Киста щели Биша

Киста щели Биша, более корректно именуемая в современной нейрорадиологии как арахноидальная киста в области Сильвиевой щели, представляет собой внутричерепное скопление цереброспинальной жидкости, заключенное в аномальный арахноидальный мешок в пределах или в непосредственной близости от Сильвиевой щели и средней черепной ямки. Термин «щель Биша» исторически использовался в ранней нейроанатомической и нейрохирургической литературе как альтернативное обозначение Сильвиевой щели, хотя в современной практике этот термин значительно менее распространен. Арахноидальные кисты (АК) являются непрогрессирующими, неопластическими внутричерепными поражениями, состоящими из цереброспинальной жидкости, заключенной в мембрану, выстланную арахноидальным слоем паутинной оболочки. Это радиологически выявляемые образования, которые отличаются от обычного субарахноидального пространства наличием замкнутой или слабо сообщающейся полости.

Арахноидальные кисты представляют собой одну из наиболее частых случайных находок при нейровизуализации в современной клинической практике. Несмотря на относительно высокую распространенность, клиническая значимость этих поражений остается предметом научной дискуссии, поскольку подавляющее большинство пациентов остаются асимптоматичными на протяжении всей жизни, а случаи симптоматического течения встречаются редко. Однако определенный процент пациентов с большими, быстрорастущими или давящими на критические структуры мозга кистами могут развить серьезную неврологическую симптоматику, требующую нейрохирургического вмешательства. Кисты в области Сильвиевой щели занимают особое место в спектре арахноидальных кист в силу их частоты встречаемости, потенциала для массивного масс-эффекта и редких, но серьезных осложнений, включая спонтанные разрывы с внутрикистозными кровоизлияниями или острыми субдуральными гематомами.

Исторические аспекты и эпонимы

История арахноидальных кист как нозологической единицы восходит к ранним патологоанатомическим наблюдениям девятнадцатого века, когда такие кисты были впервые описаны как случайные находки при вскрытиях. Ранние описания использовали различные термины, включая «паутинная киста», «арахноидальная киста», и другие альтернативные обозначения. Термин «киста щели Биша» использовался в ранней немецкой литературе для обозначения арахноидальных кист, локализованных в области Сильвиевой щели, где щель Биша была альтернативным историческим названием Сильвиевой щели.

С развитием современной визуализационной технологии, особенно с введением компьютерной томографии в 1970-х годах и магнитно-резонансной томографии в 1980-х годах, возможности диагностики арахноидальных кист значительно расширились. До этого диагноз ставился редко, так как большинство кист остаются асимптоматичными и не выявляются клинически.

Классификация, предложенная итальянским нейрохирургом L. B. Galassi и его коллегами в 1982 году, установила систему для разделения арахноидальных кист по их размеру, локализации и степени масс-эффекта. Эта классификация остается стандартом в современной практике для кист Сильвиевой щели.

Развитие эндоскопических техник в нейрохирургии позволило разработать новые методы минимально инвазивного лечения арахноидальных кист в 1990-х и 2000-х годах. Введение нейронавигационных систем и эндоскопической визуализации дополнительно повысило безопасность и эффективность этих процедур.

Эпидемиология

Арахноидальные кисты в целом составляют примерно один процент всех интракраниальных объемных образований и выявляются с распространенностью 1,4% при проведении систематических скрининговых исследований МРТ головного мозга в популяции без клинических симптомов. Однако важно отметить, что среди всех арахноидальных кист самой частой локализацией является Сильвиева щель, где обнаруживается примерно половина всех известных случаев этой патологии. Это делает арахноидальные кисты среднецеребральной щели одним из самых распространенных типов внутричерепных кист вообще.

Демографический анализ показывает четкое преобладание мужского пола в пораженной популяции, с соотношением мужчин и женщин приблизительно 2:1 до 3:1 в различных большие серии наблюдений. Это гендерное преобладание остается необъясненным в полной мере, хотя было высказано предположение о возможной роли половых хромосомных факторов или различной эмбриологической морфогенезе между полами. Кроме того, существует четкое географическое и этническое распределение, с более высокой распространенностью в европеоидной популяции и различиями в частоте выявления в разных странах и регионах мира, что может отражать как истинные различия в популяционной распространенности, так и различия в доступности и использовании современной нейровизуализации.

