Аномалии мочевыделительной системы
Врожденные аномалии верхних мочевыводящих путей относятся к широкому спектру нарушений, связанных с эмбриональными дефектами спорадических, генетических и экологических причин. Они встречаются у 3-11% населения, составляя 50% всех врожденных аномалий.
Приблизительно две трети пациентов с врожденными аномалиями верхних мочевыводящих путей имеют сопутствующие аномалии других систем органов, таких как скелетная, сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и центральная нервная системы.
Врожденные аномалии верхних мочевыводящих путей можно классифицировать в зависимости от эмбриологического развития на аномалии формы, положения и количества почек, аномалии развития мочевыделительной системы.
Хотя многие врожденные аномалии верхних мочевыводящих путей диагностируются в пренатальном и неонатальном периодах, обнаружение также часто происходит у детей или взрослых как случайная находка у бессимптомных лиц или как осложнение (например, связанное с обструкцией верхних мочевых путей, образованием камней, инфекция, гипертония или почечная недостаточность).
Нормальная анатомия почек и мочеточников.
Почки представляют собой парные забрюшинные органы бобовидной формы, покрытые фиброзной капсулой и окруженные околопочечной клетчаткой, окруженной почечной фасцией (Gerota fascia). Они лежат на квадратной мышце поясницы на уровне Th12–L3, латеральнее поясничной мышцы. Косой ход поясничной мышцы приводит к тому, что верхние полюса ориентированы медиально по отношению к нижним полюсам. Правая почка ниже на 1-2 см за счет смещения печени. Обычно почки имеют длину 10–12 см и ширину 3–5 см. Надпочечники лежат выше и медиальнее почек.
Печень, печеночный изгиб ободочной кишки и двенадцатиперстная кишка плотно прилегают к правой почке, а хвост поджелудочной железы, селезеночный изгиб толстой кишки и селезенка примыкают к левой почке. Паренхима почки состоит из коркового и мозгового вещества. Кора — это внешняя часть, содержащая клубочки и проксимальную часть собирательных трубочек. Мозговой мозг соответствует внутренней части и содержит почечные пирамиды и дистальную часть собирательных трубочек. Сосочек является вершиной почечных пирамид, и каждый сосочек отходит от малой чашечки. Приблизительно 2-4 малые чашечки сливаются, образуя большую чашечку, а 2-3 большие чашечки сливаются, образуя почечную лоханку, воронкообразную структуру в воротах почки, которая впадает в мочеточники. Паренхима почки состоит из коркового и мозгового вещества. Кора — это внешняя часть, содержащая клубочки и проксимальную часть собирательных трубочек. Мозговой мозг соответствует внутренней части и содержит почечные пирамиды и дистальную часть собирательных трубочек. Сосочек является вершиной почечных пирамид, и каждый сосочек отходит от малой чашечки. Приблизительно 2-4 малые чашечки сливаются, образуя большую чашечку, а 2-3 большие чашечки сливаются, образуя почечную лоханку, воронкообразную структуру в воротах почки, которая впадает в мочеточники.
Мочеточники представляют собой тонкие мышечные трубки длиной 25–30 см, проходящие вдоль забрюшинного пространства, берущие начало от мочеточниково-лоханочного соединения и лежащие на поясничных мышцах в верхней части живота. Они отклоняются кпереди, пересекают общие или наружные подвздошные сосуды и проходят вдоль латеральной стенки таза вблизи внутренних подвздошных сосудов до мочеточниково-пузырного соединения. На этом уровне они проходят наискось через мышечную стенку мочевого пузыря, создавая клапанный механизм, предотвращающий рефлюкс мочи.
Методы визуализации.
Первым методом визуализации, который обычно применяется при аномалиях системы мочевыводящих путей, является УЗИ, поскольку оно неинвазивно, широко доступно, имеет низкую стоимость и не содержит ионизирующего излучения. Однако УЗИ ограничено зависимостью от оператора и пациента, а также ограниченной визуализацией всей собирательной системы. УЗИ с контрастным усилением и, в частности, уросонография мочеиспускания — это метод, который набирает популярность, особенно у детей, для оценки пузырно-мочеточникового рефлюкса и уретральных аномалий.
