Сирингомиелия
Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx – трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») – это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ составляет 8 – 9 на 100 000 населения (СМ встречается повсеместно, но неравномерно, даже в пределах малых территорий).
Терминология
Обозначение полостеобразования традиционно базируется на выделении терминов гидромиелия и сирингомиелия. Гидромиелия – представляет собой расширение центрального канала. Сирингомиелия предполагает расширение полости за пределы центрального канала и окружение стенок полости слоем эпендимальных клеток или глиальной ткани. Полости при гидромиелии и сирингомиелии со временем в большинстве случаев прогрессирующе расширяются. Подобное подразделение на сирингомиелию и гидромиелию в широком смысле не имеет практического смысла.
Искусственные попытки объединения перечисленной патологии в единую нозологическую единицу – сирингогидромиелию не пользуется широким признанием. По мере накопления МРТ-морфологических исследований помимо традиционных полостей – сирингомиелии и гидромиелии, стали выделять другие виды кист в спинном мозге. Одни из них представляют первичные паренхимальные полости (миеоломаляция – некротические кисты), обусловленные непосредственным поражением ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера. Они представляют собой финальную стадию процесса поражения спинного мозга и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального. Следующие варианты полости – это неопластические кисты, являющиеся результатом кистозной дегенерациипри интрамедуллярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы, и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально или каудально. Опухолевые кисты содержат жидкость с большим содержанием белка. Атрофические полости, представляющие ограниченные микрокисты в области центрального канала, являются результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани. Данные кисты сопровождаются атрофией спинного мозга.
Эпидемиология
В настоящее время СМ считают не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной которого могут быть как врожденные кранио-вертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, так и приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы). Но чаще полости являются врожденными и начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте (при этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления – средний возраст дебюта клинических проявлений СМ составляет 30 лет).
При магнитно-резонансной томографии (МРТ) картина полости на протяжении болезни может меняться: от округло-овальной формы полости на аксиальном срезе на ранних этапах до ее спадения при большой давности болезни, что характеризуется феноменом сплющивания полости в переднезаднем направлении различной степени (вплоть до нитевидной) с сопутствующими признаками атрофии спинного мозга. Длительное наблюдение неоперированных больных продемонстрировало, что у ≈1/4 из них со временем происходило значительное уменьшение размеров полости. Данный феномен, характеризующийся по данным МРТ развернутыми клиническими проявлениями миелопатии и спавшейся полостью, был определен как этап длительного течения сирингомиелии и обозначен как «post-syrinx»-синдром (пост-сирингомиелический синдром).
Несмотря на длительный период изучения СМ (первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д’Анже) многие вопросы этиологии и патогенеза (а также клинических проявлений, диагностики и особенно лечения) данного заболевания остаются предметом оживленных дискуссий. Считают, что важную роль в развитии СМ играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медулярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus). В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является следующая теория: затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению (на фоне дизрафии) и образованию сиринго-миелической полости (СМ-полости).
Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволило проводить диагностику СМ на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что:
- во-первых, СМ является вторичным процессом;
- во-вторых, в основе СМ, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала;
- в-третьих, развитие СМ, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полосте-образованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу.
Классификация сирингомиелии (Milhorat T., 2000):
- Сообщающаяся сирингомиелия – 10%; дилатация центрального канала: [1] сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии); [2] мальформации ствола (Chiari 2, энцефалоцеле); [3] киста Dandy – Walker’a.
- Несообщающаяся сирингомиелия; [1] центральные или парацентральные полости: [1.1] мальформация Chiari 1; [1.2] базилярная инвагинация; [1.3] спинальный арахноидит; [1.4] экстрамедуллярная компрессия; [1.5] tetheredcord; [1.6] приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.); [2] первичные паренхимальные полости: [2.1] посттравматические; [2.2] постишемические/инфекционные; [2.3] постгеморрагические.
- Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo).
- Неопластические полости.
Классификация СМ, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:
- сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари [наиболее часто], базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны);
- посттравматическая СМ;
- СМ, сопутствующая опухолям спинного мозга;
- СМ вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита;
- идиопатическая СМ, не связанная с вышеперечисленной патологией;
- в последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.
