1) и бедренно-половой (из корешков L1-2) нервы, которые в основном содержат сенсорные волокна брюшной стенки и медиальной паховой области. Латеральный кожный нерв бедра является чисто сенсорным нервом, формируется из L2-3 корешков и осуществляет иннервацию переднебоковой поверхности бедра. Изолированное сдавление данного нерва происходит довольно часто и приводит к “парестетической мералгии”, однако сенсорные нарушения в зоне иннервации этого нерва могут также наблюдаться при поясничной плексопатии. Крупными ветвями (содержащими моторные и сенсорные волокна) плечевого сплетения являются запирательный нерв и бедренный нерв, от которых получают иннервацию большая часть мышц передней и медиальной поверхности бедра (Таблица 6). Данные нервы осуществляют чувствительную иннервацию передней и медиальной поверхности бедра, бедренный нерв также имеет дистальную сенсорную веточку, подкожный нерв, который осуществляет чувствительную иннервацию переднемедиальной области голени и стопы. Пояснично-крестцовый ствол формируется из корешков L4-5, затем дает начало седалищному нерву (L4-S3).

Branches of the lumbar plexus.

Рис. 11. Ветви пояснично-крестцового сплетения.

Крестцовое сплетение формируется из корешков L5 – S4 и имеет несколько основных ветвей (Рис. 9, Рис. 10) (Таблица 6). Основными ветвями крестцового сплетения являются верхний ягодичный нерв (L4-S1), нижний ягодичный нерв (L5-S2), седалищный нерв, бедренный нерв (S1-3), и срамной нерв (S1-S4).

Поскольку пояснично-крестцовое сплетение располагается глубоко в области таза, оно не так подвержено непосредственной травме; его близость к мышцам, сосудам и кишечнику предрасполагает к поражению при патологии этих структур.

Общая оценка поражений пояснично-крестцового сплетения

Анамнез заболевания и клинический осмотр

Подобно плечевому сплетения, всесторонний анамнез и обследование являются первым шагом в оценке пациентов с подозрением на поражение пояснично-крестцового сплетения. Анамнез должен включать в себя время появления симптомов и хронологию прогрессирования, недавние травмы, а также соматические заболевания (например, сахарный диабет или злокачественное образование). Распределение результатов клинического осмотра, включая слабость мышц и потерю чувствительности, помогает локализовать повреждение поясничного или крестцового сплетения, или и того, и другого. При поясничной плексопатии боль и нарушение чувствительности в первую очередь локализуются в переднелатеральной и медиальной области бедра, а слабость проявляется в четырехглавой мышце, сгибателях бедра и приводящих мышцах бедра. При крестцовой плексопатии, нарушение чувствительности и слабость мышц локализуются по задней поверхности бедра, голени и стопы. Наличие других сопутствующих признаков, таких как увеличение паховых лимфатических узлов (указывающее на возможный онкологический процесс) или наличие пульсирующей массы в области бедра (указывающее на возможную аневризму), может дать ключ к этиологии заболевания. Поскольку другие состояния могут имитировать поражение пояснично-крестцового сплетения, для подтверждения локализации и оценки этиологии часто требуется дополнительное обследование.

Расстройства, которые могут имитировать поражение пояснично- крестцового сплетения

  • Пояснично-крестцовая радикулопатия
  • Мононевропатия нижней конечности (бедренного, малоберцового, большеберцового нервов)
  • Множественная мононейропатия
  • Ортопедическая патология (например, перелом бедра, остеоартрит, асептический некроз)

Электронейромиография

Целью проведения ЭНМГ при поражении пояснично-крестцового сплетения, также как и при поражении плечевого сплетения, является помощь в локализации расстройства в области сплетения, исключение более часто встречающихся пояснично-крестцовых радикулопатий, а также определение патофизиологии и тяжести повреждения. Хотя для достоверной оценки пояснично-крестцового сплетения имеется гораздо меньше нейрофизиологических методик, чем для плечевого сплетения, применяются те же концепции ЭНМГ – изменения сенсорных ответов и отсутствие патологии при игольчатой ЭМГ в параспинальных мышцах на пояснично-крестцовом уровне свидетельствуют о плексопатии. Исследования сенсорных нервов (например, икроножного, поверхностного малоберцового, медиального и латерального подошвенных, и подкожного) менее достоверны, так как они технически сложны, а некоторые из ответов могут иметь низкую амплитуду или отсутствовать в норме, особенно у пожилых людей; таким образом, сравнение по сторонам для подтверждения значительной асимметрии амплитуды имеет важное значение в оценке ответов.

Для оценки поясничного сплетения можно выполнить исследование моторного проведения по бедренному нерву и исследование сенсорного проведения по латеральному кожному нерву бедра или подкожному нерву, но данные методики технически сложны. Патологические изменения могут быть выявлены при игольчатой ЭМГ подвздошно-поясничной мышцы, длинной приводящей мышцы и четырехглавой мышцы. Также при поражении крестцового сплетения изменения выявляются при исследовании моторного проведения по малоберцовому и большеберцовому нервам, и при исследовании сенсорного проведения по икроножному, поверхностному малоберцовому и подошвенным нервам. При проведении игольчатой ЭМГ изменения могут быть выявлены в дистальных мышцах, иннервируемых малоберцовым (передняя большеберцовая, длинная малоберцовая) и большеберцовым (икроножная, задняя большеберцовая) нервами, а также в более проксимальных мышцах, иннервируемых седалищным нервом (короткая или длинная головка двуглавой мышцы бедра, полусухожильная, полуперепончатая). Наличие изменений при игольчатой ЭМГ в проксимальных мышцах, иннервируемых непосредственно из сплетения, таких как нижний ягодичный (большая ягодичная мышца) или верхний ягодичный (средняя ягодичная мышца, напрягатель широкой фасции бедра) нервы помогает отличить крестцовую плексопатию от невропатии седалищного нерва.

Визуализация пояснично-крестцового сплетения

Как и в случае визуализации плечевого сплетения, МРТ является методом выбора для оценки пояснично-крестцового сплетения. Патологические результаты МРТ пояснично- крестцового сплетения включают в себя увеличение интенсивности сигнала в T2-ВИ, очаговое или диффузное накопление контраста, увеличение или отек нервных структур. МРТ более чувствительна, чем КТ в отношении небольших инфильтративных повреждений, хотя КТ может быть информативна для выявления гематомы поясничной мышцы.

Травматические повреждения

Из-за своего глубокого расположения в полости таза пояснично-крестцовое сплетение относительно защищено от прямых травм и менее подвержено растяжениям, чем плечевое сплетение. Поэтому лишь небольшой процент пояснично-крестцовых плексопатий обусловлен травматическим повреждением. Большинство из них являются результатом проникающих травм (например, огнестрельных или колотых ранений) или травм вследствие автомобильных аварий на высокой скорости (Chiou-Tan et al., 2001, Kutsy et al., 2000). Травматические пояснично-крестцовые плексопатии часто сопряжены с повреждениями таза или тазобедренного сустава, например, переломами. За 5-летний период в одном учреждении из 2794 пациентов, получавших лечение по поводу переломов таза или вертлужной впадины, только у 22 пациентов (заболеваемость 0,7%) выявлялось осложнение в виде пояснично-крестцовой плексопатии (Kutsy et al., 2000). Частота была значительно выше (2,03%) у пациентов, имеющих переломы крестца или вывихи крестцово-подвздошных суставов, вероятно, из-за того, что сплетение находится в непосредственной близости от крестцовой кости и крестцово-подвздошных суставов. В другом ретроспективном исследовании, включавшем 4123 пациента, направленных на ЭНМГ в течение 5 лет, было выявлено 29 пациентов, в первую очередь мужчин, с пояснично-крестцовой плексопатией в результате автомобильной аварии (n = 10) или огнестрельного ранения (n = 19) (Chiou-Tan et al., 2001). Большинство пациентов получили огнестрельные ранения в брюшную полость, а не в бедро или ногу. Более того, травмы верхней части сплетения были в основном вызваны огнестрельными ранениями, а верхняя и нижняя части сплетения в равной степени страдали у пациентов, попавших в дорожно-транспортные происшествия. При ЭНМГ исследовании выявляются типичные признаки пояснично-крестцовой плексопатии, включая изменения чувствительных нервов при ИПН и потенциалы фибрилляций/положительные острые волны в мышцах, иннервируемых малоберцовым нервом, чаще, чем в мышцах, иннервируемых большеберцовым нервом (Kutsy et al., 2000).

Диабетическая и не-диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия

Пояснично крестцовое сплетение может изолированно или одновременно с другими корешками и/или нервами поражаться при аутоиммунном или воспалительном заболевании (Laughlin and Dyck, 2014). Чаще всего это заболевание встречается у больных сахарным диабетом, хотя может возникать и при его отсутствии. Сочетание данного состояния с диабетом получило множество названий, например, «диабетическая амиотрофия», «синдром Брунса–Гарланда», «проксимальная диабетическая нейропатия», и «диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия» (ДПКРП) (Dyck and Windebank, 2002). Изучаемая в недавнем популяционном исследовании с 2000 по 2015 в округе Олмстед, штат Миннесота общая заболеваемость ДПКРП составила 4.16/100,000, при диабете – 2.79/100,000 и 1.27/100,000 у пациентов без диабета (Ng et al., 2019). Диабетическая ДПКРП LSRPN встречается у пациентов среднего и старшего возраста с сахарным диабетом 2 типа. В округе Олмстед в группе из 59 пациентов средний возраст составил 70 лет (диапазон от 24 до 88 лет). Синдром обычно возникает в период относительно хорошо контролируемого сахарного диабета, и у пациентов часто не наблюдается других долгосрочных диабетических осложнений.

