Десмин-ассоциированная миофибриллярная миопатия Десмин-ассоциированная миофибриллярная миопатия (MFM1) — это редкое генетическое заболевание, связанное с мутациями в гене DES, который кодирует десмин, ключевой компонент промежуточных филаментов мышечной клетки. Десмин играет критическую роль в поддержании структурной и функциональной целостности мышечных волокон, обеспечивая…
Кистозные мальформации задней черепной ямки при МРТ Кистозные мальформации задней черепной ямки представляют собой разнообразную группу врожденных и приобретенных аномалий, локализующихся в задней черепной ямке, где расположены важные структуры, такие как мозжечок и ствол мозга. Эти мальформации могут иметь значительное…
Мальформация кортикального развития с олигодендроглиальной гиперплазией и эпилепсией Мальформация кортикального развития с олигодендроглиальной гиперплазией и эпилепсией (MOGHE) представляет собой относительно новый и сложный для диагностики синдром, преимущественно связанный с рефрактерной эпилепсией, часто затрагивающей фронтальную долю головного мозга у детей и…
Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа) Мезиальный височный склероз (МВС), также известный как склероз гиппокампа, является основным гистопатологическим подтипом височной долевой эпилепсии. Он характеризуется потерей нейронов и глиозом, наиболее выраженными в CA1 и CA3 областях гиппокампа. МВС является ведущей причиной медикаментозно-резистентной…
МРТ мышц в диагностике нервно-мышечных заболеваний За последние 25 лет магнитно-резонансная томография прочно заняла свое ведущее место в наборе методик диагностики и мониторинга нервно-мышечных заболеваний. На это повлияло ее способность выявлять патологические изменения мышц исследуемых областей, чаще всего исследуются мышцы…
Сравнение МРТ систем с магнитными полями 1.5 и 3 Тесла Магнитно-резонансная томография (МРТ) является фундаментальным направлением современной диагностической медицины, при этом различные области применения имеют свои преимущества и проблемы. В клинических условиях наиболее распространенными системами МРТ являются аппараты мощностью 1.5…
МР-спектроскопия Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) — это неинвазивный диагностический метод, основанный на принципах ядерного магнитного резонанса (ЯМР). Он позволяет проводить детальный биохимический анализ тканей благодаря магнитным свойствам атомных ядер. В отличие от традиционной магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая в основном фиксирует анатомические…
Цитотоксические поражения мозолистого тела (CLOCCs) Цитотоксические поражения мозолистого тела (CLOCCs) представляют собой редкое, но важное состояние, которое может возникать при различных неврологических и системных заболеваниях. Мозолистое тело (corpus callosum) — это крупный пучок нервных волокон, соединяющий левое и правое полушария…
Шейное ребро: обзор и клинические аспекты Шейное ребро — это аномальный дополнительный реберный отросток, который исходит из седьмого шейного позвонка (C7). Встречается оно у приблизительно 0,5% населения и может быть односторонним или двусторонним. Хотя многие люди с шейными ребрами не…
Боковой амиотрофический склероз Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, представляет собой нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией моторных нейронов в головном и спинном мозге. БАС приводит к постепенной утрате двигательных функций, параличу и в конечном итоге смерти,…
Индекс ALVI Индекс переднезаднего диаметра бокового желудочка (ALVI) представляет собой количественную метрику, разработанную для оценки размеров боковых желудочков, с особым применением при гидроцефалии нормального давления (ГНД). Несмотря на потенциальные преимущества, индекс ALVI пока не получил широкого распространения в клинической практике.…
Мамиллярные тела Сorpora mamillaria представляют собой важные структуры в мозге, находящиеся в гипоталамусе. Они играют ключевую роль в процессах памяти и ассоциируются с лимбической системой. Рассмотрим подробнее их анатомию, функции и клиническое значение на основе современной научной и медицинской литературы.…
Индекс Эванса Индекс Эванса (EI) — это важный диагностический показатель, используемый в нейрорадиологии для оценки состояния желудочковой системы мозга. Впервые он был описан Уильямом Эвансом в 1942 году и с тех пор стал стандартным инструментом в диагностике гидроцефалии и других…
Индекс Insall-Salvati: что это и зачем он нужен? Индекс Insall-Salvati – это один из ключевых параметров, который используется для оценки состояния коленного сустава, особенно надколенника (пателлы). Он помогает врачам диагностировать патологии, связанные с положением надколенника, такие как пателлофеморальная боль и…
Болезнь Осгуда-Шляттера Болезнь Осгуда-Шляттера представляет собой состояние, характеризующееся воспалением и болезненностью в области большеберцовой бугристости. Это заболевание часто встречается у подростков, особенно у тех, кто активно занимается спортом. Заболевание названо в честь американского хирурга-ортопеда Роберта Б. Осгуда (1873–1956) и швейцарского…
Дисгирия Пороки развития коры головного мозга составляют большую гетерогенную группу нарушений формирования коры головного мозга, вызванных различной генетической, инфекционной, сосудистой или метаболической этиологией и характеризуются аномальной структурой коры или наличием гетеротопного серого вещества, иногда связанного с аномальным размером мозга (например,…
Специалист по физической реабилитации в рамках мультидисциплинарной команды Целью данного доклада является предложить специалистам смежных дисциплин (невролог, ортопед, хирург) способы взаимодействия в рамках реабилитационного процесса. Это попытка сблизить смежных специалистов и поднять актуальные вопросы на тему реабилитации детей с церебральным…
Синдром Штурге-Вебера Энцефалотригеминальный ангиоматоз, также известный как синдром Штурге—Вебера, — это редкое сосудистое заболевание, описанное впервые в 19 веке британскими врачами Sturge и Weber. Этот синдром, порой называемый “синдромом поросячьего хвоста”, характеризуется тройкой основных признаков: порошкообразными телеангиэктазиями (маленькими красными пятнами…
Проявления клинического полиморфизма миотонической дистрофии 1-го типа на примере двух семейных случаев Резюме: Миотоническая дистрофия 1-го типа (МД1) является одной из самых частых наследственных форм МД как среди взрослых пациентов, так и в педиатрической практике. В связи с клинической гетерогенностью, а…
Нормальная миелинизация головного мозга в 3 месяца Миелинизация – это образование миелинового липидного бислоя вокруг аксона. Миелин – это жировая оболочка, которая служит для изоляции и защиты нервных волокон, ускоряя проведение нервных импульсов. В процессе миелинизации миелиновые оболочки образуются вокруг…
Болезнь Унферрихта-Лундборга Или прогрессирующая миоклоническая эпилепсия 1 типа (далее – БУЛ) – это хроническое прогрессирующее наследственное нейродегенеративное заболевание, проявляющееся стимул-чувствительным миоклонусом, генерализованными тонико-клоническими приступами с возможным развитием атаксии, интенционного тремора, дизартрии. Это состояние считается тяжелым и инвалидизирующим заболеванием, но за…
Миелит Это воспаление спинного мозга, захватывающее, как правило, большую часть его поперечника с поражением как серого, так и белого вещества. Воспаление, ограниченное несколькими соседними сегментами, обозначают как поперечный миелит. При рассеянном миелите очаги поражения локализуются на нескольких уровнях спинного мозга.…
Шизэнцефалия Это редкая форма порока развития коры головного мозга, характеризуется расщеплением коры головного мозга линейной формы, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству. Предположительно возникновение шизэнцефалии связано с окклюзией средних мозговых артерий, что может объяснить двусторонний характер поражения. Некоторые авторы…
Метахроматическая лейкодистрофия Это демиелинизирующая, аутосомно-рецессивная генетическая лейкодистрофия (относится к группе лизосомальных болезней), вызванная врожденным нарушением метаболизма лизосомального фермента арилсульфатазы А. Это приводит к накоплению сульфатидов, которые приводят к дисфункции и разрушению миелиновых оболочек. Они также накапливаются в других органах, включая…
Болезнь Шейермана-Мау Или юношеский кифоз — это наследственная дорсопатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза. Заболевание названо в честь датского хирурга-ортопеда и рентгенолога Хольгера Верфеля Шойермана (1877-1960), который впервые описал его в 1920 году как…
ОРЗ и антибиотики Эта публикация – попытка донести базовую информацию для неподготовленного в медицинском отношении читателя… Я не буду вдаваться в тонкости дифференциальной диагностики кори, коклюша, микоплазмы или коронавируса. Но представлю стратегические и полезные, с моей точки зрения, действия, которые…
