Для определения вида эпилепсии и локализации зоны начала приступа ведущее значение имеет клиническая картина пароксизмального события. В рамках образовательной программы Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE – International League Against Epilepsy) подготовлен словарь терминов для описания клинической картины эпилептических приступов, который был опубликован в 2022 году. Его целью было обновить список симптомов, первоначально опубликованный ILAE более 20 лет назад.

В Словаре подробно представлены возможные варианты описания семиологии приступов, которые следует использовать при анализе видео-ЭЭГ мониторинга. Каждое определение дополнено данными об интерпретации иктальной картины для локализации зоны начала приступа и хода его распространения, что незаменимо в предхирургической подготовке пациентов с фокальной фармакорезистентной эпилепсией.

Семиология эпилептических приступов включает в себя как объективные признаки, так и субъективные симптомы, которые описывают пациенты. Несмотря на то, что от пациентов и свидетелей приступов можно получить важную информацию, более детальное изучение и анализ предпочтительно проводить при просмотре видеозаписей. Последние технические достижения в области видеорегистрации с высоким разрешением позволяют записывать мельчайшие детали, например, появление мурашек на коже и изменение её цвета. Анализ ЭЭГ, синхронизированной с видео-записью, позволяет провести детальный электроклинический анализ от начала и до конца приступа.

Информация, полученная от пациентов относительно субъективных симптомов, не менее важна для правильной локализации и латерализации эпилептогенного очага. Под термином «аура» подразумевают субъективные симптомы, которые возникают у пациента в начале приступа. Она была описана при фокальных приступах без нарушения осознанности, а также при фокальных приступах с нарушением осознанности в самом начале приступа и при генерализованных судорожных приступах. Эпилептическую ауру следует дифференцировать с аурой, возникающей при неэпилептических пароксизмальных событиях (приступах мигрени, синкопальных состояниях).

В Словаре все семиологические признаки разделены на категории согласно обобщению симптомов и локализации, поскольку цель его создания состояла не в отдельной классификации семиологии, а в описании характеристик в соответствии с общепринятой терминологией. Дополнительно включены симптомы, возникающие сразу после окончания приступа, для описания постиктальной семиологии, чтобы подчеркнуть ее клиническую значимость. Для ряда признаков термины применены к части тела, которая задействована в приступе (например, «эпигастральная аура»), в других случаях были добавлены соматотопические описательные термины (например, «жестовые автоматизмы в левой руке»), перечислены определения приступов, такие как продолжительность, время, провоцирующие факторы.

Электрографические приступы (Electrographic seizures)

Электрографические приступы являются субклиническими и не сопровождаются какими-либо объективными признаками или субъективными симптомами, несмотря на регистрацию на ЭЭГ одного из однозначных иктальных паттернов:

1) устойчивыеспайк-волновыеразрядысчастотой>2,5Гц

2) ритмичнаяэволюционирующаяиктальнаяактивность(спространственно-временнойэволюцией). Электрографические приступы (10 секунд и более) и электрографический эпилептический статус (10 минут и более) часто регистрируют у пациентов в критическом состоянии, при эпилептических энцефалопатиях и энцефалопатиях развития (например, у пациентов с кольцевой хромосомой 20, синдромом Ангельмана и схожими генетическими синдромами), при неонатальных формах эпилепсии и при острых симптоматических неонатальных судорогах.

Сознание (Consciousness)

Нарушение сознания имеет большое клиническое значение при эпилепсии, нарушая способность пациентов безопасно управлять автомобилем, эффективно работать и сохранять способность быть полноценным членом общества. Однако, поскольку термин «сознание» является достаточно обширным, в классификации ILAE 2017 г. был принят более узкий термин «осознанность» (“awareness”) в качестве «простого маркера сознания». Другой связанной характеристикой, широко используемой при проведении видео-ЭЭГ мониторинга, является оценка реакции на внешние раздражители, которая требует тестирования поведения пациента. Хорошо известно, что каждый отдельный метод оценки сознания имеет свои ограничения, поэтому необходимо соблюдать осторожность при интерпретации результатов, принимая во внимание возможность двигательных нарушений, афазии или амнезии. Поэтому следует учитывать всю информацию, которая представляет большую ценность для оценки этого клинически важного аспекта приступов. Нарушение сознания обычно возникает при генерали зованных приступах. Однако нарушение сознания нередко отмечают и при фокальных приступах, когда вовлекается большая площадь церебральной коры. Его следует отличать от амнестических приступов, когда пациент не в состоянии вспомнить ни события во время приступа, ни сам приступ.

Осознанность (Awareness)

Осознанность обычно используют в качестве маркера для оценки сознания во время приступа. В классификации ILAE 2017 г. она определяется как «осознание себя или окружающей среды», а оценка зависит от «способности человека, у которого случился приступ, позже подтвердить сохранность сознания» на основе того, «было ли сохранено или нарушено осознание событий, происходящих во время приступа». Однако на способность воспроизвести события во время приступа в постиктальном периоде также влияет иктальное вовлечение речи и памяти, а не только осознанность как таковая. Даже с учетом этих ограничений осознанность используется в качестве основного термина для стратификации фокальных приступов в последней классификации приступов ILAE. Еще одним, но совершенно иным признаком, который может иметь клиническое значение для планирования диагностических и лечебных стратегий, является информированность пациентов о факте возникновения приступа. Нарушение осознанности (неспособность человека, у которого случился приступ, впоследствии подтвердить сохранение сознания) за редким исключением возникает при генерализованных или билатеральных тонико-клонических приступах. Большинство абсансов вызывают нарушение осознанности. Однако в ряде случаев во время генерализованных спайк-волновых разрядов пациент не выполняет команды и не может повторить слова при тестировании (нарушение реакции на внешние раздражители), но после прекращения спайк-волновых разрядов способен вспомнить команды и слова для тестирования во время приступа, что демонстрирует сохранение сознания во время электроклинического абсанса (ареактивный пациент с иктальным коррелятом ЭЭГ). При височных эпилепсиях нарушение осознанности чаще встречается при развитии приступа из доминантного полушария, хотя это может быть и необъективно из-за использования для оценки преимущественно вербальных тестов. У большинства пациентов с височной эпилепсией сознание нарушается, когда приступ затрагивает неокортикальные и подкорковые структуры.

Реакция на внешние раздражители (Responsiveness)

Реакция на внешние раздражители во время приступа, на вопросы, команды или другие стимулы используется как описание, но не как классификатор, потому что «некоторые люди обездвижены и, следовательно, не реагируют во время приступа, но все еще способны наблюдать и воспроизвести в постиктальном периоде свое окружение». Несмотря на то, что она не используется в качестве классификатора, реакция на внешние раздражители во время приступов имеет большое клиническое значение, например, при оценке безопасности вождения. Реакция на внешние раздражители используется в качестве стандартного средства оценки при других неврологических расстройствах сознания и обычно используется в отделениях мониторинга эпилепсии, поскольку она относительно объективна и не зависит от субъективного восприятия самого пациента. Для стандартизированного поведенческого тестирования пациентов в отделениях мониторинга эпилепсии следует использовать батареи тестов. Адекватный ответ является комплексным конечным результатом функциональной деятельности в сложных нейронных сетях, который может включать правильное сенсорное восприятие и обработку наряду со своевременной двигательной реализацией. Эти ответы могут зависеть от контекста и культуры, на них влияет интеллектуальный и эмоциональный уровень пациента.

Ареактивный – подразумевает отсутствие реакции на повторяющиеся вопросы, команды или другие внешние раздражители. Сохранность спинномозговых рефлексов в ответ на болевой раздражитель без соответствующей эмоциональной реакции может иметь место в этой фазе ареактивности.

Частично реактивный – подразумевает непоследовательные, неадекватные ответы и/или необычно длительное время реакции.

Реакция на внешние раздражители всегда отсутствует при генерализованных тонико-клонических приступах (ГТКП), но не обязательно – при всех генерализованных миоклонических приступах. При большинстве абсансов у пациентов отсутствует реакция на внешние раздражители, однако, она может быть частично сохранена. При фокальных приступах может наблюдаться частичное или полное отсутствие реакции на внешние раздражители. Вербальные ответы могут быть нарушены при фокальных эпилепсиях с вовлечением доминантного полушария, тогда как частичная реакция на внешние раздражители при автоматизмах предполагает вовлечение недоминантного полушария.

Остановка деятельности связана с нарушением реакции на внешние раздражители, но не идентична данному нарушению. Остановка деятельности часто наблюдается при абсансах и фокальных приступах с нарушением осознанности или реакции на внешние раздражители. Однако об остановке деятельности можно судить на основании прерывания текущей двигательной активности, даже если реактивность на внешние стимулы не оценивали.

Простые моторные симптомы (Elementary motor signs)

Простые (элементарные) моторные симптомы вовлекают скелетную мускулатуру во время приступов. Они представлены увеличением (положительные моторные симптомы) или уменьшением (отрицательные моторные симптомы) степени сокращения мышцы или группы мышц, которое является неестественным, стереотипным и неразложимым на фазы. Может наблюдаться синхронное (или асинхронное) вовлечение мышц. Симптомы могут быть одиночными или повторяющимися. Моторные симптомы в структуре приступа развиваются в различных группах мышц с одинаковой скоростью сокращений. Часто используемый термин «тонико-клонический» представляет собой последовательность простых моторных симптомов.

Акинетические симптомы (Akinetic)

Акинетические моторные симптомы характеризуются неспособностью выполнять произвольные движения при сохранности постурального тонуса и осознанности. Это редкий иктальный феномен, который следует отличать от остановки деятельности с замиранием, нарушением сознания и двигательной остановки. Акинетические моторные симптомы не имеют выраженного локализующего или латерализующего значения. Они часто ассоциированы с явлениями дистонии, но также могут в своем развитии сопровождаться прогрессирующей утратой мышечного тонуса. Мышечный тонус может быть утрачен, но в симптоматике в таком случае будет преобладать акинезия. Аналогичный феномен наблюдается и со стороны речеобразования (афемия или торможение речевой деятельности). Иктальная акинезия может проявляться внезапной остановкой при инициации ходьбы и провоцироваться испугом. Акинетические моторные симптомы и афемию следует отличать от иктального пареза и афазии соответственно. Афемия характеризуется неспособностью к артикуляции, включая другие движения ороларингофациальных мышц (т.е. неспособностью сжать губы, высунуть язык, открыть рот или произвольно глотать при сохраненном восприятии). Акинетические симптомы могут возникать во время приступов, в которых задействована негативная моторная кора (мезиальная премоторная кора и нижняя лобная извилина), и могут быть воспроизведены при прямой электрической стимуляции тех же областей.

Астатические симптомы (Astatic)

Астатические приступы (также известные как «дроп-атаки») характеризуются внезапной утратой способности поддерживать вертикальное положение тела, что приводит к падению. При этом не отмечается специфического механизма, лежащего в основе этого явления, т.е. это могут быть атонические, миоклонические или тонические приступы. При отсутствии полиграфического канала (регистрирующего поверхностную миографию) достаточно сложно определить механизм развития падения.

Атонические симптомы (Atonic)

Атонический приступ – это внезапная утрата или снижение мышечного тонуса с вовлечением головы, туловища, челюсти и конечностей. Атонические приступы обычно длятся 1-2 с и могут приводить к утрате постурального тонуса, без тонических, клонических или миоклонических проявлений. Последствиями атонических приступов часто являются травмы и падения. Атонические приступы встречаются как при генерализованных, так и при фокальных эпилепсиях, и являются основным типом приступов при синдроме Леннокса–Гасто. Их возникновение при фокальных приступах свидетельствует о вовлечении моторной и премоторной коры.