Возрастное распределение пациентов с выявленными арахноидальными кистами показывает бимодальное распределение. В педиатрической практике от 60 до 90 процентов всех диагностированных арахноидальных кист выявляются у детей в возрасте до 16 лет, при этом многие из них обнаруживаются на дородовом ультразвуковом скрининге или при обследовании по другим показаниям. Однако новые кисты могут возникать и впервые выявляться в более позднем возрасте, включая взрослых и пожилых людей. Интересно отметить, что многие пациенты, у которых киста выявлена в детстве, остаются без надлежащего наблюдения во взрослой жизни, и такие кисты могут стать явно symptomatic только спустя десятилетия после первоначального обнаружения.

Локализация арахноидальных кист внутри черепа имеет предпочтительное распределение. Наиболее частыми местами возникновения являются Сильвиева щель и средняя черепная ямка, на которые приходится от 40 до 50 процентов всех случаев, за которыми следуют супраселлярная область (примерно 10-15% случаев), задняя черепная ямка и ретроцеребеллярная область (примерно 10-15%), квадригеминальная область и другие внутрижелудочковые локализации. Киста щели Биша, находящаяся в пределах среднецеребральной области, обладает особым клиническим значением в силу непосредственной близости к важным корковым и глубоким структурам мозга, включая височную долю, базальные ганглии, инсулярный остров и васкулярные структуры среднецеребральной артерии.

Естественное течение асимптоматических арахноидальных кист изучено в нескольких долгосрочных проспективных исследованиях. По данным современной литературы, большинство кист остаются стабильными в размерах и не требуют хирургического вмешательства. Однако процент кист, которые увеличиваются в размерах с течением времени, варьирует от 5 до 30 процентов в различных серийных исследованиях, причем риск увеличения выше для больших исходных размеров кист. Примерно у 10-20 процентов пациентов с арахноидальными кистами в определенный момент развивается клиническая симптоматика, требующая медицинского вмешательства.

Этиология и патофизиология

Механизм образования и развития арахноидальных кист остается предметом интенсивного исследования, и на настоящий момент не существует единого, полностью признанного объяснения этиопатогенеза этого состояния. Подавляющее большинство случаев арахноидальных кист классифицируются как первичные или врожденные, возникающие в результате аномалий эмбриологического развития паутинной оболочки и суарахноидального пространства. Однако значительное меньшинство случаев могут быть приобретенными вторичными кистами, развивающимися в результате предшествующей черепно-мозговой травмы, менингита, внутрижелудочковых кровоизлияний, внутримозговых опухолей или как осложнение нейрохирургических операций.

Эмбриологическое происхождение врожденных арахноидальных кист связано с аномальным разделением или дупликацией паутинной оболочки во время эмбриогенеза, особенно в критические периоды развития лептоменингеальных структур. Предполагается, что во время внутриутробного развития аномальный отток цереброспинальной жидкости из развивающихся желудочков в лептоменинкс может привести к формированию кармана или выпячивания в пределах арахноидального слоя. Этот карман со временем может закрыться или образовать слабо сообщающееся сообщение с основным субарахноидальным пространством, приводя к образованию замкнутого или полузамкнутого скопления цереброспинальной жидкости.

Гистологические исследования стенок арахноидальных кист, включая электронномикроскопические наблюдения, выявили значительные различия в морфологии стенок различных кист. Некоторые кисты имеют стенку, анатомически сходную с нормальной арахноидальной мембраной, в то время как другие демонстрируют более замечательные отклонения от нормальной структуры, включая присутствие микроворсинок, ресничек, нервной ткани и глиальных элементов в стенке кисты. Эти морфологические различия предполагают, что различные кисты могут иметь различные механизмы патогенеза и потенциал для роста, что может объяснить клинический феномен, при котором одни кисты остаются статичными, а другие демонстрируют прогрессивное увеличение размера.

Механизмы, предложенные для объяснения непрерывного роста арахноидальных кист, включают несколько конкурирующих и потенциально взаимодополняющих теорий. Первым механизмом, который был предложен, является унидирекциональный клапанный механизм, при котором жидкость может свободно поступать из субарахноидального пространства в кисту через небольшой дефект в стенке, но не может беспрепятственно вытекать обратно, приводя к постепенному накоплению жидкости и расширению кисты. Этот механизм более характерен для кист, которые имеют явное, хотя и ограниченное, сообщение с субарахноидальным пространством.