Клинические особенности

Диабетические и не-диабетические ДПКРП имеют сходные клинические, миографические и патофизиологические признаки (Dyck, 2001, Dyck и Windebank, 2002). Синдром начинается с острого (дни) или подострого (недели) появления и прогрессирования боли в бедре, голени, ягодице и/или спине, которая является преимущественно односторонней, но может распространяться и на контралатеральную конечность. Боль может быть ноющей, режущей или жгучей (Dyck, 2001). Боль часто проходит самопроизвольно. Слабость мышц и атрофия возникают вскоре после появления боли и обычно являются наиболее выраженными и тяжелыми симптомами. Неврологический дефицит может быть очаговым или неоднородным, часто поражаются проксимальные и дистальные отделы ноги, также симптомы могут распространяться на другую ногу. (Dyck and Thaisetthawatkul, 2014, Laughlin и Dyck, 2014). Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет 2 месяца (диапазон 1-72 месяца), а среднее время до появления билатерального поражения – приблизительно 3 месяца (Dyck и Windebank, 2002, Ng et al., 2019). В одной серии исследований, половина пациентов были вынуждены пользоваться инвалидным креслом во время болезни из-за мышечной слабости (Dyck и Windebank, 2002).

При обеих формах у пациентов часто наблюдаются дополнительные симптомы, в том числе заметная потеря веса и нарушения вегетативных функций (Dyck и Windebank, 2002). Потеря веса является распространенным симптомом и составляет в среднем 15 фунтов при недиабетической и 30 фунтов при диабетической формах, хотя некоторые пациенты в обеих группах имеют гораздо более значительную потерю веса (Dyck, 2001). Нарушения вегетативных функций включают ортостатические симптомы, мочевую и сексуальную дисфункцию, запор.

В редких случаях боль не является ведущим симптомом, и у больных сахарным диабетом может возникать безболезненная подострая моторная нейропатия (Garces-Sanchez et al., 2011). У 23 пациентов с таким фенотипом средний возраст составил 62 года (диапазон 36- 78 лет), а клинические признаки (включая заметную потерю веса) были схожи с болевой диабетической ДПКРП, за исключением более выраженной симметричности и тяжести поражения, поражения верхних конечностей и более медленного прогрессирования. При биопсии нерва выявляются признаки микроваскулита и ишемического поражения, также как и при диабетической ДПКРП.

Обследование

В лабораторных исследованиях обычно выявляются признаки диабета или нарушения метаболизма глюкозы, но в остальном они ничем не примечательны; редко может быть повышена скорость оседания эритроцитов (Dyck, 2001). При обеих формах может наблюдаться повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости без плеоцитоза, однако чаще это наблюдается при сахарном диабете (Dyck, 2001).

Нейрофизиологические особенности представляют собой признаки неоднородного аксонального нейрогенного процесса, включая снижение амплитуды М-ответов, снижение амплитуды сенсорных ответов при небольшом увеличении дистальной латентности и небольшом снижении скорости проведения (Bastron and Thomas, 1981, Dyck, 2001, Dyck and Thaisetthawatkul, 2014, Laughlin and Dyck, 2013). Так как процесс является неоднородным, в некоторых случаях сенсорные аксоны, идущие к стопе могут быть сохранными, при этом рутинно исследуемые ПДСН являются нормальными, создавая впечатление наличия скорее полирадикулопатии, нежели радикулоплексопатии (Dyck, 2001, Laughlin and Dyck, 2013). В зависимости от времени проведения, при игольчатой ЭМГ регистрируются потенциалы фибрилляций/положительные острые волны (часто выраженные), а также снижение рекрутирования и увеличение длительности ПДЕ. Распределение выявленных при игольчатой ЭМГ изменений часто неоднородное, но чаще поражаются мышцы, иннервируемые поясничным сплетением (например, подвздошно-поясничная мышца, длинная приводящая мышца, четырехглавая мышца). Изменения при игольчатой ЭМГ обычно выявляются в параспинальных мышцах на поясничном уровне, что указывает на корешковое поражение наряду с постганглионарным и подтверждает термин «радикулоплексопатия» (Dyck и Thaisetthawatkul, 2014, Laughlin и Dyck, 2013).

Нейровизуализация часто не требуется при классической форме, однако у пациентов с нетипичными проявлениями или с медленно прогрессирующим течением, МРТ может потребоваться для исключения других причин, например инфильтрации или компрессии. При МР-нейрографии выявляется утолщение и усиление сигнала от отдельных нервов (например, бедренного, запирательного, седалищного) (Filosto et al., 2013, McCormack et al., 2018).

При гистологических исследованиях биоптатов нерва, как при диабетических, так и при недиабетических ДПКРП, выявляется очаговая или мультифокальная дегенерация нервных волокон, периневральное утолщение, эпиневральная неоваскуляризация, сегментарная демиелинизация и аксональная дегенерация, что указывает на ишемическое повреждение нерва вследствие микроваскулита в качестве основного механизма (Dyck et al., 2000, Dyck and Windebank, 2002).

Неопластическая пояснично-крестцовая плексопатия

Опухолевая инфильтрация пояснично-крестцового сплетения встречается у онкологических пациентов редко, с частотой 0,71%; однако, поскольку пояснично- крестцовые плексопатии также встречаются довольно редко, то опухолевая инвазия является одной из наиболее распространенных причин (Jaeckle et al., 1985). Люмбосакральные плексопатии развиваются в результате местной опухолевой инвазии или роста соседних опухолей. В 80% случаев к поражению пояснично-крестцового сплетения приводят колоректальные, мочеполовые опухоли, новообразования простаты, лимфома, а также забрюшинные и тазовые саркомы (Jaeckle et al., 1985). При злокачественных опухолях органов таза, например простаты, мочевого пузыря, прямой кишки и шейки матки, может происходить периневральное распространение от первичного органа к сплетению через внутренностные нервы (Capek et al., 2015, Ladha et al., 2006). Метастазы экстраабдоминальных опухолей, например, молочной железы или легких, встречаются примерно у 25% пациентов (Jaeckle et al., 1985). У большинства пациентов с неопластическими плексопатиями известны первичные злокачественные опухоли; однако у 15% пациентов плексопатия может быть начальным проявлением рака (Jaeckle, 2010).

Клинические особенности

Клинические проявления при неопластической пояснично-крестцовой плексопатии зависят от локализации поражения сплетения. В обзоре, включавшем 85 онкологических пациентов с пояснично-крестцовой плексопатией, крестцовое сплетение поражалось в 51% случаев, поясничное – в 31%, а оба уровня – в 18% (Jaeckle et al., 1985). Боль встречается часто и примерно у 70% пациентов является первым симптомом. Она часто носит тупой или ноющий характер, может быть нечетко локализованной, а иногда является “корешковой”, имитируя радикулопатию. Слабость мышц и парестезии наблюдаются у 15% пациентов. При опухолевой инфильтации подвздошной мышцы пациентам может быть трудно лежать на спине с прямыми ногами. При клиническом осмотре слабость мышц и утрата чувствительности в ноге присутствуют у 86% и 73% пациентов соответственно (Jaeckle et al., 1985). У пациентов с поражением крестцового сплетения симптомы и признаки могут проявляться на стопе или голени и могут имитировать радикулопатию L5 или S1. К дополнительным клиническим признакам могут относиться наличие пальпируемой опухолевой массы в брюшной полости или прямой кишке, отек ног и гидронефроз. Примерно у 2/3 пациентов наблюдается двустороннее, как правило, асимметричное поражение сплетения

Обследование

При ЭНМГ выявляется снижение амплитуд моторных и сенсорных ответов при ИПН и потенциалы фибрилляций, а также увеличение длительности и амплитуды ПДЕ при игольчатой ЭМГ. С целью выявления неопластического поражения проводятся нейровизуализационные исследования. Магнитно-резонансная томография (МРТ) более чувствительна, чем КТ, в отношении выявления опухолевой массы, сдавливающей сплетение, либо утолщения или контрастного усиления сплетения (Taylor et al., 1997). ФДГ-ПЭТ также может повысить чувствительность обнаружения опухоли пояснично- крестцового сплетения.

Плексопатия пояснично-крестцового сплетения после лучевой терапии

Вследствие лучевой терапии может поражаться поясничное и крестцовое сплетение, или оба уровня. Симптомы обычно возникают после радиационного лечения злокачественных опухолей области таза или нижней части живота, включая лимфому, рак яичек или рак женской репродуктивной системы. Неврологические симптомы могут появляться через месяцы или годы после облучения (Aho и Sainio, 1983). Клинические проявления включают прогрессирующую мышечную слабость, утрату чувствительности и боль. Миокимические разряды регистрируются примерно у 60% пациентов при игольчатой ЭМГ, что может свидетельствовать о постлучевом генезе плексопатии (Aho и Sainio, 1983, Thomas et al., 1985).

Гематома, абсцесс и аневризма

Пояснично-крестцовое сплетение может компримироваться большими забрюшинными гематомами, абсцессами или крупными аневризмами. Такие факторы, как применение антикоагулянтов или нарушения свертываемости крови, могут предрасполагать к развитию ятрогенного кровоизлияния у пациента (например, при выполнении процедур в паховой области, таких как пункция для осуществления сосудистого доступа, или травма брюшной либо тазовой полости, или операция), тем самым повышая риск образования гематомы поясничной мышцы. В одном из исследований было показано, что ретроперитонеальные кровоизлияния или кровоизлияния в паховую область составляют только 11% всех осложнений катетеризации бедренной артерии, при этом может происходить кровоизлияние в подвздошную или поясничную мышцы, которое приводит к развитию компартмент-синдрома, поражению поясничного сплетения или, гораздо реже, бедренного и/или запирательного нервов (Lumsden et al., 1994, Abel et al., 2018).

«К другим образованиям, которые могут развиваться в структурах, прилегающих к пояснично-крестцовому сплетению, относятся забрюшинные абсцессы или аневризмы бедренной артерии. Изолированные аневризмы общей подвздошной артерии встречаются редко, однако у нескольких таких пациентов были описаны пояснично- крестцовые плексопатии (Gardiner et al., 2006). В таких случаях может наблюдаться боль в нижней части спины, ягодицах или бедрах в течение недель или месяцев, разрыв аневризмы может привести к резкому ухудшению симптомов» (Rubin, 2008).