Негативный миоклонус (Negative myoclonus)

Термин негативный миоклонус используется для описания кратковременного исчезновения мышечного тонуса (<500 мс), как при атонических приступах. Это приводит к внезапному кратковременному прекращению движений, которые могут выглядеть как «положительные» миоклонические подергивания, проявляющиеся в виде одиночных молниеносных подергиваний. Однако патогенез данных феноменов различен. Негативный миоклонус может встречаться в гетерогенной группе эпилептических синдромов, начиная от самоограничивающихся (возрастзависимых) синдромов, атипичной самоограничивающейся (возрастзависимой) детской эпилепсии с центротемпоральными спайками и электрографическим эпилептическим статусом медленного сна, до фокальных эпилепсий с поражением мезиальных лобных структур (как при нарушениях миграции нейронов) и тяжелых статичных или прогрессирующих миоклонических энцефалопатий развития и эпилептических энцефалопатий.

Моргание (Eye blinking)

Иктальное моргание представляет собой серию повторяющихся тонических сокращений век во время приступа, происходящих без каких-либо других сокращений мышц лица. Его патогенез предполагает активацию волокон тройничного нерва, связанную с мигательным рефлексом. Иктальное моргание необходимо дифференцировать с повторяющимися клоническими подергиваниями лица, которые наблюдаются во время моторных приступов, а также от миоклонии век (часто связанной с устойчивым взглядом вверх — см. следующий подраздел). Локализующее значение моргания остается неясным, хотя оно, по-видимому, часто возникает у пациентов с заднеквадрантной эпилепсией (posterior quadrant epilepsies). Его латерализующее значение, в случае одностороннего характера, предполагает расположение эпилептического очага в ипсилатеральном полушарии. Считают, что одностороннее иктальное моргание является результатом коркового торможения моргания контралатерального глаза, вызванного приступом, локализованным в лобно-височной области.

Миоклонии / Клонии (Myoclonic/Clonic)

Миоклонические подергивания (также известные как миоклонус) представляют собой внезапные, короткие (<100 мс) непроизвольные, одиночные или множественные сокращения мышц или групп мышц различной топографии. Термин клонии (синоним: ритмический миоклонический) следует предпочесть для обозначения миоклонических подергиваний, которые являются регулярными и повторяющимися с низкой частотой, обычно 0,2-5 Гц. Они задействуют одни и те же группы мышц, различаются по продолжительности, но обычно бывают достаточно длительными. Эти простые моторные феномены могут возникать как при генерализованных, так и при фокальных приступах. При генерализованных приступах они обычно двусторонние, но не всегда синхронные и симметричные. Традиционный термин «джексоновский марш» указывает на распространение односторонних фокальных клонических движений по смежным участкам тела. Это приблизительно соответствует распространению приступа вдоль моторного гомункулуса мозга. При фокальных моторных приступах односторонние клонические проявления с высокой вероятностью (приблизительно 90%) указывают на контралатеральное полушарие и в значительной степени отражают вовлечение моторной коры.

Миоклония век представляет собой быстрое (3,5-6 Гц) моргание, мигание, дрожание, трепетание или подергивание. Она часто связана с устойчивым отклонением взгляда вверх, с абсансами и без них, у пациентов с синдромом Дживонса. Характерным ЭЭГ-коррелятом являются генерализованные полиспайк-волновые или генерализованные спайк-волновые разряды частотой от 3 до 6 Гц. Эти приступы обычно наблюдаются после закрытия глаз (чувствительность к закрытию глаз, феномен eyes closure sensitivity); для таких пациентов характерно наличие фотосенситивности. Миоклонии век следует отличать от повторяющегося моргания с частотой 3-4 Гц, наблюдаемого во время абсансных приступов у пациентов с идиопатической/генетической генерализованной эпилепсией. Исследования с применением фМРТ показали, что миоклония век с абсансами вовлекает нейронную сеть, охватывающую затылочную кору и корково-подкорковые системы, в физиологических условиях участвующие в моторном контроле закрывания глаз и движений глаз.

Миоклонико-атонические симптомы (Myoclonic-atonic)

Термин миоклонико-атонический, часто заменяемый менее точным термином «миоклонико-астатический», применяют для описания генерализованных приступов, связанных с миоклоническими подергиваниями, за которыми следует атонический моторный компонент. Этот тип приступов является отличительной семиологией у пациентов с синдромом Дозе.

Дистонические симптомы (Dystonic)

Дистония, связанная с приступом (иктальная дистония), представляет собой устойчивые сокращения, вовлекающие как мышцы-агонисты, так и мышцы-антагонисты. Это приводит к атетоидным или скручивающим движениям, которые будучи продолжительными могут привести к неестественному положению руки или ноги. Дистоническая поза может проявляться в виде сгибания или разгибания, быть проксимальной или дистальной, часто с ротационным компонентом. У пациентов с височной эпилепсией односторонняя иктальная дистония верхней конечности контралатеральна зоне начала приступа. Этот признак, однако, может иметь слабую межгрупповую достоверность при смешанной височной и вневисочной эпилепсии и может быть связан с иктальным распространением и вовлечением базальных ядер после начала приступа.

Вращательные симптомы (Gyratory)

Гираторные приступы (также известные как вращательные, круговые, поворотные) относятся к приступам, при которых пациент вращается вокруг оси тела. Включают в себя поворот как минимум на 180 градусов, иногда происходит один или более одного поворота на 360 градусов. Приступ может начинаться с версивного движения головы в том же направлении и может завершиться вторично-генерализованным тонико-клоническим приступом. Гираторные проявления описаны при фокальных приступах и редко – у пациентов с генерализованными эпилепсиями. Во время фокальных приступов направление вращения латерализует зону начала приступа в контралатеральном полушарии, когда вращение начинается с поворота головы. При гираторных приступах без предшествующего насильственного поворота головы направление вращения может быть ипсилатеральным или контралатеральным стороне зоны начала приступа. Механизм остается неизвестным, хотя существует предположение о вовлечении базальных ядер или возникновении межполушарного дисбаланса возбудимости коры.

Эпилептический нистагм (Epileptic nystagmus)

Эпилептический нистагм, иногда описываемый как офтальмоклонические подергивания, представляет собой быстрое, повторяющееся движение глазных яблок, вероятно, вызванное эпилептической активностью в области коры головного мозга, управляющей саккадическими или следящими движениями глаз. В большинстве случаев он является бинокулярным и может предшествовать или сопровождаться простыми зрительными галлюцинациями. Он часто сопровождается поворотом головы и глаз, которое часто происходит в том же направлении, что и быстрая фаза нистагмоидного движения, которая наиболее заметна. Эпилептический нистагм в основном наблюдается во время приступов затылочного происхождения, а быстрая фаза чаще всего контралатеральна зоне начала приступа.

Иктальный парез (Ictal paresis)

Иктальный парез — редкое явление. Характеризуется слабостью или параличом части или половины тела. Иктальный парез необходимо дифференцировать с иктальной акинезией, иктальной неподвижностью конечности у пациентов с височной эпилепсией и постиктальным парезом Тодда. Поэтому для постановки правильного диагноза необходимо провести регистрацию видео-ЭЭГ с тестированием пациента и подтверждением иктального характера двигательного дефицита. Иктальный парез почти всегда контралатерален зоне начала приступа и, вероятно, вызывается приступами, возникающими в непосредственной близости от первичной моторной коры.

Эпилептический спазм (Epileptic spasm)

Эпилептический спазм представляет собой приступ, характеризующийся внезапным сгибанием, разгибанием или сочетанием разгибания и сгибания. Спазмы охватывают преимущественно проксимальные мышцы, голову, приводящие мышцы и мышцы туловища и обычно являются более продолжительными, чем кратковременные клонические и миоклонические движения, но не такими продолжительными, как при тонической позе, которая продолжается от 0,5 до 2 с. Как правило, спазмы состоят из серии эпизодов с разгибанием и сгибанием обеих рук.

Могут встречаться стертые (subtle) формы спазмов с минимальными/дискретными проявлениями, включая кивки головой, гримасничанье, улыбку или движение подбородка. Эпилептические спазмы обычно возникают кластерами, часто при пробуждении. Единичные эпилептические спазмы определяются как отсутствие других спазмов, возникающих в течение 1 мин до и после каждого спазма. Соответственно при частоте эпизода чаще чем раз в минуту, мы в праве говорить о серии спазмов.

В современной классификации приступов ILAE их определяют как генерализованные приступы, фокальные приступы и неклассифицируемые приступы. Если спазмы носят унилатеральный или асимметричный характер, то это может указывать на их начало в контралатеральном полушарии, однако без четкого диагностического значения.

Тонические приступы (Tonic)

Тонический приступ представляет собой внезапно возникающую позу тонического напряжения (тонуса) вследствие продолжительного мышечного сокращения, обычно разгибания. Приступы с тоническими проявлениями могут также затрагивать мышцы-сгибатели. Продолжительность каждого приступа варьирует от нескольких секунд до нескольких минут. Тонические сокращения могут охватывать одну или несколько конечностей, туловище и лицо. Если приступы являются билатеральными, они могут быть симметричными или асимметричными. Могут возникать при фокальных и генерализованных приступах. Тонические судороги могут провоцироваться внезапным испугом, и в этом случае тонические сокращения являются билатеральными. Они могут быть симметричными или асимметричными и часто приводят к падениям. Унилатеральные тонические приступы контралатеральны зоне начала приступа примерно у 90% пациентов с фокальной эпилепсией. Однако локализующая ценность данного признака невелика. Прямая стимуляция коры показала, что контралатеральные тонические сокращения могут быть вызваны стимуляцией мезиальной премоторной и первичной моторной коры.

Chapeau de gendarme (Шапка жандарма)

В оригинальном описании признак «chapeau de gendarme» (он же иктальное надувание губ) представляет собой «симметричное и продолжительное (>3 с) расслабление спаек губ с сокращением подбородка, имитирующее мимику страха, отвращения или угрозы». При этом возникает выражение лица, которое распознается по опущенному рту, напоминающему перевернутую улыбку. Приступы с этой семиологией были названы «Chapeau de gendarme» (шапка жандарма) из-за формы шляпы, которую носили французские жандармы во времена правления Наполеона. Если в начале приступ имеет такую семиологию, он локализован в лобной доле, особенно в передней префронтальной и передней поясной коре. Также были описаны и другие локализации этого симптома.

Поза фехтовальщика (Fencing posture)

Поза фехтовальщика – это устойчивый латерализационный знак для контралатерального полушария в виде тонического разгибания в локтевом суставе одной руки и поднимания другой руки. Кроме того, возникает ипсилатеральное сгибание локтевого сустава и разгибание плеча, что напоминает позу, принимаемую во время фехтования. Обычно это происходит в заключительном периоде приступа. Аналогичная односторонняя поза – «M2e» – имеет схожую семиологию, начинающуюся со сгибания в локтевом суставе до 90 градусов с последующим отведением плеча примерно на 90 градусов, что сопровождается наружной ротацией с поворотом или без поворота головы в сторону пораженной руки. Ладонь может быть сжата или открыта, а голова обычно повернута в сторону руки. В первоначальном описании подчеркивалось, что моторную «позу М2е» следует использовать в качестве описания только в том случае, если контралатеральная рука изначально не задействована или вовлекается в тоническую активность позже во время приступа. Этот симптом имеет ярко выраженную латерализацию и с высокой долей достоверности указывает на контралатеральное полушарие. Классически его относят к медиальным отделам лобной доли, точнее – дополнительной моторной коре.

