Сосудистое сплетение головного мозга Сосудистое сплетение головного мозга представляет собой специализированную сосудисто-эпителиальную структуру, локализованную в пределах желудочковой системы мозга и играющую ключевую роль в образовании и регуляции циркуляции цереброспинальной жидкости (liquor cerebrospinalis). Оно формирует интерфейс между кровеносной системой и центральной…
Мозолистое тело (corpus callosum) Представляет собой крупнейшую комиссуральную структуру центральной нервной системы человека, состоящую из плотно упакованных аксонов, которые соединяют кору левого и правого полушарий большого мозга. Эта белая комиссура обеспечивает межполушарную интеграцию сенсорной, моторной и когнитивной информации, позволяя единому…
Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия Миодистрофия Ландузи-Дежерина или фасциоскапулохумеральная мышечная дистрофия (FSHD), представляет собой наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей слабостью и атрофией мышц лица, плечевого пояса и верхних конечностей. Это одна из наиболее распространенных форм мышечных дистрофий, занимающая третье место после дистрофии Дюшенна…
Мальформация Киари 1 типа Мальформация Киари 1 типа (Chiari I malformation, CM-I) представляет собой врожденную аномалию задней черепной ямки, характеризующуюся каудальным смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие (foramen magnum) более чем на 5 мм ниже уровня McRae линии, которая…
Энхондрома Энхондрома представляет собой доброкачественную внутрикостную хрящевую опухоль, развивающуюся из остатков хряща в медуллярной полости кости, преимущественно в метадиафизарной зоне длинных трубчатых костей. Это наиболее распространенная первичная опухоль кости хрящевого происхождения, составляющая 10–25% всех доброкачественных костных новообразований. Несмотря на доброкачественный…
Киста щели Биша Киста щели Биша, более корректно именуемая в современной нейрорадиологии как арахноидальная киста в области Сильвиевой щели, представляет собой внутричерепное скопление цереброспинальной жидкости, заключенное в аномальный арахноидальный мешок в пределах или в непосредственной близости от Сильвиевой щели и…
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) представляет собой редкое доброкачественное новообразование центральной нервной системы, которое характеризуется уникальной морфологией и тесной взаимосвязью с фармакорезистентной эпилепсией у детей и молодых взрослых. Впервые данная нозологическая единица была четко описана французским нейропатологом Дамас-Дюпором…
Пахигирия Пахигирия представляет собой одну из клинических форм лиссэнцефалии, сложного расстройства развития коры головного мозга, характеризующегося неправильной миграцией нейронов во время эмбриогенеза. Термин «пахигирия» происходит из греческого языка и буквально означает «толстые извилины» (от pachys — толстый, gyros — извилина).…
Плеоморфная ксантоастроцитома Плеоморфная ксантоастроцитома (pleomorphic xanthoastrocytoma, PXA) представляет собой редкое первичное новообразование центральной нервной системы, которое характеризуется относительно благоприятным клиническим течением, несмотря на существенный гистологический полиморфизм. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения 2021 года (WHO CNS5), ПХА классифицируется как циркумскрибированная астроцитарная…
Эхинококкоз головного мозга Эхинококкоз головного мозга, также известный как нейрогидатидоз или инвагинация Echinococcus в центральную нервную систему, является редким паразитарным заболеванием, вызванным личиночной стадией ленточного червя Echinococcus granulosus или, реже, Echinococcus multilocularis. Это инфекционное заболевание возникает в результате случайного проглатывания…
Опухоли группы LEAT Опухоли группы долгосрочно ассоциированной эпилепсии (Long-term Epilepsy Associated Tumors, LEAT) представляют собой четко определенную группу интракраниальных новообразований, характеризующихся уникальным клинико-патологическим профилем. Концепция LEAT возникла из наблюдения, что определенные низкогадийные опухоли центральной нервной системы вызывают хроническую, часто медикаментозно-резистентную…
Ферроптоз Ферроптоз — это регулируемый, зависимый от железа тип программируемой клеточной смерти, характеризующийся накоплением липопероксидов в мембранных фосфолипидах, отличающийся морфологическими, биохимическими и молекулярными признаками от апоптоза, некроза и аутофагии. Центральное звено — железо-зависимый окислительный стресс с чрезмерной пероксидацией полиненасыщенных жирных…
Ошибки визуализации при spina bifida occulta Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) представляет собой состояние хронического натяжения спинного мозга, обусловленное аномальным прикреплением структур к его каудальному концу. Хотя большинство случаев связано с открытыми формами расщепления позвоночника, существует группа пациентов со скрытым…
Полимикрогирия Полимикрогирия представляет собой одну из наиболее распространенных мальформаций кортикального развития, характеризующуюся нарушением нормального формирования извилин коры головного мозга с образованием множественных мелких, аномально сформированных извилин, разделенных неглубокими бороздами. Термин «полимикрогирия» происходит от греческих слов «poly» (множественный), «micro» (малый) и…
DNM1L-быстро прогрессирующая энцефалопатия с суперрефрактерным эпилептическим статусом DNM1L-ассоциированная быстро прогрессирующая энцефалопатия с суперрефрактерным эпилептическим статусом представляет собой тяжелое нейродегенеративное заболевание, обусловленное мутациями в гене DNM1L (dynamin 1-like), кодирующем митохондриальный белок, отвечающий за деление митохондрий. Данное состояние характеризуется стремительным развитием неукротимых…
Фокальная кортикальная дисплазия 3 типа Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД) 3 типа (по классификации Blümcke, 2011 и с обновлениями 2021 года) занимает центральное место среди морфологических причин лекарственно-резистентной эпилепсии у детей и взрослых. Этот подтип структурных аномалий коры головного мозга характеризуется…
Нейрофиброматоз 1-го типа Нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1), также известный как болезнь фон Реклингхаузена, представляет собой врождённое мультисистемное заболевание, относящееся к группе факоматозов и характеризующееся мутацией в гене NF1, расположенном на длинном плече 17-й хромосомы. Основным патогенетическим механизмом служит потеря функции…
Фокальная кортикальная дисплазия 2 типа Фокальная кортикальная дисплазия типа II (ФКД II) представляет собой специфическую форму мальформации развития коры головного мозга, характеризующуюся выраженными архитектурными нарушениями и наличием аномальных клеточных элементов. Согласно классификации Международной лиги против эпилепсии (ILAE), принятой в 2011…
Нейрофиброматоз 2-го типа Нейрофиброматоз 2-го типа (НФ2), ранее известный как центральный нейрофиброматоз или синдром MISME (Multiple Inherited Schwannomas, Meningiomas and Ependymomas), представляет собой редкое аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся развитием множественных доброкачественных опухолей центральной и периферической нервной системы. В 2022 году…
Фокальная кортикальная дисплазия 1 типа Фокальная кортикальная дисплазия 1 типа (ФКД I типа) представляет собой врожденную мальформацию кортикального развития, характеризующуюся нарушением нормальной корковой архитектуры при отсутствии цитоархитектурных аномалий. Данное заболевание является одной из наиболее распространенных причин лекарственно-резистентной эпилепсии, особенно у…
Лейкодистрофия, связанная с геном TUBB4A Лейкодистрофия, связанная с геном TUBB4A (TUBB4A-associated leukodystrophy), представляет собой редкую группу наследственных нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся дефектами миелинизации центральной нервной системы в результате мутаций в гене TUBB4A. Ген TUBB4A кодирует белок β-тубулин класса IVА (Tubb4a), который…
Лентовидная гетеротопия Лентовидная гетеротопия серого вещества головного мозга, известная также как подкорковая лентовидная гетеротопия (subcortical band heterotopia, SBH), представляет собой редкое врожденное нарушение миграции нейронов, характеризующееся наличием симметричных билатеральных полос гетеротопного серого вещества, расположенных в глубине белого вещества между корой…
Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера Болезнь Пелицеуса–Мерцбахе (PMD) представляет собой редкое X-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся тяжелой гипомиелинизацией центральной нервной системы. Данное заболевание относится к группе лейкодистрофий и вызывается мутациями в гене PLP1, кодирующем основной белок миелина олигодендроцитов — протеолипидный белок 1. PMD…
Болезнь Кёллера I Болезнь Кёлера I представляет собой остеохондропатию ладьевидной кости стопы (os naviculare), впервые описанную немецким радиологом Альбаном Кёлером в 1907 году.Это самоограничивающееся заболевание характеризуется аваскулярным некрозом ладьевидной кости предплюсны у детей, развивающимся вследствие нарушения кровоснабжения и относительно позднего…
Современные аспекты когнитивно-поведенческой терапии Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) продолжает эволюционировать как ведущий доказательный подход в лечении широкого спектра психических расстройств и поведенческих нарушений. Современные исследования демонстрируют значительные достижения в модификации традиционных методов КПТ, включая разработку специализированных протоколов для различных популяций, интеграцию…
Болезнь Пика Болезнь Пика представляет собой редкую нейродегенеративную патологию, относящуюся к спектру фронтотемпоральных деменций, характеризующуюся прогрессирующей атрофией лобных и височных долей головного мозга с характерными гистопатологическими изменениями в виде телец Пика. Современные исследования 2014-2024 годов значительно расширили понимание молекулярных механизмов…
Применение T2 Multi-Echo Gradient-Echo последовательности для динамической оценки жировой дегенерации мышц бедра Нервно-мышечные заболевания представляют собой гетерогенную группу патологий, характеризующихся прогрессирующим поражением скелетных мышц. Одним из наиболее значимых патофизиологических процессов при этих заболеваниях является замещение мышечной ткани жировой, что приводит…
Эмоциональная сторона МРТ: как помочь ребёнку не бояться «трубы»? Магнитно-резонансная томография (МРТ) — это безопасный и безболезненный метод диагностики, который использует магнитное поле и радиоволны для создания детальных изображений органов, мышц и тканей тела (MRI for Parents). Для взрослых процедура…
Обзор использования Метода водораздела для сегментации МРТ Метод водораздела (Watershed) является одной из ключевых техник сегментации изображений, широко применяемых в медицинской визуализации, особенно для анализа данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). Этот метод, основанный на математической морфологии, интерпретирует изображение как топографическую поверхность,…
Использование nn-UNet архитектуры для сегментации МРТ Магнитно-резонансная томография (МРТ) является ключевым инструментом в современной медицинской диагностике, предоставляя детализированные изображения структуры и функции человеческого тела. Сегментация МРТ-изображений, то есть выделение конкретных анатомических структур или патологий, является важной задачей в анализе медицинских…