Клиническая картина у пациентов с новообразованиями или гематомами, поражающими пояснично-крестцовое сплетение, может быть представлена болью и слабостью мышц, особенно в области бедра. Наступление и прогрессирование симптомов может быть острым и быстрым, например, после травмы или хирургических манипуляций на сосудах, или постепенным, например, при образовании абсцесса или аневризмы. Для диагностики выполняются нейровизуализационные исследования: УЗИ, КТ и МРТ.

Заключение

Заболевания плечевого и пояснично-крестцового сплетений представляют проблему для неврологов и других специалистов, которые диагностируют и лечат пациентов с симптомами поражения позвоночника и конечностей. Учитывая неспецифические клинические признаки, а также аналогичные проявления других расстройств (корешковых, невральных и не неврологических), очень важно заподозрить плексопатию и провести всестороннюю клиническую оценку. Проведение ЭНМГ очень важно для подтверждения плексопатии, однако, учитывая сложность некоторых методик стимуляционной электронейромиографии и большой объем исследования при игольчатой ЭМГ, требуется комплексный, индивидуальный и технически взвешенный подход к каждому пациенту. Поскольку этиология поражения сплетения обычно не определяется с помощью ЭНМГ, следует использовать дополнительную визуализацию и другие виды тестирования, наряду с тщательным сбором анамнеза. Лечение плексопатий часто является симптоматическим, хотя, в зависимости от этиологии, отдельные специальные методики лечения могут улучшить исход.

Devon I.Rubin

 Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!
]]>
https://radiology24.ru/tuberose-sklerose-blog/ <![CDATA[Туберозный склероз]]>

Туберозный склероз

Туберозный склероз

Туберозный склероз (ТС) – редкое генетическое мультисистемное заболевание, которое обычно проявляется вскоре после рождения. Заболевание может вызывать широкий спектр признаков и симптомов и связано с образованием доброкачественных опухолей в различных системах органов тела. Часто поражаются кожа, мозг, глаза, сердце, почки и легкие. Эти опухоли часто называют гамартомами. Гамартома – узловое доброкачественное опухолевидное образование, представляющее собой тканевую аномалию развития. Термин предложен в 1904 году немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом (Eugen Albrecht, 1872—1908) при описании дизэмбриоплазий печени. Гамартома состоит из тех же тканевых компонентов, что и орган, где она расположена. При этом она отличается аномальным строением и степенью дифференцировки тканей. Гамартомы не являются злокачественными; они обычно не дают метастазов и не распространяются на другие части тела. Однако эти аномальные новообразования могут увеличиваться в размерах и повреждать пораженную систему органов. Количество, размер и конкретное расположение этих новообразований у людей с туберозным склерозом могут широко варьироваться, и следовательно тяжесть течения заболевания также может широко варьироваться. Туберозный склероз происходит в результате мутаций гена или генов, которые могут возникать спонтанно (спорадически) по неизвестным причинам или передаваться по наследству как аутосомно-доминантный признак. Большинство случаев представляют собой новые мутации (de novo) без семейной истории болезни.

История

Дезире-Маглуар Бурневиль (1840–1909) был французским неврологом, который примечателен первоначальным описанием туберозного склероза («болезнь Бурневиля») в 1880 году.

Джон Джеймс Прингл (1855-1922) был шотландским дерматологом, который также изучал это заболевание, в результате чего в некоторых книгах его называют «болезнью Борневилля-Прингла».

Генрих Фогт (1875-1936) был немецким неврологом, который известен тем, что установил три патогномоничных клинических признака туберозного склероза, которые стали известны как «триада Фогта». 

Этимология

Частота ТС в популяции составляет 1:10000 (у новорожденных – 1:6000). Расчетное число больных ТС в Российской Федерации около 7 000 человек, поэтому ТС относится к редким (орфанным) заболеваниям. Считается, что этим заболеванием страдают около 2 миллионов человек во всем мире. Мужчины и женщины болеют в равных количествах, и заболевание встречается у всех рас и этнических групп. 

Генетика 

Мутации в гене TSC1 или TSC2 могут вызывать комплекс туберозного склероза. Гены TSC1 и TSC2 синтезируют белок гамартин и туберин. 

  • TSC1: кодирует гамартин, на хромосоме 9q32-34
  • TSC2: кодирует туберин на хромосоме 16p13.3

Внутри клетки эти два белка, вероятно, работают вместе, помогая регулировать рост и размер клеток. Белки действуют как опухолевые супрессоры, которые обычно предотвращают слишком быстрый или неконтролируемый рост и деление клеток.

Люди с комплексом туберозного склероза рождаются с одной мутированной копией гена TSC1 или TSC2 в каждой клетке. Эта мутация не позволяет клетке производить функциональный гамартин или туберин из измененной копии гена. Однако из другой, нормальной копии гена обычно вырабатывается достаточно белка, чтобы эффективно регулировать рост клеток. Для развития некоторых типов опухолей вторая мутация с участием другой копии гена TSC1 или TSC2 должна произойти в определенных клетках в течение жизни человека.

Когда обе копии гена TSC1 мутируют в конкретной клетке, эта клетка не может продуцировать какой-либо функциональный гамартин; клетки с двумя измененными копиями гена TSC2 неспособны производить какой-либо функциональный туберин. Потеря этих белков позволяет клетке бесконтрольно расти и делиться с образованием опухоли. Потеря гамартина или туберина в разных типах клеток приводит к росту опухолей во многих различных органах и тканях.

В редких случаях у людей с комплексом туберозного склероза не обнаруживается мутация в гене TSC1 или TSC2. Или же есть люди с мутациями и в TSC1 и в TSC2. Исследования показывают, что в этих случаях состояние может быть вызвано случайной мутацией в гене TSC1 или TSC2, которая возникает на очень ранней стадии развития. В результате одни клетки организма имеют нормальную версию гена, а другие – мутированную. Такая ситуация называется мозаицизмом. 

Признаки и симптомы

Поражение ЦНС: типичными признаками является наличие туберов в больших полушариях головного мозга, субэпендимных узелков на стенках боковых желудочков и субэпендимных гигантоклеточных астроцитом (СЕГА) вблизи отверстия Монро.

Кожные проявления: Гипопигментные пятна являются одним из наиболее частых кожных проявлений туберозного склероза (Пятна типа “листьев ясеня»). Так же пациентов часто с раннего детства имеется седая прядь волос. 

Кардиологические изменения: В младенчестве 50-60% пациентов с ТС имеют признаки сердечного заболевания, в основном проявляется виде наличия рабдомиомы.

Офтальмологические изменения: не менее 50% пациентов имеют глазные аномалии; в некоторых исследованиях сообщается, что распространенность достигает 80%; эти поражения являются астроцитомами сетчатки, которые со временем имеют тенденцию кальцинироваться.

Легочные изменения: исследования выявили кистозные изменения легочной ткани у 40% женщин с ТС.

Почечные изменения: В первую очередь почечная ткань обычно поражается кистами, так как комплекс мутаций при туберозном склерозе близок с комплексом мутаций при поликистозе. Так же в почках часто выявляют липомы и ангиомиолипомами. Также у пациентов может возникать  почечно-клеточные карциномы.

Стоматологические изменения: фибромы в полости рта встречается у 70% взрослых.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: возможны гамартомы и полипоз желудка, кишечника и толстой кишки. Нарушения со стороны печени: кисты печени и ОМЛ печени, как правило, бессимптомные и непрогрессирующие, были зарегистрированы у 24% пациентов с ТС, с заметным преобладанием женщин (соотношение женщин и мужчин 5: 1)

Нарушения со стороны скелета: склеротические и гипертрофические поражения костной ткани могут случайно обнаруживаться при рентгенографии.

Диагностика туберозного склероза

ТС диагностируется с помощью генетического исследования и серии клинико-лабораторных тестов, которые включают:

  • МРТ головного мозга
  • Электрокардиограмма
  • Эхокардиограмма
  • УЗИ почек
  • Проверка зрения
  • ЭЭГ
  • Осмотр пациента с помощью лампы Вуда ( излучающей ультрафиолетовый свет)

Судороги или задержка развития часто являются первым признаком ТС. С этим заболеванием связан широкий спектр симптомов, и для точного диагноза потребуется широкий спектр  обследований. 

Радиологические особенности

Методом выбора для обследования пинетов с туберозным склерозом является МРТ, при данном виде исследований для нас наиболее информативны две анатомические области – головной мозг и почки. 

Головной мозг

Для детей раннего возраста, на еще незавершенных процессов миелинизации наиболее типичными изменили является линейные очаги на Т2ВИ выявляемые по ходу миграционных путей больших полушарий головного мозга. Эти изменения могут сочетаться с кортикальными и субкортикальными очагами ( туберами ), так и быть единственным проявлениям при МРТ исследовании. Наличие кортикальных и субкортикальных туберов типично для всех возрастных групп пациентов. В их проекции могут формироваться кисты, так же они могут быть частично или полностью кальцинированы. Их размеры и количество варьируется индивидуально для каждого больного. 

Наиболее типичная локализация большие полушария головного мозга, однако у 15% пациентов туберы могут располагаться в мозжечке. Туберы представляют собой глионейрональные гамартомы и состоят из дезорганизованной клеточной ткани белого вещества.

На стенках боковых желудочков выявляются субэпендимные узлы, которые часто накапливают кальций. Если эти узлы располагаются вблизи отверстия Монро , то эти узлы принято считать астроцитомати. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СЕГА) распологаются вблизи отверстия Монро ( обращаю ваше внимание что данный термин используется для образований размерами свыше 5 мм). Для правильной оценки размеров астроцитом необходимо использовать контрастное усиление. Оценка размеров СЕГА очень важна для оценки динамики течения заболевания, поэтому в протоколе исследования необходимо указывать не только три максимальных поперечных размера образования но и считать объем опухоли. Расчет объема производится по формуле определения объема эллипсоида (задается следующей формулой: 4/3pi*abc). Оценка размеров производится только на контрастных последовательностях.

