ЗаболеванияСтатьяblog-schwannoma

Плексопатии плечевого и пояснично-крестцового сплетений

Заболевания плечевого и пояснично-крестцового сплетений встречаются редко и довольно сложны для диагностики. Диагноз плексопатии часто является непростой задачей для врача, как с точки зрения локализации симптомов в рамках сплетения, так и с точки зрения определения этиологии. Учитывая неспецифические клинические признаки, а также аналогичные проявления других расстройств (корешковых, невральных и не неврологических), очень важно заподозрить плексопатию при осмотре и провести всестороннюю клиническую оценку. Различные диагностические тесты, включая электродиагностические исследования (ЭНМГ), нейровизуализацию (в том числе УЗИ, МРТ или ПЭТ), серологические исследования и генетическое тестирование, могут быть использованы для подтверждения диагноза плексопатии и определения этиологии заболевания. ЭНМГ играет важную роль в подтверждении поражения сплетения, определяя локализацию, патофизиологию, длительность течения, тяжесть и прогноз. Учитывая сложность анатомии сплетения, часто требуется проведение множественных стандартных и нестандартных методик ЭНМГ, обследование большого количества мышц посредством игольчатой ЭМГ, а также комплексный, индивидуализированный подход к каждому пациенту. Лечение плексопатий часто является симптоматическим, хотя, в зависимости от этиологии, отдельные специальные методики лечения могут улучшить исход. В данной статье рассматриваются клинические особенности, ЭНМГ-подходы, а также обследование и лечение пациентов с поражением плечевого и пояснично- крестцового сплетения.

Общий патогенез заболеваний, поражающих сплетения

Тип и степень повреждения нервов плечевого и пояснично-крестцового сплетений зависят от механизма и тяжести травмы. Выделяют три основных стадии повреждения нерва в зависимости от наличия поражения только миелиновой оболочки, аксона, или всех элементов нерва с повреждением его оболочки (Sunderland, 1990). При легких или ранних поражениях, например, при компрессии нервов, нарушение миелиновой оболочки может быть единственным патологическим изменением, называемым “нейропраксией”. Это патологическое состояние не может быть идентифицировано клинически, однако при ЭНМГ можно выявить очаговое замедление скорости проведения, блок проведения или повышенную темпоральную дисперсию в месте компрессии. Поскольку аксоны в данном случае сами по себе не повреждены, восстановление может произойти быстро, если компрессия будет снята, и прогноз в целом благоприятный. К сожалению, большинство повреждений сплетения являются более тяжелыми, поражают аксоны и другие структуры нерва, такие повреждения называют “аксонотмезисом” или “нейротмезисом”. Восстановление таких повреждений является длительным вследствие валлеровской дегенерации сегментов нерва, и прогноз в такой ситуации менее благоприятный.

Плечевое сплетение

Анатомия

Плечевое сплетение – это группа переплетающихся нервов, проходящих через шею, плечо и подмышечную область. Плечевое сплетение берет начало от дистальной части корешков на шее и распространяется до подмышечной области. По мере прохождения через плечо и верхнюю часть руки плечевое сплетение делится на корешки, стволы, пучки и терминальные нервы (Рис. 1). Аксоны плечевого сплетения иннервируют все мышцы верхней конечности и осуществляют чувствительную иннервацию всей верхней конечности. При оценке пациентов с подозрением на поражение плечевого сплетения для того, чтобы врач мог надежно локализовать повреждение, необходимо глубокое знание анатомии каждого из компонентов и иннервации мышц отдельными стволами и пучками.

The brachial plexus.

Рис. 1 Плечевое сплетение.

Клинические особенности поражений плечевого сплетения

Клинические особенности плечевой плексопатии зависят от скорости течения заболевания, локализации поражения и этиологии. Кроме того, симптомы и признаки не являются специфичными для поражения сплетения и могут проявляться при других нейрогенных (например, при поражении корешков или отдельных нервов) и не нейрогенных нарушениях.

Расстройства, которые могут имитировать поражение плечевого сплетения:

  • Шейная радикулопатия
  • Мононевропатия верхней конечности
  • Множественная мононейропатия
  • Мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения
  • Боковой амиотрофический склероз
  • Поражение шейного отдела спинного мозга (например, поперечный миелит)
  • Ортопедические заболевания плечевого сустава (например, повреждение вращательной манжеты, острый кальцифицирующий тендинит, адгезивный капсулит)

Сроки повреждения

Симптомы плечевой плексопатии могут возникать остро (например, сразу после автомобильной аварии или других травматических повреждений), подостро (например, при невралгической амиотрофии от нескольких дней до нескольких недель) или медленно (например, от нескольких месяцев до нескольких лет при нейрогенном синдроме верхней апертуры грудной клетки или повреждении, вызванном облучением). Независимо от времени развития заболевания, у большинства пациентов имеется боль различной степени выраженности, сенсорные нарушения и слабость мышц.

Боль

У пациентов с поражением плечевого сплетения появление выраженного болевого синдрома встречается довольно часто. Боль может быть сильной и ощущаться как “глубокая”, ” ноющая” или “жгучая”. Локализация боли соответствует пораженным структурам сплетения и часто распространяется на плечо или верхнюю часть руки при страдании верхнего ствола, и дистальную часть руки или кисть при поражении нижнего ствола, хотя иногда пациенты затрудняются четко локализовать боль. При некоторых состояниях, например, при синдроме Персонейджа-Тёрнера, боль может усиливаться при движении рукой. В отличие от радикулопатии, клинические пробы, повышающие внутричерепное давление, например маневр Вальсальвы, как правило, не усугубляют боль.

Снижение чувствительности и парестезии

Часто наблюдаются утрата чувствительности и положительные сенсорные симптомы (например, покалывание, пощипывание или иные симптомы), однако они могут быть скрыты болевым синдромом. Распределение чувствительных нарушений соответствует месту (местам) поражения сплетения.

Слабость мышц

Одним из самых тяжелых проявлений плечевой плексопатии является слабость мышц, которая может быть выраженной и существенно влиять на функциональные возможности руки. Распределение слабости зависит от локализации поражения плечевого сплетения и может быть очаговым или фрагментарным и неполным. Повреждение верхнего ствола обычно проявляется проксимальной слабостью в руке, в то время как при поражении нижнего ствола вовлекается кисть. В зависимости от патофизиологии и тяжести поражения, сроков клинического обследования от наступления симптомов может также наблюдаться атрофия мышц.

Не-нервно-мышечные особенности

Другие не-нервно-мышечные особенности могут наблюдаться у пациентов с некоторыми типами поражения плечевого сплетения, такие как синдром Горнера при повреждении нижнего ствола сплетения или вовлечении корешка T1.

Методика оценки поражений плечевого сплетения

Анамнез заболевания и клинический осмотр

Обследование пациентов с подозрением на поражение плечевого сплетения начинают с подробного сбора анамнеза и тщательного осмотра. Пациента следует спросить о времени наступления симптомов, например, начинались ли симптомы внезапно в течение нескольких минут, подостро в течение нескольких часов или дней, или хронически в течение нескольких недель или месяцев. К другим важным признакам относятся анамнез травмы, недавние вакцинации и сопутствующие заболевания, включая рак, или анамнез облучения грудной клетки или плечевого сустава, а также наличие системных заболеваний. Хотя наследственные поражения плечевого сплетения встречаются редко, пациента следует расспросить о наличии плексопатии (или нетипичных радикулопатий, которые могут быть неправильно диагностированы).

Клинический осмотр должен включать в себя детальное обследование моторной и сенсорной сферы, особое внимание должно быть уделено распределению мышечной слабости, рефлекторным изменениям и сенсорным нарушениям в руке. Наличие синдрома Горнера, симптома Тинеля в надключичной области, или масс-эффект в надключичной области может быть дополнительным ключом к локализации поражения в плечевом сплетении.

Поскольку клинические симптомы и признаки не являются специфическими для поражения плечевого сплетения и могут возникать при радикулопатии или при изолированных или множественных мононевропатиях, для подтверждения плечевой плексопатии, как правило, необходимы вспомогательные тесты, в том числе ЭНМГ- исследования (Wilbourn, 1985). Кроме того, для определения этиологии поражения плечевого сплетения могут потребоваться дополнительные исследования, например, визуализация сплетения.

Электронейромиография

Стимуляционная и игольчатая электронейромиография является важной и необходимой составляющей оценки плечевого сплетения. ЭНМГ позволяет (1) подтвердить локализацию поражения в плечевом сплетении, исключая (или идентифицируя) радикулопатии или мононевропатии, (2) определить сегмент (сегменты) сплетения, (3) определить патофизиологию повреждения нерва (например, аксональную или демиелинизирующую), (4) определить степень утраты аксонов, и (5) оценить наличие реиннервации или признаки восстановления нервов. Хотя в большинстве случаев ЭНМГ не определяет этиологию сплетения, иногда конкретные результаты могут указывать на возможную причину. При оценке плечевого сплетения необходимо проведения как стимуляционной, так и игольчатой ЭМГ (Ferrante, 2012a, Strakowski, 2013).

Распределение результатов ЭНМГ может быть фокальным и точно определять место вовлечения сплетения, например, в области нижнего ствола при нейрогенном синдроме верхней аппертуры, или избирательным и переменным в пределах сплетения или его ветвей, например, при синдроме Персонейджа-Тернера. Поэтому у пациентов с плечевым сплетением часто требуется тщательное и обширное ЭНМГ-исследование.

Исследование проведения по двигательным нервам

Исследование проведения по двигательным нервам (ИПН) оценивает наличие и степень утраты аксонов и, значительно реже, может выявить очаговую демиелинизацию. Обычно регистрируется снижение амплитуды М-ответов с мышц, иннервированных вовлеченными сегментами сплетения, но такое снижение не является специфическим, а также может быть выявлено при любой патологии нижнего мотонейрона, в том числе с поражением корешков или отдельных периферических нервов. Изменения отдельных нервов при ИПН могут быть выявлены при поражении определенных ветвей сплетения. Наиболее распространенные и рутинно выполняемые исследования – ИПН по двигательной порции срединного (регистрация с мышц тенара) и локтевого (регистрация с мышц гипотенара) нервов могут выявить поражение нижнего ствола или среднего пучка плечевого сплетения, в то время более редкие исследования, в том числе ИПН мышечнокожного, подмышечного или надлопаточного нервов, могут выявить патологию верхнего ствола плечевого сплетения. Хотя очаговое демиелинизирующее поражение менее распространено при плечевой плексопатии, наличие блока проведения или патологическая темпоральная дисперсия могут быть зарегистрированы при стимуляции точки Эрба или прямой стимуляции корешка (рис. 2).