Синдром MELAS Синдром MELAS (OMIM #540000) — это наследуемое по материнской линии митохондриальное заболевание, впервые описанное в 1984 году Павлакисом и соавт. Оно является классическим примером митохондриальной цитопатии, характеризующейся мультисистемным поражением из-за нарушений окислительного фосфорилирования (OXPHOS). Триада основных симптомов —…
Энцефалит ствола мозга Бикерстаффа Bickerstaff Brainstem Encephalitis (BBE) — это редкое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое впервые было описано в 1951 году британскими врачами Эдвином Бикерстаффом и Филиппом Клоуком под названием «мезэнцефалит и ромбэнцефалит». Впоследствии, в 1957 году, Бикерстафф…
Перикаллозная липома Перикаллозальная липома, также известная как липома мозолистого тела, представляет собой редкое врожденное мозговое малформация, характеризующееся наличием жирового поражения в межполушарной щели, тесно связанного с мозолистым телом. Это образование является наиболее частым местоположением внутричерепных липом, составляя около 50% всех…
Болезнь Вильсона — Коновалова Болезнь Вильсона ( Вильсона — Вестфаля — Коновалова ) – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением преимущественно в печени и центральной нервной системе. Клиническая картина болезни Вильсона характеризуется многообразием симптомов с…
Диффузное аксональное повреждение Диффузное аксональное повреждение (ДАП) является одной из основных причин заболеваемости и смертности при черепно-мозговых травмах (ЧМТ). В отличие от очаговых повреждений мозга, ДАП характеризуется обширным нарушением целостности аксонов в белом веществе мозга. В данном обзоре рассматриваются патофизиологические…
Полость Верге Полость Верге, также известная как cavum Vergae, представляет собой анатомическую структуру, расположенную в задней части мозолистого тела. Эта статья направлена на изучение анатомических особенностей, клинической значимости и диагностических аспектов полости Верге. Несмотря на то, что полость Верге часто…
Дистальная миопатия Удда Дистальная миопатия Удда, впервые описанная в 1992 году Бьярне Уддом (Udd) и его коллегами, была выявлена в результате исследования большой финской семьи с родственными браками. В этой семье были обнаружены два различных фенотипа мышечных заболеваний: легкая дистальная…
Коллоидные кисты третьего желудочка Коллоидные кисты третьего желудочка представляют собой редкие, но клинически значимые образования, которые могут вызывать серьезные неврологические осложнения. Эти кисты, составляющие около 1% всех внутричерепных опухолей, обычно обнаруживаются у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет.…
Парамагнитные поражения ободка Парамагнитные ободковые поражения, также известные как железосодержащие ободковые поражения, являются нейровизуализационными биомаркерами, обычно наблюдаемыми при рассеянном склерозе и включенными в критерии Макдональда. Они встречаются примерно у 50% пациентов с рецидивирующим или прогрессирующим течением заболевания и отражают хроническое…
Связь между периваскулярными пространствами и мозговым кровотоком, объемом мозга и сердечно-сосудистым риском Периваскулярные пространства, также известные как пространства Вирхова-Робина, представляют собой интерстициальные пространства, заполненные жидкостью, окружающие стенки мелких проникающих сосудов. Накопленные данные свидетельствуют о том, что тяжесть периваскулярных пространств в…
МР-критерии оценки рассеянного склероза Критерии диагностики рассеянного склероза по Макдональду — это клинические, рентгенографические и лабораторные критерии, используемые для диагностики рассеянного склероза (РС). Они были впервые представлены в 2001 году и с тех пор несколько раз пересматривались (последний раз в…
Миопатия Нонака Миопатия GNE, ранее известная как наследственная миопатия с включениями (HIBM) или миопатия Нонака, представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание мышц, характеризующееся прогрессирующей атрофией скелетных мышц. Её распространённость оценивается в диапазоне от 1 до 9 на 1 000 000 населения.…
Полимиозит Это хроническое воспалительное заболевание, поражающее скелетные мышцы. Оно относится к группе идиопатических воспалительных миопатий, наряду с дерматомиозитом и миозитом с включениями. Этиология: В большинстве случаев остается неизвестной. Предполагается, что в патогенезе играют роль клеточные и гуморальные иммунопатологические механизмы, что…
Локализация опухолей спинного мозга: что важно знать? Опухоли спинного мозга классифицируются по их локализации относительно структур позвоночного канала. Знание топографической анатомии опухолей помогает не только в постановке диагноза, но и в планировании лечения. Рассмотрим три основные категории локализации: Экстрадуральные опухоли…
Грыжи межпозвонковых дисков Это одна из наиболее распространённых патологий позвоночного столба, приводящая к компрессии нервных структур и значительному ухудшению качества жизни пациента. Они развиваются вследствие дегенеративных процессов в межпозвонковых дисках, которые утрачивают свою эластичность и прочность. Протрузия и выпадение фрагментов…
Os trigonum Os trigonum представляет собой небольшую добавочную кость, которая может присутствовать в заднем отделе стопы, в частности, за задним отростком таранной кости. Эта анатомическая вариация встречается у 2-14% населения и обычно не вызывает симптомов. Однако при определенных условиях, таких…
Агенезия мозолистого тела Агенезия мозолистого тела (АМТ) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся отсутствием или частичным недоразвитием мозолистого тела, структуры, соединяющей два полушария мозга и обеспечивающей координацию их работы. Мозолистое тело состоит из аксонов, связывающих гомологичные зоны обоих…
Поля Бродмана В статье рассматриваются цитоархитектонические поля коры большого мозга, известные как поля Бродмана, и их связь с функциональными зонами мозга. Описаны исторические и современные исследования, подтверждающие роль этих полей в различных когнитивных и сенсомоторных функциях, а также их корреляция…
МРТ и стимулятор блуждающего нерва Стимулятор блуждающего нерва (VNS) — это имплантируемое медицинское устройство, предназначенное для лечения резистентной эпилепсии. Он действует путём стимуляции блуждающего нерва с помощью электрических импульсов, что способствует снижению частоты эпилептических приступов. В последние годы всё больше…
Десмин-ассоциированная миофибриллярная миопатия Десмин-ассоциированная миофибриллярная миопатия (MFM1) — это редкое генетическое заболевание, связанное с мутациями в гене DES, который кодирует десмин, ключевой компонент промежуточных филаментов мышечной клетки. Десмин играет критическую роль в поддержании структурной и функциональной целостности мышечных волокон, обеспечивая…
Кистозные мальформации задней черепной ямки при МРТ Кистозные мальформации задней черепной ямки представляют собой разнообразную группу врожденных и приобретенных аномалий, локализующихся в задней черепной ямке, где расположены важные структуры, такие как мозжечок и ствол мозга. Эти мальформации могут иметь значительное…
Мальформация кортикального развития с олигодендроглиальной гиперплазией и эпилепсией Мальформация кортикального развития с олигодендроглиальной гиперплазией и эпилепсией (MOGHE) представляет собой относительно новый и сложный для диагностики синдром, преимущественно связанный с рефрактерной эпилепсией, часто затрагивающей фронтальную долю головного мозга у детей и…
Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа) Мезиальный височный склероз (МВС), также известный как склероз гиппокампа, является основным гистопатологическим подтипом височной долевой эпилепсии. Он характеризуется потерей нейронов и глиозом, наиболее выраженными в CA1 и CA3 областях гиппокампа. МВС является ведущей причиной медикаментозно-резистентной…
МРТ мышц в диагностике нервно-мышечных заболеваний За последние 25 лет магнитно-резонансная томография прочно заняла свое ведущее место в наборе методик диагностики и мониторинга нервно-мышечных заболеваний. На это повлияло ее способность выявлять патологические изменения мышц исследуемых областей, чаще всего исследуются мышцы…
Сравнение МРТ систем с магнитными полями 1.5 и 3 Тесла Магнитно-резонансная томография (МРТ) является фундаментальным направлением современной диагностической медицины, при этом различные области применения имеют свои преимущества и проблемы. В клинических условиях наиболее распространенными системами МРТ являются аппараты мощностью 1.5…
МР-спектроскопия Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) — это неинвазивный диагностический метод, основанный на принципах ядерного магнитного резонанса (ЯМР). Он позволяет проводить детальный биохимический анализ тканей благодаря магнитным свойствам атомных ядер. В отличие от традиционной магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая в основном фиксирует анатомические…
Цитотоксические поражения мозолистого тела (CLOCCs) Цитотоксические поражения мозолистого тела (CLOCCs) представляют собой редкое, но важное состояние, которое может возникать при различных неврологических и системных заболеваниях. Мозолистое тело (corpus callosum) — это крупный пучок нервных волокон, соединяющий левое и правое полушария…
Шейное ребро: обзор и клинические аспекты Шейное ребро — это аномальный дополнительный реберный отросток, который исходит из седьмого шейного позвонка (C7). Встречается оно у приблизительно 0,5% населения и может быть односторонним или двусторонним. Хотя многие люди с шейными ребрами не…
Боковой амиотрофический склероз Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь Лу Герига, представляет собой нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией моторных нейронов в головном и спинном мозге. БАС приводит к постепенной утрате двигательных функций, параличу и в конечном итоге смерти,…
Индекс ALVI Индекс переднезаднего диаметра бокового желудочка (ALVI) представляет собой количественную метрику, разработанную для оценки размеров боковых желудочков, с особым применением при гидроцефалии нормального давления (ГНД). Несмотря на потенциальные преимущества, индекс ALVI пока не получил широкого распространения в клинической практике.…
Мамиллярные тела Сorpora mamillaria представляют собой важные структуры в мозге, находящиеся в гипоталамусе. Они играют ключевую роль в процессах памяти и ассоциируются с лимбической системой. Рассмотрим подробнее их анатомию, функции и клиническое значение на основе современной научной и медицинской литературы.…
Индекс Эванса Индекс Эванса (EI) — это важный диагностический показатель, используемый в нейрорадиологии для оценки состояния желудочковой системы мозга. Впервые он был описан Уильямом Эвансом в 1942 году и с тех пор стал стандартным инструментом в диагностике гидроцефалии и других…
Индекс Insall-Salvati: что это и зачем он нужен? Индекс Insall-Salvati – это один из ключевых параметров, который используется для оценки состояния коленного сустава, особенно надколенника (пателлы). Он помогает врачам диагностировать патологии, связанные с положением надколенника, такие как пателлофеморальная боль и…