Тонико-клонические приступы (Tonic-clonic)

Это важная иктальная моторная последовательность событий приступа, состоящая из тонической фазы, за которой следует клоническая фаза. При ГТКП (генерализованных тонико-клонических приступах) ей могут предшествовать эпизодические или нерегулярные миоклонические подергивания (миоклонико-тонико-клонические), начальная клоническая фаза (клонико-тонико-клонические) или абсанс (абсанс с развитием билатерального тонико-клонического приступа). При фокальных приступах билатеральной тонико-клонической фазе обычно предшествуют другие фокальные проявления (FBTC, focal to bilateral tonic clonic, билатеральные тонико-клонические приступы с фокальным началом или фокальный с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ — БТКП с ФН ). Однако, когда они возникают ночью и без свидетелей или до начала противосудорожной терапии, не всегда возможно определить наличие фокальных проявлений. На основании семиологии, предполагаемой патофизиологии и потенциального влияния на риск синдрома внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP) были предложены два типа БТКП с ФН. При БТКП 1-го типа в определенный момент появляется классическая последовательность билатеральных и симметричных тонических поз с разгибанием рук в положении супинации, как при децеребрационной позе (что предполагает вовлечение в иктальный паттерн ствола мозга), затем следуют билатеральные клонические подергивания с постепенно уменьшающейся частотой, которые возникают в результате постепенно увеличивающихся периодов покоя, прерывающих устойчивую тоническую активность от торможения активации мышц до прекращения приступа. БТКП 2-го типа включает тоническую и клоническую последовательность движений, которые часто накладываются друг на друга. Когда эти две фазы следуют друг за другом, клоническая фаза имеет ритмичный характер, более устойчивый, без каких-либо экспоненциальных динамических изменений, наблюдаемых при БТКП 1-го типа. Двигательные особенности при БТКП 2-го типа свидетельствуют о первичном вовлечении премоторной и/или моторной коры, а не о распространении иктального разряда на субкортикальные и стволовые структуры мозга. Об этом также свидетельствует частично сохраненное сознание у некоторых пациентов с БТКП 2-го типа. Кроме того, та же клиническая последовательность, описанная у пациентов с БТКП 2-го типа, может наблюдаться унилатерально и асимметрично, как правило, указывая на контралатеральную зону начала приступа. Наконец, БТКП 2-го типа может трансформироваться в БТКП 1-го типа, в этом случае последний описывается как основная семиология приступа. БТКП 1-го типа приводит к постприступному подавлению на ЭЭГ чаще, чем БТКП 2-го типа. Это позволяет предположить, что пациенты с БТКП 1-го типа могут иметь более высокий риск SUDEP.

Фигура «цифра четыре» (Figure-of-4 sign)

У пациентов с БТКП с ФН в начале тонической фазы, предшествующей клонической фазе, может наблюдаться поза фигуры «цифра четыре». Эта семиотика представляет собой одностороннее тоническое разгибание одной руки и тоническое сгибание противоположной руки. Последняя может находиться впереди или позади вытянутой руки. Считается, что этот признак имеет высокое латерализационное значение, разгибание руки происходит контралатерально полушарию, ответственному за начало приступа. Последовательность моторных симптомов имеет значение и может быть сложной, когда сначала происходит тоническое разгибание одной конечности, а затем знак в виде фигуры «цифра четыре», указывающий на другое полушарие. В этой ситуации для установления зоны начала приступа основное значение имеет именно первичное разгибание руки.

Асимметричное клоническое завершение приступа (Asymmetric clonic ending)

Этот признак относится к конечной стадии, включающей клонические подергивания после фокального с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ. Когда судорожные приступы заканчиваются асимметрично с односторонними клоническими подергиваниями, которые сохраняются в одной половине тела, это имеет важное латерализующее значение. Сохраняющаяся остаточная односторонняя клоническая активность возникает ипсилатерально полушарию, из которого начался приступ, вне зависимости от его начальной локализации, включая как височную, так и лобную доли. Важно различать асимметричное клоническое завершение приступа от асимметричной амплитуды подергиваний между сторонами тела, поскольку последний признак не считают асимметричным клоническим завершением приступа.

Версивные приступы (Versive)

Термин следует использовать только для описания неестественного, принудительного и продолжительного движения глаз, головы, туловища или всего тела в одну сторону. К версивному приступу могут добавляться невыраженные латерализованные саккадические и клонические элементы. При повороте головы подбородок может двигаться латерально, а также вверх или вниз, в зависимости от задействованных мышц. Иногда версивные приступы приводят к ротации тела пациента вдоль вертикальной оси. В этом случае применяется термин «гираторный» («вращательный»). Иктальная версия не означает нарушение фиксации взора или другие случаи, когда глаза, голова или туловище пациента отклоняются в сторону. Иктальный поворот тела – это термин, который охватывает различные семиологические признаки. Иктальная версия может наблюдаться при фокальных приступах любой локализации. Латерализующее значение версии варьирует в зависимости от её типа и от того, вовлекаются ли глаза, голова или всё тело; являются ли версии сопряженными или последовательными; от дополнительных симптомов. При изолированной версии с участием глаз чаще всего задействовано контралатеральное фронтальное поле глаз. Прямая электростимуляция коры подтверждает эту теорию, так как вызывает те же клинические проявления. Однако сочетание первичных зрительных галлюцинаций с версией глаз следует расценивать как признак того, что приступы возникают из контралатеральной затылочной доли. Версия головы точно латерализует приступ в контралатеральном полушарии, если она сопровождается разгибанием шеи и возникает в первые 10 секунд БТКП с ФН. В случае, когда две последовательные версии головы происходят перед БТКП с ФН, именно движение, непосредственно предшествующее тонико-клонической фазе, является определяющим в латерализации приступа.

Поворот головы (Head orientation)

Неверсивный поворот головы и глаз является частым, но не специфическим признаком при определении латерализации и локализации. Когда он возникает на ранних стадиях приступов, развивающихся из височной доли, он часто бывает ипсилатеральным по отношению к очагу.

Сложное моторное поведение (Complex motor behaviors)

Сложное моторное поведение представляет собой гетерогенную группу моторных феноменов и их последовательностей. Хотя некоторые из них могут выглядеть произвольными, пациент не в состоянии контролировать их во время приступа, и они не соответствуют ситуации. Жесты, связанные со сложным моторным поведением, могут напоминать или не напоминать естественные движения. Они могут чередоваться с элементарными моторными жестами и могут сопровождаться мимическими проявлениями, вербализацией или вокализацией, конгруэнтной моторному паттерну. Патофизиология сложного моторного поведения неясна и, возможно, зависит от типа моторного вовлечения. Симптомы, возникающие во время приступов со сложным моторным поведением, могут быть обусловлены феноменом высвобождения стереотипных врожденных связей с фиксированными паттернами действий (центральные генераторы паттернов) или преходящей «десинхронизацией» в сетях регуляции эмоций, а не специфическим иктальным вовлечением определенной области мозга.

Автоматизмы (Automatisms)

Термин «автоматизм» используется для обозначения неудержимой, дискоординированной или чрезмерной и повторяющейся монотонной двигательной активности, которая часто напоминает произвольное движение. Автоматизмы могут возникать при выполнении определенных целенаправленных действий, таких как переодевание и действия с предметами или без какого-либо целенаправленного действия, например, ритмичное покачивание тела. В зависимости от клинической ситуации в начале приступа (например, прием пищи, письмо, взмахи рукой и т.д.) автоматизмы могут представлять собой неадекватное продолжение поведенческой активности, предшествующей

началу приступа. Скорость и амплитуда движений чаще всего соответствуют нормальным движениям, но они могут выглядеть и преувеличенными (аналогично гиперкинезам, см. 4.2), а осознанность обычно (но не всегда) нарушена. Иногда пациенты сохраняют сознание при возникновении автоматизмов, хотя, как правило, они их не осознают.

Жестовые автоматизмы (Gestural automatisms)

Жестовые автоматизмы – это ритмичные повторяющиеся движения рук, а иногда и ног, представляющие собой дистальные автоматизмы. Они также могут вовлекать всю конечность и туловище, что относится к проксимальным автоматизмам. Жестовые автоматизмы могут быть унилатеральными или билатеральными. Их следует отличать от ритмичных иктальных неклонических движений рук, которые обычно контралатеральны очагу. Ритмичные иктальные неклонические движения рук представляют собой односторонние, ритмичные, неклонические, нетреморные движения (низкоамплитудные движения «доения», хватания, сжимания кулака или катания пилюль, или крупноамплитудные движения как сжимание-разжимание руки, иногда с чередованием действий) и обычно сопровождающиеся дистонической позой.

Дистальные автоматизмы (Distal automatisms)

Дистальные автоматизмы (например, постукивание, потирание, перебирание, хватание, щелканье пальцами, поисковые движения, движения-манипуляции) могут быть самостоятельными (практически не зависящими от внешнего воздействия) или определяться влиянием внешних воздействий. В контексте височной эпилепсии унилатеральные автоматизмы рук латерализованы в ипсилатеральном полушарии, в основном, когда они связаны с контралатеральной дистонией рук.

Генитальные автоматизмы (Genital automatisms)

Жестовые автоматизмы, вовлекающие область гениталий. Это сложное моторное поведение может иметь сексуальный характер, включая ласкание, поглаживание, почесывание и другие виды движений. Они часто бывают унилатеральными и ассоциируются с кистевыми автоматизмами. Часто являются ипсилатеральными по отношению к полушарию, в котором находится зона начала приступа.

Иктальные хватательные движения (Ictal grasping)

Иктальные хватательные движения представляют собой униили бимануальное насильственное хватание, которому часто предшествует дотягивание. Оно направлено либо на тело самого пациента, либо на окружающее его пространство. Редко возникают как основной клинический паттерн приступа и часто являются частью гиперкинезов. Могут воспроизводиться при прямой стимуляции передней поясной коры. Иктальные хватательные движения часто локализуются контралатерально, но не имеет устойчивого латерализующего значения.

Проксимальные автоматизмы (Proximal automatisms)

Проксимальные автоматизмы представляют собой ритмичные повторяющиеся движения проксимальных отделов конечностей (например, нажатие на педали, пинки, имитация взмахов крыльями, вращение тела, раскачивание, ползание и толчковые движения тазом). Эти движения часто очень заметны, имеют высокую амплитуду и скорость. Могут наблюдаться в структуре гиперкинезов. Их локализующее значение неясно, хотя часто они связаны с началом приступа в лобной доле с вовлечением передней поясной или орбито-фронтальной коры, однако могут также возникать при приступах из инсулярной, височной или теменной долей.

Мимические автоматизмы (Mimic automatisms)

Мимические автоматизмы представляют собой стереотипную мимику или поведение, которое напоминает обычный способ самовыражения (при этом пациент не испытывает эмоций). Наиболее частыми являются приступы смеха (геластические) и плача (дакристические). Такие нарушения поведения, будучи изолированными и регистрируемыми группами (кластерами), должны наводить на мысль о возможности гипоталамической локализации очага (например, гамартомы). Встречается и другая локализация, в основном с вовлечением лобной и височной долей. Смех может быть вызван прямой стимуляцией передней поясной извилины, которая может быть сначала асимметричной (контралатеральной), а затем двусторонней. Позывы к иктальному смеху, хотя и без явного смеха (поэтому не расцененные как геластический приступ), были описаны у пациентов с небольшими гамартомами гипоталамуса. Другие мимические автоматизмы выявляются редко, включают негативные (например, покусывание, страх, грусть) и позитивные (например, поцелуи) эмоциональные валентности или музыкальные автоматизмы (например, напевание и свист).

Ороалиментарные автоматизмы (Oroalimentary automatisms)

Ороалиментарные автоматизмы, к которым относят жевание, причмокивание, облизывание губ и глотание, напоминают обычное поведение и часто встречаются у пациентов с приступами,

исходящими из височной доли, особенно её мезиальных структур. Результаты недавно проведенных исследований также свидетельствуют о том, что вовлечение инсулооперкулярной коры способствует развитию приступов. Сохраненная осознанность во время таких автоматизмов, скорее всего, связана с возникновением приступов, исходящих из височной доли недоминантного полушария.

Вербальные автоматизмы (Verbal automatisms)

Вербальные автоматизмы отражают стереотипное повторение понятных слов или предложений. Их следует отличать от иктальной речи, которая представляет собой способность пациентов разговаривать во время приступа. Термин «иктальная речь» ранее неправильно использовали в качестве заменителя словесных автоматизмов, что приводило к путанице. Вербальные автоматизмы часто наблюдают у пациентов с приступами, исходящими из височной доли, хотя латерализация неоднозначна. Речевые автоматизмы с использованием иностранной речи являются редкой формой вербальных автоматизмов и, наиболее вероятно, возникают у пациентов с приступами, исходящими из недоминантного миндалевидного тела (амигдалы).