Болезнь Мойя-мойя Болезнь Мойя-Мойя (Moyamoya disease) – это редкое нейроваскулярное заболевание, характеризующееся прогрессирующим сужением внутренних сонных артерий мозга, что приводит к развитию коллатеральной циркуляции сосудов и образованию сосудистых свищей. Синдром Мойя-Мойя, который также связан с подобными изменениями сосудов, может развиваться…
Острый рассеянный энцефаломиелит Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо…
Глиома зрительного нерва Глиома зрительного нерва, хотя и редкое заболевание, представляет собой гетерогенную группу опухолей, возникающих из глиальных клеток зрительного нерва. Эти опухоли демонстрируют значительное клиническое разнообразие и широкий спектр морфологических вариантов. Они представляют серьезную медико-социальную проблему, требующую комплексного подхода…
Ксантогранулемы хориоидального сплетения сантогранулемы хориоидального сплетения являются частыми случайными находками, которые почти всегда протекают бессимптомно. В значительной части медицинской литературы неясно, являются ли они отдельными образованиями по сравнению с кистами хориоидального сплетения у взрослых, поскольку у них схожие характеристики при…
Структурная фокальная эпилепсия Раннее развитие: поступательное, по возрасту: пошла с 1 года. Гуление, лепет по возрасту, фразовая речь с 2 лет, в 3 года занималась с логопедом. Коммуникация по возрасту. Хронические заболевания – отрицает. Пошла в 1 класс в 7…
Мегаленцефалическая лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами Мегаленцефалическая лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами (Megalencephalic Leukoencephalopathy with Subcortical Cysts, MLC) является редким, наследственным нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется увеличением мозга (мегалоэнцефалией) и образованием кист в субкортикальных областях. Несмотря на редкость этого заболевания, клиническое понимание его…
Болезнь Пертеса Болезнь Пертеса, (известная также как болезнь Легга–Кальве–Пертеса), относится к идиопатическому остеонекрозу эпифиза бедренной кости, встречающемуся у детей. Это диагноз исключения, и необходимо исключить другие причины остеонекроза (в том числе серповидно-клеточную болезнь, лейкемию, прием кортикостероидов, болезнь Гоше). История и…
Общие принципы вакцинации пациентов с нервно-мышечными болезнями Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, вакцинация – самый эффективный и безопасный способ профилактики инфекционных болезней, благодаря которому сохраняются миллионы жизней. В настоящее время разработаны вакцины против более 20 опасных для жизни болезней, и…
Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия (NPH) — это клинический синдром, впервые описанный S. Hakim и R. D. Adams в 1965 году. Он характеризуется медленным расширением желудочковой системы мозга при нормальном давлении спинномозговой жидкости (СМЖ) и постепенным развитием триады симптомов, известной как…
Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (Gerstmann–Sträussler–Scheinker disease, GSS) — это редкое генетическое нейродегенеративное заболевание, относящееся к группе прионовых болезней. Эта группа включает такие заболевания, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба и фатальная семейная бессонница. GSS характеризуется прогрессирующей дегенерацией центральной нервной системы и обычно проявляется…
Признак “винного бокала” на МРТ Под “винным бокалом” понимается характерный признак, при котором на корональных Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) отмечается билатеральная гиперинтенсивность кортико-спинальных трактов. Этот признак часто наблюдается при заболеваниях двигательных нейронов (БАС) , редко – при лейкодистрофиях взрослого типа (особенно…
Гидроцефалия у детей Гидроцефалия – это медицинское состояние, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках мозга. ЦСЖ обычно служит для защиты мозга и спинного мозга, а также для поддержания их функционирования путем амортизации ударов и обеспечения питания. Однако, при…
Программное обеспечение для просмотра DICOM DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine) – это стандартный формат для хранения и обмена медицинских изображений и связанных с ними данных в здравоохранении. Он разработан для обеспечения совместимости и обмена информацией между медицинскими устройствами…
Рентгенометрия плоскостопия Плоскостопие у детей либо взрослых – это патологическое состояние, при котором вся подошва одной или обеих ног касается земли в положении стоя. Обычно внутренняя часть стопы (так называемый свод) немного приподнята над землей. При симптомах плоскостопия у взрослых,…
Шаблоны рентгеновских исследований – череп Череп норма: Костная ткань: форма черепа не изменена, костно-травматических и деструктивных изменений костей свода и основания черепа не выявлено. Околоносовые пазухи: видимые придаточные пазухи воздушны. Череп норма вариант №2: На рентгенограммах черепа и костей…
Бронхиальное дерево (иллюстрация) Трахея – это сегмент, соединяющий верхние дыхательные пути с бронхами. Она имеет 16-22 хрящевых кольца в передней и боковой стенках (хрящевая часть) и тонкую полоску гладкой мускулатуры в задней стенке (мембранозная часть). Такая конфигурация поддерживает анатомию трахеи…
Несовершенный остеогенез Клинически гетерогенное наследственное заболевание соединительной ткани, причина которой связана либо с недостаточным синтезом коллагена (его дефицитом), либо с дефектом строения (нарушением его первичной структуры). Синонимы: несовершенное костеобразование, болезнь Лобштейна–Вролика, болезнь «хрустального человека», болезнь хрупких костей. Эпидемиология Частота выявления…
Лангергансоклеточный гистиоцитоз Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛГ) — это редкое заболевание, характеризующееся пролиферацией дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией различных органов. В 1987 году историческое название “гистиоцитоз Х” было заменено на “гистиоцитоз из клеток Лангерганса” для более точного отражения гистогенетического…
Классификация “детских“ переломов Салтера-Харриса Классификация Салтера-Харриса была предложена Салтером и Харрисом в 1963 г. и на момент написания (август 2023 г.) остается наиболее широко используемой системой для описания переломов физического отдела. Тип 1 — Эпифизеолиз-перелом проходит ровно по зоне роста.…
Миозит с включениями (IBM) Это прогрессирующее мышечное заболевание, которое поражает пациентов старше 40 лет и характеризуется особыми клиническими и гистопатологическими особенностями. Типичный клинический фенотип характеризуется выдающимся поражением глубоких сгибателей пальцев и четырехглавой мышц бедра. Реже встречающиеся формы заболевания включают изолированные…
Атаксия Фридрейха Атаксия Фридрейха (ФА) является наследственным нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся ранним началом мозжечковой атаксии, кортикоспинальной симптоматикой и арефлексией. Заболевание также сопровождается деформациями скелета и гипертрофической кардиомиопатией. В данной статье рассматриваются эпидемиология, патогенез, клинические проявления, диагностика и современные подходы к лечению…
Абсцесс мозга Частота абсцессов мозга не изменилась с середины прошлого столетия, несмотря на использование антибиотиков. Зато изменилась природа абсцессов: после хронической ушной инфекции это осложнение стало встречаться реже, но наблюдается рост абсцессов при иммунодепрессивных состояниях, врожденных пороках сердца, травмах. Могут…
Болезнь Помпе Болезнь Помпе, также известная как гликогеноз II типа, является тяжелым прогрессирующим аутосомно-рецессивным заболеванием, относящимся к лизосомным болезням накопления. Впервые описана в 1932 году голландским патологоанатомом Дж. К. Помпе. Причиной заболевания является дефицит фермента кислой α-1,4-глюкозидазы, что приводит к…
Врожденная генерализованная липодистрофия Врожденная генерализованная липодистрофия Берардинелли-Сейпа (BSCL) — наследственное заболевание, характеризуется генерализованным отсутствием подкожно-жирового слоя, включает в себя: Brunzell BSCL тип 1 (BSCL1), BSCL тип 2 (BSCL2). Синонимы: синдром Берардинелли-Сейпа (Berardinelli–Seip syndrome), синдром Брунзелла (Brunzell syndrome), липоатрофический диабет. Эпидемиология…
Болезнь Фабри Болезнь Фабри, также известная как болезнь Андерсона–Фабри, является тяжелым прогрессирующим наследственным заболеванием, относящимся к лизосомным болезням накопления и представляющим одну из форм сфинголипидозов. Впервые описана в 1898 году независимо друг от друга двумя дерматологами — Джоном Фабри в…
Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера Это Х-сцепленное, прогрессирующее, дегенеративное заболевание. Характеризуется замедлением и затем полной преждевременной остановкой миелинизации. Синонимы: лейкодистрофия суданофильная. Эпидемиология Частота встречаемости 1:500 000 новорожденных. Заболевание названо в честь Фридриха Кристофа Пелизеуса (1851–1942), немецкого невролога, и Людвига Мерцбахера (1875–1942), итальянского невропатолога…
