ЗаболеванияМСКТ

Аномалия Киммерле

Аномалия Киммерле представляет собой костный мостик над задней дугой первого шейного позвонка, образующий костное кольцо. Краниовертебральная область (КВО), представляя собой подвижную структуру шейного отдела позвоночника, одновременно является его наиболее ранимой зоной. Клинические проявления при повреждении КВО многообразны. В патологический процесс максимально включаются позвоночная артерия и сопровождающие ее нервные образования, которые и формируют основное патогенетическое ядро заболевания.

Одной из часто встречающихся аномалий КВО является костная перемычка, описанная в 1923 г. H. Hayek. Она располагается между задним краем суставного отростка атланта и задней границей его дуги и формирует отверстие, через которое проходят позвоночная артерия (ПА) и затылочный нерв. Более детально данная патология была описана в 1930 г. венгерским врачом А. Киммерле, обратившим внимание на то, что данное изменение может приводить к расстройствам мозгового кровообращения, и впоследствие получила его имя – аномалия Киммерле (АК). 

Эпидемиология

Заболеваемость составляет примерно у 8% населения, чаще встречается у женщин. В основе развития этой костной патологии лежит несоответствие нервных элементов спинного мозга и позвоночных тканей. К ним относятся окципитализация атланта либо остатки протоатланта с прогредиентным ростом, постепенным обызвествлением атлантозатылочной мембраны при микроповреждениях или микрокровоизлияниях, полученных во время травм КВО. В результате этих изменений ПА проходит не в борозде дуги атланта, а в отверстии, образованном с одной стороны бороздой, а с другой – оссифицированной атлантоокципитальной связкой, формирующей своеобразный костный мостик. Он ограничивает свободный ход ПА и затылочного нерва при движении головы, особенно при ее поворотах. 

А.А. Луцик (1988) придает первостепенное значение рубцовому перерождению стенки артерии и периартериальной клетчатки вследствие длительной травматизации ПА в области АК, что приводит к развитию повреждения интимы, раннему формированию атеросклеротических бляшек, суживающих просвет сосуда, и/или диссекций. В результате резкие движения головы могут провоцировать процесс дестабилизации гемодинамики пораженной артерии и превращаться в источник нарушений кровоснабжения дистальных отделов вертебрально-базилярной системы (ВБС) по механизму Bow Hunter Stroke.

Таким образом, патогенез расстройств гемодинамики в ВБС при АК этиологически обусловлен развитием сложного компрессионно-стенозирующего ирритативного эффекта, вследствие чего наблюдается снижение объемного кровотока по ПА, развитие недостаточности кровообращения в той или иной степени в ВБС.

При анатомических исследованиях различные варианты АК выявляются примерно у 30% населения. У больных с клиникой вертебробазилярной дисфункции (кохлео-вестибулярные расстройства, атаксия, зрительные нарушения и др.) или с миофасциальными болями по типу синдрома Тонзика АК обнаруживается в 7,6% случаев. Мостик бывает неполным, одно- или двухсторонним, поэтому различают разные степени этой аномалии. Следует отметить, что толщина мостика и величина отверстия также значительно варьируют.

Клиническая картина 

Она характеризуется многообразием симптоматики (головокружение, вегетативные дисфункции, головные боли, преходящие изменения зрения, боли в шее), что создает трудности в определении распространенности начальных проявлений АК, которые обусловлены тем фактом, что периодически возникающую головную боль на начальных этапах патологии пациенты, а зачастую и врачи не относят к серьезным заболеваниям. Таким образом, они длительное время наблюдаются с различными диагнозами, такими как «мигрень», «цефалгия», «головная боль напряжения», «ВСД» и т.д. у разных специалистов, получают разнородное обследование и лечение, что в результате не позволяет сформировать необходимую статистическую базу. 