Цистоуретрограмма (VCUG) является признанным методом диагностики как пузырно-мочеточникового рефлюкса, так и аномалий уретры. В последнее время специализированные центры начали проводить уросонографию мочеиспускания в качестве надежной альтернативы первой линии VCUG как для оценки пузырно-мочеточникового рефлюкса, так и для оценки состояния уретры. Оба исследования требуют катетеризации мочевого пузыря, но преимущество уросонографии мочеиспускания состоит в том, что оно не требует лучевой терапии и позволяет одновременно оценить морфологические признаки и рефлюкс, в то время как VCUG имеет то преимущество, что позволяет визуализировать всю собирательную систему сразу.
КТ и МРТ являются отличными методами для выявления аномалий верхних мочевыводящих путей, поскольку они позволяют напрямую охарактеризовать почечную васкуляризацию, прилегающие структуры брюшной полости и таза, а также осложнения (например, почечные камни, инфекции и злокачественные новообразования). МРТ ограничена в характеристике необструктивных камней в почках.
КТ и МР-урография все чаще используются для оценки верхних мочевыводящих путей, поскольку они позволяют визуализировать всю анатомию собирательной системы в мельчайших деталях. МРТ также предоставляет информацию о функциях перфузии и экскреции. МР-урография может быть предпочтительнее для детей и тех, кто нуждается в частых повторных изображениях, поскольку метод не включает воздействие ионизирующего излучения, а также у лиц с аллергией на йодсодержащие контрастные вещества в анамнезе.
Аномалии почечной формы.
Аномалии почечной формы включают структурные аномалии и аномалии слияния. Структурные аномалии представляют собой анатомические варианты, связанные с эмбриологическими дефектами на последних стадиях развития почек, включая персистирующую дольчатость, гипертрофированную колонку Бертини и «горб верблюда». Аномалии слияния возникают при краниальной миграции почек из таза в поясничную область. Сращение может быть частичным (например, подковообразная почка и перекрестная эктопия почки со сращением) или тотальным (т. е. блиновидная почка).
Структурные аномалии.
Фестончатость контуров почки характеризуется тонкими линейными и гладкими углублениями контура почки между пирамидами.
Не имеет клинического значения и может имитировать другие аномалии при диагностической визуализации, такие как рубцевание или опухоли почек.
Гипертрофированная колонна Бертени или очаговая гиперплазия коры, характеризуется гипертрофированной корковой тканью, расположенной между пирамидами мозгового вещества почки, выступающей в почечный синус. Ткань чаще располагается в средней трети почки между верхней и средней чашечками. Это чаще происходит на левой стороне.
Гипертрофированная колонка Бертини является нормальным вариантом развития.
Двойные гипертрофированные столбики Бертина в одной почке встречаются редко, примерно у 5% людей.
Не имеет клинического значения.
«Верблюжий горб» представляет собой фокальную выпуклость на латеральном контуре левой почки. Это вызвано вдавлением селезенки в верхнелатеральную почку. Его частота оценивается в 0,5%.
Аномалии положения почек.
Аномалии положения почек возникают из-за дефектов краниальной миграции почек из лоханки в поясничную область, которая начинается на 4-й неделе и заканчивается на 9-й неделе беременности. Они включают почечную мальротацию, простую почечную эктопию и перекрестную почечную эктопию.
Почечная мальротация определяется как аномальное положение почек по отношению к воротам. Она может быть односторонней или двусторонней и обычно связан с другими аномалиями.
Мальротация почек у большинства пациентов протекает бессимптомно. Диагноз обычно ставится случайно с помощью УЗИ, КТ или МРТ во время оценки болей в животе или нарушений мочеиспускания (например, гидронефроза, инфекции мочевыводящих путей или гематурии).
Мальротация почек состоит из отсутствия вращения или неполного вращения, обратного вращения, гиперротации или чрезмерного вращения и сагиттального вращения.
