Это редкое воспалительное заболевание мышц, которое характеризуется слабостью мышц и болью. Оно может затрагивать различные группы мышц в теле, такие как мышцы шеи, плеч, бедер и тазобедренных суставов.

Этиология

В большинстве случаев остается неизвестной. Предполагается, что в патогенезе играют роль клеточные и гуморальные иммунопатологические механизмы, что подтверждается нередким развитием заболевания на фоне аутоиммунных процессов (СКВ, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия), а также хорошим эффектом кортикостероидов и иммунодепрессантов. Ведущим фактором, как полагают, является клеточно-опосредованная цитотоксическая реакция, реализуемая Т-лимфоцитами, которые сенсибилизированы к поверхностным антигенам мышечных волокон.

Клиническая картина 

Полимиозит обычно возникает в среднем возрасте (45–55 лет). Полимиозит без признаков поражения других органов-мишеней до пубертатного возраста встречается нечасто. Заболевание у детей похоже на взрослую форму болезни. Однако обычно полимиозит у них (как и дерматомиозит) не связан со злокачественными опухолями, тогда как у взрослых болезнь может сопутствовать таким опухолям, как карцинома легкого, рак молочной железы, аденокарцинома желудка, опухоль яичника или матки, саркома, злокачественная лимфома, лейкоз, ретикулез. Частота сопутствующих полимиозиту неопластических процессов колеблется от 5 до 65% (по данным разных авторов), что требует обязательного онкологического поиска. Полимиозит начинается с симметричной проксимальной мышечной слабости, которая развивается постепенно, исподволь, а изменения становятся заметными через недели и месяцы. Могут наблюдаться периоды стабилизации и даже ремиссии, что ведет к ошибочной диагностике конечностно-поясной миодистрофии, поскольку прогрессирование в таких случаях медленное. Лихорадки и миалгии не отмечается. Частый признак болезни – слабость сгибателей шеи. Характерны дисфагия и приступы удушья, тогда как дисфония встречается реже. Постепенно слабость распространяется и на дистальные отделы конечностей. Выраженность парезов варьирует, а в тяжелых случаях развивается тетраплегия. Изредка слабость ограничивается лишь дистальными группами мышц, экстраокулярными мышцами или лицевой мускулатурой. При хроническом течении болезни постепенно нарастают мышечные атрофии; возможно формирование контрактур. Сухожильные рефлексы вызываются на ранних стадиях болезни и становятся низкими, когда уменьшается мышечная масса, однако практически никогда не исчезают полностью. Этот важнейший дифференциально-диагностический признак позволяет исключить наличие у больного полиневропатии. В некоторых случаях начало может быть острым, с развитием выраженной мышечной слабости в течение нескольких дней. В этих случаях первоначально возникает общее недомогание, а мышечной слабости сопутствуют миалгии в мышцах плечевого пояса и болезненность этих мышц при пальпации. Атрофии мышц лишь очень легкие или отсутствуют. При рентгенографии в мышцах могут быть обнаружены кальцификаты. Для полимиозита взрослых типичны сердечно-легочные осложнения, однако они не так характерны для детской формы болезни.

Диагностика 

Неизменного повышения уровня КФК не наблюдается, тогда как на ЭНМГ практически всегда выявляются типичные признаки и миопатического, и неврогенного процессов. При мышечной биопсии можно обнаружить различные патологические отклонения, а периваскулярная воспалительная инфильтрация наблюдается далеко не всегда. Поэтому отсутствие клеточных инфильтратов в образцах биоптатов не исключает диагноз полимиозита. С другой стороны, наличие инфильтратов не указывает однозначно на наличие полимиозита, поскольку они могут быть вторичным признаком при заболеваниях, сопровождающихся выраженным рабдомиолизом, а также могут наблюдаться при лицелопаточно-плечевой миодистрофии и при БАС.