Синдром Кавасаки Синдром Кавасаки (СК) — острое системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому периартерииту. Впервые описан в 1967 году японским врачом Т. Кавасаки на основе клинических наблюдений 50 детей с необычным…
Синдром Лея Синдром Лея, также известный как субакутный некротизирующий энцефаломиелопатия, является редким и тяжелым нейродегенеративным заболеванием, которое проявляется в раннем детстве. Заболевание характеризуется прогрессирующей потерей центральной нервной системы и сопровождается значительными метаболическими нарушениями. Синдром Ли является гетерогенным по этиологии и…
Болезнь Отто–Хробака Это протрузионная деформация таза, при которой происходит сужение тазового кольца; всегда двустороннее поражение. Встречается у лиц женского пола. Болезнь Отто–Хробака описана немецким анатомом и патологом A. W. Otto (1786–1845) и австрийским гинекологом R. Chrobak (1843–1910). Синонимы: таз Отто-Хробака,…
Болезнь Ниманна–Пика Болезнь Ниманна–Пика является лизосомной болезнью накопления, связана с дефицитом активности сфингомиелиназы и накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Болезнь описана в 1914 году, когда немецкий педиатр Albert Niemann представил характерные клинические проявления заболевания, а в 1927 г. немецкий…
Ахондроплазия Наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением скелета в результате нарушения энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника со стенозом позвоночного канала и относительной макроцефалией. Болезнь известна с глубокой древности. Первое ее описание…
МРТ по эпилептологическому протоколу Эпилепсия является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, характеризующихся возникновением повторяющихся эпилептических припадков. Для точного диагноза и определения причин эпилептических припадков важно проведение всестороннего обследования пациента. В этом контексте протоколы МРТ (магнитно-резонансная томография) стали неотъемлемым инструментом…
Синдром Жубера Синдром Жубера (Joubert syndrome) – редкое генетически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением формирования мозжечка и структур мозгового ствола с развитием соответствующей неврологической симптоматики. Симптомы данной патологии проявляют значительную вариабельность по своей выраженности, наиболее часто наблюдаются расстройства дыхания, глазодвигательные нарушения…
Кетогенная диета – широкие возможности немедикаментозной терапии Кетогенная диета (КД) – это диета с высоким содержанием жиров, низким содержанием углеводов и достаточным содержанием белка, которая в последние годы приобрела популярность в контексте различных неврологических заболеваний. При большинстве из них традиционная…
Семиология эпилептических приступов и их клиническое значение. Словарь русскоязычных терминов ILAE. Для определения вида эпилепсии и локализации зоны начала приступа ведущее значение имеет клиническая картина пароксизмального события. В рамках образовательной программы Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE – International…
Аномалии мочевыделительной системы Врожденные аномалии верхних мочевыводящих путей относятся к широкому спектру нарушений, связанных с эмбриональными дефектами спорадических, генетических и экологических причин. Они встречаются у 3-11% населения, составляя 50% всех врожденных аномалий. Приблизительно две трети пациентов с врожденными аномалиями верхних…
Деменция с тельцами Леви Это нейродегенеративное заболевание, которое является одной из наиболее распространенных форм деменции. Характеризуется появлением аномальных белковых отложений, называемых тельцами Леви, внутри нервных клеток мозга. Это приводит к нарушению нормальной функции клеток и последующей потере нейронов. Пациенты с…
Артериовенозные мальформации вены Галена Большая мозговая вена (вена Галена) является глубокой мозговой веной, образованной базальными венами Розенталя, внутренней мозговой и некоторыми верхними мозжечковыми венами. Она расположена в задней части мозгового ствола и третьего желудочка в квадригеминальном цистерне. Основная функция вены…
Шкала глобальной кортикальной атрофии Шкала глобальной кортикальной атрофии (ГКА/GCA), также известная как шкала Паские, является качественной системой оценки церебральной атрофии, особенно в контексте нейродегенеративных заболеваний. Она оценивает атрофию в 13 областях мозга, которые оцениваются отдельно в каждом полушарии, что приводит…
Метод MTA (Medial Temporal Atrophy) Метод MTA (Medial Temporal Atrophy) – это метод визуальной оценки медиальной теменной области головного мозга для определения степени кортикальной атрофии гиппокампа. Атрофия гиппокампа является одним из ранних признаков различных неврологических заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера,…
Индексы Эванса и ALVI Индекс Эванса – это числовой показатель, используемый для оценки размера желудочков мозга. Он определяется как отношение максимальной ширины латеральных желудочков мозга к максимальному внутреннему диаметру черепа на том же уровне, который используется в аксиальных изображениях КТ…
Шкала Фазекас Шкала Фазекас для МРТ – это система оценки степени субкортикального и перивентрикулярного белого вещества головного мозга на основе изменений сигнала, обнаруженных на МРТ-изображениях. Эта классификация была предложена Фазекасом и соавторами в 1987 году и на данный момент остается…
Тревожно-фобические расстройства Основным клиническим признаком которых являются психические и физические проявления тревоги, включают как собственно фобии (навязчивый страх предметов, ситуаций, явлений), так и клинические симптомокомплексы, отражающие реакцию на эти феномены и выступающие в форме избегающего (тревога «вперед») поведения (избегание патогенных…
Медицинские датасеты для машинного обучения Международная система здравоохранения ежедневно генерирует множество медицинских данных, которые (по крайней мере, теоретически) можно использовать для машинного обучения. В любой отрасли данные считаются ценным ресурсом, который помогает компаниям обгонять конкурентов, и здравоохранение не является исключением.…
Альтернирующая гемиплегия Это редкое неврологическое заболевание, манифестирующее у детей в возрасте до 18 мес, проявляющееся транзиторными эпизодами гемипареза/гемиплегии в период бодрствования альтернирующего характера (с участием попеременно то правой, то левой стороны). Помимо преходящего гемипареза возможно развитие неврологической симптоматики в виде…
Полимиозит Это редкое воспалительное заболевание мышц, которое характеризуется слабостью мышц и болью. Оно может затрагивать различные группы мышц в теле, такие как мышцы шеи, плеч, бедер и тазобедренных суставов. Этиология В большинстве случаев остается неизвестной. Предполагается, что в патогенезе играют…
Шаблоны рентгеновских исследований – позвоночник Шейный отдел позвоночника – норма: На R- граммах шейного отдела позвоночника определяется: ось позвоночника не изменена, физиологический лордоз сохранен, соотношение тел позвонков не нарушено. Высота тел позвонков и межпозвонковых щелей сохранена. Субхондральный склероз замыкательных пластин…
Транспозиция внутренних органов Транспозиция внутренних органов — редкой аномалии развития человеческого организма, проявляющейся в зеркальном расположении внутренних органов по отношению к их нормальному анатомическому положению. При данной аномалии помимо правостороннего сердца ваш желудок может быть справа, а печень слева, а…
Синдром Гийена–Барре Синдром Гийена–Барре (точнее, синдром Гийена–Барре–Штроля) – острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Синдром Гийена–Барре считался синонимом острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, но в последние годы стало ясно, что в определенной части случаев при этом синдроме доминирует поражение не миелиновой оболочки,…
Дисплазия Мейера Дисплазия Мейера (также известная как дисплазия эпифизарной головки бедра) – это фрагментация и замедленное окостенение эпифизов головки бедренной кости у детей. На сегодняшний день считается, что это вариант нормального отклонения в развитии тазобедренного сустава, чем истинная дисплазия. В…
Височно-нижнечелюстной сустав ВНЧС – один из самых сложных суставов организма, в образовании которого участвуют головка нижней челюсти и суставная поверхность височной кости; укрепляется сочленение суставной капсулой, связками и мышцами; сочленяющиеся поверхности дополнены расположенным между ними волокнистым внутрисуставным диском, который прирастает…
Церебральная венозная ангиома Церебральная венозная ангиома ( венозная аномалия развития, ДВА) представляет собой врожденный порок развития вен, которые дренируют анатомически нормальный головной мозг. ДВА характеризуется признаком caput medusae вен, этот признак относится к венозным аномалиям развития головного мозга, при которых…
