Патогенез

Патогенез МВС включает в себя прогрессирующую дегенерацию нейронов в гиппокампе, зубчатой фасции, энторинальной коре и миндалине. Эти изменения сопровождаются глиозом, который проявляется как реакция на повреждение нервной ткани. Одним из основных механизмов повреждения является нейротоксичность, связанная с чрезмерной активацией глутаматергических рецепторов, что приводит к длительной деполяризации и гибели нейронов. Нейроинфламмация и оксидативный стресс также играют значительную роль в прогрессировании этого заболевания.

Клинические проявления

Клинически МВС проявляется преимущественно в виде сложных парциальных эпилептических приступов, которые могут включать ауры (дежавю, необычные запахи или гастрические ощущения), автоматизмы и нарушение сознания. У некоторых пациентов могут наблюдаться вторично-генерализованные судорожные приступы. Часто височная эпилепсия, связанная с МВС, не поддается медикаментозной терапии, что усложняет лечение и требует поиска альтернативных методов терапии.

Кроме эпилептических симптомов, пациенты с МВС могут страдать от когнитивных нарушений, связанных с повреждением гиппокампа, особенно от проблем с памятью и обучением. Эти когнитивные дефициты могут существенно снижать качество жизни пациентов, а также вызывать дополнительные эмоциональные и психиатрические проблемы, такие как депрессия и тревожность.

Нейровизуализация и Магнитно-Резонансная Томография (МРТ)

Диагностика МВС значительно улучшилась благодаря достижениям в области нейровизуализации, особенно с использованием МРТ. МРТ является методом выбора для выявления структурных изменений в височной доле мозга. Ключевые особенности МВС на МРТ включают:

• Атрофия гиппокампа: наиболее значимый признак, характеризующийся уменьшением объема гиппокампа. Атрофия может быть односторонней или двусторонней и коррелирует с тяжестью клинических проявлений.
• Гиперинтенсивность на T2 и FLAIR: увеличение сигнала в области гиппокампа, что указывает на наличие глиоза или других дегенеративных изменений.
• Потеря нормального стратифицированного рисунка гиппокампа: в норме гиппокамп имеет четко выраженные слои, которые могут быть утрачены при МВС.
• Асимметрия височных рогов боковых желудочков: расширение височного рога бокового желудочка на стороне поражения вследствие атрофии прилегающих структур.
• Аномалии сигнала в зубчатой фасции: эти изменения могут свидетельствовать о начальных стадиях дегенерации, предшествующих полной атрофии гиппокампа.

Использование этих МРТ признаков является критически важным для ранней диагностики и точной локализации эпилептогенного очага.