Вокальные автоматизмы (Vocal automatisms)

Термин «вокальный автоматизм», или вокализация, описывает единичные или повторяющиеся звуки (например, хрюканье, крики, стоны и т.д.), которые не обладают лингвистическими качествами языка, как в случае вербальных автоматизмов, и не сопровождаются апноэ, тоническими, клоническими или тонико-клоническими моторными проявлениями. Иктальная вокализация сама по себе не имеет однозначно локализующего значения, но чаще встречается при эпилепсии, связанной с поражением доминантных (левых) височной и лобной долей.

Гиперкинетическое поведение (Hyperkinetic behaviors)

Под термином гиперкинетические или гипермоторные приступы понимают количественный аспект моторных проявлений. Гиперкинетическое поведение проявляется избыточным количеством и скоростью движений. Наблюдается повышенная скорость и ускорение иктальных движений, а также появление или неуместное быстрое выполнение движения. Общий вид моторного паттерна может быть интегрирован в физиологические движения, но быть гипертрофирован, сопровождаться изменением выражения лица и вокализацией. Движения могут стать неестественными, отличаться от обычных. Гиперкинетическое поведение часто сопровождает приступы, возникающие в лобной доле. При лобнодолевой эпилепсии моторные паттерны проявляются клиническим континуумом. Приступы с гиперкинетическим поведением могут происходить из ростральных префронтальных областей, где преобладает высокоинтегрированное поведение, или возникать из премоторной коры, которая генерирует более простые акты движений. При этом гиперкинетическое поведение может развиваться при приступах, исходящих из экстрафронтальных областей мозга, таких как височная, островковая доля (инсула), инсуло-оперкулярная область и задние отделы церебральной коры.

Сенсорные феномены (Sensory phenomena)

Под сенсорными феноменами понимают пароксизмальное восприятие положительных (редко – отрицательных) ощущений, которые не вызваны внешними стимулами и не обусловлены неэпилептической этиологией (например, карпальный туннельный синдром). Когда эти субъективные иктальные явления предшествуют клинически явному эпилептическому приступу, пациенты описывают их как ауру. Если ощущения возникают независимо, они представляют собой фокальный сенсорный приступ с сохранением осознанности.

Слуховые симптомы (Auditory symptoms)

К элементарным слуховым симптомам относят одноили двусторонние жужжащие, гремящие, звенящие, свистящие звуки. Они могут быть узкополосными (однотональными) или широкополосными (шум). Слуховые иллюзии относят к изменению унимодального слухового восприятия, которое может состоять из изменения интенсивности (более или менее интенсивный звук), тона (более высокий или низкий тон) или расстояния (ближе или дальше). Они также могут возникать как эхо восприятия и восприниматься моноили бинаурально. Сложные слуховые галлюцинации включают голоса или мелодии без мультимодального или четкого мнемонического компонента.

Слуховые феномены указывают почти исключительно на верхнюю височную извилину и редко – на длинную заднюю извилину или короткую переднюю извилину инсулы.

Простые слуховые феномены указывают на первичную слуховую кору в верхней части височной доли (извилина Гешля). Сложные слуховые феномены встречаются редко и указывают на «интерпретирующую» слуховую кору, включающую переднюю верхнюю височную извилину и височную площадку (planum temporale) без явного латерализующего значения.

Зрительные симптомы (Visual symptoms)

Зрительные иктальные симптомы могут состоять как из позитивных, так и из негативных феноменов. Позитивные элементарные феномены состоят из статичных или движущихся бесформенных вспышек света, «пятен» или «сгустков». Они могут быть белыми, черными или включать цвет, оставаться четко локализованными или быть нелокализованными в пределах поля зрения (т.е. занимать квадрант, половину или всё поле). Негативный элементарный феномен включает преходящий амавроз всего поля зрения или скотому или ограничен его частью (квадрант-, гемианопсия, туннельное зрение). Промежуточные зрительные галлюцинации более сложны. Они могут проявляться в виде геометрических форм (например, звёзд, кругов, треугольников, квадратов, ромбов), и обладать несколько иным локализационным значением в пределах затылочной доли. Зрительные иллюзии включают в себя большое разнообразие визуальных явлений. В том числе различные феномены — от визуального размытия до изменения размера (микропсия/макропсия), цвета (дисхроматопсия), формы (метаморфопсия), расстояния или движения (кинетопсия) и количества (диплопия, полиопия). Палинопсия – сохранение или повторение зрительного образа объекта после исчезновения визуального стимула. Под сложными визуальными феноменами подразумевают унимодальные визуальные галлюцинации с подробными и наполненными смыслом проявлениями, такими как лица, люди, части тела, животные и изображения сцен, которые возникают без четкого мнемонического или аффективного компонента, а также унимодальные визуальные галлюцинации, связанные со сложными негативными феноменами, среди которых преобладает прозопагнозия.

Зрительные феномены являются ключевой особенностью затылочных приступов и возникают у 68-88% пациентов. Однако они не специфичны для затылочной локализации и могут иногда возникать при теменных, передне-вентральных и медиальных височных и затылочно-височных приступах. Простые зрительные галлюцинации могут отражать временное повреждение в шпорной борозде (первичной зрительной коре), вызванное судорогами, но они также могут возникать из язычной, клиновидной и веретенообразной извилин. Реже они берут свое начало кпереди от латеральных, базальных и медиальных височных структур. Расположение зрительных феноменов в центре поля зрения отражает нарушение в области шпорной борозды. Если элементарные визуальные феномены являются односторонними, они возникают контралатерально относительно зоны начала приступа. Промежуточные галлюцинации имеют такое же локализующее и латерализующее значение, за исключением того, что они отражают нарушения более передних отделов язычной извилины и вентральной височной коры. Считается, что иктальная утрата зрения отражает нарушение функции шпорной борозды. Данный феномен может быть как односторонним, так и двусторонним. Что касается утраты зрения, концентрические изменения полей имеют различное локализующее значение и указывают на более переднее базальное или медиальное височное повреждение. Иллюзии, такие как дисхроматопсия и размытость, по-видимому, более специфичны для вентральных и медиальных височных структур и часто указывают на правостороннюю латерализацию. Иллюзии движения (кинетопсия) представлены нарушением латерального затылочного и латерального затылочно-височного соединения. Иллюзии размера (например, микропсия, макропсия и «синдром Алисы в стране чудес»), формы (метаморфопсия) или количества (полиопия) указывают на нарушение в задней медиальной теменной области (предклинье и затылочно-теменная борозда). Сложные галлюцинации в виде лиц указывают на нарушение правого клина, затылочно-теменной борозды, а также предклинья и веретенообразной извилины. Другие сложные галлюцинации (места, люди, части тела, сцены) будут отражать нарушение базальных и медиальных височных структур. Прозопагнозия и искажение восприятия лица являются единственными сложными нарушениями зрения, описанными в литературе, и указывают на правые височно-базальную/ веретенообразную и нижнюю затылочную извилины.

Вкусовые симптомы (Gustatory symptoms)

Вкусовые симптомы представляют собой патологические приступообразные вкусовые ощущения во рту или в горле. Как правило, они неприятны и могут быть описаны как соленые, металлические, горькие, острые, кислые или неописуемые ощущения. Иногда пациентам трудно отделить вкусовые симптомы от обонятельных, и они могут наблюдаться одновременно во время одного приступа.

Вкусовые симптомы во время приступов довольно редки (встречаются примерно в 4-8% случаев). Они описаны при приступах в перироландической области, инсуле и оперкулярной области и реже — в медиальных височных структурах (амигдало-гиппокампальный комплекс) без четкого латерализационного значения.

Обонятельные симптомы (Olfactory symptoms)

Обонятельные симптомы определяются как приступообразное необъяснимое ощущение запаха. Часто, но не всегда, запахи неприятны, но также могут быть нейтральными или даже

доставлять удовольствие. Обонятельные галлюцинации могут быть описаны как запах гари, серы, алкоголя, газа, мусора, барбекю, цветов, или быть неописуемыми. Эти обонятельные симптомы иногда трудно отличить от вкусовых симптомов.

Обонятельные симптомы наблюдаются редко и составляют около 0,6-16% всех субъективных проявлений. Обонятельные симптомы отмечали в основном при приступах, возникающих из медиальных височных структур, связанных с целым рядом этиологических факторов, включая опухоль и склероз гиппокампа, без латерализации. Исследования с применением электрической стимуляции коры головного мозга, уточнили и расширили эти соответствия: обонятельные симптомы возникали при стимуляции медиальных височных структур, особенно амигдалы, грушевидной коры и крючка, вблизи обонятельной луковицы в медиальной орбито-лобной коре, срединно-дорсальной области инсулы и вокруг центральной борозды инсулы. Обонятельная аура не имеет латерализующего значения.

Соматосенсорные симптомы (Somatosensory symptoms)

Соматосенсорные симптомы могут быть описаны как покалывание, онемение, электрические, шокоподобные ощущения, боль или ощущение движения. Они могут быть классифицированы в зависимости от локализации и качества симптомов как односторонняя парестезия или онемение, которые следуют соматотопическому паттерну или проявляются «джексоновским маршем» с сегментарным односторонним или двусторонним распределением, или как болевая соматосенсорная аура или ощущение тепла.

Соматосенсорные ауры обычно возникают у пациентов с приступами, исходящими из теменной доли, и представляют собой наиболее часто описываемую ауру, возникающую из этой области (в 29-63% случаев). В основном это односторонние ощущения, контралатеральные эпилептогенной зоне. Но иногда они могут быть и двусторонними или даже унии ипсилатеральными началу приступа соответственно у 5% и 2,5% пациентов.

Основываясь на исследованиях с использованием электрической стимуляции коры, односторонняя парестезия или онемение, следующие соматотопическому паттерну, обычно указывает на контралатеральную первичную соматосенсорную кору в задних отделах центральной борозды. Лицо и верхние конечности представляют наиболее частую локализацию (отражающую большую площадь коры, представляющую эти части тела в сенсорном гомункулусе) с вовлечением латерального неокортекса, в то время как парестезии ног указывают на медиальное распространение. Если парестезия затрагивает одну сторону тела, то приступы, скорее всего, возникают контралатерально симптомам в верхних и нижних конечностях. Когда парестезия двусторонняя, симптомы с большей вероятностью затрагивают центральную часть тела, особенно лицо и туловище.

Односторонние или двусторонние парестезии или онемение верхних и нижних конечностей с сегментарной локализацией без сенсорного марша обычно указывают на вторичную соматосенсорную область в теменной доле. Сообщалось также, что контралатеральные или билатеральные сенсорные симптомы возникают в дополнительной сенсомоторной области, верхней лобной извилине и поясной моторной области, а также в задней верхней части инсулы.

Болевые соматосенсорные ауры описываются пациентами как острая и интенсивная боль в теле (ощущение жжения, покалывания, пульсирующая боль или ощущение разрыва мышц). Болевая аура чаще всего может латерализовать полушарие, в котором начинается приступ. Болевые сенсорные ауры могут вторично вызывать двигательные поведенческие проявления реакции на боль, например, соответствующее выражение лица, словесные жалобы, крики и плач, движения в попытке избежать воспринимаемого стимула или вегетативные изменения, такие как бледность или покраснение лица. Болевая аура указывает на вовлечение задней инсулы и теменного оперкулюма. Болевые ауры, как правило, контралатеральны зоне начала приступа, но могут быть и билатеральными или даже ипсилатеральными, когда болевые ощущения сосредоточены в области лица и туловища.

