Примерно от 20 до 30% фармакорезистентных прогрессирующих эпилепсий у детей вызываются опухолями нейроэпителиальных тканей, в которых превалирует группа нейронально-глиальных. Эпилепсия обычно является основным, а в некоторых случаях и единственным проявлением этих опухолей. Ганглиоглиомы наряду с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями (ДНЭО) с большим отрывом лидируют в группе объемных образований, объединенных аббревиатурой «Long-term Epilepsy Associated Tumors» (LEAT), и являются наиболее частой причиной хирургического лечения по поводу эпилепсии у пациентов детского и молодого возраста с опухолями мозга. У ганглиоглиомы могут отсутствовать типичные нейрорадиологические признаки объемного образования, и дифференциальная диагностика этих опухолей, и даже в некоторых случаях — верификация неопластического процесса, требуют углубленного комплексного обследования, долгого динамического наблюдения и представляют определенные трудности. При наличии таких свойств возрастает важность своевременной идентификации этих новообразований вследствие того, что, имея доброкачественный характер, они все-таки являются медленно растущими опухолями и могут в некоторых случаях рецидивировать и трансформироваться в более злокачественные формы.
Цель исследования — анализ данных, полученных при прехирургической нейровизуализации у пациентов с ганглиоглиомами, на предмет наличия специфических признаков и верификации неопластического процесса.
Материал и методы
В исследование включены 20 пациентов с супратенториальными ганглиоглиомами, прошедших полный цикл обследования, хирургического лечения и гистологической верификации диагноза. Каждому пациенту была проведена МРТ головного мозга с контрастным усилением при поступлении в стационар. Проводились видео-ЭЭГ мониторинг ночного или дневного сна и в зависимости от показаний прехирургический видео-ЭЭГ мониторинг и ин- траоперационная кортикография (ЭКоГ). В постоперационном периоде исследовался неврологический статус пациента, оценка исхода эпилепсии по шкале Engel, проводились постоперационная МРТ и динамический МРТ контроль через 6—12 мес.
МРТ выполнялась на аппаратах 1,5 и 3,0 Т. Рутинное исследование при применении высокоиндуктивных МР — систем (1,5 Т) проводилось с толщиной среза 3 или 4 мм и шагом 2 мм и включало в себя различные режимы визуализации Т1 и Т2 SE, FSE, FLAIR, DW и GRА T2. МРТ с высоким разрешением (МРТ ВР) проводилась с мини- мальной толщиной среза сканирования — не более 1,7 мм, минимальным шагом сканирования — 0,1 мм и применением специального гиппокампального позиционирования срезов — коронарные и аксиальные срезы ориентируются перпендикулярно и параллельно длинной оси гиппокампа. Использовались также 3D последовательности с толщиной среза 1,0 мм Т1 IR SPC ISO или FSPGR (в зависимости от производителя томографа). На супериндуктивных МР-системах (3,0 Т) применялся рутинный протокол, включающий в себя импульсные последовательности Т2 PROPELLER или Т2 BLADE (в зависимости от про- изводителя томографа) FLAIR, T1 SE, в аксиальных, коронарной и сагиттальной плоскостях, с толщиной среза сканирования не более 3,0 мм, минимальным шагом сканирования 2,0 мм. При МРТ ВР использовался протокол сканирования Т2 и FLAIR на срезах 2,0 мм шаг 1,0 мм, 3D последовательности с толщиной среза 1,0 мм Т1 IR SPC ISO или FSPGR (в зависимости от производителя томографа), DWI, SWI (SWAN). При необходимости в протокол добавлялись трактография (DTI), бесконтрастная МР — перфузия ASL и/или pASL (в зависимости от производителя томографа). В случаях обнаружения в тканях головного мозга патологического субстрата неясной этиологии проводилось мультимодальное обследование, совмещав- шее КТ, рутинную МРТ, МРТ ВР, функциональную МРТ (фМРТ) и позитронно-эмиссионную КТ (ПЭТ КТ) в раз- личных комбинациях. Пациентам младшего детского возраста и в некоторых случаях при проведении МРТ ВР проводилось анестезиологическое пособие для обеспечения обездвиженности (методика седации севофлураном, наркозный аппарат Aestiva-5, мониторное наблюдение проводилось на аппарате Datex-Ochmeda 5/S). Контрастное усиление проводилось одномолярным и полумолярным препаратами в дозировке 7,5 и 20 мл.
