Нормотензивная гидроцефалия
Нормотензивная гидроцефалия (NPH) — это клинический синдром, впервые описанный S. Hakim и R. D. Adams в 1965 году. Он характеризуется медленным расширением желудочковой системы мозга при нормальном давлении спинномозговой жидкости (СМЖ) и постепенным развитием триады симптомов, известной как триада Хакима-Адамса: нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи.
Эпидемиология
NPH в основном поражает людей старше 60 лет и диагностируется у 0,41% популяции старше 65 лет, у 0,4–6% больных с деменцией и у 15% пациентов с нарушением ходьбы. Заболевание встречается примерно одинаково часто у мужчин и женщин.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания остаются неясными. Развитие гидроцефалии связывают с дисбалансом продукции и резорбции СМЖ и изменением упругоэластичных свойств мозговой ткани. Повышение внутричерепного давления (ВЧД) происходит из-за нарушения абсорбции СМЖ в грануляциях паутинной оболочки (пахионовых грануляциях).
У части больных фиброз оболочек и облитерация подпаутинных путей циркуляции СМЖ являются осложнением менингита, субарахноидального кровоизлияния (САК), болезни Педжета, ахондроплазии, мукополисахаридоза, васкулита или канцероматоза оболочек. Однако, у половины больных причину выявить не удается. У таких пациентов предполагается врожденная аномалия желудочковой системы, артериальная гипертензия и пожилой возраст как возможные факторы.
Патофизиология
При NPH расширение желудочков приводит к растяжению и повреждению белого вещества мозга, особенно в лобных долях. Это вызывает сдавление глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела и двигательных путей, связывающих кору головного мозга с нижними конечностями.
Клиническая картина
Классическая триада симптомов нормотензивной гидроцефалии развивается постепенно в течение нескольких месяцев или лет. В случаях, когда NPH развивается после черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или субарахноидального кровоизлияния (САК), симптомы могут появиться в первые дни или недели заболевания. Наиболее ранним и часто доминирующим проявлением является нарушение ходьбы.
На начальных стадиях походка больных становится замедленной и неустойчивой, возможны падения. По мере прогрессирования заболевания отчетливо проявляются признаки апраксии ходьбы, которая характеризуется неуверенностью при стоянии и ходьбе, а также затрудненным началом движения. Больные могут легко имитировать ходьбу, езду на велосипеде или рисовать фигуры в положении лежа или сидя, однако в вертикальном положении эти способности теряются. При попытке начать движение пациент часто чувствует себя «приклеенным к полу» и передвигается медленной, шаркающей походкой на широко расставленных ногах, так называемой «магнитной апраксией». Иногда больной внезапно останавливается и топчется на месте из-за невозможности сделать шаг. Содружественные движения руками при ходьбе, как правило, сохранены, однако иногда наблюдаются нарушения двигательного контроля в руках.
При осмотре обычно определяется повышение мышечного тонуса в ногах по пластическому типу и паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях проявляется пирамидная симптоматика в виде спастичности, гиперрефлексии и патологических стопных знаков. Сила в ногах обычно достаточна или снижена незначительно.
Параллельно с нарушениями ходьбы прогрессируют и расстройства равновесия, которые на начальных этапах проявляются неустойчивостью при поворотах и ходьбе, затруднениями при смене положения тела, например, при вставании и присаживании. На поздних стадиях они делают невозможными самостоятельное стояние и даже сидение. Эти нарушения могут быть частично связаны с «туловищной апраксией».
NPH характеризуется также выраженными психическими нарушениями. У больных развивается аспонтанность, апатия, благодушие, дезориентированность в месте и времени, эмоциональное притупление, иногда продуктивная симптоматика (мания, галлюцинации, делирий), депрессия и эпилептические припадки.
Когнитивные нарушения возникают у большинства больных на ранних стадиях заболевания и носят лобно-подкорковый характер. Деменция при NPH не является доминирующим симптомом, но развивается быстро в течение 3-12 месяцев, обычно на фоне уже существующих расстройств ходьбы.
На ранних стадиях NPH при активном расспросе больные жалуются на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и вскоре недержание мочи. Пациенты с выраженными когнитивными нарушениями перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с поздними стадиями NPH. Наличие тазовых расстройств на ранних стадиях отличает пациентов с NPH от больных с другими причинами деменции. Головная боль для пациентов с NPH нехарактерна, также не наблюдается отека дисков зрительных нервов при нейроофтальмологическом исследовании.
Диагностика
Диагноз NPH устанавливается на основании сочетания триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном ВЧД. Диагностические методы включают:
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): Показывает расширение всех отделов желудочковой системы, баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков, изменение плотности перивентрикулярного вещества мозга.
- Компьютерная томография (КТ): Менее информативна, но также может выявить расширение желудочков.
- Тестирование с отводом ликвора: Люмбальная пункция с удалением 30-50 мл СМЖ может привести к временной регрессии симптомов, что является благоприятным прогностическим признаком для шунтирующей операции.
Лечение
Основным методом лечения NPH является шунтирующая операция с имплантацией вентрикулоперитонеального (ВП) шунта. При правильном подборе пациентов положительный эффект достигается у 66% больных, значительное улучшение — у 20–30% пациентов. Операции эффективны в 50–70% случаев.
Прогноз
Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения. При успешной шунтирующей операции возможно значительное улучшение симптомов. Однако при прогрессировании заболевания шансы на успешное лечение снижаются. Летальность при шунтирующих операциях составляет около 6–7%.
Заключение
Нормотензивная гидроцефалия — это серьезное нейродегенеративное заболевание, которое требует ранней диагностики и своевременного лечения для улучшения качества жизни пациентов. Врачи должны быть внимательны к симптомам, особенно у пожилых пациентов, чтобы обеспечить своевременное вмешательство.