Болезнь Осгуда-Шляттера Болезнь Осгуда-Шляттера представляет собой состояние, характеризующееся воспалением и болезненностью в области большеберцовой бугристости. Это заболевание часто встречается у подростков, особенно у тех, кто активно занимается спортом. Заболевание названо в честь американского хирурга-ортопеда Роберта Б. Осгуда (1873–1956) и швейцарского…
Дисгирия Пороки развития коры головного мозга составляют большую гетерогенную группу нарушений формирования коры головного мозга, вызванных различной генетической, инфекционной, сосудистой или метаболической этиологией и характеризуются аномальной структурой коры или наличием гетеротопного серого вещества, иногда связанного с аномальным размером мозга (например,…
Специалист по физической реабилитации в рамках мультидисциплинарной команды Целью данного доклада является предложить специалистам смежных дисциплин (невролог, ортопед, хирург) способы взаимодействия в рамках реабилитационного процесса. Это попытка сблизить смежных специалистов и поднять актуальные вопросы на тему реабилитации детей с церебральным…
Синдром Штурге-Вебера Энцефалотригеминальный ангиоматоз, также известный как синдром Штурге—Вебера, — это редкое сосудистое заболевание, описанное впервые в 19 веке британскими врачами Sturge и Weber. Этот синдром, порой называемый «синдромом поросячьего хвоста», характеризуется тройкой основных признаков: порошкообразными телеангиэктазиями (маленькими красными пятнами…
Проявления клинического полиморфизма миотонической дистрофии 1-го типа на примере двух семейных случаев Резюме: Миотоническая дистрофия 1-го типа (МД1) является одной из самых частых наследственных форм МД как среди взрослых пациентов, так и в педиатрической практике. В связи с клинической гетерогенностью, а…
Нормальная миелинизация головного мозга в 3 месяца Миелинизация – это образование миелинового липидного бислоя вокруг аксона. Миелин – это жировая оболочка, которая служит для изоляции и защиты нервных волокон, ускоряя проведение нервных импульсов. В процессе миелинизации миелиновые оболочки образуются вокруг…
Болезнь Унферрихта-Лундборга Или прогрессирующая миоклоническая эпилепсия 1 типа (далее — БУЛ) — это хроническое прогрессирующее наследственное нейродегенеративное заболевание, проявляющееся стимул-чувствительным миоклонусом, генерализованными тонико-клоническими приступами с возможным развитием атаксии, интенционного тремора, дизартрии. Это состояние считается тяжелым и инвалидизирующим заболеванием, но за…
Миелит Это воспаление спинного мозга, захватывающее, как правило, большую часть его поперечника с поражением как серого, так и белого вещества. Воспаление, ограниченное несколькими соседними сегментами, обозначают как поперечный миелит. При рассеянном миелите очаги поражения локализуются на нескольких уровнях спинного мозга.…
Шизэнцефалия Это редкая форма порока развития коры головного мозга, характеризуется расщеплением коры головного мозга линейной формы, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству. Предположительно возникновение шизэнцефалии связано с окклюзией средних мозговых артерий, что может объяснить двусторонний характер поражения. Некоторые авторы…
Метахроматическая лейкодистрофия Это демиелинизирующая, аутосомно-рецессивная генетическая лейкодистрофия (относится к группе лизосомальных болезней), вызванная врожденным нарушением метаболизма лизосомального фермента арилсульфатазы А. Это приводит к накоплению сульфатидов, которые приводят к дисфункции и разрушению миелиновых оболочек. Они также накапливаются в других органах, включая…
Болезнь Шейермана-Мау Или юношеский кифоз — это наследственная дорсопатия, основным клиническим проявлением которой является патологическое искривление позвоночника по типу кифоза. Заболевание названо в честь датского хирурга-ортопеда и рентгенолога Хольгера Верфеля Шойермана (1877-1960), который впервые описал его в 1920 году как…
ОРЗ и антибиотики Эта публикация – попытка донести базовую информацию для неподготовленного в медицинском отношении читателя… Я не буду вдаваться в тонкости дифференциальной диагностики кори, коклюша, микоплазмы или коронавируса. Но представлю стратегические и полезные, с моей точки зрения, действия, которые…
Болезнь Мойя-мойя Болезнь Мойя-Мойя (Moyamoya disease) — это редкое нейроваскулярное заболевание, характеризующееся прогрессирующим сужением внутренних сонных артерий мозга, что приводит к развитию коллатеральной циркуляции сосудов и образованию сосудистых свищей. Синдром Мойя-Мойя, который также связан с подобными изменениями сосудов, может развиваться…
Острый рассеянный энцефаломиелит Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо…
Глиома зрительного нерва Глиома зрительного нерва, хотя и редкое заболевание, представляет собой гетерогенную группу опухолей, возникающих из глиальных клеток зрительного нерва. Эти опухоли демонстрируют значительное клиническое разнообразие и широкий спектр морфологических вариантов. Они представляют серьезную медико-социальную проблему, требующую комплексного подхода…
Ксантогранулемы хориоидального сплетения Ксантогранулемы хориоидального сплетения (КХС) представляют собой доброкачественные поражения, возникающие в результате накопления липидов и макрофагальной инфильтрации в строме сосудистых сплетений. Впервые описанные Blummer в 1900 году. В значительной части медицинской литературы неясно, являются ли они отдельными образованиями…
Структурная фокальная эпилепсия Раннее развитие: поступательное, по возрасту: пошла с 1 года. Гуление, лепет по возрасту, фразовая речь с 2 лет, в 3 года занималась с логопедом. Коммуникация по возрасту. Хронические заболевания – отрицает. Пошла в 1 класс в 7…
Мегаленцефалическая лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами Мегаленцефалическая лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами (Megalencephalic Leukoencephalopathy with Subcortical Cysts, MLC) является редким, наследственным нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется увеличением мозга (мегалоэнцефалией) и образованием кист в субкортикальных областях. Несмотря на редкость этого заболевания, клиническое понимание его…
Болезнь Пертеса Болезнь Пертеса, (известная также как болезнь Легга–Кальве–Пертеса), относится к идиопатическому остеонекрозу эпифиза бедренной кости, встречающемуся у детей. Это диагноз исключения, и необходимо исключить другие причины остеонекроза (в том числе серповидно-клеточную болезнь, лейкемию, прием кортикостероидов, болезнь Гоше). История и…
Общие принципы вакцинации пациентов с нервно-мышечными болезнями Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, вакцинация – самый эффективный и безопасный способ профилактики инфекционных болезней, благодаря которому сохраняются миллионы жизней. В настоящее время разработаны вакцины против более 20 опасных для жизни болезней, и…
Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия (NPH) — это клинический синдром, впервые описанный S. Hakim и R. D. Adams в 1965 году. Он характеризуется медленным расширением желудочковой системы мозга при нормальном давлении спинномозговой жидкости (СМЖ) и постепенным развитием триады симптомов, известной как…
Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (Gerstmann–Sträussler–Scheinker disease, GSS) — это редкое генетическое нейродегенеративное заболевание, относящееся к группе прионовых болезней. Эта группа включает такие заболевания, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба и фатальная семейная бессонница. GSS характеризуется прогрессирующей дегенерацией центральной нервной системы и обычно проявляется…
Признак «винного бокала» на МРТ Под «винным бокалом» понимается характерный признак, при котором на корональных Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) отмечается билатеральная гиперинтенсивность кортико-спинальных трактов. Этот признак часто наблюдается при заболеваниях двигательных нейронов (БАС) , редко — при лейкодистрофиях взрослого типа (особенно…
Гидроцефалия у детей Гидроцефалия — это медицинское состояние, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках мозга. ЦСЖ обычно служит для защиты мозга и спинного мозга, а также для поддержания их функционирования путем амортизации ударов и обеспечения питания. Однако, при…
Программное обеспечение для просмотра DICOM DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine) — это стандартный формат для хранения и обмена медицинских изображений и связанных с ними данных в здравоохранении. Он разработан для обеспечения совместимости и обмена информацией между медицинскими устройствами…
Рентгенометрия плоскостопия Плоскостопие у детей либо взрослых – это патологическое состояние, при котором вся подошва одной или обеих ног касается земли в положении стоя. Обычно внутренняя часть стопы (так называемый свод) немного приподнята над землей. При симптомах плоскостопия у взрослых,…
Шаблоны рентгеновских исследований — череп Череп норма: Костная ткань: форма черепа не изменена, костно-травматических и деструктивных изменений костей свода и основания черепа не выявлено. Околоносовые пазухи: видимые придаточные пазухи воздушны. Череп норма вариант №2: На рентгенограммах черепа и костей…
Бронхиальное дерево (иллюстрация) Трахея — это сегмент, соединяющий верхние дыхательные пути с бронхами. Она имеет 16-22 хрящевых кольца в передней и боковой стенках (хрящевая часть) и тонкую полоску гладкой мускулатуры в задней стенке (мембранозная часть). Такая конфигурация поддерживает анатомию трахеи…
Несовершенный остеогенез Клинически гетерогенное наследственное заболевание соединительной ткани, причина которой связана либо с недостаточным синтезом коллагена (его дефицитом), либо с дефектом строения (нарушением его первичной структуры). Синонимы: несовершенное костеобразование, болезнь Лобштейна–Вролика, болезнь «хрустального человека», болезнь хрупких костей. Эпидемиология Частота выявления…
Лангергансоклеточный гистиоцитоз Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛГ) — это редкое заболевание, характеризующееся пролиферацией дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией различных органов. В 1987 году историческое название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» для более точного отражения гистогенетического…
Классификация «детских« переломов Салтера-Харриса Классификация Салтера-Харриса была предложена Салтером и Харрисом в 1963 г. и на момент написания (август 2023 г.) остается наиболее широко используемой системой для описания переломов физического отдела. Тип 1 — Эпифизеолиз-перелом проходит ровно по зоне роста.…
Миозит с включениями (IBM) Миозит с включениями (IBM) — это прогрессирующее заболевание мышц, которое поражает пациентов старше 40 лет и характеризуется специфическими клиническими и гистопатологическими признаками. Типичный клинический фенотип характеризуется выраженным поражением глубоких сгибателей пальцев и четырехглавой мышцы бедра. Менее…
Атаксия Фридрейха Атаксия Фридрейха (ФА) является наследственным нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся ранним началом мозжечковой атаксии, кортикоспинальной симптоматикой и арефлексией. Заболевание также сопровождается деформациями скелета и гипертрофической кардиомиопатией. В данной статье рассматриваются эпидемиология, патогенез, клинические проявления, диагностика и современные подходы к лечению…