Вегетативные пароксизмы (кризы) В структуре соматической и неврологической патологии вегетативные расстройства достигают 25 – 80 %. К числу наиболее частых форм относятся вегетативные пароксизмы (ВП), которые обычно диагностируются у лиц в возрасте 20 – 40 лет. ВП определяется как приступообразное…
Чем заменить Аугментин? В России появился дефицит этих антибиотиков, они практически исчезли. Два этих препарата не просто содержат комбинацию амоксициллина с клавулановой кислотой (препаратов с такой комбинацией больше чем два vidal.ru ), они содержат эти компоненты в особом соотношении 14:1,…
Ранняя диагностика болезни Камурати–Энгельмана Дисплазии скелета – это разнородная группа состояний, проявляющихся нарушением развития костной системы. Она охватывает более 400 видов различных нарушений. Скелетные дисплазии первично можно диагностировать на основании клинических и рентгенологических данных. Однако, учитывая, что большинство подобных заболеваний…
Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии (ПМЭ) или, правильнее, – прогрессирующие формы эпилепсии с миоклонусом, относятся к наследственно – дегенеративным заболеваниям ЦНС. При многих из них верифицированы патологические гены, детерминирующие развитие заболевания. Данные формы принадлежат к симптоматической генерализованной эпилепсии и выделены в…
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба Это быстро прогрессирующее фатальное нейродегенеративное заболевание, ключевым патогенетическим звеном которого является гибель нейронов, индуцированная прионовыми белками. Заболевание приводит к быстро прогрессирующему слабоумию и смерти обычно в течение года от начала. Подавляющее большинство носит спорадический характер, но изредка встречаются…
Диагностические возможности мрт мышц при нервно-мышечных заболеваниях Диагностика нервно-мышечных заболеваний представляет собой значительную сложность из-за выраженной клинико-генетической гетерогенности. К сожалению, морфологи в России применяют очень ограниченное количество иммуногистохимических методик для анализа мышечного биоптата, а белковый иммуноблоттинг вообще не применяется. Это…
Классификация спинномозговых менингеальных кистСпинномозговые менингеальные кисты можно классифицировать в соответствии с системой, опубликованной Nabor et al: Тип I: экстрадуральные; отсутствие нервных корешков или корешков, таких как интра-крестцовый менингоцеле; вероятно, врожденного происхождения, развивающегося из дурального мешка, с которым они соединены небольшим…
Кисты Тарлова Кисты Тарлова представляют собой заполненные жидкостью кисты нервных корешков, которые чаще всего обнаруживаются на крестцовом уровне позвоночника, которые обычно возникают вдоль задних нервных корешков. Основным признаком, отличающим кисты Тарлова от других поражений позвоночника, является наличие волокон корешков спинномозговых…
Фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия (или болезнь Брайцева – Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным…
Косточки Оппенгеймера Косточки Оппенгеймера являются добавочными косточками, связанными с фасеточными суставами и выявляются примерно в 4% (от 1 до 7%) исследований поясничного отдела позвоночника. История Впервые описаны Альбертом Оппенгеймером в 1942 г. Анатомия Косточки Оппенгеймера преимущественно встречаются в виде односторонней…
Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя Поражение лицевого нерва встречается в неврологической практике довольно часто. Дифференциальный ряд возможных заболеваний, обусловливающих его поражение, достаточно широк. При этом невропатия лицевого нерва может выступать как в качестве самостоятельного заболевания, так и быть одним из составляющих синдромов в…
Артериовенозные мальформации спинного мозга Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической…
Синдром Дайка–Давыдова–Массона Синдром Дайка–Давыдова–Массона – симптомокомплекс, который, как правило, включает резистентную фокальную эпилепсию. Первоначально он был описан C.G. Dyke, L.M. Davidoff и C.B. Masson в 1933 году. Данный синдром чаще расценивается как следствие инсульта растущего мозга в перинатальном периоде или…
Неврома Мортона Неврома Мортона (или невралгия Мортона) – редко встречающееся заболевание, связанное с ненормальной функцией стопы, при котором кости плюсны сдавливают нерв, проходящий между головками плюсневых костей. Большинство пациентов с поперечным или продольным плоскостопием, а также с Hallux valgus, предъявляют…
Энцефалит Расмуссена Энцефалит Расмуссена (ЭР) – хроническое заболевание головного мозга в виде прогрессирующего очагового энцефалита, вероятно, вирусной этиологии, которое проявляется фокальными моторными и миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом. ЭР в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют…
Сирингомиелия Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx – трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») – это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ…
Болезнь Форестье Болезнь Форестье (БФ) анкилозирующий диффузный идиопатический скелетный гиперостоз – это относительно редкое невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с обызвествлением (оссификацией) связок и сухожилий, что постепенно приводит к анкилозированию. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 45 лет. Частота встречаемости БФ составляет…
Артериовенозные мальформации спинного мозга Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической…
Диастематомиелия Диастематомиелия (ДМ) – один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. В 1992 г. D. Pang et al. выделили два типа диастематомиелии: I тип – костная, хрящевая или фиброзная…
Классификация Галасси арахноидальных кист средней черепной ямки Классификация Галасси ( Galassi ) арахноидальных кист средней черепной ямки опубликована еще в 1982 году, и на данный момент она остается наиболее широко используемой системой для этого типа изменений. На долю этих кист…
Паттерны периферических неврологических расстройств в верхней конечности В ряде случаев неврологу приходиться сталкиваться с проблемой верификации поражения периферической неровной системы (мононевропатия, мультинейропатия) в дистальных отделах верхней конечности (нижняя треть предплечья и кисть) на фоне травмы (переломы, прерломо-вывихи, растяжение связочно-сухожильного аппарата и др.) или на…
Синдром Веста Синдром Веста – эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современным представлениям для постановки диагноза достаточно наличие двух из трёх критериев. Синдром Веста рассматривается как одна из форм эпилептических…
Синдром Миллса Синдром Миллса (СМ) – это редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется восходящим или нисходящим центральным гемипарезом (гемиплегией) без сенсорного дефицита. Нозологическая принадлежность СМ в настоящее время окончательно не определена. Тем не менее СМ рассматривается как редкий вариант дегенеративной патологии…
Система оценки глобальных моторных функций (GMFCS) Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке самопроизвольных движений, с акцентом на умении сидеть, перемещаться и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации, нашим основным критерием является различие между уровнями, которое…
Органы чувств: зрение Орган зрения – глаз (oculus) – располагается в глазнице и состоит из глазного яблока и вспомогательных структур глаза. Глазное яблоко (bulbus oculi) имеет форму шара с двумя полюсами: передним и задним. Передний полюс соответствует наиболее выпуклой центральной…
Синдром CLIPPERS Хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным усилением накоплением контрастного вещества в варолиевом мосту, реагирующее на терапию глюкокортикоидами (CLIPPERS / Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids). Первое описание восьми случаев заболевания представлено в научной статье S.…
Рассеянный склероз: нарушение зрительных функций Рассеянный склероз (PC) – демиелинизирующее заболевание нервной системы, которое поражает в основном лиц молодого возраста и характеризуется полиморфизмом клинических форм, разнообразием течения и ранними сроками инвалидизации. Очаги демиелинизации чаще локализованы в белом веществе центральной нервной…
Концентрический склероз Бало Концентрический склероз Бало (КСБ) – редкое демиелинизирующее заболевание, которое характеризуюется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации. До тех пор, пока в диагностику…
Позитронно-эмиссионная томография ПЭТ представляет собой диагностическую и исследовательскую методику ядерной медицины, позволяющую отслеживать распределение в организме биологически активных соединений, меченных позитрон-излучающими радиоизотопами (ультра-короткоживущими радионуклидами) и получать количественное изображение метаболических изменений. Таким образом, ПЭТ является трехмерной технологией радионуклидной визуализации, основанной на…