Мочевыделительная система (Почки)

МР оценка почечной ткани так же очень важна для диагностики и оценке течения заболевания. При УЗИ и МРТ в почках выявляются разнокалиберные кисты, липомы и ангиомиолипомы. Данные литературных источников ставят основной акцент на выявлении кист в почках, из-за близости мутаций при туберозном склерозе и поликистозе почек. Однако это не совсем так, основной акцент стоит уделять выявлению ангиомиолипом (АМЛ). Разделяют два их основных типа это АМЛ с низким содержанием жира и эпителиоидный АМЛ. Так как для пациентов с туберозным склерозом так же могут формироваться злокачественные образования (карциномы). Карциномы развиваются сами по себе, но они очень похожи на АМЛ с низким содержанием белка, поэтому эти АМЛ необходимо описывать их отдельно, чтобы не пропустить образование. Классические ангиомилипомы выглядят гиперинтенсивными на T1- и T2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивными на T1-взвешенных изображениях.  

Cердечно-сосудистая система

ЭХОКГ – У части пациентов с ТС отмечается наличие рабдомиом. Рабдомиома — это разновидность доброкачественной опухоли миокарда, которая считается самой распространенной опухолью сердца. Развивается наиболее часто у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома может локализоваться в любом отделе сердца, исключая клапанный аппарат, наиболее часто — в желудочках, зачастую имеет внутриполостной характер роста.

Лечение

Для контроля течения эпилепсии назначают противосудорожные препараты. Конкретный используемый лекарственный препарат будет зависеть от нескольких факторов, включая конкретный тип приступа, возраст больного, поражения других органов и тяжесть симптомов. Обычные противосудорожные препараты, которые можно применять, включают фенобарбитал, дилантин (фенитоин), клонопин (клоназепам), депакин / депакот (вальпроевая кислота / дивалпроекс натрия), тегретол (карбамазепин), трилептал (окскарбазепин), топамакс (топирамат), Зонегран (зонисемид), Вимпат (лакозамид), Иновелон (руфинамид) и другие. Все эти противосудорожные препараты имеют потенциальные побочные эффекты и требуют тщательного наблюдения врача.

FDA одобрило Афинитор (эверолимус) для лечения судорог у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше с туберозным склерозом в 2018 году и Эпидиолекс (каннабидиол) для пациентов в возрасте одного года и старше в 2020 году. Так же этот препарат одобрен для лечения ангиомиолипом почек с 2012 года. Показания к применению Афинитора – 1) Образования почек более 3 см; 2) СЕГА 10 и более мм; 3) Фармокорезистентная эпилепсия;

Сабрил (вигабатрин) был одобрен FDA в 2009 году для лечения детских приступов у детей в возрасте от 1 месяца до 2 лет. Было обнаружено, что лечение детей с туберозным склерозом и инфантильными спазмами вигабатрином является эффективным. Потеря зрения является важной проблемой безопасности при использовании этого лекарства. FDA также одобрило адренокортикотропный гормон или АКТГ (гель Acthar) для лечения детей. Однако эти лекарства используются с осторожностью из-за их побочных эффектов. Часто для лечения некоторых пациентов может потребоваться комбинация различных препаратов. В некоторых случаях может потребоваться операция по удалению зон дисплазии головного мозга, чтобы помочь контролировать приступы, которые не реагируют или перестают реагировать на лекарства. Менее инвазивные хирургические методы контроля приступов включают имплантацию стимулятора блуждающего нерва (устройства VNS).

В 2012 году FDA одобрило использование Афинитора (эверолимуса) для лечения детей и взрослых с туберозным склерозом, у которых есть субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, которую нельзя удалить или которую можно удалить только частично хирургическим путем. Примерно 40% пациентов умирают к 35 годам от осложнений одного или нескольких проявлений, упомянутых выше.

Прогноз

Прогноз для людей этим заболеванием сильно варьируется и зависит от тяжести симптомов. Люди с легкими симптомами обычно хорошо себя чувствуют и имеют нормальную продолжительность жизни, обращая внимание на специфические для ТС проблемы. Тяжелые пациенты могут страдать от тяжелой умственной отсталости и стойкой эпилепсии. Однако имеющиеся уже фармакологические препараты и идущие клинические исследования дают большую надежду на улучшения качества жизни и сведению к минимуму имеющихся симптомов симптомов заболевания.

ссылка на онлайн калькулятор неравностороннего эллипсоида

 Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!
]]>
https://radiology24.ru/sacroileites-diagnosefallen/ <![CDATA[Сакроилеиты]]>

Сакроилеиты

Сакроилеиты. Диагностические капканы.

Боль в спине с преимущественной локализацией в пояснично-крестцовой области, которая может огра- ничивать движения в поясничном отделе позвоночника, иррадиировать в ягодицу и по задней поверхности ноги, чаще всего связывают с неврологическими проявлениями дегенеративных изменений пояснично-крестцового отдела позвоночника, тем более что эти изменения, как правило, обнаруживаются при магнитно-резонансной томографии и нередко сочетаются с протрузиями дисков данного отдела. Однако подобные жалобы могут быть проявлением поражения крестцово-подвздошного сочленения — сакроилеита (СИ), а дегенеративные изменения позвоночника — сопровождать его, но не являться причиной боли. 

Так что же надо знать неврологу о сакроилеите, который способен маскироваться под дегенеративные заболевания позвоночника (ДЗП), имеет сходство с миофасциальными синдромами и радикулитом, чтобы вовремя начать правильное лечение? 

Сакроилеит — это воспалительный процесс в крест- цово-подвздошном суставе, который может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом других болезней инфекционного или аутоиммунного характера. Обычно СИ развивается с одной стороны, но поражение может иметь и двусторонний характер. Одновременное вовлечение обоих крестцово-подвздошных суставов может наблюдаться при бруцеллезе (реже — при туберкулезе). Двусторонний СИ является также постоянным симптомом болезни Бехтерева (ББ), хотя наличие одно- или двустороннего поражения крестцово-подвздошного сочленения не может быть решающим симптомом при постановке диагноза. 

В зависимости от распространенности воспали- тельного процесса выделяют следующие виды СИ: синовит, остеоартрит и панартрит. По характеру воспаления СИ бывает неспецифическим (имеет неинфекционную природу, когда поражение обусловлено дегенеративно-дистрофическими процессами в области сустава или воспалением крестцово-поясничной связки), специфическим (сифилитическим, туберкулезным, бруцеллезным, иерсиниозным), а также асептическим (аутоиммунным). 

Особого внимания заслуживает ранняя диагностика инфекционного сакроилеита, лечение которого требует антибактериальной терапии на ранней стадии заболевания, чтобы не развились необратимые изменения в суставе, а в некоторых случаях — прогрессирующие аутоиммунные изменения, требующие пожизненного лечения. 

Туберкулезный сакроилеит 

Заболевают главным образом взрослые женщины, по непонятной причине в 2 раза чаще, чем мужчины. Клинический диагноз, несмотря на ряд довольно характерных симптомов, труден и ненадежен, так что в практической жизни здесь допускается немало ошибок в сторону как гипер-, так и гиподиагностики. Помочь диагностировать туберкулезное поражение крестцово-подвздошного сустава (которое, как правило, бывает односторонним) позволяет рентгенологическое исследование. Первоначальные деструктивные изменения исходят то из подвздошной, то из крестцовой кости, а затем процесс обычно распространяется на сочленение. Выраженный воспалительный процесс на рентгенограмме выглядит как массивная деструкция в области подвздошной кости или крестца. Секвестры могут занимать треть и более пораженной кости. При этом контуры сустава размыты, края изъедены. В некоторых случаях наблюдается частичное или полное исчезновение суставной щели. 

Во время хронического течения раньше или позже всегда или почти всегда в разных местах появляются натечные абсцессы. Рентгенодиагностика становится более убедительной, когда патологический процесс односторонен и есть критерий для сравнения с другой стороной. 

Сакроилеит при сифилисе 

При вторичном сифилисе сакроилеит развивается редко и обычно протекает в виде артралгии, быстро проходящей под влиянием специфической антибиотикотерапии. 

При третичном сифилисе может наблюдаться гуммозный СИ в виде синовита или остеоартрита. Отмечаются нерезкие разлитые боли (преимущественно ночные) и некоторая скованность, имеющая анталгическое происхождение. При синовите изменения на рентгенограмме не выявляются. При остеоартрите рентгенологическая картина может отличаться — от незначительных изменений до частичного или полного разрушения суставных поверхностей. Рентгенологическая картина пораженного сустава оказывается не всегда информативной, поскольку изменения могут быть незначительными, достигая выраженности со временем. 

Сакроилеит при бруцеллезе 

Обычно поражение суставов при бруцеллезе но- сит преходящий характер и протекает в виде летучих артралгий. Однако в некоторых случаях наблюдается стойкое, длительное, трудно поддающееся лечению воспаление в виде синовита, периартрита, артрита или остеоартрита. При этом СИ наблюдается достаточно часто (42 % от общего числа поражений суставов). 

Сакроилеит при бруцеллезе может быть как односторонним, так и двусторонним. Пациент с сакроилеитом предъявляет жалобы на болезненность в крестцово-подвздошной области, усиливающуюся при движениях, особенно при разгибании и сгибании позвоночника. Отмечается ригидность и скованность. На рентгенограмме при бруцеллезном сакроилеите изменений нет даже при наличии выраженной кли- нической симптоматики. 

Еще менее патогномоничные признаки поражения крестцово-подвздошного сочленения можно увидеть на рентгенограмме у больных на ранних стадиях бру- целлезного СИ. 