Таким образом, круг этиологических факторов позволяет разграничить СМ, которая связана с краниальными факторами и со спинальными факторами, а также разграничить СМ на идиопатическую (истинную) и вторичную (СМ как клинико-патоморфологический синдром, этиология и патогенез которого бывают различными). В большинстве случаев (до 70%) СМ обусловлена конгенитальной (то есть присутствующей при рождении, врожденной) патологией на уровне кранио-вертебрального перехода, главным образом, мальформацией Киари 1 типа (МК1). СМ-полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани – глиоз, – как следствие повышенного давления жидкости в СМ-полости.
Клиническая картина
Неврологическая симптоматика СМ складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.
Наиболее ранним клиническим симптомом развития СМ в детско-юношеском возрасте является сколиотическая деформация позвононика, выявляющаяся во всех его отделах. В данной возрастной группе частота поражения опорно-двигательного аппарата встречается в 25 – 85% случаев, а по другим данным в 50% случаев. Сколиотическая деформация позвоночника сочетается с различными неврологическими симптомами в начальные и отдаленные сроки заболевания, образуя различные варианты течения.
Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный – диссоциированный характер – доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности связаны с разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов.
Двигательные расстройства имеют место у 60 – 85% больных. К ранним двигательным нарушениям относят атрофию мышц вследствие повреждения передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз.
Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может образовываться на половине тела, одной конечности или даже в языке. У 20% больных отмечаются артропатии. Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже – суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях.
Клиническая картина СМ полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной (в некоторых случаях имеет место «бессимптомная СМ» – характеризуется наличием полости в спинном мозге, которая выявляется случайно при МРТ-исследовании по поводу других заболеваний и не имеет клинических проявлений, характерных для длительно существующей СМ; при этом отсутствие симптомов у данных пациентов не связано и с размерами полости). Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при СМ на фоне кранио-вертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист (СМ-полостей) на фоне стеноза шейного отдела позвоночного канала или интрамедуллярных опухолей клинические проявления СМ могут быть выражены слабо, и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. При идиопатической СМ у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% – болезнь не прогрессирует. Больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. Обратите внимание: синдромы поражения спинного мозга (особенно при идиопатической СМ) развиваются часто на фоне дизрафического статуса: пороки развития кожи, подкожной клетчатки мышц, костей, внутренних органов, нервной системы и т.д.
В МКБ-10 код сирингомиелии и сирингобульбии G95.0. При формулировке диагноза (СМ) указывается форма по распространенности процесса: спинальная (шейная, шейно-грудная, грудная и т.д.); стволовая, стволово-спинальная. При вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирингобульбия. Также указывается клиническая форма: заднероговая (сенситивная), переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых рогов (вегетативно-графическая), смешанная.
Диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является «золотым стандартом» в диагностике и последующем наблюдении сирингомиелии. Возможность использования МРТ в диагностике сирингомиелии позволила уточнить параметры полостей – их длину, ширину и форму. Оптимальным считают использование сагиттальной проекции. Характерными МРТ-признаками заболевания, связанными с гередитарной природой, являются: изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, возможно увеличение объема спинного мозга в поперечнике. Наиболее информативным для визуализации полостей и уточнения их размеров является МРТ в режиме Т1, в связи с меньшей его чувствительностью к движению жидкости.
Часто структура полости неоднородная, что обусловлено наличием глиозной трансформации тканей спинного мозга. Возможность получения МР – томографического изображения глиоматоза считается спорным вопросом, так же как и критерии его нейровизуальной оценки. Cine-МРТ исследования позволяют увидеть пульсирующее движение цереброспинальной жидкости внутри полости, которое имеет систолический и диастолический компонент и синхронизировано с жидкостью субарахноидального пространства. Сирингомиелические полости, сочетанные с МК 1, имеют различную протяженность – от 2 сегментов до распространения во всю длину спинного мозга (holocord). Наиболее распространенной локализацией кисты является шейно-грудной уровень. Диаметр полостей при сирингомиелии с МК 1 колеблется от 2 до 23 мм. Размеры кист более 8 мм, как правило, сопровождаются расширением спинного мозга. МРТ-признаками незавершившегося полостеобразования – «пресиринкс» является расширение спинного мозга без кисты, связанное с наличием интерстициальной эдемы.
