ПатологииSIDS

Болезнь Паркинсона

Это заболевание нервной системы, при котором нейроны постепенно теряются в определенных центрах ствола головного мозга. Это приводит к потере дофаминсодержащих нейронов, вещества, которое очень важно для передачи возбуждения. Затем пациент перестает контролировать свои мышцы.

Есть много причин для этого заболевания. Это может быть вызвано вирусным воспалением головного мозга, отравлением марганцем или угарным газом, травмой или длительным использованием некоторых лекарственных средств, таких как антидепрессанты или наркотики. Наследственность тоже играет свою роль. Некоторые источники, такие как исследования израильских ученых, также указывают на связь между пестицидами и болезнью Паркинсона.

Симптомы болезни Паркинсона.

Жесткое выражение лица, скованность мышц, замедленные движения, отдыхающая дрожь пальцев руки, позже также дрожание век, челюсти, языка, лба и нижних конечностей, усталость, затруднение речи, депрессия и головокружение. Частыми проявлениями являются тремор или чувство усталости и скованности в конечностях и спине, судороги, более частые запоры и проблемы со сном.

Пациенты могут производить впечатление почти здоровых людей и, с другой стороны, с трудом сидеть неподвижно или страдать от движений, которые они не могут контролировать по своей воле. Болезнь Паркинсона является заболеванием, типичным для людей старше 50 лет, но пациенты моложе 40 лет также могут заразиться.

Дифференциальный диагноз

Многие нейродегенеративные заболевания во многом пересекаются, и болезнь Паркинсона не исключение.

  • деменция с тельцами Леви;
  • множественная системная атрофия (МСА) ;
  • прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) ;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • Синдром Перри;
  • постэнцефалитный паркинсонизм;
  • метаболические заболевания с признаками и симптомами паркинсонизма;
  • Болезнь Вильсона;

Радиологические особенности

При длительном течении заболевании может быть выявлена неспецифическая генерализованная потеря объема головного мозга при МРТ иследовании.

Особенности болезни Паркинсона на Т1ВИ:

 – может проявляться умеренная гиперинтенсивность компактных и ретикулярных частей черной субстанции и красных ядер (из-за накопления железа).

 – может проявлять потерю нормальной гиперинтенсивности в черной субстанции из-за потери нейромеланина.

Особенности на T2 * (GRE / SWI):

 – отсутствия ласточкина хвоста ( «ласточкин хвост» описывает нормальную осевую визуализацию нигросомы-1 внутри черной субстанции на МРТ с высоким разрешением T2 * / SWI).

 – нигросома-1 обычно гиперинтенсивна по SWI, но она не визуализируется при болезни Паркинсона. – может показывать потерю сигнала от черной субстанции и красных ядер (из-за потери меланин-содержащих нейронов).

 – точечные участки гиперинтенсивности в компактной части черной субстанции.

Лечение болезни Паркинсона.

Полное излечение невозможно, только течение болезни можно облегчить. Лечение включает в себя различные препараты, которые доставляют недостающий дофамин. Иногда возможна и операция на головном мозге.

Первый препарат для лечения болезни Паркинсона называется леводопа (L-дигидрокси-фенилаланин). Это один из наиболее часто вводимых и наиболее эффективных препаратов. Лечение леводопой стабилизирует содержание дофамина в черном веществе и базальных ганглиях до уровня, близкого к норме, тем самым облегчая симптомы заболевания. Большинство пациентов (около 75%) положительно отвечают на лечение.

Однако, чем дольше длится лечение, тем больше препарат становится менее эффективным. Наблюдается постепенное снижение подвижности, скованности и тремора. Поэтому вводят другие средства для пролонгирования действия левопод, такие как карбидопа, бенсеразид или энтакапон.

Другие вводимые препараты действуют иначе. Например, так называемые дофаминергические агонисты, такие как Бромокриптин, ропинирол и перголид, действуют непосредственно на клетки-мишени в черном веществе, которые продуцируют дофамин. Иногда назначают тригексифенидил и бензтропин (мускариновые антагонисты). Эти вещества подавляют тремор. Селегилин используется в Чешской Республике. Он влияет на один из ферментов, моноаминоксидазу B, которая участвует в распаде дофамина. Некоторые пациенты имеют нарушения сна как побочные эффекты этого лекарства. Поэтому это лекарство дают утром и в полдень.

Все препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона, имеют побочные эффекты. Они, конечно, индивидуальны у пациентов. Некоторые из них почти не затронуты, но другие реагируют очень чутко. Лечение индивидуальное и иногда требуется врач, чтобы найти правильный вариант для конкретного человека.

Хирургия.

Операция не проводится до тех пор, пока не будут исчерпаны все возможности неинвазивного лечения. Повреждение или разрушение нервных клеток является постоянным и поэтому операция имеет значительные риски. Принцип этой процедуры заключается либо в стимуляции, либо в разрушении определенного участка мозга, что достигается введением тонкой иглы в мозговую ткань. Направление и глубина введения иглы предварительно рассчитываются на основе компьютерных методов визуализации-томографии.

Одним из таких вмешательств является паллидотомия. Он используется только у пациентов с агрессивным течением заболевания, или у пациентов, где они больше не работают. В черепе просверливается небольшое отверстие, через которое входит электрический зонд. Этот зонд разрушает небольшую часть нервной ткани, называемую бледным ядром (globus pallidus), которое большинство экспертов считают сверхактивным при болезни Паркинсона.

Другой вариант-стимуляция мозга (DBS). Процедура заключается в имплантации очень тонкого электрода в участок мозга, называемый globus pallidus или в субталамическое ядро. Этот электрод испускает слабые электрические импульсы, которые стимулируют мозг и блокирует нервные сигналы, вызывающие симптомы, тем самым улучшая двигательные функции.

Источник: omim.org