ЗаболеванияErinnerung

Порэнцефалия

Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.

Морфология: Порэнцефалия – это ликворосодержащая полость, связанная с субарахноидальным пространством или желудочками мозга. Порэнцефалия может быть истинной и ложной, которые отличаются наличием или отсутствием серого вещества по краю расщелины.

Истинная порэнцефалия (шизэнцефалия) всегда носит врожденный характер и предполагает существование расщелин в веществе мозга, которые соединяют желудочек и субарахноидальное пространство.

Вторичная порэнцефалия является последствием травмы, воспалительных процессов (менингита, энцефалита, вентрикулита), цереброваскулярных поражений (внутримозгового кровоизлияния), оперативного вмешательства (в том числе после пункции желудочка, а также возникает вследствие плохого функционирования шунта).

Радиографические признаки:

  • УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

  • КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

  • МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории. Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях). Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Дифференциальный диагноз: Шизэнцефалия обычно сочетается с гетеротопией серого вещества, агенезией мозолистого тела и т. д. Причиной является на- рушение нейронной миграции и организации коры вследствие ишемических, токсических поражений головного мозга плода.

МРТ позволяет достаточно легко дифференцировать шизэнцефалию и вторичную порэннефалию. Если при шизэнцефалии края полости представляют собой диспластичное, утолщенное серое вещество, то при вторичной порэнцефалии – белое вещество. Возможность выполнения МР-цистернографии делает МРТ методом выбора при обследовании больных с порэнцефалией. Признаком, отличающим порэнцефалию от абсцессов и кистозных опухолей, является отсутствие усиления интенсивности сигнала от стенок полости после внутривенного контрастирования.

Клиническая картина: Клинические проявления зависят от локализации и размеров повреждения головного мозга. У детей обычно определяется задержка психомоторного развития различной степени выраженности, гемипарез, фокальные моторные припадки и т. д. Симптомы обычно односторонние.

Лечение: при истинной П. в большинстве случаев консервативное с применением лекарственных средств, физиотерапии и проведением ортопедических мероприятий. При прогрессировании процесса, сопровождающегося учащением эпилептических припадков и развитием вторичной гидроцефалии (см.), показано оперативное лечение. В ходе операции производят вскрытие кисты и удаляют видимое в ее глубине сосудистое сплетение. При отсутствии положительного эффекта от этой операции производят дренирование желудочков мозга путем наложения вентрикулоатриального или вентри-кулоперитонеального шунта.

Прогноз: зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный.

Источник

  • 1. Yousem DM, Grossman RI. Neuroradiology, The Requisites. Mosby. (2010) ISBN:0323045219. Read it at Google BooksFind it at Amazon
  • 2. Ho SS, Kuzniecky RI, Gilliam F et-al. Congenital porencephaly: MR features and relationship to hippocampal sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (1): 135-41. AJNR Am J Neuroradiol (abstract)Pubmed citation
  • 3. Ramsey RG, Huckman MS. Computed tomography of porencephaly and other cerebrospinal fluid-containing lesions. Radiology. 1977;123 (1): 73-7. doi:10.1148/123.1.73Pubmed citation
  • 4. Grant EG, Kerner M, Schellinger D et-al. Evolution of porencephalic cysts from intraparenchymal hemorrhage in neonates: sonographic evidence. AJR Am J Roentgenol. 1982;138 (3): 467-70. AJR Am J Roentgenol (abstract)Pubmed citation
  • 5. Heschl R. Gehirndefect und Hydrocephalus. Prag Vjschr Prakt Heilk,1859 ;61: 59-74
  • 6. Osborn AG, Preece MT. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology. 2006;239 (3): 650-64. doi:10.1148/radiol.2393050823Pubmed citation
  • 7. Tonni G, Ferrari B, Defelice C et-al. Neonatal porencephaly in very low birth weight infants: ultrasound timing of asphyxial injury and neurodevelopmental outcome at two years of age. J. Matern. Fetal. Neonatal. Med. 2005;18 (6): 361-5. doi:10.1080/14767050400029574Pubmed citation
  • 8. Merz E, Bahlmann F. Ultrasound in obstetrics and gynecology. Thieme Medical Publishers. (2005) ISBN:1588901475. Read it at Google BooksFind it at Amazon
  • 9. Bianchi DW, Crombleholme TM, D’Alton ME. Fetology, diagnosis & management of the fetal patient. McGraw-Hill Professional. (2000) ISBN:0838525709. Read it at Google BooksFind it at Amazon
  • 10. Kaufman HH. Cerebrospinal Fluid Collections. Thieme/AANS. (1997) ISBN:1879284480. Read it at Google BooksFind it at Amazon
  • 11. Roessmann U, Gambetti P. Pathological reaction of astrocytes in perinatal brain injury. Immunohistochemical study. Acta Neuropathol. 1986;70 (3-4): 302-7. – Pubmed citation
  • 12. Sarnat HB. Malformations of the nervous system. Elsevier Science Health Science div. (2008) ISBN:0444518967. Read it at Google BooksFind it at Amazon