Заболеванияdas-blog-2-com

Киста кармана Блейка

Киста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции.

В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется начиная с 7-й или 8-й недели и до 4-го месяца беременности. Именно в кармане Блейка образуется отверстие Мажанди. Отсутствие регрессии кармана Блейка – явление вторичное по отношению к атрезии отверстия Мажанди. Патология сопровождается увеличением IV желудочка и супратенториальной части желудочковой системы. Расширение желудочковой системы происходит вплоть до открытия отверстий Люшки, которые появляются в конце 4-го месяца беременности.

История
Названа в честь Джозефа А. Блейка (1864-1937), американского врача, который изучал физиологию, связанную с отверстиями в Магенди. Впервые он был описан как отдельная патология в комплексе с синдромом Денди-Уокера в 1996 году Паоло Тортори-Донати.
Дифференциальная диагностика

Клиническая картина

  • может протекать бессимптомно;
  • у детей или во взрослом возрасте может сопровождаться гидроцефалией.

Дмагностика

Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:

  • тетравентрикулярная гидроцефалия;
  • скопление жидкости в области задней черепной ямки;
  • увеличение большой цистерны головного мозга;
  • расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
  • нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
  • умеренная компрессия полушарий мозжечка;
  • переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.

МРТ является методом выбора из-за его способности дифференцировать эту сущность от других пороков развития задней ямки.

Особенности:

  • инфравермианская киста, сообщающаяся с четвертым желудочком;
  • киста гладкая с тонкими стенками, которые можно визуализировать на тонких сагиттальных изображениях T2;
  • из-за размера может поражать медиальную сторону миндалин мозжечка;
  • киста не связывается с цистерной Magna сзади;
  • нет гипоплазии или ротации червя;
  • обычно гидроцефалия в сочетании с дилятацией четвертого желудочка и супратенториальных желудочков (тетравентрикулярная гидроцефалия);
  • сосудистое сплетение может распространяться из четвертого желудочка в верхнюю часть кисты, которая по существу является дивертикулом желудочка;

Дифференциальный диагноз:

Кисту кармана Блейка необходимо дифференцировать от других состояний, связанных с увеличением ретроцеребеллярных ликворных пространств:

  • Mega Cisterna Magna — свободно сообщается и с 4-м желудочком, и с субарахноидальным пространством;
  • Патология комплекса Дэнди-Уокера: мальформации развития червя мозжечка;
  • Арахноидальная киста: основной признак отсутствие гидроцефалии.

Лечение и прогноз

Симптоматическое лечение проводится одним из хирургических методов: Эндоскопическая вентрикулостомия — малоинвазивное оперативное вмешательство, предусматривает создание отверстия в 4 желудочке для оттока ликвора без имплантации искусственных конструкций. Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) или кистоперитонеальное шунтирование (КПШ) для создания дополнительных путей оттока ликвора. Лапароскопическая фенестрация с иссечением стенок кисты. Декомпрессивная краниотомия выполняется при сдавлении ствола головного мозга и смещении других структур. Обычно используется в сочетании с другими хирургическими методами для устранения причины компрессии — кисты Блейка, других образований. Прогноз благоприятный.

Источник: RADIOPAEDIA.ORG