Вторым предложенным механизмом является повышение осмотического градиента, согласно которому содержимое кисты имеет повышенное содержание белков, электролитов или других растворенных веществ по сравнению с цереброспинальной жидкостью, что приводит к притоку воды в кисту и ее расширению. Химический анализ жидкости из арахноидальных кист показал, что состав жидкости в целом сходен с составом цереброспинальной жидкости, однако в некоторых кистах обнаруживаются небольшие отклонения в концентрации белков, глюкозы или электролитов.

Третьим важным механизмом, который был недавно исследован, является секреция жидкости специализированными клетками стенки кисты. Недавние иммуногистохимические исследования выявили присутствие водных каналов аквапоринов в стенке арахноидальных кист, в частности аквапорина 1 (AQP1) и аквапорина 4 (AQP4). Эти белки служат облегченным транспортом воды через клеточную мембрану и могут быть вовлечены в непрерывный транспорт воды в полость кисты, вызывая ее рост. Экспрессия аквапоринов в клетках стенки кисты может быть результатом аномальной дифференциации арахноидальных клеток или реактивного изменения в ответ на длительное накопление жидкости.

Недавно также было продемонстрировано, что генетические факторы играют роль в этиопатогенезе арахноидальных кист. Описаны наследственные и синдромные формы арахноидальных кист в ассоциации с различными наследственными синдромами, включая синдром Чадли-Маккаллоу, акрокаллозальный синдром и первичную ресничную дискинезию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу. Полногеномные исследования ассоциации и анализ экспрессии генов выявили несколько генов, которые могут быть вовлечены в развитие арахноидальных кист и их клинические проявления, хотя причинные механизмы еще требуют дальнейшего уточнения.

Динамика циркуляции цереброспинальной жидкости в области Сильвиевой щели является критической для понимания патофизиологии кист, локализующихся в этой области. Нормальная Сильвиева щель содержит многочисленные ответвления и расширения субарахноидального пространства, через которые циркулирует цереброспинальная жидкость. При наличии арахноидальной кисты в этой области возникает аномальное скопление жидкости, которое может нарушить нормальную циркуляцию цереброспинальной жидкости, особенно если киста достаточно велика. Это нарушение циркуляции может привести к вторичному расширению боковых желудочков и развитию обструктивной гидроцефалии в некоторых случаях.

Клиническая картина

Клинические проявления арахноидальных кист в области щели Биша варьируют в широком диапазоне, от полного отсутствия симптомов, что встречается в подавляющем большинстве случаев, до тяжелых неврологических нарушений, требующих срочного нейрохирургического лечения. Асимптоматические кисты остаются неверотятным открытием при нейровизуализации, проводимой по другим показаниям, и при отсутствии факторов риска могут наблюдаться консервативно на протяжении многих лет без развития клинических проявлений.

У пациентов, которые действительно становятся симптоматичными, наиболее частый симптом является цефалгия, или головная боль. Эти головные боли могут быть различного характера — от хронических, ежедневных, с низкой интенсивностью, до острых, интенсивных, возникающих внезапно. Примечательно, что характер головной боли, связанной с арахноидальной кистой, может быть неспецифичным и не отличаться от других типов головных болей, что затрудняет диагностику на основе только клинических данных. Некоторые пациенты сообщают об усилении головной боли при физических упражнениях или при изменении положения тела, что может предполагать связь с динамикой циркуляции жидкости.

Судороги или эпилепсия являются вторым наиболее частым клиническим проявлением симптоматических арахноидальных кист щели Биша. Судороги могут быть первым признаком, приводящим к обследованию, или могут развиться после многих лет бессимптомного течения. Характер приступов варьирует — от генерализованных тонико-клонических судорог до фокальных моторных или сенсорных припадков, в зависимости от локализации кисты и влияния на соседние корковые области. Механизм развития судорог при наличии арахноидальной кисты недостаточно изучен, но предполагается, что может быть связан как с прямым раздражением коры головного мозга структурой кисты, так и с нарушением локальной циркуляции крови или цереброспинальной жидкости, приводящим к гипоксии соседних нейронов.

