Фокальные области гиперинтенсивности (FASI)

Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего – в бледных шарах), таламусах, стволе мозга (мосте), мозжечке и субкортикальном белом веществе.

Эпидемиология

FASI – самый частый нейрорадиологический признак нейрофиброматоза I типа. В исследовании 160 детей с подтвержденным диагнозом нейрофиброматоза I типа у 86% был выявлен данный признак. У пациентов <10 лет возможно увеличение размеров и количества очагов данного типа, в то время как у людей старше 10 лет подобная динамика расценивается как признак опухолевого процесса.

Клиническое представление

На данный момент продолжается дискуссия о роли изменений при нейрофиброматозе I типа в возникновении когнитивных нарушений. Взаимосвязь между FASI и когнитивным дефицитом весьма противоречива, поскольку в ряде исследований не было выявлено взаимосвязи когнитивных нарушений с размером и количеством FASI. Однако, стоит отметить, что при локализации FASI в таламусе отмечаются стойкие когнитивные нарушения у пациентов с НФ I типа.

Патология

Di Paolo и соав. в своем патоморфологическом исследовании охарактеризовали фокальные области гиперинтенсивности как участки губчатой миелинопатии или вакуолярных изменений миелина без воспалительной реакции в окружающей ткани и выраженной демиелинизации. Высокая интенсивность синала на Т2-ВИ связана с заполненными водой вакуолями. Остается непонятным, почему в некоторых случаях FASI регрессируют. Требуются дальнейшие исследования, которые помогут выяснить природу FASI.

Наиболее типичная локализация:
• парагиппокамп;
• таламус;
• средний мозг;
• мост и продолговатый мозг;

МРТ

FASI характеризуются высокой интенсивностью сигнала на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях. На Т1-ВИ они обычно изо- или гиперинтенсивные, не накапливают контрастное вещество.Данные области не оказывают масс-эффект на близлежащие структуры, обычно локализуются в базальных ганглиях, таламусах, стволе мозга, мозжечке и зрительных трактах.

Магнитно-резонансная спектроскопия позволяет дифференцировать FASI от неопластического процесса (в частности, глиом). FASI характеризуются более высокими соотношениями NAA/Cr, Cr/Cho.