Абсцесс мозга Частота абсцессов мозга не изменилась с середины прошлого столетия, несмотря на использование антибиотиков. Зато изменилась природа абсцессов: после хронической ушной инфекции это осложнение стало встречаться реже, но наблюдается рост абсцессов при иммунодепрессивных состояниях, врожденных пороках сердца, травмах. Могут…
Болезнь Помпе Болезнь Помпе, также известная как гликогеноз II типа, является тяжелым прогрессирующим аутосомно-рецессивным заболеванием, относящимся к лизосомным болезням накопления. Впервые описана в 1932 году голландским патологоанатомом Дж. К. Помпе. Причиной заболевания является дефицит фермента кислой α-1,4-глюкозидазы, что приводит к…
Врожденная генерализованная липодистрофия Врожденная генерализованная липодистрофия Берардинелли-Сейпа (BSCL) — наследственное заболевание, характеризуется генерализованным отсутствием подкожно-жирового слоя, включает в себя: Brunzell BSCL тип 1 (BSCL1), BSCL тип 2 (BSCL2). Синонимы: синдром Берардинелли-Сейпа (Berardinelli–Seip syndrome), синдром Брунзелла (Brunzell syndrome), липоатрофический диабет. Эпидемиология…
Болезнь Фабри Болезнь Фабри, также известная как болезнь Андерсона–Фабри, является тяжелым прогрессирующим наследственным заболеванием, относящимся к лизосомным болезням накопления и представляющим одну из форм сфинголипидозов. Впервые описана в 1898 году независимо друг от друга двумя дерматологами — Джоном Фабри в…
Синдром Кавасаки Синдром Кавасаки (СК) — острое системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому периартерииту. Впервые описан в 1967 году японским врачом Т. Кавасаки на основе клинических наблюдений 50 детей с необычным…
Синдром Лея Синдром Лея, также известный как субакутный некротизирующий энцефаломиелопатия, является редким и тяжелым нейродегенеративным заболеванием, которое проявляется в раннем детстве. Заболевание характеризуется прогрессирующей потерей центральной нервной системы и сопровождается значительными метаболическими нарушениями. Синдром Ли является гетерогенным по этиологии и…
Болезнь Отто–Хробака Это протрузионная деформация таза, при которой происходит сужение тазового кольца; всегда двустороннее поражение. Встречается у лиц женского пола. Болезнь Отто–Хробака описана немецким анатомом и патологом A. W. Otto (1786–1845) и австрийским гинекологом R. Chrobak (1843–1910). Синонимы: таз Отто-Хробака,…
Болезнь Ниманна–Пика Болезнь Ниманна–Пика является лизосомной болезнью накопления, связана с дефицитом активности сфингомиелиназы и накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Болезнь описана в 1914 году, когда немецкий педиатр Albert Niemann представил характерные клинические проявления заболевания, а в 1927 г. немецкий…
Ахондроплазия Наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением скелета в результате нарушения энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника со стенозом позвоночного канала и относительной макроцефалией. Болезнь известна с глубокой древности. Первое ее описание…
МРТ по эпилептологическому протоколу Эпилепсия представляет собой одно из наиболее распространенных хронических неврологических заболеваний, характеризующихся рецидивирующими неспровоцированными эпилептическими приступами. Структурная магнитно-резонансная томография играет фундаментальную роль в современном ведении пациентов с эпилепсией, особенно при рассмотрении хирургического лечения. Несмотря на существующие рекомендации…
Синдром Жубера Синдром Жубера (Joubert syndrome) – редкое генетически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением формирования мозжечка и структур мозгового ствола с развитием соответствующей неврологической симптоматики. Симптомы данной патологии проявляют значительную вариабельность по своей выраженности, наиболее часто наблюдаются расстройства дыхания, глазодвигательные нарушения…
Кетогенная диета – широкие возможности немедикаментозной терапии Кетогенная диета (КД) – это диета с высоким содержанием жиров, низким содержанием углеводов и достаточным содержанием белка, которая в последние годы приобрела популярность в контексте различных неврологических заболеваний. При большинстве из них традиционная…
Семиология эпилептических приступов и их клиническое значение. Словарь русскоязычных терминов ILAE. Для определения вида эпилепсии и локализации зоны начала приступа ведущее значение имеет клиническая картина пароксизмального события. В рамках образовательной программы Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE – International…
Аномалии мочевыделительной системы Врожденные аномалии верхних мочевыводящих путей относятся к широкому спектру нарушений, связанных с эмбриональными дефектами спорадических, генетических и экологических причин. Они встречаются у 3-11% населения, составляя 50% всех врожденных аномалий. Приблизительно две трети пациентов с врожденными аномалиями верхних…
Деменция с тельцами Леви Это нейродегенеративное заболевание, которое является одной из наиболее распространенных форм деменции. Характеризуется появлением аномальных белковых отложений, называемых тельцами Леви, внутри нервных клеток мозга. Это приводит к нарушению нормальной функции клеток и последующей потере нейронов. Пациенты с…
Артериовенозные мальформации вены Галена Большая мозговая вена (вена Галена) является глубокой мозговой веной, образованной базальными венами Розенталя, внутренней мозговой и некоторыми верхними мозжечковыми венами. Она расположена в задней части мозгового ствола и третьего желудочка в квадригеминальном цистерне. Основная функция вены…
Шкала глобальной кортикальной атрофии Шкала глобальной кортикальной атрофии (ГКА/GCA), также известная как шкала Паские, является качественной системой оценки церебральной атрофии, особенно в контексте нейродегенеративных заболеваний. Она оценивает атрофию в 13 областях мозга, которые оцениваются отдельно в каждом полушарии, что приводит…
Метод MTA (Medial Temporal Atrophy) Метод MTA (Medial Temporal Atrophy) – это метод визуальной оценки медиальной теменной области головного мозга для определения степени кортикальной атрофии гиппокампа. Атрофия гиппокампа является одним из ранних признаков различных неврологических заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера,…
Индексы Эванса и ALVI Индекс Эванса — это числовой показатель, используемый для оценки размера желудочков мозга. Он определяется как отношение максимальной ширины латеральных желудочков мозга к максимальному внутреннему диаметру черепа на том же уровне, который используется в аксиальных изображениях КТ…
Шкала Фазекас Шкала Фазекас для МРТ – это система оценки степени субкортикального и перивентрикулярного белого вещества головного мозга на основе изменений сигнала, обнаруженных на МРТ-изображениях. Эта классификация была предложена Фазекасом и соавторами в 1987 году и на данный момент остается…
Тревожно-фобические расстройства Основным клиническим признаком которых являются психические и физические проявления тревоги, включают как собственно фобии (навязчивый страх предметов, ситуаций, явлений), так и клинические симптомокомплексы, отражающие реакцию на эти феномены и выступающие в форме избегающего (тревога «вперед») поведения (избегание патогенных…
Медицинские датасеты для машинного обучения Международная система здравоохранения ежедневно генерирует множество медицинских данных, которые (по крайней мере, теоретически) можно использовать для машинного обучения. В любой отрасли данные считаются ценным ресурсом, который помогает компаниям обгонять конкурентов, и здравоохранение не является исключением.…
Альтернирующая гемиплегия Это редкое неврологическое заболевание, манифестирующее у детей в возрасте до 18 мес, проявляющееся транзиторными эпизодами гемипареза/гемиплегии в период бодрствования альтернирующего характера (с участием попеременно то правой, то левой стороны). Помимо преходящего гемипареза возможно развитие неврологической симптоматики в виде…
Полимиозит Полимиозит (ПМ) представляет собой редкое хроническое воспалительное заболевание мышечной ткани, относящееся к группе идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Основной его признак — симметричная слабость проксимальных мышц, вызванная воспалением эндомизия скелетных мышц. Заболевание развивается вследствие аномальной активации цитотоксических T-лимфоцитов (CD8+) и…
Шаблоны рентгеновских исследований – позвоночник Шейный отдел позвоночника — норма: На R- граммах шейного отдела позвоночника определяется: ось позвоночника не изменена, физиологический лордоз сохранен, соотношение тел позвонков не нарушено. Высота тел позвонков и межпозвонковых щелей сохранена. Субхондральный склероз замыкательных пластин…
Транспозиция внутренних органов Транспозиция внутренних органов — редкой аномалии развития человеческого организма, проявляющейся в зеркальном расположении внутренних органов по отношению к их нормальному анатомическому положению. При данной аномалии помимо правостороннего сердца ваш желудок может быть справа, а печень слева, а…
Синдром Гийена–Барре Синдром Гийена–Барре (точнее, синдром Гийена–Барре–Штроля) – острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Синдром Гийена–Барре считался синонимом острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, но в последние годы стало ясно, что в определенной части случаев при этом синдроме доминирует поражение не миелиновой оболочки,…
Дисплазия Мейера Дисплазия Мейера (также известная как дисплазия эпифизарной головки бедра) — это фрагментация и замедленное окостенение эпифизов головки бедренной кости у детей. На сегодняшний день считается, что это вариант нормального отклонения в развитии тазобедренного сустава, чем истинная дисплазия. В…
Височно-нижнечелюстной сустав ВНЧС — один из самых сложных суставов организма, в образовании которого участвуют головка нижней челюсти и суставная поверхность височной кости; укрепляется сочленение суставной капсулой, связками и мышцами; сочленяющиеся поверхности дополнены расположенным между ними волокнистым внутрисуставным диском, который прирастает…
Церебральная венозная ангиома Церебральная венозная ангиома ( венозная аномалия развития, ДВА) представляет собой врожденный порок развития вен, которые дренируют анатомически нормальный головной мозг. ДВА характеризуется признаком caput medusae вен, этот признак относится к венозным аномалиям развития головного мозга, при которых…
Вегетативные пароксизмы (кризы) В структуре соматической и неврологической патологии вегетативные расстройства достигают 25 — 80 %. К числу наиболее частых форм относятся вегетативные пароксизмы (ВП), которые обычно диагностируются у лиц в возрасте 20 — 40 лет. ВП определяется как приступообразное…
Чем заменить Аугментин? В России появился дефицит этих антибиотиков, они практически исчезли. Два этих препарата не просто содержат комбинацию амоксициллина с клавулановой кислотой (препаратов с такой комбинацией больше чем два vidal.ru ), они содержат эти компоненты в особом соотношении 14:1,…
Классификация ДАП Клинико-анатомическая корреляция при диффузном аксональном повреждении (ДАП) Степень I / Стадия I (Легкая) Гистопатология: Микроскопические повреждения аксонов в белом веществе полушарий мозга, включая мозолистое тело, ствол и мозжечок. Макроскопические изменения отсутствуют. Локализация на МРТ: Поражения на границе серого…
