Болезнь Бенье — Бёка — Шаумана
Саркоидоз (болезнь Бенье — Бёка — Шаумана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Саркоидоз был впервые описан в 1877 году английским доктором Джонатаном Хатчинсоном как безболезненное кожное заболевание. Это заболевание представляет собой один из видов воспалительного процесса происходящего в тканях организма, который способен поражать один из внутренних органов. Большей частью, под удар попадают лимфоузлы, легкие, кожные покровы, реже – органы зрения и печень, и совсем редко пораженными оказываются сердечная мышца и головной мозг. Саркоидоз – заболевание серьезное, так как его последствия могут привести к самым непредсказуемым результатам, которые могут быть очень тяжелым. А вот развиться оно может мгновенно, как, впрочем, и исчезнуть, но случается и так, что может отмечаться постепенное нарастание симптоматики, и длиться сей процесс, способен на протяжении нескольких лет.
В 2015 году легочный саркоидоз и интерстициальное заболевание легких поразили 1,9 миллиона человек во всем мире и привели к 122 000 смертельных исходов. Это заболевание наиболее распространено у скандинавов, но встречается во всех частях света.
Воспалительное разрастание ткани, иначе – гранулемы, представляющие собой узелки (бугорки), формирование которых наблюдается в пораженных заболеванием тканях, способны оказывать свое влияние на их функции.
При саркоидных гранулемах гигантские клетки Лангханса обычно меньше с меньшим количеством ядер, чем при туберкулезе. Некроз обычно отсутствует. Некротический вариант саркоидоза действительно существует, но обычно он экстранодальный.
Как уже говорилось, симптоматика саркоидоза может быть слабовыраженной, как и отмечается ее различие, в зависимости от того, какой орган поражен этим недугом. К сожалению, на сегодняшний день, истинная причина его возникновения не выяснена. Выше уже упоминалось о том, что при данном заболевании в тканях, пораженных воспалительным процессом, наблюдается образование бугорков, имеющих микроскопические размеры, которые могут исчезать в течение определенного периода времени, как в результате проведенного лечения, так и без него. Именно это и происходит чаще всего, но все же случается и так, что гранулемы не исчезают, и тогда происходит преобразование воспаленных тканей в фиброзные. Данное заболевание нельзя назвать редким, но следует сказать о том, что большей частью оно поражает женщин молодого возраста, что касается представителей сильного пола, то у них случаи болезни регистрируются значительно реже. Саркоидоз, в подавляющем числе случаев, прекрасно поддается лечению, и после своего исчезновения, как правило, не оставляет никаких негативных последствий для здоровья, и все же, в некоторых случаях можно наблюдать серьезные повреждения внутренних органов, которые недуг оставляет после себя. А вот вероятность летального исхода при данном заболевании минимальна, и связана она может быть с осложнениями на легкие, сердце, головной мозг.
По каким симптомам можно предположить наличие саркоидоза?
К наиболее распространенным из них можно отнести общее ухудшение самочувствия, лихорадку, утомляемость, повышенную потливость, потерю аппетита и массы тела и т.д. Большей частью, симптоматика данного заболевания связана с пораженным органом, к примеру, если поражаются легкие, то в этом случае должно насторожить затруднения дыхания, сухой кашель, то же самое можно сказать и обо всех остальных случаях. Диагностируется недуг на основании данных истории болезни пациента и данных, полученных при проведении его первичного осмотра, далее изучаются данные анализа крови, рентгена грудной клетки, интроскопии, бронхоскопии и т.д. Зачастую саркоидоз не требует проведения специального лечения, ведь уже говорилось о том, что симптоматике свойственно исчезать самостоятельно через определенный период времени.