Ранняя диагностика когнитивных нарушений на до-дементной стадии психоневрологических заболеваний По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), деменция является третьей по частоте болезнь среди причин смертности населения земного шара после заболеваний сердца и злокачественных новообразований. Ежегодно регистрируется до 5 млн. новых пациентов…
Изолированный церебральный васкулит Васкулиты – это гетерогенная группа болезней с преимущественным воспалением артерий различного диаметра, отличающихся по этиологии, патогенезу и локализации пораженного органа или системы. Общепринято разделять васкулиты на системные – с поражением нескольких систем организма (болезнь Хортона, болезнь Такаясу…
Киста кармана Ратке Карман Ратке (КР) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза. Он назван в честь Мартина Генриха Ратке (1793-1860), немецкого профессора зоологии и анатомии. Это…
Анатомия плечевого сплетения Плечевое сплетение (plexus brachialis) образуется передними ветвями четырех нижних шейных нервов (С5–С8), а также частью передних ветвей четвертого шейного (С4) и первого грудного (Тh1) спинномозговых нервов. В межлестничном промежутке они объединяются в три ствола – верхний, средний…
Дизосмия Обоняние – это способность ощущать и идентифицировать запахи, являющиеся специфическим раздражителем обонятельного анализатора. Обонятельный анализатор состоит из периферического отдела, проводящих путей и коркового обонятельного центра. Периферический отдел представлен обонятельным эпителием, располагающимся в полости носа в верхних отделах средней носовой раковины,…
Синдром Ретта Синдром Ретта – одно из наиболее распространенных заболеваний в ряду наследственных форм умственной отсталости в основном у девочек. Частота СР широко варьирует в зависимости от региона и в большинстве европейских государств составляет 1:10000-1:15000 девочек (занимая второе место после…
Видео-ЭЭГ-мониторинг Видео-ЭЭГ-мониторинг представляет собой методику непрерывной регистрации электроэнцефалографии (ЭЭГ), записанной за более или менее длительный период времени с одновременной видеозаписью клинических проявлений. Параллельная запись клинических проявлений состояния пациента и биоэлектрической активности головного мозга позволяет диагностировать и дифференцировать эпилептические припадки и…
Тики детского возраста Тик – это гиперкинез в виде фрагментов расторможенных нормальных моторных и вокальных поведенческих актов (т.е. произвольных движений или звуков), которые усиливаются эмоциональными и сомато-сенсорными стимулами; тикозный гиперкинез имеет стереотипный характер, может быть воспроизведен больным с зеркальной точностью…
Грыжа Шморля Узелки Шморля (также известные как грыжи Шморля) представляют собой выпячивания хрящей межпозвонкового диска через концевую пластинку тела позвонка в соседний позвонок. Выпячивания могут контактировать с костным мозгом позвонка, что может приводить к его воспалению. Данные изменения названы в…
Синдром и болезнь Фара Синдром и болезнь Фара – характеризуется аномальным отложением кальция в сосудах, особенно в базальных ганглиях, зубчатых ядрах мозжечка и белом веществе, с их последующей атрофией. Эта группа заболеваний, характеризующееся симметричной кальцификацией вещества головного мозга, что чаще всего…
Синдром гиперактивности моторных волокон Гиперактивность моторных волокон (ГАМВ) – плохо изученное состояние, которое может наблюдаться в отдельных случаях поражения периферической нервной системы. ГАМВ можно рассматривать как частный случай гиперактивности моторных единиц (ГАМЕ), которая возникает и при поражении надсегментарных систем (например,…
Проводящие пути центральной нервной системы Проводящие пути – это пучки нервных волокон, расположенные в спинном и головном мозге, осуществляющие проведение нервных импульсов. По особенностям расположения проводящие пути подразделяются на ассоциативные, комиссуральные и проекционные. Ассоциативные и комиссуральные проводящие пути образуют собственные…
Болезнь Хираямы Болезнь Хираямы [БХ] является редким типом шейной миелопатии, характеризующейся преимущественно односторонним или двусторонним асимметричным поражением верхних конечностей, развитием патологии в юношеском возрасте. Данное заболевание принято связывать с аномальным смещением кпереди задней стенки дурального мешка, приводящим к компрессии нижней…
Аномалия Киммерле Аномалия Киммерле представляет собой костный мостик над задней дугой первого шейного позвонка, образующий костное кольцо. Краниовертебральная область (КВО), представляя собой подвижную структуру шейного отдела позвоночника, одновременно является его наиболее ранимой зоной. Клинические проявления при повреждении КВО многообразны. В…
Кавернозная мальформация Кавернозная венозная мальформация головного мозга (синонимы: кавернозная мальформация, кавернозная гемангиома или кавернома, далее – КМ) – часто встречающаяся сосудистая патология, которая представляет собой систему различных по величине сообщающихся между собой сосудистых полостей ,каверн, различной величины, разделенных соединительнотканными перегородками…
Ромбэнцефалосинапсис ( Rhombencephalosynapsis ) – представляет собой чрезвычайно редкую аномалию (мальформацию) мозжечка, характеризующуюся вариабельной гипо- или аплазией (гипо-/агенезией) червя с объединением мозжечковых полушарий, слиянием зубчатых ядер, а в некоторых случаях и верхних мозжечковых ножек (ромбэнцефалон [лат.: rhombencephalon] – ромбовидный мозг, в…
Болезнь Штрюмпеля-Лорена Наследственные спастические параплегии (семейные спастические параплегии [СП]) – генетически и клинически гетерогенная группа дегенеративных заболеваний с общим патофизиологическим субстратом – поражением пирамидных путей и общим клиническим симптомом – прогрессирующим повышением мышечного тонуса в нижних конечностях. Историческая справка А.…
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (болезнь Кеннеди [БК], амиотрофия Кеннеди) – одна из форм болезней мотонейрона, которая наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу и проявляется у мужчин (болеют исключительно мужчины) в относительно позднем возрасте – на 4 – 5-м десятилетии…
Функциональная магнитно-резонансная томография Функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) – методика МРТ, которая измеряет гемодинамический ответ (изменение кровотока), связанный с активностью нейронов. фМРТ не позволяет увидеть электрическую активность нейронов напрямую, а делает это опосредованно, благодаря феномену нейроваскулярного взаимодействия. Данный феномен представляет собой региональное…
Неравносторонний эллипсоид Эллипсоид – одна из геометрических фигур, в которой поверхность напоминает сферу, в которой сечение похоже на эллипс. Задается следующей формулой: 4/3pi*abc. a,b,c – радиус половины оси. Число Пи – математическая константа, которая выражает отношение длины окружности к её…
Бесконтрастная ASL-перфузия Артериальная спиновая маркировка (ASL) представляет собой передовой метод магнитно-резонансной (МР) перфузии, который позволяет измерять мозговой кровоток без необходимости введения контрастных агентов. В отличие от других методов перфузии, таких как DSC (динамическая контрастная перфузия) и DCE (динамическое контрастное усиление),…
Омикрон вакцинация и ревакцинация. Факты и цифры. Информация по Омикрон-штамму коронавируса интересна в нескольких ракурсах. Во-первых, действительно ли это менее патогенный вирус, приближающийся по симптоматике к ОРВИ? Если так, то почему все говорят это очень осторожно и принципиально слышится внутренний…
Шаблоны протоколов МРТ исследований ГОЛОВНОЙ МОЗГ Кора и белое вещество головного мозга развиты правильно и имеют нормальную интенсивность МР-сигнала. В базальных ядрах, внутренней капсуле и мозолистом теле не определяется изменений МР-сигнала. Очаговых изменений МР-сигнала в стволе и мозжечке не выявлено.…
Должностная инструкция лаборанта МРТ Общие положения Должностная инструкция определяет требования к профессиональным знаниям, умениям и навыкам, права, обязанности и ответственность по должности рентгенолаборанта без лучевой нагрузки отделения лучевой диагностики. Настоящая должностная инструкция разработана с учётом положений Трудового кодекса Российской Федерации,…
Деформации позвоночника при нейрофиброматозе Нейрофиброматоз – наследственное заболевание, поражающее кожу, нервную ткань, костные и мягкотканные структуры. Впервые описан нейрофиброматоз von Tilenau (Цит. по: Crawford, Gabriel, 1997) и позднее Smith, который писал: «Хотя патологи не смогли обна- ружить в опухолевых образованиях…
Шаблоны протоколов КТ исследований ГОЛОВА Смещения срединных структур не выявлено. Вещество головного мозга: серое и белое вещество мозга дифференцируется. Очагов патологической плотности в веществе головного мозга не выявлено. Ликворосодержащие пространства: cубарахноидальные пространства и цистерны мозга не расширены. Желудочки мозга не…