Пациентам с эпилепсией проводилось не менее 3 динамических рутинных видео-ЭЭГ мониторирований в состоянии бодрствования и сна, выполнявшихся до и после операции, интенсивный предоперационный видео-ЭЭГ мониторинг по схеме 10-10. Интраоперационная ЭКоГ (предрезекционная и не менее одной пострезекционной записи) проводилась в 11 случаях. Пациентам без эпилептических приступов также проводилось видео-ЭЭГ мониторирование для подтверждения отсутствия эпилептической активности. Исследования были проведены посред- ством приборов видео-ЭЭГ мониторинга Энцефалан-видео РМ-ЭЭГ-19/26 Энцефалан-РМ (НПКФ «Медиком МТД», Таганрог), BiolaNS425 (НПФ «Биола», Москва), Grass-Tele- factor Beehive и Aura (США). Интенсивный предоперационный видео-ЭЭГ мониторинг по схеме 10-10 выполнялся на электроэнцефалографах Biola NS432 и NS450 (НПФ «Биола», Москва), а также Nihon Kohden 1200K (Япония). ЭКоГ выполнялась с применением 6 и 10 стерильных полосчатых контактных субдуральных электродов («AD-TECH», США).
Операционный материал был фиксирован в 10% растворе забуференного формалина и после гистологической проводки залит в парафин с последующим изготовлением срезов толщиной 3 мкм. В части описываемых случаев препараты изготавливались из предоставленных парафиновых блоков. Во всех случаях проводилась рутинная окраска препаратов гематоксилином и эозином, а также иммуногистохимическое исследование с панелью антител к следующим антигенам: глиальному фибриллярному кислому белку, синаптофизину, белку нейрофиламентов, виментину, CD34, Ki-67. Формулировка диагнозов проводилась в соответствии с действующей классификацией опухолей ЦНС ВОЗ (IARC, Lyon, 2016).
Результаты
В исследование были включены 13 пациентов мужского пола и 7 — женского. Средний возраст пациентов на момент
хирургического вмешательства составил 14,1 года. Ганглиоглиома WHO grade I была верифицирована у 18 пациентов, еще в 2 случаях были выявлены анапластическая (grade III) и инфантильная десмопластическая (grade I) ганглиоглиомы. В одной из ганглиоглиом были обнаружены клеточные элементы ДНЭО, этот вариант был расценен как композитная опухоль, что совпадает с данными литературы. В 3 случаях была обнаружена ассоциация с фокальной кортикальной дисплазией (ФКД) IIIb по классификации IL- AE 2011 и двойная патология у девочки с лиссэнцефалией и ганглиоглиомой и у молодого человека с сочетанием ганглиоглиомы и нейрональной гетеротопии перитуморального белого вещества. В подавляющем большинстве (17 из 20) клинических случаев опухоли были эпилептогенными, что составило 85%. При этом эпилептические приступы были дебютным симптомом опухоли у всех пациентов со структурной фокальной эпилепсией. У 14 пациентов это были билатеральные тонико-клонические вторично-генерализованные приступы, фокальные приступы с нарушением осознанности у 2 пациентов по типу тонико-аутомоторных и диалептических («псевдоабсансы»). Еще у 1 пациента были отмечены фокальные моторные приступы с сохранной осознанностью. У 2 пациентов с отсутствием эпилепсии, обращению к неврологу и проведению нейрорадиологического обследования способствовало появление общемозговой симптоматики с выраженным цефалгическим синдромом преимущественно в утренние часы с тошнотой и рвотой, при этом у 1 из подростков отмечалось также снижение остроты зрения на правый глаз. У 1 ребенка отмечалось нарушение психоречевого развития при отсутствии очаговой неврологической симптоматики и эпилептических приступов. При проведении нейрорадиологического обследования у 8 пациентов наблюдалась височная локализация опухоли. Достоверные признаки неопластического процесса, такие как накопление контрастного вещества, ремоделирование предлежащей костной пластинки, продолженный рост, были обнаружены у 9 пациентов. В 2 случаях опухоли демонстрировали масс-эффект (десмопластическая инфантильная и анапластическая), который сочетался с перитуморальным отеком вещества мозга. Верификация неопластического процесса по результатам радиологического обследования была затруднена у 6 пациентов с субкортикальными/кортикальными патологическими субстратами. В 2 случаях не удалось диагностировать неопластический процесс методами нейровизуализации, пациенты были прооперированы по поводу фармакорезистентной эпилепсии. У 1 пациента дифференциальный диагноз проводился между ФКД IIb типа и опухолью, во втором случае ганглиоглиома демонстрировала радиологические признаки кавернозной мальформации (рис. 1). Подробные результаты представлены в табл. 1.
