ШКОЛА МИОЛОГИИ

МОСКВА 2018

Наследственные болезни периферического нейромоторного аппарата в ежедневной практике

Курс традиционно пройдёт под эгидой Французской ассоциации миопатии (AFM) и Международной сети нервно-мышечных заболеваний (TREAT-NMD).

Школа миологии является не только уникальным учебным курсом, освещающим проблемы диагностики, лечения и реабилитации пациентов с редкими нервно-мышечными заболеваниями, но и площадкой для профессионального медицинского сообщества в этой области. К участию в мероприятии приглашаются врачи-неврологи (детские и взрослые), специалисты по диагностике нервно-мышечных заболеваний (генетики, морфологи, электрофизиологи и др.).

Лекции и клинические разборы проведут ведущие российские и зарубежные специалисты в этой области.

ПРОГРАММА МЕРОПРИЯТИЯ

16 мая «Пациент на приеме»

09.00-09.10 Открытие школы. Приветственное слово
А. Уртизбериа (Франция) и С.С. Никитин

09.10-09.40 Введение в миологию
А. Уртизбериа

09.40-10.10 Правила осмотра пациента при подозрении на болезнь периферического нейромоторного аппарата (ПНА)
С.С. Никитин

10.10-10.40 Диагностические алгоритмы в миологии. Мультидисциплинарный подход к ведению больных с поражением ПНА
Б. Удд (Финляндия)
10.40-11.10 Как читать отрицательный результат ДНК анализа при типичной клинической картине наследственного заболевания с поражением ПНА
А.В. Поляков

11.30-12.00 Вялый ребенок как диагностическая проблема
А.Л. Куренков

12.00-12.30 Клиническая оценка пациента с поражением ПНА: обзор шкал, применяемых для диагностики и мониторинга течения болезней
А.С. Носко

12.30-13.00 Место МРТ в диагностике и дифференциальной диагностике болезней ПНА. Как поставить задачу и зачем это надо?
П. Карлиер (Бельгия)

13.00-13.10 Клинико-визуализационные корреляции при дисферлинопатиях
С.Н. Бардаков

14.00-14.30 Возможности и ограничения УЗИ в диагностике болезней нервов и мышц
Д.С. Дружинин

14.30-15.00 Как читать результаты ЭМГ при разных уровнях поражения ПНА. Насколько ЭМГ важна в эру ДНК-диагностики.
А.Ф. Муртазина

15.00-15.30 Функциональное благополучие пациента с наследственной болезнью ПНА. Биомеханический подход.
Д.А. Красавина

15.45-17.45 Разбор клинических случаев

17.45-18.00 Подведение итогов первого дня школы

17 мая «Самые частые болезни мышц»

09.00-9.30 Ферментзаместительная терапия болезни Помпе
С.С. Никитин

9.30-10.10 Разбор клинических случаев

10.10-10.40 Алгоритм диагностики дистальных миопатий
Б. Удд

10.40-11.10 Алгоритмы молекулярной диагностики ПКМД
О.П. Рыжкова

11.30-12.00 Место биопсии мышц и нервов в диагностике и дифференциальной диагностике болезней ПНА. Типичные изменения мышц при первично-мышечной патологии по данным морфологии. Что такое «воспаление» и что такое «дистрофия»
Х. Гебель (Германия)

12.00-12.30 Стандарты лечения при миодистрофии Дюшенна
А. Уртизбериа

12.30-13.00 Миодистрофия Дюшенна: место методов визуализации в клинических исследованиях.
П. Карлиер и В. Суслов

14.00-14.30 Миотоническая дистрофия 2 типа
С.А. Курбатов

14.30-15.00 FSH – частая дистрофия пожилого возраста. Дифференциальная диагностика и тактики ведения пациента. Сальбутамол в лечении FSH – да/нет?

15.00-15.30 Болезнь Помпе: младенческая форма
Н.П. Котлукова

15.30-16.00 Болезнь Помпе с поздним началом
С.С. Никитин

16.15-17.45 Разбор клинических случаев

17.45-18.00 Подведение итогов второго дня школы

18 мая «Самые частые болезни периферических нервов»

09.00-10.10 Разбор клинических случаев

10.10-10.40 Воспалительные миопатии как маски наследственной патологии. Причины задержки правильного диагноза, ВВИГ в терапии воспалительных болезней мышц
А.Н. Хелковская-Сергеева

10.40-11.10 Дизиммунные миопатии с точки зрения патоморфолога.
Х. Гебель

11.30-12.00 Генная и клеточная терапия при наследственных МД: современное состояние вопроса
И. Яковлев

12.00-12.30 Коллагенопатии (миопатии Бетлема и Ульриха)
С.Н. Бардаков

12.30-13.00 Генетическое консультирование пациентов с поражением ПНА на примере дистрофической миопатии 1 типа
Л. Ахмедиева

14.00-14.30 НМСН: современное состояние проблемы, генетическая диагностика, носительство, генетическое консультирование
О.А. Щагина

14.30-15.00 TTR-FAP – наследственная полинейропатия: клиника, диагностика и возможности терапии
С.С. Никитин

15.00-15.30 Генетика TTR-FAP
Т. Адян

15.30-16.00 Дизиммунные полинейропатии как маски наследственной патологии. Причины задержки диагноза, место ВВИГ в терапии воспалительных болезней периферических нервов.
Е.С. Наумова

16.15-17.45 Разбор клинических случаев

17.45-18.00 Подведение итогов третьего дня школы

19 мая «Самые частые болезни мотонейронов»

09.00-10.10 Разбор клинических случаев

10.10-10.40 Болезнь мотонейронa: классификация, алгоритмы диагностики.
Д.И. Руденко

10.40-11.10 Модифицирующие факторы спинальной мышечной амиотрофии
В.В. Забненкова

11.30-12.00 Стандарты лечения СМА в Европе
А. Уртизбериа

12.00-12.30 Стандарты лечения СМА в России
С. Артемьева

12.30-13.00 Дистальные миопатии как маски СМА
Б. Удд

14.00-14.30 Алгоритм генетического исследования при подозрении на СМА.
Е.Л. Дадали

14.30-15.00 Лечение СМА. Обзор сообщений за два года использования препарата для терапии СМА.
C. Паилле (Нидерланды)

15.00-15.30 Другие терапевтические подходы при СМА
А. Уртизбериа

15.30-16.00 СМА в России: вклад пациентов и их родственников
О.Ю. Германенко

16.15-17.45 Разбор клинических случаев

17.45-18.00 Подведение итогов школы Миологии.

16-19 мая

Россия, Москва

Олимпийский проспект, 18/1, AZIMUT Отель Олимпик