Ulnar motor NCS with stimulation

Рис. 2. Исследование двигательной порции локтевого нерва со стимуляцией плечевого сплетения у пациента с поражением среднего пучка.

Регистрируется фокальный блок проведения между точкой Эрба и плечом.

Исследование проведения по чувствительным нервам (ИПН) помогает провести дифференциальный диагноз между постганглионарным (плечевое сплетение) и преганглионарным (шейный корешок) поражением. При плечевой плексопатии изменения, выявляемые при исследовании чувствительных нервов (обычно снижение амплитуды или отсутствие ответа), являются результатом Валлеровской дегенерации чувствительных аксонов, которые были повреждены или отделены от дорсальных корешковых ганглиев в межпозвоночных отверстиях. Много различных исследований сенсорных нервов может быть выполнено на руке для локализации места (мест) поражения сплетения, включая срединный, локтевой, лучевой нервы, а также медиальный и латеральный кожные нервы предплечья.

Игольчатая электромиография (ЭМГ)

Игольчатая ЭМГ используется в сочетании со стимуляционной для локализации поражения плечевого сплетения, а также определения тяжести и степени утраты аксонов и реиннервации. При игольчатой ЭМГ изменения выявляются в мышцах, иннервируемых пораженной частью (частями) сплетения, однако мышцы, иннервируемые тем же сегментом сплетения могут быть поражены в различной степени. Шейные парапсинальные мышцы остаются интактными при изолированной плечевой плексопатии, но вовлечение параспинальных мышц при наличии других признаков поражения плечевого сплетения может указывать на процесс, затрагивающий как корешки, так и сплетение (“радикулоплексопатия”), например, это может наблюдаться при травме или воспалительных состояниях.

Изменения, выявляемые при игольчатой ЭМГ включают потенциалы фибрилляций/ положительные острые волны, когда происходит утрата аксонов без полной реиннервации, и различные изменения потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), в зависимости от времени течения заболевания (Daube and Rubin, 2009). При острых повреждениях снижение рекрутирования ПДЕ может быть единственной находкой; при подостром или хроническом состоянии, когда происходит реиннервация, наблюдается увеличение полифазии, амплитуды и длительности ПДЕ. При тяжелых плечевых плексопатиях с выраженной утратой аксонов ПДЕ при произвольном сокращении могут отсутствовать или, если имеется ранняя, минимальная реиннервация, могут быть зарегистрированы “зарождающиеся” ПДЕ (Borenstein and Desmedt, 1980). В некоторых случаях тяжелого, длительно текущего поражения верхнего ствола плечевого сплетения, при аберрантной реиннервации проксимальных мышц верхней конечности диафрагмальным нервом или верхними шейными корешками может регистрироваться паттерн рекрутирования ПДЕ, ассоциированный с дыханием (иногда называемый “дышащей рукой” (“breathing arm”)) (Swift et al., 1980, Friedenberg and Hermann, 2004, Schwarz, 1965).

Хотя результаты игольчатой ЭМГ, как правило, не помогают в определении этиологии заболевания, в редких случаях конкретные результаты могут дать ключ к ней; например, миокимические разряды часто регистрируются при радиационной плексопатии (Harper et al., 1989, Krarup and Crone, 2002, Lederman and Wilbourn, 1984).

Визуализация плечевого сплетения

В зависимости от клинического варианта, визуализационные исследования необходимы для выявления возможных сдавливающих структурных причин, неопластической инфильтрации или патологических изменений размеров или сигнала от структур сплетения, которые могут свидетельствовать об определенных заболеваниях. При травматических плексопатиях визуальные исследования также необходимы для выявления авульсии корешков или гематомы, сдавливающей сплетение. Для оценки плечевого сплетения используются различные методы визуализации, включая рентгенографию, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), магнитно-резонансную нейрографию, ультразвуковое исследование и миелографию, и каждый из методов имеет свои преимущества и ограничения.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить наличие шейного ребра у пациентов с подозрением на нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки, однако рентгеновские снимки грудной клетки не дают возможности адекватно визуализировать сплетение. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют оценить структурные поражения плечевого сплетения. Компьютерная томография наиболее информативна для выявления гематомы или образования мягких тканей и, в сочетании с миелографией, может выявить псевдоменингоцеле, указывающее на травматическую авульсию корешка (Рис. 3).

Myelogram and computed tomography

Рис. 3. Миелограмма и компьютерная томограмма, демонстрирующие псевдоменингоцеле крупного размера (стрелки) вследствие травматической авульсии корешка С7

МРТ является методом выбора для оценки плечевого сплетения. Стандартная МРТ- визуализация сплетения включает Т1 режиме, а также другие импульсные последовательности с подавлением сигнала от жидкости и жира. МР-нейрография, оптимизирующая оценку нервных структур, позволяет еще лучше оценить сплетение (Mazal et al., 2020). При МРТ можно увидеть многочисленные изменения в плечевом сплетении, в том числе увеличение интенсивности сигнала в T2, очаговое или диффузное накопление контраста, увеличение или отек нервных структур (Crim and Ingalls, 2017). Более того, изменение сигнала от мышц, иннервируемых плечевым сплетением, или их атрофия могут помочь в диагностике плексопатии. МРТ более чувствительна, чем КТ, при выявлении областей небольших инфильтративных повреждений или зон контрастного усиления. Чувствительность МР-нейрографии при плечевой плексопатии вариабельна; одно исследование, включающее 43 пациента с подозрением на плечевую плексопатию, которым проводилась МР-нейрография, описанная двумя разными рентгенологами, показало чувствительность 41-71%, с высокой специфичностью (98-100%) относительно выявления поражения плечевого сплетения (Crim and Ingalls, 2017). В настоящее время разрабатываются и другие методы визуализации для лучшей оценки плечевого сплетения, например, магнитонейрография (Watanabe et al., 2019).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) нервно-мышечной системы – быстро развивающийся метод, который позволит проводить эффективный и быстрый скрининг структурных поражений плечевого сплетения, в частности одновременно с проведением ЭНМГ. Опубликованы стандартизированные УЗИ подходы оценки плечевого сплетения (Baute et al., 2018). УЗИ позволяет визуализировать нервные, мышечные, сосудистые и смежные структуры, а также позволяет проводить статическую визуализацию и динамическую оценку для определения влияния различных маневров и положений, в том числе вызывающих компрессию (Baute et al., 2018).

Лабораторные исследования

В зависимости от сроков течения и предполагаемой этиологии, лабораторные анализы могут быть полезными для оценки предполагаемых системных заболеваний, которые могут вызывать поражение сплетения. Во многих случаях в лабораторных исследованиях нет необходимости, например, при травматических плексопатиях или при лучевом поражении. Однако воспалительные плексопатии могут возникать как проявление системного метаболического заболевания или заболевания соединительной ткани; поэтому тестирование на такие состояния, как нарушение метаболизма глюкозы или диабет, заболевания соединительной ткани, системный васкулит или, в редких случаях, инфекционные расстройства, может быть полезным.

Заболевания, поражающие плечевое сплетение

Многие состояния могут приводить к поражению плечевого сплетения (Ferrante, 2004). Оценка, лечение и прогноз значительно различаются как между заболеваниями, так и между пациентами с одним и тем же заболеванием. К типичным причинам плечевой плексопатии у взрослых относятся травма, воспалительный плексит (т.е. синдром Персонейджа-Тёрнера или невралгическая амиотрофия), наследственная невропатия плечевого сплетения вследствие мутации SEPT9, неопластическая инфильтрация или индуцированная облучением плексопатия, а также нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки. В неонатальной или детской популяции наиболее распространенными причинами являются паралич Эрба или Клюмпке. Далее будут рассмотрены клинические и электронейромиографические особенности наиболее распространенных причин плексопатии.

Травматические поражения

Паралич Эрба и Клюмпке

В неонатальном периоде плечевая плексопатия может возникать вследствие сдавления сплетения в матке или повреждения его при осложненных родах. Поражения плечевого сплетения классифицируются в соответствии с распределением вовлечения корешков – поражение корешков С5/6/верхнего ствола (паралич Эрба), вызывающее слабость двуглавой и дельтовидной мышц и положение руки в виде “руки официанта, ждущего чаевых”; поражение корешков С5-6-7, вызывающее проксимальную слабость в руке, а также слабость разгибателей локтя и запястья; или поражение корешков С8/Т1/нижнего ствола (паралич Клюмпке), вызывающее слабость кисти (Gilbert and Tassin, 1984). В более тяжелых случаях может быть поражена вся рука. Наиболее распространено поражение верхнего ствола плечевого сплетения (паралич Эрба), в то время как паралич нижнего ствола (паралич Клюмпке) встречается редко. Уровень поражения сплетения является важным прогностическим фактором, так как примерно 90% поражений верхнего ствола сплетения имеют полное спонтанное восстановление, в то время как при поражении нижнего пучка сплетения скорость восстановления значительно снижается, вплоть до <50% (Yang, 2014).