У 15 пациентов ганглиоглиомы демонстрировали визуализационные характеристики, которые можно было условно разделить на мультикистозную, узловую и диффузную — стертые границы опухоль/ткань, представленные локальным или регионарным нарушением серо- белой дифференциации, локальным утолщением и/или извращением структуры кортикальной пластинки. В случаях с наличием мультикистозной и узловой структуры образования наиболее часто дифференциальный диагноз проводился с ДНЭО. Подробные результаты представлены в табл. 2.
Случай 1. Пациентка К., 14 лет, диагноз: объемное образование теменно-затылочной области справа. Симптоматическая эпилепсия. В 12-летнем возрасте впервые отмечены 2 эпизода кратковременной потери сознания. В дальнейшем присоединились генерализованные тонические приступы. Была госпитализирована в областную Детскую клиническую больницу (ДКБ). Отмечались следующие типы приступов: изолированные эпизоды потери сознания с оседанием («синкопоподобные» приступы); редкие вторично-генерализованные тонические приступы; эпилептическое вертиго — приступы головокружений — частотой от 1 раза в неделю до 2 раз в сутки. На МРТ было обнаружено контраст-негативное объемное образование теменно-затылочной области справа, которое с учетом специфической радиологической картины было расценено как ДНЭО (рис. 2). Антиэпилептическая терапия на протяжении 1,5 лет была без существенного эффекта. В 14-летнем возрасте было проведено хирургическое вмешательство — тотальная резекция опухоли под контролем интраоперационной ЭКоГ.
Гистологический диагноз: ганглиоглиома WHO grade I. В раннем постоперационном периоде развились явления гомонимной гемианопсии слева с регрессом после назначения сосудистой и дегидратационной терапии. После операции, на фоне приема антиэпилептической терапии, не отмечается специфических ощущений вертиго, а также других типов эпилептических приступов. Был продолжен прием антиэпилептической терапии постоянно, длительно, отмена терапии через 3 года. Приступов не отмечается — исход Engel class I.
| Гистологический диагноз | Количество случаев | Локализация | ФКД IIIb /двойная патология | Дифференциальный диагноз |
| Ганглиоглиома WHO grade I | 18 | Височная — 8 Лобная — 3 Теменная — 3 Теменно-височная — 2 Теменно-затылочная — 2 | ФКД IIIb — 3 Лисэнцефалия — 1 Нейрональная гетеротопия — 1 Композитная опухоль — 1 | ДНЭО — 3ФКД IIb — 4Арахноидальная киста — 1 Кавернома — 1 |
| Анапластическая ганглиоглиома | 1 | Лобная — 1 | Нет | Глиальная опухоль grade III—IV |
| Инфантильная десмопластическая ганглиоглиома | 1 | Лобная — 1 | нет | Супратенториальная эпендимома/олигодендроглиома |
| Опухоль | Количество случаев | Архитектоника опухоли | Достоверные признаки неоплазмы | Трансмантийный признак | Модифицированный протокол МРТ ВР/мульти- модальное обследование |
| Ганглиоглиома WHO grade I | 18 | Мультикисты — 3 Узловой — 7 Диффузный — 5 Крупная киста — 1 Крупный кальцинат — 2 | Контрастное усиление — 3 Ремоделяция подлежащей кости — 2 Продолженный рост — 2 | Диффузные формы — 3 | DTI — 3 деформация трактов ASL— 3 гиперперфузия фМРТ — 1 зона Вернике КТ — 13 ПЭТ КТ — 3, накопление радиофармпрепарата |
| АнапластическаяWHO grade III | 1 | Кистозно-солидная | Контрастное усиление — 1 Продолженный рост — 1 Перитуморальный отек — 1 | Нет | КТ |
| Инфантильная десмопластическая | 1 | Крупная киста с солид- ным компонентом | Контрастное усиление — 1 | Нет | КТ |
Ганглиоглиома WHO grade I соответствует радиологическим признакам арахноидальной кисты переднего полюса левой височной доли. За время динамического наблюдения не отмечалось контрастного усиления, изменения конфигурации и размеров образования. Ганглиоглиома WHO grade I соответствует радиологической картине кавернозной мальформации. Ганглиоглиома WHO grade I, нейрональная гетеротопия белого вещества. Основной очаг находится в базальной мембране коры с локальным из- вращением извилины, распространяясь гиперинтенсивным тяжем в белом веществе до рога бокового желудочка (трансмантийный признак). Отмечаются локальная сглаженность серо-белой дифференциации и отсутствие масс-эффекта, перифокального отека и контрастного усиления. Дифференциальный диагноз проводился с ФКД IIb.