Наиболее распространены неполная ротация и отсутствие ротации, при которых ворота находятся в переднем положении или между передним и нормальным медиальным положением, а мочеточник расположен латерально. Обратное вращение и гипервращение также являются распространенными типами. Обратная ротация характеризуется боковой ротацией таза, при этом почечные сосуды пересекают почку спереди и достигают ворот, а мочеточник располагается латерально. При гиперротации почка ротирована более чем на 180°, но менее чем на 360°. Почечная лоханка обращена латерально, но почечные сосуды проходят кзади в ворота. Сагиттальное вращение встречается редко, и в литературе описано лишь несколько случаев, когда почка вращается вокруг своих ворот в сагиттальной плоскости с длинной осью в горизонтальной плоскости.
Аномалии слияния.
Подковообразная почка образуется путем слияния двух отдельных функционирующих почек, по одной с каждой стороны от средней линии.
Почти в 90% случаев сращение происходит между нижними полюсами. В остальных 10 % верхний или верхний и нижний полюсы сливаются. Наиболее частое положение лоханки и мочеточников — переднее. Перешеек (слитая часть) может располагаться над средней линией (т. е. симметричная подковообразная почка) или латеральнее средней линии (т. е. асимметричная подковообразная почка). В зависимости от степени сращения перешеек может состоять из почечной паренхимы или фиброзного тяжа. Кровоснабжение сращенной почки вариабельно и может исходить из подвздошных артерий, аорты, реже из средних крестцовых и подчревных артерий. Подковообразная почка может быть выделена у 30% пациентов с этой аномалией, хотя с ней часто связано множество других аномалий.
Блинчатая почка характеризуется отсутствием почечной капсулы и полным слиянием верхнего, среднего и нижнего полюсов обеих почек в полости таза. Каждая почка имеет свою выделительную систему, с двумя мочеточниками, не пересекающими среднюю линию и не сообщающимися друг с другом. Впадение мочеточников в мочевой пузырь в норме. Блинчатая почка встречается редко, с расчетной частотой 1 случай на 65 000–375 000 человек и часто сочетается с другими мочеполовыми и позвоночными аномалиями.
Простая эктопия почки характеризуется аномальным расположением почек и возникает, когда почка не может подняться в забрюшинную почечную ямку во время эмбрионального развития. Эктопия почки может быть простой (т. е. когда она расположена на той же стороне мочеточника) или перекрестной (т. е. когда почка находится на противоположной стороне мочеточникового отверстия), односторонней или двусторонней.
Тазовая почка является наиболее распространенной формой простой почечной эктопии. Она может быть двусторонней. Кровоснабжение обычно осуществляется из подвздошной или инфраренальной аорты с несколькими артериями. Она склонна к плохому дренажу. Наиболее распространенное положение — напротив крестца и ниже бифуркации аорты.
Перекрестная почечная эктопия определяется как почка, расположенная на противоположной стороне по отношению к ее эмбриональному положению. Несмотря на эктопическое положение почки, мочеточник эктопированной почки нормально впадает в мочевой пузырь. У пациентов с эктопией почки в два-три раза выше вероятность развития эктопии слева направо.
В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно.
При визуализации можно увидеть четыре типа перекрестной эктопии почки, в основном при КТ и МРТ, в том числе CRE со сращением, характеризующееся переходом эктопированной почки на противоположную сторону, при этом ее верхний полюс сращен с нижним полюсом нормальной почки . Почка и ее мочеточник, пересекающие среднюю линию, типично впадают в мочевой пузырь; CRE без слияния, которое происходит, когда почка переходит на другую сторону, но не сливается с другой почкой; перекрестная эктопия единственной почки, сочетающаяся с односторонней агенезией почки и переходом почки на противоположную сторону; и двусторонний CRE.
Аномалии количества почек.
Эти аномалии включают агенезию почек и сверхкомплектную почку (СК)
Агенезия почек определяется как полное отсутствие одной или обеих почек из-за неудачного формирования эмбриональной почки. Двусторонняя агенезия — редкая врожденная аномалия, встречающаяся у одного из 3000–4000 новорожденных. Это несовместимо с жизнью и чаще всего связано с типичными чертами лица (например, «лицо Поттера») и легочной гипоплазией, известной как последовательность Поттера.
