Статья

Мультимодальная диагностика гамартомы правого желудочка

Первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко, при этом симптоматика у пациентов с данной патологией очень неспецифическая. Данные физикального обследования, а также результаты электрокардиографии и рентгенографии, зачастую бывают малоинформативными. В связи с этим, современные высокотехнологичные средства медицинской визуализации играют очень важную роль в выявлении и дифференциальной диагностике этой категории объемных образований.

В статье представлен случай диагностики гамартомы правого желудочка у взрослого пациента с длительным бессимптомным течением заболевания.

Введение

Расчетная частота встречаемости первичных опухолей сердца, основанная на сводных данных обзорной литературы, составляет 0,0017%-0,33% в аутопсийном материале. При этом, по мнению авторов исследования, эти данные могут иметь высокую погрешность в выборке и могут не отражать популяционный показатель заболеваемости.

Большинство из этих опухолей являются доброкачественными. Чаще встречаются миксомы, реже – рабдомиомы, фибромы, липомы и тератомы, еще реже наблюдаются гамартомы.

Гамартома – это узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Гамартомы сердца могут состоять из нескольких тканевых ростков мезенхимального  происхождения, включающих в себя различное количество рабочих кардиомиоцитов, при значительном количестве которых, такие опухоли называют гамартомами из зрелых кардиомиоцитов.

Клинический случай

Пациент С. 27 лет обратился к кардиологу по месту жительства с впервые возникшими жалобами на одышку при физической нагрузке, повышение артериального давления до 150/90 мм рт.ст. и периодические отеки на нижних конечностях. При выполнении эхокардиографии (ЭХО-КГ) было обнаружено объемное образование в правом желудочке (ПЖ).При поступлении общее состояние больного расценивалось как средне-тяжелое, активность снижена из-за одышки, отёки не выявлены, печень увеличена в размерах, лимфатические узлы увеличены не были. Тоны сердца ритмичные, приглушены, шумы сердца не выслушивались. По данным ЭКГ ритм синусовый, правильный, выявлены признаки перегрузки правых отделов сердца. При выполнении ЭХО-КГ было подтверждено объемное образование в правом желудочке размером 6,35 х 3,87 см.С целью уточнения топической анатомии образования, определения его структуры и степени инвазивности в окружающие ткани, пациенту была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием гадолиний содержащим контрастным веществом (КВ). Исследование проводили на МР томографе с напряженностью поля 1,5 Тесла. Результаты оценивали до, на фоне и после внутривенного болюсного введения КВ.Согласно полученным данным исследования, интрамурально в ПЖ, с резкой деформацией его полости, определялось образование с нечеткими неровными контурами, распространяющееся по всей задней стенке ПЖ и межжелудочковой перегородке (МЖП) от трикуспидального клапана (ТК) к верхушке ПЖ, практически до нижней трети МЖП, размерами 61х48х56мм и объемом 123см3, что составляло 50% от всего объема ПЖ. (Рис.1). Образование имело несколько повышенный МР-сигнал относительно миокарда ЛЖ. Во время выполнения перфузии, образование интенсивно неравномерно контрастировалось одновременно с полостью ЛЖ, что указывало на хорошую васкуляризацию опухоли. В отсроченную фазу контрастирования КВ накапливалось по всему образованию, без четкой дифференцировки части неизмененного миокарда. (Рис.2)

Для определения источника кровоснабжения образования пациенту была выполнена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с контрастированием. Исследование проводили на 128 срезовом компьютерном томографе до и на фоне внутривенного болюсного введения йодсодержащего контрастного вещества.

По данным исследования топическая анатомия образования соответствовала данным, полученным при выполнении МР-исследования. При анализе коронарных артерий было выявлено, что одна из ветвей задней межжелудочковой ветви правой коронарной артерии (ЗМЖВ ПКА) прослеживалась до образования и интенсивно кровоснабжала его в раннюю артериальную фазу (Рис.3). При оценке паренхимы легких очаговых изменений выявлено не было.

Учитывая отсутствие клинико-диагностических данных за злокачественный характер образования и основываясь на особенностях накопления КВ при выполнении МР-исследования, был выставлен предположительный диагноз гамартомы сердца. Принимая во внимание, что опухоль занимала значительный объем полости ПЖ и резко ее деформировала, проростала в его стенку и в МЖП, а также наличие ее кровоснабжения из ЗМЖВ ПКА, было принято решение о неоперабельности данной опухоли и рекомендована трансплантация сердца. Пациенту была выполнена успешная ортотопическая пересадка сердца по Shumway в условиях искуственного кровообращения и гипотермии.

По данным патологоанатомического исследования сердца реципиента, при изучении макропрепарата топическая анатомия опухоли соответствовала данным, полученным при выполнении ЭХО-КГ, КТ и МРТ. На микропрепарате ткань опухоли постепенно переходила в неизмененный миокард правого желудочка, гипертрофированные кардиомиоциты были разделены густой капиллярной сетью с крупными эндотелиальными клетками, на основании чего был подтвержден диагноз гамартомы из зрелых кардиомиоцитов.

Обсуждение

Гамартома из зрелых кардиомиоцитов была впервые описана в 1988 году. В литературных источниках случаи этой патологии встречаются достаточно редко. При анализе публикаций за период с 1947 по 2011 год было найдено всего 22 клинических случая. В свое исследование авторы включали пациентов старше девяти лет с гамартомой из зрелых кардиомиоцитов, подтвержденной гистологически. Было выявлено, что данная опухоль может находиться практически в любом отделе сердца, чаще в ЛЖ (45%), у одного пациента выявлены множественные гамартомы, однако не было ни одного случая ее локализации в левом предсердии (ЛП). Бессимптомное течение заболевания отмечалось у 7 пациентов, у 6 из которых опухоль была выявлена случайно. За период с 2011 по 2019 год в публикациях было найдено еще 5 случаев гамартомы сердца, 2 из которых описано в отечественной литературе: у мужчины 52 лет и у ребенка в возрасте 1 месяца. В обоих случаях опухоль локализовалась в правом предсердии.

Каждый из методов современной медицинской визуализации, в зависимости от своих диагностических возможностей и поставленных задач, занимает определенное место в диагностическом алгоритме объемных образования сердца.

Благодаря своей распространенности и низкой стоимости ЭХО-КГ занимает первое место в этом алгоритме. Этот метод позволяет определить локализацию опухоли, ее форму и размер, подвижность и место прикрепления, дает возможность оценить наличие и степень препятствия кровотоку.

Вторым методом, дополняющим ЭХО-КГ, является МРТ с контрастированием. Метод позволяет определить структуру опухоли, степень васкуляризации и наличие ее инвазии в прилежащие ткани.

КТ с контрастированием дает возможность оценить коронарное русло,  определить источник кровоснабжения и наличие кальцификации объемного образования, позволяет оценить экстракардиальную патологию.

Заключение

Таким образом, комплексное применение современных средств медицинской визуализации позволило нам выставить правильный диагноз и определить оптимальную тактику хирургического лечения. Учитывая прогрессивные тенденции в развитии средств медицинской визуализации и современного программного обеспечения для обработки данных, возникает необходимость в систематизации применения каждого из методов в диагностическом алгоритме первичных опухолей сердца, с учетом возможностей каждого метода и в зависимости от конкретно поставленных задач, с целью исключения дублирования методик.

Авторы: Березницкий В.С., Александрова С. А.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!