Объемное образование с мультикистозной структурой, хорошо визуализируемой в Т2 и Т1, без перифокальной реакции, масс-эффекта в кортикальной пластинке с локальным ее утолщением. При введении контрастного препарата не отмечается патологического накопления в области образования. Постоперационная МРТ демонстрирует тотальное удаление опухоли. Отмечаются линейное накопление контрастного препарата по границе ложа удаленной опухоли и реактивное накопление подлежащими оболочками в зоне костно-пластических изменений.
Узловое объемное образование с повышением сигнала в Т2 и FLAIR, без перифокальной реакции и масс-эффекта в кортикальной пластинке с регионарным ее извращением структуры и утолщением извилин. При введении контрастного препарата не отмечается патологического накопления в структуре образования. Постоперационная МРТ демонстрирует ложе удаленной опухоли в левой задневисочной области в сочетании с глиозными постоперационными изменениями по периферии кистозной полости и остаточным (гириформным) фрагментом образования в проекции верхней височной извилины. Отмечаются линейное нерегулярное накопление контрастного препарата по границе постоперационных изменений остаточным фрагментом опухоли и реактивное накопление подлежащими оболочками в зоне костно-пластических изменений.
Случай 2. Пациентка И., 16 лет. Диагноз: опухоль левой височной доли, симптоматическая эпилепсия. В 8 лет отмечены приступы в виде перекоса угла рта вправо, потери сознания, асимметричные тонико-клонические судороги с афатической аурой до 2 мин с вторично-генерализованным пароксизмом. Приступы чаще в утренние часы. Продолжительность эпизодов до 1 мин. Частота варьировала от 3 раз в сутки до 1 раза в 5 дней. Иногда отмечались изолированные короткие афатические приступы. Проведена КТ головного мозга, которая не выявила патологических изменений. Была назначена антиэпилептическая терапия без существенного эффекта. После смены препарата отмечалась ремиссия 1,5 года. При возобновлении приступов и дальнейшем увеличении их частоты была проведена МРТ головного мозга, которая выявила контраст-негативное образование левой височной доли слева (рис. 3).
Учитывая область поражения, была проведена функциональная МРТ, по данным которой было предположено наличие ДНЭО, расположенной в проекции перехода левой височной доли в теменную и кзади от зоны Вернике. Учитывая распространение на функционально значимые зоны коры, была проведена парциальная (тейлорированная) резекция опухоли. Гистологический диагноз: ганглиоглиома WHO grade I. В постоперационном периоде приступов не отмечалось. Впоследствии выявлены синдром амнестической афазии, синдром правосторонней оптической алексии, феномен семантической афазии и правостороннее гностическое тактильное расстройство (преимущественно в руке). На постоперационном видео-ЭЭГ-мониторинге отмечаются отдельные острые потенциалы эпилептиформно- го характера и комплексы острая волна—медленная волна амплитудой на уровне и несколько превышающей фоно- вый уровень в левой задневисочно-теменной и правой теменно-височной областях. Исход по шкале Engel 1b. Был рекомендован прием антиэпилептической терапии непрерывно длительно.
