Ксантогранулемы хориоидального сплетения (КХС) представляют собой доброкачественные поражения, возникающие в результате накопления липидов и макрофагальной инфильтрации в строме сосудистых сплетений. Впервые описанные Blummer в 1900 году. В значительной части медицинской литературы неясно, являются ли они отдельными образованиями по сравнению с кистами хориоидального сплетения у взрослых, поскольку у них схожие характеристики при визуализации и, вероятно, они различимы только при аутопсии. Поскольку клиническая картина аналогична, различие между ними, по крайней мере, с точки зрения радиолога и клинициста, имеет ограниченное значение. В данной статье используется термин «ксантогранулема», так как это позволяет легче отличить их от кист хориоидального сплетения, которые часто рассматриваются в контексте дородового скрининга.
Сосудистое сплетение и хориоидальное сплетение — это два названия одной и той же анатомической структуры. Сосудистое (или хориоидальное) сплетение — это сеть кровеносных сосудов в желудочках мозга, которая производит спинномозговую жидкость.
Ксантогранулема — это доброкачественное образование, которое характеризуется скоплением пенистых макрофагов, содержащих липиды. Оно может возникать в различных частях тела, включая мозг.
Эпидемиология
Эпидемиологические данные указывают на распространенность КХС в 2–7% среди взрослого населения, с увеличением частоты выявления с возрастом. Несмотря на преимущественно латентное течение, в редких случаях (менее 5%) они могут вызывать обструкцию межжелудочковых отверстий, что приводит к развитию односторонней гидроцефалии
Клиническая картина
Почти во всех случаях эти поражения протекают бессимптомно. Редко они достигают таких размеров, что вызывают местный масс-эффект или могут осложняться кровоизлиянием. Эти поражения представляют собой десквамированный эпителий, попавший в просвет кист хориоидального сплетения. В результате накапливается богатое холестерином и липидами содержимое эпителиальных клеток, иногда в сочетании с продуктами крови, что приводит к ксантоматозной реакции, поскольку этот материал заглатывается мононуклеарными клетками.
Гистологически эти поражения характеризуются наличием ксантоматозных обломков, заполняющих иглоподобные пространства, представляющие собой видимые места расположения липидных кристаллов, смешанных с пигментами крови, многоядерных гистиоцитов и очаговых скоплений пенистых гистиоцитов.
Патогенез и гистопатология
Морфологически КХС характеризуются скоплением пенистых гистиоцитов, кристаллов холестерина и отложений гемосидерина (Рис. 1). Электронная микроскопия демонстрирует лизосомальные включения в макрофагах, содержащие остатки клеточных мембран.Предполагается, что триггером служит микрокровоизлияние в строму хориоидального сплетения с последующей фагоцитарной реакцией
Нейровизуализация
Размер ксантогранулем хориоидального сплетения варьируется в широких пределах: от крошечных пятен, не видимых при визуализации, до крупных выступающих хориоидальных образований. В большинстве случаев они имеют диаметр менее 1 см и обычно располагаются в треугольниках боковых желудочков. В двух третях случаев они двусторонние.
На КТ эти поражения обычно незаметны, поскольку по плотности они аналогичны плотности прилегающего сосудистого сплетения. Если они больше, о них можно судить по смещению хориоидальных кальцинатов по их периферии.
МРТ
Сигнальные характеристики на МРТ меняются в зависимости от смеси липидов, жидкости и продуктов крови. В целом они имитируют кистозные поражения, хотя и не полностью ослабляются на FLAIR. Полезной особенностью является то, что они обычно имеют довольно высокий сигнал на диффузионно-взвешенных изображениях (DWI). Этот высокий сигнал является результатом как истинной ограниченной диффузии, так и просвечивания Т2 (как и ожидалось, сигнал ADC является промежуточным, а не особенно низким).
