Среди всех КМ центральной нервной системы РКМ встречаются у ≈ 12 – 15% пациентов. Описаны случаи возникновения КМ у детей через 2 – 6 лет после проведения курса лучевой терапии при лейкемии. 

В настоящее время не существует универсальной классификации КМ (большинство авторов исходят из топографо-анатомической локализации или клинических проявлений). Ю.В. Кивелев в своей монографии (Каверномы мозга. СПб.: Человек и здоровье; 2013. 210 с.), основываясь на лечении 303 пациентов с КМ, предложил хирургическую классификацию КМ у детей и взрослых. К первой категории (1 балл) были отнесены пациенты с КМ супратенториальной локализации, но без фокального неврологического дефицита; ко второй (2 балла) – с супратенториальными очагами, приводящими к возникновению фокального неврологического дефицита, или субтенториальными каверномами без очаговой симптоматики; к третьей (3 балла) – с глубинными КМ, сопровождающимися очаговым неврологическим дефицитом. Эта классификация интересна для определения возможного исхода хирургического лечения пациентов с КМ.

По своему течению КМ могут быть бессимптомными и симптомными: острыми и хроническими с развитием очаговой неврологической симптоматики, связанной с кровоизлиянием, масс-эффектом или эпилепсией. Хроническое течение сопряжено с мелкими кровоизлияниями вокруг КМ, вызывающими общемозговую и/или минимальную очаговую симптоматику, реже судорогами. Статистически значимой зависимости между размерами КМ и клинической картиной не было выявлено. Клиническая симптоматика КМ зависит от ее локализации, а также от расположения фокуса при симптоматической эпилепсии. Первые симптомы заболевания чаще возникают в возрасте 30 – 50 лет, но могут манифестировать в любое время – от рождения до пожилого возраста (примерно в 25% случаев первые проявления болезни возникают в детском возрасте – до 18 лет, при наследственной форме КМ могут проявляться в более раннем возрасте). От 69 до 88% наблюдений всех КМ головного мозга хотя бы однажды проявляются неврологической симптоматикой. Характерными проявлением супратенториальных КМ являются судорожные припадки, встречающиеся у 40 – 80% всех пациентов с КМ. Чаще судорожные припадки возникают у пациентов с КМ в височной и (реже) лобной долях. Судороги могут быть спорадическими или постоянными и в некоторых случаях рефрактерными к противосудорожным препаратам. Распространенными проявлениями КМ головного мозга является очаговый неврологический дефицит и общемозговая симптоматика в виде головной боли, возникающие вследствие кровоизлияния. Особенностью проявлений КМ ствола является отсутствие судорожных припадков и частое развитие очагового неврологического дефицита, преобладают нарушения двигательной и чувствительной иннервации. Глазодвигательные нарушения преимущественно возникают при расположении образований в среднем мозге, а атаксия – при расположении КМ в продолговатом мозге. Головокружение и тошнота были отмечены при локализации КМ в области соединения моста с продолговатым мозгом. Еще одной частой жалобой пациентов является головная боль, однако при отсутствии гидроцефалии сложно определить ее истинную природу. При внутрижелудочковых КМ в 90% случаев основным проявлением заболевания является головная боль, сопровождающаяся тошнотой и рвотой. Часто КМ, располагающиеся в области ствола, протекают асимптомно и являются случайной находкой при проведении обследования по поводу черепно-мозговой травмы или у пациентов с подозрением на онкологическое заболевание головного мозга. 

Внезапное возникновение или нарастание неврологических нарушений у больного с КМ часто является следствием развития кровоизлияния (по данным ряда исследователей, КМ примерно в 3% случаев являются случайной находкой и в 4 – 23% случаев их впервые диагностируют после кровоизлияний). Риск первичного кровоизлияния из КМ составляет от 0,1 до 5% в год, а риск повторного кровоизлияния может достигать 5 – 60% в год. По некоторым данным, риск внутричерепного кровоизлияния выше у девочек и у пациентов с положительным семейным анамнезом, а также у пациентов с множественными поражениями и КМ, ассоциированными с венозными аномалиями. Тяжесть внутричерепных кровоизлияний из КМ в целом ниже (ввиду низкой скорости кровотока внутри КМ), чем из артериовенозных мальформаций (АВМ), но субтенториальные могут привести к фатальным последствиям (наиболее высокая летальность при кровоизлиянии характерна для КМ ствола головного мозга и может достигать 20%). Только у 1/3 пациентов с остро развившейся клинической картиной кровоизлияния неврологический дефицит полностью регрессирует, а у 2/3 пациентов в течение жизни не наблюдается существенного улучшения.

Диагностика 

МРТ является методом выбора для диагностики КМ, так как обладает высокой чувствительностью и специфичностью, МРТ демонстрирует типичный паттерн изменений виде «попкорна» или «ягоды» с ободком зоны потери сигнала из-за гемосидерина. (продукты деградации гемоглобина, такие как метгемоглобин, гемосидерин и ферритин, могут быть обнаружены в месте локализации КМ, что позволяет выявить их методом МРТ). МРТ-трактография может быть использована при планировании удаления глубинных КМ и при расчете дозы облучения в стереотаксической радиохирургии. 

КМ не могут быть обнаружены ангиографически (субтракционная дигитальная ангиография), поскольку, как уже было сказано, характерной особенностью является низкая скорость кровотока в них, и контрастное вещество не попадает в патологическое сосудистое образование за короткий период прохождения его по сосудам головного мозга (КМ не накапливают или незначительно накапливают контрастное вещество, поэтому большинство авторов описывают КМ как «скрытое» сосудистое повреждение). В отдельных случаях можно увидеть характерную для любого объемного образования бессосудистую зону либо, напротив, нечеткую сеть очень мелких сосудов или патологические вены (но несмотря на низкую информативность в выявлении КМ, полное исключение ангиографии из обследования больных следует признать ошибочным – ангиография остается необходимым методом исследования в дифференциальной диагностике КМ с АВМ, периферической аневризмой или васкуляризированной опухолью). При компьютерной томографии выделяют следующие признаки КМ: гиперинтенсивный очаг с ровными контурами (с кальцификатами) без перифокального отека и не накапливающий контрастное вещество. Поставить диагноз КМ только по КТ достаточно сложно. В диагностике КМ в настоящее время КТ может быть использована как скрининговый метод и как быстрый метод диагностики кровоизлияния из КМ при невозможности проведения МРТ.