Наиболее интересными нам представляются результаты радиологических исследований 6 пациентов, у которых неопластический процесс не был упомянут в направляющем диагнозе при поступлении. У всех этих пациентов отсутствовали типичные нейрорадиологические маркеры неопластического процесса и в большинстве случаев эпилептические приступы были единственным клиническим симптомом (см. рис. 1). В дифференциальном диагнозе превалировали ФКД IIb типа. Подробная информация представлена в табл. 1.
Зона патологического сигнала в заднелатеральных отделах левой височной доли в Т2 и FLAIR. Перифокального отека нет, масс-эффект и накопление контрастного препарата отсутствуют. Отмечается треугольная конфигурация патологического субкортикально/кортикального субстрата, наличие «трансмантийного» признака, мелкие единичные кисты в структуре и локальное извращение кортикальной пластинки. За период динамического наблюдения в течение 7 лет не отмечалось изменения конфигурации и размеров зоны. Прехирургическая МРТ ВР (3,0 Т) в 3D последова- тельности Т1 IR SPC ISO 1.0 mm дополнительно выявляет регионарное утолщение коры латеральных и базальных отделов височной доли, выходящее за пределы основного очага. Постоперационная МРТ демонстрирует субтотальную резекцию левой височной доли.
Случай 3. Пациентка Б., 22 лет. Диагноз: фокальная кортикальная дисплазия левой височной доли, симптоматическая эпилепсия. В возрасте 15 лет отмечены фокальные тонико-аутомоторные приступы с переходом в тонико-клонические, частотой до 6 в неделю. За время наблюдения отмечалось постепенное нарастание индекса региональных эпилептиформных разрядов в левой височной области в виде комплексов острая волна—медленная волна в структуре регионального замедления. На протяжении нескольких лет эпилептологом по месту жительства проводился подбор антиэпилептической терапии с неоднократными сменами схем приема и комбинаций препаратов. За время динамического наблюдения на протяжении 7 лет пациентка неоднократно проходила обследование и лечение в областной ДКБ. Рутинные МРТ, проведенные по месту жительства, демонстрировали специфические признаки ФКД IIb в левой височной доле (рис. 4).
При подготовке к хирургическому вмешательству была проведена МРТ ВР, которая выявила ранее недоступные для рутинной визуализации регионарные изменения кортикальной пластинки (рис. 4, г, д). Учитывая особенности результатов видео-ЭЭГ мониторинга по системе 10-10, было принято решение о хирургическом вмешательстве под контролем интраоперационной ЭКоГ. Пациентке была проведена операция — субтотальная резекция правой височной доли. Гистологический диагноз: «морфологическая картина соответствует диагнозу сочетанной формы ФКД IIIb (ILAE 2011). Обнаруженные микроскопические фокусы опухоли в большей степени соответствуют ганглиоглиоме WHO grade I. Однако малое количество опухолевой ткани, данные анамнеза не позволяют исключить ДНЭО с ганглиоглиозным опухолевым компонентом WHO grade I». В постоперационном периоде приступов не отмечалось, продолжен прием антиэпилептической терапии непрерывно длительно. Исход по шкале Engel Ia.
У 3 пациентов наблюдение от дебюта эпилепсии и обнаружения патологических изменений на МРТ до верификации неопластического процесса занимало от 7 до 8 лет. Надо заметить, что в случаях наличия контраст-негативных, кортикально/субкортикальных, патологических субстратов неясной этиологии существенную помощь при построении дифференциального диагноза оказал мультимодальный подход к визуализации. Алгоритм обследования был построен из сочетания различных методов визуализации с учетом индивидуальных особенностей локализации, размеров, структуры и конфигурации патологического субстрата у каждого пациента. Оптимальным представляется алгоритм, сочетающий в себе исследование на супериндуктивной МР-системе с обязательным включением в протокол трактографии и бесконтрастной МР — перфузии, помимо рутинных последовательностей и ПЭТ КТ с С11 метионином (рис. 5).
с С11 метионином.