Ранняя диагностика болезни Камурати–Энгельмана Дисплазии скелета – это разнородная группа состояний, проявляющихся нарушением развития костной системы. Она охватывает более 400 видов различных нарушений. Скелетные дисплазии первично можно диагностировать на основании клинических и рентгенологических данных. Однако, учитывая, что большинство подобных заболеваний…
Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии Прогрессирующие миоклонус-эпилепсии (ПМЭ) или, правильнее, — прогрессирующие формы эпилепсии с миоклонусом, относятся к наследственно – дегенеративным заболеваниям ЦНС. При многих из них верифицированы патологические гены, детерминирующие развитие заболевания. Данные формы принадлежат к симптоматической генерализованной эпилепсии и выделены в…
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба Это быстро прогрессирующее фатальное нейродегенеративное заболевание, ключевым патогенетическим звеном которого является гибель нейронов, индуцированная прионовыми белками. Заболевание приводит к быстро прогрессирующему слабоумию и смерти обычно в течение года от начала. Подавляющее большинство носит спорадический характер, но изредка встречаются…
Диагностические возможности мрт мышц при нервно-мышечных заболеваниях Диагностика нервно-мышечных заболеваний представляет собой значительную сложность из-за выраженной клинико-генетической гетерогенности. К сожалению, морфологи в России применяют очень ограниченное количество иммуногистохимических методик для анализа мышечного биоптата, а белковый иммуноблоттинг вообще не применяется. Это…
Классификация спинномозговых менингеальных кистСпинномозговые менингеальные кисты можно классифицировать в соответствии с системой, опубликованной Nabor et al: Тип I: экстрадуральные; отсутствие нервных корешков или корешков, таких как интра-крестцовый менингоцеле; вероятно, врожденного происхождения, развивающегося из дурального мешка, с которым они соединены небольшим…
Кисты Тарлова Кисты Тарлова представляют собой заполненные жидкостью кисты нервных корешков, которые чаще всего обнаруживаются на крестцовом уровне позвоночника, которые обычно возникают вдоль задних нервных корешков. Основным признаком, отличающим кисты Тарлова от других поражений позвоночника, является наличие волокон корешков спинномозговых…
Фиброзная дисплазия Фиброзная дисплазия (или болезнь Брайцева — Лихтенштейна) представляет собой доброкачественный патологический процесс, при котором в костях скелета взамен нормальной костной ткани происходит разрастание волокнистой соединительной ткани (по своей морфологии ФД близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным…
Косточки Оппенгеймера Косточки Оппенгеймера являются добавочными косточками, связанными с фасеточными суставами и выявляются примерно в 4% (от 1 до 7%) исследований поясничного отдела позвоночника. История Впервые описаны Альбертом Оппенгеймером в 1942 г. Анатомия Косточки Оппенгеймера преимущественно встречаются в виде односторонней…
Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя Поражение лицевого нерва встречается в неврологической практике довольно часто. Дифференциальный ряд возможных заболеваний, обусловливающих его поражение, достаточно широк. При этом невропатия лицевого нерва может выступать как в качестве самостоятельного заболевания, так и быть одним из составляющих синдромов в…
Артериовенозные мальформации спинного мозга Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической…
Синдром Дайка–Давыдова–Массона Синдром Дайка–Давыдова–Массона – симптомокомплекс, который, как правило, включает резистентную фокальную эпилепсию. Первоначально он был описан C.G. Dyke, L.M. Davidoff и C.B. Masson в 1933 году. Данный синдром чаще расценивается как следствие инсульта растущего мозга в перинатальном периоде или…
Неврома Мортона Неврома Мортона (или невралгия Мортона) — редко встречающееся заболевание, связанное с ненормальной функцией стопы, при котором кости плюсны сдавливают нерв, проходящий между головками плюсневых костей. Большинство пациентов с поперечным или продольным плоскостопием, а также с Hallux valgus, предъявляют…
Энцефалит Расмуссена Энцефалит Расмуссена представляет собой редкое, прогрессирующее нейровоспалительное заболевание головного мозга, характеризующееся хронической односторонней воспалительной реакцией, медикаментозно-резистентной эпилепсией и прогрессирующими неврологическими дефицитами. Впервые описанное Theodore Rasmussen и коллегами в 1958 году, данное заболевание остается одной из наиболее сложных диагностических…
Сирингомиелия Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx — трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») — это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ…
Болезнь Форестье Болезнь Форестье (БФ) анкилозирующий диффузный идиопатический скелетный гиперостоз — это относительно редкое невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с обызвествлением (оссификацией) связок и сухожилий, что постепенно приводит к анкилозированию. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 45 лет. Частота встречаемости БФ составляет…
Артериовенозные мальформации спинного мозга Артериовенозные мальформации (АВМ) относятся к наиболее часто встречающейся сосудистой патологии спинного мозга, составляя около 60% всех спинномозговых сосудистых мальформации. Наблюдаются обычно у молодых пациентов с преимущественной локализацией в грудном и шейном отделах спинного мозга. В клинической…
Диастематомиелия Диастематомиелия (ДМ) — один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. В 1992 г. D. Pang et al. выделили два типа диастематомиелии: I тип — костная, хрящевая или фиброзная…
Классификация арахноидальных кист по Галасси Арахноидальные кисты (АК) представляют собой доброкачественные внечерепные, интра-арахноидальные скопления цереброспинальной жидкости, ограниченные мембраной арахноида и содержащие жидкость, идентичную по составу цереброспинальной жидкости. Несмотря на доброкачественный характер этих образований, арахноидальные кисты остаются предметом пристального внимания врачей-радиологов,…
Паттерны периферических неврологических расстройств в верхней конечности В ряде случаев неврологу приходиться сталкиваться с проблемой верификации поражения периферической неровной системы (мононевропатия, мультинейропатия) в дистальных отделах верхней конечности (нижняя треть предплечья и кисть) на фоне травмы (переломы, прерломо-вывихи, растяжение связочно-сухожильного аппарата и др.) или на…
Синдром Веста Синдром Веста – эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития. Согласно современным представлениям для постановки диагноза достаточно наличие двух из трёх критериев. Синдром Веста рассматривается как одна из форм эпилептических…
Синдром Миллса Синдром Миллса представляет собой редкое неврологическое заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующим спастическим гемипарезом без сенсорных нарушений. Современные исследования 2014-2024 годов значительно расширили понимание этого состояния, установив его связь со спектром заболеваний двигательного нейрона и определив новые диагностические критерии. Клинические…
Система оценки глобальных моторных функций (GMFCS) Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке самопроизвольных движений, с акцентом на умении сидеть, перемещаться и передвигаться. Определяют пять уровней в классификации, нашим основным критерием является различие между уровнями, которое…
Органы чувств: зрение Орган зрения – глаз (oculus) – располагается в глазнице и состоит из глазного яблока и вспомогательных структур глаза. Глазное яблоко (bulbus oculi) имеет форму шара с двумя полюсами: передним и задним. Передний полюс соответствует наиболее выпуклой центральной…
Синдром CLIPPERS Хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным усилением накоплением контрастного вещества в варолиевом мосту, реагирующее на терапию глюкокортикоидами (CLIPPERS / Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids). Первое описание восьми случаев заболевания представлено в научной статье S.…
Рассеянный склероз: нарушение зрительных функций Рассеянный склероз (PC) — демиелинизирующее заболевание нервной системы, которое поражает в основном лиц молодого возраста и характеризуется полиморфизмом клинических форм, разнообразием течения и ранними сроками инвалидизации. Очаги демиелинизации чаще локализованы в белом веществе центральной нервной…
Концентрический склероз Бало Концентрический склероз Бало (КСБ) – редкое демиелинизирующее заболевание, которое характеризуюется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации. До тех пор, пока в диагностику…
Позитронно-эмиссионная томография ПЭТ представляет собой диагностическую и исследовательскую методику ядерной медицины, позволяющую отслеживать распределение в организме биологически активных соединений, меченных позитрон-излучающими радиоизотопами (ультра-короткоживущими радионуклидами) и получать количественное изображение метаболических изменений. Таким образом, ПЭТ является трехмерной технологией радионуклидной визуализации, основанной на…
Ранняя диагностика когнитивных нарушений на до-дементной стадии психоневрологических заболеваний По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), деменция является третьей по частоте болезнь среди причин смертности населения земного шара после заболеваний сердца и злокачественных новообразований. Ежегодно регистрируется до 5 млн. новых пациентов…
Изолированный церебральный васкулит Васкулиты — это гетерогенная группа болезней с преимущественным воспалением артерий различного диаметра, отличающихся по этиологии, патогенезу и локализации пораженного органа или системы. Общепринято разделять васкулиты на системные — с поражением нескольких систем организма (болезнь Хортона, болезнь Такаясу…
Киста кармана Ратке Карман Ратке (КР) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза. Он назван в честь Мартина Генриха Ратке (1793-1860), немецкого профессора зоологии и анатомии. Это…
Анатомия плечевого сплетения Плечевое сплетение (plexus brachialis) образуется передними ветвями четырех нижних шейных нервов (С5–С8), а также частью передних ветвей четвертого шейного (С4) и первого грудного (Тh1) спинномозговых нервов. В межлестничном промежутке они объединяются в три ствола – верхний, средний…
Дизосмия Обоняние — это способность ощущать и идентифицировать запахи, являющиеся специфическим раздражителем обонятельного анализатора. Обонятельный анализатор состоит из периферического отдела, проводящих путей и коркового обонятельного центра. Периферический отдел представлен обонятельным эпителием, располагающимся в полости носа в верхних отделах средней носовой раковины,…
Синдром Ретта Синдром Ретта — одно из наиболее распространенных заболеваний в ряду наследственных форм умственной отсталости в основном у девочек. Частота СР широко варьирует в зависимости от региона и в большинстве европейских государств составляет 1:10000-1:15000 девочек (занимая второе место после…
