Ретроцеребеллярная киста — собирательный рентгенологический термин, обозначающий объёмное скопление ликвора кзади от мозжечка, в пределах увеличенного ретроцеребеллярного субарахноидального пространства задней черепной ямки. Это не самостоятельная нозологическая единица, а описательное обозначение, под которым на практике могут скрываться несколько различных по происхождению и клинической значимости состояний: истинная арахноидальная киста задней черепной ямки, мега цистерна магна (расширенная большая цистерна), персистирующий карман Блейка (persisting Blake’s pouch) и вариант мальформации Денди — Уокера. Разграничение этих состояний имеет принципиальное значение, поскольку определяет тактику наблюдения или хирургического лечения пациента.

Эпидемиология

Ретроцеребеллярные кистозные образования обнаруживаются преимущественно случайно при нейровизуализации, выполняемой по другим показаниям, а также при пренатальном УЗИ и МРТ плода. Мега цистерна магна и ретроцеребеллярные арахноидальные кисты относятся к числу наиболее часто выявляемых находок в задней черепной ямке при рутинной нейровизуализации у детей и взрослых, причём в большинстве случаев они являются бессимптомными вариантами развития, не требующими специализированного наблюдения. Истинные арахноидальные кисты задней черепной ямки составляют около 10% всех внутричерепных арахноидальных кист, значительно уступая по частоте кистам средней черепной ямки (наиболее частой локализации).

Эмбриология и патогенез

Формирование структур задней черепной ямки, включая цистерну магна, происходит в результате сложного взаимодействия развития ромбовидного мозга, задней мембранозной area (area membranacea posterior) и оболочек мозга на 4–6-й неделе внутриутробного развития. Нарушение перфорации этой мембраны и созревания отверстий Мажанди и Люшка лежит в основе целого спектра аномалий задней черепной ямки — от доброкачественной мега цистерны магна до тяжёлой классической мальформации Денди — Уокера, что позволяет рассматривать эти состояния как континуум пороков развития единого эмбриологического происхождения, а не как строго дискретные нозологические формы.

Истинная арахноидальная киста задней черепной ямки, в отличие от мега цистерны магна, представляет собой отграниченное скопление ликвора внутри расщепления (дупликатуры) паутинной оболочки, как правило не свободно сообщающееся с окружающим субарахноидальным пространством либо сообщающееся с ним ограниченно, по типу клапанного механизма. Именно эта особенность объясняет способность истинных арахноидальных кист к постепенному увеличению в размерах, накоплению внутрикистозного давления и возникновению объёмного воздействия на прилежащую ткань мозжечка, чего не происходит при мега цистерне магна, свободно сообщающейся с субарахноидальным пространством через открытые отверстия Мажанди и Люшка.

Классификация и основные дифференцируемые состояния

• Мега цистерна магна — увеличение большой цистерны более 10 мм в переднезаднем размере на срединном сагиттальном срезе при нормальных размерах и строении червя и полушарий мозжечка, отсутствии объёмного воздействия и вентрикуломегалии. Рассматривается как доброкачественный анатомический вариант.
• Ретроцеребеллярная арахноидальная киста — отграниченное объёмное образование с ликворным сигналом, которое, в отличие от мега цистерны магна, обычно не распространяется симметрично по обеим сторонам серпа мозжечка (falx cerebelli), может вызывать объёмное воздействие на прилежащее полушарие мозжечка и, в части случаев, ремоделирование (истончение, вздутие) прилежащей затылочной кости.
• Персистирующий карман Блейка — отдельная нозологическая форма, отличающаяся от мега цистерны магна и описанная относительно недавно; связана с задержкой инволюции эмбрионального кармана Блейка и может сопровождаться вентрикуломегалией при сохранной структуре червя мозжечка.
• Вариант мальформации Денди — Уокера — сочетает гипоплазию нижних отделов червя мозжечка с расширением задней черепной ямки и цистернальных пространств; отличается от классической мальформации Денди — Уокера меньшей выраженностью гипоплазии червя и, как правило, отсутствием выраженной гидроцефалии.
• Классическая мальформация Денди — Уокера — наиболее тяжёлая форма данного спектра, характеризующаяся агенезией или выраженной гипоплазией червя мозжечка, кистозным расширением четвёртого желудочка, заполняющим увеличенную заднюю черепную ямку, и высокой частотой сопутствующей гидроцефалии (до 90% случаев) вследствие обструкции ликворооттока через отверстия Мажанди и Люшка.

