Концентрический склероз Бало (КСБ) – редкое демиелинизирующее заболевание, которое характеризуюется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации. До тех пор, пока в диагностику не было внедрено МРТ-исследование, диагноз КСБ устанавливался только по результатам аутопсии.

История 

Заболевание описано в 1927 г. венгерским патоморфологом Josef Balo, который впервые предположил, что описанная им патология является вариантом рассеянного склероза (первоначально это заболевание называли периаксиальным лейкоэнцефалитом, согласно определению автора, который показал, что белое вещество головного мозга разрушается по типу концентрических слоев, а аксоны в зонах поражения остаются интактными). Также на взаимосвязь между РС и КСБ указывают Korte J.H., Bom E.P., Vos L.D., Breuer T.J. (1994), которые при проведении МРТ в динамике у 7 больных с КСБ наблюдали появление новых очагов демиелинизации, характерных для обоих заболеваний.

Клиническая картина 

В отличие от РС, патоморфологически КСБ отличается образованием преимущественно в белом веществе лобных долей обширных очагов демиелинизации, отдельные из которых окружены характерными кольцами, состоящими из зон полного или частичного повреждения миелина. Данные чередующиеся кольца сохранного миелина или ремиелинизации и утраты миелина (демиелинизации) могут локализоваться в полушариях головного мозга, мозжечке, стволе, спинном мозге, перекресте зрительных волокон. Микроскопически выявляется выраженная дегенерация олигодендроцитов, которая сопровождаюется их апоптозом, и мелкоклеточные васкулиты. 

Заболевание обычно начинается у лиц молодого возраста, отмечается взаимосвязь с перенесенными инфекциями и (или) стрессовыми ситуациями. Клинические проявления КСБ обычно представлены выраженной очаговой (пирамидные, мозжечковые симптомы, ретробульбарный неврит, когнитивные нарушения) неврологической симптоматикой в сочетании с общемозговой (головная боль, эпилептический синдром). Описаны случаи КСБ, начинающиеся с гемианопсии и изолированной амнестической афазии, а также единичные наблюдения бессимптомного течения КСБ, выявленные при аутопсии. В ЦСЖ при КСБ могут выявляться небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, нормальный уровень белка, облигатные для РС олигоклональные IgG выявляются у 10% больных (Weinshenker B.G., Miller D., 1999). 

Первоначально считалось, что в отличие от классического РС, течение КСБ неуклонно прогрессирует и заканчивается летально через несколько месяцев или лет, т.е. КСБ преимущественно имеет плохой прогноз (большинство описанных в литературе случаев КСБ, а их менее 100, ообычно протекали по типу синдрома острой демиелинизации с монофазным быстро прогрессирующим течением и летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев). Однако в последние годы появились описания наблюдений с большей продолжительностью жизни или спонтанной ремиссией. Описаны также единичные случаи бессимптомного течения КСБ, выявленные на вскрытии.

Причина образования специфичных для этой патологии концентрических колец демиелинизации, состоящих из истонченной и местами разрушенной миелиновой оболочки и неповрежденных цилиндров, окончательно не ясна. Ряд авторов высказывают мнение, что образование кольцевой демиелинизации отражает отличные от РС иммунологические механизмы, лежащие в основе формирования КСБ. 

В исследованиях, проводимых CStadelman с соавт. (2005) на основании результатов аутопсии 14 больных с КСБ было обнаружено, что все свежие концентрические кольца сопровождаются паттерном демиелинизации, который аналогичен повреждению тканей гипоксического типа в связи с высоким уровнем синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии. По краям активных очагов и в кольцах авторами был обнаружен разрушенный миелин, протеины которого (фактор 1 альфа и тепловой шоковый протеин 70) вырабатываются олигодендроцитами и в меньшей степени – астроцитами и макрофагами. Исходя из нейропротективных эффектов данных протеинов, авторы предположили, что образование колец отражает ограничение дальнейшего разрушения миелина при КСБ. 

Существует гипотеза (Moore G.R., Neumann P.E., Suzuki K., Lijtmaer H.N. et. al., 1985) согласно которой выявлено, что очаг при КСБ начинает развиваться из центральной сердцевины, где находится венула, а затем демиелинизирующая активность распространяется в окружающее вещество мозга из этого участка. Несмотря на то, что инициирующее болезнь триггерное событие неизвестно, показано, что из сердцевины центробежно распространяются лимфоциты и воспалительные факторы. Полярность демиелинизированных слоев свидетельствует о том, что демиелинизирующая активность периодически реактивируется, а затем угасает, так как мигрирует из центра на периферию, запускаясь вновь, когда прибывает новая порция активирующих веществ. К возможным модуляторам иммунной активности относят многие цитокины, о некоторых из них известно, что их концентрации в крови больных периодически то повышаются, то понижаются. В то же время, гипотеза не объясняет почему концентрические очаги не встречаются столь же часто при классическом PC, очаги демиелинизации при котором также локализуются преимущественно вокруг венул. 

К патофизиологическим механизмам формирования слоистых очагов при КСБ некоторые исследователи относят взаимодействие между гистотоксической гипоксией из-за избытка продукции промежуточных продуктов оксида азота и свободных радикалов, угнетающих функцию митохондрий, и последующей защитой ткани в результате экспрессии молекул предуготованности ткани – HIF 1., hsp70 (Stadelmann C., Ludwin S., Tabira T. et al., 2005).

Рентгенологические особенности

Характерной особенностью является развитие чередующихся полос демиелинизированного и миелинизированного белого вещества, которые выглядят как концентрические кольца или неправильные полосы высокого или низкого сигнала в зависимости от последовательности. К типичным признакам КСБ при MPT относят концентрические кольца, напоминающие завитки или «спил дерева» на Т2- и Т1-взвешенных изображениях с чередованием структур измененного и неизмененного в соответствующем режиме MP-сигнала. Важным моментом является незначительная выраженность масс-эффекта при достаточно большом объеме поражения и особенности локализации очагов, присущие демиелинизации. Внутривенное контрастирование при МРТ позволяет оценить активность процесса.