Видео-ЭЭГ-мониторинг Видео-ЭЭГ-мониторинг представляет собой методику непрерывной регистрации электроэнцефалографии (ЭЭГ), записанной за более или менее длительный период времени с одновременной видеозаписью клинических проявлений. Параллельная запись клинических проявлений состояния пациента и биоэлектрической активности головного мозга позволяет диагностировать и дифференцировать эпилептические припадки и…
Тики детского возраста Тик — это гиперкинез в виде фрагментов расторможенных нормальных моторных и вокальных поведенческих актов (т.е. произвольных движений или звуков), которые усиливаются эмоциональными и сомато-сенсорными стимулами; тикозный гиперкинез имеет стереотипный характер, может быть воспроизведен больным с зеркальной точностью…
Грыжа Шморля Узелки Шморля (также известные как грыжи Шморля) представляют собой выпячивания хрящей межпозвонкового диска через концевую пластинку тела позвонка в соседний позвонок. Выпячивания могут контактировать с костным мозгом позвонка, что может приводить к его воспалению. Данные изменения названы в…
Синдром и болезнь Фара Синдром и болезнь Фара – характеризуется аномальным отложением кальция в сосудах, особенно в базальных ганглиях, зубчатых ядрах мозжечка и белом веществе, с их последующей атрофией. Эта группа заболеваний, характеризующееся симметричной кальцификацией вещества головного мозга, что чаще всего…
Синдром гиперактивности моторных волокон Гиперактивность моторных волокон (ГАМВ) – плохо изученное состояние, которое может наблюдаться в отдельных случаях поражения периферической нервной системы. ГАМВ можно рассматривать как частный случай гиперактивности моторных единиц (ГАМЕ), которая возникает и при поражении надсегментарных систем (например,…
Проводящие пути центральной нервной системы Проводящие пути – это пучки нервных волокон, расположенные в спинном и головном мозге, осуществляющие проведение нервных импульсов. По особенностям расположения проводящие пути подразделяются на ассоциативные, комиссуральные и проекционные. Ассоциативные и комиссуральные проводящие пути образуют собственные…
Болезнь Хираямы Болезнь Хираямы [БХ] является редким типом шейной миелопатии, характеризующейся преимущественно односторонним или двусторонним асимметричным поражением верхних конечностей, развитием патологии в юношеском возрасте. Данное заболевание принято связывать с аномальным смещением кпереди задней стенки дурального мешка, приводящим к компрессии нижней…
Аномалия Киммерле Аномалия Киммерле представляет собой костный мостик над задней дугой первого шейного позвонка, образующий костное кольцо. Краниовертебральная область (КВО), представляя собой подвижную структуру шейного отдела позвоночника, одновременно является его наиболее ранимой зоной. Клинические проявления при повреждении КВО многообразны. В…
Кавернозная мальформация Кавернозная венозная мальформация головного мозга (синонимы: кавернозная мальформация, кавернозная гемангиома или кавернома, далее — КМ) — часто встречающаяся сосудистая патология, которая представляет собой систему различных по величине сообщающихся между собой сосудистых полостей ,каверн, различной величины, разделенных соединительнотканными перегородками…
Ромбэнцефалосинапсис ( Rhombencephalosynapsis ) — представляет собой чрезвычайно редкую аномалию (мальформацию) мозжечка, характеризующуюся вариабельной гипо- или аплазией (гипо-/агенезией) червя с объединением мозжечковых полушарий, слиянием зубчатых ядер, а в некоторых случаях и верхних мозжечковых ножек (ромбэнцефалон [лат.: rhombencephalon] — ромбовидный мозг, в…
Болезнь Штрюмпеля-Лорена Наследственные спастические параплегии (семейные спастические параплегии [СП]) — генетически и клинически гетерогенная группа дегенеративных заболеваний с общим патофизиологическим субстратом — поражением пирамидных путей и общим клиническим симптомом — прогрессирующим повышением мышечного тонуса в нижних конечностях. Историческая справка А.…
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (болезнь Кеннеди [БК], амиотрофия Кеннеди) — одна из форм болезней мотонейрона, которая наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу и проявляется у мужчин (болеют исключительно мужчины) в относительно позднем возрасте — на 4 — 5-м десятилетии…
Функциональная магнитно-резонансная томография Функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) — методика МРТ, которая измеряет гемодинамический ответ (изменение кровотока), связанный с активностью нейронов. фМРТ не позволяет увидеть электрическую активность нейронов напрямую, а делает это опосредованно, благодаря феномену нейроваскулярного взаимодействия. Данный феномен представляет собой региональное…
Неравносторонний эллипсоид Эллипсоид — одна из геометрических фигур, в которой поверхность напоминает сферу, в которой сечение похоже на эллипс. Задается следующей формулой: 4/3pi*abc. a,b,c — радиус половины оси. Число Пи – математическая константа, которая выражает отношение длины окружности к её…
Бесконтрастная ASL-перфузия Артериальная спиновая маркировка (ASL) представляет собой передовой метод магнитно-резонансной (МР) перфузии, который позволяет измерять мозговой кровоток без необходимости введения контрастных агентов. В отличие от других методов перфузии, таких как DSC (динамическая контрастная перфузия) и DCE (динамическое контрастное усиление),…
Омикрон вакцинация и ревакцинация. Факты и цифры. Информация по Омикрон-штамму коронавируса интересна в нескольких ракурсах. Во-первых, действительно ли это менее патогенный вирус, приближающийся по симптоматике к ОРВИ? Если так, то почему все говорят это очень осторожно и принципиально слышится внутренний…
Шаблоны протоколов МРТ исследований ГОЛОВНОЙ МОЗГ Кора и белое вещество головного мозга развиты правильно и имеют нормальную интенсивность МР-сигнала. В базальных ядрах, внутренней капсуле и мозолистом теле не определяется изменений МР-сигнала. Очаговых изменений МР-сигнала в стволе и мозжечке не выявлено.…
Должностная инструкция лаборанта МРТ Общие положения Должностная инструкция определяет требования к профессиональным знаниям, умениям и навыкам, права, обязанности и ответственность по должности рентгенолаборанта без лучевой нагрузки отделения лучевой диагностики. Настоящая должностная инструкция разработана с учётом положений Трудового кодекса Российской Федерации,…
Деформации позвоночника при нейрофиброматозе Нейрофиброматоз – наследственное заболевание, поражающее кожу, нервную ткань, костные и мягкотканные структуры. Впервые описан нейрофиброматоз von Tilenau (Цит. по: Crawford, Gabriel, 1997) и позднее Smith, который писал: «Хотя патологи не смогли обна- ружить в опухолевых образованиях…
Шаблоны протоколов КТ исследований ГОЛОВА Смещения срединных структур не выявлено. Вещество головного мозга: серое и белое вещество мозга дифференцируется. Очагов патологической плотности в веществе головного мозга не выявлено. Ликворосодержащие пространства: cубарахноидальные пространства и цистерны мозга не расширены. Желудочки мозга не…
Измерение антител после вакцинации от COVID-19 В последнее время, во многом благодаря публикациям известных авторов и ФБ группы «Вакцины от ковида. Личный опыт: Проект V1V2», стал сверхпопулярным, претендуя на определенную догматичность. У меня давно сформировалось мнение по этому вопросу, но триггером …
Повреждение белого вещества у недоношенного ребенка: сравнение результатов серийной сонографии черепа и результатов МРТ с доношенными детьми Точность сонографии (УЗИ) черепа при оценке повреждения белого вещества (БВ) у недоношенных детей неясна. Это исследование было направлено на оценку чувствительности и специфичности…
Шаблоны рентгеновских исследований — мочевыделительная система Экскреторная урография – вариант №1: На обзорной урограмме тени почек обычной формы и расположения. Тень правой почки расположена на уровне позвонков TH12-L3, бобовидной формы, ось не отклонена, размеры обычные, контуры четкие, ровные. Тень левой…
Укладки при рентгеновских исследованиях Укладка локтевого сустава Укладка голеностопного сустава Укладка для снимка стопы Укладка пациента для снимка пазух Укладка для снимка пяточной кости Укладка для снимка грудины Укладка поясничного отдела позвоночника Укладка лучезапястного сустава Укладка височно нижнечелюстного сустава Укладка…
Шаблоны рентгеновских исследований — грудная клетка Грудная клетка — норма Форма грудной клетки: обычная. Очаговые и инфильтративные изменения: не отмечаются, легкие расправлены полностью. Легочной рисунок: чёткий, без особенностей. Корни лёгких: не расширены, структурны. Диафрагма: на вдохе, обычной формы с чёткими,…
Болезнь Канавана Это редкое генетическое заболевание, относится к группе лейкодистрофий, характеризующееся губчатой дегенерацией белого вещества мозга. При рождении дети с этой патологией могут выглядеть абсолютно здоровыми, так как обычно симптомы развиваются в возрасте 3-6 месяцев. Симптомы могут включать аномально большие…
Киста Бейкера Киста Бейкера или подколенная киста — это поражение, заполненное синовиальной жидкостью, которое принимает форму узелка и расположено в подколенной ямке. Эта киста не является новообразованием и не становится злокачественной. Причин образования кисты Бейкера несколько, например, травмы, воспаления или…
Атлас Гильсанцена и Ратибина Рентгенологическое обследование — это простой метод оценки костного возраста у детей. Наиболее часто для оценки используются снимки кистей с захватом запястья и лучевой и локтевой костей. Было предложено несколько методов, в том числе атлас Грейлиха и…
Джон Джексон: десять шагов к клинической неврологии Джон Хьюлингс Джексон – фигура в неврологии чрезвычайно известная. Не всякому нобелевскому лауреату посвящено столько библиографических очерков и статей, раскрывающих его научные и практические деяния. Но это не случайно – Джексон действительно сделал…
Перикраниальный синус Перикраниальный синус представляет собой редкую венозную аномалию, характеризующуюся патологическим сообщением между внутричерепной и внечерепной венозными системами через трансоссальные эмиссарные вены. Данное состояние, впервые описанное в медицинской литературе в 1850 году, заслуживает особого внимания клиницистов в связи с потенциальным…
Костный возраст и методы его оценки Костный возраст (КВ) ребенка указывает на его уровень биологической и структурной зрелости лучше, чем хронологический (паспортный). Рентгенография кисти и запястья является самым распространенный методом, используемым для расчета костного возраста у лиц моложе 18 лет.…
Генетические фенокопии детского церебрального паралича Согласно актуальному определению, термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) используется для обозначения гетерогенной группы непрогрессирующих нарушений моторного развития и контроля позы, приводящих к ограничению активности и развивающихся вследствие воздействия повреждающих факторов на головной мозг плода или…
Детский церебральный паралич Это группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка Этиология и патогенез Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии…
Миелинизация в норме Функция и структура миелина Перед обсуждением процессов нормальной миелинизации в головном мозге человека необходимо понимать строение миелина и его функции в центральной нервной системе. Миелин имеется и в центральной, и в периферической нервных системах. В ЦНС он…
