Обзорnews-CADASIL-c

Опухоли нервной системы (краткий обзор)

Новообразования нервной системы локализуются преимущественно во внутричерепном и внутрипозвонковом пространстве. Всемирная организация здравоохранения предлагает систему грубой гистологической классификации, в которой каждая опухоль классифицируется как I-IV степень злокачественности. Эта система может обеспечить прогноз для пациента.

Опухоли нервной системы проявляют большое разнообразие в локализации. В детском возрасте большинство опухолей обнаруживаются в значительной степени – в мозжечке, в IV желудочке или в продолговатом мозге. У взрослых опухоли чаще наблюдаются супратенториально – в мозжечковых полушариях. Интравертебральные опухоли чаще всего встречаются в молодом возрасте.

Патогенез опухолей нервной системы, в частности, глиом, в основном включает изменения в генах, которые обеспечивают инициацию, дифференцировку и пролиферацию опухолевых клеток. Эти гены кодируют факторы роста и их рецепторы, которые влияют на контроль клеточного цикла, апоптоз и некроз, факторы транскрипции и белки, опосредующие ангиогенез, и взаимодействия между опухолевыми клетками и внеклеточным матриксом.

Изменения с участием онкогенов (увеличение числа копий генов, избыточная экспрессия) приводят к повышению функции, тогда как инактивация генов-супрессоров опухолей (делеция, транслокация) приводит к потере функции. Кроме того, эпигенетические явления, в частности, метилирование промотора, влияют на экспрессию белка.

Генетические изменения в клетках-предшественниках и предполагаемых стволовых клетках глиомы создают популяцию клеток, которые могут быть устойчивыми к адъювантной терапии и ответственными за рецидив опухоли и прогрессирование. Семейные опухолевые синдромы связаны с мутациями зародышевой линии.

На факторы окружающей среды, связанные с патогенезом опухоли, влияет индукция соматических мутаций. В дополнение к его роли в патогенезе, некоторые генные изменения влияют на реакцию на адъювантное лечение и биологическое поведение опухолей.

Исторически, химические вещества и вирусы считались основными факторами окружающей среды, способствующими патогенезу опухолей нервной системы. В последнее время было много споров о потенциальной патогенетической роли радиочастотного электромагнитного излучения, связанного с использованием мобильных телефонов. Эта дискуссия является результатом противоречивых клинических и эпидемиологических исследований.

Хотя связь между промышленными химическими веществами и опухолями нервной системы была предложена в ряде ранних эпидемиологических исследований, это не было подтверждено в более поздних исследованиях, и единственным доказательством прямой индукции химических опухолей являются исследования на животных.

Доказательства вирусной индукции опухолей нервной системы у людей более убедительны, и экспериментальные исследования на лабораторных животных наглядно продемонстрировали причинную связь между некоторыми вирусами и опухолями у восприимчивых видов.

Уже выяснено, что опухоли нервной системы происходят не из зрелых клеток, а из стволовых клеток или клеток-предшественников определенной популяции клеток. То есть они получены из тех клеток, которые сохранили свою способность размножаться.

Всемирная организация здравоохранения классифицировала опухоли центральной нервной системы на семь категорий в своем последнем пересмотре системы классификации. Первичные опухоли нервной системы составляют приблизительно от 50% до 70% внутричерепных опухолей, большинство из которых являются опухолями нейроэпителиальных тканей.

В целом, у детей чаще всего проявляются примитивные нейроэктодермальные опухоли, астроцитомы низкой степени и эпендимомы. Эти опухоли предпочитают формироваться в промежуточных локациях. Взрослые, с другой стороны, с большей вероятностью имеют астроцитомы более опасной степени, а также нейроэктодермальные опухоли или эпендимомы.

Глиобластома – это высококлеточная опухоль с повышенным ядерным и клеточным плеоморфизмом, пролиферацией эндотелия, митотическими фигурами и частым некрозом. Хотя некроз является отличительным признаком этой опухоли, его наличие не является абсолютно необходимым для классификации опухоли как глиобластомы в классификации Всемирной организации здравоохранения.

Микрососудистая пролиферация также является гистологическим признаком опухоли, поскольку она указывает на способность этой высокозлокачественной опухоли создавать собственный кровоток для быстрого роста и распространения.

Анапластические астроцитомы менее клеточные, с меньшим плеоморфизмом и митозами, чем глиобластома, и не показывают некроза. Астроцитомы класса II состоят из довольно сходной группы пролиферирующих астроцитов в фибриллярном матриксе. Они показывают слабую ядерную атипию и клеточный плеоморфизм по сравнению с астроцитомами более опасной степени. Митозы редки и лишены некроза или микрососудистой пролиферации. Опухоли 1 степени или ювенильные пилоцитарные астроцитомы обнаруживаются почти исключительно в педиатрической популяции. Гистологически они обладают низкой клеточностью, часто содержат розентальные волокна.

Другим набором опухолей, которые обычно вызывают дискуссии между патологами, являются олигодендроглиомы. Они, как и смешанные олигоастроцитомы, соответствуют опухолям II класса. Анапластические олигодендроглиомы и анапластические олигоастроцитомы соответствуют опухолям III класса. Олигодендроглиомы характеризуются идентичными кольцевыми клетками с ассоциированной тонкой капиллярной сосудистой системой, частыми кальцификациями и искусственными перинуклеарными ореолами вокруг клеток олигодендроглиомы в результате фиксации опухоли формалином.

Иногда некоторые олигодендроглиальные опухоли демонстрируют достаточную анаплазию, плеоморфизм, митоз и некроз, которые соответствуют критериям для опухолей IV степени. Эти уникальные опухоли лучше развиваются после терапии, чем их чистые аналоги астроцитомы. Не существует единого мнения, которое могло бы помочь классифицировать эти опухоли как чистые олигодендроглиомы или смешанные опухоли, и степень анаплазии, которая является критерием для классификации их как опухолей II или III степени, варьируется у невропатологов.

Из детских опухолей примитивные нейроэктодермальные опухоли чаще всего обнаруживаются в мозжечке и традиционно называются медуллобластомами. Гистологически медуллобластомы состоят из преобладающей популяции круглых или овальных недифференцированных мелких синих клеток (синие клеточные опухоли).

Иногда они содержат розетки Гомера-Райта, которые являются структурами нейробластической дифференцировки. Астроцитарные опухоли в детстве имеют тенденцию проявляться вдоль оси средней линии, включая мозжечок, зрительный нерв или области гипоталамуса. Эпендимомы у детей обычно возникают в задней мускулатуре, могут распространяться на другие области мозга и позвоночника и имеют хуже прогноз, чем у взрослых, особенно в младшей возрастной группе (до 3 лет).

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!