Измерение антител после вакцинации от COVID-19 В последнее время, во многом благодаря публикациям известных авторов и ФБ группы «Вакцины от ковида. Личный опыт: Проект V1V2», стал сверхпопулярным, претендуя на определенную догматичность. У меня давно сформировалось мнение по этому вопросу, но триггером …
Повреждение белого вещества у недоношенного ребенка: сравнение результатов серийной сонографии черепа и результатов МРТ с доношенными детьми Точность сонографии (УЗИ) черепа при оценке повреждения белого вещества (БВ) у недоношенных детей неясна. Это исследование было направлено на оценку чувствительности и специфичности…
Шаблоны рентгеновских исследований – мочевыделительная система Экскреторная урография – вариант №1: На обзорной урограмме тени почек обычной формы и расположения. Тень правой почки расположена на уровне позвонков TH12-L3, бобовидной формы, ось не отклонена, размеры обычные, контуры четкие, ровные. Тень левой…
Укладки при рентгеновских исследованиях Укладка локтевого сустава Укладка голеностопного сустава Укладка для снимка стопы Укладка пациента для снимка пазух Укладка для снимка пяточной кости Укладка для снимка грудины Укладка поясничного отдела позвоночника Укладка лучезапястного сустава Укладка височно нижнечелюстного сустава Укладка…
Шаблоны рентгеновских исследований – грудная клетка Грудная клетка – норма Форма грудной клетки: обычная. Очаговые и инфильтративные изменения: не отмечаются, легкие расправлены полностью. Легочной рисунок: чёткий, без особенностей. Корни лёгких: не расширены, структурны. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими,…
Болезнь Канавана Это редкое генетическое заболевание, относится к группе лейкодистрофий, характеризующееся губчатой дегенерацией белого вещества мозга. При рождении дети с этой патологией могут выглядеть абсолютно здоровыми, так как обычно симптомы развиваются в возрасте 3-6 месяцев. Симптомы могут включать аномально большие…
Киста Бейкера Киста Бейкера или подколенная киста – это поражение, заполненное синовиальной жидкостью, которое принимает форму узелка и расположено в подколенной ямке. Эта киста не является новообразованием и не становится злокачественной. Причин образования кисты Бейкера несколько, например, травмы, воспаления или…
Атлас Гильсанцена и Ратибина Рентгенологическое обследование – это простой метод оценки костного возраста у детей. Наиболее часто для оценки используются снимки кистей с захватом запястья и лучевой и локтевой костей. Было предложено несколько методов, в том числе атлас Грейлиха и…
МР-критерии оценки рассеянного склероза МРТ центральной нервной системы является методом выбора у пациентов с клиническими проявлениями рассеянного склероза, одобренным интернациональной группой экспертов в 2001 году. Диагноз рассеянного склероза основывается на подтверждении диссеминации заболевания в пространстве и времени, а также исключении…
Джон Джексон: десять шагов к клинической неврологии Джон Хьюлингс Джексон – фигура в неврологии чрезвычайно известная. Не всякому нобелевскому лауреату посвящено столько библиографических очерков и статей, раскрывающих его научные и практические деяния. Но это не случайно – Джексон действительно сделал…
Перикраниальный синус Sinus pericranii – это краниальная венозная аномалия, при которой существует аномальное сообщение между внутричерепными синусами твердой мозговой оболочки и экстракраниальными венозными структурами, обычно через эмиссарную чрескостную вену. Данное образование состоят из немышечных венозных кровеносных сосудов, которые плотно прилегают…
Костный возраст и методы его оценки Костный возраст (КВ) ребенка указывает на его уровень биологической и структурной зрелости лучше, чем хронологический (паспортный). Рентгенография кисти и запястья является самым распространенный методом, используемым для расчета костного возраста у лиц моложе 18 лет.…
Генетические фенокопии детского церебрального паралича Согласно актуальному определению, термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) используется для обозначения гетерогенной группы непрогрессирующих нарушений моторного развития и контроля позы, приводящих к ограничению активности и развивающихся вследствие воздействия повреждающих факторов на головной мозг плода или…
Детский церебральный паралич Это группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка Этиология и патогенез Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии…
Миелинизация в норме Функция и структура миелина Перед обсуждением процессов нормальной миелинизации в головном мозге человека необходимо понимать строение миелина и его функции в центральной нервной системе. Миелин имеется и в центральной, и в периферической нервных системах. В ЦНС он…
Плексопатии плечевого и пояснично-крестцового сплетений Заболевания плечевого и пояснично-крестцового сплетений встречаются редко и довольно сложны для диагностики. Диагноз плексопатии часто является непростой задачей для врача, как с точки зрения локализации симптомов в рамках сплетения, так и с точки зрения определения…
Туберозный склероз Туберозный склероз (ТС) – редкое генетическое мультисистемное заболевание, которое обычно проявляется вскоре после рождения. Заболевание может вызывать широкий спектр признаков и симптомов и связано с образованием доброкачественных опухолей в различных системах органов тела. Часто поражаются кожа, мозг, глаза,…
Сакроилеиты. Диагностические капканы. Боль в спине с преимущественной локализацией в пояснично-крестцовой области, которая может огра- ничивать движения в поясничном отделе позвоночника, иррадиировать в ягодицу и по задней поверхности ноги, чаще всего связывают с неврологическими проявлениями дегенеративных изменений пояснично-крестцового отдела позвоночника,…
Мышцы спины Поверхностные мышцы спины, начавшись на костях осевого скелета, прикрепляются к костям пояса и свободной верхней конечности. К ним относятся трапециевидная (m. trapezius) и широчайшая мышцы спины (m. latissimus dorsi). Первая из них начинается от верхней выйной линии и…
Стимуляция блуждающего нерва Стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия (VNS – vagus nerve stimulation), рекомендована в качестве дополнительной терапии с целью снижения частоты приступов у тех детей и взрослых с фармакорезистенной эпилепсией (ФРЭ), которым не показана резекционная хирургия. Согласно российскому руководству…
Магнитно-резонансная томография в эпилептологии Магнитно-резонансная томография – «золотой» стандарт визуализации структурных изменений головного мозга при эпилепсии благодаря высокой контрастности мягких тканей, в т. ч. коры и белого вещества головного мозга, а также возможности получать изображения в любой плоскости. МРТ головного…
Рабдомиома Сердечная рабдомиома – самая распространенная опухоль сердца у детей, чаще всего возникающая в возрасте до 1 года. Анатомически они считаются гамартомами. Большинство рабдомиом сердца связаны с туберозным склерозом (ТС) и появляются в миокарде желудочков, предсердиях, кавоатриальном соединении или поверхности…
Оценка применения антибиотиков на ранних стадиях COVID-19 у пациентов со среднетяжёлым течением и низким риском бактериальной инфекции. Применение антибиотиков в лечении COVID-19 – это обычная практика, однако на сегодняшний день соответствующей оценки такой терапии не существует. Данное исследование имело целью…
Мультимодальная диагностика гамартомы правого желудочка Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, при этом симптоматика у пациентов с данной патологией очень неспецифическая. Данные физикального обследования, а также результаты электрокардиографии и рентгенографии, зачастую бывают малоинформативными. В связи с этим, современные высокотехнологичные средства…
Опухоли нервной системы (краткий обзор)Новообразования нервной системы локализуются преимущественно во внутричерепном и внутрипозвонковом пространстве. Всемирная организация здравоохранения предлагает систему грубой гистологической классификации, в которой каждая опухоль классифицируется как I-IV степень злокачественности. Эта система может обеспечить прогноз для пациента. Опухоли нервной…
СМА – это тяжелое аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации α-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этиология и патогенез заболевания Развитие проксимальной спинальной мышечной атрофии обусловлено мутациями в гене SMN1 (сокращ. от англ, survival…
Кефалогематома Под термином кефалогематома подразумевается опухоль у новорожденных, обусловленная кровоизлиянием между надкостницей и плоскими черепными костями. На черепе при этом находят опухоль, упругую на ощупь, флюктуирующую и строго соответствующую положению одной какой-либо кости. Кожа на соответственном месте большей частью не…
Примерно от 20 до 30% фармакорезистентных прогрессирующих эпилепсий у детей вызываются опухолями нейроэпителиальных тканей, в которых превалирует группа нейронально-глиальных. Эпилепсия обычно является основным, а в некоторых случаях и единственным проявлением этих опухолей. Ганглиоглиомы наряду с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями (ДНЭО) с…
