Синдром Миллса (СМ) – это редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется восходящим или нисходящим центральным гемипарезом (гемиплегией) без сенсорного дефицита. Нозологическая принадлежность СМ в настоящее время окончательно не определена. Тем не менее СМ рассматривается как редкий вариант дегенеративной патологии центральной нервной системы – вариант фокальной корковой атрофии (в патогенезе этого расстройства большая роль отводится формированию патологических внутринейрональных включений и митохондриальной дисфункции в клетках отдельных зон коры под влиянием неуточненных дефектных нейротоксичных белков). Истинная частота СМ неизвестна, так как подобное состояние чаще имеет синдромальный характер, наблюдается в клинической картине ряда неврологических заболеваний (первичный боковой склероз, лобно-височная деменция и др.) и реже встречается изолированно. Ряд авторов полагают, что в части случаев СМ является атипичной гемиплегической формой болезни двигательного нейрона. Типичным возрастом начала заболевания считают 50 – 60 лет, хотя в литературе встречаются описания СМ в более раннем возрасте в 20 – 25 лет. Мужчины страдают так же часто, как и женщины. Причины и провоцирующие факторы развития СМ не установлены. Описания семейных случаев СМ в литературе нет.

В неврологическом статусе у пациентов с СМ преобладают повышение мышечного тонуса по спастическому типу на одной половине тела, сопровождающееся гемигипотрофией мышц конечностей (без фасцикуляций). Отличительной особенностью СМ является преобладание спастичности над парезом и длительное сохранение брюшных рефлексов. СМ чаще имеет медленное прогрессирующее течение, причем динамика клинических симптомов, вероятно, зависит от первичной локализации поражения отдельных мышечных групп, представленных в порядке, обратном расположению их в теле. Так, верхним и внутренним отделам прецентральной извилины, как известно, соответствует нога, средним отделам – рука, а нижним отделам – лицо, язык, гортань и глотка. Можно предположить, что дегенерация при СМ, начавшаяся с нейронов, расположенных в верхних отделах моторной зоны, приводит к восходящему гемипарезу, а со средних и нижних отделов – к нисходящему гемипарезу. Распространение процесса на парасагиттальную область противоположного полушария обычно сопровождается контралатеральной пирамидной симптоматикой, выраженность которой остается значительно меньше. Чувствительность при СМ не страдает (однако редко встречается минимальная гемигипестезия), нарушение функции тазовых органов и бульбарные расстройства нехарактерны. Высшие психические функции (речь, праксис, гнозис и др.) не нарушаются. В ряде работ при СМ описаны деменция и сочетание СМ с гигантским врожденным невусом.

Диагностика СМ основана главным образом на анализе клинической картины, так как лабораторные маркеры при этой патологии неизвестны. Диагноз СМ подтверждают результаты компьютерной томографии (КТ) или магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга, выявляющих локальный асимметричный атрофический процесс в моторной зоне коры и/или кортико-спинальном (пирамидном) пути. Дифференцированное лечение СМ в настоящее время не разработано, а его терапия имеет пока только симптоматический характер. Определенную позитивную роль играет курсовое назначение медикаментов с большим или меньшим доказанным анти-оксидантным эффектом (актовегин, цитофлавин, мексидол и др.). В качестве симптоматической терапии СМ оправданы прием миорелаксантов (мидокалм, баклофен, в том числе с использованием специальной помпы), физиотерапия (грязи, озокерит) и лечебная физкультура.