Глиома зрительного нерва, хотя и редкое заболевание, представляет собой гетерогенную группу опухолей, возникающих из глии зрительного нерва, с выраженным клиническим многообразием и обширным спектром морфологических вариантов. Она представляет серьезную медико-социальную проблему, требующую комплексного подхода к диагностике и терапии. Несмотря на значительные достижения в области нейроонкологии, существующие данные о глиоме зрительного нерва до сих пор остаются ограниченными.
Терминология
Эти опухоли иногда делят на глиомы зрительного пути и глиомы гипоталамуса (не следует путать с гамартомами гипоталамуса). В случаях, когда опухоль ограничена глазными нервами, их можно безопасно относить к глиомам зрительного нерва. Однако часто они либо сосредоточены на хиазме и затрагивают зрительные радиации. В таких случаях их трудно отличить от глиом гипоталамуса, и такое различие в большинстве случаев является искусственным. В некоторых случаях использование термина «гипоталамо-оптохиазматическая глиома», возможно более оптимально.
Эпидемиология
Глиомы зрительных путей обычно наблюдаются у детей, составляя 10–15% супратенториальных опухолей в этой возрастной группе, и часто возникают на фоне нейрофиброматоза 1 типа (НФ1) (10–63%). В этом случае опухоли часто являются низкодифференцированными и вялотекущими. У взрослых глиомы зрительного нерва встречаются, но это очень редкие и обычно агрессивные опухоли. В таких случаях связи с НФ1 не обнаружено.
Клиническая картина
Клиническая картина варьируется в зависимости от степени и расположения опухоли.
Снижение зрения (примерно 63 %) обычно хорошо диагностируется при условии что ребенок достаточно взрослый. При достаточно больших размерах или длительном течении со стороны поражение возможен экзофтальм.
Вовлечение гипоталамуса может привести к полиурии/полидипсии, а также к ожирению, преждевременному половому созреванию и эндокринной дисфункции (например, низкому росту). Диэнцефальные симптомы включают нарушение внимания и гиперактивность.
При больших внутричерепных опухолях могут наблюдаться симптомы повышения внутричерепного давления, очаговый неврологический дефицит и гидроцефалия из-за деформации среднего мозга.
Большинство глиом зрительных путей представляют собой пилоцитарные астроцитомы (1 класс ЦНС по ВОЗ), хотя их визуализированные характеристики не являются специфичными в отношении их гистологических особенностей. Демонстрируются различные степени кистозных изменений и усилений. Опухоли могут иметь гладкую, веретенообразную, эксцентричную или дольчатую форму.
Классификация
Наиболее общепринятой классификацией глиомы зрительного пути является классификация Доджа, впервые предложенная Dodge et al. в 1958 году. Эти опухоли делятся всего на три группы в зависимости от анатомической локализации:
стадия 1: только зрительные нервы;
стадия 2: вовлечение хиазмы (с вовлечением или без вовлечения зрительного нерва) ;
стадия 3: вовлечение гипоталамуса и/или других прилегающих структур;
Диагностика
Классическая рентгенография больше не играют важой роли в диагностике новообразований орбиты.
Компьютерная томография часто является первым исследованием, и, хотя она не так чувствительна, как МРТ, диагноз часто можно поставить, особенно если выполняется визуализация тонких срезов орбит или корональные и сагиттальные реконструкции, полученные на основе объемных данных.
- Увеличение зрительного нерва и образование могут иметь веретенообразный или экзофитный вид;
- Расширение зрительного канала;
- Зрительный нерв может быть удлинен с перегибами или изгибами;
МР-томография оптимальна для отображения связи образования с гипоталамусом, зрительным нервом и инфундибулумом, а также внутриорбитальных и межканальцевых компонентов образования. Большие опухоли обычно гетерогенны с кистозными и солидными компонентами.
- Т1: сигнал повышен, часто изо- или гипоинтенсивное по сравнению с контралатеральной стороной;
- Т2: сигнал повышен;
- T1 C+: усиление варьируется;