Обзорblog-schwannoma

В 2016 г. неврологи всего мира отмечают 100 лет с момента описания «синдрома радикулоневрита», известного сегодня как синдром Гийена–Барре (СГБ). В истории медицины СГБ останется примером «клинического расследования», позволившего сначала выделить в рамках, казалось бы, схожих симптомокомплексов отдельную, строго очерченную нозологию, а позднее внутри нее доказать существование нескольких подтипов.

Изучение СГБ – пример поразительного приключения медицинской мысли, в результате которого сегодня понятие СГБ объединяет состояния с общим патофизиологическим механизмом, но различными патоморфологическими изменениями и клинической картиной.

В 1916 г. Georges Charles Guillain (1876–1961), Jean-Alexandre Barré (1880–1967) и André Strohl (1887–1977) опубликовали описание остро развившегося радикулоневрита у 2 солдат французской армии. Клиническая картина характеризовалась преимущественно двигательными нарушениями, выпадением сухожильных рефлексов и сохранными кожными рефлексами, парестезиями и умеренными расстройствами чувствительности, болями при пальпации мышц, повыше нием электрической возбудимости нервов и мышц и выраженной белково-клеточной диссоциацией в анализе спинномозговой жидкости (СМЖ). Именно последнее обстоятельство позволило авторам заподозрить первично невритический и корешковый уровни поражения. Несмотря на отсутствие в анамнезе пациентов перенесенных накануне или ранее инфекционных болезней, включая сифилис, фарингит, а также пищевого отравления и злоупотребления алкоголем, авторы предположили инфекционную или токсическую природу описанного состояния. Заболевание имело своеобразное течение с последующим самостоятельным восстановлением утраченных моторных и сенсорных функций. Опубликованное клиническое наблюдение явилось толчком для целого ряда исследований в разных областях медицины и биологии, активно продолжающихся по сей день. Описания похожего симптомокомплекса публиковались врачами в разных странах и до 1916 г.: Theophilius Lobb (1678–1763), James Wardrop (1782–1869), Auguste Francois Chomel (1788–1858), Robert Graves (1796–1853), Charles-Prosper Ollivier d’Angers (1796–1845), Louis Dumenil (1823–1890), William Barnett Warrington (1869–1919) и др. Одной из самых известных работ, наиболее соответствующей современному пониманию СГБ и предшествующей классической статье 1916 г., является публикация «Острый восходящий паралич» (1859 г.) французского невролога Jean Baptiste Octave Landry [3]. На примере 10 пациентов автор описывает типичные признаки острой восходящей полинейропатии с вовлечением двигательных и чувствительных нервов, риском летальных дыхательных расстройств, но по большей части с благоприятным прогнозом, самостоятельным восстановлением, и указывает на первично невритический уровень поражения. Однако в 1859 г. не было возможности провести исследование СМЖ, что существенно ограничило рассуждения J.-B. Landry о возможном патогенезе состояния. Методы забора и исследования пунктата СМЖ были предложены лишь в 1891 г. немецким терапевтом и хирургом H. Quinke (1842–1922). Говорить о том, что все ранние описания патогенетически соответствовали современному пониманию СГБ, не представляется возможным, но то, что заболевание, известное сегодня как СГБ, было знакомо клиницистам и до 1916 г., сомнений не вызывает. Условная дата «дня рождения» СГБ является, скорее, отправной точкой в систематическом исследовании данного заболевания и его выделении в отдельную нозологическую форму. Отдавая должное перечисленным выше специалистам, медицинское сообщество вручило пальму первенства именно авторам статьи 1916 г., признав данное описание классическим в рамках обсуждаемой нозологии. Заслуга G.С. Guillain, J.-A. Barré и A. Strohl состоит в том, что в статье детально описан фенотип болезни, приведены данные анализа СМЖ, а также предположен возможный генез данного состояния. В публикации 1927 г. H. Draganesco и J. Claudian впервые используют термин «синдром Гийена–Барре», который прочно вошел в обиход клиницистов и исследователей. Обращает на себя внимание, что из 3 авторов статьи 1916 г. в эпониме остались лишь G.С. Guillain и J.-A. Barré. Возможно, это связано с тем, что A. Strohl, выполнив инструментальное обследование, не участвовал в последующих исследованиях. Его дальнейшая профессиональная судьба сложилась удачно, и он достиг высокого положения в области физиотерапии и реабилитации. G.С. Guillain и J.-A. Barré пытались жестко придерживаться установленных диагностических критериев описанного ими заболевания и категорически отрицали возможность существования клинико-лабораторных вариантов «их синдрома», в том числе форм с неблагоприятным течением / летальным исходом и умеренным плеоцитозом, а также случаи, относящиеся к параличу Ландри. Однако влиять на научно исследовательский процесс познания они уже были не в силах: результаты нейрофизиологических исследований, иммунологические и биохимические анализы СМЖ, а также экспериментальные работы последующих лет подтвердили, что СГБ объединяет фенотипически и параклинически гетерогенные, иммуноопосредованные демиелинизирующие и аксональные формы полинейропатии с лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией эндоневрия и отложением иммуноглобулина класса M и комплемента. История изучения СГБ продолжается!

Источник: журнал Нервно-мышечные болезни

 Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!