Терапия
Препаратами выбора является глюкокортикостероиды. Восстановление мышечной силы обычно наступает не раньше 1–2 мес. с момента снижения активности КФК под действием глюкокортикостероидов. Снижение дозы глюкокортикостероидов или их отмена в ответ на снижение уровня КФК в плазме или его нормализацию является ошибочным: решение о сохранении дозы препарата или его уменьшении полностью зависит от клинических проявлений заболевания (т.е. главным образом от величины мышечной силы). Не следует также увеличивать дозу препарата каждый раз, когда возрастает активность КФК. Хотя повышение концентрации КФК может предшествовать обострению заболевания, необходимо помнить, что у многих больных отмечаются выраженные колебания активности фермента во время лечения глюкокортикостероидами, не отражающие динамику патологического процесса. С другой стороны, вполне оправданно плавное снижение дозы гормона у больных с восстановившейся мышечной силой, даже если у них сохраняется высокая активность КФК. Длительная терапия гормонами (а она может иногда продолжаться несколько лет) требует тщательного контроля и назначения антацидных препаратов и Н2-блокаторов для защиты слизистой оболочки желудка. Необходимо также помнить о таком серьезном осложнении длительной кортикостероидной терапии, как кортикостероидная миопатия, которая может развиваться исподволь и быть ошибочно расценена как обострение основного заболевания. Стероидная миопатия поражает, как правило, проксимальные отделы конечностей, больше ног, чем рук и сопровождается выраженным похуданием. При наличии противопоказаний к кортикостероидам, при их неэффективности необходимо использовать цитостатики. В последние годы активнее применяют комбинацию преднизолона и азатиоприна, которая позволяет достичь нужного эффекта, избежав неблагоприятного действия длительной кортикостероидной терапии в больших дозах. Показан благоприятный эффект пульс-терапии в виде серии внутривенных капельных инфузий 1 г метилпреднизолона, после которой переходят на комбинацию преднизолона (через день) и азатиоприна (ежедневно). Имеется опыт применения в тяжелых случаях плазмафереза, иммуноглобулина. Для предотвращения формирования контрактур важное значение имеет как можно более раннее начало пассивных и активных движений. Необходима дыхательная гимнастика. В то же время от применения массажа в активной фазе следует воздержаться.