Как правило, диагноз очевиден клинически: уменьшение движений руки или кисти при рождении или в раннем неонатальном периоде. Тщательный неврологический осмотр, оценивающий активные и пассивные движения рук и реакцию на болевые раздражители, может помочь выявить паттерн распределения слабости. ЭНМГ может помочь определить время повреждения; если игольчатая ЭМГ, выполненная в начале неонатального периода, демонстрирует увеличение длительности ПДЕ, повреждение, скорее всего, произошло внутриутробно, а не в результате родовой травмы (Pitt and Vredeveld, 2005). Что еще более важно, проведение игольчатой ЭМГ, в сочетании с ИПН со сравнением по сторонам, может быть использовано для определения степени реиннервации и прогноза, который учитывается при решении вопроса о проведении хирургического лечения (Heise et al., 2004, Spires et al., 2012, Van der Looven et al., 2020). Недавний систематический обзор роли ЭНМГ в лечении неонатальной плечевой плексопатии показал, что, несмотря на скудность качественных исследований в литературе, результаты существующих исследований подтверждают роль электродиагностики в оценке прогноза (Van der Looven et al., 2020). Наличие и количество ПДЕ при произвольном сокращении в целом коррелирует с клиническим восстановлением, хотя в некоторых случаях может преувеличивать степень функционального восстановления (Sacco et al., 1962, Heise et al., 2007, Sherburn et al., 1997). Визуализация сплетения с помощью МРТ или КТ миелографии может быть использована для оценки травмы или наличия авульсии корешков, выявления других структурных повреждений, которые могут затрагивать сплетение, и для выявления аномалий сплетения.

Тупая и проникающая травма

Одной из наиболее распространенных причин плечевой плексопатии являются тупые или проникающие травмы, чаще всего вследствие автомобильной аварии на высокой скорости (Moghekar et al., 2007). Повреждения вследствие растяжения могут быть причиной до 50% всех травматических плексопатий (Kim et al., 2003). Большинство из них составляет принудительное боковое отклонение головы от фиксированного плеча, и чаще растяжению подвергается надключичная часть (корешки и стволы), хотя подключичные повреждения (с поражением отделов, пучков, и конечных ветвей) также не редкость (Kim et al., 2003, Bertelli et al., 2017, Moghekar et al., 2007). Верхний и средний ствол поражаются чаще всего, а примерно в 50% случаев травматических плексопатий вовлекаются все уровни сплетения (Kim et al., 2003, Bertelli et al., 2017, Moghekar et al., 2007). Проникающие ранения часто вызывают повреждения надключичной части сплетения с более равномерным распределением уровней поражения и меньшим количеством поврежденных структур, чем при повреждениях вследствие растяжения (Chuang et al., 1998, Kim et al., 2003).

В некоторых случаях повреждение корешков (например, авульсия) может происходить одновременно с повреждением сплетения. Определение того, есть ли у пациента авульсия корешка с вовлечением или без вовлечения сплетения, имеет важное значение, поскольку влияет на принятие решения о возможных хирургических вмешательствах, которые могут быть предприняты с целью улучшения восстановления. Наличие травмы костных структур шейного отдела позвоночника или спинного мозга повышает вероятность авульсии корешков.

ЭНМГ проводится для определения того, затронуло ли повреждение корешки и/или сплетение, а также для локализации вовлеченных корешков или структур сплетения. Однако результаты ЭНМГ могут быть неоднозначными при одновременной травме корешка и сплетения. Сохранные сенсорные ответы при нарушении чувствительности и изменения в шейных параспинальных мышцах при игольчатой ЭМГ указывают на преганглионарное поражение корешка, но при этом нельзя также исключить сопутствующее повреждение сплетения (Robinson, 2015, Bunnell and Kao, 2018). Патологические сенсорные ответы и отсутствие изменений при игольчатой ЭМГ в параспинальных мышцах указывают на изолированное поражение сплетения. ЭНМГ проводится не только для локализации повреждения сплетения и/или корешков, но и для решения вопроса о проведении хирургического вмешательства. Результаты ЭНМГ помогают определить тяжесть и прогноз, а также является ли нерв интактным, основываясь на степени денервации и наличии регистрации ПДЕ в мышце. У пациентов, которые могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство, например, процедуру перемещения нервов, ЭНМГ помогает определить соответствующие донорские нервы для перемещения.

Время проведения первоначального ЭНМГ-исследования после травмы имеет большое значение. Исследование должно быть проведено, по крайней мере, через три недели после травмы, чтобы появились патологические изменения, такие как потенциалы фибрилляций/положительные острые волны и изменения ответов при ИПН. В ранние сроки после аксонального повреждения (примерно 7-10 дней) амплитуда М-ответа уменьшается пропорционально степени аксонального повреждения и, таким образом, может быть использована для оценки тяжести травмы и прогноза. Низкая амплитуда или отсутствие М-ответов указывают на более выраженную дистальную валлеровскую дегенерацию и, вероятно, на менее благоприятный прогноз (Robinson, 2015, Bunnell and Kao, 2018). Однако примерно через 3 месяца реиннервация может повлечь за собой увеличение амплитуды М-ответов, что может привести к переоценке количества сохранившихся аксонов. Наличие и выраженность потенциалов фибрилляций/положительных острых волн указывает на денервацию, но имеет ограниченное прогностическое значение. Наличие регистрации ПДЕ при произвольном сокращении и относительная сохранность рекрутирования указывает на то, что связь нерва и мышцы не нарушена, а также оценивает сохранность аксона. Нормальный или практически нормальный паттерн рекрутирования указывает на более благоприятный прогноз, в то время как дискретный паттерн рекрутирования или отсутствие произвольной активности указывает на неблагоприятный прогноз (Impastato et al., 2019).

В дополнение к ЭНМГ, для оценки структуры корешков и сплетения, а также для подтверждения авульсии корешков необходимо проведение нейровизуализации. КТ- миелография является стандартным методом визуализации, используемым для выявления авульсии корешка, и имеет преимущество не только в выявлении преганглионарных поражений, но и в выявлении патологии шейного отдела позвоночника, например, переломов (Рис. 3). Поскольку КТ-миелография является инвазивной процедурой и требует введения контрастного вещества и облучения, МРТ стала широко использоваться для оценки наличия авульсии. Преимуществом МРТ является оценка невральных структур плечевого сплетения в дополнение к корешкам, а также выявление гематом и других повреждений мягких тканей или мышц. При сравнении КТ-миелографии с МРТ ранние исследования показали, что КТ-миелография оказалась более точной, чем МРТ (85% против 52%) при выявлении интрадуральных авульсий корешка (Carvalho et al., 1997). В систематическом обзоре, сравнивающем диагностическую точность двух модальностей, были обнаружены высокая диагностическая чувствительность (82-91%) и специфичность (92-100%) МРТ в отношении выявления целостности корешков или наличия псевдоменингоцеле, но высокий или неопределенный риск систематических ошибок в исследованиях ограничивал сравнение МРТ с КТ-миелографией (Fuzari et al., 2018). Другой недавний систематический обзор и мета-анализ сравнения МРТ с хирургическими вмешательствами в выявлении авульсии корешков при травматическом повреждении плечевого сплетения у взрослых выявил среднюю чувствительность 93% (95% ДИ 77-98%) и среднюю специфичность 72% (95% ДИ 42-90%), придя к выводу, что МРТ имеет “небольшую” диагностическую точность в отношении выявления авульсии корешков при травматическом повреждении плечевого сплетения (Wade et al., 2019). УЗИ является простым, неинвазивным инструментом визуализации, который может оценить структуры периферической нервной системы. Исследования, сравнивающие чувствительность и специфичность УЗИ по сравнению с хирургическими вмешательствами при травматических повреждениях плечевого сплетения, были систематически проанализированы и выявили высокую чувствительность (93-95%) при повреждении корешков C5-C7, но более низкую чувствительность (56-71%) при повреждении корешков C8 и T1 (Chin et al., 2018).

Тракционное повреждение плечевого сплетения

«Тракционное повреждение плечевого сплетения (Burner or stinger syndrome) подразумевает преходящее повреждение плечевого сплетения вследствие растяжения, которое обычно следует за внезапной, сильной травмой плеча, обычно во время контактных спортивных мероприятий» (Rubin, 2008, Ahearn et al., 2019). Хотя это может произойти при любой форме травмы головы или плеча, этот термин обычно относится к симптомам, возникающим у спортсменов. Частота возникновения выше у спортсменов, занимающихся спортом, который задействует голову и шею и имеет повышенный риск прямых ударов на большой скорости, таким как американский футбол, регби или рестлинг. Исследования распространенности показали, что до 34% игроков в регби и 65% игроков в американский футбол в течение своей карьеры сталкивались с тракционным повреждение плечевого сплетения, а риск рецидива варьировал от 20 до 80% (Aval et al., 2007, Green et al., 2017, Kawasaki et al., 2015, Levitz et al., 1997).

При тракционном повреждении плечевого сплетения, чаще всего подвергаются растяжению корешки C5-C6 или верхняя часть сплетения вследствие быстрого разнонаправленного движения головы и плеча. В крупном исследовании, включавшем 276 спортсменов, направленных на ЭНМГ по поводу травматического повреждения нервов верхних конечностей, у 40 пациентов (преимущественно мужчин и в первую очередь игроков в американский футбол и рестлеров) имелись клинические проявления тракционного повреждения плечевого сплетения, а результаты ЭНМГ соответствовали поражению корешков C5-C6 или верхнего ствола плечевого сплетения (Krivickas and Wilbourn, 2000). Типичным проявлением является внезапное появление боли и парестезий или утраты чувствительности, со слабостью мышц или без нее, в верхней и дистальной частях руки. Симптомы, как правило, кратковременные и длятся несколько минут; однако они могут быть довольно продолжительными и сохраняться более 6 недель (Thomas et al., 1999).

Обследование пациентов начинается с осмотра в момент травмы, в первую очередь с иммобилизации и стабилизации шейного отдела позвоночника до тех пор, пока не будет исключена травма позвоночника. После того как шейный отдел позвоночника стабилизирован, важен тщательный неврологический осмотр для выявления слабости мышц и нарушений чувствительности. ЭНМГ и нейровизуализация шейного отдела позвоночника и плечевого сплетения не нужны, если симптомы являются преходящими и полностью разрешаются; тем не менее, стойкие симптомы должны быть далее оценены с использованием методов, описанных ранее в разделах о других типах травм.