Психиатрические и поведенческие симптомы описаны у пациентов с арахноидальными кистами щели Биша, хотя они являются менее частым и часто недоцениваемым проявлением. Описаны случаи пациентов, у которых развились психотические симптомы, бредовые идеи, галлюцинации, агрессивное поведение и другие нарушения психического состояния в ассоциации с наличием крупной кисты в области щели Биша. Примечательно, что в некоторых из этих случаев хирургическое дренирование кисты привело к значительному улучшению или полному исчезновению психиатрических симптомов, что свидетельствует о причинной связи между наличием кисты и развитием психических нарушений. Предполагаемые механизмы включают нарушение локальной микрокровообращения в соседних областях лимбической системы и других регионах, связанных с регуляцией настроения и поведения.

Вестибулярные симптомы, включая головокружение, нарушение равновесия и атаксию, также могут встречаться при крупных кистах, особенно если они вызывают нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости или компрессию структур, связанных с равновесием. Когнитивные нарушения, включая снижение памяти, внимания и общей когнитивной функции, также описаны в ассоциации с крупными кистами, хотя механизм этих нарушений остается недостаточно ясным.

Некоторые пациенты сообщают о «тяжести в голове» или чувстве давления в области головы, особенно локально в районе кисты. Нарушения моторной функции, включая слабость конечностей, изменения мышечного тонуса и рефлексов, могут встречаться, если киста вызывает компрессию двигательных путей или областей коры, ответственных за моторный контроль.

В редких случаях крупные кисты или кисты, которые быстро расширяются или разрываются, могут привести к развитию острой неврологической декомпенсации с синдромом Адамса-Стокса, деформацией головного мозга, отеком, вклинением и другими жизнеугрожающими состояниями. Такие ситуации требуют срочного нейрохирургического вмешательства.

Интересно отметить, что между размером кисты и наличием клинических симптомов не существует совершенной корреляции. Некоторые пациенты с очень крупными кистами остаются асимптоматичными, в то время как другие пациенты могут иметь клинические проявления при относительно малых размерах кисты. Это указывает на то, что помимо размера, важны и другие факторы, такие как скорость роста кисты, локализация относительно критических структур, наличие сопутствующих структурных аномалий головного мозга и индивидуальные вариации в компенсаторных возможностях мозга.

Радиологические признаки

Ультразвуковое исследование (УЗИ) может использоваться в некоторых клинических ситуациях для первоначального выявления внутричерепных кист, особенно в пренатальном периоде и у новорожденных. При УЗИ арахноидальная киста в области Сильвиевой щели обычно проявляется как безэховое, анэхогенное образование, с четкими границами, без внутреннего кровотока при допплеровском исследовании и без существенных артефактов акустического усиления. Предполагаемое расположение кисты может быть идентифицировано путем визуализации над височной область и кзади от передней височной доли. Однако следует отметить, что УЗИ имеет ограниченную чувствительность и специфичность для выявления и полной характеризации арахноидальных кист и используется преимущественно в пренатальной диагностике и у очень маленьких детей, где доступ через роднички еще возможен.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга является одним из основных методов первоначальной диагностики арахноидальных кист щели Биша. При стандартном КТ без контрастирования киста обычно проявляется как четко ограниченное внутричерепное образование с плотностью, идентичной плотности цереброспинальной жидкости, обычно в диапазоне от 0 до 15 единиц Хаундсфилда. Киста характеризуется полусферической или округлой формой с гладкими границами, без признаков гиперденсности, которая могла бы предполагать наличие кровоизлияния или кальцификации. Однако в некоторых случаях, особенно при кистах, присутствующих длительное время, может наблюдаться краевая кальцификация стенки кисты, появляющаяся как тонкая линия гиперденсности по периферии образования.

Локализация кисты в области Сильвиевой щели на КТ может быть идентифицирована по характерному положению между височной долей снизу и фронтопариетальными структурами сверху. При крупных кистах может наблюдаться компрессия близлежащих структур, включая смещение боковых желудочков, компрессию височной доли с её уплощением и/или смещением среднего уровня, видимое изменение положения Сильвиевой щели на сторону кисты. В некоторых случаях может быть выявлена вторичная гидроцефалия, проявляющаяся увеличением размеров боковых и третьего желудочков.

