Киста кармана Блейка (ККБ) представляет собой персистирующее эмбриональное выпячивание верхнего мозгового паруса в крыше четвёртого желудочка, возникающее вследствие несвоевременного открытия отверстия Мажанди с последующим баллонированием в полость большой цистерны. На МР-изображениях формируется ретроцеребеллярный жидкостный мешок, свободно сообщающийся с четвёртым желудочком, при сохранённой топографии червя и гемисфер мозжечка и характерном расширении всей вентрикулярной системы. В англоязычной литературе используются термины Blake’s pouch cyst, persistent Blake’s pouch и posterior membranous area defect; все они отражают единую эмбриологическую основу. ККБ занимает промежуточное положение в континууме аномалий Денди — Уокера и принципиально отличается от мега цистерны магна и ретроцеребеллярной арахноидальной кисты морфогенезом, гидродинамикой и клиническим поведением.

История

Эмбриолог Джозеф Блейк в 1900 году описал временную «поперечную перепонку» крыши четвёртого желудочка, позднее названную «Blake’s pouch». Термин «Blake’s pouch cyst» предложен Tortori-Donati в 1996 году для выделения данной аномалии из группы Dandy–Walker-подобных поражений. Дискуссия о номенклатуре продолжается: современные систематизирующие работы, в том числе крупный обзор 2025 года, посвящённый естественному течению и тактике ведения ККБ, подчёркивают, что точная дифференциация ККБ от лёгкой гипоплазии червя мозжечка на пренатальной и постнатальной МРТ остаётся диагностически сложной задачей даже для опытных специалистов, что поддерживает необходимость подробного описательного, а не унифицированного терминологического подхода к посттерминальным аномалиям задней мембранозной области.

Эпидемиология

Точная распространённость ККБ неизвестна из-за ретроспективного характера имеющихся серий и разнородности диагностических критериев, однако согласно пренатальным когортам ККБ выявляется примерно в 1,5–4,0% всех описываемых аномалий задней черепной ямки и в 0,3–0,5 ‰ скрининговых ультразвуковых исследований второго триместра. Среди аномалий континуума Денди — Уокера доля ККБ колеблется от 4 до 10%. Половых различий не отмечено. Патология преобладает в педиатрической популяции; случаи у взрослых с манифестацией во взрослом возрасте описываются казуистически — крупнейшая на сегодня серия наблюдений взрослых пациентов с ККБ (Kurume University, Япония) включает лишь семь пациентов в возрасте от 30 до 60 лет, получавших эндоскопическую третью вентрикулостомию (ЭТВ) и наблюдавшихся на протяжении более пяти лет.

Этиология

Нормально верхний мозговой парус (plica choroidea ventriculi quarti) регрессирует на 9–12-й неделе гестации с формированием отверстия Мажанди, обеспечивающего отток ликвора из четвёртого желудочка. При ККБ эта мембрана сохраняется, что блокирует каудальный ликворный ток, вызывая баллоноподобное выбухание внутрь цистерны магна и тетравентрикулярную гидроцефалию. Обструкция носит «экстравентрикулярный» характер, аналогичный варианту нарушения оттока через отверстие Люшка, поэтому внутричерепное давление может повышаться постепенно, а патогенез симптомов близок к конгенитальным стенозам сильвиева водопровода. Морфологически сохраняются нормальные размеры и фолии червя, однако он смещён кверху; гистологических признаков дизрафии, характерных для классической мальформации Денди — Уокера, нет.

Данные систематического анализа copy number variation (CNV) у пренатально диагностированных пациентов с ККБ, опубликованные в 2024 году, указывают на то, что при изолированной ККБ частота клинически значимых хромосомных микроделеций/микродупликаций относительно невысока, тогда как при сочетании ККБ с другими центрально-нервными или экстрацеребральными аномалиями диагностическая значимость расширенного кариотипирования и хромосомного микроматричного анализа существенно возрастает — по данным профильных рекомендаций 2025 года, выход диагностически значимых результатов при инвазивном пренатальном исследовании (хорионбиопсия или амниоцентез) для array-CGH достигает до 20%, а при полноэкзомном секвенировании — до 40% в случаях ККБ, ассоциированной с сопутствующими аномалиями.