Поражение сплетения при ношении рюкзака или ранца

Тракционное поражение верхней части плечевого сплетения может развиваться при длительном ношении тяжелого рюкзака (“rucksack palsy”). В исследовании, включавшем 17 военнослужащих, получивших повреждение плечевого сплетения при ношении “тактического рюкзака десантника” во время войны во Вьетнаме, у большинства были выявлены слабость мышц и нарушение чувствительности в зоне иннервации верхнего ствола плечевого сплетения (Daube, 1969). В недавнем обзоре, включавшем 63 голландских военнослужащих с параличом вследствие ношения рюкзака средний возраст составил 23 года, а 84% прошли с рюкзаком в течение 24 часов перед появлением симптомов (Dorhout Mees et al., 2020). Примерно 90% пациентов испытывали проксимальную слабость в руке и 4% – боль.

Плексопатия вследствие ношения рюкзака может встречаться у военнослужащих, а также у лиц, которые носят другие переносные устройства, такие как рюкзаки или переноски для ношения ребенка (рюкзак-кенгуру) (Dorhout Mees et al., 2020, Rose et al., 2016). Факторы, которые могут играть роль в развитии данного состояния, включают в себя вес груза, длительность давления на плечо, а также характеристики устройства (Daube, 1969). Кроме того, структурные факторы, такие как аберрантная передняя лестничная мышца, фиброзные пучки или костные аномалии, могут быть причиной предрасположенности к развитию плексопатии (Daube, 1969).

Симптомы включают нарушение чувствительности, боль и кратковременную слабость мышц после ношения рюкзака. Симптомы являются преходящими и улучшаются или

разрешаются после прекращения использования устройства. Прогноз в целом благоприятен с ожидаемым полным восстановлением, хотя скорость восстановления обратно пропорциональна начальной тяжести состояния (Daube, 1969, Dorhout Mees et al., 2020). Однако в голландском исследовании у 90% пациентов наблюдалось неполное восстановление с некоторой остаточной мышечной слабостью, хотя не было указано подробностей о сроках повторной оценки пациентов (Dorhout Mees et al., 2020).

Невралгическая амиотрофия (“Синдром Персонейджа-Тернера”)

Невралгическая амиотрофия представляет собой иммуно-опосредованную плексопатию неясной этиологии (Parsonage and Aldren Turner, 1948). Для описания этого состояния использовались различные названия, включая “Синдром Персонейджа-Тернера” (в честь врачей, которые подробно описали синдром), “идиопатическая плечевая плексопатия ”, “острый плечевой плексит”, “неврит плечевого пояса”, “острая множественная плечевая нейропатия”, “криптогенная нейропатия плечевого сплетения”, “паралитический плечевой неврит”, и “нейропатия плечевого сплетения” (Seror, 2017). Данное заболевание поражает людей всех возрастов, и, хотя это заболевание считается редким, в одном из недавних исследований было высказано предположение о том, что его частота достигает 1/1000 (Rotondo et al., 2020, van Alfen et al., 2015).

Этиология

Невралгическая амиотрофия часто является «идиопатической», однако может быть ассоциирована с широким спектром состояний, включая инфекции, вакцинацию, заболевания соединительной ткани, травмы, хирургические вмешательства и беременность (Parsonage and Aldren Turner, 1948, Rubin, 2001, Seror, 2017) (Таблица 5). Причина заболевания выявляется примерно у 50% пациентов (Seror, 2017, van Alfen and van Engelen, 2006). При развитии заболевания у пациентов после вакцинации, симптомы появляются между 3 и 21 сутками после процедуры и могут развиваться на стороне инъекции, а также на противоположной конечности (Tsairis et al., 1972). Также описано появление симптомов между 3 и 14 сутками в послеоперационном периоде после небольших хирургических вмешательств.

Состояния, ассоциированные с невралгической амиотрофией:

  • Инфекционные заболевания (Вирусные, Бактериальные)
  • Вакцинация и инъекции
  • Заболевания соединительной ткани
  • Беременность и послеродовый период
  • Хирургические вмешательства и послеоперационный период
  • Активные физические нагрузки

«Предполагалось, что невралгическая амиотрофия является следствием воспалительного поражения плечевого сплетения. Тем не менее, изолированное или неравномерное вовлечение отдельных нервов, берущих начало от сплетения или нервов, которые технически не идут из плечевого сплетения, но берут начало непосредственно от шейных корешков (например, длинные грудные и диафрагмальные нервы), позволяет предположить, что это расстройство технически не является истинной “плексопатией”. Этиология невралгической амиотрофии неизвестна, хотя наиболее распространенная теория предполагает наличие иммуноопосредованного механизма. Наиболее убедительным доказательством наличия воспалительного процесса является биопсия плечевого сплетения у четырех пациентов, демонстрирующих мононуклеарные, Т- лимфоцитарные воспалительные инфильтраты, окружающие эпиневральные сосуды нервов» (Suarez et al., 1996, Rubin, 2008).

Клинические проявления

Клинические проявления обычно начинаются с внезапной сильной боли в плече или руке, которая у 61% пациентов возникают ночью (Tsairis et al., 1972). Боль может возникать в любой области верхней конечности, проксимально и дистально, и обычно усугубляется движением конечности. В результате пациенты поддерживают пораженную конечность в характерном положении “сгибание локтевого сустава – сгибание плечевого сустава”. Боль может длиться от нескольких часов до нескольких недель, прежде чем прекратится, примерно у 10% пациентов она может сохраняться более 2 месяцев (Parsonage and Aldren Turner, 1948). В то время как более старые исследования показывали, что боль разрешается почти у 90% пациентов, другие обнаружили, что до 70% пациентов могут испытывать боль в течение месяцев или лет, боль может быть невропатической или иметь не невропатический генез (van Alfen and van Engelen, 2006). Поскольку боли в руке и шее наблюдаются при шейной радикулопатии, которая встречается гораздо чаще, чем плечевая плексопатия, знание клинических особенностей и закономерностей невралгической амиотрофии важно для ускорения постановки правильного диагноза, предотвращения ненужных обследований и определения тактики лечения.

Слабость и атрофия мышц обычно запаздывают, и время их появления составляет от нескольких дней до нескольких недель после начала боли. В большинстве случаев слабость начинается в течение двух недель после начала боли и усиливается по мере ослабления боли, но может проявиться уже через 1 день у 34% пациентов, через 1-7 дней у 39% и через 1-4 недели у 27% (Seror, 2017, Tsairis et al., 1972). Мышечная слабость может развиваться в любых мышцах, иннервируемых плечевым сплетением, а у 6-46% пациентов ограничивается мышцами, иннервируемыми одним нервом (Ferrante and Wilbourn, 2017, Seror, 2017, van Alfen and van Engelen, 2006). Наиболее часто встречается изолированное или комбинированное поражение чисто двигательных нервов, включая надлопаточный, длинный грудной, терминальных моторных ветвей смешанных нервов, переднего межкостного нерва, реже – нервов, являющихся преимущественно двигательными, например, подмышечного (Feinberg et al., 2017, Ferrante and Wilbourn, 2017). Поражение чисто сенсорных нервов является довольно редким, чаще всего страдает латеральный кожный нерв предплечья (Feinberg et al., 2017, Ferrante and Wilbourn, 2017). Тот факт, что терминальные ветви двигательных нервов, а также нервы вне плечевого сплетения (например, диафрагмальный или возвратный гортанный нерв, или спинальные корешки) обычно поражены, позволяет предположить, что этот синдром больше похож на “множественную мононейропатию”, чем на чистую “плечевую плексопатию” (Feinberg et al., 2017, Ferrante and Wilbourn, 2017, van Alfen and van Engelen, 2006). Нарушение чувствительности наблюдается у 66% пациентов, но часто не распознается из-за акцента на выраженной боли и слабости мышц (Tsairis et al., 1972).

Двустороннее поражение плечевого сплетения наблюдается у 29% пациентов и, как правило, является асимметричным (Tsairis et al., 1972). Интервал между развитием симптомов с каждой стороны обычно находится в пределах 24 ч, но может составлять несколько месяцев. В некоторых случаях боль может быть односторонней, а слабость и атрофия двусторонней, и наоборот.

Обследование

Проведение ЭНМГ является важным элементом диагностики невралгической амиотрофии, однако интерпретация данных ЭНМГ может быть затруднена в связи с неравномерным вовлечением сегментов сплетения, или поражением отдельных нервов, в том числе нервов, которые отходят проксимальнее сплетения или же от него (Ferrante and Wilbourn, 2017). Объем выполняемых исследований в рамках проведения ЭНМГ может быть довольно значительным, иногда требуется выполнение большого количества ИПН и обследование большого количества мышц, в том числе редко обследуемых мышц, чтобы определить, какие структуры сплетения и периферические нервы поражены. Кроме того, проведение игольчатой ЭМГ контралатеральной конечности может потребоваться для выявления субклинического поражения другой конечности.

В некоторых случаях может быть выявлено изолированное одностороннее или двусторонние поражение диафрагмального нерва, переднего межкостного нерва (указывающее на вовлечение более проксимальных структур сплетения), длинного грудного нерва или надключичного нерва (Ferrante and Wilbourn, 2017, Tsao et al., 2006, van Alfen et al., 2018). МРТ сплетения может быть нормальной или выявлять гиперинтенсивность пораженных сегментов сплетения или отдельных нервов в T2-ВИ (Lieba-Samal et al., 2016, Sarikaya et al., 2005, Scalf et al., 2007, van Alfen and van Engelen, 2006, Zara et al., 2012). Кроме того, при МРТ и УЗИ могут быть выявлены констрикции терминальных нервов сплетения по типу песочных часов (Qi et al., 2013, Sneag et al., 2018, Sneag et al., 2017) (Рис. 4). В некоторых случаях при поражении переднего межкостного нерва, при МР-нейрографии выявляется усиление сигнала от пучков срединного нерва на плече, что подтверждяет вовлечение нервов вне сплетения (Pham et al., 2014). В недавнем исследовании, у 24/27 пациентов с синдромом Персонейджа-Тернера были нормальные результаты МРТ сплетения, однако у нескольких пациентов выявлялась гиперинтенсивность подмышечного и надлопаточного нервов в T2-режиме; в 32 из 38 пораженных ветвей сплетения были выявлены констрикции терминальных нервов (Sneag et al., 2018, Sneag et al., 2017). МРТ шейного отдела позвоночника часто проводится с целью исключения других заболеваний, таких как опухоль Панкоста или радикулопатия шейного отдела позвоночника.