При введении контрастного вещества (контрастное КТ) стенка арахноидальной кисты обычно не накапливает контрастный материал, что отличает её от других поражений, таких как новообразования, воспалительные или инфекционные процессы. Однако если киста имеет очень тонкую стенку или в стенке присутствуют мелкие кровеносные сосуды, могут быть видны незначительные признаки контрастирования периферии. Отсутствие контрастирования помогает подтвердить неопластическую природу образования.

КТ имеет значительные преимущества перед МРТ в плане оценки костной архитектуры и поиска признаков вторичного костного ремоделирования. При больших и давних арахноидальных кистах в области Сильвиевой щели и средней черепной ямки часто наблюдается характерная асимметрия костных структур. Может быть увеличена височная кость, расширена височная ямка, уплощена височная чешуя, может быть расширено большое крыло клиновидной кости с одной стороны. Эти костные изменения свидетельствуют о хронической компрессии и могут предполагать врожденный характер кисты с длительным течением.

КТ также превосходна для выявления острых осложнений, таких как интракистозные кровоизлияния, проявляющиеся в виде гиперденсного содержимого внутри кисты, или острые субдуральные гематомы, видимые в виде гиперденсного серпообразного образования между костью и поверхностью мозга. КТ может быть также использована для проведения КТ-цистернографии, при которой контрастное вещество вводится в субарахноидальное пространство и за счет разницы в плотности, наличие сообщения между кистой и основным субарахноидальным пространством может быть более четко определено.

Магнитно-резонансная томография является методом выбора для полной характеризации арахноидальных кист щели Биша. При МРТ киста демонстрирует характерные сигнальные свойства, соответствующие свободной жидкости, идентичной цереброспинальной жидкости во всех стандартных последовательностях.

На T1-взвешенных (T1W) аксиальных и сагиттальных изображениях арахноидальная киста появляется как гипоинтенсивное, чёрное образование. Сигнал T1 напрямую связан с продольной релаксацией молекул воды и ионов, растворенных в жидкости. Чистая вода и жидкость, подобные цереброспинальной жидкости, имеют очень длительное время T1 релаксации (обычно около 4-5 секунд при полевой напряженности 1.5 T) и, таким образом, выглядят гипоинтенсивными. Это гипоинтенсивное изображение позволяет легко дифференцировать кисту от паренхимы мозга, которая обычно имеет более высокую интенсивность сигнала на T1W изображениях.

На T2-взвешенных (T2W) аксиальных и сагиттальных изображениях киста демонстрирует высокую интенсивность сигнала (белое или светлое изображение). Сигнал T2 более восприимчив к поперечной релаксации молекул воды. Вода в жидкости имеет очень длительное время T2 релаксации (обычно 2-3 секунды при 1.5 T), что приводит к высокой интенсивности сигнала на T2W последовательностях. Таким образом, на T2W изображении киста выглядит очень ярко и легко идентифицируется.

Последовательность FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery) имеет критическое значение для дифференциальной диагностики и полной характеризации арахноидальных кист. FLAIR — это модифицированная T2-взвешенная последовательность, в которой путем применения инверсионного импульса подавляется сигнал от свободной жидкости, таких как цереброспинальная жидкость в желудочках и субарахноидальном пространстве. Арахноидальная киста, содержащая жидкость, идентичную по составу цереброспинальной жидкости, также демонстрирует подавление сигнала на FLAIR-последовательности и выглядит гипоинтенсивной или почти чёрной. Это подавление сигнала подтверждает, что содержимое кисты действительно содержит жидкость свободной воды и исключает наличие парамагнитных веществ, таких как гемоглобин в различных стадиях распада, или других веществ, которые нарушили бы полное подавление.

Однако важно отметить интересное наблюдение, что в некоторых арахноидальных кистах, особенно в кистах с особой морфологией стенки или кистах, которые длительно существуют, может быть видна слабая гиперинтенсивность содержимого кисты на FLAIR-последовательности. Это может быть связано с повышенной концентрацией белков, наличием клеточных элементов или другими факторами, нарушающими полное подавление сигнала. Однако в большинстве случаев киста по-прежнему остается гипоинтенсивной на FLAIR.