Диагностика
- Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки
- РК органов грудной клетки
- Исследование функции дыхания: спирометрия и DLco
- Клинический анализ крови
- ЭКГ (по показаниям мониторирование по Холтеру)
- Обследование у офтальмолога
- Туберкулиновые кожные пробы
Рентгенологические особенности
Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп центрального средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однороднуюструктуру, гладкие чёткие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза. При значительном увеличении лимфоузлов, обусловливающих внешнюю компрессию бронхов, в лёгких могут появиться изменения характерные для гиповентиляционных и ателектатических нарушений. Однако подобные изменения наблюдаются значительно реже, чем при туберкулезе или опухолевом поражении лимфатических узлов. При длительном хроническом течении у трети пациентов в структуре лимфоузлов появляются кальцинаты. Последние в КТ изображении имеют вид множественных, двусторонних, монолитных, неправильной формы известковых включений, расположенных вдали от бронхов в центре лимфоузлов. Наиболее характерным признаком саркоидоза является диссеминации смешанного, очагового и интерстициального характера. У большинства больших отмечается полимфорфизм очаговых изменений. Множественные мелкие очаги располагаются вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках, вызывая неравномерное («четкообразное») утолщение интерстициальных структур лёгких. Такой тип распределения очагов вдоль легочного интерстиция определяется в КТ как перилимфатический, т.е. очаги возникают и визуализируются вдоль хода лимфатических сосудов. В отличие других заболеваний с подобным распределением очагов, например лимфогенном карциноматозе, при саркоидозе преобладают именно очаговые изменения в сочетании с перибронхиальными и перваскулярными муфтами, в то время утолщение междольковых и внутридольковых перегородок наблюдаются в значительно меньшей степени. Одним из проявлений активного саркоидоза при ВРКТ может быть симптом «матового стекла» различной протяженности и локализации. Морфологическим субстратом симптома матового стекла является множество мельчайших очагов, неразличимых при ВРКТкак самостоятельные образования или, в более редких случаях, наблюдается истинное «матовое стекла» как проявление диффузного утолщения межальвеолярных перегородок вследствие альвеолита. Такие изменения необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, аллергическим альвеолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией.Хроническое рецидивирующее течение саркоидоза характеризуется появлением полиморфизма очаговых изменений, в виде увеличения размеров очагов, деформации их контуров и слияния в мелкие зоны консолидации. Наряду с этим определяется различная степень выраженности инфильтрации и склероза интерстициальных структур лёгких. Вокруг верхнедолевых бронхов формируются более или менее крупные мягкотканые конгломераты, неотделимые от анатомических структур корня. В структуре мягкотканых масс видны деформированные просветы бронхов. Перибронхиальные конгломераты распространяются вглубь лёгочнойткани вдоль бронхососудистых пучков. В таких инфильтратах возможно формирование полостей. Четвертая стадия внутригрудного саркоидоза характеризуется фиброзной трансформацией лёгочнойткани различной степени с формированием плевропневмоцирроза, дистрофическими изменениями, развитием сотового лёгкого или эмфиземы. В большинстве случае в лёгочнойткани формуются обширные участки пневмосклероза в виде зон уплотнения лёгочнойткани с видимыми в них расширенными и деформированными воздушными просветами бронхов. Такие изменения обычно наблюдаются в верхних долях, в прикорневой области. Объем верхних долей уменьшается. Что приводит к вздутию кортикальных и наддиафрагмальных отделов лёгких, а в наиболее тяжелых случаях –к формированию буллезной эмфиземы и сотового легкого.
(A) Стадия I: двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия на рентгенограмме грудной клетки. (B) Стадия I: двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия по данным компьютерной томографии. (C) Стадия II: двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия с интерстициальным заболеванием легких по данным рентгенографии грудной клетки. (D) Стадия III: интерстициальное заболевание легких без двусторонней внутригрудной лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки. (E) Стадия IV: конечная стадия фиброза легких на рентгенограмме грудной клетки, который часто не регрессирует. (F) Стадия IV: терминальная стадия фиброза легких по данным компьютерной томографии, который часто не регрессирует.
Лечение и прогноз
Лечение заключается, прежде всего, в применении кортикостероидов. Поражение легких ответственно за большую часть заболеваемости и смертности пациентов с саркоидозом. Общий уровень смертности составляет примерно 5%, при этом пациенты, с бессимптомным течением хуже по прогнозу, чем пациенты с острым началом