Синдром Кавасаки (СК) — острое системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому периартерииту. Впервые описан в 1967 году японским врачом Т. Кавасаки на основе клинических наблюдений 50 детей с необычным заболеванием, которое он назвал «фебрильный окуло-оро-кутанео-акродесквамативный синдром с негнойным шейным лимфаденитом или без него». Синонимы СК включают слизисто-кожный лимфонодулярный синдром, болезнь Кавасаки и узелковоподобный артериит.

Эпидемиология

Синдром Кавасаки особенно распространен в Японии, где встречается в 10 раз чаще, чем в Америке, и в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. У иммигрантов из Японии частота СК также высока, что указывает на генетическую предрасположенность. Заболеваемость варьирует от 3,4 до 100 на 100 000 детей. Наиболее подвержены дети до 5 лет, с пиком заболеваемости в возрасте 9–11 месяцев. Наблюдаются вспышки в зимние и весенние месяцы.

Этиология и Патогенез

Этиология СК не установлена. Предполагается, что заболевание развивается под воздействием инфекционного агента на генетически предрасположенных индивидуумов. Вероятным этиологическим фактором считается бактериальный токсин-суперантиген, аналогичный стрептококковым и стафилококковым суперантигенам при синдромах токсического шока. Суперантигены неспецифически связывают антиген-представляющие клетки (АПК) и нарушают регуляцию активации Т-клеток. Эта гипотеза подтверждается снижением численности АПК после введения внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), который обрывает лихорадку у больных СК.

Клиническая Картина

По данным Американской ассоциации кардиологов, типичными признаками СК являются внезапно возникающая фебрильная лихорадка (до 40°C и выше), длительностью минимум 5 дней (часто дольше, до месяца) и наличие четырех из пяти следующих признаков:

1. Изменение слизистых оболочек: сухие, потрескавшиеся губы; «земляничный» язык; гиперемия губ и ротоглотки.
2. Изменение кожи кистей и стоп: плотный отек, покраснение ладоней и подошв, яркая эритема над мелкими суставами, шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев.
3. Изменение глаз: двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы.
4. Увеличение лимфоузлов: особенно шейных, часто одиночный болезненный узел диаметром более 1,5 см.
5. Сыпь: диффузная макулопапулезная, уртикарная, скарлатиноподобная или кореподобная, появляется в первые дни болезни и угасает через неделю.

Осложнения

СК характерен поражением артерий, включая коронарные. В остром периоде развивается периваскулит или васкулит капилляров, артериол и венул, воспаление интимы средних и крупных артерий. В подостром периоде могут возникать аневризмы, тромбы, стеноз артерий, панваскулит и отек сосудистой стенки. Другие осложнения включают водянку желчного пузыря, гепатит, панкреатит, миозит, перикардит и миокардит, нейросенсорную глухоту и периферическую гангрену.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо наличие лихорадки и четырех из пяти описанных выше симптомов. Лабораторные исследования включают:

• Нейтрофильный лейкоцитоз: более 15–20×10^9/л с нейтрофилезом.
• Гипохромная анемия и тромбоцитоз: со второй недели болезни.
• Повышенные уровни С-реактивного белка и прокальцитонина.
• Абактериальная лейкоцитурия и протеинурия.
• Лимфоцитарный плеоцитоз в спинномозговой жидкости: при асептическом менингите.

Электрокардиография может выявить увеличение интервала PR, снижение вольтажа комплекса QRS, уплощение зубца T и изменения сегмента ST. Рентгенологические исследования обычно не выявляют патологических изменений. Ангиография позволяет выявить аневризмы или стенозы коронарных артерий.

Дифференциальный Диагноз

СК следует дифференцировать от:

• Синдромов токсического шока и ошпаренной кожи.
• Ювенильного ревматоидного артрита.
• Узелкового периартериита.
• Синдрома Стивенса–Джонсона.
• Экзантемных инфекций.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения СК является инфузия ВВИГ на фоне антикоагулянтной терапии ацетилсалициловой кислотой. Для предотвращения развития аномалий коронарных артерий также эффективна пульс-терапия глюкокортикостероидами. В случае резистентности к традиционной терапии ВВИГ возможно применение инфликсимаба.

Прогноз

Прогноз СК при своевременном и адекватном лечении благоприятный. Летальность менее 1%, рецидивы наблюдаются редко (1–3%). Основная опасность связана с аневризмами коронарных артерий и возможностью тромбоза. Прогностически неблагоприятным является сохранение лихорадки более 16 дней, рецидив лихорадки, кардиомегалия и нарушения сердечного ритма. Тромбоцитопения, низкие уровни гематокрита и альбумина в дебюте заболевания также являются неблагоприятными признаками.