Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, при этом симптоматика у пациентов с данной патологией очень неспецифическая. Данные физикального обследования, а также результаты электрокардиографии и рентгенографии, зачастую бывают малоинформативными. В связи с этим, современные высокотехнологичные средства медицинской визуализации играют очень важную роль в выявлении и дифференциальной диагностике этой категории объемных образований.

В статье представлен случай диагностики гамартомы правого желудочка у взрослого пациента с длительным бессимптомным течением заболевания.

Введение

Расчетная частота встречаемости первичных опухолей сердца, основанная на сводных данных обзорной литературы, составляет 0,0017%-0,33% в аутопсийном материале. При этом, по мнению авторов исследования, эти данные могут иметь высокую погрешность в выборке и могут не отражать популяционный показатель заболеваемости.

Большинство из этих опухолей являются доброкачественными. Чаще встречаются миксомы, реже – рабдомиомы, фибромы, липомы и тератомы, еще реже наблюдаются гамартомы.

Гамартома – это узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Гамартомы сердца могут состоять из нескольких тканевых ростков мезенхимального  происхождения, включающих в себя различное количество рабочих кардиомиоцитов, при значительном количестве которых, такие опухоли называют гамартомами из зрелых кардиомиоцитов.

Клинический случай

Пациент С. 27 лет обратился к кардиологу по месту жительства с впервые возникшими жалобами на одышку при физической нагрузке, повышение артериального давления до 150/90 мм рт.ст. и периодические отеки на нижних конечностях. При выполнении эхокардиографии (ЭХО-КГ) было обнаружено объемное образование в правом желудочке (ПЖ).При поступлении общее состояние больного расценивалось как средне-тяжелое, активность снижена из-за одышки, отёки не выявлены, печень увеличена в размерах, лимфатические узлы увеличены не были. Тоны сердца ритмичные, приглушены, шумы сердца не выслушивались. По данным ЭКГ ритм синусовый, правильный, выявлены признаки перегрузки правых отделов сердца. При выполнении ЭХО-КГ было подтверждено объемное образование в правом желудочке размером 6,35 х 3,87 см.С целью уточнения топической анатомии образования, определения его структуры и степени инвазивности в окружающие ткани, пациенту была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием гадолиний содержащим контрастным веществом (КВ). Исследование проводили на МР томографе с напряженностью поля 1,5 Тесла. Результаты оценивали до, на фоне и после внутривенного болюсного введения КВ.Согласно полученным данным исследования, интрамурально в ПЖ, с резкой деформацией его полости, определялось образование с нечеткими неровными контурами, распространяющееся по всей задней стенке ПЖ и межжелудочковой перегородке (МЖП) от трикуспидального клапана (ТК) к верхушке ПЖ, практически до нижней трети МЖП, размерами 61х48х56мм и объемом 123см³, что составляло 50% от всего объема ПЖ. (Рис.1). Образование имело несколько повышенный МР-сигнал относительно миокарда ЛЖ. Во время выполнения перфузии, образование интенсивно неравномерно контрастировалось одновременно с полостью ЛЖ, что указывало на хорошую васкуляризацию опухоли. В отсроченную фазу контрастирования КВ накапливалось по всему образованию, без четкой дифференцировки части неизмененного миокарда. (Рис.2)

Для определения источника кровоснабжения образования пациенту была выполнена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с контрастированием. Исследование проводили на 128 срезовом компьютерном томографе до и на фоне внутривенного болюсного введения йодсодержащего контрастного вещества.

По данным исследования топическая анатомия образования соответствовала данным, полученным при выполнении МР-исследования. При анализе коронарных артерий было выявлено, что одна из ветвей задней межжелудочковой ветви правой коронарной артерии (ЗМЖВ ПКА) прослеживалась до образования и интенсивно кровоснабжала его в раннюю артериальную фазу (Рис.3). При оценке паренхимы легких очаговых изменений выявлено не было.

Учитывая отсутствие клинико-диагностических данных за злокачественный характер образования и основываясь на особенностях накопления КВ при выполнении МР-исследования, был выставлен предположительный диагноз гамартомы сердца. Принимая во внимание, что опухоль занимала значительный объем полости ПЖ и резко ее деформировала, проростала в его стенку и в МЖП, а также наличие ее кровоснабжения из ЗМЖВ ПКА, было принято решение о неоперабельности данной опухоли и рекомендована трансплантация сердца. Пациенту была выполнена успешная ортотопическая пересадка сердца по Shumway в условиях искуственного кровообращения и гипотермии.

По данным патологоанатомического исследования сердца реципиента, при изучении макропрепарата топическая анатомия опухоли соответствовала данным, полученным при выполнении ЭХО-КГ, КТ и МРТ. На микропрепарате ткань опухоли постепенно переходила в неизмененный миокард правого желудочка, гипертрофированные кардиомиоциты были разделены густой капиллярной сетью с крупными эндотелиальными клетками, на основании чего был подтвержден диагноз гамартомы из зрелых кардиомиоцитов.