Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Терминология: Необходимость сообщения кисты с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством, чтобы использовать термин «порэнцефалия», является предметом споров среди нейрорадиологов. Некоторые авторы используют этот термин для обозначения кист независимо от того, существует ли связь между ними, и, таким образом, существует значительное совпадение с энцефаломаляцией. Другие оставляют этот термин для кист, сообщающихся хотя бы с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (сообщающиеся с желудочком) или внешние (сообщающиеся с субарахноидальным пространством).

Этиология:

• перинатальная ишемия головного мозга
• травма
• инфекционное заболевание
• антенатальное внутрипаренхиматозное кровоизлияние
• семейная порэнцефалия: мутации в гене COL4A1 (заболевание, связанное с COL4A1), приводящие к хрупкости кровеносных сосудов и вызывающие антенатальные/перинатальные геморрагические инсульты.

Морфология: Порэнцефалия – это ликворосодержащая полость, связанная с субарахноидальным пространством или желудочками мозга. Порэнцефалия может быть истинной и ложной, которые отличаются наличием или отсутствием серого вещества по краю расщелины.

Истинная порэнцефалия (шизэнцефалия) всегда носит врожденный характер и предполагает существование расщелин в веществе мозга, которые соединяют желудочек и субарахноидальное пространство.

Вторичная порэнцефалия является последствием травмы, воспалительных процессов (менингита, энцефалита, вентрикулита), цереброваскулярных поражений (внутримозгового кровоизлияния), оперативного вмешательства (в том числе после пункции желудочка, а также возникает вследствие плохого функционирования шунта).

Клиническая картина: Клинические проявления зависят от локализации и размеров повреждения головного мозга. Признаки и симптомы часто становятся очевидными в первый год жизни, приводя к появлению спастичности и судорог. Расстройства речи, умственная отсталость и двигательные нарушения также часто встречаются.

Диагностические признаки:

• УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

• КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

• МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

• Т1: гипоинтенсивное;
• Т2: гиперинтенсивное;
• FLAIR: подавление сигнала содержимого;
• DWI: нет рестрикции диффузии;