МРТ для эпилептологов Доклад заведующего отделением рентгенологии, врача-рентгенолога высшей категории, доцента кафедры, кандидата медицинских наук Бронова Олега Юрьевича, “МРТ для эпилептологов, версия 2.0” ♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!Последние публикации
Коллапс легкого Обогащенный кислородом воздух, которым мы дышим, циркулирует в легких по обширной сети, которая называется бронхиальным деревом. Отсюда кислород поступает в кровоток и направляется к сердцу, а также к различным органам и тканям организма. Коллапс легкого (пневмоторакс) происходит, когда…
Эффективность лечения эверолимусом фармакорезистентной эпилепсии Туберозный склероз (ТС) – генетически детерминированное заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся полисистемным поражением. Основным клиническим признаком заболевания является возникновение доброкачественных опухолей (гамартом) в любой системе органов. Заболеваемость оценивается как 1 на 6 000 новорожденных.…
Превентивная терапия эпилепсии Туберозный склероз (ТС) – генетически детерминированное заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся полисистемным поражением нервной системы, кожи, внутренних органов, органов зрения, костной и нейроэндокринной систем, для которого характерно образование доброкачественных опухолей во всех органах и тканях человеческого…
В 2016 г. неврологи всего мира отмечают 100 лет с момента описания «синдрома радикулоневрита», известного сегодня как синдром Гийена–Барре (СГБ). В истории медицины СГБ останется примером «клинического расследования», позволившего сначала выделить в рамках, казалось бы, схожих симптомокомплексов отдельную, строго очерченную…
Мерозин-дефицитная мышечная дистрофия Врожденные мышечные дистрофии (ВМД) — клинически и генетически гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся дебютом с рождения или первых месяцев жизни, диффузной мышечной гипотонией, задержкой моторного развития, прогрессирующей мышечной слабостью и признаками дистрофического процесса в мышцах. ВМД имеют…
Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Глухота может произойти при рождении или в результате потери слуха на любом этапе жизни. Люди, которые были глухими с рождения или в раннем детстве, вероятно, идентифицируют…
О, испанка… эта всемогущая, всеизвестная и всеописанная эпидемия гриппа. Формально все началось с неё: каждый третий человек на планете заболел и каждый шестой из заболевших умер от инфекции, перешедшей в легкие. Полмиллиарда больных быстро напомнили нам об убожестве собственного прогресса…
Болезнь Бенье — Бёка — Шаумана Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который…
Вакцина, вакцины, прививки – сегодня это достаточно популярные слова. И как бы то ни было, являетесь ли вы их ярым противником или ярым сторонником, они с нами. Они часть нашей жизни, и это неизбежно. Ведь во многом самой нашей жизнью,…
Пандемии и их воздействие на человечество Пандемия возникает, когда болезнь перерастает в глобальную катастрофу с быстрым распространением вируса. Недавняя вспышка коронавирусной инфекции, вызванной вирусом SARS-CoV-2 (COVID-19), охватила значительные территории, и большое количество инфицированных людей быстро умирают, что позволяет классифицировать это…
Классификация патологии межпозвонковых дисков Номенклатура и классификация патологии поясничных дисков, опубликованная совместными силами North American Spine Society (NASS), American Society of Spine Radiology (ASSR) and the American Society of Neuroradiology (ASNR), являлась руководством для радиологов, клиницистов и заинтересованной общественности более…
Коронавирусы (Coronaviridae) – это большое семейство РНК-содержащих вирусов, способных инфицировать как животных (их естественных хозяев), так и человека. По результатам серологического и филогенетического анализа коронавирусы разделяются на четыре рода: Alphacoronavirus, Betacoronavirus, Gammacoronavirus и Deltacoronavirus. У людей коронавирусы могут вызвать целый…
Миотония Томсена Заболевание имеет наследственный и семейный характер и наиболее часто передается по доминантному типу. Причиной его является дефект 7-й хромосомы. Болезнь Томсена чаще всего начинает проявляться примерно в 8-летнем возрасте или в период полового созревания. Миотония Томсена была впервые…
Хроническая обструктивная болезнь легких – это болезнь легких, характеризующаяся хроническим ограничением потока воздуха в дыхательных путях. Симптомы ХОБЛ со временем усугубляются. Одышка при физической нагрузке постепенно превращается в одышку в состоянии покоя. Эта болезнь нередко не диагностируется и может быть…
Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой хроническое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, преимущественно поражающее моторную систему. Впервые описана Джеймсом Паркинсоном в 1817 году, болезнь до сих пор остаётся предметом активных исследований и разработки методов лечения. Этиология и Патогенез Основной патогенетический механизм…
Рефлекс – ответная бессознательная реакция организма на внешние воздействия. Например, высокую или низкую температуру, удар, прикосновение, яркий свет, резкий запах и прочее. Рефлекторные центры находятся как в спинном, так и головном мозге. Однако понятие «рефлекторная дуга» относится скорее к первому.…
Болезнь Пика – очень редкое заболевание центральной нервной системы, оно характеризуется деструктивными поражениями коры больших полушарий головного мозга. Такое заболевание является характерным для людей старческого возраста. Неудивительно, что средний возраст пациентов – 57 лет. Процесс деструкции происходит в течение многих…
Арахноидальная киста Это относительно частые доброкачественные и бессимптомные образования головного мозга. Обычно они располагаются в субарахноидальном пространстве и содержат ликвор. Ричард Брайт первым описал арахноидальную кисту в 1831 году. Эпидемиология Арахноидальные кисты составляют около 1% всех внутричерепных образований. Хотя подавляющее…
Полиомиели́т (от др.-греч. πολιός — серый и µυελός — спинной мозг) — детский спинномозговой паралич, острое, высококонтагиозное вирусное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом и характеризующееся преимущественно патологией нервной системы. В основном протекает в бессимптомной или стёртой форме. Иногда случается…
Септооптическая дисплазия Синдром de Morsier также известный как дисплазия септо-оптического комплекса (СОК), это состояние, характеризующееся гипоплазией зрительного нерва и отсутствием перегородки прозрачной плёнки (септум пелюцидум) и, в двух третях случаев, дисфункцией гипоталамуса и гипофиза. Это состояние часто рассматривается как часть…
Роль визуализирующих методов исследования органов грудной клетки в ведении пациентов во время пандемии COVID-19: Согласованное международное заключение Общества ФлейшнераАннотация Пандемия COVID-19 с более чем 900 000 подтвержденными случаями заболевания во всем мире, приведшая к 50 000 смертей за первые три…
COVID-19 у детей Сообщение о случаях пневмонии неизвестной этиологии с низкой эффективностью антибактериальной терапии в городе Ухань (провинция Хубэй, КНР) поступило в международную информационную сеть ProMed 30 декабря 2019 года. 30 января 2020 года в соответствии с Международными медико-санитарными правилами…
Рентгеновская денситометрия, вопросы стандартизации На сегодняшний день в России диагностике остеопороза (ОП) уделяется значительное внимание. Популяционные исследования свидетельствуют о том, что ОП страдают каждая третья женщина и каждый четвертый мужчина старше 50 лет. Еще более чем у 40 % лиц…
Глиоматоз головного мозга ( Церебральный глиоматоз ) – редкая разновидность диффузной глиальной опухоли, широко инфильтрирующая головной мозг, вовлекающая две и более доли (нередко билатерально) и часто распространяющаяся инфратенториально. Сам термин введен в обиход в 1938 году и с тех пор…
Боль в спине: диагностика и лечение Диагностика • Практический подход к пациенту с болью в нижней части спины (БНЧС) должен быть сосредоточен на выявлении вероятных причин болевого синдрома и степени неврологических нарушений. Такой подход облегчает деление пациентов на три группы:…
Острая билирубиновая энцефалопатия Острая билирубиновая энцефалопатия (ОБЭ) и ядерная желтуха (ЯЖ) – не синонимы, а острая и хроническая стадии одного состояния, развитие которого можно иногда предсказать, а усугубление предотвратить. Почему это важно: Оценка состояния по общему билирубину, ранняя выписка, недооценка…
Порэнцефалия Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий…
Киста кармана Блейка Киста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства…
Mega Cisterna Magna Mega Cisterna Magna – это истинное локальное увеличение субарахноидальных пространств в нижних и задних отделах задней черепной ямки, чаще является случайной находкой при визуализации головного мозга, считается вариантом нормы. Mega cisterna magna самая большая из субарахноидальных цистерн,…