MRI of the brachial plexus demonstrating increased signal and multifocal constrictions

Рис. 4. МРТ плечевого сплетения, демонстрирующая усиление сигнала и мультифокальные констрикции (стрелки)

нижнего ствола правого плечевого сплетения у пациента с невралгической амиотрфией.

“Лабораторные исследования, как правило, остаются нормальными, если только заболевание не связано с системной инфекцией или патологией соединительной ткани. Исследование цереброспинальной жидкости иногда может выявить незначительное повышение уровня белка без плеоцитоза, но, как правило, также не выявляет патологии” (Rubin, 2001, Rubin, 2008).

Наследственная невралгическая амиотрофия

“Наследственная невралгическая амиотрофия” (ННА), наследственное аутосомно- доминантное заболевание, встречается гораздо реже, чем спорадическая невралгическая амиотрофия. ННА начинается на втором или третьем десятилетии или даже раньше в детстве (van Alfen, 2005). Примерно у 42% пациентов первая атака происходит в детстве. Клиническая манифестация начинается с повторяющихся эпизодов симптомов поражения плечевого сплетения, что весьма сходно с проявлениями спорадической невралгической амиотрофии. У пациентов с ННА могут наблюдаться сопутствующие фенотипические особенности, в том числе гипотелоризм, расщелина нёба, монголоидные складки, избыточная кожа на шее, дисморфные уши, низкий рост или широко расставленные зубы (Dunn et al., 2008, van Alfen, 2011). Слабость при ННА, как правило, более выражена, чем при спорадической невралгической амиотрофии, у пациентов с ННА чаще развивается полный парез вовлеченных мышц (van Alfen, 2005, van Alfen and van Engelen, 2006). У пациентов с ННА частота рецидивирующих эпизодов выше, часто с тремя и более приступами. Учитывая большее количество приступов, которые часто проходят с неполным восстановлением, прогноз хуже с точки зрения боли, слабости и инвалидности (van Alfen and van Engelen, 2006).

Результаты ЭНМГ при ННА неотличимы от таковых при спорадической невралгической амиотрофии. В ходе генетических исследований выявлены мутации в белке Септин-9 (SPT9) на хромосоме 17q25 в некоторых (Watts et al., 2001).

Нейрогенный синдром верхней апертуры грудной клетки

“Синдром верхней апертуры грудной клетки (thoracic outlet syndrome, TOS) представляет собой клинический синдром, характеризующийся болью и онемением в руке вследствие предполагаемой преходящей скомпрометированности подключичных сосудов из-за сдавления или сужения их при выходе из грудной клетки ” (Rubin, 2008) (Рис. 5) (Ferrante and Ferrante, 2017). В большинстве случаев повреждение нервных структур отсутствует и, следовательно, отсутствует неврологический дефицит. Однако в некоторых случаях нижний ствол плечевого сплетения сдавливается шейным ребром или шейным фиброзным пучком (в таком случае речь идет об “истинном” или “классическом” нейрогенном TOS). Истинный нейрогенный TOS был впервые описан Gilliatt в 1970 году (Gilliatt et al., 1970). Исследования, направленные на определение распространенности истинного нейрогенного TOS, затруднены в связи с разнообразием критериев включения и отсутствием единого определения TOS. В исследованиях, исключающих “спорные” случаи TOS, распространенность истинных нейрогенных TOS составляет примерно 1/1,000,000 (Franklin et al., 2000, Gilliatt et al., 1970). Истинный нейрогенный TOS встречается у молодых взрослых и людей среднего возраста, доля женщин в структуре заболеваемости составляет 94% (Ferrante and Ferrante, 2017, Tsao et al., 2014).

The thoracic outlet.

Рис. 5. Верхняя апертура грудной клетки.

При истинном TOS, фиброзный пучок проходит от шейного ребра или удлиненного поперечного отростка позвонка C7 до первого ребра и приводит к натяжению волокон C8- T1 нижнего ствола сплетения при прохождении через верхнюю апертуру грудной (Рис.6). Данные структуры деформируют и сдавливают нижнюю часть надключичного плечевого сплетения, чаще всего T1 и C8 корешки или реже – проксимальную часть нижнего ствола. (Ferrante, 2012b). Несмотря на то, что аномалии позвонка С7 встречаются довольно часто, примерно у 20% пациентов не наблюдается костной аномалии позвонка С7 (Tsao et al., 2014). В большинстве случаев волокна корешка T1 страдают более выраженно, чем волокна C8 (Ferrante and Ferrante, 2017, Ferrante and Wilbourn, 1995).

A cervical rib compressing the brachial plexus in thoracic outlet syndrome

Рис. 6. Шейное ребро, сдавливающее плечевое сплетение при синдроме верхней апертуры грудной клетки.

Клинические особенности

Клинические особенности нейрогенного TOS включают боль, мышечную слабость и онемение. Преобладает нарушение двигательной функции, наблюдается слабость и атрофия мышц тенара, иннервируемых срединным нервом (из-за иннервации корешком T1) более выраженная, чем мышц, иннервируемых локтевым, лучевым нервом или других мышц, иннервируемых срединным нервом. Онемение и утрата чувствительности на медиальной поверхности предплечья более выражена, чем на медиальной поверхности руки.

Обследование

Характерными ЭНМГ изменениями при истинном нейрогенном TOS являются признаки страдания нижнего ствола плечевого сплетения. При ИПН выявляется снижение амплитуды М-ответов срединного и локтевого нервов и снижение амплитуд сенсорных ответов локтевого нерва и медиального кожного нерва предплечья. Чаще всего патологические изменения выявляются при исследовании чувствительного медиального кожного нерва предплечья и двигательного ответа срединного нерва (Ferrante and Wilbourn, 1995, Levin et al., 1998, Seror, 2004). У некоторых пациентов с истинным нейрогенным TOS, может регистрироваться относительное снижение амплитуд М-ответов или потенциалов действия сенсорного нерва (ПДСН) по сравнению с интактными нервами, несмотря на то, что абсолютные показатели амплитуды находятся в пределах референсных значений, что подчеркивает важность сравнений ИПН по сторонам (Tsao et al., 2014). При проведении игольчатой миографии могут выявляться потенциалы фибрилляций/положительные острые волны, увеличение длительности ПДЕ и разрежение паттерна рекрутирования в мышцах, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения. При истинном нейрогенном TOS наиболее часто поражается мышца, отводящая большой палец кисти (APB), получающая преимущественную иннервацию от корешка Т1, в которой примерно в 50% случаев выявляются изменения, указывающие на хроническую утрату аксонов с признаками реиннервации (Ferrante, 2012a, Tsao et al., 2014). Менее выражены патологические изменения в мышцах, преимущественно иннервируемых корешком С8 (например, трицепс) в сравнении с корешком Т1.

Рентгенографические исследования необходимы для выявления структурных изменений, таких как шейное ребро, удлиненный поперечный отросток С7 или наличие фиброзного пучка. Обычные рентгенограммы шейного отдела позвоночника, КТ и МРТ могут выявить костные аномалии, но ни один из методов визуализации не является достаточно чувствительным, чтобы идентифицировать фиброзный пучок. Разрабатываются улучшенные методы визуализации, в том числе МРТ-нейрография и расширенные протоколы МРТ, которые могут выявить смещение нервных структур (Magill et al., 2015, Yldzgören et al., 2014).

Компрессионная плексопатия плечевого сплетения после срединной стернотомии.

Состояние, аналогичное нейрогенному TOS, может развиваться при кардиоторакальных операциях со срединной стернотомией, когда ретракция грудной стенки или перелом первого ребра вызывает тракцию корешка C8 или нижнего ствола плечевого сплетения вследствие смещения ключицы кзади и сдавления сплетения (Levin et al., 1998). Частота встречаемости плексопатии после срединной стернотомии варьирует от 0,5 до 38% (Healey et al., 2013, Unlu et al., 2006). Ограничение ретракции, каудальное расположение расширителя и укорочение времени сердечно-легочного шунтирования могут быть протективными факторами (Healey et al., 2013). Клинические и ЭНМГ особенности подобны таковым при нейрогенном TOS.

Компрессия при компартмент-синдромах

“Подключичная часть плечевого сплетения (пучки) идет от ключицы до подмышечной впадины, где формируются отдельные терминальные нервы. В верхней части плеча располагается фасциальное влагалище, образованное медиальной межмышечной перегородкой, где проходят подмышечные сосуды и терминальные нервы плечевого сплетения. Патологические процессы, расположенные здесь, например, гематома после подмышечной артериографии, перелом плечевой кости или аневризма подмышечной артерии, могут привести к повышению давления внутри компартмента и вторичной компрессии и ишемии нервов. Любые из терминальных нервов (срединный, локтевой, лучевой, подмышечный, мышечнокожный) могут быть поражены, хотя срединный и локтевой, как правило, страдают чаще других (Tsao and Wilbourn, 2003). Оперативное лечение с хирургической эвакуацией и срочной декомпрессией в течение нескольких часов с момента появления симптомов важно для улучшения процесса восстановления (Rubin, 2008).

Неопластическая плечевая плексопатия

Плечевое сплетение находится в непосредственной близости от легких, груди и лимфатической системы. Поэтому распространение неопластических процессов может привести к поражению плечевого сплетения. У пациентов, поступивших в крупный онкологический центр в 1970-х годах, в 0,43% случаев была выявлена плечевая плексопатия (Kori et al., 1981). Частота встречаемости выше у больных раком молочной железы, где у 4,9% пациентов выявляются симптомы поражения плечевого сплетения в течение 5 лет после лечения.

Неопластические плексопатии чаще всего обусловлены прорастанием опухоли или метастатическим поражением. Опухоли легких и молочных желез, лимфома и саркома составляют почти 80% всех новообразований (Kori et al., 1981). Метастатическая инфильтрация периферических нервов у пациентов с лимфомой встречается редко, хотя в одной серии аутопсий у 40% пациентов с лимфомой выявлялось поражение периферических нервов (Bourque et al., 2018). Описаны редкие случаи метастатической инфильтрации плечевого сплетения с блоками проведения, имитирующей хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию (Bourque et al., 2018). Неопластическое поражение путем прямого распространения может быть весьма агрессивным и может поражать нервные корешки и даже спинной мозг, наряду со сплетением.