Плексопатии плечевого и пояснично-крестцового сплетений Заболевания плечевого и пояснично-крестцового сплетений встречаются редко и довольно сложны для диагностики. Диагноз плексопатии часто является непростой задачей для врача, как с точки зрения локализации симптомов в рамках сплетения, так и с точки зрения определения…
Туберозный склероз Туберозный склероз (туберозный склерозный комплекс, ТСК) представляет собой редкое многосистемное генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся образованием доброкачественных опухолеподобных образований (гамартом) в различных органах и системах организма. Заболевание было впервые детально описано французским неврологом Дезире-Маглуаром Бурневиллем (Désiré-Magloire…
Сакроилеиты. Диагностические капканы. Боль в спине с преимущественной локализацией в пояснично-крестцовой области, которая может огра- ничивать движения в поясничном отделе позвоночника, иррадиировать в ягодицу и по задней поверхности ноги, чаще всего связывают с неврологическими проявлениями дегенеративных изменений пояснично-крестцового отдела позвоночника,…
Мышцы спины Поверхностные мышцы спины, начавшись на костях осевого скелета, прикрепляются к костям пояса и свободной верхней конечности. К ним относятся трапециевидная (m. trapezius) и широчайшая мышцы спины (m. latissimus dorsi). Первая из них начинается от верхней выйной линии и…
Стимуляция блуждающего нерва Стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия (VNS – vagus nerve stimulation), рекомендована в качестве дополнительной терапии с целью снижения частоты приступов у тех детей и взрослых с фармакорезистенной эпилепсией (ФРЭ), которым не показана резекционная хирургия. Согласно российскому руководству…
Магнитно-резонансная томография в эпилептологии Магнитно-резонансная томография – «золотой» стандарт визуализации структурных изменений головного мозга при эпилепсии благодаря высокой контрастности мягких тканей, в т. ч. коры и белого вещества головного мозга, а также возможности получать изображения в любой плоскости. МРТ головного…
Рабдомиома Рабдомиома представляет собой доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток поперечнополосатой мышечной ткани. В кардиологической практике рабдомиомы являются наиболее частой формой первичных доброкачественных опухолей сердца у детей и новорождённых, составляя до 60-90% всех сердечных новообразований в педиатрической популяции. Термин «рабдомиома» происходит…
Оценка применения антибиотиков на ранних стадиях COVID-19 у пациентов со среднетяжёлым течением и низким риском бактериальной инфекции. Применение антибиотиков в лечении COVID-19 – это обычная практика, однако на сегодняшний день соответствующей оценки такой терапии не существует. Данное исследование имело целью…
Мультимодальная диагностика гамартомы правого желудочка Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, при этом симптоматика у пациентов с данной патологией очень неспецифическая. Данные физикального обследования, а также результаты электрокардиографии и рентгенографии, зачастую бывают малоинформативными. В связи с этим, современные высокотехнологичные средства…
Опухоли нервной системы (краткий обзор)Новообразования нервной системы локализуются преимущественно во внутричерепном и внутрипозвонковом пространстве. Всемирная организация здравоохранения предлагает систему грубой гистологической классификации, в которой каждая опухоль классифицируется как I-IV степень злокачественности. Эта система может обеспечить прогноз для пациента. Опухоли нервной…
СМА – это тяжелое аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии вследствие дегенерации α-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Этиология и патогенез заболевания Развитие проксимальной спинальной мышечной атрофии обусловлено мутациями в гене SMN1 (сокращ. от англ, survival…
Кефалогематома Под термином кефалогематома подразумевается опухоль у новорожденных, обусловленная кровоизлиянием между надкостницей и плоскими черепными костями. На черепе при этом находят опухоль, упругую на ощупь, флюктуирующую и строго соответствующую положению одной какой-либо кости. Кожа на соответственном месте большей частью не…
Примерно от 20 до 30% фармакорезистентных прогрессирующих эпилепсий у детей вызываются опухолями нейроэпителиальных тканей, в которых превалирует группа нейронально-глиальных. Эпилепсия обычно является основным, а в некоторых случаях и единственным проявлением этих опухолей. Ганглиоглиомы наряду с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями (ДНЭО) с…
МРТ для эпилептологов Доклад заведующего отделением рентгенологии, врача-рентгенолога высшей категории, доцента кафедры, кандидата медицинских наук Бронова Олега Юрьевича, «МРТ для эпилептологов, версия 2.0» ♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!Последние публикации
Коллапс легкого Обогащенный кислородом воздух, которым мы дышим, циркулирует в легких по обширной сети, которая называется бронхиальным деревом. Отсюда кислород поступает в кровоток и направляется к сердцу, а также к различным органам и тканям организма. Коллапс легкого (пневмоторакс) происходит, когда…
Эффективность лечения эверолимусом фармакорезистентной эпилепсии Туберозный склероз (ТС) – генетически детерминированное заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся полисистемным поражением. Основным клиническим признаком заболевания является возникновение доброкачественных опухолей (гамартом) в любой системе органов. Заболеваемость оценивается как 1 на 6 000 новорожденных.…
Превентивная терапия эпилепсии Туберозный склероз (ТС) – генетически детерминированное заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся полисистемным поражением нервной системы, кожи, внутренних органов, органов зрения, костной и нейроэндокринной систем, для которого характерно образование доброкачественных опухолей во всех органах и тканях человеческого…
В 2016 г. неврологи всего мира отмечают 100 лет с момента описания «синдрома радикулоневрита», известного сегодня как синдром Гийена–Барре (СГБ). В истории медицины СГБ останется примером «клинического расследования», позволившего сначала выделить в рамках, казалось бы, схожих симптомокомплексов отдельную, строго очерченную…
Мерозин-дефицитная мышечная дистрофия Врожденные мышечные дистрофии (ВМД) — клинически и генетически гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся дебютом с рождения или первых месяцев жизни, диффузной мышечной гипотонией, задержкой моторного развития, прогрессирующей мышечной слабостью и признаками дистрофического процесса в мышцах. ВМД имеют…
Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Глухота может произойти при рождении или в результате потери слуха на любом этапе жизни. Люди, которые были глухими с рождения или в раннем детстве, вероятно, идентифицируют…
О, испанка… эта всемогущая, всеизвестная и всеописанная эпидемия гриппа. Формально все началось с неё: каждый третий человек на планете заболел и каждый шестой из заболевших умер от инфекции, перешедшей в легкие. Полмиллиарда больных быстро напомнили нам об убожестве собственного прогресса…
Болезнь Бенье — Бёка — Шаумана Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который…
Вакцина, вакцины, прививки — сегодня это достаточно популярные слова. И как бы то ни было, являетесь ли вы их ярым противником или ярым сторонником, они с нами. Они часть нашей жизни, и это неизбежно. Ведь во многом самой нашей жизнью,…
Пандемии и их воздействие на человечество Пандемия возникает, когда болезнь перерастает в глобальную катастрофу с быстрым распространением вируса. Недавняя вспышка коронавирусной инфекции, вызванной вирусом SARS-CoV-2 (COVID-19), охватила значительные территории, и большое количество инфицированных людей быстро умирают, что позволяет классифицировать это…
Классификация патологии межпозвонковых дисков Номенклатура и классификация патологии поясничных дисков, опубликованная совместными силами North American Spine Society (NASS), American Society of Spine Radiology (ASSR) and the American Society of Neuroradiology (ASNR), являлась руководством для радиологов, клиницистов и заинтересованной общественности более…
Коронавирусы (Coronaviridae) – это большое семейство РНК-содержащих вирусов, способных инфицировать как животных (их естественных хозяев), так и человека. По результатам серологического и филогенетического анализа коронавирусы разделяются на четыре рода: Alphacoronavirus, Betacoronavirus, Gammacoronavirus и Deltacoronavirus. У людей коронавирусы могут вызвать целый…
Миотония Томсена Заболевание имеет наследственный и семейный характер и наиболее часто передается по доминантному типу. Причиной его является дефект 7-й хромосомы. Болезнь Томсена чаще всего начинает проявляться примерно в 8-летнем возрасте или в период полового созревания. Миотония Томсена была впервые…
Хроническая обструктивная болезнь легких – это болезнь легких, характеризующаяся хроническим ограничением потока воздуха в дыхательных путях. Симптомы ХОБЛ со временем усугубляются. Одышка при физической нагрузке постепенно превращается в одышку в состоянии покоя. Эта болезнь нередко не диагностируется и может быть…
Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой хроническое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, преимущественно поражающее моторную систему. Впервые описана Джеймсом Паркинсоном в 1817 году, болезнь до сих пор остаётся предметом активных исследований и разработки методов лечения. Этиология и Патогенез Основной патогенетический механизм…
Рефлекс – ответная бессознательная реакция организма на внешние воздействия. Например, высокую или низкую температуру, удар, прикосновение, яркий свет, резкий запах и прочее. Рефлекторные центры находятся как в спинном, так и головном мозге. Однако понятие «рефлекторная дуга» относится скорее к первому.…
Арахноидальная киста Арахноидальные кисты представляют собой доброкачественные, экстрааксиальные (внемозговые) объемные образования, заполненные спинномозговой жидкостью (ликвором) или жидкостью, близкой к ней по своему биохимическому составу. Эти образования возникают в результате врожденного расщепления листков паутинной (арахноидальной) оболочки головного мозга, формируя замкнутую полость,…
Полиомиели́т (от др.-греч. πολιός — серый и µυελός — спинной мозг) — детский спинномозговой паралич, острое, высококонтагиозное вирусное инфекционное заболевание, обусловленное поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом и характеризующееся преимущественно патологией нервной системы. В основном протекает в бессимптомной или стёртой форме. Иногда случается…
Септооптическая дисплазия Синдром de Morsier также известный как дисплазия септо-оптического комплекса (СОК), это состояние, характеризующееся гипоплазией зрительного нерва и отсутствием перегородки прозрачной плёнки (септум пелюцидум) и, в двух третях случаев, дисфункцией гипоталамуса и гипофиза. Это состояние часто рассматривается как часть…
Роль визуализирующих методов исследования органов грудной клетки в ведении пациентов во время пандемии COVID-19: Согласованное международное заключение Общества ФлейшнераАннотация Пандемия COVID-19 с более чем 900 000 подтвержденными случаями заболевания во всем мире, приведшая к 50 000 смертей за первые три…