Сакроилеит при иерсиниозе 

На первый взгляд, редкое заболевание, на самом же деле чаще не выявляется из-за отсутствия настороженности. Кроме того, подтвердить диагноз иерсиниоза ла- бораторно редко получается с первого раза. Доля положи- тельных результатов не превышает 20 %. Такой показатель обусловлен низкой концентрацией возбудителя инфекции в крови и биологическом материале. При манифестном течении этот показатель может достигать 50 %. 

Когда речь заходит о СИ, который стал следствием иерсиниоза, следует помнить, что данному инфекционному антропозоонозному заболеванию присуща энтеральная фаза. Далее в своем течении болезнь может проходить генерализованную, регио- нарную, вторичноочаговую и аллергическую стадии с обострениями и возможным развитием мезаденита, инфекционно-аллергического миокардита, узловатой эритемы, увеита. Переносчиками иерсиний являются дикие животные — свиньи, грызуны, собаки, коровы и кошки. Инфицирование происходит вследствие загрязнения экскрементами продуктов питания. Еще один путь — зараженная вода из открытых водоемов. 

Основные симптомы острой фазы иерсиниоза про- являются энтероколитом. Могут также наблюдаться абдоминальный синдром (клиника аппендицита); мезаденит; инфекционно-аллергический миокардит; узловатая эритема; лихорадка (38–39 °C); увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ); лейкоцитоз; поражения глаз (конъюнктивит, эписклерит, увеит). Кишечно-желудочные проявления могут быть стертыми, легкими и кратковременными, вспоминаемыми ретроспективно, когда выясняется причина СИ, начинающего развиваться спустя 1–3 недели от проявлений энтероколита. Иерсиниозный артрит, и в частности СИ, относится к реактивным заболеваниям. Однако воспаления суставов септического характера также иногда наблюдаются. В зоне поражения находятся средние и крупные суставы (чаще страдают нижние конечности, иногда — кисти рук). Артрит при поверхностном рассмотрении похож на ревматический. Часто наблюдается изолированный СИ. 

Длительность болезни — около 1–5 месяцев. Затем наступает полное выздоровление или болезнь приобретает рецидивирующий характер. Возможно и хроническое течение. Рецидивы и обострения иерсиниоза возникают с частотой от 8 до 55 %. Причем в 3–10 % случаев болезнь переходит в подострую и хроническую форму. Первые рецидивы могут на- ступать уже в начале третьей недели заболевания. Что касается осложнений, то они многочисленны. Кроме хронического прогрессирующего поражения суставов, заболевание может дать осложнения в фор- ме миокардита, холецистита, гепатита, панкреатита, аппендицита, перитонита и др. 

Асептический (инфекционно- аллергический) сакроилеит 

Асептический СИ может наблюдаться при многих ревматических заболеваниях, в том числе ревматоидном артрите, псориатическом артрите и болезни Рейтера. 

Двусторонний СИ имеет особое диагностическое значение при ББ. Характерная для СИ рентгенологическая картина в таких случаях обеспечивает раннюю постановку диагноза и позволяет начать лечение в максимально благоприятный для этого период. 

О генетической детерминированности болезни Бехтерева свидетельствует наличие более чем у 90 % пациентов антигена HLA-В27 (HLA — Human Leukocyte Antigen), в то время как в общей популяции этот антиген встречается лишь у 7 % лиц. Он определяется при других спондилоартритах, однако существенно реже — в 30–60 % случаев, что указывает на патогенетическую близость болезни Бехтерева и болезни Рейтера. 

Кроме того, в развитии ББ важную роль могут играть приобретенные факторы, главным образом инфекция. В последнее время дискуссия развивается вокруг потенциального провокатора этого серьезного прогрессирующего рецидивирующего аутоиммунного заболевания — микроорганизмов кишечной группы, в частности Klebsiella

Болезнь Бехтерева требует дифференциальной диагностики с проявлениями дегенеративных изменений позвоночника. Различить эти состояния помогает возраст больного. ББ в основном развивается у молодых мужчин, тогда как ДЗП, несмотря на тенденцию к омоложению, возникает после 35–40 лет. При ББ в первую очередь поражается крестцово-подвздошное сочленение, затем — межпозвонковые и реберно-позвонковые суставы, в которых в начале болезни первично развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, гистологически схожее с синовитом при ревматоидном артрите. Клинические проявления сакроилеита при ББ неяркие, в виде слабой или умеренной боли в пояснице, крестце, отдающей в ягодицу, бедро. Боли усиливаются в покое и ослабевают при движениях. Примечательно, что при ББ боли усиливаются в состоянии покоя или при длительном пребывании в одной позе, особенно во второй полови- не ночи. Пациенты отмечают утреннюю скованность, исчезающую после физической нагрузки. А в случае ДЗП болевой компонент возникает или усиливается после физической нагрузки, в конце рабочего дня. 

Один из ранних признаков ББ — напряжение мышц спины, постепенная их атрофия и тугоподвижность позвоночника. Вместе с тем при ДЗП ограничение движения наступает на высоте боли, а ее купирование позволяет восстановить подвижность позвоночника. При объективном обследовании пациента на ранней стадии патологии большое значение имеет выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение (положительные симптомы Кушелевского и Меннеля, реже — Томайера). Для 

ранней диагностики важны и такие редко встречающиеся симптомы, как артралгия или артрит в области грудино-ключичных и грудино-реберных сочленений, наличие ирита, болей в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, ощущение затруднения при сгибании в пояснице. 

Лабораторные данные: выявление HLA-B27, увеличение СОЭ добавляют убедительности в постановке диагноза. 

Следует помнить, что характерные для ранней стадии ББ рентгенологические признаки поражения крестцово-подвздошных суставов не встречаются при ДЗП. На первой стадии сакроилеита при ББ на рентгенограмме определяются умеренный субхондральный склероз и расширение суставной щели. Контуры сочленений нечеткие. На второй стадии сакроилеита субхондроз становится выраженным, суставная щель сужается, определяются единичные эрозии. На тре- тьей формируется частичный, а на четвертой — полный анкилоз крестцово-подвздошных суставов. 

Ранняя диагностика ББ имеет исключительно важное значение, так как при этом заболевании не ограничение движений, а именно правильно спланированная двигательная активность позволяет предотвратить быстроразвивающиеся необратимые суставные изменения в виде анкилозов. 

Сакроилеит неинфекционной природы 

Неинфекционные поражения крестцово-подвздошного сочленения сложно назвать сакроилеитом, поскольку в таких случаях наблюдаются либо дегенеративные изменения крестцово-подвздошного сустава, либо воспаление крестцово-подвздошной связки. Однако в клинической практике в подобных случаях нередко выставляется диагноз «сакроилеит неясной этиологии». Такие патологические изменения могут быть обусловлены предшествующими травмами, постоянной перегрузкой сустава вследствие беременности, занятий спортом, ношения тяжестей или сидячей работы. Риск развития данной патологии возрастает при нарушении осанки, увеличении угла пояснично-крестцового перехода, незаращении дуги пятого поясничного позвонка. Пациенты предъявляют жалобы на приступообразную или спонтанную боль в области крестца, обычно усиливающуюся при движениях, длительном стоянии, сидении или наклонах кпереди. Возможна иррадиация в поясницу, бедро или ягодицу. При осмотре выявляется слабая или умеренная болезненность в области поражения и некоторая скованность. В отдельных случаях развивается утиная походка (расшатывание из стороны в сторону при ходьбе). Патогномоничным является симптом Фергюсона: пациент встает на стул сначала здоровой, а затем больной ногой, после чего сходит со стула, опуская сначала здоровую, а потом больную ногу. При этом возникает боль в области крестцово- подвздошного сочленения. 

Наиболее информативные тесты для диагностики поражения крестцово-подвздошного сустава 

Растяжение 

Растягивающую силу прикладывают к передней поверхности суставов, пораженных СИ. 

— Пациент лежит на спине, его просят поместить предплечье под поясницу для сохранения изгиба позвоночника и поддержки поясничного отдела. Под колени пациента помещают подушку. Врач ставит кисти на переднюю и медиальную по- верхность левой и правой верхней передней подвздошнойости пациента, скрестив руки и оставив локти прямыми. 

— Медленное и стабильное задненаправленное усилие прикладывается при наклоне к пациенту. 

Признак FABER (Flexion, ABduction, External Rotation), или тест Патрика 

Пациент лежит на спине, одна нога выпрямлена, другая согнута в коленном суставе. Наружная лодыжка согнутой ноги располагается поперек и выше надколенника противоположной ноги. Возможно расположение стопы согнутой ноги на медиальной поверхности противоположного коленного сустава. Врач осуществляет давление на область коленного сустава согнутой ноги, одновременно фиксируя рукой таз с противоположной стороны. В норме от- ведение возможно практически до касания коленом кушетки. При положительном гиперабдукционном тесте движение ограничено, определяется напряжение приводящих мышц, и пациент ощущает боль при достижении конечностью положения, при котором начинают напрягаться приводящие мышцы. 

Компрессия 

Тест давления на подвздошную кость 

Пациент лежит на боку. Врач двумя руками, рас- положенными на подвздошной кости на стороне поражения, осуществляет сдавление таза. Появление боли во время проведения теста связано с патологией крестцово-подвздошного сустава. 

Тест Генслена (Gaenslen’s) 

Пациент лежит на спине, располагаясь как можно ближе к краю стола или свисая с него на стороне поражения. С целью стабилизации та- кого положения и фиксации поясничного отдела позвоночника противоположная нога сгибается в коленном и тазобедренном суставах так, чтобы она была максимально подтянута ближе к туло- вищу. Врач выполняет пассивное переразгибание ноги, свисающей за край стола. При поражении крестцово-подвздошного сустава боль возникает или усиливается (рис. 4). 