Первичные опухоли периферических нервов, такие как шванномы и нейрофибромы, редко локализуются в плечевом сплетении (Рис. 7). Они растут довольно медленно, и у пациентов наблюдаются прогрессирующие парестезии без сильной боли.

MRI demonstrating a left brachial plexus schwannoma (arrow).

Рис. 7. МРТ, демострирующая шванному (стрелка) левого плечевого сплетения.

Клинические особенности

У большинства пациентов с неопластической плечевой плексопатией присутствует боль, которая, как правило, является выраженной (Jaeckle, 2010, Kim et al., 2019; Kori et al., 1981). Локализация симптомов и распределение клинических признаков зависит от места поражения плечевого сплетения; наиболее распространенным местом поражения является нижний ствол/медиальный пучок или все сплетение в целом (Harper et al., 1989, Kori et al., 1981). При поражении нижнего ствола пациент может испытывать боль в области медиальной зоны руки, предплечья или кисти, хотя может быть поражена любая часть руки. Прогрессирующая слабость, атрофия и утрата чувствительности следуют за появлением боли. Синдром Горнера был обнаружен у половины пациентов в одном исследовании, а в недавнем обзоре, включающем 44 пациента с плечевой плексопатией на фоне метастатического рака молочной железы, у 66% наблюдалась злокачественная лимфедема (Kim et al., 2019; Harper et al., 1989, Kori et al., 1981, Krarup and Crone, 2002, Lederman and Wilbourn, 1984).

Если плечевая плексопатия возникает в результате инфильтрации или компрессии образованием верхушки легкого (опухоль Панкоста), в первую очередь поражается нижний ствол плечевого сплетения, при этом выявляются клинические признаки вовлечения нижнего ствола сплетения. Также может наблюдаться синдром Горнера при вовлечении корешка Т1 или шейного симпатического ганглия.

Обследование

Данные ЭНМГ при неопластической плечевой плексопатии отражают распределение, тяжесть и сроки поражения сплетения, часто регистрируются снижение амплитуд моторных и сенсорных ответов, появление потенциалов фибрилляций, увеличение длительности и амплитуды ПДЕ и разрежение паттерна рекрутирования при игольчатой ЭМГ в пораженных мышцах (Seror, 2001). ЭНМГ также позволяет определить локализацию поражения в рамках сплетения, а не корешка, что позволяет должным образом планировать дальнейший объем обследования.

Диагноз неопластического поражения плечевого сплетения подтверждается нейровизуализационными исследованиями. МРТ с контрастом является основным методом визуализации и может показать несколько результатов, в том числе компрессию сплетения опухолью, инвазивный рост, затрагивающий структуры плечевого сплетения, гиперинтенсивность в Т2ВИ, дезорганизацию пучков сплетения, накопление контраста или утолщение сплетения (Chhabra et al., 2011, Thawait et al., 2011). Усиление сигнала от плечевого сплетения в Т2 режиме является характерным изменением на МРТ плечевого сплетения. Хотя подобные изменения можно наблюдать и при лучевой плексопатии, усиление сигнала в T2ВИ чаще встречается при неопластической плексопатии, чем при лучевой (van Es et al., 1997). При первичных опухолях плечевого сплетения на МРТ выявляется накопление контраста в одиночных очагах в сплетении. 18FDG-ПЭТ может демонстрировать повышенную метаболическую активность, и может быть использована для дифференциальной диагностики между опухолевой инфильтрацией и радиационным повреждением (Luthra et al., 2006, Weiler-Sagie et al., 2010). В случаях, когда неопластическое поражение сплетения вызывает сомнения, может потребоваться хирургическое вмешательство и патологическое подтверждение.

Плексопатия плечевого сплетения после лучевой терапии

Постлучевая плексопатия является редким осложнением лучевой терапии. Хотя чаще всего она наблюдается у пациентов, которым проводилось облучение в области сплетения по поводу рака молочной железы, но также может возникнуть после лечения других видов рака головы и шеи, легких или метастатического поражения лимфатических узлов плеча из новообразований отдаленных областей (Yan et al., 2019). Поражение плечевого сплетения после лучевой терапии развивается менее, чем у 5–9% пациентов (Emami et al., 1991, Mondrup et al., 1990). С повышенным риском развития плечевого сплетения связан ряд факторов, наиболее значимым из которых является доза облучения. Мета-анализ исследований, оценивающих риск возникновения радиационной плечевой плексопатии в зависимости от дозы облучения, показал, что доза облучения составляла ≤6000 сГр в 62.5% исследований в которых сообщалось о частоте развития плексопатии <5%, and ≤6600 сГр в 75% исследований с аналогичной частотой (Yan et al., 2019). Таким образом, можно предположить, что максимальные радиационные дозы <6000–6600 сГр ассоциированы с низким риском постлучевой плексопатии и риск повышается с каждой 1000 сГр выше 6000 сГр (Yan et al., 2019). К другим факторам, которые могут повысить вероятность развития лучевой плексопатии, относятся увеличение количества портов введения радиации, применение адъювантной химиотерапии и количество удаленных подмышечных лимфоузлов (Emami et al., 1991). Зона поражения плечевого сплетения после лучевой терапии вариабельна, при этом в некоторых исследованиях сообщается о преимущественном поражении верхнего ствола, а в других – нижнего или всех стволов сплетения (Harper et al., 1989, Kori et al., 1981, Krarup and Crone, 2002, Lederman and Wilbourn, 1984).

Механизм и патофизиология поражения нервов в настоящее время неизвестны. «Патологические исследования показали утрату миелина, фиброз и утолщение Шванновской оболочки, а также гиалинизацию и облитерацию vasа-nervorum плечевого сплетения, это говорит о том, что механизмами развития поражения нервов являются либо фокальная компрессия сплетения фиброзной тканью, либо хроническая ишемия» (Rubin, 2008).

Клинические особенности

В крупном мета-анализе средний возраст пациентов, у которых была выявлена постлучевая плечевая плексопатия, составил 56,9 года (Yan et al., 2019). У пациентов наблюдаются медленно прогрессирующие парестезии, утрата чувствительности, боль, слабость мышц и атрофия. По сравнению с неопластическими плексопатиями, радиационно-индуцированные плексопатии чаще проявляются нарушением чувствительности или парестезиями, а не болью. Время наступления симптомов варьирует от одного месяца до восемнадцати лет после облучения, со средним значением – 7 месяцев (Harper et al., 1989, Kori et al., 1981, Yan et al., 2019).

Обследование

Проведение ЭНМГ необходимо для подтверждения диагноза плечевой плексопатии и, в некоторых случаях, используется для подтверждения того факта, что причиной плексопатии является облучение. Особенностями ЭНМГ являются: снижение амплитуд моторных и сенсорных ответов при ИПН и увеличение длительности и амплитуды ПДЕ при игольчатой ЭМГ. Типичным для постлучевой плексопатии, в отличии от неопластической, является блок проведения по локтевому нерву при стимуляции в точке Эрба, однако он регистрируется не всегда и не является диагностически значимым (Harper et al., 1989). При игольчатой ЭМГ у 63% пациентов и в 24% мышцах регистрируются миокимические разряды; при неопластической плексопатии, напротив, миокимические разряды регистрируются редко (Harper et al., 1989). На МРТ плечевого сплетения может быть выявлено усиление или ослабление сигнала на Т2 ВИ или фиброз, однако его результат может быть нормальным (van Es et al., 1997) (Рис. 8).

MRI demonstrating increased signal and thickening of the entire left brachial plexus

Рис. 8. МРТ, демонстрирующая усиление сигнала и утолщение левого плечевого сплетения (стрелка) у пациента с постлучевой плексопатией.

Пояснично-крестцовое сплетение

Анатомия

Пояснично-крестцовое сплетение представляет собой сложную структуру в области таза, которая формируется из передних ветвей спинномозговых нервов T12-S4. В отличие от плечевого сплетения, пояснично-крестцовое не имеет большого количества нервных пучков или стволов. Однако структура многих нервов, отходящих непосредственно от сплетения, довольно сложна (Таблица 6). Пояснично-крестцовое сплетение можно рассматривать как два смежных сплетения – поясничное и крестцовое (Рис. 9, Рис. 10).

The lumbosacral plexus and branches in coronal view.

Рис. 9. Пояснично-крестцовое сплетение в коронарной проекции.

The lumbar and sacral plexus in lateral view.

Рис. 10. Поясничное и крестцовое сплетения в латеральной проекции

Поясничное сплетение формируется из передних ветвей корешков L1 – L4, которые соединяются, образуя несколько ветвей в толще поясничной мышцы (Рис. 11) (Таблица 6). Относительно малыми ветвями являются подвздошно-подчревный (из корешков T12-L1), подвздошно-паховый (из корешка L1) и бедренно-половой (из корешков L1-2) нервы, которые в основном содержат сенсорные волокна брюшной стенки и медиальной паховой области. Латеральный кожный нерв бедра является чисто сенсорным нервом, формируется из L2-3 корешков и осуществляет иннервацию переднебоковой поверхности бедра. Изолированное сдавление данного нерва происходит довольно часто и приводит к “парестетической мералгии”, однако сенсорные нарушения в зоне иннервации этого нерва могут также наблюдаться при поясничной плексопатии. Крупными ветвями (содержащими моторные и сенсорные волокна) плечевого сплетения являются запирательный нерв и бедренный нерв, от которых получают иннервацию большая часть мышц передней и медиальной поверхности бедра (Таблица 6). Данные нервы осуществляют чувствительную иннервацию передней и медиальной поверхности бедра, бедренный нерв также имеет дистальную сенсорную веточку, подкожный нерв, который осуществляет чувствительную иннервацию переднемедиальной области голени и стопы. Пояснично-крестцовый ствол формируется из корешков L4-5, затем дает начало седалищному нерву (L4-S3).

Branches of the lumbar plexus.

Рис. 11. Ветви пояснично-крестцового сплетения.

