заболевания

Церебральная венозная ангиома

Церебральная венозная ангиома Церебральная венозная ангиома ( венозная аномалия развития, ДВА) представляет собой врожденный порок развития вен, которые дренируют анатомически нормальный головной мозг. ДВА характеризуется признаком caput medusae вен, этот признак относится к венозным аномалиям развития головного мозга, при которых несколько вен сходятся в центре в одну дренажную вену. Он виден как на КТ, так…

Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии

Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии (ПМЭ) или, правильнее, – прогрессирующие формы эпилепсии с миоклонусом, относятся к наследственно – дегенеративным заболеваниям ЦНС. При многих из них верифицированы патологические гены, детерминирующие развитие заболевания. Данные формы принадлежат к симптоматической генерализованной эпилепсии и выделены в Проекте классификации 2001 года в отдельную группу.  Диагностические критерии. Основным клиническим симптомокомплексом ПМЭ является феномен…

Болезнь Крейтцфельдта–Якоба

Болезнь Крейтцфельдта–Якоба Это быстро прогрессирующее фатальное нейродегенеративное заболевание, ключевым патогенетическим звеном которого является гибель нейронов, индуцированная прионовыми белками. Заболевание приводит к быстро прогрессирующему слабоумию и смерти обычно в течение года от начала. Подавляющее большинство носит спорадический характер, но изредка встречаются семейные и приобретенные формы. История Заболевание было названо в честь Ханса Герхарда Кройцфельдта (1885-1964), немецкого…

Кисты Тарлова

Кисты Тарлова Кисты Тарлова представляют собой заполненные жидкостью кисты нервных корешков, которые чаще всего обнаруживаются на крестцовом уровне позвоночника, которые обычно возникают вдоль задних нервных корешков. Основным признаком, отличающим кисты Тарлова от других поражений позвоночника, является наличие волокон корешков спинномозговых нервов в стенке кисты или в самой полости кисты. Это спинальные менингеальные кисты II типа,…

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия (или болезнь Брайцева – Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам). В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежит аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая…

Синдром Дайка–Давыдова–Массона

Синдром Дайка–Давыдова–Массона Синдром Дайка–Давыдова–Массона – симптомокомплекс, который, как правило, включает резистентную фокальную эпилепсию. Первоначально он был описан C.G. Dyke, L.M. Davidoff и C.B. Masson в 1933 году. Данный синдром чаще расценивается как следствие инсульта растущего мозга в перинатальном периоде или в раннем детстве. Согласно статистическим данным, СДДМ может иметь место как справа, так и слева,…

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена Энцефалит Расмуссена (ЭР) – хроническое заболевание головного мозга в виде прогрессирующего очагового энцефалита, вероятно, вирусной этиологии, которое проявляется фокальными моторными и миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом.  ЭР в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют различные инфекционные заболевания. Развитие ЭР у взрослых встречается реже. Тем не менее, точка зрения на…

Сирингомиелия

Сирингомиелия Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx – трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») – это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ составляет 8 – 9 на 100 000 населения (СМ встречается повсеместно, но неравномерно, даже в…

Болезнь Форестье

Болезнь Форестье Болезнь Форестье (БФ) анкилозирующий диффузный идиопатический скелетный гиперостоз – это относительно редкое невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с обызвествлением (оссификацией) связок и сухожилий, что постепенно приводит к анкилозированию. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 45 лет. Частота встречаемости БФ составляет от 3 до 15% (от 1,8 до 8% по данным De Viliers P.D., Booysen E.L.,…

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Артериовенозные мальформации спинного мозга Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической картине заболевания у 2/3 пациентов начальными проявлениями являются субарахноидальное кровоизлияние в сочетании с симптомами поражения…