Киста кармана Блейка
Киста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции.
В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности.
История
Названа в честь Джозефа А. Блейка (1864-1937), американского врача, который изучал физиологию, связанную с отверстиями в Магенди. Впервые он был описан как отдельная патология в комплексе с синдромом Денди-Уокера в 1996 году Паоло Тортори-Донати.
Дифференциальная диагностика
Клиническая картина
- может протекать бессимптомно;
- у детей или во взрослом возрасте может сопровождаться гидроцефалией.
Дмагностика
Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:
- тетравентрикулярная гидроцефалия;
- скопление жидкости в области задней черепной ямки;
- увеличение большой цистерны головного мозга;
- расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
- нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
- умеренная компрессия полушарий мозжечка;
- переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.
МРТ является методом выбора из-за его способности дифференцировать эту сущность от других пороков развития задней ямки.
Особенности:
- инфравермианская киста, сообщающаяся с четвертым желудочком
- киста гладкая с тонкими стенками, которые можно визуализировать на тонких сагиттальных изображениях T2
- из-за размера может поражать медиальную сторону миндалин мозжечка
- киста не связывается с цистерной Магна сзади
- нет гипоплазии или ротации
- обычно гидроцефалия в сочетании с дилятацией четвертого желудочка и супратенториальных желудочков (тетравентрикулярная гидроцефалия)
- сосудистое сплетение может распространяться из четвертого желудочка в верхнюю часть кисты, которая по существу является дивертикулом желудочка
Дифференциальный диагноз:
Кисту кармана Блейка необходимо дифференцировать от других состояний, связанных с увеличением ретроцеребеллярных ликворных пространств:
- Mega Cisterna Magna — свободно сообщается и с 4-м желудочком, и с субарахноидальным пространством;
- Патология комплекса Дэнди-Уокера: мальформации развития червя мозжечка;
- Арахноидальная киста: основной признак отсутствие гидроцефалии.
Лечение и прогноз
Симптоматическое лечение проводится одним из хирургических методов: Эндоскопическая вентрикулостомия — малоинвазивное оперативное вмешательство, предусматривает создание отверстия в 4 желудочке для оттока ликвора без имплантации искусственных конструкций. Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) или кистоперитонеальное шунтирование (КПШ) для создания дополнительных путей оттока ликвора. Лапароскопическая фенестрация с иссечением стенок кисты. Декомпрессивная краниотомия выполняется при сдавлении ствола головного мозга и смещении других структур. Обычно используется в сочетании с другими хирургическими методами для устранения причины компрессии — кисты Блейка, других образований.
Прогноз благоприятный.
Источник
- Frank Gaillard et al. Dandy-Walker malformation Radiopaedia.org
- Bosemani T, Orman G, Boltshauser E et-al. Congenital abnormalities of the posterior fossa. Radiographics 2015; 35 (1): 200-20. Pubmed
Спасибо!
Теперь редакторы в курсе.