Кисты Тарлова представляют собой заполненные жидкостью кисты нервных корешков, которые чаще всего обнаруживаются на крестцовом уровне позвоночника и обычно возникают вдоль задних нервных корешков. Основным признаком, отличающим кисты Тарлова от других поражений позвоночника, является наличие волокон корешков спинномозговых нервов в стенке кисты или в самой полости кисты. Это спинальные менингеальные кисты II типа, которые по определению являются экстрадуральными, но содержат нервную ткань. Морфология может варьировать от простой округлой кисты до сложной локализованной кистозной массы с перегородками. За последние годы накопился существенный объём данных, уточняющих патогенез образования кист (роль клапанного механизма и внутрикистозного воспаления), их генетические ассоциации с наследственными заболеваниями соединительной ткани, а также сравнительную эффективность различных хирургических и малоинвазивных методов лечения — при этом единого общепринятого протокола ведения пациентов с симптоматическими кистами Тарлова по-прежнему не выработано.

История и эпидемиология

Кисты Тарлова впервые были описаны американским нейрохирургом Айседором Максом Тарловым (1905–1977) в 1938 г. на основании аутопсийных находок. Встречаются примерно у 4,6% населения, чаще у женщин. Стенки кист Тарлова тонкие и волокнистые; они склонны к разрыву при прикосновении, что затрудняет операцию. Нервные волокна, внедрённые в стенки кист, имеют вид и размер зубной нити; эти нервные волокна обычно не расположены в каком-либо определённом порядке. Гистологические исследования показывают, что внешняя стенка кисты Тарлова состоит из сосудистой соединительной ткани, а внутренняя стенка выстлана уплощённой паутинной тканью. Часть оболочки, содержащая нервные волокна, также иногда содержит ганглиозные клетки. Кисты могут содержать от пары миллилитров до более 2,5 литров спинномозговой жидкости.

Современные данные крупных серий визуализации существенно уточнили гендерное распределение заболевания: при анализе более 1000 направлений на консультацию по поводу кист Тарлова крестцовые кисты выявлялись у 13,2% обследованных, при этом частота обнаружения на изображениях составила 7,01% у женщин против 4,05% у мужчин, а средний возраст на момент выявления находится в середине шестого десятилетия жизни; среди пациентов, обращающихся за лечением симптоматических кист, доля женщин ещё выше и достигает 70–80%. Кроме того, в систематическом обзоре 2024 г. отмечено, что среди пациентов с симптоматическими кистами Тарлова, обращающихся за хирургическим лечением, женщины составляют до 90% случаев. Возможными факторами такого гендерного перекоса рассматриваются больший поясничный лордоз у женщин, а также нагрузка на связочный аппарат таза при беременности и родах, хотя эти гипотезы пока не подтверждены проспективными исследованиями.

Существенно расширилось понимание генетической предрасположенности к формированию кист Тарлова: подтверждена устойчивая ассоциация между кистами Тарлова и наследственными заболеваниями соединительной ткани, в первую очередь синдромом Элерса-Данло и синдромом Марфана — оба состояния характеризуются системной слабостью соединительной ткани, включая эпиневрий и периневрий периферических нервов, что рассматривается как ключевой фактор, определяющий склонность к формированию и увеличению перинейральных кист. У пациентов с фибромиалгией (с сопутствующим синдромом хронической усталости или без него) кисты Тарлова при прицельном пересмотре ранее выполненных МРТ поясничного и крестцового отделов выявлялись значительно чаще, чем в общей популяции, что может отражать частично общий патогенетический субстрат дисфункции соединительной ткани при этих состояниях.