Радиологическое исследование позволяет выявить следующие признаки сакроилеита: 

— сужение суставной щели крестцово-подвздошного сустава вплоть до полного ее отсутствия; 

— неровность, размытость контуров суставных поверхностей костей; 

— уплотнение костной ткани; 

— наличие эрозий и субхондрального склероза (замещение нормальной ткани соединительной в области под суставным хрящом) в обеих сочленяющихся костях (II–III рентгенологические стадии по классификации Kellgren); 

— при гнойном сакроилеите отмечается расширение суставной щели и умеренный остеопороз (снижение плотности костной ткани) суставных отделов крестца и подвздошной кости. 

Эрозии замыкательных костных пластинок при компьютерной томографии выглядят как локальные краевые дефекты кортикальной кости. Эрозии являются результатом воспалительных поражений краевых отделов кости. Склеротические изменения связаны с уплотнением суставных поверхностей в ответ на воспалительный процесс и представляют собой зону повышенной костной плотности различных размеров, расположенную вблизи замыкательной пластинки подвздошной кости и/или боковой массы крестца. Субхондральный склероз при сакроилеите возникает больше со стороны подвздошной кости. 

Суставная щель считается расширенной, если ее ширина составляла 5 мм или более, и суженной, если ее ширина была менее 2 мм. Анкилоз представляет собой отсутствие визуализации суставной щели на всем протяжении (полный анкилоз) или на ограниченном участке (частичный анкилоз). Частичный анкилоз выглядит на рентгенограммах и компьютерных томограммах как костный мостик между сочленяющимися поверхностями. Полный анкилоз характеризуется отсутствием визуализации суставной щели на всем протяжении полости сустава вследствие сращения суставных поверхностей. 

Успешность лечения специфического СИ напрямую зависит от назначения этиотропной терапии. В то же время, независимо от причины, выраженный и стойкий болевой синдром вследствие поражения крестцово-подвздошного сочленения требует быстрых мероприятий по купированию воспаления, являюще- гося причиной боли. 

В большинстве случаев лечебная тактика может требовать продолжительного применения противовоспалительных препаратов с благоприятным профилем безопасности, которые при необходимости можно было бы назначать длительно. 

В связи с этим целесообразным выглядит назначение лорноксикама (Ксефокам, Takeda). 

Почему Ксефокам? 

Ксефокам — оригинальный нестероидный противовоспалительный препарат европейского качества, обладающий выраженным обезболивающим и противовоспалительным действием. 

В основе обезболивающего и противовоспалительного действия препарата Ксефокам лежит сбалансированное ингибирование циклооксигеназы-1 (ЦОГ-1) и ЦОГ-2, что дополняется стимуляцией выработки эндогенного динорфина и эндорфина и ингибированием продукции интерлейкина-6 (ИЛ-6), оксида азота, а также ингибированием ми- грации полиморфноядерных лейкоцитов. 

В работе J. Berg (1999) было показано, что лорноксикам in vitro значительно ингибировал образование ИЛ-6, подтверждая тем самым свою противовоспалительную и аналгетическую активность. Как известно, ИЛ-6 — один из важнейших медиаторов острой фазы воспаления, избыточная продукция которого вызывает повреждение ткани, в частности хрящевой. В отдельных работах показана возможность предотвращения лорноксикамом деструкции хрящевой ткани. 

Кроме того, Ксефокам равномерно подавляет ЦОГ-1 и ЦОГ-2, в то же время он имеет короткий период полувыведения, что обеспечивает достаточ- но низкую вероятность возникновения побочных эффектов (Antman et al., 2007; J. Pleiner et al., 2009). 

Всю вышеуказанную информацию подтвержда- ет тот факт, что Ксефокам успешно применяется в странах Европы более 20 лет. 

При сопровождающем сакроилеит миофасциальном синдроме (например, синдроме грушевидной мышцы) нередко развивается компрессионный синдром седалищного нерва с последующим развитием нейропатии. В таком случае, учитывая наличие нейропатического компонента боли, уместным будет включение в схему терапии комбинации нуклеотидов — препарата Келтикан. Это комбинация двух нуклеотидов, цитидина и уридина, которые играют важную роль в процессах синтеза нуклеиновых кислот, липидов и белков. Имея возможность способствовать регенерации пораженных структур периферической нервной системы, Келтикан обеспечивает снижение выраженности болевой симптоматики, тем самым повышая качество жизни пациента. 

автор: Слободин Т.Н.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/ruckenmuskulatur-kurze-anatomie/ <![CDATA[Мышцы спины, краткая анатомия]]>

Мышцы спины, краткая анатомия

Мышцы спины

Поверхностные мышцы спины, начавшись на костях осевого скелета, прикрепляются к костям пояса и свободной верхней конечности. К ним относятся трапециевидная (m. trapezius) и широчайшая мышцы спины (m. latissimus dorsi). Первая из них начинается от верхней выйной линии и связки, остистых отростков грудных позвонков, прикрепляется на лопатке и ключице. Мышца поднимает и опускает лопатку, приводит ее к позвоночному столбу. Широчайшая мышца спины берет начало от крестца, подвздошной кости, остистых отростков поясничных и 6-ти нижних грудных позвонков и прикрепляется на плечевой кости: приводит, разгибает и вращает верхнюю конечность кнутри.

В среднем слое мышц спины залегают большая и малая ромбовидные (mm. rhomboidei major et minor), верхняя и нижняя задние зубчатые мышцы (mm. serratus posterior superior et inferior), а так же мышца, поднимающая лопатку (m. levator scapulae). Ромбовидные мышцы начинаются от остистых отростков последнего шейного и пяти верхних грудных позвонков, прикрепляются к медиальному краю лопатки вместе с мышцей, поднимающей лопатку. Эти мышцы перемещают лопатку кверху и приближают ее к позвоночнику. Верхняя зубчатая мышца перекидывается от остистых отростков С6-7 – Th1-2 к четырем верхним ребрам, нижняя зубчатая мышца – от остистых отростков Th11-12 – L1-2 к четырем нижним ребрам. Верхняя зубчатая мышца поднимает ребра, нижняя зубчатая – их опускает. Глубокие мышцы спины обеспечивают движение и равновесие

туловища и головы. Они входят в состав «мышечного корсета», обеспечивающего стабильность позвоночного столба и правильное положение внутренних органов. Мышцы формируют два изолированных тракта. Латеральный тракт представлен мышцей, выпрямляющей позвоночник (m. erector spinae), которая объединяет в себе длиннейшую мышцу (m. longissimus), подвздошно-реберную (m. iliocostalis) и остистую (m. spinalis) мышцы. В медиальный тракт входит поперечно-остистая мышца (m. transversospinalis), пучки которой перекидываются через разное количество позвонков и формируют полуостистую мышцу (m. semispinalis), 5-7 позвонков; многораздельные мышцы (mm. multifidi), 2-4 позвонка; и мышцы- вращатели (mm. rotatores), 1 позвонок.

Поднятие руки выше горизонтального уровня, elevatio, совершается при участии мышц туловища и пояса верхней конечности. При этом верхние пучки трапециевидной мышцы тянут латеральный угол лопатки вверх и медиально, нижние пучки – вниз и медиально. Передняя зубчатая мышца смещает нижний угол лопатки вниз и латерально. Сочетанное действие названных мышц поворачивает лопатку вокруг сагиттальной оси, проходящей через ее верхний угол. В результате суставная впадина лопатки поднимается кверху, а вместе с ней и плечевая кость, удерживаемая в горизонтальном положении сокращением дельтовидной и надостной мышц.

Поверхностные мышцы спины

Поверхностные мышцы спины.
1 – трапециевидная мышца;
2 – широчайшая мышца спины.

Средний слой мышц спины

Рис. 2. Средний слой мышц спины.
1 – мышца, поднимающая лопатку;
2 – малая ромбовидная мышца;
3 – большая ромбовидная мышца;
4 – задняя нижняя зубчатая мышца.

Глубокие мышцы спины Латеральный тракт

Глубокие мышцы спины. Латеральный тракт.
1 – подвздошно-реберная мышца;
2 – длиннейшая мышца спины;
3 – остистая мышца.

Глубокие мышцы спины

Глубокие мышцы спины. Медиальный тракт.
1 – многораздельные мышцы;
2 – мышцы – вращатели;
3 – полуостистые мышцы.

источник: Краткая анатомия мышц туловища и Конечностей В.А. Манулик, Н.В. Синельникова

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/runder-tisch-merkmale-der-verwendung-von-kontrastmitteln-in-der-onkologischen-praxis/ <![CDATA[Круглый стол «Особенности применения контрастных средств в онкологической практике»]]>

Круглый стол «Особенности применения контрастных средств в онкологической практике»

Круглый стол «Особенности применения контрастных средств в онкологической практике»

«Рентгеноконтрастные средства: выбор врача»

Поздняков Александр Владимирович – д.м.н, профессор, заведующий отделением лучевой диагностики №1, заведующий кафедрой медицинской биофизики в СПбГПМУ, заместитель декана лечебного факультета, главный редактор ж. Визуализация в медицине. Профессор кафедры лучевой диагностики в СЗГМУ им. ИИ Мечникова. Главный научный сотрудник РНЦРХТ им. ак. АМ Гранова.

«Йодсодержащие в/в контрастные средства, протоколы КТ-сканирования и онкологический пациент: что необходимо знать»

Амелин Михаил Евгеньевич – к.м.н., заведующий отделением Лучевой диагностики ФГБУ Федеральный центр нейрохирургии МЗ РФ «Особенности контрастирования в онкологии» г. Новосибирск

«Выбор контрастного средства в интервенционной радиологии»

Поликарпов Алексей Александрович – д.м.н., заслуженный врач России, главный научный сотрудник  отдела интервенционной Радиологии и оперативной хирургии,  профессор кафедры радиологии, хирургии и онкологии ФГБУ РНЦРХТ им. акад. А.М. Гранова МЗ РФ.