В развернутой стадии, развивающейся в 20% всех случаев АК, в клинической картине заболевания преобладают симптомы ишемии структур, питаемых ВБС, такие как начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения и/или пароксизмальные нарушения мозгового кровообращения. НПНМК проявляются в виде головокружений, нарушений слуха, шума, звона в ушах, головной боли в области затылка, ощущений «точек или песка» перед глазами, иногда цветных фотопсий. В межприступный период больные жалуются на пелену перед глазами, давление в наружном слуховом проходе, шум, гиперакузию, утомляемость, нарушение сна. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Четко прослеживается зависимость каждого из симптомов от перемещения тела в пространстве. ПНМК характеризуются более выраженными симптомами: приступообразно возникающие несистемные головокружения, часто с тошнотой, рвотой (при разгибании и поворотах головы); нарушения слуха (шум, звон в ушах); головные боли (преимущественно в затылочной области); зрительные нарушения (затуманенное зрение, фотопсии, дефекты полей зрения); патологические пирамидные знаки; расстройства чувствительности; мозжечковые и бульбарные симптомы; моно-, пара- или тетрапарезы; внезапные падения без потери сознания (drop-attacks); внезапные падения с потерей сознания (синкопальный синдром Унтерхарншейдта). Все симптомы ПНМК должны сохраняться не более 24 ч.

Наиболее выраженным осложнением нарушений кровообращения в ВБС является ишемический инсульт в системе ВББ, при котором формируются небольшие очаги размягчения в области мозжечка и продолговатого мозга, что клинически проявляется стойкой неврологической недостаточностью в виде общемозговых и очаговых неврологических симптомов, поражения срединно-стволовых и мозжечковых структур, которые сохраняются у пациентов более 24 ч. 

Гуляев С.А., Кулагин В.Н., Архипенко И.В., Гуляева С.Е. (2013) провели исследование с целью анализа частоты встречаемости АК в структуре неврологического стационара, разработки критериев ее диагностики и рациональных методов терапии. В исследовании использовались результаты скринингового обследования пациентов, госпитализированных в неврологическую клинику ГОУ ВПО ВГМУ за период 6 лет (всего 8 436 человек). Критерием исключения являлось наличие верифицированных черепно-мозговых травм и травм шейного отдела позвоночника, сосудистых аномалий, опухолей этой зоны. Комплекс обследований помимо клинико-неврологического включал рентгенографию позвоночника и черепа, КТ, МРТ головного и спинного мозга, ультразвуковое исследование сосудов шеи и головного мозга (УЗДГ, ДС), ЭЭГ. Все обследования проводились в динамике трехлетнего наблюдения с частотой от 2–х до 6 раз в год. В ходе исследования было выявлено 68 больных с АК в возрасте от 18 до 67 лет, среди них 42 (61,8%) женщины и 26 (38,2%) мужчин. В большинстве случаев (74,6%) клинические проявления неврологического дефекта приобретали стабильность к 20 – 25 годам. Однако исследования анамнеза показали, что у 43,8% обследованных и ранее возникали специфические жалобы, свидетельствующие о наличии патологии КВО, которые расценивались специалистами как спастическая кривошея, цервикобрахиалгия, синкопальные состояния, гемоликвородинамические нарушения и др. 

Результаты исследования

Клиническая картина, выявленная у больных АК, характеризовалась многообразием симптоматики, но, учитывая ведущий клинический признак, было выделено 3 основных неврологических синдрома.

  • Болевой синдром, характеризовавшийся половинным характером головной боли с локализацией преимущественно в затылочной области (91,6% наблюдений) с иррадиацией в глаз или слуховой проход, сопровождавшийся в 43,9% случаев фотопсиями, выпадениями полей зрения (34,6%) или метаморфопсиями (21,5%). 
  • Синдром сосудистой недостаточности, проявлявшийся в 42,6% случаев в виде головокружения (79,4%), шаткости при ходьбе, нестойких нарушений координационных проб (61,7%), сопровождавшихся в 54,4% наблюдений тошнотой и рвотой. Реже больные отмечали появление шумовых иллюзий в виде жужжания, шуршания, писка, свиста, локализующихся то в ухе, то в голове (45,8%). Характерной особенностью данного синдрома была его связь с поворотами головы, проявляющаяся в его нарастании при совершении движения, что вынуждало пациентов занимать определенную позу (так называемая позиционность головы).
  • Вегетативный синдром (синдром панических атак) регистрировался у 41,1% обследованных, отличался внезапным развитием с возникновением чувства «прилива жара» к голове или шее, сопровождался немотивированным страхом, тревогой, чувством удушья с ярко выраженными дисфункциями автономной неравной системы (ознобоподобное дрожание, онемение рук, нестабильность АД и др.). По окончании приступа у пациентов наблюдались полиурия и панастения. Их длительность колебалась от десятков минут до нескольких часов.