Уточнению вопроса анатомии и морфологии полостей помогает применение аксиальных МРТ срезов спинного мозга. Выявленные на них формы и параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации различной этиологии полостеобразования. Наиболее распространенный тип полости на аксиальном срезе расположен центрально, симметрично и имеет округлую или овальную форму. У 56% больных обнаруживается неправильной формы полость, располагающаяся в центрально – парацентральных отделах спинного мозга, которая в части случаев связана со спинальным субарахноидальным пространством. Подобные два МРТ варианта полостей наиболее часто наблюдаются при формировании заболевания вследствие нарушения ликвороциркуляции в краниовертебральном или спинальном субарахноидальном пространстве. Третий вид полости – эксцентрическая имеет неправильную форму и расположена в зоне между передней и задней спинальными артериями. Подобные полости не соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга и могут сопровождаться как расширением мозга, так и его атрофией. Развитие подобной формы кисты, связано с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.
МРТ дает возможность четко оценить анатомическое соотношение миндалин мозжечка, продолговатого мозга и БЗО, выявить последствия ликвородинамических нарушений. Для этого наиболее информативна сагиттальная проекция ЗЧЯ. Нейровизуализационными критериями диагноза МК 1 является каудальная дислокация миндалин мозжечка ниже уровня БЗО на 3 – 5 мм.
Медикаментозное лечение
В настоящее время консервативное этиопатогенетическое лечение сирингомиелии считается неадекватным. Возможно применение симптоматической терапии при наличии центральной нейропатической боли. Подобное воздействие на центральный спинальный нейропатический синдром может включать в себя препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты; препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламотриджин, опиоиды. Терапия нейропатической боли при сирингомиелии до сих пор проводится эмпирически. Контролируемые исследования по применению фармакологических препаратов пока отсутствуют. Наиболее целесообразна рациональная полифармакотерапия: комбинированное применение антидепрессантов, антиконвульсантов, лидокаина (местно) и опиоидов.
Хирургическое лечение
В настоящее время основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является оперативное лечение. Прогрессирующее расширение полости с сопутствующим нарастанием неврологической симптоматики послужило основанием для выбора хирургической тактики лечения, устраняющей факторы, которые способствуют развитию сирингомиелии. В ряде исследований подтверждено, что операция является эффективным и безопасным методом лечения сирингомиелии, связанной с МК, с эффектом длительной стабилизации или улучшения состояния в 90% случаев.
Остается актуальным вопрос о показаниях к оперативному лечению для ряда форм сирингомиелии, в зависимости от ее этиологии, стадии процесса, возраста больного (особенно детского). Среди методов оперативного вмешательства наиболее признанными являются декомпрессия ЗЧЯ, декомпрессия полости путем ее шунтирования или сочетание этих подходов. Имеются противоречивые данные относительно эффективности особенностей оперативной техники в отношении симптомов МК и сирингомиелии. Так, при оперативном лечении взрослых получены данные в отношении улучшении симптомов МК при сочетании декомпрессии ЗЧЯ с дурапластикой. У педиатрических пациентов при сравнении результатов оперативного
лечения – декомпрессии ЗЧЯ с и без дурапластики не было получено достоверных различий. Лечение сирингомиелии направленно на восстановление ликвородинамики, которое в случаях сирингомиелии обусловленной МК 1, достигается путем хирургической декомпрессии ЗЧЯ. Восстановление адекватной ликвородинамики за счет декомпрессии и дуропластики ведет к спадению сирингомиелитической полости без необходимости ее дренирования.
Существует ряд мнений о показаниях к хирургическому лечению. Обсуждается вопрос о показаниях к оперативному вмешательству при «детской» сирингомиелии, что связано, как указывалось выше, с накоплением данных о самопроизвольном регрессе полости в данном возрасте.
При выработке показаний к нейрохирургическому лечению в детско-юношеском возрасте, значительное место отводится вопросу, в каком возрасте необходимо оперативное вмешательство. Его рекомендуюткак на начальных стадиях заболевания при отсутствии неврологического дефицита, объясняя это тем, что в дальнейшее течение непредсказуемо, так и при полостях, сопровождающихся прогрессирующей неврологической симптоматикой. Хирургическое лечение на ранних сроках после образования полости приводит к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операции, проведенные после двух лет от развития симптоматики, лишь останавливают прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций. Прогрессирование сирингомиелии после хирургической декомпрессии является следствием неадекватного расширения ликворных путей или развитием спаечного процесса.