На вебинаре будут обсуждены вопросы контрастирования в онкологической практике, особенности использования различных контрастных средств в зависимости от состояния пациента и заболевания.

Участие БЕСПЛАТНОЕ!

Регистрация
♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!
]]>
https://radiology24.ru/west-syndrom/ <![CDATA[Синдром Веста]]>

Синдром Веста

Синдром Веста

Это тяжелая форма эпилепсии протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. С момента первого клинического описания синдрома доктором Уильямом Вестом в 1841 году (на примере собственного сына) сформировалась классическая триада симптомов: эпилептические (инфантильные) спазмы; гипсаритмия на ЭЭГ и задержка или регресс развития.

Таким образом, СВ относится к группе «эпилептических энцефалопатий», которые характеризуются тяжелыми, лекарственно-устойчивыми эпилептическими приступами с началом в раннем возрасте (до 18 мес +-), патологическими изменениями на ЭЭГ и когнитивным дефицитом.  

Что значит эпилептическая энцефалопатия простыми словами?

Не столько первопричина эпилепсии, сколько сами судороги или эпиактивность наносят основной вред развитию. В большинстве случаев, началу спазмов может предшествовать неврологическая симптоматика: потеря/неустойчивость зрительного контакта,  гипотония, сонливость,  аномальные рефлексы. Задержка развития варьирует от легкой до тяжёлой степени и появляется перед, с дебютом спазмов или спустя какое-то время после.

Так все ли пациенты с диагнозом синдром Веста будут с плохим исходом? – Нет.

Результаты ретроспективного исследования уровня интеллекта во взрослом возрасте на выборке из 147 пациентов с историей эпилептических спазмов (Riikonen R., 2020) показали: 

* 25 детей ходили в обычную школу с IQ > 85;  

* 11 пациентов имели незначительные нарушения с IQ от 68 до 85; 

* 36 пациентов наблюдались с трудностью обучения лёгкой степени и IQ от 40 до 60;  

* 75 с тяжелым нарушением с IQ < 40. 

Также имеется значимая связь СВ и расстройства аутистического спектра (РАС): процент встречаемости достигает 13-20%. Полной ремиссии в течение одного года достигают порядка 40% пациентов, при длительном наблюдении в течение 20–35 лет после ремиссии спазмов судороги были зарегистрированы в трети случаев, у трети пациентов были судороги с ежедневной или ежемесячной частотой, а в оставшейся трети приступы случались реже раза в месяц. Спазмы, в целом, склоны исчезать в течение 3-4 лет и нередко трансформироваться в синдром Леннокса-Гасто (~в 18% случаев).  Летальный исход регистрируется в 13-23% случаев (кумулятивный риск достигает 31%). Вероятность летального исхода значимо снижается при раннем контроле (*читай ремиссии) спазмов. 

В долгосрочных наблюдениях четверть пациентов (25%) умерли к 17,2 годам, и 50% пациентов – к 48,6 годам. Большинство умерших пациентов имели тетрапарез и испытывали ограничения в повседневной активности.

До сих пор эффективность лечения синдрома Веста (СВ) невысока и ограничена синдромологическим подходом в выборе терапии. Выявление первопричины эпилепсии не только позволяет лучше спрогнозировать вектор течения заболевания, но и перейти к следующей модели лечения: этиопатогенетической.  Отдельного внимания заслуживает быстроразвивающаяся область генотип-ориентированной модели лечения. Целенаправленное генетическое лечение – это надежда на будущее для тяжелых эпилепсий. Тем не менее, в современных реалиях, наша задача состоит в быстром выявлении СВ, так как скорость начала надлежащего лечения залог лучшего прогноза.

Классические проявления СВ: 

– короткие (до 2 сек) эпизоды резкого сгибания туловища;

– с напряжением мускулатуры аксиальной (пресс) и плечевого пояса (руки);

– преимущественно двусторонние; 

– нередко организованы в кластеры или серии (идут друг за другом); 

Запись ЭЭГ обычно показывает хаотичные высокоамплитудные медленные волны, на которые наслаиваются острые (разряды). Такая ЭЭГ картина носит название – гипсаритмия.

Психомоторная задержка или регресс в развитии связаны как с самими приступами, так и с патологической ЭЭГ, поэтому в случае с СВ мы действуем по принципу “всё или ничего”, что оправдывает достаточно агрессивную медикаментозную тактику.

«Единичные эпилептические спазмы (ЭС)» определяются как отсутствие других спазмов, возникающих в течение 1 мин до и после каждого ЭС. Соответственно при частоте эпизода раз в минуту, мы в праве говорить о серии.

Нюансы феноменологии (или как могут выглядеть ЭС):

– Спазмы могут проявиться в виде сгибания или разгибания.

– Могут сопровождаться эпизодами плача или

крика, которые могут предшествовать самому спазму или следовать за ним. Заболевшие дети после кризиса могут быть раздражительный или сонливы.

– В части фенотипов также могут наблюдаться отведения глаз, остановка дыхания, вегетативные проявления, гримасы и мигание/расширение глазных щелей.

Резюме

На исход СВ влияют несколько факторов: ранний старт терапии, ответ на лечение, эволюция в сторону других эпилептических синдромов, степень задержки/регресса развития, общеклинические нарушения, вторичное ухудшение из-за побочных эффектов лечения. Рецидив приступов считается негативным фактором плохого прогноза, приводящим к более тяжёлой степени когнитивного дефицита. Наиболее значимыми прогностическими факторами являются этиология, возраст на момент дебюта, а также позднее и/или ненадлежащее лечение (об этом в следующем посте). Раннее и надлежащее лечение благоприятно влияет и на возможности долгосрочного развития, и на вероятность достижения ремиссии. Результат обычно плохой в случаях СВ, связанного с тяжелым поражением головного мозга (5-кратный риск летального исхода), пороками развития, постинфекционными заболеваниями или (определенными) генетическими причинами.

источник: Neurology Journal Club

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/19mens-et-manus02/ <![CDATA[МТИ представил модель машинного обучения для лечения Covid-19]]>

МТИ представил модель машинного обучения для лечения Covid-19

МТИ представил модель машинного обучения для поисков вариантов лечения Covid-19

Команда отдела электротехники и компьютерных наук Массачусетского технологического института и Института данных, систем и общества разработала подход на основе машинного обучения для выявления уже имеющихся на рынке лекарств, которые потенциально могут быть перепрофилированы для борьбы с Covid-19.

Система учитывает изменения экспрессии генов в клетках легких, вызванные как заболеванием, так и старением. Этот путь может быть эффективным для поиска лекарств для пожилых людей.

Исследователи уже идентифицировали три одобренных препарата, которые могут помочь в лечении коронавируса.

Команда обратила внимание на то, что Covid-19 причиняет больше вреда пожилым пациентам. Ученые предположили, что это связано не только с общим старением иммунной системы, но и с возрастными изменениями в легких. У пожилых легочная ткань демонстрирует отличные от молодых паттерны экспрессии генов.

Сначала исследователи сгенерировали большой список возможных лекарств с помощью техники машинного обучения, называемой автоэнкодером. Затем они составили карту сети генов и белков, участвующих как в процессе старения, так и в инфицировании SARS-CoV-2. Наконец, ученые использовали статистические алгоритмы, чтобы понять причинно-следственную связь в этой сети, что позволило им точно определить «вышестоящие» гены, вызывающие каскадные эффекты по всей сети. Препараты, нацеленные на эти вышестоящие гены и белки, должны помочь в борьбе с коронавирусом.

Чтобы создать первоначальный список потенциальных лекарств, автоэнкодер команды использовал два ключевых набора данных о паттернах экспрессии генов. Один набор данных показал, как экспрессия в различных типах клеток реагирует на ряд препаратов, уже имеющихся на рынке, а другой показывает, как экспрессия реагирует на инфекцию SARS-CoV-2. Автоэнкодер просмотрел наборы данных, чтобы выделить препараты, влияние которых на экспрессию генов, по-видимому, противодействует эффектам SARS-CoV-2.

Затем исследователи сузили список потенциальных лекарств, обратив внимание на ключевые генетические пути. Они картировали взаимодействия белков, вовлеченных в процессы старения и заражения Sars-CoV-2. Затем они определили области пересечения двух карт. Эти усилия позволили определить точную сеть экспрессии генов, на которую нужно воздействовать лекарству для борьбы с Covid-19 у пожилых пациентов.

Однако исследователям еще предстояло определить, какие гены и белки находятся «в восходящем направлении», то есть каскадно влияют на экспрессию других генов.

Команда использовала алгоритмы, которые выявляют причинно-следственные связи во взаимодействующих системах, чтобы превратить ненаправленную сеть в причинную. Она определила RIPK1 как целевой ген/белок для потенциальных препаратов Covid-19, поскольку он имеет множество нисходящих эффектов.

Исследователи составили список одобренных препаратов, которые действуют на RIPK1 и могут потенциально лечить Covid-19. Ранее эти препараты были одобрены для использования при раке. Другие препараты, которые также были идентифицированы сетью, включая рибавирин и квинаприл, уже проходят клинические испытания для борьбы с Covid-19.

Хотя это конкретное исследование было сосредоточено на Covid-19, исследователи говорят, что его рамки можно расширить и на другие заболевания.

Ранее группа ученых из МТИ и Кембриджского и Гарвардского университетов предложили использовать для анализа мутаций коронавируса искусственный интеллект, предназначенный для распознавания текста. Исследователи обнаружили, что вирус может мутировать таким образом, что сохраняет способность к инфицированию, но воспринимается иммунитетом человека по-другому — так же, как замена одного слова в предложении никак не влияет на грамматику и синтаксис, но меняет его значение.

Кроме того, в МТИ разработали модель искусственного интеллекта, которая способна распознать тип кашля больных коронавирусом даже при записи с мобильного телефона.

