заболевания

blog_wp_0620

Септооптическая дисплазия

Септооптическая дисплазия (Синдром de Morsier) – это заболевание характериующееся гипоплазией зрительного нерва, отсутствием прозрачной перегородки и дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. Эпидемиология Заболеваемость оценивается в 1/10000 новорожденных. Клиническая картина Степень тяжести варьирует, и только 30% пациентов демонстрируют полную клиническую триаду. Гипоплазия зрительного нерва может быть односторонней или двусторонней (в 57 и 32% случаев соответственно), а у 23%…

Rhombencephalosynapsis

Ромбэнцефалосинапсис

Ромбэнцефалосинапсис ( Rhombencephalosynapsis ) – это врожденная аномалия червя мозжечка, характеризующаяся отсутствием червей и макроскопически определяющееся слиянием гемисфер мозжечка. Это происходит либо как изолированная аномалия развития, либо как часть более широкого сектора церебральной мальформации и имеет различные степени неврологических проявлений.   Эпидемиология и история Состояние очень редкое и считается спорадическим. Семейные случаи не описаны. Впервые…

pill

Диабет

Основные факты Число людей с диабетом возросло со 108 миллионов в 1980 году до 422 миллионов в 2014 году. Глобальная распространенность диабета* среди людей старше 18 лет возросла с 4,7% в 1980 г. до 8,5% в 2014 году (1). Распространенность диабета возрастает быстрее в странах со средним и низким уровнем дохода. Диабет является одной из…

das-blog-1-com

Церебральный глиоматоз

Глиоматоз головного мозга ( Церебральный глиоматоз ) – редкая разновидность диффузной глиальной опухоли, широко инфильтрирующая головной мозг, вовлекающая две и более доли (нередко билатерально) и часто распространяющаяся инфратенториально. Сам термин введен в обиход в 1938 году и с тех пор в литературе описано около 200 случаев. Несмотря на активные исследования данного заболевания и научные поиски,…

Erinnerung

Порэнцефалия

Порэнцефалия Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г.…

das-blog-2-com

Киста кармана Блейка

Киста кармана БлейкаКиста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством формируется…

das-blog-6-com

Синдром Жубера

Синдром Жубера (Joubert syndrome) – редкое генетически гетерогенное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением формирования мозжечка и структур мозгового ствола с развитием соответствующей неврологической симптоматики. Симптомы данной патологии проявляют значительную вариабельность по своей выраженности, наиболее часто наблюдаются расстройства дыхания, глазодвигательные нарушения и мышечная слабость, возможны нарушения слуха и отставание в интеллектуальном развитии. Диагностика синдрома Жубера производится на…

brain-Hippocampus

Mega cisterna magna

Mega cisterna magna Mega Cisterna Magna – это истинное локальное увеличение субарахноидальных пространств в нижних и задних отделах задней черепной ямки, чаще является случайной находкой при визуализации головного мозга, считается вариантом нормы. Mega cisterna magna самая большая из субарахноидальных цистерн, которая расположена сзади и ниже мозжечка и дорсальной поверхности ствола головного мозга, продолговатого мозга и…

news-CADASIL-c

Болезнь Фара

Болезнь Фара Синдром Фара – заболевание, характеризующееся симметричной кальцификацией вещества головного мозга, что чаще всего связывают с патологией паращитовидной железы. Редкость патологии и полиморфизм клинической картины создают определенные трудности в своевременной диагностике. Данный синдром может быть как первичный (самостоятельное заболевание, обычно аутосомно доминантное) или же вторичный в результате различных процессов и метаболических нарушениях. Терминология Существует некоторая…

FASI

Фокальные области гиперинтенсивности (FASI)

Фокальные области гиперинтенсивности (FASI) Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего – в бледных шарах), таламусах, стволе мозга (мосте), мозжечке и субкортикальном белом веществе. Эпидемиология FASI…