Клиническая картина

Спектр клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до прогрессирующего гидроцефального синдрома. У новорождённых отмечается макроцефалия, выбухание родничка, атаксия; у подростков — головные боли, тошнота, зрительные нарушения; у взрослых описаны случаи внезапного ухудшения вследствие ликвородинамического конфликта в препонтинной цистерне, включая описанный в литературе случай манифестации гидроцефалии у 61-летнего пациента прогрессирующим нарушением походки и когнитивным снижением. Нерегрессирующая ККБ часто ассоциируется с тетравентрикулярной гидроцефалией; до 30–40% пациентов нуждаются в ликворошунтирующих вмешательствах. Нейропсихологические отклонения, как правило, минимальны при изолированной форме — по данным крупных обзоров, нормальное нейроразвитие при изолированной ККБ прогнозируется в 95–100% случаев, — однако прогноз существенно ухудшается при сочетанных хромосомных изменениях и других ассоциированных аномалиях: в отдельных сериях наблюдений при сочетанной патологии частота отклонений неврологического развития в неонатальном периоде достигала 21%.

Диагностика

Нейросонографические признаки кисты кармана Блейка:

• тетравентрикулярная гидроцефалия;
• скопление жидкости в области задней черепной ямки;
• умеренное увеличение большой цистерны головного мозга;
• расширение четвёртого желудочка, свободно сообщающегося с полостью кисты и большой цистерной;
• нормальное развитие червя мозжечка без его смещения либо лёгкая ротация против часовой стрелки при сохранной анатомии и размерах;
• умеренная компрессия полушарий мозжечка;
• переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.

По данным современных пренатальных серий, при трёхмерном ультразвуковом исследовании верхняя стенка кисты чётко визуализируется примерно в 60% случаев, с определяемыми сосудистыми сплетениями по верхнелатеральному краю крыши кисты — признак, дополнительно подтверждающий её желудочковое происхождение.

Компьютерная томография чётко отображает трёхмерную конфигурацию кисты, степень компрессии мозжечка и водопровода мозга. ККБ на КТ изоденсивна ликвору, не имеет собственных стенок, сообщается с четвёртым желудочком; определяются расширенные боковые желудочки. Визуализация костных ориентиров важна при планировании эндоскопического вмешательства.

МРТ является методом выбора вследствие способности дифференцировать эту сущность от других пороков развития задней черепной ямки. Особенности:

• инфравермианская киста, сообщающаяся с четвёртым желудочком;
• киста гладкая, с тонкими стенками, визуализируемыми на тонких сагиттальных T2-изображениях;
• в силу размера может распространяться до медиальной поверхности миндалин мозжечка;
• киста не сообщается с цистерной магна по задней поверхности напрямую тем же путём, что и мега цистерна магна, а представляет собой дивертикул самого желудочка;
• отсутствуют гипоплазия или ротация червя;
• как правило, гидроцефалия сочетается с дилатацией четвёртого желудочка и супратенториальных желудочков (тетравентрикулярная гидроцефалия);
• сосудистое сплетение может распространяться из четвёртого желудочка в верхнюю часть кисты.

По данным метаанализа 9 исследований, включивших 45 плодов с изолированной, чётко визуализированной при ультразвуковом исследовании ККБ, дополнительное проведение пренатальной МРТ не выявляло дополнительных аномалий сверх уже установленных при детальном УЗИ, что позволяет ограничиться ультразвуковым наблюдением при технически адекватной и однозначной сонографической картине изолированной формы; фетальная МРТ остаётся показанной при диагностической неопределённости или подозрении на сопутствующие аномалии, в том числе гипоплазию червя мозжечка, с оптимальным сроком выполнения не ранее 28-й недели гестации.