Количество расширенных пространств вирхова-робина связано с возрастом, артериальным давлением и мр-маркерами болезни мелких сосудов О факторах риска развития расширенных пространств Вирхова-Робина (рПВР) и их связи с другими маркерами болезни мелких сосудов головного мозга известно немного. Мы изучили оба этих вопроса…
Цитомегаловирусная инфекция у детей первых месяцев жизни Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) у новорожденных и детей первых месяцев жизни может протекать в различных клинических формах, требующих дифференцированной терапии. Представлены особенности двух различных вариантов течения ЦМВИ — генерализованной с манифестной клинической картиной и…
Рассеянный склерозРассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее инвалидизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся диссеминированными очагами воспаления и демиелинизации с формированием вторичной диффузной дегенерации. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В мире зарегистрировано 3 млн. случаев, в Европе – 350 тыс., в США – 450 тыс., в…
Человек, который в одиночку изменил медицину О гениальном инженере и увлеченном радиотехнике, создателе первых компьютеров и первого томографа, нобелевском лауреате почти без научных статей рассказывает очередной выпуск нашей рубрики «Как получить Нобелевку». Он стал «отцом» послойного сечения живых тканей с…
МиастенияМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. КОД МКБ10 G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0) G70.0 – Myasthenia…
Болезнь Вильсона у детейБолезнь Вильсона – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением преимущественно в печени и центральной нервной системе. Клиническая картина болезни Вильсона характеризуется многообразием симптомов с первичной манифестацией заболевания в детском возрасте. Болезнь…
Нормальная анатомия черепно-мозговых нервов на SSFP-изображениях Технические возможности нейровизуализации постоянно расширяются, что даёт визуализировать более тонкие особенности анатомии, а получаемые изображения обеспечивают врача более точной диагностической информацией и позволяют лучше локализовать патологию. Например, стандартные Т2-ВИ МРТ хорошо визуализируют только крупные…
Методика магнитно-резонансной томографии при черепно-мозговой травме у детей. Черепно-мозговая травма (ЧМТ) по медико-социальному значению в настоящее время остается одной из наиболее актуальных клинических проблем, составляя от 36 до 40% от всех видов травм. При учете сочетанной травмы этот показатель возрастает…
Магнитно-резонансная ангиография Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать, как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. Под воздействием сильного магнитного поля спины протонов ядер водорода изменяют своё положение и располагаются…
Визуализация стенок внутричерепных сосудов с помощью 7т мртПредпосылки и цель исследования. При проведении традиционной визуализации невозможно отобразить стенки сосудов внутричерепных артерий с достаточным разрешением. Это затрудняет оценку патологии внутричерепных артерий. Цель настоящего исследования заключалась в разработке метода МР-диагностики высокого разрешения…
Что такое глиобластома? Глиобластома — наиболее частая и наиболее агрессивная форма опухоли мозга, которая составляет до 52 % первичных опухолей мозга и до 20 % всех внутричерепных опухолей. Несмотря на то, что глиобластома является наиболее частой первичной опухолью мозга, на…
Что такое ЭМГ/ЭНМГ? Электронейромиография (ЭНМГ) (от электро + греч. neuro нерв + греч. mys (myos) мышца + греч. grapho пишу) — инструментальный, полностью объективный, безвредный, малоинвазивный/неинвазивный метод исследования различных отделов периферической нервной системы и нервно-мышечного аппарата. В основе лежит регистрация и оценка колебания…
Фокальные области гиперинтенсивности (FASI) Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего…
Основы компьютерной томографии В 1886 году, на следующий год после открытия Вильгельмом Рентгеном «икс-лучей», знаменитый изобретатель Томас Эдисон публично заявил, что намерен получить первый рентгеновский снимок «живого мозга». Однако уже через несколько недель работы великому ученому пришлось признать свою неудачу…
Информация о препарате Spinraza (Nusinersen)Спинальная мышечная атрофия (СМА; англ. spinal muscular atrophy, SMA) — разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Генетическое заболевание, при котором возможны все типы наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный, связанный с…
Курс видео лекций на тему «Физика МРТ»Феномен ЯМР: ядро, спин, намагничивание, возбуждение, релаксация Контраст изображений Кодирование сигнала и формирование изображений Импульсные последовательности Качество изображений Артефакты и способы борьбы с ними Техника безопасности при работе с МРТ Последние публикации
Нормальная МРТ анатомия головного мозга В руководстве представлена нормальная анатомия головного мозга по данным МРТ-исследований.
Как правильно пересылать DICOM файлы через интернет Общие аспекты, инсталляция просмотровщика Базовые инструменты DICOM просмотровщика на примере Radiant Продвинутые инструменты DICOM просмотровщика Radiant Серия вебинаров «Основы работы с Dicom-изображениями для клиницистов» автор: Петров Кирилл Сергеевич «Научно-практический клинический центр диагностики и…
Анатомо-радиологические особенности физиологии и патологии коленного сустава в педиатрии Видео вебинара посвящённого особенностям анатомии и строения коленного сустава у детей и подростков, а также наиболее актуальной патологии и ее диагностики, встречаемой в педиатрии.
Применение магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатических воспалительных миопатий Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ)- гетерогенная группа аутоиммунных заболеваний, общим признаком которых является воспаление поперечно-полосатой мускулатуры с развитием слабости, преимущественно проксимальных групп мышц конечностей. К ИВМ относятся дерматомиозит (ДМ) (в том числе ювенильный…
Пространства Вирхова-Робина (ПВР) окружают стенку сосудов на протяжении всего их следования из субарахноидального пространства через паренхиму головного мозга. ПВР малого размера имеются у людей всех возрастных групп. По мере взросления периваскулярные пространства встречаются с большей частотой и имеют больший размер.…
Синдром Миллса Синдром Миллса (СМ) – это редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется восходящим или нисходящим центральным гемипарезом (гемиплегией) без сенсорного дефицита. Нозологическая принадлежность СМ в настоящее время окончательно не определена. Тем не менее СМ рассматривается как редкий вариант дегенеративной патологии…
Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия (PNH) Клинический случай: Девочка К. А., 17 лет, поступила в НИКИ Педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева в марте 2018г. с фармакорезистентной эпилепсией, с жалобами на приступы в виде внезапного, резкого крика, психомоторного возбуждения, с эмоциями страха на лице, …
МРТ В МИОЛОГИИНервно-мышечные болезни — группа гетерогенных болезней с различными клиническими проявлениями, главными из которых являются прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, различный возраст дебюта, повышенный уровень фермента креатинфосфокиназы (КФК) и дистрофические изменения с некрозами и регенерацией мышечных волокон. НМЗ являются…
Магнитно-резонансная томография МРТ представляет собой технологию медицинской визуализации, используемую в радиологии, для получения изображений анатомических областей организма. Весьма существенным преимуществом МРТ перед рентгеновским исследованием, включая рентгеновскую компьютерную томографию (КТ), является неинвазивность и отстутствие лучевой нагрузки. До сих пор нет никаках данных,…
Шваннома Доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших…
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией CADASIL характеризуется повторными ишемическими инсультами подкорковой локализации, мигренью с аурой, субкортикальной деменцией, аффективными нарушениями в виде депрессии и тревожности. Это заболевание ранее описывалось под различными названиями: «хроническая семейная сосудистая энцефалопатия», «семейная подкорковая…
Эпилептиформная активность (ЭФА) – электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, значительно (более 50 %) отличающиеся от фоновой активности и, как правило (но не обязательно), обнаруживающиеся на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. ЭФА представляет собой неоднородную группу…
Межпозвонковые диски являются основным элементом, связывающим позвоночный столб в единое целое, и составляют 1/3 его высоты. Основной функцией межпозвонковых дисков является механическая (опорная и амортизирующая). Они обеспечивают гибкость позвоночного столба при различных движениях (наклоны, вращения). В поясничном отделе позвоночника диаметр…
