Болезнь Отто–Хробака
Это протрузионная деформация таза, при которой происходит сужение тазового кольца; всегда двустороннее поражение. Встречается у лиц женского пола. Болезнь Отто–Хробака описана немецким анатомом и патологом A. W. Otto (1786–1845) и австрийским гинекологом R. Chrobak (1843–1910).
Синонимы: таз Отто-Хробака, артрокатадиз тазобедренного сустава, дисплазия вертлужной впадины.
Эпидемиология не известна.
Тип наследования: аутосомно-доминантный. Описаны семейные формы.
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит мутация гена CBFA1/RUNX2, в результате чего развивается нарушение хондрогенеза Y-образного хряща и, как следствие, деформация костей таза. Под влиянием нагрузок неполноценно сформированный хрящ обладает низкими прочностными качествами и не в состоянии удерживать в одном узле три тазовые кости. Кости таза начинают постепенно деформироваться в полость малого таза, головка бедренной кости погружается глубоко в вертлужную впадину, формируя так называемый таз Отто–Хробака.
А–В. Варианты деформации при болезни Отто–Хробака.
А — нормальный тазобедренный сустав: впадины достаточно покрывают головку бедренной кости.
Б — таз profunda, головка бедра расположена более медиально по отношению к малому тазу.
В — при протрузии головка бедренной кости близко и медиальнее расположена к полости малого таза
Клинические проявления
Болезнь Отто–Хробака протекает с выраженной клинической картиной, ведущими симптомами которой являются болевой синдром, нередко выраженный даже в покое; ограничение амплитуды движений в тазобедренных суставах; сгибательно-приводящие контрактуры; костный или костно-фиброзный анкилоз тазобедренных суставов; выраженный гиперлордоз поясничного отдела позвоночника; нарушение походки. Как следствие, отмечается снижение качества жизни.
Рентгенологическое исследование и данные компьютерной томографии: для болезни Отто–Хробака характерно углубление дна вертлужной впадины в полость малого таза, которое значительно сужает его объем
и определяется над пограничной линией таза (linea terminals pelvis), вследствие чего контуры «слезы» (kohler) деформируются или полностью исчезают.
Диагностика
При тщательном обследовании пациента постановка диагноза обычно не вызывает затруднений.
Дифференциальный диагноз:
- болезнь Пертеса;
- повреждения вертлужной впадины при ювенильном идиопатическом артрите;
- посттравматический центральный вывих.
Трудности возникают на ранних стадиях патологического состояния, когда симптомы могут быть нечеткими. В большинстве таких случаев диагноз может быть поставлен только после комплексного обследования. При поражении вертлужной впадины, развившейся на фоне ювенильного артрита, отмечаются эрозивные, иногда кистозные изменения сустава с неровными контурами. На последствия посттравматического центрального вывиха в анамнезе указывает факт травмы нижних конечностей. Характерным признаком болезни Пертеса является деструкция и субхондральные переломы головки бедренной кости, что определяется по данным лучевых методов исследования.
Лечение
На сегодняшний день консервативного лечения Болезни Отто– Хробака не существует.
Основная рекомендация пациентам — снижение физической нагрузки. Но, несмотря на щадящий режим, развивается и прогрессирует прободение дна вертлужной впадины вместе с головкой бедренной кости в полость малого таза.
Хирургическое лечение. Основным принципом оперативного вмешательства является предотвращение дальнейшей деформации вертлужных впадин путем изменения их нагрузки по отношению к костям малого таза. При незначительной степени деформации выполняется корригирующая остеотомия бедренной кости, которая позволяет устранить деформацию проксимального отдела бедра и временно снизить нагрузку на дно вертлужной впадины.
При прогрессировании болезни с целью устранения выраженных и тяжелых деформаций, болевого синдрома единственным хирургическим методом на сегодняшний день является тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.
Прогноз
Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава позволяет предотвратить развитие дальнейшей деформации тазового кольца и повысить качество жизни.