Диффузионно-взвешенное изображение (DWI) и карты кажущегося коэффициента диффузии (ADC) имеют важное значение для дифференциации арахноидальной кисты от других типов кистозных поражений, в особенности от эпидермоидных кист. На DWI-последовательностях (обычно используется импульсный последовательность с градиентом спинового эха, PGSE) арахноидальная киста демонстрирует низкую интенсивность сигнала (похожо на гипоинтенсивное изображение), и соответствующая карта ADC показывает высокие значения ADC, соответствующие неограниченной диффузии воды. Это может быть объяснено тем фактом, что молекулы воды в цереброспинальной жидкости быстро и беспрепятственно диффундируют, что приводит к низкому сигналу при применении диффузионно-градиентов. Напротив, эпидермоидные кисты содержат аморфное вещество, состоящее из роговых, кератиновых чешуек и других плотно упакованных материалов, что приводит к ограничению диффузии молекул воды. Эпидермоидные кисты показывают гиперинтенсивное изображение на DWI и низкие значения ADC, что создает контраст с арахноидальными кистами. Это различие критически важно для дифференциальной диагностики, когда оба типа кист находятся в сходной локализации.

Введение гадолиния для контрастного усиления МРТ обычно не требуется для диагностики типичной арахноидальной кисты, так как стенка кисты не накапливает парамагнитный контрастный агент. Отсутствие накопления контраста подтверждает неопластическую и доброкачественную природу образования. Однако введение контраста может быть полезно при подозрении на осложнения, такие как воспалительные процессы, инфекции или при необходимости более подробного анализа паренхимы головного мозга вокруг кисты.

Спец-последовательности, такие как Gradient Echo (GRE) или Susceptibility Weighted Imaging (SWI), могут быть использованы для выявления гемосидерина и микрокровоизлияний, особенно в случаях, когда в кисте произошло кровоизлияние. При наличии старых кровоизлияний или при наличии гемосидерина в стенке кисты на SWI может быть видна характерная гипоинтенсивность (темный сигнал), связанная с магнитными свойствами гемосидерина.

Давление в кисте и нарушение локальной гемодинамики могут быть оценены с использованием перфузионных методов, таких как ASL (Arterial Spin Labeling) или динамическая болюсная перфузия, однако эти методы редко используются в рутинной практике для оценки арахноидальных кист.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика арахноидальной кисты щели Биша должна включать целый ряд других внутричерепных образований, которые могут иметь схожую локализацию или сходные радиологические характеристики.

Эпидермоидная киста представляет собой основную нозологическую единицу в дифференциальной диагностике, так как обе опухоли могут иметь схожую локализацию, особенно в области Сильвиевой щели и средней черепной ямки. Однако эпидермоидная киста содержит плотно упакованные материалы, состоящие из роговых чешуек, кератина и других плотно организованных веществ, что приводит к характеристикам диффузии, отличным от арахноидальной кисты. На DWI эпидермоидная киста показывает гиперинтенсивное изображение и низкие значения ADC, в то время как арахноидальная киста показывает гипоинтенсивное на DWI и высокие значения ADC. Кроме того, эпидермоидные кисты часто имеют более сложную морфологию с множественными отделениями и могут содержать жирные/лацинозные компоненты, которые выглядят гипоинтенсивными на T2W последовательностях.

Дермоидная киста также содержит жировые компоненты, которые выглядят гиперинтенсивными на T1W изображениях и подавляются при применении последовательности с подавлением жира. Наличие жирового сигнала в контрастном веществе позволяет легко отличить дермоидную кисту от арахноидальной кисты. Кроме того, дермоидные кисты часто содержат кальцификаты или более плотные компоненты, видимые на КТ.

Паренхимальные кисты (порэнцефалические кисты или киста в результате удаления ткани) могут быть ошибочно приняты за арахноидальные кисты, но обычно связаны с соответствующим дефектом в паренхиме мозга, видимым на МРТ. Содержимое паренхимальной кисты обычно идентично цереброспинальной жидкости, но киста расположена внутри мозгового вещества, а не в суб-арахноидальном пространстве.

