Клинический случай пациента В.
Жалобы: на одышку при умеренной физической нагрузке. Непродуктивный кашель, слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, туловища, затруднение при проглатывании, застревание пищи. Отеки ног.
Анамнез жизни: Росла и развивалась в соответствии с возрастом и полом. Перенесенные заболевания: на фоне массивной антибактериальной терапии – токсический гепатит. Аллергологический анамнез: сыпь на амикацин анамнез без особенностей.
Наследственный анамнез: по основному заболеванию не отягощён.
Анамнез заболевания: Заболела остро 7 февраля, когда повысилась температура до фебрильных цифр, при КТ ОГК были выявлены признаки двусторонней пневмонии нижних долей легких, массивная антибактериальная терапия (таваник, амоксиклав, цефтриаксон, авелокс, амикацин) без эффекта, сохранялась фебрильная лихорадка, усилилась одышка, кашель, появились миалгии, прогрессирующая мышечная слабость, отеки ног. При обследовании АЛТ 740, АСТ 996, КФК 700-1396, СРБ 94, снижение общего белка до 50 г/л, альбкмина до 18 г/л, протеинурия (нестойкая ) до 0,5 г/л . гиалиновые цилиндры в моче (изменения носили преходящий характер на фоне лихорадки). Повторная КТ ОГК – выраженная отрицательная динамика – в виде увеличения зон консолидации (занимали практически все нижниедоли легких), появления двустороннего малого гидроторакса. Был назначен преднизолон 40 мг в стуки с положительным эффектом – нормализовалась температура, прошли боли в мышцах, увеличилась мышечная сила (пациентка смогла передвигаться при помощи ходунков), по КТ ОГК умеренная положительная динамика.
Проведено иммунологическое обследование: АНА скрин 8 (норма до 1), позитивныt a-Jo-1, a-La, a-Ro анитела. Учитывая наличие интерстициального поражения легких, выраженного миопатического синдрома пациентка госпитализирована для коррекции терапии. в апреле 2019 г — введено 1000 мг ритуксимаба (мабтера)/ АНФ НЕр=2 1/640,aRo более 200, a-Lа более 200 , ритуксимаб далее 10.2019 500 мг, 02.2020 500 мг, 09 2020- 500 мг, 08.2021- 500 мг, ( последнее введение , метилпреднизолон отменен , безмедикаментозная ремиссия , обострение с сентября 2024г — КФК 4000 , aJо 146 , В клетки в норме . IgG 16,5 ,КТ ОГК появление участков организации — организующая пневмония в рамках антисиснеттазного синдрома от 07.2024 — получает моксифлоксацин без эффеткиа , в течение 2-х недель получает метипред 12 мг без эффекта .
Данные проведённого МРТ исследования: При проведении МРТ нижних конечностей выявляется значительное повышение сигнала на последовательности T2 Dixon water от мышц передней группы бедра, что свидетельствует о наличии выраженного отека. Задняя группа мышц бедра также демонстрирует признаки отека, но менее выраженные. В области голени отмечаются аналогичные изменения, преимущественно затрагивающие m. tibialis anterior, m. tibialis posterior и m. extensor digitorum longus. На Т1-взвешенных изображениях признаков жировой дегенерации мышц бедра и голени не определяется.
Диагноз основного заболевания: Полимиозит, антисинтетазный синдром, обострение : интерстициальное поражение легких по типу организующей пневмонии, проксимальная мышечная слабость, повышение КФК в анамнезе дисфагия легкой степени, двусторонний экссудативный плеврит, повышение уровня мышечных ферментов , типичные ЭМГ изменения, повышение КФК, AT к Jo-1 +, АНФ +. Ro, a-La антитела , АНФ+.
Особая благодарность за помощь в написании поста выражается Коломейчук А.А.