заболевания

Синдром Веста

Синдром Веста Синдром Веста – эпилептический синдром, характеризующийся триадой симптомов: инфантильными спазмами, гипсаритмией на межприступной ЭЭГ, регрессом или задержкой психомоторного развития.  Согласно современным представлениям для постановки диагноза достаточно наличие двух из трёх критериев. Синдром Веста рассматривается как одна из форм эпилептических энцефалопатий. По данным ILAE классическая триада синдрома Веста встречается крайне редко. Наряду с классической гипсаритмией…

Синдром CLIPPERS

Синдром CLIPPERS Хроническое лимфоцитарное воспаление с периваскулярным усилением накоплением контрастного вещества в варолиевом мосту, реагирующее на терапию глюкокортикоидами (CLIPPERS / Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids). Первое описание восьми случаев заболевания представлено в научной статье S. Pittock в 2010 году (Mayo Clinic College of Medicine, Соединенные Штаты Америки). В настоящее время…

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало Концентрический склероз Бало (КСБ) – редкое демиелинизирующее заболевание, которое характеризуюется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации. До тех пор, пока в диагностику не было внедрено МРТ-исследование, диагноз КСБ устанавливался только по результатам аутопсии. История  Заболевание описано в…

Изолированный церебральный васкулит

Изолированный церебральный васкулит Васкулиты – это гетерогенная группа болезней с преимущественным воспалением артерий различного диаметра, отличающихся по этиологии, патогенезу и локализации пораженного органа или системы. Общепринято разделять васкулиты на системные – с поражением нескольких систем организма (болезнь Хортона, болезнь Такаясу и др.), и изолированные, протекающие с поражением отдельного органа (болезнь Кавасаки, болезнь Крона и пр.).…

Киста кармана Ратке

Киста кармана Ратке Карман Ратке (КР) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза.  Он назван в честь Мартина Генриха Ратке (1793-1860), немецкого профессора зоологии и анатомии. Это карман, как правило, исчезает (облитерируется, заполняясь развивающимся гипофизом) на раннем этапе развития плода, но некоторые…

Синдром Ретта

Синдром Ретта Синдром Ретта – одно из наиболее распространенных заболеваний в ряду наследственных форм умственной отсталости в основном у девочек. Частота СР широко варьирует в зависимости от региона и в большинстве европейских государств составляет 1:10000-1:15000 девочек (занимая второе место после синдрома Дауна в качестве причины тяжелой умственной отсталости у педиатрических пациентов женского пола). Однако эти данные…

Грыжа Шморля

Грыжа Шморля Узелки Шморля (также известные как грыжи Шморля) представляют собой выпячивания хрящей межпозвонкового диска через концевую пластинку тела позвонка в соседний позвонок. Выпячивания могут контактировать с костным мозгом позвонка, что может приводить к его воспалению. Данные изменения названы в честь Кристиана Георга Шморля (1861–1932), немецкого патологоанатома, впервые описавшего их в 1927 г. Специальной проблемой…

news-CADASIL-c

Синдром и болезнь Фара

Синдром и болезнь Фара Синдром и болезнь Фара – характеризуется аномальным отложением кальция в сосудах, особенно в базальных ганглиях, зубчатых ядрах мозжечка и белом веществе, с их последующей атрофией. Эта группа заболеваний, характеризующееся симметричной кальцификацией вещества головного мозга, что чаще всего связывают с патологией паращитовидной железы. Редкость патологии и полиморфизм клинической картины создают определенные трудности в…

Болезнь Хираямы

Болезнь Хираямы Болезнь Хираямы [БХ] является редким типом шейной миелопатии, характеризующейся преимущественно односторонним или двусторонним асимметричным поражением верхних конечностей, развитием патологии в юношеском возрасте. Данное заболевание принято связывать с аномальным смещением кпереди задней стенки дурального мешка, приводящим к компрессии нижней части шейного отдела спинного мозга, что реализуется хронической ишемией серого вещества спинного мозга.  История  С…

МСКТ

Аномалия Киммерле

Аномалия Киммерле Аномалия Киммерле представляет собой костный мостик над задней дугой первого шейного позвонка, образующий костное кольцо. Краниовертебральная область (КВО), представляя собой подвижную структуру шейного отдела позвоночника, одновременно является его наиболее ранимой зоной. Клинические проявления при повреждении КВО многообразны. В патологический процесс максимально включаются позвоночная артерия и сопровождающие ее нервные образования, которые и формируют основное…