Сегментарные сенсорные ауры, связанные с температурными ощущениями (тепло и холод), обычно описывают как неприятные. При локализации в конечности они часто бывают односторонними, и, по-видимому, связаны либо с соматосенсорной, либо с болевой аурой. Считается, что они указывают на те же области, которые ассоциированы с болевыми аурами. Их следует отличать от нелокализованных нелатерализованных ощущений холода, сопровождающихся дрожью, предполагающих локализацию в амигдале.
Иктальную головную боль следует отличать от болевой соматосенсорной ауры, поскольку

считают, что в основе лежит сосудистый механизм, а не электрофизиологическое нарушение, локализованное в соматосенсорной области коры, ответственной за боль. Головная боль

не имеет локализующего значения, но чаще всего ипсилатеральна по отношению к зоне начала приступа у пациентов с височной эпилепсией.

Вестибулярные симптомы (Vestibular symptoms)

Вестибулярные симптомы можно определить как ощущение вращения или движения тела с ощущением неустойчивости или без него. Эту иллюзию движения можно описать как симптомы вращения в плоскости вверх-вниз или влево-вправо, ощущение движения, плавание или неопределенное ощущение движения тела. На практике может быть трудно очертить семиологию вестибулярных симптомов и отличить их от общего неспецифического термина «головокружение», представляющего собой расплывчатые и плохо определенные ощущения. Вестибулярная аура – редкий, но важный симптом, имеющий наибольшее распространение у пациентов с приступами, исходящими из теменной доли. Однако он неспецифичен и может встречаться у пациентов с височными, затылочными, инсулярными и иногда – лобными приступами. На субдолевом уровне исследования фокальной корковой электростимуляции при стереоэлектроэнцефалографии (стерео-ЭЭГ) подчеркивают важность задней перисильвиевой области, включающей надкраевую извилину, нижнюю теменную дольку, угловую извилину, верхнюю и среднюю височные извилины, предклинье и инсулу. Вестибулярные феномены не имеют специфического латерализующего значения.

Иллюзия восприятия тела (Body-perception illusion)

Ауры с изменением восприятия схемы тела (соматогнозические) возникают в результате нарушения унимодальной соматосенсорной (проприоцептивной и тактильной) саморепрезентации тела. Аутоскопические симптомы возникают в результате нарушения мультимодальной самоинтеграции тела, включая зрительное восприятие своего тела либо изнутри (аутоскопическая галлюцинация) либо снаружи (внетелесный опыт), либо когда пациент не может решить, находится ли он внутри своего тела или вне его (геаутоскопическая галлюцинация). Соматогнозические ауры включают в себя невизуальные иллюзии тела, такие как ощущение разобщенности, смещения или ощущения движения, ощущение фантомных конечностей или удвоения или деформации части тела. Они встречаются редко, но указывают на недоминантный (правый) височно-теменной переход в качестве зоны начала приступов.

Аутоскопические галлюцинации встречаются редко, как правило, чаще воспринимаются в контралатеральном поле зрения и предполагают поражение правой (недоминантной) медиальной затылочно-теменной коры (предклинье и затылочно-теменная борозда). Внетелесный опыт обычно указывает на недоминантную латеральную теменную долю, но может возникать при приступах, исходящих из доминантной височно-теменной области.

Деперсонализация (Depersonalization)

Деперсонализация определяется как чувство отделения от своего разума или тела. Кроме того, оно может включать в себя отстраненное внешнее наблюдение за собой во время приступа. Деперсонализация не специфична для эпилептических приступов. Она классифицируется как симптом согласно DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders, fifth edition, Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам 5-е издание), связанный с диссоциативным расстройством, и часто встречается при тревожных и панических расстройствах, а также при обсессивно-компульсивном расстройстве, сильном стрессе, употреблении рекреационных наркотиков и даже у здоровых людей после депривации сна. Между аутоскопическими явлениями (внетелесным опытом) и деперсонализацией существует феноменологическое совпадение. При связи с эпилепсией они ассоциируются с различной иктальной симптоматикой, такой как сумеречное состояние («психическая диплопия»), аутоскопия, аффективные признаки или симптомы или осознанное автоматическое поведение. Таким образом, деперсонализация неспецифична в отношении локализации и наблюдается при лобных, височных, инсулярных, теменных и затылочных приступах. Деперсонализацию необходимо отличать от дереализации, которая относится к измененному восприятию окружающего мира, которое переживается как ощущение нереальности.

Форсированное мышление (Forced thinking)

Форсированное мышление («наплыв мыслей») определяют как появление навязчивых мыслей, идей или слов и должно быть дифференцировано как от состояния сна, так и от сложных сенсорных галлюцинаций. По мнению некоторых авторов, в это определение входит также непреодолимое побуждение к совершению определенного действия. Из-за небольшого количества случаев в исследованиях латерализующее и локализующее значение иктального форсированного мышления остается неопределенным. Скорее всего, симптоматогенная зона находится в лобной доле доминантного полушария.

Аффективные (эмоциональные) феномены (Affective (emotional) features)

Аффективная семиология включает в себя изменение настроения или очевидное эмоциональное переживание или наблюдение, которое проявляется у пациентов во время приступов. Часто эти субъективные иктальные признаки возникают в начале приступа и могут сопровождаться другими симптомами. При возникновении одновременно с ними моторных симптомов проявление аффективного (эмоционального) признака классифицируют как мимические автоматизмы. Большинство иктальных переживаний эмоций неприятны, например, тревога и страх (60%), и депрессия (20%), в то время как лишь изредка встречается иктальная радость. В одном исследовании среди всех зарегистрированных субъективных аффективных переживаний 58% были негативными и неприятными и лишь 15% были позитивными и приятными. Клинические наблюдения показывают, что у пациентов с приступами, начинающимися из латерализованных справа лимбических структур, чаще возникают такие эмоциональные расстройства, как страх и тревога. Эмоции с отрицательной валентностью чаще формируются из левого (доминантного) полушария, а эмоции с положительной или приятной валентностью (или нейтральной валентностью) чаще всего латерализованы в правом (недоминантном) полушарии. По результатам исследования 100 детей с оценкой значимости фокальных приступов, эмоции положительного характера достоверно чаще встречались при правосторонних приступах, а отрицательные эмоции не помогали латерализовать зону начала приступа.

Эмоциональная семиология обычно связана с вовлечением лимбических структур. Наиболее известными примерами аффективных симптомов являются страх и тревога. Считают, что они отражают вовлечение амигдалы во время приступов с участием височных долей. Видео-ЭЭГ мониторинг выявил аффективные ауры у 18% из 184 пациентов с височной эпилепсией, перенесших резекционные операции. В этом исследовании аффективная аура не помогла латерализировать или локализовать приступы. Чаще это были негативные ауры (15%), чем позитивные (3%), тогда как иктальное аффективное поведение присутствовало у 22% пациентов (10% позитивных и 14% негативных проявлений).

Гнев (Anger)

Гнев может возникать у пациентов с приступами, связанными с сильным чувством раздражения, неудовольствия или враждебности. Фокальные эмоциональные приступы с гневом следует отличать от эпизодов разрушительного поведения, таких как приступы гнева и реакции ярости (внезапные, неконтролируемые вспышки гнева), по наличию неорганизованной, бесцельной, нецеленаправленной агрессии. Кроме того, часто присутствует стереотипная эволюция во время каждого события и наличие других признаков и семиологий. Латерализация гнева не определена, хотя у взрослых она может быть левополушарной, тогда как у детей она может иметь противоположную латерализацию. Было обнаружено, что правополушарные изменения на ЭЭГ чаще встречаются у детей с эмоциональными нарушениями, такими как гнев. Фокальные приступы гнева локализуются в мезиальных височных сетях, особенно в амигдале. Это было установлено уже в ранних исследованиях с прямой электрической стимуляцией коры. Реже эти симптомы могут возникать из префронтальной и орбитофронтальной коры.

Истинная иктальная агрессия, определяемая как сильный гнев, за которым следует враждебное, оскорбительное или деструктивное поведение, встречается крайне редко и может наблюдаться в постиктальной фазе. Она может проявляться в виде выраженного возбуждения с членовредительством и порчей имущества. При исследовании 24 пациентов, большинство из которых страдали фокальной эпилепсией с сопутствующими психическими заболеваниями (алкогольная зависимость или наркомания), даже после тщательного анализа не удалось выявить преобладающую сторону или локализацию очага.

Тревога (Anxiety)

Тревога во время фокального приступа с сохранением осознанности может вызывать чувство беспокойства или нервозности, обычно связанное с приближающимся событием или чувством неопределенности. Клинические наблюдения часто демонстрируют, что у пациентов с фокальными приступами, возникающими из лимбических структур в пределах правого полушария мозга, чаще наблюдаются эмоциональные расстройства, включая тревогу (и страх), чем у тех, у кого приступы латерализованы в лимбических структурах в левом полушарии.

Однако опубликован ряд противоречивых сообщений о латерализационном значений иктальной тревоги, что делает этот признак не столь информативным. Когда приступы с тревогой происходят из мезиальных височных структур, то вовлекают лимбическую сеть и в особенности амигдалу. При этом они могут быть широко представлены и в височной доле, включая височный неокортекс и любые лимбические структуры (например, амигдала, гиппокамп и парагиппокампальная извилина). В целом, лучшие примеры иктальной тревоги указывают на вовлечение амигдалы. Её другие локализации включают полюс височной и лобную долю. По данным стерео-ЭЭГ была также установлена возможность вовлечения островковой доли мозга.

Страх (Fear)

Страх – это сильная, неприятная эмоция, вызванная уверенностью в том, что кто-то или что-то является опасным для индивида, может причинить боль или угрожать физическому здоровью. Иктальный страх или иктальная паника являются наиболее частым иктальным аффективным феноменом и возникают у 10-15% пациентов с фокальными приступами. Страх может отмечаться при локализации очага в любом полушарии, хотя чаще встречается при вовлечении правой гемисферы. У большинства пациентов с иктальным страхом зона начала приступа локализована в мезиальных отделах височной доли, прежде всего в амигдале. Также описано вовлечение гиппокампальной области у пациентов с более тяжелым течением заболевания, при распространении на латеральный височный неокортекс, орбитальную часть лобной коры, область поясной извилины. В отдельных публикациях упоминается о возможной зоне начала приступа в затылочной коре с быстрым распространением по эпилептической сети на мезиальные височные отделы. Приступы страха возникают при мезиальной лобной и орбитофронтальной эпилепсии, а вентромедиальная лобная эпилепсия может быть связана с выражением страха на лице. Эмоциональная мимика, включая страх, значительно чаще появляется при гипермоторных приступах лобного или височного происхождения, а при классических височных приступах чаще отмечается опущение уголков рта. Аффективные симптомы – крик, выражение ужаса – связаны с вовлечением амигдалы и гиппокампа, орбитофронтальной области и передней поясной извилины.

Печаль (Sadness)

Эпилептические приступы часто ассоциированы с депрессией, однако это эмоциональное состояние редко встречается как самостоятельное эмоциональное переживание. Латерализующее значение данного симптома не определено, однако в ряде публикаций описано проявление иктальной печали при локализации очага в левом полушарии. Иктальная депрессия или печаль отмечены лишь у 1% пациентов с фокальной височной эпилепсией с очагом в левом полушарии. Такие симптомы описаны при приступах, возникающих в мезиальной височной области, орбитофронтальной коре и передней инсулярной области. Связанные с грустью приступы часто сопровождают геластические пароксизмы у пациентов с гамартомой гипоталамуса. В этих случаях может отмечаться слезотечение, печальное выражение лица и рыдания во время приступа.

Чувство вины (Guilt)

Чувство вины – это аффективный симптом, который проявляется эмоциональным ощущением ошибочного поведения или невыполнения обязательства. Латерализующее значение этого признака не определено, однако в некоторых публикациях описано более частое вовлечение левого полушария.