Наблюдение за пациентами в динамике позволило выявить три степени тяжести заболевания:

  • I легкая – характеризовалась только наличием болевого синдрома в сочетании с гемо-ликворо-динамическими нарушениями;
  • II средняя – к проявлениям первой степени присоединялись вегетативные дисфункции перманентного и пароксизмального характера с частотой пароксизмов 3–4 раза в год;
  • III тяжелая – при ней частота основных синдромов колебалась от ежемесячных до еженедельных.

Катамнестический анализ показал прямую зависимость тяжести течения от длительности заболевания и возможность постепенной и прогредиентной трансформации клинических форм заболевания от легкой через среднюю (68,7±0,3%, p<0,05) до тяжелой (31,3±0,2%, p<0,05).

Лечение

Выбор тактики лечения клинических проявлений АК базировался на патогенетическом принципе, потому что этиологическое лечение требует проведения оперативного вмешательства не только на самом костном образовании кольца атланта, но и проведения реконструктивной ангиопластики позвоночной артерии, что не всегда целесообразно на ранних стадиях заболевания, представляющих большинство клинических случаев. Поэтому предпочтение в выборе схемы лечения было отдано терапевтическим методам. Основная патогенетическая модель базировалась на принципах «порочного круга», в основе которого находится раздражение затылочного нерва, приводящее к возникновению болевого синдрома и защитного напряжения мышц шеи и скальпа. В свою очередь, формирующаяся миотония приводит к нарушению нормальных биомеханических соотношений, что вызывает еще большее раздражение затылочного нерва и соответствующую прогрессию боли с присоединением вегетативных нарушений из-за раздражения нерва Франка и сопровождающих позвоночную артерию сплетений, а также синдромов недостаточности кровоснабжения ВБС на более поздних этапах. 

В основу терапевтического воздействия на данную патогенетическую модель были положены методы, позволяющие купировать болевой синдром, редуцировать миотонические симптомы и улучшить трофику сосудистых и нервных структур. В качестве базовых медикаментозных средств использовались нестероидные противовоспалительные препараты быстрого действия (лорноксикам и др.), миорелаксанты периферического действия (толперизон), комплексные витаминосодержащие препараты трофического и анаболического действия. Дополнительно в курс лечения включались лечебная физкультура, массаж. Лорноксикам, назначаемый для купирования болевого синдрома, был эффективен у всех пациентов. Кардиальные дисфункции, нарушения функций ЖКТ преобладали у пациентов старшей возрастной группы. Таким образом, исходя из полученных данных, НПВП лорноксикам показал себя как высокоэффективное обезболивающее средство у пациентов всех возрастных групп, однако из-за быстрого развития побочных эффектов препарат лучше назначать однократно для экстренного купирования болевого синдрома.

Обсуждение и выводы

Оссификация атлантоокципитальной связки представляет собой нередкий вариант аномалии строения КВО. Данная аномалия встречается практически во всех возрастных группах с максимальной представленностью в возрасте 25 лет и старше. В клинической картине заболевания преобладают три основных синдрома: болевой синдром, синдром сосудистой недостаточности и синдром вегетативных дисфункций. Тяжесть клинических проявлений соответствует трем степеням, отражающим разные типы течения, – легкой, среднетяжелой и тяжелой, характеризуется частотой обострений и зависит от выраженности анатомического дефекта. Тесное расположение различных элементов, а также сочетание разных патологических процессов, развивающихся в шейном отделе позвоночника, в большинстве случаев затрудняет активные хирургические вмешательства, что требует разработки консервативных методов лечения, направленных на купирование болевого синдрома, редуцирование миотонического напряжения мышц шеи и скальпа, а также активацию репаративных процессов в пораженной зоне. Использование обезболивающих препаратов группы оксикамов, в частности лорноксикама, высокоэффективно у пациентов с АК в качестве экстренной помощи при развитии болевого синдрома в однократном применении. При необходимости более длительного использования данного препарата необходимо проводить защитные меры по профилактике поражения структур ЖКТ. Также препарат следует назначать с осторожностью лицам старших возрастных групп из-за риска развития кардиальной патологии. Применение в схеме лечения препаратов миорелаксирующего и репаративного (витаминного) действия позволяет эффективно убрать основные клинические проявления АК и ввести заболевание в состояние ремиссии на период до 9 месяцев.

♥ Если вам понравился эта публикация, поделитесь ей с друзьями и коллегами!