Фокальные области гиперинтенсивности (FASI)
Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего – в бледных шарах), таламусах, стволе мозга (мосте), мозжечке и субкортикальном белом веществе.
Эпидемиология
Фокусные области интенсивности сигнала (FASI) являются распространенными нейровизуализационными аномалиями у детей с нейрофиброматозом 1 типа (NF1). В исследовании 2007 года (T2 hyperintensities in children with neurofibromatosis type 1) 160 детей с подтвержденным диагнозом нейрофиброматоза I типа у 86% был выявлен данный признак. У пациентов <10 лет возможно увеличение размеров и количества очагов данного типа, в то время как у людей старше 10 лет подобная динамика расценивается как признак опухолевого процесса.
Клиническая картина
На данный момент продолжается дискуссия о роли изменений при нейрофиброматозе I типа в возникновении когнитивных нарушений. Взаимосвязь между FASI и когнитивным дефицитом весьма противоречива, поскольку в ряде исследований не было выявлено взаимосвязи когнитивных нарушений с размером и количеством FASI. Однако, стоит отметить, что при локализации FASI в таламусе отмечаются стойкие когнитивные нарушения у пациентов с НФ I типа.
Морфология
Di Paolo с соавторами в своем патоморфологическом исследовании (Neurofibromatosis type 1: pathologic substrate of high-signal-intensity foci in the brain) охарактеризовали фокальные области гиперинтенсивности как участки губчатой миелинопатии или вакуолярных изменений миелина без воспалительной реакции в окружающей ткани и выраженной демиелинизации. Высокая интенсивность синала на Т2-ВИ связана с заполненными водой вакуолями. Остается непонятным, почему в некоторых случаях FASI регрессируют. Требуются дальнейшие исследования, которые помогут выяснить природу FASI.
Наиболее типичная локализация:
• парагиппокамп;
• таламус;
• средний мозг;
• мост и продолговатый мозг;
• парагиппокамп;
• таламус;
• средний мозг;
• мост и продолговатый мозг;
МР особенности
FASI характеризуются высокой интенсивностью сигнала на Т2-ВИ и FLAIR-изображениях. На Т1-ВИ они обычно изо- или гиперинтенсивные, не накапливают контрастное вещество.Данные области не оказывают масс-эффект на близлежащие структуры, обычно локализуются в базальных ганглиях, таламусах, стволе мозга, мозжечке и зрительных трактах.Магнитно-резонансная спектроскопия позволяет дифференцировать FASI от неопластического процесса (в частности, глиом). FASI характеризуются более высокими соотношениями NAA/Cr, Cr/Cho.
