Фокальные области гиперинтенсивности (FASI)

Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего – в бледных шарах), таламусах, стволе мозга (мосте), мозжечке и субкортикальном белом веществе.

Эпидемиология

FASI – самый частый нейрорадиологический признак нейрофиброматоза I типа. В исследовании 160 детей с подтвержденным диагнозом нейрофиброматоза I типа у 86% был выявлен данный признак. У пациентов <10 лет возможно увеличение размеров и количества очагов данного типа, в то время как у людей старше 10 лет подобная динамика расценивается как признак опухолевого процесса.

Клиническое представление

На данный момент продолжается дискуссия о роли изменений при нейрофиброматозе I типа в возникновении когнитивных нарушений. Взаимосвязь между FASI и когнитивным дефицитом весьма противоречива, поскольку в ряде исследований не было выявлено взаимосвязи когнитивных нарушений с размером и количеством FASI. Однако, стоит отметить, что при локализации FASI в таламусе отмечаются стойкие когнитивные нарушения у пациентов с НФ I типа.

Патология

Di Paolo и соав. в своем патоморфологическом исследовании охарактеризовали фокальные области гиперинтенсивности как участки губчатой миелинопатии или вакуолярных изменений миелина без воспалительной реакции в окружающей ткани и выраженной демиелинизации. Высокая интенсивность синала на Т2-ВИ связана с заполненными водой вакуолями. Остается непонятным, почему в некоторых случаях FASI регрессируют. Требуются дальнейшие исследования, которые помогут выяснить природу FASI.

МРТ

FASI характеризуются высокой интенсивностью сигнала на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях. На Т1-ВИ они обычно изо- или гиперинтенсивные, не накапливают контрастное вещество.Данные области не оказывают масс-эффект на близлежащие структуры, обычно локализуются в базальных ганглиях, таламусах, стволе мозга, мозжечке и зрительных трактах.

Магнитно-резонансная спектроскопия позволяет дифференцировать FASI от неопластического процесса (в частности, глиом). FASI характеризуются более высокими соотношениями NAA/Cr, Cr/Cho.

Источник

1. Gonen O, Wang ZJ, Viswanathan AK et-al. Three-dimensional multivoxel proton MR spectroscopy of the brain in children with neurofibromatosis type 1. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20 (7): 1333-41. Pubmed citation

2. Petrak B, Lisy J, Kraus J et-al. FOCAL AREAS OF HIGH-SIGNAL INTENSITY ON BRAIN T2-WEIGHTED MAGNETIC RESONANCE IMAGING SCANS ARE SIGNIFICANT FOR THE DIAGNOSIS OF NEUROFIBROMATOSIS VON RECKLINGHAUSEN TYPE 1. Pediatrics. 2008;121 (Supplement 2): S147-S147. doi:10.1542/peds.2007-2022CCCCCC

3. Hyman SL, Gill DS, Shores EA et-al. T2 hyperintensities in children with neurofibromatosis type 1 and their relationship to cognitive functioning. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 2007;78 (10): 1088-91. doi:10.1136/jnnp.2006.108134 – Free text at pubmed – Pubmed citation

4. Goh WH, Khong PL, Leung CS et-al. T2-weighted hyperintensities (unidentified bright objects) in children with neurofibromatosis 1: their impact on cognitive function. J. Child Neurol. 2005;19 (11): 853-8. Pubmed citation

5. Moore BD, Slopis JM, Schomer D et-al. Neuropsychological significance of areas of high signal intensity on brain MRIs of children with neurofibromatosis. Neurology. 1996;46 (6): 1660-8. Pubmed citation

6. Feldmann R, Denecke J, Grenzebach M et-al. Neurofibromatosis type 1: motor and cognitive function and T2-weighted MRI hyperintensities. Neurology. 2004;61 (12): 1725-8. Pubmed citation

7. DiPaolo DP, Zimmerman RA, Rorke LB et-al. Neurofibromatosis type 1: pathologic substrate of high-signal-intensity foci in the brain. Radiology. 1995;195 (3): 721-4. doi:10.1148/radiology.195.3.7754001 – Pubmed citation

8. FACR AGOMD. Osborns Brain. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN:1931884218. Read it at Google Books – Find it at Amazon

9. Hegde AN, Mohan S, Lath N et-al. Differential diagnosis for bilateral abnormalities of the basal ganglia and thalamus. Radiographics. 2011;31 (1): 5-30. Radiographics (full text) – doi:10.1148/rg.311105041 – Pubmed citation

10. Sevick RJ, Barkovich AJ, Edwards MS, Koch T, Berg B, Lempert T. Evolution of white matter lesions in neurofibromatosis type 1: MR findings. (1992) AJR. American journal of roentgenology. 159 (1): 171-5. doi:10.2214/ajr.159.1.1609692 – Pubmed

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Фокальные области гиперинтенсивности (FASI)

Эпидемиология

Клиническое представление

Патология

МРТ

Источник

Сегодня читают

Спасибо!

Теперь редакторы в курсе.