Обычно протекает бессимптомно и обычно выявляется случайно при визуализации, проводимой по другим показаниям.
Генитальные аномалии также часто связаны с агенезией почки. У женщин к ним относятся аномалии мюллерова протока, отсутствие или гипоплазия яичника или фаллопиевой трубы, аномалии наружных половых органов. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера представляет собой врожденную аномалию женских половых путей, которая характеризуется полной агенезией парамезонефрального протока (т.е. мюллерова протока). Это происходит примерно у одного из 4500 рождений, и у женщин наблюдается первичная аменорея и в остальном нормальное половое развитие. Результаты включают отсутствие или снижение развития матки и верхних двух третей влагалища (т. е. аномалии мюллеровых протоков), нормальные наружные половые органы, яичники и женский кариотип (т. е. 46, ХХ).
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера подразделяют на тип I (т. е. изолированную, типичную форму или последовательность Рокитанского), который характеризуется только аномалиями мюллеровых протоков, и тип II (т. е. атипичную форму), который включает аномалии половых органов.
У мужчин агенезия почек включает синдром Циннера, который включает триаду: агенезию почки, обструкцию ипсилатерального эякуляторного протока и ипсилатеральные кисты семенных пузырьков. Он встречается у двух третей пациентов мужского пола с агенезией почки и обычно диагностируется на 2–3-м десятилетии жизни. Синдром Циннера чаще всего связан с дизурией, частым мочеиспусканием и болью в промежности.
Дополнительная почка является дополнительным органом, который чаще всего располагается каудально по отношению к левой почке.
Сверхкомплектная почка обычно меньше нативной почки и имеет собственное артериальное кровоснабжение, происходящее из аорты или общей подвздошной артерии. Венозный отток происходит через нижнюю полую вену с отчетливой собирательной системой и инкапсулированной паренхимой. Она может быть полностью отделена от ипсилатеральной почки или прикреплена к ней паренхиматозной или фиброзной тканью.
Мегакаликоз — врожденный порок развития, проявляющийся увеличением почечных чашечек, число которых также может быть увеличено, без расширения почечной лоханки. Мегакаликозы встречаются редко, в литературе описано около 100 случаев. Обычно они являются случайными находками, но сообщаемые симптомы включают камни в почках, гематурию и инфекцию.
Обструкция пиело-уретрального соединения. UPJO определяется как обструкция нормального оттока мочи из почечной лоханки в проксимальный отдел мочеточника.
При визуализации UPJO выглядит как расширенная почечная лоханка с резким истончением собирательной системы в лоханочно-мочеточниковом соединении и дилатацией чашечек. С ним могут быть связаны истончение паренхимы и дисплазия.
Удвоение чашечно-лоханочной системы определяется наличием двух отдельных чашечно-лоханочных систем. В завершенном виде каждая дуплексная система имеет отдельный мочеточник по всей длине. Неполные дуплексные системы — это те, в которых эти отдельные мочеточники сливаются вместе перед мочеточниково-пузырным соединением.
Мегауретер — это широкий термин, используемый для описания дилатации мочеточника с или без сопутствующей чашечно-лоханочной дилатации.
Эктопический мочеточник определяется как мочеточник, впадающий за пределы треугольника мочевого пузыря. Это относительно редкая аномалия, встречающаяся примерно в одном случае на 1900 вскрытий. Чаще встречается у пациентов женского пола (соотношение женщин и мужчин 5:1). Большинство эктопических мочеточников связаны с удвоенной собирательной системой, хотя до 20% могут быть обнаружены в одиночной собирательной системе.
Уретероцеле врожденный порок развития, характеризующийся кистозной дилатацией внутрипузырного сегмента дистального отдела мочеточника, встречающийся примерно у одного ребенка на 4000 (соотношение женщин и мужчин 4–6:1). Уретероцеле классически классифицируют как ортотопическое уретероцеле (т. е. возникающее в ожидаемом пузырно-мочеточниковом соединении) или эктопическое уретероцеле (т. е. возникающее за пределами ожидаемого пузырно-мочеточникового перехода, обычно ниже и медиальнее).