Болезнь Пика – очень редкое заболевание центральной нервной системы, оно характеризуется деструктивными поражениями коры больших полушарий головного мозга. Такое заболевание является характерным для людей старческого возраста. Неудивительно, что средний возраст пациентов – 57 лет. Процесс деструкции происходит в течение многих лет. По статистике ВОЗ до клинической смерти пациентам при сильном обострении болезни Пика остается около 6 лет. Клинические исследования показывают, что редкость данного заболевания обусловлена генетической предрасположенностью. Однако возможность возникновения деструктивных процессов может быть следствием тяжёлых травм и поражений головного мозга. Пока, что это всё лишь теории. Данную патологию можно отнести к социальным, потому что человек, у которого наблюдается обострение, почти полностью лишается коммуникативных навыков.
Клиническая картина
Болезнь Пика считается хроническим заболеванием, однако длительный деструктивный процесс способствует постепенному проявлению симптомов. Сначала появляется нарушения речи. Возможно забывания слов, их значения, меняется порядок в предложении. При общении пациент может терять нить разговора, перестает замечать причинно-следственную связь, постепенно теряются аналитические способности. Данному заболеванию присущ «симптом граммофона». Это, когда пациент повторяет одну и ту же эмоциональную историю через определённое время, не меняя манеру повествования. Кроме патогномоничных симптомов можно наблюдать классические симптомы, как слабость, утомляемость, нарушений сложных моторных актов движений, например действие выполняемое пальцами рук. Возможно, нарушение движений частичное или полное. Частичное – выпадение половины или трети части тела. Нарушения моторных функций организма будут проявлять себя по мере прогрессирования хронического обострения.
Диагностика
Первостепенно важно произвести МРТ головного мозга. Для полного понимания происходящих процессов в коре больших полушарий. Как правило, для динамического наблюдения данный инструментальный метод производят каждые 1-2 месяца. Обычные клинические анализы не имеют особой важности. Из-за специфичности заболевания тяжело отследить или предугадать момент обострения. Для людей старческого возраста характерно возникновение болезни Альцгеймера. Примерная её частота около 47 процентов. Однако её клиника очень близко похожа с болезнью Пика. Только есть существенное отличие. Болезнь Пика имеет более злокачественный характер
Патофизиология
ПиД впервые был признан отдельным заболеванием, отличным от других нейродегенеративных заболеваний, из-за присутствия крупных, темных агрегатов белков в неврологической ткани, а также вышеупомянутых раздутых клеток, известных как клетки Пика. Пиковые тела почти повсеместно присутствуют у пациентов с ПиД, но были обнаружены некоторые новые случаи атипичного ПиД, в которых отсутствуют заметные ПиД-тела. Разнообразные окрашивания могут помочь в визуализации тельцов Pick и клеток Pick, но иммуногистохимическое окрашивание с использованием антител против тау- и убиквитина оказалось наиболее эффективным и специфичным. Окрашивание гематоксилином и эозином позволяет визуализировать другую популяцию клеток Pick, которые являются отрицательными как по тау, так и по убиквитину . Несколько серебряной пропитка пятна были использованы, в том числе Bielschowsky, Бодиан методы и Gallyas. Последние два метода достаточно чувствительны, чтобы позволить отличить PiD от AD, поскольку Bodian будет связываться преимущественно с клетками с PiD по сравнению с методом Галляса, который предпочтительно связывается с клетками с болезнью Альцгеймера.
Многочисленные области мозга поражены ПиД, но конкретные пораженные области позволяют различать ПиД и АД. Тела пика почти всегда находятся в нескольких местах головного мозга, включая зубчатую извилину , пирамидные клетки сектора CA1 и субикулума гиппокампа , а также неокортекс, а также множество других ядер. Расположение в слоях мозга, а также анатомическое расположение демонстрируют некоторые уникальные особенности ПиД. Поразительной особенностью неокортекса является то, что тела Пика находятся во II и IV слоях коры, которые отправляют нейроны внутри коры и в таламические синапсы соответственно. В то время как в слоях III и V очень мало тел Пика, если они вообще отсутствуют, они демонстрируют крайнюю потерю нейронов, которая в некоторых случаях может быть настолько серьезной, что в мозгу вообще остается пустота. Другие вовлеченные области включают хвостатое, которое сильно поражено, дорсомедиальную область скорлупы , бледный шар и голубое пятно. Латеральное туберальное ядро гипоталамуса также очень сильно поражено. Мозжечковые элементы, которые важны для получения входных данных, включая мшистые волокна и монодендритные щеточные клетки в слое гранулярных клеток, и генерируют выходные сигналы, в первую очередь зубчатое ядро, поражены включениями тау-белка. Как ни странно, черная субстанция чаще всего не вовлечена или поражена незначительно, но случаи крайней дегенерации действительно существуют.
PiD имеет несколько уникальных биохимических характеристик, которые позволяют идентифицировать его в отличие от других патологических подтипов лобно-височной долевой дегенерации. Самым поразительным из них является то, что это заболевание, при котором клубки тау-белка присутствуют во многих пораженных нейронах, содержит только одну или целых две из шести изоформ тау-белка. Все эти изоформы являются результатом альтернативного сплайсинга одного и того же гена. Пиковые тельца обычно содержат изоформу 3R тау-белков как не только наиболее распространенную, но и единственную форму этого белка, но некоторые исследования показали, что в организме может присутствовать гораздо большее количество изоформ тау, включая 4R и смешанные 3R / 4R. Выберите тела. Эти клубки не только содержат преимущественно тау-белок 3R, но и имеют характерную форму с круглым телом; в области, обращенной к ядру клетки, часто есть углубление.
Тела Pick могут быть помечены N-концевым сегментом белка-предшественника амилоида, гиперфосфорилированным тау-белком, убиквитином, Alz-50, белками нейрофилиментов, клатрином, синаптофизином и красителями, специфичными для поверхностного гликозида нейронов (A2B5). Более того, предполагается, что белки тубулина βII играют роль в образовании фосфор-тау-агрегатов, которые наблюдаются как при PiD, так и при AD.
Прогноз течения и лечение заболевания
Так как первоисточник аномалии до сих пор не выявлен, терапевтические меры направлены, прежде всего, на симптоматическое лечение. При агрессивных поведенческих реакциях назначаются медикаментозные препараты, предназначенные для активации тормозящих психику процессов – нейролептические средства. На начальной стадии проводится психотерапия, работа с психологом. Далее для сохранения частично оставшихся когнитивных функций рекомендуется работа в сенсорной комнате, стимулирование ощущения присутствия, рисование.
Болезнь Пика весьма загадочное заболевание, имеющее очень сложное течение. Необходимое требование к данной патологии – правильная дифференциальная диагностика с учётом клинической картины заболевания.