Крестцовое сплетение формируется из корешков L5 – S4 и имеет несколько основных ветвей (Рис. 9, Рис. 10) (Таблица 6). Основными ветвями крестцового сплетения являются верхний ягодичный нерв (L4-S1), нижний ягодичный нерв (L5-S2), седалищный нерв, бедренный нерв (S1-3), и срамной нерв (S1-S4).

Поскольку пояснично-крестцовое сплетение располагается глубоко в области таза, оно не так подвержено непосредственной травме; его близость к мышцам, сосудам и кишечнику предрасполагает к поражению при патологии этих структур.

Общая оценка поражений пояснично-крестцового сплетения

Анамнез заболевания и клинический осмотр

Подобно плечевому сплетения, всесторонний анамнез и обследование являются первым шагом в оценке пациентов с подозрением на поражение пояснично-крестцового сплетения. Анамнез должен включать в себя время появления симптомов и хронологию прогрессирования, недавние травмы, а также соматические заболевания (например, сахарный диабет или злокачественное образование). Распределение результатов клинического осмотра, включая слабость мышц и потерю чувствительности, помогает локализовать повреждение поясничного или крестцового сплетения, или и того, и другого. При поясничной плексопатии боль и нарушение чувствительности в первую очередь локализуются в переднелатеральной и медиальной области бедра, а слабость проявляется в четырехглавой мышце, сгибателях бедра и приводящих мышцах бедра. При крестцовой плексопатии, нарушение чувствительности и слабость мышц локализуются по задней поверхности бедра, голени и стопы. Наличие других сопутствующих признаков, таких как увеличение паховых лимфатических узлов (указывающее на возможный онкологический процесс) или наличие пульсирующей массы в области бедра (указывающее на возможную аневризму), может дать ключ к этиологии заболевания. Поскольку другие состояния могут имитировать поражение пояснично-крестцового сплетения, для подтверждения локализации и оценки этиологии часто требуется дополнительное обследование.

Расстройства, которые могут имитировать поражение пояснично- крестцового сплетения

  • Пояснично-крестцовая радикулопатия
  • Мононевропатия нижней конечности (бедренного, малоберцового, большеберцового нервов)
  • Множественная мононейропатия
  • Ортопедическая патология (например, перелом бедра, остеоартрит, асептический некроз)

Электронейромиография

Целью проведения ЭНМГ при поражении пояснично-крестцового сплетения, также как и при поражении плечевого сплетения, является помощь в локализации расстройства в области сплетения, исключение более часто встречающихся пояснично-крестцовых радикулопатий, а также определение патофизиологии и тяжести повреждения. Хотя для достоверной оценки пояснично-крестцового сплетения имеется гораздо меньше нейрофизиологических методик, чем для плечевого сплетения, применяются те же концепции ЭНМГ – изменения сенсорных ответов и отсутствие патологии при игольчатой ЭМГ в параспинальных мышцах на пояснично-крестцовом уровне свидетельствуют о плексопатии. Исследования сенсорных нервов (например, икроножного, поверхностного малоберцового, медиального и латерального подошвенных, и подкожного) менее достоверны, так как они технически сложны, а некоторые из ответов могут иметь низкую амплитуду или отсутствовать в норме, особенно у пожилых людей; таким образом, сравнение по сторонам для подтверждения значительной асимметрии амплитуды имеет важное значение в оценке ответов.

Для оценки поясничного сплетения можно выполнить исследование моторного проведения по бедренному нерву и исследование сенсорного проведения по латеральному кожному нерву бедра или подкожному нерву, но данные методики технически сложны. Патологические изменения могут быть выявлены при игольчатой ЭМГ подвздошно-поясничной мышцы, длинной приводящей мышцы и четырехглавой мышцы. Также при поражении крестцового сплетения изменения выявляются при исследовании моторного проведения по малоберцовому и большеберцовому нервам, и при исследовании сенсорного проведения по икроножному, поверхностному малоберцовому и подошвенным нервам. При проведении игольчатой ЭМГ изменения могут быть выявлены в дистальных мышцах, иннервируемых малоберцовым (передняя большеберцовая, длинная малоберцовая) и большеберцовым (икроножная, задняя большеберцовая) нервами, а также в более проксимальных мышцах, иннервируемых седалищным нервом (короткая или длинная головка двуглавой мышцы бедра, полусухожильная, полуперепончатая). Наличие изменений при игольчатой ЭМГ в проксимальных мышцах, иннервируемых непосредственно из сплетения, таких как нижний ягодичный (большая ягодичная мышца) или верхний ягодичный (средняя ягодичная мышца, напрягатель широкой фасции бедра) нервы помогает отличить крестцовую плексопатию от невропатии седалищного нерва.

Визуализация пояснично-крестцового сплетения

Как и в случае визуализации плечевого сплетения, МРТ является методом выбора для оценки пояснично-крестцового сплетения. Патологические результаты МРТ пояснично- крестцового сплетения включают в себя увеличение интенсивности сигнала в T2-ВИ, очаговое или диффузное накопление контраста, увеличение или отек нервных структур. МРТ более чувствительна, чем КТ в отношении небольших инфильтративных повреждений, хотя КТ может быть информативна для выявления гематомы поясничной мышцы.

Травматические повреждения

Из-за своего глубокого расположения в полости таза пояснично-крестцовое сплетение относительно защищено от прямых травм и менее подвержено растяжениям, чем плечевое сплетение. Поэтому лишь небольшой процент пояснично-крестцовых плексопатий обусловлен травматическим повреждением. Большинство из них являются результатом проникающих травм (например, огнестрельных или колотых ранений) или травм вследствие автомобильных аварий на высокой скорости (Chiou-Tan et al., 2001, Kutsy et al., 2000). Травматические пояснично-крестцовые плексопатии часто сопряжены с повреждениями таза или тазобедренного сустава, например, переломами. За 5-летний период в одном учреждении из 2794 пациентов, получавших лечение по поводу переломов таза или вертлужной впадины, только у 22 пациентов (заболеваемость 0,7%) выявлялось осложнение в виде пояснично-крестцовой плексопатии (Kutsy et al., 2000). Частота была значительно выше (2,03%) у пациентов, имеющих переломы крестца или вывихи крестцово-подвздошных суставов, вероятно, из-за того, что сплетение находится в непосредственной близости от крестцовой кости и крестцово-подвздошных суставов. В другом ретроспективном исследовании, включавшем 4123 пациента, направленных на ЭНМГ в течение 5 лет, было выявлено 29 пациентов, в первую очередь мужчин, с пояснично-крестцовой плексопатией в результате автомобильной аварии (n = 10) или огнестрельного ранения (n = 19) (Chiou-Tan et al., 2001). Большинство пациентов получили огнестрельные ранения в брюшную полость, а не в бедро или ногу. Более того, травмы верхней части сплетения были в основном вызваны огнестрельными ранениями, а верхняя и нижняя части сплетения в равной степени страдали у пациентов, попавших в дорожно-транспортные происшествия. При ЭНМГ исследовании выявляются типичные признаки пояснично-крестцовой плексопатии, включая изменения чувствительных нервов при ИПН и потенциалы фибрилляций/положительные острые волны в мышцах, иннервируемых малоберцовым нервом, чаще, чем в мышцах, иннервируемых большеберцовым нервом (Kutsy et al., 2000).

Диабетическая и не-диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия

Пояснично крестцовое сплетение может изолированно или одновременно с другими корешками и/или нервами поражаться при аутоиммунном или воспалительном заболевании (Laughlin and Dyck, 2014). Чаще всего это заболевание встречается у больных сахарным диабетом, хотя может возникать и при его отсутствии. Сочетание данного состояния с диабетом получило множество названий, например, «диабетическая амиотрофия», «синдром Брунса–Гарланда», «проксимальная диабетическая нейропатия», и «диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия» (ДПКРП) (Dyck and Windebank, 2002). Изучаемая в недавнем популяционном исследовании с 2000 по 2015 в округе Олмстед, штат Миннесота общая заболеваемость ДПКРП составила 4.16/100,000, при диабете – 2.79/100,000 и 1.27/100,000 у пациентов без диабета (Ng et al., 2019). Диабетическая ДПКРП LSRPN встречается у пациентов среднего и старшего возраста с сахарным диабетом 2 типа. В округе Олмстед в группе из 59 пациентов средний возраст составил 70 лет (диапазон от 24 до 88 лет). Синдром обычно возникает в период относительно хорошо контролируемого сахарного диабета, и у пациентов часто не наблюдается других долгосрочных диабетических осложнений.

Клинические особенности

Диабетические и не-диабетические ДПКРП имеют сходные клинические, миографические и патофизиологические признаки (Dyck, 2001, Dyck и Windebank, 2002). Синдром начинается с острого (дни) или подострого (недели) появления и прогрессирования боли в бедре, голени, ягодице и/или спине, которая является преимущественно односторонней, но может распространяться и на контралатеральную конечность. Боль может быть ноющей, режущей или жгучей (Dyck, 2001). Боль часто проходит самопроизвольно. Слабость мышц и атрофия возникают вскоре после появления боли и обычно являются наиболее выраженными и тяжелыми симптомами. Неврологический дефицит может быть очаговым или неоднородным, часто поражаются проксимальные и дистальные отделы ноги, также симптомы могут распространяться на другую ногу. (Dyck and Thaisetthawatkul, 2014, Laughlin и Dyck, 2014). Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет 2 месяца (диапазон 1-72 месяца), а среднее время до появления билатерального поражения – приблизительно 3 месяца (Dyck и Windebank, 2002, Ng et al., 2019). В одной серии исследований, половина пациентов были вынуждены пользоваться инвалидным креслом во время болезни из-за мышечной слабости (Dyck и Windebank, 2002).

При обеих формах у пациентов часто наблюдаются дополнительные симптомы, в том числе заметная потеря веса и нарушения вегетативных функций (Dyck и Windebank, 2002). Потеря веса является распространенным симптомом и составляет в среднем 15 фунтов при недиабетической и 30 фунтов при диабетической формах, хотя некоторые пациенты в обеих группах имеют гораздо более значительную потерю веса (Dyck, 2001). Нарушения вегетативных функций включают ортостатические симптомы, мочевую и сексуальную дисфункцию, запор.

