Карман Ратке (КР) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза.  Он назван в честь Мартина Генриха Ратке (1793-1860), немецкого профессора зоологии и анатомии. Это карман, как правило, исчезает (облитерируется, заполняясь развивающимся гипофизом) на раннем этапе развития плода, но некоторые клетки кармана нередко остаются в виде щели или небольших заполненных коллоидом кист, которые у детей выражены четче, чем у взрослых.

Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную четко отграниченную анатомическую структуру округлой или овальной формы, формирующуюся в результате аномальной инволюции КР с развитием кист (располагающиеся чаще интраселлярно или супраселлярно) между адено- и нейрогипофизом (т.е. между передней и задней долями гипофиза) или кпереди от воронки гипофиза. Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4 – 5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и обычно мукозное (смесь белка и холестерина), реже она заполнена серозной жидкостью или остатками десквамированных клетоки. ККР – вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13 – 33% (соотношение женщин и мужчин приблизительно 2 : 1). 

В большинстве случаев ККР гормонально неактивны и клинически асимптомны и являются случайной находкой при аутопсии). Кисты становятся симптоматичными только тогда, когда они, вследствие своего большого размера, компримируют ткань гипофиза, структуры кавернозного синуса или хиазму (перекрест) зрительных нервов, вызывая соответствующую симптоматику: головные боли (33 – 81%), нарушение зрения (33 – 75%), гипофизарную дисфункцию (19 – 81%). В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР являются: кровоизлияние в полость ККР или апоплексия гипофиза (сопровождающиеся выраженными головными болями, нарушением зрительной функции, тошнотой или рвотой). Среди эндокринных нарушений наиболее распространены гипопитуитаризм, гиперпролактинемия, водно-электролитные расстройства. 

Осложнением ККР может быть ее трансформация в краниофарингиому (то есть в доброкачественную эпителиальную опухоль), когда остатки КР (и/или фарингеального эпителия) претерпевают опухолевую трансформацию в процессе развития аденогипофиза. Полагают, что именно так формируются адамантиноподобные краниофарингиомы, чаще проявляющиеся в детском возрасте. Краниофарингиомы сходны с ККР по возрастным и демографическим признакам, но, в отличие от ККР, обычно имеют обызвествления и супраселлярное распространение образования. Также ККР необходимо дифференцировать от кистозных аденом гипофиза, эпидермоидных кист, а также от арахноидальных кист. 

Диагностика

Диагностика кисты кармана Ратке включает в себя: обследование неврологом и офтальмологом на наличие симптомов давления на структуры головного мозга, консультация эндокринолога (в том числе, лабораторные исследования гормональной функции гипофиза), ну и конечно нейровизуализацию в виде магнитно-резонансной томографии и/или рентгеновскую компьютерную томографию, а при необходимости ангиографию сосудов головного мозга (в некоторых случаях необходима консультация онколога для исключения злокачественного перерождения кисты). 

Общепринятым и стандартным способом диагностики ККР является метод МРТ. Данный способ позволяет определить место локализации кисты, ее размеры и контакты с функционально значимыми зонами мозга, а также основными магистральными сосудами. В зависимости от состава содержимого ККР представлены гипо-, изо- или гиперинтенсивными на Т1- и Т2-ВИ. Кальцификация стенок кисты встречается крайне редко. При болюсном введении парамагнетика эти образования не накапливают контрастное вещество. ККР с мукозным содержимым представляются гиперинтенсивными как на Т2-ВИ, так и на Т1-ВИ; серозное содержимое ККР соответствует сигналу ликвора, т. е. гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ. Однако ККР с высоким содержанием белка являются гиперинтенсивными на Т1-ВИ и гипоинтенсивными на Т2-ВИ. На основе многочисленных МР-исследований и гистологических верификаций кистозных образований гипофиза можно предположить, что наличие внутрикистозного муцинозного включения патогномонично для ККР в 70 – 80% случаев. При контрастном усилении в большинстве случает накопление отсутствует, однако может быть виден тонкий контрастирующий ободок окружающей сжатой гипофизарной ткани. Примерно в 75% случаев можно выявить небольшой неконтрастирующий внутрикистозный узелок, который фактически является патогномоничным признаком кисты расщелины Ратке. Иногда можно увидеть уровень жидкости-жидкости (особенно если было кровоизлияние).

Также часто совместно с МРТ применяется КТ – метод, который позволяет обеспечить лучшую визуализацию костных структур черепа. КТ помогает уточнить топографические соотношения ККР со структурами черепа и сосудами головного мозга. Когда в качестве первичной диагностики невозможно применить МРТ ( при наличии противопоказаний для проведения МРТ), то применяют КТ и КТ с контрастированием.

Учитывая различную тактику ведения пациентов с аденомами (пролактиномами) и ККР, в ряде случаев во избежание диагностических ошибок целесообразно повторное проведение радиологического исследования в специализированном медицинском учреждении. Так, по данным ФГБУ Эндокринологический научный центр у 21% пациентов с первичным диагнозом «аденома гипофиза» подтверждалось наличие ККР или других неопухолевых образований КР.