Синдром Дайка–Давыдова–Массона
Синдром Дайка–Давыдова–Массона – симптомокомплекс, который, как правило, включает резистентную фокальную эпилепсию. Первоначально он был описан C.G. Dyke, L.M. Davidoff и C.B. Masson в 1933 году. Данный синдром чаще расценивается как следствие инсульта растущего мозга в перинатальном периоде или в раннем детстве.
Согласно статистическим данным, СДДМ может иметь место как справа, так и слева, но чаще сообщается о вовлечении левого полушария головного мозга. Существуют гендерные отличия: у мальчиков симптомокомплекс встречается чаще. Первый возможный случай СДДМ датирован около 4000 г. до н. э., при этом наличие патологии было предположено по результатам анализа особенностей строения черепа, найденного в пещерах Иудейской пустыни в Израиле.
Синдром Дайка–Давыдова–Массона принято ранжировать на 2 вида: врожденный и приобретенный.
При врожденном типе церебральный инсульт развивается внутриутробно и все полушарие оказывается гипоплазированным. Наблюдается смещение срединных структур в сторону поврежденного полушария, а выраженность борозд, замещенных глиозной тканью, отсутствует – эта особенность отличает СДДМ от церебральной гемиатрофии, которая возникает в раннем постнатальном периоде жизни. В случае, когда инфаркт случается после рождения, атрофированное полушарие головного мозга имеет в зоне поражения различаемые борозды.
При наличии этой редкой патологии наблюдаются различной степени асимметрия лица, фокальные эпилептические приступы, контралатеральный гемипарез и умственная отсталость в сочетании с характерными рентгенологическими признаками, такими как последствия инсульта в виде кистозно-глиозной перестройки в области инфаркта, уменьшение объема полушария мозга, утолщение костей свода черепа и др.
Течение фокальной эпилепсии, согласно опубликованным данным, может значительно варьировать. В большинстве публикаций отмечается преобладание в клинической картине фокальных моторных и билатеральных / генерализованных тонико-клонических приступов. В одном из самых больших исследований, посвященных клинико-радиологическим характеристикам СДДМ, в которое включили сведения о 19 пациентах, констатировано, что эпилептические приступы наблюдались в 100 % случаев. При этом фокальные (парциальные) приступы отмечены у 31,6 % пациентов, тогда как билатеральные судорожные пароксизмы имели место у 68,4 % больных.
Описывается возможность развития эпилептического статуса, а также резистентной эпилепсии, что требует подбора адекватной антиэпилептической терапии. Большинство авторов отмечают ранний дебют эпилепсии при СДДМ в первые годы жизни, преимущественно на 1-м году. Однако J.D.B. Diestro и соавт. представили клинический случай с атипично поздним дебютом приступов.
В связи с немногочисленностью публикаций, посвященных СДДМ, представляем описание клинического наблюдения, в котором для оценки выраженности трансформации анатомических структур, состояния проводящих путей, распределения функциональных корковых центров в поврежденном мозге был применен широкий спектр современных методов диагностики.
Диагностические особенности
Спектр изображений включает гемиатрофию головного мозга различной степени выраженности с вторичной дилатацией ипсилатерального бокового желудочка, сопровождающуюся гомолатеральной гипертрофией черепа и придаточных пазух. Так же возможна наличие возвышение каменистого гребня и ипсилатеральное смещение фальцина.
Заподозрить синдром можно при наличии следующих изменений:
- Валлеровская дегенерация среднего мозга и гипоплазия средней черепной ямки;
- Атрофия базальных ядер;
- Атрофия ствола мозга;
- Капиллярные мальформации;
- Утолщение свода черепа с пораженной стороны;
- Гиперпневматизация клеток сосцевидного отростка с пораженной стороны;
Изображения взяты с radiopaedia.org
Дифференциальный диагноз
- Гемимегалэнцефалия;
- Синдром Штурге-Вебера;
- Энцефалит Расмуссена;
- Синдром Фишмана;
- Синдром Сильвера-Рассела;
Терапия
Пациенты обычно имеют рефрактерные приступы, и лечение должно быть направлено их контроль с помощью подходящих противосудорожных препаратов. Наряду с лекарственными препаратами значительную роль в долгосрочном ведении ребенка играют физиотерапия, трудотерапия и логопедия. Прогноз лучше, если гемипарез начинается после 2 лет. Гемисферэктомия является методом выбора для детей с трудноизлечимыми инвалидизирующими судорогами и гемиплегией с показателем успеха 85% в отдельных случаях.