Заболеванияblog-schwannoma

Шваннома

Доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы – это одиночные опухоли, но иногда у пациента может быть несколько таких опухолей. Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 – 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост.

Эпидемиология
Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 – 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Когда они встречаются у пациентов с нейрофиброматозом 2го типа, шванномы обычно присутствуют к 3-му десятилетию. Большинство шванномов являются одиночными (90%) и спорадическими, однако для нейрофиброматоза 2го типа (НФ2) характерны множественные шванномы. Приблизительно 18% одиночных шванномов встречаются у пациентов с НФ2.

Клиническая картина:
Она зависит от местоположения опухоли, но, как правило, симптомы вызваны локальным массовым эффектом или дисфункцией нерва, из которого они возникают.

Гистология:

Шванномы являются доброкачественными инкапсулированными новообразованиями клеток Шванна (класс I степени). Они эксцентрично возникают из их родительского нерва, при этом нервные волокна расходятся вдоль их поверхности (в отличие от нейрофибромов, возникающих внутри нерва).Обычные состоят из веретенообразных клеток, которые демонстрируют два типа роста: тип Antoni типа A и тип Antoni типа.

Antoni тип A: удлиненные клетки плотно упакованы и расположены в пучках. Иногда появляются Палисады; когда видны формы Верокайских тел.
Antoni тип B: менее компактны и подвержены кистозной дегенерации.

 

Места локализации:

  • внутричерепные шванномы
    ◦ черепные нервы: хотя почти любой черепно-мозговой нерв может быть поражен, за исключением обонятельных нервов и зрительных нервов, у которых нет оболочек, состоящих из клеток Шванна, на сегодняшний день наиболее часто встречающимся нервом является вестибулокохлеарный нерв (CN VIII)
  • внутримозговые (очень редкий)
  • спинальная шваннома – возникающие из спинальных нервных корешков
  • туловище
    ◦ межреберные нервы
    ◦ средостение
    ◦ забрюшинное пространство
    ◦ желудочно-кишечная шваннома
    • конечности
    ◦ часто встречаются локтевые и малоберцовые нервы

Радиографические особенности
Общие особенности изображения шванномов включают:
• хорошо ограниченные зоны, которые вытесняют смежные структуры без инвазии;
• кистозная и жирная дегенерация;
• чем больше шваннома, тем больше вероятность проявить гетерогенность из-за кистозной дегенерации или кровоизлияния;
• кровоизлияние происходит в 5% случаев;
• кальцификация редка;

МСКТ не так чувствительна и специфична для диагностики шванном как МРТ, но часто является первым исследованием. Это особенно полезно при оценке костных изменений, смежных с опухолью.

МРТ
Шванномы имеет достаточно предсказуемые характеристики сигнала:
• T1: изометрический или гипотензивный;
• T1 + контрастирование: интенсивное усиление;
• T2: гетерогенно гиперинтенсия (Антони А: относительно низкий, Антони Б: высокий)
Кистозные изменения могут присутствовать, особенно в больших опухолях
• T2 *: у крупных опухолей часто есть участки кровоизлияний;

A,B поражение седалищного нерва Т1 и STIR; C поражение языкоглоточного нерва; D Шванома цервикально канала;

Лечение и прогноз
Хирургия – это метод выбора. Поскольку шванномы не проникают в родительский нерв, их обычно можно отделить от него. Повторение необычно, даже после полной резекции. Они почти никогда не озлокачествляются.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!