Верифицированная ганглиоглиома WHO grade I в сочетании с нейрональной гетеротопией белого вещества. Рутинная МРТ (1,5 Т) демонстрирует кортикально-субкортикальный субстрат с наличием признаков регионарного нарушения кортикальной организации, тре- угольной конфигурации, мелких кист в структуре и «трансмантийного» признака, который хорошо визуализируется в режиме FLAIR. Перифокальной реакции, масс-эффекта и контрастного усиления нет. Трансформация размеров и конфигурации на протяжении 8 лет динамического наблюдения не отмечалось. На изображениях МРТ ВР 3,0 Т, DTI показана деформация трактов без признаков инфильтрации или нарушения целостности, ASL гиперперфузия, характерная для глиального тумора более высокого грейда. Дополнительно для достоверной верификации неоплазмы проведена ПЭТ КТ, которая регистрирует накопление радиофармпрепарата, характерное для глиальной опухоли grade I-II.
Обсуждение
В настоящем исследовании продемонстрированы некоторые особенности радиологической картины, встречающейся при визуализации ганглиоглиом, их способность к мимикрии других опухолей и различных патологических процессов в тканях головного мозга. О том, что ганглиоглиомы могут иметь сходную с ДНЭО МР-картину, упоминается в ряде публикаций, но авторы описывают ряд специфических признаков как характерный для проявлений именно ДНЭО. В настоящее время существуют 3 общепризнанных подтипа радиологической картины ДНЭО: тип 1 — кистозный/мультикистозный, тип 2 — узловой и тип 3 — диспластический (диффузный, плохое разграничение опухоль/ткань, размытость серо-белой дифференциации). В случаях с ДНЭО важность градации на типы объясняется тем, что границы эпилептогенной зоны могут существенно различаться в зависимости от радиологического подтипа опухоли. Как правило, эпилептогенная зона хорошо коррелирует с опухолью типа 1 по данным МРТ, может включать в себя перитуморальную кору при наличии МР-признаков типа 2, тогда как при типе 3 — более обширные, отдаленные области. F. Chassoux и соавт., отмечают, что в 3 гистологических подтипах простые и сложные формы выявили хорошее соответствие очага и фокальных изменений на ЭЭГ, однако неспецифические (диспластические) формы ДНЭО показали более обширные, выходящие за пределы опухоли и перитуморальных изменений области, вовлеченные в эпилептогенез. В наблюдаемой группе пациентов ганглиоглиомы в большинстве случаев демонстрировали схожие с ДНЭО радиологические характеристики. Опухоли с мультикистозной и узловой структурой по данным визуализации, как правило, подвергались очаговой, по возможности — тотальной резекции зоны изменений, видимых на МРТ, под контролем ЭКоГ и демонстрировали хорошие результаты контроля над приступами в долгосрочной перспективе. При диффузных формах результаты эпилептической хирургии в большинстве случаев зависели от радикальности резекции. Как правило, применялись различные варианты лобэктомий, и при невозможности тотально удалить опухоль, вовлекающую функционально значимые зоны коры, — парциальные резекции. Успешность хирургического лечения подразумевает по возможности тотальное удаление эпилептогенного очага и зоны начала приступа, которые в случае диффузного роста опухоли могут выходить за пределы визуализируемых изменений и находиться в некотором удалении друг от друга. Поэтому, если это возможно, ткань опухоли и перитуморальные изменения следует резецировать полностью для достижения хороших долгосрочных результатов хирургического лечения не только эпилепсии, но и неоплазмы. В этих случаях значительную роль играет комплексная прехирургическая подготовка пациента к операции с индивидуальным подходом к каждому конкретному случаю. В зависимости от различных факторов, включающих доступность, сроки хирургического вмеша- тельства, расположение опухоли и результаты ЭЭГ-мо- ниторинга, возможны варианты обследования, сочетающего в себе неинвазивные методы МРТ ВР, фМРТ, ПЭТ КТ, протокол SISCOM, малоинвазивный (установка субдуральных электродов) и инвазивный субдуральный видео-ЭЭГ-мониторинг. В наблюдаемой группе пациентов с ганглиоглиомами в ряде случаев при подготовке к операции применялись имплантация субдуральных сфеноидальных электродов, ВАДА-тест и мультимодальный подход к визуализации (КТ, МРТ ВР, фМРТ, ПЭТ КТ с С11 метионином). Применение МРТ ВР с включением в протокол DTI и ASL в сочетании с технологиями визуализации, основанными на количественной и качественной оценке биохимических процессов, происходящих