Энцефалит Расмуссена (ЭР) – хроническое заболевание головного мозга в виде прогрессирующего очагового энцефалита, вероятно, вирусной этиологии, которое проявляется фокальными моторными и миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом. 

ЭР в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют различные инфекционные заболевания. Развитие ЭР у взрослых встречается реже. Тем не менее, точка зрения на ЭР как на драматический эпилептический синдром исключительно детского возраста является ошибочной.

Этиология 

Энцефалит Расмуссена до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов. Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глютаматным GluR2 и GluR3 рецепторам (следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии). 

Патоморфологическое исследование при ЭР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров. Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие (но в случае взрослой формы возможно двустороннее поражение полушарий). 

Клиническая картина 

Резистентные фокальные эпилептические приступы, исходящие, как правило, из одной гемисферы, а также гемипарез с нарушением двигательных функций. По данным F. Villani и соавт. (2006), проанализировавших истории болезни 7 пациентов с ЭР, дебютировавшим во взрослом возрасте, у заболевания имеются два фенотипа: «эпилептический», проявляющийся фокальной моторной эпилепсией, и «миоклонический», для которого характерен корковый миоклонус. Авторы отмечают прогрессирующую атрофию мозга и односторонний неврологический дефицит в обеих группах, однако пациенты с «эпилептическим» фенотипом отличаются более быстрым развитием патологических изменений. Одной из отличительных особенностей ЭР является абсолютная резистентность к терапии анти-эпилептическими препаратами (АЭП).

Диагноз 

Энцефалит Расмуссена подтверждается характерными изменениями на МРТ в сочетании с резистентными эпилептическими приступами и гемипарезом, данными ЭЭГ-видеомониторинга.ЭЭГ обнаруживает высокоамплитудную медленную активность в контралатеральном полушарии.

При МРТ-исследовании выявляются характерные изменения в виде локальной гиперинтенсивности белого вещества и инсулярной кортикальной атрофии. Атрофия, как правило, раньше всего выявляется в ипсилатеральном хвостатом ядре. Характеристики МР-сигнала включают в себя:

• T1ВИ: односторонняя атрофия коры с ex vacuo с вторичной дилатацией желудочков;
• T2ВИ: гиперинтенсивные сигнальные зоны в пораженном полушарии головного мозга;
• DWI/ADC: ограниченная диффузия может наблюдаться в зонах измененного сигнала;