Полимиозит (ПМ) представляет собой редкое хроническое воспалительное заболевание мышечной ткани, относящееся к группе идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Основной его признак — симметричная слабость проксимальных мышц, вызванная воспалением эндомизия скелетных мышц. Заболевание развивается вследствие аномальной активации цитотоксических T-лимфоцитов (CD8+) и макрофагов, что приводит к повреждению мышечных волокон. Несмотря на прогресс в диагностике и лечении ПМ, его редкость и пересечение симптомов с другими миопатиями усложняют клиническую практику.

Эпидемиология

Полимиозит встречается с частотой от 0,5 до 8,4 случаев на 100 000 человек, преимущественно у взрослых старше 20 лет. У женщин заболевание развивается примерно в два раза чаще, чем у мужчин. Наибольшая заболеваемость отмечена среди афроамериканцев. Полимиозит крайне редко встречается у детей, где его дифференцируют от дерматомиозита.

Этиология и патогенез

Этиология полимиозита тесно связана с аутоиммунными механизмами, при которых нарушается нормальная иммунная толерантность к мышечным антигенам. Основным пусковым фактором считается аномальная активация цитотоксических T-лимфоцитов (CD8+), которые инфильтрируют эндомизий скелетных мышц. Эти клетки атакуют мышцы, экспрессирующие антигены комплекса гистосовместимости MHC I. Вместе с макрофагами они вызывают воспаление и повреждение мышечных волокон, что приводит к их некрозу и утрате функциональности.

Кроме клеточного иммунитета, важную роль играют провоспалительные цитокины, такие как интерлейкин-17 (IL-17), фактор некроза опухоли альфа (TNF-α) и интерферон гамма (IFN-γ). Эти молекулы усиливают воспаление, стимулируя инфильтрацию повреждённых тканей иммунными клетками, повышая активность NF-kB и способствуя разрушению мышечных волокон. В мышечной ткани пациентов также обнаруживается повышенная экспрессия IL-21 и его рецепторов, что коррелирует с тяжестью воспалительного процесса.

Инфекционные агенты, такие как ретровирусы (HTLV-1, ВИЧ) и вирусы гепатита C, могут быть триггерами заболевания, вызывая иммуноопосредованное повреждение сосудов и мышечной ткани. Эти вирусы стимулируют экспрессию MHC I на миоцитах, что привлекает цитотоксические T-клетки и приводит к эндомизальному воспалению. Помимо инфекций, важную роль играют генетические факторы. Носители HLA-алелей A1, B8 и DR3 имеют повышенный риск развития заболевания, что свидетельствует о наследственной предрасположенности.

Полимиозит также ассоциирован с опухолями, включая лимфомы, рак лёгких и мочевого пузыря. В этих случаях воспаление может быть паранеопластическим процессом, опосредованным аутоантителами, направленными против мышечной ткани. Лекарственные препараты, такие как гидралазин, ингибиторы АПФ и статины, могут провоцировать миопатию, действуя как гаптены и индуцируя аутоиммунный ответ.

Таким образом, этиология и патогенез полимиозита представляют собой сложное взаимодействие генетических, иммунных и внешних факторов, приводящее к хроническому воспалению и деструкции мышечной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина полимиозита отличается постепенным и незаметным началом, что нередко затрудняет раннюю диагностику. Основным симптомом является симметричная слабость проксимальных мышц, включая плечевой и тазовый пояса, а также сгибателей шеи. Пациенты жалуются на трудности при подъёме по лестнице, вставании из положения сидя, подъёме рук над головой или удержании головы в вертикальном положении. На поздних стадиях может развиться слабость дистальных мышц, приводящая к нарушению мелкой моторики, например, трудностям при письме или игре на музыкальных инструментах.

Экстрамышечные проявления полимиозита включают дисфагию, обусловленную вовлечением мышц глотки или пищевода, что сопровождается трудностями при глотании и риском аспирации. Респираторные нарушения возникают при поражении диафрагмы или межрёберных мышц, что приводит к одышке и ограничению дыхательных объёмов. У некоторых пациентов развиваются интерстициальные заболевания лёгких, особенно в случае наличия антител анти-Jo-1. Это проявляется сухим кашлем, прогрессирующей одышкой и уменьшением насыщения крови кислородом.

Общие симптомы включают утомляемость, субфебрильную лихорадку, снижение массы тела и артралгии. При системном распространении процесса возможно вовлечение сердца с развитием миокардита, аритмий или даже рестриктивной кардиомиопатии. Желудочно-кишечные симптомы, такие как запоры или вздутие живота, могут быть следствием поражения гладкой мускулатуры кишечника. Некоторые пациенты отмечают феномен Рейно, который характеризуется изменением окраски пальцев на холоде.

Физикальное обследование выявляет снижение силы в поражённых мышцах с преимущественным вовлечением проксимальных групп. Рефлексы обычно сохранены, за исключением тяжёлых случаев с выраженной атрофией. Сенсорные нарушения, как правило, отсутствуют. При аускультации лёгких можно выявить хрипы в базальных отделах, указывающие на интерстициальные изменения. В редких случаях, особенно при ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями, могут присутствовать кожные изменения, такие как сыпь или уплотнение кожи.

Диагностика

Диагностика полимиозита основана на интеграции клинических, лабораторных и инструментальных данных:

• Лабораторные тесты: Повышение уровня креатинкиназы (КК) до 50 раз выше нормы, выявление антител (например, анти-Jo-1).
• Электромиография (ЭМГ): Демонстрирует раздражение мышечных мембран и патологическую активность.
• МРТ: Помогает визуализировать воспаление и отёк мышц.
• Мышечная биопсия: Показывает эндомизальную инфильтрацию CD8+ T-клетками и некроз миофибрилл.

Дифференциальная диагностика

• Дерматомиозит (поражение кожи).
• Миозиты, ассоциированные с раком.
• Инфекционные и токсические миопатии.
• Мышечные дистрофии.

Лечение

Терапия полимиозита направлена на подавление воспаления и предотвращение прогрессирования повреждений:

1. Глюкокортикостероиды (ГКС): Преднизолон в дозе 1 мг/кг/сутки остаётся стандартом.
2. Иммуносупрессоры: Метотрексат, азатиоприн или микофенолата мофетил для пациентов с рефрактерной формой.
3. Иммуноглобулины (IVIG): Используются в тяжёлых или резистентных случаях.
4. Физиотерапия: Предотвращает атрофию мышц и улучшает их функциональность.

Прогноз и осложнения

Прогноз варьирует: большинство пациентов достигают улучшения на фоне терапии, но у некоторых заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Наиболее неблагоприятные исходы наблюдаются при системных осложнениях, таких как интерстициальная болезнь лёгких или злокачественные новообразования.

Заключение

Полимиозит остаётся сложным для диагностики и лечения заболеванием. Современные подходы, включающие раннюю диагностику, иммунотерапию и междисциплинарное сотрудничество, позволяют улучшить исходы и качество жизни пациентов. Необходимы дальнейшие исследования для изучения патогенеза и разработки новых методов лечения.