Экстатическое чувство / блаженство (Ecstatic feeling / bliss)

Фокальные приступы с позитивным аффективным компонентом редко характеризуются возникновением положительных эмоций (блаженством или чувством экстаза) и чаще связаны с негативными ощущениями, такими как страх, тревога или паника. Экстатические приступы характеризуются возникновением чувства блаженства и интенсивными положительными эмоциями, улучшением физического самочувствия, улучшением отношения к себе и окружающему миру, ощущением счастья или радостного возбуждения. Экстатический феномен – это измененное состояние сознания с ощущением «гиперреальности», при этом отмечается четкое осознание эпизода, чувство единения со вселенной. Его описывают как приподнятое настроение, интенсивное удовольствие, безмятежность, веселье, радость, возбуждение и завершенность. Предполагается более частая левосторонняя латерализация этого феномена с вероятностью правосторонней – при наличии религиозного компонента, однако эти данные не однозначны. Согласно предположению Picard и Craig, источником положительных эмоций, испытываемых во время экстатических эпилептических приступов, является передняя дорсальная инсулярная область. В исследованиях с электростимуляцией коры было установлено значение передней поясной извилины в развитии чувств удовольствия, эйфории и благополучия. Кроме того, в отдельных публикациях сообщалось о случаях, затрагивающих левую лобную, правую затылочную и теменную доли, а также гипоталамус, хотя

в последнем случае авторы предположили, что это было связано с активацией инсулы. Большинство представленных пациентов были описаны при фокальной эпилепсии, однако также описан случай генерализованной эпилепсии, вызванной просмотром телевизора.

Приступы с мистическим компонентом (Mystic)

К этому типу относят приступы, во время которых отмечается появление сильного религиозного или духовного чувства. Может возникнуть ощущение единения с Богом или уверенность в возможности духовного постижения истины, которая находится за пределами интеллекта. О религиозных атрибутах во время приступов сообщается редко, хотя описаны ясновидение, телепатия, аутоскопия, религиозные фразы, молитвы, ощущение пребывания с Богом и слуховые или зрительные галлюцинации религиозных деятелей. Наиболее часто признак отмечается при правосторонней локализации. Мистические переживания чаще всего были связаны с височной долей. Мистические, религиозные и духовные переживания исходят из неокортикальных областей при возникновении зрительных и слуховых галлюцинаций или сложных представлений.

Сексуальные симптомы (Sexual)

Переживания сексуального желания, возбуждения или оргазмическая аура редко возникают при фокальной эпилепсии и более характерны для женщин. Симптомы не имеют однозначной локализации, хотя чаще отмечается инициация приступа в правом полушарии. Сексуальные ауры чаще возникают при локализации очага в мезиальных отделах височной доли, но также описано появление эпилептической активности из передней поясной извилины. Кроме того, приступы с сексуальными автоматизмами, такими как мастурбационное поведение, толчковые движения тазом или аналогичные автоматизмы, могут отмечаться при лобной эпилепсии, что было установлено в исследованиях со стерео-ЭЭГ.

Когнитивная иктальная семиология (Cognitive ictal semiology)

Дисмнезия (Dysmnesia)

Дисмнезия представляет собой нарушение памяти и включает иктальную амнезию, чувство «уже виденного» (дежавю, deja vu), либо, напротив, «никогда не виденного» (жамевю, jamais vu), сумеречное состояние и реминисценцию, которые могут наблюдаться у пациентов с приступами.

Амнезия (Amnesia)

Иктальная амнезия представляет собой состояние, при котором пациент не может вспомнить события, происходившие во время всего приступа или его части. Признак не имеет латерализующего или локализующего значения, однако, установление этой семиологической особенности важно, поскольку она позволяет определить осознанность пациента во время приступа, что позволяет классифицировать фокальные приступы на основе существующей системы классификации ILAE. С практической точки зрения, если пациент не может вспомнить события во время фокального приступа, то приступ классифицируется как фокальный приступ с нарушением осознанности. Однако иктальная амнезия и нарушение осознанности не вполне равнозначны, поскольку, в исключительных случаях, приступы могут проявляться изолированной иктальной амнезией, но с четкой осознанностью. Дифференциация данных когнитивных феноменов часто требует продолжительного наблюдения.

Deja vu (состояние «уже виденного») / jamais vu (состояние «никогда не виденного»)/сумеречное состояние (dreamy state)

Эти эмпирические феномены состоят из: (1) deja vu или ощущения, что человек уже пережил настоящую ситуацию раньше; (2) jamais vu как ощущение, что он пережил ситуацию впервые, несмотря на то что был в ситуации ранее; (3) сумеречное состояние с яркими галлюцинациями, напоминающими воспоминания. Эти симптомы характерны для зоны начала приступа в височной доле, в первую очередь в мезиальных структурах (амигдале и гиппокампе), субгиппокампальных структурах (ринальная височная кора), без четкого латерализирующего значения. Височный неокортекс также может играть значительную роль в возникновении этих феноменов. Следует отметить, что эти симптомы не являются специфичными для пациентов с эпилепсией и могут возникать при других неврологических и психиатрических состояниях.

Дереализация (Derealization)

Дереализация представляет собой измененное восприятия своего окружения, которое воспринимается как нереальное. Её следует отличать от деперсонализации. Хотя чаще эти феномены отмечают у пациентов с психическими расстройствами (депрессия, тревога), описаны небольшие серии и отдельные случаи дереализации при эпилепсии. Из-за небольшого числа описаний, локализация очага неизвестна, но, скорее всего, связана с височной эпилепсией.

Афазия (Aphasia)

Иктальная афазия – это неспособность понимать или формулировать речь во время фокальных приступов. Важно отличать иктальную афазию от постиктальной. Иктальная афазия может

проявляться как афазия Вернике (сенсорная), Брока (моторная) или глобальная (смешанная) афазия. Дифференцировать афазию у пациентов с нарушением осознанности может быть затруднительно во время приступа, для этого можно применять специальные тесты для выявления нарушений в определенных компонентах речи. Неспособность называть предметы во время приступа – иктальная аномия. Иктальная афазия предполагает вовлечение речевой и языковой областей (Вернике, Брока, базально-височная языковая область) в доминантном полушарии. В исследовании стерео-ЭЭГ пациентов с височной эпилепсией были установлены разные паттерны иктальной афазии: нарушение понимания было связано с вовлечением заднелатеральных отделов, аномия и снижение беглости речи – с передними медиобазальными структурами. Афазия Вернике с беглым использованием слов, не имеющих отношения к предполагаемому смыслу(«жаргонафазия») выявлялась при поражении базальных отделов височной доли. Однако в большом исследовании иктальной афазии у пациентов с фокальной эпилепсией этот симптом имел ограниченное значение для локализации в пределах доминантного полушария и чаще всего его наблюдали у пациентов с приступами, исходящими из теменно-затылочной области, и приступами с быстрым распространением из недоминантного полушария в речевые центры доминантного.

Вегетативная семиотика приступов (Autonomic seizure semiology)

Вегетативные симптомы и проявления часто сопровождают фокальные или генерализованные приступы. К ним относят сердечно-сосудистые (сердцебиение, тахикардия), респираторные (гипервентиляция), кожные (ощущение жара или холода, пилоэрекция), желудочно-кишечные нарушения (вздутие живота или тошнота, позывы на рвоту и рвота) и мочеполовые (позывы к мочеиспусканию, сексуальное возбуждение) феномены. Когда вегетативные симптомы проявляются быстро и выражено при фокальном приступе, его классифицируют как фокальный вегетативный приступ (подгруппа фокальных осознаваемых приступов – немоторных).

Некоторые вегетативные проявления, такие как иктальная рвота, иктальные позывы к мочеиспусканию или кашель, могут иметь значение для латерализации и локализации.

Когда иктальные симптомы ограничены исключительно вегетативной нервной системой, их можно ошибочно принять за неэпилептические явления.

Также важно различать субъективные симптомы (вегетативные ауры) и объективные вегетативные явления (вегетативный приступ) во время эпилептических приступов.

Сердечно-сосудистые проявления (Cardiovascular manifestations)

Частые сердечно-сосудистые проявления включают изменения частоты и ритма сердечных сокращений, артериального давления, изменения ЭКГ и боль в груди.

Синусовая тахикардия (Sinus tachycardia)

Синусовая тахикардия – наиболее частый вегетативный симптом, возникающий у 82% пациентов с эпилепсией. Иктальную синусовую тахикардию наблюдали у 12 % пациентов с субклиническими приступами, в 71% фокальных приступов, в 64% генерализованных приступов и в 76% смешанных типов приступов. Иктальная тахикадия часто предшествовала изменениям на ЭЭГ и чаще возникала при височных приступах, чем при вневисочных формах.

Взгляды на латерализующее значение иктальной тахикардии противоречивые. При этом тахикардия, в отличие от брадикардии, не помогает дифференцировать эпилептические и неэпилептические пароксизмы.

Брадикардия и иктальная асистолия (Bradycardia and ictal asystole)

Брадикардия и иктальная асистолия встречаются значительно реже (0-2%), чем иктальная тахикардия. Обычно они наблюдаются у пациентов с височными приступами, но редко могут возникать и при приступах из других областей, например из левой поясной извилины. Хотя ряд авторов предполагают левостороннюю латерализацию, в большинстве исследований значимость иктальной брадикардии для латерализации не подтверждена. Брадикардия может возникать в контексте угнетения дыхания. Падения и миоклонии наблюдались при длительной иктальной асистолии (средняя продолжительность 14,8 +/-7 с). Таким образом, утрата мышечного тонуса или двустороннее асимметричное подергивание конечностей во время приступа предполагают возможность иктальной асистолии.

Кожные иктальные феномены (Cutaneous ictal phenomena)

Покраснение (Flushing)

Покраснение из-за гиперперфузии кожи описано некоторыми авторами как часть вегетативных проявлений во время эпилептических приступов. В большой серии наблюдений

вегетативных симптомов было установлено, что гиперемия возникала у пациентов как с височной, так и с вневисочной эпилепсией, без четкого латерализующего значения.

Иктальную гиперемию следует дифференцировать с проявлениями феохромоцитомы, карциноидным синдромом, мастоцитозом, «приливами» у женщин в постменопаузе и асимметричным покраснением лица (т.н. синдром Арлекина).

Бледность (Pallor)

Бледность является чрезвычайно распространенным продромальным признаком у пациентов с синкопами, возникающим в 93% случаев и крайне редко может быть иктальным признаком. У детей иктальная бледность связана с фокальными приступами, возникающими из мезиальной височной доли с левосторонней латерализацией в 10 из 11 случаев, по данным одного исследования. О бледности также сообщалось в связи с иктальным страхом, связанным с атрофией амигдалы, двусторонней перисильвиевой полимикрогирией, и у пациентов с синдромом Панайотопулоса.

Потоотделение (Sweating)

Потливость была описана в ранних сообщениях о пациентах с судорогами. Обычно избыточное потоотделение наблюдается в сочетании с другими симптомами, включая озноб, боль в животе, головную боль и головокружение или с общим ощущением холода. Большинство сообщений являются неподтвержденными, а в более поздних исследованиях одностороннюю потливость лица связали с анти-Ma2-положительными аутоиммунными энцефалитами, ассоциированными с тератомой яичка. Однако систематических исследований для установления убедительного латерализующего или локализующего значения у пациентов с иктальной потливостью проведено не было.

Пилоэрекция (Piloerection)

Пилоэрекция – это подъем волос на коже из-за сокращения мышц волосяного фолликула, которые поднимают волосы вертикально над кожей «дыбом» («гусиная кожа» или мурашки). Пилоэрекция — редкий признак, встречающийся у 0,40-0,65% пациентов в больших сериях. Пилоэрекция обычно сочетается с другими вегетативными симптомами, такими как потливость, покраснение и озноб. Eсть стойкая взаимосвязь с височной эпилепсией, включая инсулу и амигдалу. Однако латерализация непостоянная. Недавние исследования указывают на то, что частыми причинами приступов, сопровождающихся пилоэрекцией, являются аутоиммунный энцефалит и глиомы.

