Киста кармана Блейка (ККБ) представляет собой персистирующее эмбриональное выпячивание верхнего мозгового паруса в крыше четвёртого желудочка, возникающее вследствие несвоевременного открытия отверстия Мажанди с последующим баллонированием в полость большой цистерны. На МР-изображениях формируется ретроцеребеллярный жидкостный мешок, свободно сообщающийся с четвёртым желудочком, при сохранённой топографии червя и гемисфер мозжечка и характерном расширении всей вентрикулярной системы. В англоязычной литературе используются термины Blake’s pouch cyst, persistent Blake’s pouch и posterior membranous area defect; все они отражают единую существо­логическую основу. ККБ занимает промежуточное положение в континууме аномалий Данди–Уокера и принципиально отличается от мегагистерны и ретроцеребеллярной арахноидальной кисты морфогенезом, гидродинамикой и клиническим поведением.

История
Эмбриолог Джозеф Блейк в 1900 году описал временную «поперечную перепонку» крыши четвёртого желудочка, позднее названную «пух Blakes pouch». Термин «Blake’s pouch cyst» предложен Tortori-Donati в 1996 году для выделения данной аномалии из группы Dandy–Walker-like поражений. Дискуссия о номенклатуре продолжается, однако современные классификации posterior membranous area defects поддерживают самостоятельность ККБ на основании эмбриологической, анатомической и клинической специфики.

Эпидемиология

Точная распространённость неизвестна из-за ретроспективности серий и разнородности критериев, однако согласно пренатальным когортам ККБ выявляется примерно в 1,5–4,0% всех описываемых аномалий задней черепной ямки и в 0,3–0,5 ‰ скрининговых ультразвуковых исследований второго триместра. Среди аномалий континуума Данди–Уокера доля ККБ колеблется от 4 до 10%. Половых различий не отмечено. Патология преобладает в педиатрической популяции, взрослые описываются казуистически.

Этиология

Нормально верхний мозговой парус (plica choroidea Ventriculi quarti) регрессирует на 9–10-й неделе гестации с формированием отверстия Мажанди, обеспечивающего отток ликвора из четвёртого желудочка. При ККБ эта мембрана сохраняется, что блокирует каудальный ликворный ток, вызывая баллоноподобное выбухание внутрь cisterna magna и тетра­вентрикулярную гидроцефалию. Обструкция носит «экстра­вентрикулярный» характер, аналогичный варикозу Люшка, поэтому внутричерепное давление может повышаться постепенно, а патогенез симптомов близок к конгенитальным стенозам сильвиева водопровода. Морфо­логически сохраняются нормальные размеры и фолия червя, но он прижат кверху; гистологических признаков дизрафии, характерных для классической мальформации Данди–Уокера, нет.

Клиническая картина

Спектр клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до прогрессирующего гидроцефального синдрома. У новорождённых отмечается макроцефалия, выбухание родничка, атаксия; у подростков – головные боли, тошнота, зрительные нарушения; у взрослых описаны случаи внезапного ухудшения вследствие ликвородинамического конфликта в препонтинной цистерне. Нерегрессирующая ККБ часто ассоциируется с тетравентрикулярным гидроцефалом; до 30–40% пациентов нуждаются в ликвор-шунтирующих вмешательствах. Нейропсихологические отклонения, как правило, минимальны при изолированной форме, но прогноз ухудшается при сочетанных хромосомных изменениях.

Дмагностика

Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:

• тетравентрикулярная гидроцефалия;
• скопление жидкости в области задней черепной ямки;
• увеличение большой цистерны головного мозга;
• расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
• нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
• умеренная компрессия полушарий мозжечка;
• переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.

Компьютерная томография чётко отображает трёхмерную конфигурацию кисты, степень компрессии мозжечка и акведука. ККБ на КТ изоденсивна ликвору, стенок не имеет, сообщается с четвёртым желудочком; определяются расширенные боковые желудочки. Визуализация костных ориентиров важна при планировании эндоскопии.

МРТ является методом выбора из-за его способности дифференцировать эту сущность от других пороков развития задней ямки.

Особенности:

• инфравермианская киста, сообщающаяся с четвертым желудочком;
• киста гладкая с тонкими стенками, которые можно визуализировать на тонких сагиттальных изображениях T2;
• из-за размера может поражать медиальную сторону миндалин мозжечка;
• киста не связывается с цистерной Magna сзади;
• нет гипоплазии или ротации червя;
• обычно гидроцефалия в сочетании с дилятацией четвертого желудочка и супратенториальных желудочков (тетравентрикулярная гидроцефалия);
• сосудистое сплетение может распространяться из четвертого желудочка в верхнюю часть кисты, которая по существу является дивертикулом желудочка;