- дистальное поражение преимущественно верхней конечности — снижение силы и атрофия мышц;
- возраст начала заболевания от 10 до 20 — лет (15 — 38 лет);
- одностороннее или преимущественно одностороннее проявление симптоматики;
- характерное начало с постепенным прогрессированием симптомов на протяжении первых нескольких лет заболевания, сменяющееся стабилизацией клинических проявлений и отсутствием прогрессирования;
- отсутствие значимых чувствительных нарушений и изменения проприорефлексов, а также симптомов поражения нижних конечностей;
- исключение других причин поражения спинного мозга (сирингомиелия, спинальные опухоли, болезнь мотонейрона и т.д.).
В настоящее время считается, что к БХ следует относить только лишь те клинические случаи, которые отвечают приведенным выше диагностическим критериям в дополнении с характерными для данной нозологии особенностями МРТ-картины.
Радиологические особенности
Наиболее частыми МРТ-находками при БХ являются изменение нормальной кривизны ШОП, уменьшение площади соприкосновения между задней стенкой дурального мешка и телом соответствующего подлежащего позвонка, локализованная атрофия нижней части шейного отдела спинного мозга, асимметричное уплощение спинного мозга и гиперинтенсивный сигнал в веществе спинного мозга на Т2-взвешанных изображениях некомпрессионного генеза. Данный сигнал, расположенный в передних отделах спинного мозга, имеет на аксиальных срезах характерный вид («симптом глаз змеи»), но не является строго специфичным для мономиелитической миелопатии и может быть также при других шейных миелопатиях. По мнению разных авторов, при мономиелитической амиотрофии он выявляется в 18 — 44% случаев.
Одним из достоверных критериев для постановки диагноза БХ служит обнаружение на аксиальных снимках разобщенности задней стенки твердой мозговой оболочки с подлежащей вертебральной пластиной на протяжении более одной трети от длины последней. Смена лордоза путем выпрямления или кифозирования ШОП является неспецифической, но частой находкой у пациентов с БХ. По мнению ряда авторов, ШОП бывает выпрямленным или кифозированным при приближении или пересечении линии, проведенной от задней поверхности тела С3 к телу С6 позвонка, с линей, соединяющей задние поверхности тел С2 и С7 позвонков, которые при нормальной физиологической кривизне ШОП (лордозе) разобщены между собой.
МРТ в положении флексии демонстрирует смещение кпереди твердой мозговой оболочки, влекущее за собой расширение эпидурального пространства. Данное обстоятельство на аксиальных снимках можно наблюдать в виде гиперинтенсивного в режимах Т1 и Т2 сигнала в форме полумесяца. Подобного рода исследования показывают, что увеличение заднего субарахноидального пространства сочетается с компрессионным уплощением спинного мозга и наличием гиперинтенсивного в Т2 режиме сигнала в передних его отделах.
Однако исследования последних лет показали относительность указанных выше (1 – 6) критериев. Одним из важных параметров диагностики БХ является дебют заболевания в молодом возрасте. Однако в последние годы в литературе появляются описания клинических случаев развития заболевания у лиц за пределами ювенильной группы. Так, дебют БХ был отмечен у больных в возрасте 41 года и 50 лет. Позднее начало заболевания объясняется возможностью его существования у них в более мягких формах в молодом возрасте с последующим прогрессированием симптомов в течение жизни. Принято считать, что у большинства пациентов наблюдается односторонняя амиотрофия, в некоторых случаях ‒ асимметричная двусторонняя симптоматика, в более редких ‒ двусторонняя.
На представленных изображениях отмечается относительное снижение объема спинного мозга на уровне С6 — С7 (передне-задний размер спинного мозга здесь около 4,5 мм. МР сигнал от спинного мозга на этом уровне слабо диффузно повышен на Т2ВИ. В остальных отделах спинной мозг значимо не изменен. На сагиттальных Т2ВИ в положении сгибания отмечается переднее смещение задней стенки дурального мешка на уровне C5 — Th3 с расширением заднего эпидурального пространства до 8,5 мм. Передне-задний размер дурального мешка на этом фоне в сегменте С6 — С7 снижен до 5,0 мм, спинной мозг здесь интимно прилежит к стенкам дурального мешка.
Терапия
Лечение больных с БХ сводится к ношению воротника Шанца (для ограничения сгибания шеи), причем это следует начать на самых ранних этапах заболевания и при минимальных МРТ изменениях спинного мозга. Обсуждаются возможности хирургического лечения (пластика твердой мозговой оболочки, передняя декомпрессия шейного отдела спинного мозга). Тщательный отбор пациентов для хирургического лечения должен быть основан на индивидуальном подходе. Рассматривается возможность использования оперативного лечения только для наиболее тяжелых и быстро прогрессирующих случаев. Прогноз при болезни Хираяма благоприятный.
Несмотря на изучение БХ на протяжении более полувека, он продолжает оставаться объектом пристального внимания со стороны исследователей в связи с появлением все более новых фенотипов, не всегда укладывающихся в соответствующую классическую клинико-нейровизуальную картину.
Диагноз БХ сложен и может быть поставлен в результате длительного динамического наблюдения за пациентом с учетом данных клинико-неврологического, нейрофизиологического и нейровизуализационного обследования. При клиническом синдроме нижнего мотонейрона практикующий невролог должен проводить тщательное обследование и дифференциальный диагноз, учитывая при этом возможность доброкачественного течения заболевания, не исключая дебют бокового амиотрофического склероза.