Гастроинтестинальные иктальные феномены (Gastrointestinal ictal phenomena)

Эпигастральная аура (Epigastric aura)

Эпигастральная аура была первым вегетативным симптомом, признанным аурой. Также это самый частый висцеральный симптом у взрослых пациентов с эпилепсией. Симптом встречается значительно чаще (с вероятностью 73,6%) при височной, чем при вневисочной форме эпилепсии. Чаще встречается у пациентов с мезиальной височной эпилепсией, чем с неокортикальной височной эпилепсией. Эпигастральная аура, за которой следуют оральные и мануальные автоматизмы, очень характерна для височной эпилепсии (вероятность 98,3%). Эпигастральная аура (преимущественно без автоматизмов) также была описана и при вневисочной эпилепсии (лобная доля, инсула). Хотя в первых публикациях сообщалось, что эпигастральные ауры чаще наблюдались у пациентов с приступами, возникающими из недоминантной височной доли, более поздние исследования не находят для этого симптома какого-либо латерализующего значения.

Гиперсаливация или слюнотечение (Hypersalivation, sialorrhea)

Гиперсаливация или сиалорея — это чрезмерное выделение слюны во время приступа. Это редкое явление у пациентов с височной эпилепсией, встречается у 2% пациентов, отобранных для хирургического лечения эпилепсии и у 9,4-12% пациентов с височной эпилепсией. Иктальная гиперсаливация, вероятно, предполагает мезиальную височную локализацию без четкого латерализующего значения. Инвазивные записи ЭЭГ в отдельных случаях показывают вовлеченность перисильвиарной лобной покрышки и инсулы.

Сплевывание (Spitting)

Сплевывание – редкий симптом, который возникает у 0,3-2% пациентов с височными приступами, и несколько исследований показали его недоминантную латерализацию. При этом левая височная доля также упоминалась в отдельных публикациях клинических случаев. В исследовании с помощью инвазивной ЭЭГ зона начала приступа находилась в левой височной доле мезиально, появление иктального сплевывания совпадало с распространением иктальных разрядов в правую височную долю, вовлекая последнюю как симптоматогенную зону. Исследования с прямой электростимуляцией во время инвазивного ЭЭГ мониторинга определили энториальную кору как участок, вызывающий иктальное сплевывание. Иктальное сплевывание не возникает в сочетании с иктальной рвотой, иктальным кашлем или иктальным страхом, указывая, что разные участки головного мозга вызывают эти симптомы со своей специфичностью. Хотя иктальное сплевывание было описано как вегетативное проявление со стороны желудочно-кишечного тракта, оно имеет четкий моторный компонент и может быть включено в перечень автоматизмов.

Рвота (Vomiting)

Рвота является ярким симптомом и нередко встречается при возрастзависимой затылочной эпилепсии у детей. Среди взрослых пациентов, которым проводили хирургическое лечение эпилепсии, сообщалось о случаях иктальной рвоты при височной эпилепсии, особенно исходящей из мезиальных структур. Приступы обычно исходят из правого полушария, но могут вовлекать и левую височную долю. Недавняя серия исследований иктальной рвоты не показала стойкой латерализации. Интракраниальная регистрация ЭЭГ позволила установить, что симптоматогенная зона может располагаться в передней инсуле, в этих случаях рвота возникает в результате распространения иктальной активности от мезиальных височных структур к инсуле.

Метеоризм (Flatulence)

Метеоризм — редкий симптом, встречающийся у 0,6% пациентов. Предполагают вовлечение височной доли и инсулы при распространении приступа, но без явного латерализующего значения. Согласно единичным публикациям, желудочно-кишечные симптомы, включая иктальные позывы к дефекации и иктальную отрыжку, могут отражать локализацию очага в правой височной доле.

Респираторные нарушения (Respiratory dysfunction)

Дыхательные нарушения, особенно гиповентиляция (брадипноэ), апноэ и снижение сатурации кислорода, чаще возникают при эпилептических приступах, чем у пациентов с неэпилептическими событиями.

Гиповентиляция (Hypoventilation)

Гиповентиляция и снижение сатурации кислорода <90%, <80% и <70% наблюдали соответственно в 33,2%, 10,2% и 3,6% всех приступов у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией. В другом исследовании описано наличие иктальной гипоксемии у 70,8% пациентов, перенесших 79 приступов. В этой когорте снижение сатурации было легким (в среднем: 92,5%) в 46% всех случаев приступов, умеренным в 39% (в среднем: 81,5%) и тяжелым в 14% (в среднем: 64,7%). Снижение сатурации кислорода продолжительностью более 70 секунд до 83% описано при фокальных приступах без эволюции в двусторонние тонико-клонические приступы. Это поддерживает гипотезу центральной гиповентиляции во время фокальных эпилептических приступов.

Апноэ (Apnea)

Апноэ встречается примерно в 40% приступов, зарегистрированных в исследованиях взрослых пациентов, и имеет продолжительность более 10 секунд (диапазон: 10-63 секунды; среднее значение: 24 секунды), по данным полиграфических исследований. Длительное центральное апноэ (60 секунд) возникло у 6,3% пациентов в сочетание с тяжелой гипоксемией во время приступов при уровне насыщения крови кислородом (SpO2) менее 75%. Также эпизоды иктального апноэ были зарегистрированы у новорожденных и детей с височной эпилепсией. Центральное апноэ может предшествовать началу приступа более чем в половине случаев, зарегистрированных на скальповой ЭЭГ, и редко сохраняется в постиктальном периоде. Пациенты обычно не помнят иктальные апноэ, и поэтому они могут остаться нераспознанным при отсутствии респираторного мониторинга. Снижение сатурации кислорода ниже 90% значимо коррелирует с височной локализацией начала приступа, правосторонней латерализацией и распространением в контралатеральное полушарие. Степень десатурации коррелирует с продолжительностью приступа, его распространением и вовлечением контралатерального полушария. Не выявлено существенных различий между мезиальной и неокортикальной височной локализацией начала приступа. На интракраниальных записях ЭЭГ у пациентов с мезиальной височной эпилепсией в 68,4% было выявлено иктальное апноэ, либо в начале, либо после начала приступа. Апноэ может быть основным или единственным проявлением в 15% случаев височной эпилепсии.

Удушье (Choking)

Удушье вследствие острого ларингоспазма как изолированный симптом, связанный с ночными приступами, представляет собой редкое иктальное событие. Ночное удушье может возникать при гипермоторных приступах, возникших в состоянии сна и связанных с ночной лобной эпилепсией, и может быть неправильно диагностировано как синдром апноэ во сне из-за патологической ночной двигательной активности и чрезмерной дневной сонливости. Информация о локализации зоны начала приступа при этом симптоме скудна, тем не менее, при иктальном удушье, наблюдавшемся во время исследований со стимуляцией, отмечалось вовлечение лобной покрышки и передней инсулы. У пациентов с приступами, исходящими из инсулы, симптомы появляются в полном сознании и проявляются ощущением сужения гортани, которое часто связано с неприятными парестезиями, затрагивающими большие участки кожи.

Гипервентиляция (Hyperventilation)

Гипервентиляция может возникать во время фокальных приступов. Тем не менее, нет точных данных о распространенности иктальной гипервентиляции, потому что дыхание обычно не оценивают во время видео-ЭЭГ мониторинга. Тахипноэ встречается примерно у половины пациентов в серии наблюдений детей с эпилепсией, особенно у пациентов с фокальными приступами. Было обнаружено, что гипервентиляция чаще встречается у детей старшего возраста, женщин, отдельных лиц с лобными приступами и приступами с правосторонней латерализацией. У детей гипервентиляция чаще встречается при лобной эпилепсии; взрослые с судорогами и гипервентиляцией чаще имеют височную эпилепсию и приступы возникают из мезиальных, а не неокортикальных структур. У пациентов с лобной эпилепсией гипервентиляция отмечена при приступах из фронтополярной и орбитофронтальной коры. Гипервентиляцию и одышку, возникающие во время фокальных приступов с эмоциональным компонентом, следует отличать от неэпилептических панических атак с гипервентиляцией, поскольку правосторонние височные приступы с иктальной тревогой и гипервентиляцией могут имитировать неэпилептические панические атаки.

Зрачковые иктальные феномены (Pupillary ictal phenomena)

Миоз (Miosis)

Миоз является редким вегетативным признаком, описывается как компонент генерализованной фотосенситивной эпилепсии и у пациентов с фокальной эпилепсией с вовлечением височной, теменной и затылочной долей. Значение для локализации и латерализации миоза у пациентов с эпилепсией не ясно.

Мидриаз (Mydriasis)

Мидриаз является частым иктальным признаком. Двусторонний мидриаз связан с генерализованными тонико-клоническими приступами или фокальными с переходом в билатеральные тонико-клонические приступы. Это связано с распространенной активацией корковых и подкорковых структур головного мозга, которые влияют на симпатическую нервную систему. Односторонний мидриаз встречается редко, возникает у пациентов с височными или затылочно-височными приступами, и проявляется ипсилатерально зоне начала приступа. Также есть сообщение о контралатеральном мидриазе у мальчика с левосторонними лобными приступами.

Уринарные и генитальные иктальные феномены (Urinary and genital ictal phenomena)

Позывы к мочеиспусканию (Urinary sensations)

Позывы к мочеиспусканию – редкий вегетативный симптом, связанный с фокальными приступами, при которых у пациента появляется сильное желание помочиться. Частота – от 0,8 до 8% пациентов. Симптом возникает из височной доли недоминантного полушария. Есть ряд сообщений о результатах иктальной однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, демонстрирующей гиперперфузию в правой височной доле (верхняя височная извилина) и инсуле у таких пациентов.

Генитальные симптомы (Genital signs)

Генитальные симптомы редко встречаются у пациентов с фокальными эпилептическими приступами. Они представлены различными сексуальными проявлениями и генитальными автоматизмами. Сексуальные симптомы включают в себя эротические и генитальные ощущения и признаки сексуального возбуждения, оргазма, а также сексуальные или генитальные автоматизмы. Генитальные автоматизмы проявляются в дотрагивании, ласкании и почесывании гениталий во время или сразу после приступа. В нескольких публикациях указано на недоминантную мезиальную височную долю как наиболее частую локализацию. Сексуальные автоматизмы встречаются чаще у мужчин, чем у женщин. Сексуальное поведение при вневисочных приступах встречается редко. Исследование, включающее 15 пациентов, показало, что вне височной доли вовлекаются три области головного мозга – перисильвиева зона, передняя поясная извилина и парацентральная долька. В одном клиническом случае описан пациент с опухолью правой амигдалы с иктальным симптомом в виде чувства трансформации в другой пол, для которого был предложен термин «иктальный синдром бредовой ошибочной идентификации».

Постиктальная феноменология (Postictal phenomenology)

Постиктальный неврологический дефицит и/или психиатрические признаки и симптомы часто сопровождаются диффузным или фокальным замедлением или генерализованным подавлением на ЭЭГ уже после исчезновения клинических признаков приступа. Многие из этих признаков и симптомов связаны с внутренними тормозными механизмами, которые способствуют прекращению приступа. Продолжительность постиктального состояния вариабельна и может длиться до нескольких дней. Однако, хотя некоторые симптомы (головная боль, мышечная боль, постиктальные психические симптомы) могут длиться дольше, большинство постиктальных признаков сохраняются на протяжении 5-30 минут. Длительное постиктальное изменение сознания или длительный постиктальный очаговый неврологический дефицит должны вызвать подозрение на продолжающийся приступ и бессудорожный эпилептический статус. В этих случаях необходима оперативная оценка ЭЭГ пациента. Редко в перииктальном и постиктальном состояниях пациенты могут погибнуть от синдрома внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP).

Отсутствие реакции на внешние раздражители (ареактивность (Unresponsiveness))

Отсутствие реакции на внешние раздражители (unresponsiveness) стало самым распространенным (в среднем 96%) симптомом в недавно опубликованном систематическом обзоре и мета-анализе 45 исследований по постиктальным состояниям. Восстановление реакции на внешние раздражители может длиться от нескольких секунд до минут.