Патогенез

Точная причина образования кист Тарлова остаётся не до конца выясненной. Наиболее общепринятой считается концепция одностороннего клапанного механизма: спинномозговая жидкость поступает в полость кисты, но отток из неё затруднён, что приводит к постепенному увеличению кисты и препятствует её самопроизвольному спадению. В патогенезе также могут играть роль травма, кровоизлияние в стенку кисты, врождённая пролиферация паутинной оболочки и генетические факторы, ослабляющие соединительную ткань сакральных нервных корешков. Кисты могут вызывать дискомфорт за счёт раздражения надкостницы, эрозии прилежащей крестцовой кости и развития фиброзных изменений стенки, выявляемых при гистопатологическом исследовании; внутрикистозное кровоизлияние может приводить к воспалительной реакции с отложением гемосидерина. В последние годы накапливаются данные в пользу гипотезы, согласно которой формирование и рост кист Тарлова могут быть связаны с хроническим воспалительным процессом в оболочке нервного корешка, дополнительно усугубляемым повышенным давлением спинномозговой жидкости — эта модель рассматривается как возможное объяснение высокой частоты рецидивов кист после традиционного хирургического лечения (до 50% по данным отдельных серий).

Клиническая картина

Распространённость и тяжесть симптомов у пациентов с кистами Тарлова противоречивы. Традиционно преобладает мнение, что, как и другие кисты спинномозговых оболочек, подавляющее большинство кист Тарлова обнаруживаются случайно и полностью бессимптомны; вместе с тем в литературе накопилось достаточно данных о том, что убеждение о безусловной бессимптомности всех кист Тарлова не находит полного подтверждения, а заболеваемость, связанная с симптоматическими кистами, при надлежащем лечении поддаётся существенной коррекции. Внезапные перепады давления при вставании, кашле, физической нагрузке, а также эпизодическое поднятие тяжестей или травма могут спровоцировать появление симптомов у ранее бессимптомной кисты.

Большие кисты могут вызывать местные эффекты сдавления и ремоделировать костную ткань, а также приводить к атрофии и слабости мышц за счёт компрессии вентральных двигательных корешков; множественные кисты или компрессия нескольких корешков одной крупной кистой могут вызывать более выраженные проявления синдрома конского хвоста. Симптомы сильно различаются у разных пациентов и могут обостряться, а затем стихать. Наиболее распространены следующие проявления:

• боль в пояснично-крестцовой области, часто иррадиирующая в ягодицы, ноги, паховую область и живот;
• слабость мышц;
• затруднения при длительном сидении;
• потеря чувствительности на коже (в том числе седловидная парестезия);
• изменения в работе кишечника (запоры);
• нарушения функции мочевого пузыря (учащение мочеиспускания или недержание мочи);
• нарушение половой функции, включая генитальную боль.

Отдельного упоминания заслуживает описанная в литературе ассоциация симптоматических крестцовых кист Тарлова с синдромом стойкого генитального возбуждения (persistent genital arousal disorder) — оба состояния рассматриваются как недостаточно распознаваемые и недооценённые в клинической практике, а их взаимосвязь продолжает уточняться.

Диагностика

Методом выбора является МРТ; на ней периневральные кисты преимущественно возникают вблизи крестцовых нервов, прилежащих к ганглию дорсальных корешков. Сигнальные характеристики типичной кисты Тарлова такие же, как у спинномозговой жидкости:

• T1: низкий сигнал;
• T2: высокий сигнал, имеется химический сдвиг на границе жир-жидкость с эпидуральным жиром;
• T1 C+: без накопления контраста;
• DWI/ADC: примерно 3000 × 10⁻⁶ мм²/с.

Средний размер выявляемых кист Тарлова составляет около 12 мм, при этом кисты значимо крупнее у пациентов старше 50 лет по сравнению с более молодыми пациентами. Наличие дуральной эктазии — расширения дурального мешка с истончением его стенки, нередко сопровождающегося передними крестцовыми менингоцеле и увеличением межпозвонковых отверстий — является отдельным, но патогенетически близким проявлением слабости соединительной ткани и характерно для тех же наследственных синдромов (Марфана, Элерса-Данло, Лойса-Дитца), что и повышенный риск формирования кист Тарлова, в связи с чем при выявлении одного из этих состояний целесообразен прицельный поиск другого.