COVID-19 у детей Сообщение о случаях пневмонии неизвестной этиологии с низкой эффективностью антибактериальной терапии в городе Ухань (провинция Хубэй, КНР) поступило в международную информационную сеть ProMed 30 декабря 2019 года. 30 января 2020 года в соответствии с Международными медико-санитарными правилами…
Рентгеновская денситометрия, вопросы стандартизации На сегодняшний день в России диагностике остеопороза (ОП) уделяется значительное внимание. Популяционные исследования свидетельствуют о том, что ОП страдают каждая третья женщина и каждый четвертый мужчина старше 50 лет. Еще более чем у 40 % лиц…
Глиоматоз головного мозга ( Церебральный глиоматоз ) — редкая разновидность диффузной глиальной опухоли, широко инфильтрирующая головной мозг, вовлекающая две и более доли (нередко билатерально) и часто распространяющаяся инфратенториально. Сам термин введен в обиход в 1938 году и с тех пор…
Боль в спине: диагностика и лечение Диагностика • Практический подход к пациенту с болью в нижней части спины (БНЧС) должен быть сосредоточен на выявлении вероятных причин болевого синдрома и степени неврологических нарушений. Такой подход облегчает деление пациентов на три группы:…
Острая билирубиновая энцефалопатия Острая билирубиновая энцефалопатия (ОБЭ) представляет собой серьезное неврологическое осложнение, развивающееся вследствие токсического воздействия повышенных концентраций неконъюгированного билирубина на структуры центральной нервной системы новорожденных и младенцев. Данное состояние характеризуется острым нарушением функций мозга с развитием специфических клинических симптомов…
Порэнцефалия Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий…
Киста кармана Блейка Киста кармана Блейка (ККБ) представляет собой персистирующее эмбриональное выпячивание верхнего мозгового паруса в крыше четвёртого желудочка, возникающее вследствие несвоевременного открытия отверстия Мажанди с последующим баллонированием в полость большой цистерны. На МР-изображениях формируется ретроцеребеллярный жидкостный мешок, свободно сообщающийся…
Mega Cisterna Magna Мега цистерна магна представляет собой врожденную аномалию задней черепной ямки, характеризующуюся расширением цистерны магны без нарушения морфологии червеобразного отростка мозжечка и в отсутствие гидроцефалии. Это состояние часто обнаруживается случайно при пренатальном ультразвуковом исследовании или нейровизуализации у взрослых…
Количество расширенных пространств вирхова-робина связано с возрастом, артериальным давлением и мр-маркерами болезни мелких сосудов О факторах риска развития расширенных пространств Вирхова-Робина (рПВР) и их связи с другими маркерами болезни мелких сосудов головного мозга известно немного. Мы изучили оба этих вопроса…
Цитомегаловирусная инфекция у детей первых месяцев жизни Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) у новорожденных и детей первых месяцев жизни может протекать в различных клинических формах, требующих дифференцированной терапии. Представлены особенности двух различных вариантов течения ЦМВИ — генерализованной с манифестной клинической картиной и…
Рассеянный склерозРассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее инвалидизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся диссеминированными очагами воспаления и демиелинизации с формированием вторичной диффузной дегенерации. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В мире зарегистрировано 3 млн. случаев, в Европе – 350 тыс., в США – 450 тыс., в…
Человек, который в одиночку изменил медицину О гениальном инженере и увлеченном радиотехнике, создателе первых компьютеров и первого томографа, нобелевском лауреате почти без научных статей рассказывает очередной выпуск нашей рубрики «Как получить Нобелевку». Он стал «отцом» послойного сечения живых тканей с…
МиастенияМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. КОД МКБ10 G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0) G70.0 – Myasthenia…
Нормальная анатомия черепно-мозговых нервов на SSFP-изображениях Технические возможности нейровизуализации постоянно расширяются, что даёт визуализировать более тонкие особенности анатомии, а получаемые изображения обеспечивают врача более точной диагностической информацией и позволяют лучше локализовать патологию. Например, стандартные Т2-ВИ МРТ хорошо визуализируют только крупные…
Методика магнитно-резонансной томографии при черепно-мозговой травме у детей. Черепно-мозговая травма (ЧМТ) по медико-социальному значению в настоящее время остается одной из наиболее актуальных клинических проблем, составляя от 36 до 40% от всех видов травм. При учете сочетанной травмы этот показатель возрастает…
Магнитно-резонансная ангиография Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА) — метод получения изображения кровеносных сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать, как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. Под воздействием сильного магнитного поля спины протонов ядер водорода изменяют своё положение и располагаются…
Визуализация стенок внутричерепных сосудов с помощью 7т мртПредпосылки и цель исследования. При проведении традиционной визуализации невозможно отобразить стенки сосудов внутричерепных артерий с достаточным разрешением. Это затрудняет оценку патологии внутричерепных артерий. Цель настоящего исследования заключалась в разработке метода МР-диагностики высокого разрешения…
Что такое глиобластома? Глиобластома — наиболее частая и наиболее агрессивная форма опухоли мозга, которая составляет до 52 % первичных опухолей мозга и до 20 % всех внутричерепных опухолей. Несмотря на то, что глиобластома является наиболее частой первичной опухолью мозга, на…
Что такое ЭМГ/ЭНМГ? Электронейромиография (ЭНМГ) (от электро + греч. neuro нерв + греч. mys (myos) мышца + греч. grapho пишу) — инструментальный, полностью объективный, безвредный, малоинвазивный/неинвазивный метод исследования различных отделов периферической нервной системы и нервно-мышечного аппарата. В основе лежит регистрация и оценка колебания…
Фокальные области гиперинтенсивности (FASI) Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего…
Основы компьютерной томографии В 1886 году, на следующий год после открытия Вильгельмом Рентгеном «икс-лучей», знаменитый изобретатель Томас Эдисон публично заявил, что намерен получить первый рентгеновский снимок «живого мозга». Однако уже через несколько недель работы великому ученому пришлось признать свою неудачу…
Информация о препарате Spinraza (Nusinersen)Спинальная мышечная атрофия (СМА; англ. spinal muscular atrophy, SMA) — разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Генетическое заболевание, при котором возможны все типы наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный, связанный с…
Курс видео лекций на тему «Физика МРТ»Феномен ЯМР: ядро, спин, намагничивание, возбуждение, релаксация Контраст изображений Кодирование сигнала и формирование изображений Импульсные последовательности Качество изображений Артефакты и способы борьбы с ними Техника безопасности при работе с МРТ Последние публикации
Нормальная МРТ анатомия головного мозга В руководстве представлена нормальная анатомия головного мозга по данным МРТ-исследований.
Нейросеть поможет снизить дозу излучения при КТ Компьютерная томография низких доз представляет критически важную область медицинской визуализации, где применение методов глубокого обучения демонстрирует значительный потенциал для решения фундаментального противоречия между качеством изображения и радиационной безопасностью пациентов. Современные исследования показывают, что…
Как правильно пересылать DICOM файлы через интернет Общие аспекты, инсталляция просмотровщика Базовые инструменты DICOM просмотровщика на примере Radiant Продвинутые инструменты DICOM просмотровщика Radiant Серия вебинаров «Основы работы с Dicom-изображениями для клиницистов» автор: Петров Кирилл Сергеевич «Научно-практический клинический центр диагностики и…
Анатомо-радиологические особенности физиологии и патологии коленного сустава в педиатрии Видео вебинара посвящённого особенностям анатомии и строения коленного сустава у детей и подростков, а также наиболее актуальной патологии и ее диагностики, встречаемой в педиатрии.
Применение магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатических воспалительных миопатий Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ)- гетерогенная группа аутоиммунных заболеваний, общим признаком которых является воспаление поперечно-полосатой мускулатуры с развитием слабости, преимущественно проксимальных групп мышц конечностей. К ИВМ относятся дерматомиозит (ДМ) (в том числе ювенильный…
Пространства Вирхова-Робина (ПВР) окружают стенку сосудов на протяжении всего их следования из субарахноидального пространства через паренхиму головного мозга. ПВР малого размера имеются у людей всех возрастных групп. По мере взросления периваскулярные пространства встречаются с большей частотой и имеют больший размер.…
Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия (PNH) Клинический случай: Девочка К. А., 17 лет, поступила в НИКИ Педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева в марте 2018г. с фармакорезистентной эпилепсией, с жалобами на приступы в виде внезапного, резкого крика, психомоторного возбуждения, с эмоциями страха на лице, …
МРТ В МИОЛОГИИНервно-мышечные болезни — группа гетерогенных болезней с различными клиническими проявлениями, главными из которых являются прогрессирующая мышечная слабость и утомляемость, различный возраст дебюта, повышенный уровень фермента креатинфосфокиназы (КФК) и дистрофические изменения с некрозами и регенерацией мышечных волокон. НМЗ являются…
Магнитно-резонансная томография МРТ представляет собой технологию медицинской визуализации, используемую в радиологии, для получения изображений анатомических областей организма. Весьма существенным преимуществом МРТ перед рентгеновским исследованием, включая рентгеновскую компьютерную томографию (КТ), является неинвазивность и отстутствие лучевой нагрузки. До сих пор нет никаках данных,…
Шваннома Доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших…
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией CADASIL характеризуется повторными ишемическими инсультами подкорковой локализации, мигренью с аурой, субкортикальной деменцией, аффективными нарушениями в виде депрессии и тревожности. Это заболевание ранее описывалось под различными названиями: «хроническая семейная сосудистая энцефалопатия», «семейная подкорковая…
Эпилептиформная активность представляет собой специфические электроэнцефалографические паттерны, которые характеризуются аномальными электрическими разрядами мозга, отличными от нормальной фоновой активности. Термин «эпилептиформная» буквально означает «подобная эпилепсии» и используется для описания ЭЭГ-паттернов, которые имеют морфологические характеристики, сходные с теми, которые наблюдаются при эпилептических…
Межпозвонковые диски являются основным элементом, связывающим позвоночный столб в единое целое, и составляют 1/3 его высоты. Основной функцией межпозвонковых дисков является механическая (опорная и амортизирующая). Они обеспечивают гибкость позвоночного столба при различных движениях (наклоны, вращения). В поясничном отделе позвоночника диаметр…