Парез (Paresis)

Парез (парез Тодда) может возникать после фокального моторного приступа или БТКП с ФН. В большом исследовании постиктальный парез был выявлен в 6% БТКП с ФН. Однако этот симптом может оставаться недооцененным из-за недостаточного постиктального тестирования пациентов. Постиктальный парез может длиться от нескольких минут до часов. Парез латерализуется контралатерально очагу, независимо от того, распространяется ли приступ на контралатеральное полушарие на скальповой ЭЭГ или нет. Однако постиктальный парез может быть и двусторонним. Постиктальный парез развивается после вовлечения моторной коры в приступ, чаще всего берущий начало в лобной доле. Тем не менее, парез был также описан при приступах, берущих начало из височной, теменной и затылочной долей. Сенсорный дефицит после судорожных приступов наблюдается редко. Этот симптом может быть не отмечен, если отдельно не исследовали чувствительность или не уделяли этому внимание при опросе.

Слепота (Blindness)

Возможно развитие постприступной гемианопсии или амавроза (двусторонней утраты зрения). Продолжительность обычно составляет от нескольких секунд до часов. Этот симптом описан у 2/3 пациентов с затылочной эпилепсией типа Гасто. Постиктальная слепота указывает на вовлечение зрительной коры и описана у пациентов с приступами, исходящими из затылочной или височной доли. Иктальная гомонимная гемианопсия латерализуется в контралатеральном полушарии.

Речевые нарушения (Language dysfunction)

Речевые нарушения включают афазию Брока, Вернике, тотальную афазию, аномию, парафазии и ошибки в повторении и письме. Примерно у 38% пациентов наблюдаются речевые нарушения с продолжительностью, как правило, от нескольких секунд до минуты. Постиктальные речевые нарушения могут свидетельствовать о локализации или распространении приступа. Чаще всего постиктальные речевые нарушения возникают у пациентов с фокальными приступами, связанными либо с началом, либо с распространением в височную долю доминантного полушария. В одном исследовании постиктальная задержка речи (postictal language delay – интервал времени от регистрации последних иктальных проявлений на ЭЭГ до возможности прочитать предложение) отмечена в 100% из 62 приступов, и пациентам потребовалось более 68 секунд, чтобы прочитать текст правильно. В целом постиктальные речевые нарушения латерализованы в доминантном полушарии у 81,3% пациентов, независимо от того, какой вид нарушения был задокументирован (т.е. нет статистически значимой разницы, хотя необходимо распознавать небольшие группы парафазий).

Потирание носа (Nose wiping)

Потирание носа наблюдается значительно чаще у пациентов с височной, чем с вневисочной эпилепсией. Было показано, что данный феномен ипсилатерален полушарию начала приступа у 86,5% пациентов с височной эпилепсией. У пациентов с вневисочной эпилепсией в 54,5% всех

приступов наблюдалось ипсилатеральное постприступное потирание носа.

Головная боль (Headache)

Головная боль возникает у 41,6-66% пациентов с приступами, длительностью от нескольких

минут до часов. Младший возраст начала приступов и большая продолжительность эпилепсии, фармакорезистентные эпилепсии, тонико-клонические приступы являются дополнительными факторами риска. Постиктальная головная боль часто проявляется тяжелыми мигренеподобными симптомами. При височной эпилепсии постиктальная головная боль оказалась ипсилатеральной зоне начала приступа в 90% случаев. Однако у пациентов с лобной эпилепсией не было значимой латерализации. Перииктальная головная боль чаще может быть ипсилатеральной по отношению к зоне начала приступа у пациентов с височной эпилепсией (90%), чем у пациентов с вневисочной эпилепсией (12%).

Палинакузис (Palinacousis)

Палинакузис с сохранением звуков или фрагмента ранее услышанного предложения может наблюдаться после окончания приступа. Эти слуховые иллюзии были описаны в нескольких случаях, хотя локализующее и латерализующее значение этого симптома является неопределенным.

Вегетативные симптомы (Autonomic signs)

Вегетативные симптомы включают широкий спектр явлений, в том числе иктальную тахикардию, брадикардию, аритмию, гиперсаливацию, кашель, апноэ, тахипноэ, изменения артериального давления, гипертермию и нейрогенные отеки. Постиктальный кашель возникает как при височной, так и вневисочной эпилепсии и может свидетельствовать о приступе, исходящем из височной доли, только когда приступы представлены стереотипной семиологией. Кашель может быть вызван различными причинами и возникать независимо от дополнительных вегетативных признаков или симптомов. Изредка постиктальные вегетативные симптомы могут быть опасными для жизни. Угнетение дыхания и нарушения сердечной деятельности, возникающие после ГКТП (включая БКТП с ФН) являются факторами риска SUDEP. Постиктальный паттерн дыхания также может быть значимым клиническим признаком, помогающим отличить эпилептический приступ от неэпилептического: развитие постиктального гиперпноэ более характерно для эпилептического приступа, чем неэпилептического события.

Психиатрические симптомы и синдромы (Psychiatric symptoms and syndromes)

К постиктальным психиатрическим симптомам и синдромам относят делирий, психоз, кататонию, нарушение когнитивной деятельности и амнезию. Эти явления не имеют локализующего или латерализующего значения. Делирий, изменения восприятия (галлюцинации), мышления (бессвязность, бред) и кататония могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Постиктальный делирий может переходить в постиктальный психоз, в том числе буйное, причудливое или сексуально неприемлемое поведение. Распространенность постиктального психоза колеблется от 2% до 7%, независимо от типа эпилепсии. Может развиваться после «светлого промежутка», когда пациент приходит в себя после первоначальной постиктальной спутанности, и затем симптомы вновь появляются спустя интервал от 6 часов до недели. Средняя длительность постиктального психоза вариабельна и доходит до 9-10 дней (диапазон: 12 часов – 3 месяца) без лечения. Примерно половина пациентов с постиктальными психотическими симптомами также имеют психические расстройства в анамнезе, такие как депрессия, тревога и синдром дефицита внимания. Постиктальный психоз возникает чаще после кластера БТКП. Постиктальный психоз — курабельное состояние, которое без соответствующей терапии связано с высокими заболеваемостью и смертностью. Описано убийство во время постиктального психоза. Постиктальные депрессивные и тревожные симптомы могут сохраняться более 24 ч и до 5 дней после приступа. При фокальной эпилепсии у 18% пациентов отмечались постиктальные депрессивные симптомы, характеризующиеся ангедонией, беспомощностью, самоуничижением или суицидальными мыслями. Постиктальные дисфорические симптомы более вероятны при височной плюс эпилепсии, по сравнению с изолированной височной эпилепсией. Постиктальная тревога длится от нескольких минут до нескольких часов, часто сопровождается депрессией.

Соматотопические модификаторы и характеристики, связанные со временем (Somatotopic modifiers and time-related features)

Некоторые иктальные феномены могут возникать в разных частях тела, следовательно, для их описания следует использовать соматотопические модификаторы.

Односторонний (унилатеральный) (Unilateral)

Моторные, сенсорные или вегетативные феномены с исключительным или практически исключительным вовлечением только одной стороны.

Двусторонний (билатеральный) (Bilateral)

Вовлечение как левой, так и правой стороны; двусторонние проявления могут быть симметричными или асимметричными.

Расположение относительно центра (Centricity)

Аксиальный (туловище, включая шею), проксимальные отделы конечностей, дистальные отделы конечностей.

Частота (Incidence)

Число приступов за период времени или число дней с приступами в единицу времени (например, 3-4 приступа в месяц).

Кластер (Cluster)

Частота приступов за определенный период (обычно один или несколько дней), которая превышает среднюю частоту в течение более длительного периода для пациента (3-5 приступов в течение 8 ч). Обратите внимание, что это определение не распространяется на наличие кластера эпилептических спазмов (что означает серию эпилептических спазмов).

Провоцирующий фактор (Provocative factor)

Эндогенные или экзогенные факторы, способные провоцировать приступы у людей с эпилепсией и вызывать приступы у восприимчивых людей без эпилепсии. Важно различать предрасполагающие факторы, которые временно повышают риск приступов, и провоцирующие факторы (т.е. триггеры рефлекторной эпилепсии). Острые симптоматические приступы часто называют «спровоцированными» приступами.

Продромальный период (Prodrome)

Совокупность широкого спектра субъективных неспецифических «предупреждающих» симптомов (таких как плохо локализованное ощущение или возбуждение), которая предвещает начало эпилептического приступа, но не является его частью. Продолжительность более 30-60 минут, симптомы могут персистировать в течение нескольких дней до начала приступа.

Заключение

Скальповый и инвазивный видео-ЭЭГ мониторинг являются инструментом для обновления и создания терминологии, а также определения латерализующего и локализующего значения различных феноменов в семиологии приступов. Часто несколько семиологических признаков возникают во время одного и того же приступа (одновременно или последовательно), за счет распространения разряда по эпилептической сети. Семиология приступов создается динамически взаимосвязанными структурами, в которых специфические электрофизиологические связи, а не анатомическое расположение, вероятно, играют важную роль в клиническом проявлении. Распространение разряда в эпилептической сети и соответствующую эволюцию во время приступа сравнивают со «словами в осмысленном предложении».

Наблюдение и описание возникновения и распространения иктальной семиологии имеет важное значение для правильной интерпретации, поскольку связано с клинической значимостью. Время возникновения очень важно. В целом, чем раньше возникает семиологический знак во время приступа, тем сильнее его локализующее и латерализующее значение. Это подчеркивает важность признаков и симптомов, связанных с аурой. Ауры (фокальные приступы без нарушения осознанности) обычно предшествуют другим клиническим признакам. При этом эпилептогенная зона и зона начала приступа могут находиться в зоне «немой» коры, которая не генерирует клинических признаков или симптомов, а первое иктальное проявление возникает как следствие распространения приступа.

Для описания динамики и временной эволюции приступа удобно использовать знаки + и →. Знак плюс (+) между явлениями означает, что признаки проявляются одновременно. Стрелка вправо (→) указывает на следующий симптом.

Например: эпигастральная аура → оро-алиментарные автоматизмы → левосторонний жестовый автоматизм + дистоническая установка правой руки + иктальная афазия → версия руки вправо + фигура «цифра четыре» с разгибанием правого локтя → билатеральный тонико-клонический приступ → стойкие односторонние гемиклонические подергивания слева. Это классический пример описания семиологии распространения фокального с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ. В этом случае возникает подозрение на происхождение приступа из левой мезиальной височной доли.

Когда ЭЭГ регистрируется синхронно с видео, важно указать временную задержку между появлением клинических симптомов или признаков и иктальной активности на ЭЭГ. Когда клинические признаки или симптомы появляются раньше, чем иктальная активность на ЭЭГ, следует учитывать паттерн, распространяющийся с самого начала приступа.
Некоторые последовательности проявления симптомов, связанные с семиологией, хорошо

документированы и имеют значимую локализационную ценность. Эпигастральные ауры, за которыми следует автоматизм, предполагают локализацию в височной доле. Ларингоспазм и ощущение удушья с последующими фокальными моторными и сенсорными симптомами, затрагивающими лицо, указывают на начало приступа в инсуле. Если последовательность двух или более семиологических признаков указывает на одно и то же полушарие (особенно с появлением моторных знаков), значение латерализации тем выше, чем больше признаков определено. Иктальный страх с последующим гиперкинетическим поведением предполагает вовлечение лобной доли; а если за страхом следует дистальная жестикуляция и ороалиментарные автоматизмы, это предполагает расположение очага в височной доле. Приступы, начинающиеся в заднем квадранте головного мозга (затылочная и теменная доли) часто показывают быстрое распространение на передние структуры (лобные и височные доли), и могут проявляться без зрительной ауры. Подробный сбор анамнеза о симптомах и возможном появлении ауры (включая те симптомы ауры, которые были в прошлом, но не сохраняются в данный момент) может быть важным для определения локализации. Приступы с моторными проявлениями, предполагающими начало в лобной или височной доле, могут начинаться с сенсорной ауры, указывающей на начало в теменной или затылочной доле, с распространением на лобную долю. Распознавание комбинации и последовательности различных иктальных знаков облегчает формирование клинической гипотезы о наиболее вероятной локализации источника приступов.