Болезнь Форестье
Болезнь Форестье (БФ) анкилозирующий диффузный идиопатический скелетный гиперостоз — это относительно редкое невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с обызвествлением (оссификацией) связок и сухожилий, что постепенно приводит к анкилозированию. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 45 лет. Частота встречаемости БФ составляет от 3 до 15% (от 1,8 до 8% по данным De Viliers P.D., Booysen E.L., 1976).
Начинается оссификация с мест прикрепления соединительно-тканных структур к костям. Поэтому у БФ есть и другое название — оссифицирующая энтезопатия. В большинстве случаев БФ манифестирует с поражения грудного отдела позвоночника, чаще захватывая его центральную часть. Оссификация чаще начинается с правой стороны, что, предположительно, связано с пульсацией аорты, которая может препятствовать обызвествлению тканей слева. Затем в процесс вовлекаются поясничный и шейный отделы.
Преобладают жалобы на дискомфорт и/или скованность в пораженной части позвоночника. Боли, зачастую умеренной или низкой интенсивности, отмечаются реже. Тугоподвижность позвоночника может иметь периодический характер и обычно наиболее выражена утром и к концу дня. Утренняя скованность может быть объяснена длительной обездвиженностью позвоночника во время сна, а вечерняя скованность — его утомляемостью. Усиление тугоподвижности позвоночника наблюдается также после физической нагрузки или длительного пребывания в одной позе. По мере прогрессирования гиперостоза нарастает и скованность позвоночника (анкилозирующий гиперостоз позвоночника).
Наряду с изменениями в позвоночнике БФ может сопровождаться болями в других сегментах, чаще в пяточных областях и локтевых суставах, реже в области таза (в области седалищных бугров, больших вертелов и гребней подвздошных костей), в коленных и плечевых суставах. Обычно боли непродолжительные, но могут становиться постоянными.
Анкилозирующий гиперостоз позвоночника является составной частью диффузного идио-патического гиперостоза скелета, протекающего с множественной оссификацией сухожилий, связок, апоневрозов, капсул суставов. В основном эти изменения характерны для пожилого возраста, однако могут начинаться и в более молодом возрасте (35 — 40 лет). Данная патология встречается гораздо чаще, чем ее диагностируют, трактуя как остеохондроз, деформирующий спондилез или анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).
При рентгенографии различных отделов периферического скелета выявляются участки обызвествления в местах прикрепления сухожилий и связок к костям в виде шпор, бахромы, а иногда оссификация капсул суставов (возможна кальцификация мягких тканей). По данным литературы, количество периферических гиперостозов, выявленных рентгенологически, всегда превышает число болевых зон. По-видимому, клиническая симптоматика определяется не самими гиперостозами связок и сухожилий, а эпизодическим развитием реактивного воспаления этих структур в процессе оссификации.
Диагноз БФ основывается на данных рентгенографии позвоночника при выявлении грубой оссификации передней продольной связки (задние отделы позвоночника изменений не претерпевают; нет изменений в дугоотросчатых, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных сочленениях), первоначально в грудном отделе (морфологически внутренняя часть передней продольной связки отличается от всех других связок камбиальным слоем, который является надкостницей позвоночника, продуцирующей новую кость, поэтому видно периостальное костеобразование; сама же связка не окостеневает и не обызвествляется. На раннем этапе заболевания рентгенологическая картина мало отличается от деформирующего спондилеза. Поздние этапы заболевания характеризуются обширностью и массивностью околопозвоночного костеобразования. Мощные костные напластования идут вдоль передних и боковых тел позвонков. Высота дисков остается неизменной. Поражение часто бывает асимметричным, как было указано выше, больше справа. Не поражаются подвздошно-крестцовые сочленения, что отличает БФ от анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева). Помимо передней продольной связки позвоночника, наиболее постоянно процесс эктопического костеобразования отмечается в собственной связке надколенника, местах прикрепления сухожилий мышц к подвздошным костям, подошвенном апоневрозе (иногда в задней продольной связке позвоночника).
Если рассматривать изменения на уровне одного позвоночного двигательного сегмента (ПДС), особенно в начале заболевания, рентгенологическая картина БФ ничем не отличается от таковой при спондилезе поскольку в том и в другом случае механизм костеобразования и его локализация одинаковы. Но причины этих изменений различны:
- при спондилезе костеобразование происходит на одном ограниченном участке, протекает быстро и прекращается;
- при БФ оно начинается сразу на многих участках и длительно, неуклонно нарастает.
Таким образом, на ранних этапах заболевания отличить БФ от остеохондроза и спондилеза, если рассматривать лишь один ПДС и при анализе снимка в прямой проекции невозможно.
Диагностические критерии БФ основываются только на рентгенологических признаках:
- непрерывность оссификации передней продольной связки на протяжении не менее 4-х соседних сегментов позвоночника (причина, которая вызывает костеобразовательную функцию передней продольной связки, пока неизвестна);
- отсутствие или слабо выраженные признаки дегенеративных изменений межпозвонковых дисков (их высота, отсутствие вакуум-феномена и краевого склероза тел позвонков);
- отсутствие рентгенологических признаков анкилоза дугоотросчатых суставов и сакроилеита, характерных для болезни Бехтерева.
Изображения взяты с radiopaedia.org
Для постановки диагноза должны присутствовать все три признака. При лабораторном обследовании маркеры воспалительной активности не выходят за пределы нормы, однако часто отмечается гипергликемия. По данным B. Mazieres (2013), БФ ассоциируется с высоким риском метаболического синдрома. В ряде случаев клиническая и рентгенологическая картина БФ сходна с таковой при анкилозирующем спондилите (АС), что требует проведения дифференциальной диагностики.
В лечении БФ используются комплексные подходы с применением медикаментозных и немедикаментозных методов лечения (специфического лечения не разработано). Однако у пациентов старших возрастных групп превалирующее значение имеют физиотерапевтические методы воздействия. При болях в периферических отделах скелета наиболее эффективны инфильтрация болезненных зон кортикостероидами и анестетиками, назначение фонофореза гидрокортизона, аппликации противовоспалительных мазей (гелей). Прогноз для жизни благоприятный при отсутствии поражения задней продольной связки позвоночника.