Заболевания

Рабдомиома

Сердечная рабдомиома – самая распространенная опухоль сердца у детей, чаще всего возникающая в возрасте до 1 года. Анатомически они считаются гамартомами. Большинство рабдомиом сердца связаны с туберозным склерозом (ТС) и появляются в миокарде желудочков, предсердиях, кавоатриальном соединении или поверхности эпикарда.

Эпидемиология

Первичные опухоли сердца крайне редки и встречаются только у 0,2% детей. Сердечные рабдомиомы – самая частая сердечная опухоль у детей (45%). Большинство из них диагностируются в возрасте до 1 года. По оценкам, заболеваемость составляет примерно 1 на 20000 новорожденных.

Клиническая картина

Большинство сердечных рабдомиом протекает бессимптомно, хотя может иметь широкий спектр клинических проявлений. Иногда они могут проявляться обструкцией выводящего тракта левого желудочка или рефрактерными аритмиями.

Патофизиология

Кардиальная рабдомиома относится к гамартоматозному подтипу. Чаще всего её можно определить на сроке от 20 до 30 недель беременности. Обычно поражаются межжелудочковая перегородка, левый и правый желудочки, а также атриовентрикулярные клапаны. Она растет в миокарде сердечной мышцы.

Гистологическое исследование

Сердечная рабдомиома состоит из клеток, напоминающих клетки эмбриональной сердечной мышцы. Гистопатологическое исследование выявляет аномальную архитектуру миоцитов, вакуолизацию и паутинные клетки.

Радиологические особенности

ЭХО-КГ

Может определяться как одно или несколько солидных гиперэхогенных масс, относительно ткани миокарда она более однородна и гиперэхогенна. Образования могут имитировать диффузное утолщение миокарда.  Рабдомиома также может выступать в полость желудочков.

МРТ также может использоваться в качестве дополнения к ЭХОКГ в случаях неоднозначных и противоречивых результатов. МРТ позволяет лучше локализировать опухоль и может быть полезна в случае хирургической резекции. Также данная методика обеспечивает более надежную оценку систолической функции желудочков

  • T1: изоинтенсивно соседнему миокарду;
  • T2: гиперинтенсивное поражение соседнего миокарда;

Сердечная рабдомиома гистология

Увеличенные набухшие миоциты с прозрачной цитоплазмой и центрально расположенным ядром, связанные с периферией клетки нитями цитоплазмы

(клетки пауков, окраска гематоксилин-эозином, × 80)

Дифференциальный диагноз

  • Сердечная фиброма;
  • Миксома предсердий;
  • Гемангиома;
  • Тератома;
  • Воспалительная миофибробластическая опухоль;

Лечение и прогноз

В большинстве случаев лечение не требуется, эта опухоль спонтанно регрессируют. Пациенты с обструкцией выводного тракта левого желудочка или рефрактерными аритмиями хорошо поддаются хирургическому удалению. Общий прогноз зависит от количества, размера и местоположения поражений, а также от наличия или отсутствия связанных аномалий.

источник: radiopaedia.org

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!