Источник: habr.com
♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!
]]>
https://radiology24.ru/vagusnervstimulation/ <![CDATA[Стимуляция блуждающего нерва]]>

Стимуляция блуждающего нерва

Стимуляция блуждающего нерва

Стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия (VNS – vagus nerve stimulation), рекомендована в качестве дополнительной терапии с целью снижения частоты приступов у тех детей и взрослых с фармакорезистенной эпилепсией (ФРЭ), которым не показана резекционная хирургия. Согласно российскому руководству к использованию метода, также, как и Европейским рекомендациям, ограничений по возрасту нет. В Европе это метод одобрен для лечения ФРЭ в 1994 г. 

При VNS-терапии имплантируется генератор импульсов, который располагают под кожей и связывают с левым блуждающим нервом на каротидном стволе посредством электрода. Отрицательно заряженный электрод генерирует потенциал действия, который распространяется афферентно к головному мозгу по сенсорным волокнам. Эфферентное распространение потенциала действия в основном заблокировано положительно заряженным электродом. 

Противоэпилептический эффект стимуляции блуждающего нерва достигается через комплексное воздействие, выделяют 3 основных механизма. VNS-терапия приводит к изменению выделения и высвобождения нейромедиаторов норадреналина, ГАМК, серотонина, аспартата; меняется количество рецепторов, чувствительных, в частности, к ГАМК. Помимо этого, стимуляция блуждающего нерва влияет на мозговой кровоток таких значимых для эпилептогенеза отделов, как таламус и кора головного мозга. Стимуляция блуждающего нерва также приводит к десинхронизации иктального паттерна на электроэнцефалограмме. 

Эффективность метода, по данным разных авторов, составляет 50-65% респондеров (т. е. пациентов, у которых частота приступов уменьшались на ≥50%), в детской популяции. Rossignol E, et al. 2009 показали более высокий уровень эффективности – 68%. Эффективность тем выше, чем раньше от дебюта эпилепсии был имплантирован генератор. Доля респондеров постепенно нарастает с течением времени. В ряде случаев удается достичь ремиссии (в разных литературных источниках – от 5 до 20%). Помимо влияния на частоту приступов, также было показано снижение тяжести оставшихся приступов, уменьшение продолжительности приступов и постиктального восстановления. Также известно положительное влияние VNS-терапии на когнитивные функции и настроение, в ряде стран этот метод также зарегистрирован для лечения труднокурабельной депрессии. 

Спектр побочных эффектов существенно отличается от таковых у лекарственных средств и связан с раздражением n.vagus и его ветвей и утеканием тока к соматическим волокнам блуждающего нерва. Побочные эффекты отмечаются только в период стимуляции, к наиболее частым относятся парестезии в области генератора, кашель, фарингит, осиплость, диспноэ. 

Противопоказано применение VNS-терапии в случае ранее перенесенной двусторонней или левосторонней цервикальной ваготомии, униполярной диатермии и у пациентов с клинически значимым нарушением сердечного ритма. 

Доказательная база эффективности и безопасности стимуляции блуждающего нерва посвящено составляет более 1000 публикаций и продолжает расти. 

Имплантация стимулятора блуждающего нерва в РФ осуществляется в рамках оказания высокотехнологичной медицинской помощи в нейрохирургических центрах федерального и регионального уровня. 

источник: Клинические рекомендации по диагностика и лечение резистентных эпилепсий у детей.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!

]]>
https://radiology24.ru/magnetresonanztomographie-in-der-epileptologie/ <![CDATA[Магнитно-резонансная томография в эпилептологии]]>

Магнитно-резонансная томография в эпилептологии

Магнитно-резонансная томография в эпилептологии

Магнитно-резонансная томография – «золотой» стандарт визуализации структурных изменений головного мозга при эпилепсии благодаря высокой контрастности мягких тканей, в т. ч. коры и белого вещества головного мозга, а также возможности получать изображения в любой плоскости. 

МРТ головного мозга в стандартных режимах сканирования обычно занимает около 15-20 мин, включает программы в основных типах взвешенности (T2, T1, Flair, диффузионно-взвешенные протоколы) с толщиной среза и межсрезовым расстоянием от 3 до 5 мм. На таких изображениях хорошо визуализируются выраженные МР-проявления кортикальных мальформаций, опухоли, нарушения кровообращения, сосудистые аномалии, нейроинфекции, нейрометаболические синдромы, другие патоморфологические формы, также оцениваются основные анатомические структуры головного мозга, включая желудочковую систему. 

Однако стандартная МР-томография выявляет эпилептогенную зону не более, чем в 30% случаев при фокальной эпилепсии. Это связано с тем, что многие формы, например, фокальные кортикальные дисплазии, небольшие опухоли, склероз гиппокампа, имеют на МР-томограммах малые, скрытые, субтильные проявления, что требует перехода к высокоразрешающему сканированию. По данным современных авторов, эффективность высокоразрешающего МР-сканирования при фокальных формах эпилепсии составляет от 70 до 90 %. Особое значение МР-сканирование с высоким разрешением приобретает в случаях рефрактерной эпилепсии, когда пациент становится потенциальным кандидатом для хирургического лечения. 

 

МР-сканеры и РЧ-катушки 

Возможно использование сканеров с индукцией магнитного поля 1,5Т и 3Т. Большую эффективность в диагностике эпилепсии показали сканеры с индукцией магнитного поля и выше в комбинации с многоканальными радиочастотными катушками, что связано с лучшим соотношением сигнал-шум, уменьшением частичного объемного эффекта, возможностью получать более высококачественные изображения за более короткое время, изучать последовательности с низким сигналом, такие, как многонаправленная диффузия (трактография), SWI. Магнитное поле не должно иметь артефактов. Большое значение имеет качество радиочастотных катушек, в детской практике используются специальные «малые» катушки с получением однородного изображения как в центральных, таки в периферических отделах магнитного поля. 

Положение головы пациента
Голова находится в изоцентре катушки, положение головы симметричное, комфортное. 

Седация 

Для получения высококачественных изображений важным является отсутствие артефактов движения. Сканирование длится час и более, поэтому необходимо применять анестезиологическое пособие. В детской практике используется главным образом внутривенная анестезия, возможно использование ларингеальной маски и интубационного наркоза в зависимости от оборудования диагностического центра. 

Основные модальности при МР-сканировании, толщина среза 

Рабочая группа международной противоэпилептической лиги (ILAE) в составе ведущих мировых экспертов-радиологов с целью стандартизации МР- исследований разработала практические рекомендации по минимальэпилептическому сканированию, так называемый HARNESS-MRI протокол. 

Протокол в себя включает: 

– высокоразрешающий 3D Т1-взвешенный протокол с изотропным миллиметровымвокселом (1х1х1 мм) 

– высокоразрешающий 3D Flair-взвешенный протокол (инверсия – восстановление с подавлением сигнала от свободной воды) с изотропным миллиметровым вокселом (1х1х1 мм), в названии в зависимости от типа томографа могут быть CUBE, VISTA, SPACE. 

– высокоразрешающий 2D корональный Т2-взвешенный протокол с субмиллиметровыми срезами (0,4х0,4х2мм) для оценки гиппокампов. 

Как видно из представленных протоколов, минимальная толщина среза на 3D протоколах составляет 1 мм с отсутствием межсрезового расстояния и с формированием кубического воксела с гранью 1 мм, что позволяет уменьшить частичный объемный эффект, загружать программы в нейронавигационные хирургические системы. Для исследования гиппокампов предпочтительно использовать косо-корональные срезы, перпендикулярные длинной оси гиппокампов. 

magnetic resonance imaging spectrum of epileptogenic lesions 1

Пример МРТ позитивных и негативных исследований по HARNESS протоколу. Слева стрелочками указал склероз гипокампа. Справа ФКД левой лобной доли. Все исследования выполнены пациентам с лекарственно резистентной эпилепсией.

HARNESS протокол рекомендуется как для взрослых, так и для детей. В центрах, занимающихся эписканированием, HARNESS-протоколы используются как основа, дорабатываются и модернизируются под конкретные условия сканирования. В настоящее время в ряде центров России внедрены в клиническую практику сверхвысокоразрешающие варианты МР-сканирования с минимальной толщиной среза до 0,6 мм (конечно, получение таких изображений влечет за собой удлинение времени сканирования). В целом можно сказать, что МР-сканирование при эпилепсии должно иметь очень высокое качество и контрастность изображения, отчетливо визуализировать кору и кортико-медуллярную демаркацию на всех программах, полностью захватывать весь головной мозг и окружающие структуры черепа.

МР-сканирование в детском возрасте

Особенностью детского возраста является незрелый мозг до 2 лет с физиологической незавершенной миелинизацией белого вещества. В возрасте до 2 лет (у отдельных детей и до 3 лет) белое вещество гемисфер незрелое, что ведет к изменению его сигнальных характеристик. Так, в возрасте до 1 года более информативными являются протоколы с Т1-взвешенностью, т. к. на Т2- протоколах белое вещество гиперинтенсивное, и патологические изменения на этом фоне визуализируются крайне неотчетливо. Ряд авторов предлагают использовать удлинение времени ТR до 6000 ms и более у новорожденных и детей до 6 месяцев для улучшения контрастности между серым и незрелым белым веществом.

Визуализация ФКД

Для оптимизации распознавания потенциально эпилептогенных участков ламинарного кортикального глиоза мы предлагает включать в протокол МР визуализации режимы селективной визуализации продуктов биодеградации крови и внутримозгового и оболочечного кальция (SWI, SWAN, T2*GRE). Кроме того, морфометрический анализ объема субарахноидальных пространств посредством многочисленных средств постпроцессинга позволяет обнаружить неочевидные формы кортикальной атрофии, также значимые в процессах вероятного эпилептогенеза.

В возрасте от 1 года до 2 лет наступает наиболее трудный период для МР- диагностики, так, серое и белое вещество имеют близкие сигнальные характеристики со «стертой» кортико-медуллярной демаркацией во всех типах последовательностей.

В большинстве случаев у детей до 2 лет низко информативен прото