Гидроцефалия у детей
Гидроцефалия – это медицинское состояние, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках мозга. ЦСЖ обычно служит для защиты мозга и спинного мозга, а также для поддержания их функционирования путем амортизации ударов и обеспечения питания. Однако, при гидроцефалии, нормальный поток и резорбция ЦСЖ нарушены, что приводит к его накоплению и увеличению объема желудочков мозга.
Желудочковая система мозга представляет собой ряд соединяющихся между собой пространств и каналов внутри мозга, состоящих из спинномозговой жидкости (СМЖ). ЦСЖ вырабатывается эпендимальными клетками, которые выстилают желудочки. Они непрерывны по отношению к центральному каналу. Желудочки содержат около 20% от общего объема ЦСЖ взрослого человека.
Желудочковая система состоит из:
- двух боковых желудочков
- третьего желудочка, расположенного по средней линии
- четвертый желудочек
Взаимосвязь между желудочками осуществляется через следующие отверстия:
- межжелудочковое отверстие (по Монро): латеральное и третье
- церебральный акведук (по Сильвиусу): третий – четвертый
- срединное отверстие (по Магенди): четвертый – cisterna magna
- два латеральных отверстия (по Лушке): четвертое – в мозжечковую цистерну
Как cisterna magna, так и мозжечковая цистерна находятся в субарахноидальном пространстве. Это пространство является непрерывным по отношению к субарахноидальному пространству вокруг пуповины вплоть до уровня хвостатого эквинуса.
Основная продукция ЦСЖ происходит из хороидных сплетений, расположенных в боковом, третьем и четвертом желудочках мозга и представляющих собой высоко васкуляризированные эпителиальные тканевые образования 3. Примечательно, что хороидное сплетение не встречается в лобных и затылочных рогах боковых желудочков, а также в церебральном акведуке.
Гидроцефалия новорожденных: наиболее частой причиной является обструкция водопровода мозга, которая может быть следствием стеноза или глиоза водопровода мозга, разветвления с образованием нескольких узких каналов, образования перегородки.
Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Арнольда–Киари и синдром Денди–Уокера; в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка сочетается с недоразвитием червя мозжечка.
Перечисленные выше состояния являются причиной 80% случаев гидроцефалии новорожденных (или 60% от всех случаев гидроцефалии независимо от возраста ребенка). Оставшееся число случаев заболевания обусловлено последствиями внутриутробной инфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. К редким причинам гидроцефалии следует отнести папиллому сосудистого сплетения, мальформацию большой мозговой вены (вена Галена) или прямого синуса.
Увеличение размеров головы может выявляться уже при рождении или (чаще) к концу 1–2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. При осмотре обращают внимание на редкий волосяной покров, расхождение черепных швов, истончение костей черепа, непропорционально большой лоб, в ряде случаев экзофтальм. Определяется напряжение переднего (большого) родничка и расширение вен скальпа, особенно в момент крика. При перкуссии черепа может выявляться «звук треснувшего горшка».
Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикаль- ного взора сопровождается появлением симптома «заходящего солнца» (расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз). Могут также наблюдаться одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (VI), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Возможны развитие атрофии зрительных нервов (II) и прогрессирующее снижение зрения. При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных,
возникает тетрапарез с повышением тонуса в нижних и в меньшей степени верхних конечностях.
При отсутствии лечения гидроцефалия приводит к повреждению костей черепа с истечением ЦСЖ, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.
Гидроцефалия детей других возрастных периодов: Чаще всего обусловлена опухолями задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе больных нередко выявляется также аномалия Арнольда–Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.
Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2–10 лет) возрастном периоде у детей, следует отметить туберкулезный и грибковые менингиты, паразитарные заболевания.
При возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировался череп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической картине доминируют признаки повышенного ВЧД. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной области увеличенным III желудочком могут возникать нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нарушений в области III желудочка или водопровода мозга с задержкой психомоторного развития и характерными подергиваниями (2–4 раза в 1 с) головы составляет уникальную гидроцефальную триаду, или синдром «качающейся головы куклы».
Диагностика
Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, в которое включают:
- измерение в динамике окружности головы;
- исследование глазного дна с целью своевременного обнаружения начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека диска зрительного нерва нехарактерно;
- трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;
- рентгенографию черепа, при которой можно обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение швов;
- КТ и МРТ, которые позволяют точно определить степень гидроцефалии, а также выявить наличие каких-либо церебральных мальформаций;
- состояние ликвородинамики можно исследовать с помощью введения контрастного вещества или радионуклидной цистернографии.
Лечение
Основными принципами лечения гидроцефалии являются хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ЦСЖ, уменьшение продукции ее с помощью лекарственных или хирургических методов, создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока жидкости при несообщающейся гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия), вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование(возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и не сообщающейся гидроцефалии.
Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии. Наиболее часто они наблюдаются у детей в возрасте до 3 лет.
Прогноз
При гидроцефалии новорожденных выполнение шунтирующих операций приводит к остановке прогрессирования заболевания в более чем 80% случаев. Впоследствии у таких детей может сохраняться увеличение размеров головы, возможны незначительная задержка умственного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций. Стойкие неврологические дефекты могут быть обусловлены необратимыми изменениями в результате перенесенного менингита или САК.