В редких случаях боль не является ведущим симптомом, и у больных сахарным диабетом может возникать безболезненная подострая моторная нейропатия (Garces-Sanchez et al., 2011). У 23 пациентов с таким фенотипом средний возраст составил 62 года (диапазон 36- 78 лет), а клинические признаки (включая заметную потерю веса) были схожи с болевой диабетической ДПКРП, за исключением более выраженной симметричности и тяжести поражения, поражения верхних конечностей и более медленного прогрессирования. При биопсии нерва выявляются признаки микроваскулита и ишемического поражения, также как и при диабетической ДПКРП.

Обследование

В лабораторных исследованиях обычно выявляются признаки диабета или нарушения метаболизма глюкозы, но в остальном они ничем не примечательны; редко может быть повышена скорость оседания эритроцитов (Dyck, 2001). При обеих формах может наблюдаться повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости без плеоцитоза, однако чаще это наблюдается при сахарном диабете (Dyck, 2001).

Нейрофизиологические особенности представляют собой признаки неоднородного аксонального нейрогенного процесса, включая снижение амплитуды М-ответов, снижение амплитуды сенсорных ответов при небольшом увеличении дистальной латентности и небольшом снижении скорости проведения (Bastron and Thomas, 1981, Dyck, 2001, Dyck and Thaisetthawatkul, 2014, Laughlin and Dyck, 2013). Так как процесс является неоднородным, в некоторых случаях сенсорные аксоны, идущие к стопе могут быть сохранными, при этом рутинно исследуемые ПДСН являются нормальными, создавая впечатление наличия скорее полирадикулопатии, нежели радикулоплексопатии (Dyck, 2001, Laughlin and Dyck, 2013). В зависимости от времени проведения, при игольчатой ЭМГ регистрируются потенциалы фибрилляций/положительные острые волны (часто выраженные), а также снижение рекрутирования и увеличение длительности ПДЕ. Распределение выявленных при игольчатой ЭМГ изменений часто неоднородное, но чаще поражаются мышцы, иннервируемые поясничным сплетением (например, подвздошно-поясничная мышца, длинная приводящая мышца, четырехглавая мышца). Изменения при игольчатой ЭМГ обычно выявляются в параспинальных мышцах на поясничном уровне, что указывает на корешковое поражение наряду с постганглионарным и подтверждает термин «радикулоплексопатия» (Dyck и Thaisetthawatkul, 2014, Laughlin и Dyck, 2013).

Нейровизуализация часто не требуется при классической форме, однако у пациентов с нетипичными проявлениями или с медленно прогрессирующим течением, МРТ может потребоваться для исключения других причин, например инфильтрации или компрессии. При МР-нейрографии выявляется утолщение и усиление сигнала от отдельных нервов (например, бедренного, запирательного, седалищного) (Filosto et al., 2013, McCormack et al., 2018).

При гистологических исследованиях биоптатов нерва, как при диабетических, так и при недиабетических ДПКРП, выявляется очаговая или мультифокальная дегенерация нервных волокон, периневральное утолщение, эпиневральная неоваскуляризация, сегментарная демиелинизация и аксональная дегенерация, что указывает на ишемическое повреждение нерва вследствие микроваскулита в качестве основного механизма (Dyck et al., 2000, Dyck and Windebank, 2002).

Неопластическая пояснично-крестцовая плексопатия

Опухолевая инфильтрация пояснично-крестцового сплетения встречается у онкологических пациентов редко, с частотой 0,71%; однако, поскольку пояснично- крестцовые плексопатии также встречаются довольно редко, то опухолевая инвазия является одной из наиболее распространенных причин (Jaeckle et al., 1985). Люмбосакральные плексопатии развиваются в результате местной опухолевой инвазии или роста соседних опухолей. В 80% случаев к поражению пояснично-крестцового сплетения приводят колоректальные, мочеполовые опухоли, новообразования простаты, лимфома, а также забрюшинные и тазовые саркомы (Jaeckle et al., 1985). При злокачественных опухолях органов таза, например простаты, мочевого пузыря, прямой кишки и шейки матки, может происходить периневральное распространение от первичного органа к сплетению через внутренностные нервы (Capek et al., 2015, Ladha et al., 2006). Метастазы экстраабдоминальных опухолей, например, молочной железы или легких, встречаются примерно у 25% пациентов (Jaeckle et al., 1985). У большинства пациентов с неопластическими плексопатиями известны первичные злокачественные опухоли; однако у 15% пациентов плексопатия может быть начальным проявлением рака (Jaeckle, 2010).

Клинические особенности

Клинические проявления при неопластической пояснично-крестцовой плексопатии зависят от локализации поражения сплетения. В обзоре, включавшем 85 онкологических пациентов с пояснично-крестцовой плексопатией, крестцовое сплетение поражалось в 51% случаев, поясничное – в 31%, а оба уровня – в 18% (Jaeckle et al., 1985). Боль встречается часто и примерно у 70% пациентов является первым симптомом. Она часто носит тупой или ноющий характер, может быть нечетко локализованной, а иногда является “корешковой”, имитируя радикулопатию. Слабость мышц и парестезии наблюдаются у 15% пациентов. При опухолевой инфильтации подвздошной мышцы пациентам может быть трудно лежать на спине с прямыми ногами. При клиническом осмотре слабость мышц и утрата чувствительности в ноге присутствуют у 86% и 73% пациентов соответственно (Jaeckle et al., 1985). У пациентов с поражением крестцового сплетения симптомы и признаки могут проявляться на стопе или голени и могут имитировать радикулопатию L5 или S1. К дополнительным клиническим признакам могут относиться наличие пальпируемой опухолевой массы в брюшной полости или прямой кишке, отек ног и гидронефроз. Примерно у 2/3 пациентов наблюдается двустороннее, как правило, асимметричное поражение сплетения

Обследование

При ЭНМГ выявляется снижение амплитуд моторных и сенсорных ответов при ИПН и потенциалы фибрилляций, а также увеличение длительности и амплитуды ПДЕ при игольчатой ЭМГ. С целью выявления неопластического поражения проводятся нейровизуализационные исследования. Магнитно-резонансная томография (МРТ) более чувствительна, чем КТ, в отношении выявления опухолевой массы, сдавливающей сплетение, либо утолщения или контрастного усиления сплетения (Taylor et al., 1997). ФДГ-ПЭТ также может повысить чувствительность обнаружения опухоли пояснично- крестцового сплетения.

Плексопатия пояснично-крестцового сплетения после лучевой терапии

Вследствие лучевой терапии может поражаться поясничное и крестцовое сплетение, или оба уровня. Симптомы обычно возникают после радиационного лечения злокачественных опухолей области таза или нижней части живота, включая лимфому, рак яичек или рак женской репродуктивной системы. Неврологические симптомы могут появляться через месяцы или годы после облучения (Aho и Sainio, 1983). Клинические проявления включают прогрессирующую мышечную слабость, утрату чувствительности и боль. Миокимические разряды регистрируются примерно у 60% пациентов при игольчатой ЭМГ, что может свидетельствовать о постлучевом генезе плексопатии (Aho и Sainio, 1983, Thomas et al., 1985).

Гематома, абсцесс и аневризма

Пояснично-крестцовое сплетение может компримироваться большими забрюшинными гематомами, абсцессами или крупными аневризмами. Такие факторы, как применение антикоагулянтов или нарушения свертываемости крови, могут предрасполагать к развитию ятрогенного кровоизлияния у пациента (например, при выполнении процедур в паховой области, таких как пункция для осуществления сосудистого доступа, или травма брюшной либо тазовой полости, или операция), тем самым повышая риск образования гематомы поясничной мышцы. В одном из исследований было показано, что ретроперитонеальные кровоизлияния или кровоизлияния в паховую область составляют только 11% всех осложнений катетеризации бедренной артерии, при этом может происходить кровоизлияние в подвздошную или поясничную мышцы, которое приводит к развитию компартмент-синдрома, поражению поясничного сплетения или, гораздо реже, бедренного и/или запирательного нервов (Lumsden et al., 1994, Abel et al., 2018).

«К другим образованиям, которые могут развиваться в структурах, прилегающих к пояснично-крестцовому сплетению, относятся забрюшинные абсцессы или аневризмы бедренной артерии. Изолированные аневризмы общей подвздошной артерии встречаются редко, однако у нескольких таких пациентов были описаны пояснично- крестцовые плексопатии (Gardiner et al., 2006). В таких случаях может наблюдаться боль в нижней части спины, ягодицах или бедрах в течение недель или месяцев, разрыв аневризмы может привести к резкому ухудшению симптомов» (Rubin, 2008).

Клиническая картина у пациентов с новообразованиями или гематомами, поражающими пояснично-крестцовое сплетение, может быть представлена болью и слабостью мышц, особенно в области бедра. Наступление и прогрессирование симптомов может быть острым и быстрым, например, после травмы или хирургических манипуляций на сосудах, или постепенным, например, при образовании абсцесса или аневризмы. Для диагностики выполняются нейровизуализационные исследования: УЗИ, КТ и МРТ.

Заключение

Заболевания плечевого и пояснично-крестцового сплетений представляют проблему для неврологов и других специалистов, которые диагностируют и лечат пациентов с симптомами поражения позвоночника и конечностей. Учитывая неспецифические клинические признаки, а также аналогичные проявления других расстройств (корешковых, невральных и не неврологических), очень важно заподозрить плексопатию и провести всестороннюю клиническую оценку. Проведение ЭНМГ очень важно для подтверждения плексопатии, однако, учитывая сложность некоторых методик стимуляционной электронейромиографии и большой объем исследования при игольчатой ЭМГ, требуется комплексный, индивидуальный и технически взвешенный подход к каждому пациенту. Поскольку этиология поражения сплетения обычно не определяется с помощью ЭНМГ, следует использовать дополнительную визуализацию и другие виды тестирования, наряду с тщательным сбором анамнеза. Лечение плексопатий часто является симптоматическим, хотя, в зависимости от этиологии, отдельные специальные методики лечения могут улучшить исход.

Devon I.Rubin

 Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!