Клиническая картина

Подавляющее большинство ретроцеребеллярных кистозных образований, выявляемых случайно, клинически не проявляются и не влияют на неврологическое и психомоторное развитие пациента. Симптоматическое течение отмечается преимущественно при истинных арахноидальных кистах достаточно крупного размера, вызывающих объёмное воздействие на структуры задней черепной ямки. Наиболее частым симптомом является головная боль, преимущественно затылочной локализации; также описаны головокружение, тошнота и рвота, синкопальные эпизоды, мозжечковая атаксия, изменения психического статуса, эпилептические приступы (в том числе как следствие раздражения прилежащей коры мозжечка компрессией) и снижение слуха. У детей грудного возраста крупные кисты задней черепной ямки могут проявляться макрокранией вследствие аномально быстрого увеличения окружности головы. При развитии обструктивной гидроцефалии, обусловленной сдавлением ликворопроводящих путей, присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии.

Отдельно описаны случаи развития гидроцефалии на фоне ретроцеребеллярной арахноидальной кисты при интактном (не сдавленном) четвёртом желудочке — за счёт нарушения ликвороциркуляции на уровне четверохолмной цистерны, что подчёркивает многообразие возможных механизмов клинической декомпенсации при данной патологии.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография является методом выбора в диагностике и дифференциальной диагностике ретроцеребеллярных кистозных образований, дополняясь при необходимости компьютерной томографией (особенно для оценки костных изменений) и, в отдельных диагностически сложных случаях, ликвородинамическими методиками (цистернография, в том числе КТ-цистернография).

На МРТ и КТ как истинная арахноидальная киста, так и мега цистерна магна демонстрируют сигнал/плотность, идентичные цереброспинальной жидкости на всех последовательностях, и, как правило, не накапливают контрастное вещество. Основные дифференцирующие признаки:

• Распространённость и симметричность. Мега цистерна магна обычно распространяется симметрично по обеим сторонам серпа мозжечка; истинная арахноидальная киста чаще имеет асимметричное, одностороннее либо ограниченное расположение.
• Объёмное воздействие. Наличие масс-эффекта на прилежащее полушарие мозжечка, деформация или смещение четвёртого желудочка более характерны для истинной арахноидальной кисты; для мега цистерны магна масс-эффект нехарактерен, однако асимметричная мега цистерна магна иногда может создавать ложное впечатление объёмного воздействия, что ограничивает надёжность одного лишь визуального критерия.
• Костные изменения. Ремоделирование (истончение, локальное вздутие) внутренней поверхности затылочной кости — признак, ассоциированный преимущественно с истинными арахноидальными кистами вследствие их длительного локального давления на кость, но не с мега цистерной магна.
• Сообщение с субарахноидальным пространством. Свободное сообщение с окружающим субарахноидальным пространством и, соответственно, с ликворными пульсационными потоками характерно для мега цистерны магна; истинная арахноидальная киста сообщается с субарахноидальным пространством ограниченно либо не сообщается вовсе, что при диагностической неопределённости может быть подтверждено методами цистернографии.
• Диффузионно-взвешенная МРТ. Появившиеся в последние годы данные об использовании количественных показателей диффузионно-взвешенной МРТ (ИКД, эффективный ИКД) демонстрируют статистически значимые различия измеряемого коэффициента диффузии между мега цистерной магна и арахноидальными кистами цистерны магна, что рассматривается как дополнительный количественный инструмент дифференциальной диагностики в неоднозначных случаях, наряду с традиционным визуальным анализом морфологии и сообщения с ликворными пространствами.
• Дифференциация с эпидермоидной кистой. В отличие от арахноидальной кисты, эпидермоидная киста демонстрирует ограничение диффузии на диффузионно-взвешенных изображениях, что является надёжным дифференцирующим признаком при сходной по остальным характеристикам ликворной интенсивности сигнала на стандартных последовательностях.