в тканях мозга (in vivo), существенно повышает специфичность радиологического обследования в диагностически сложных случаях. Наиболее доступной и хорошо зарекомендовавшей себя в верификации неоплазмы технологией является ПЭТ КТ. На современном этапе раз- вития нейровизуализации ПЭТ КТ играет все большую роль в первичной диагностике опухолей головного мозга, прогнозировании их роста, оценке результатов лечения и дифференциальном диагнозе с другими опухолями группы LEAT и глиомами низкой степени злокачественности. Это представляется крайне важным, так как эти образования имеют склонность к прогрессированию, трансформации в более злокачественные формы, и, как правило, подвергаются комплексному лечению, включающему в себя, помимо хирургии, лучевую и химиотерапию. Наибольшие проблемы при проведении дифференциального диагноза и верификации неопластического процесса в наблюдаемой группе пациентов возникли при диффузных формах ганглиоглиом. В дополнение к отсутствующим масс-эффекту и перифокальной реакции диффузные формы не имеют склонности к изменению конфигурации и размеров на протяжении длительного динамического наблюдения, редко накапливают контрастный препарат и часто сочетаются с ФКД IIIb. Эти особенности создают ложное впечатление о наличии только диспластического генеза изменений, а значит биологической стабильности субстрата. Некоторые авторы приводят данные, что до 75% опухолей группы LEAT могут быть окружены перитуморальной ФКД. I. Blümcke и соавт. приводят результаты обзора литературы, которые демонстрируют выраженный разброс в частоте встречаемости опухолей группы LEAT, ассоциированных с ФКД IIIb, что, по их мнению и данным дру- гих авторов, требует обязательного уточнения, систематизации и дискуссии. То, что в обсуждаемой группе пациентов с ганглиоглиомами процентное соотношение было гораздо ниже, объясняется тем, что мы получили доступ к адекватной и современной гистологической диагностике относительно недавно. Заключения о наличии нейронально-глиальной опухоли с формулировкой перитуморальных изменений «присланный материал пред- ставлен тканью мозга, преимущественно корой с нару- шениями архитектоники нейронов» не учитывались как ФКД IIIb по новой классификации ILAE, так как не была получена общепризнанная типовая градация дисплазий. В некоторых случаях при анализе МРТ-картины диффузно растущих ганглиоглиом основание образования находилось в базальной мембране коры, а верхушка распространялась в сторону бокового желудочка линейным паттерном высокого сигнала, хорошо различимым в режиме FLAIR. Визуально эти изменения сходны с «трансмантийным признаком», считающимся высокоспецифичным для ФКД IIb типа. Что не позволило при обнаружении этого признака на рутинных изображениях в группе наблюдаемых пациентов, в условиях отсутствия достоверных признаков неопластического процесса и возможностей применения мультимодального нейрорадиологического обследования, убедительно склониться в пользу какого-либо из вариантов в дифференциальном ряде ДНЭО/ганглиоглиома/ФКД IIb типа. Учитывая, что ганглиоглиома имеет вероятность трансформации в злокачественную форму, очень важно получение надежного алгоритма дифференциации неопластического процесса на как можно более ранних стадиях заболевания, так как это непосредственно может повлиять на ведение таких пациентов и тактику терапии.
Выводы
Специфические МР-паттерны, описанные в литературе как проявления ДНЭО, могут быть обнаружены при ганглиоглиоме. В некоторых случаях убедительно диф- ференцировать диффузные формы ДНЭО и ганглиоглиомы от ФКД IIb типа по результатам стандартной МРТ, в условиях отсутствия достоверных признаков неопла- стического процесса не представляется возможным да- же при наличии 3 описанных выше специфических при- знаков и более.
Основными нейрорадиологическими маркерами дифференциации неопластического процесса при диффузных формах ганглиоглиом служат контрастное усиление, продолженный рост и вызванное этим ремоделирование подлежащей костной ткани.
При наличии кортикально/субкортикального эпилептогенного субстрата неясной этиологии необходимо применение комплексного углубленного прехирургического обследования. Представляется целесообразным проводить мультимодальное радиологическое обследование с модификацией протокола под конкретного пациента и обязательным включением в него ПЭТ КТ с С11 метионином приподозрении на наличие неоплазмы в структуре эпилептогенного субстрата неясной этиологии.