Глиома зрительного нерва, хотя и редкое заболевание, представляет собой гетерогенную группу опухолей, возникающих из глиальных клеток зрительного нерва. Эти опухоли демонстрируют значительное клиническое разнообразие и широкий спектр морфологических вариантов. Они представляют серьезную медико-социальную проблему, требующую комплексного подхода к диагностике и терапии. Несмотря на значительные достижения в области нейроонкологии, существующие данные о глиомах зрительного нерва остаются ограниченными.

Терминология

Эти опухоли часто делят на глиомы зрительного пути и глиомы гипоталамуса. В случаях, когда опухоль ограничена глазными нервами, их можно отнести к глиомам зрительного нерва. Однако часто они локализуются в области хиазмы и могут затрагивать зрительные радиации, что делает их трудно отличимыми от глиом гипоталамуса. В таких случаях использование термина «гипоталамо-оптохиазматическая глиома» может быть более оптимальным.

Эпидемиология

Глиомы зрительных путей обычно наблюдаются у детей, составляя 10–15% супратенториальных опухолей в этой возрастной группе. Часто они возникают на фоне нейрофиброматоза 1 типа (НФ1) (10–63%) и в этом случае обычно являются низкодифференцированными и медленно прогрессирующими. У взрослых глиомы зрительного нерва встречаются крайне редко и обычно проявляются как агрессивные опухоли, не связанные с НФ1.

Клиническая картина

Клиническая картина варьируется в зависимости от степени и расположения опухоли. Снижение зрения (примерно в 63% случаев) обычно хорошо диагностируется у детей старшего возраста. В случаях достаточно больших или длительно существующих опухолей возможно развитие экзофтальма. Вовлечение гипоталамуса может привести к полиурии/полидипсии, ожирению, преждевременному половому созреванию и эндокринной дисфункции. Диэнцефальные симптомы включают нарушение внимания и гиперактивность. При крупных внутричерепных опухолях могут наблюдаться симптомы повышения внутричерепного давления, очаговый неврологический дефицит и гидроцефалия.

Классификация

Наиболее общепринятой классификацией глиом зрительного пути является классификация Доджа (Dodge et al., 1958). Эти опухоли делятся на три группы в зависимости от анатомической локализации:

• Стадия 1: только зрительные нервы;
• Стадия 2: вовлечение хиазмы (с вовлечением или без вовлечения зрительного нерва);
• Стадия 3: вовлечение гипоталамуса и/или других прилегающих структур.

Диагностика

Классическая рентгенография больше не играет важной роли в диагностике новообразований орбиты. Компьютерная томография (КТ) часто является первым исследованием и, хотя она менее чувствительна, чем магнитно-резонансная томография (МРТ), диагноз часто можно поставить с её помощью. Увеличение зрительного нерва и образование могут иметь веретенообразный или экзофитный вид. МРТ оптимальна для отображения связи образования с гипоталамусом, зрительным нервом и инфундибулумом, а также для оценки внутриорбитальных и межканальцевых компонентов опухоли. Большие опухоли обычно гетерогенны с кистозными и солидными компонентами:

• Т1: сигнал повышен, часто изо- или гипоинтенсивное по сравнению с контралатеральной стороной;
• Т2: сигнал повышен;
• T1 C+: усиление варьируется.