Нейрентеровые кисты (neurenteric cysts) могут возникать в структурах головного мозга и могут содержать слизеподобный материал или ткани эндодермального происхождения. Они могут быть гиперинтенсивными на FLAIR в отличие от типичных арахноидальных кист. Однако нейрентеровые кисты обычно встречаются в линии средней плоскости и в задней черепной ямке, что отличает их от арахноидальных кист щели Биша.

Обогащенные жидкостью кисты, такие как пинеальные кисты или таларные кисты (thalamic cysts), содержат жидкость, идентичную цереброспинальной жидкости, и могут быть гиперинтенсивными на T2W, но их локализация отличается от типичной локализации арахноидальных кист Сильвиевой щели.

Цистерны, гидроцефалия и прогрессирующее расширение субарахноидального пространства могут быть ошибочно приняты за крупные арахноидальные кисты, но наличие сообщения с основным субарахноидальным пространством и отсутствие четких стенок при фазово-контрастной МРТ позволяют отличить эти состояния от истинной кисты.

Арахноидит (воспаление арахноидальной оболочки) может привести к утолщению арахноидальной оболочки и образованию спаек, которые на МРТ могут выглядеть как образование, но обычно выявляется гиперинтенсивность на FLAIR, связанная с повышенным содержанием белка в субарахноидальном пространстве.

Связанные состояния и синдромы

Арахноидальные кисты щели Биша могут быть ассоциированы с рядом других структурных аномалий головного мозга и синдромических состояний.

Атрофия височной доли ипсилатеральная кисте часто наблюдается при больших и давних арахноидальных кистах в области Сильвиевой щели. Эта атрофия, вероятно, является результатом длительной компрессии мозговой ткани и возможно нарушения микроциркуляции. В некоторых случаях, особенно когда киста присутствует с детства или врожденно, гипоплазия (недоразвитие) височной доли может быть выявлена вместе с расширением Сильвиевой щели. Наличие ипсилатеральной атрофии височной доли само по себе может способствовать развитию судорог, так как поврежденная или атрофичная ткань имеет повышенную склонность к эпилептической активности.

Обструктивная гидроцефалия может развиться при больших кистах, особенно если киста расширяется в направлении средней линии или если она блокирует циркуляцию цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка или сильвиева щели. Это может привести к расширению боковых и третьего желудочков и развитию внутричерепной гипертензии.

Вклинение мозга и деформация структур мозга могут быть следствием больших кист с выраженным масс-эффектом. Субфальциальное или вклиниваемое вклинение может привести к компрессии диэнцефалических структур и может быть опасным для жизни, особенно если развивается остро.

Синдром Арнольда-Киари может быть ассоциирован с арахноидальными кистами в некоторых редких случаях, хотя это не является частой ассоциацией. Описаны случаи, когда киста в области третьего желудочка или подарахноидального пространства приводила к смещению мозжечковых миндалин и развитию подобных синдрому Арнольда-Киари проявлений.

Сирингомиелия может развиться при арахноидальных кистах спинного мозга, однако для кист головного мозга в области Сильвиевой щели это не является типичной ассоциацией.

Нейрогенные психиатрические синдромы с развитием психиатрических симптомов описаны в ассоциации с крупными арахноидальными кистами, вовлекающими области лимбической системы.

Прогноз и лечение

Большинство арахноидальных кист щели Биша остаются асимптоматичными и стабильными в размере на протяжении длительного периода наблюдения. Исследования естественного течения показывают, что от 70 до 90% кист не увеличиваются в размере и не требуют хирургического вмешательства. У некоторых пациентов кисты спонтанно сокращаются в размере со временем, хотя это менее часто встречается. Смертность, прямо связанная с наличием асимптоматической арахноидальной кисты, исключительно низка.

Консервативное ведение с наблюдением рекомендуется для асимптоматических кист, которые не вызывают масс-эффект или нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости. Рекомендуемый протокол наблюдения включает МРТ, проведенную через 3-6 месяцев после первоначального обнаружения для оценки стабильности кисты, а затем ежегодное или двухлетнее сканирование, если киста остается стабильной. При отсутствии изменений размера после 2-3 сканирований, интервалы между сканированиями могут быть увеличены или наблюдение может быть прекращено, в зависимости от клинической ситуации.

Пациенты должны быть тщательно проконсультированы о редком риске спонтанного разрыва кисты и об необходимости немедленно обратиться к врачу при появлении новых неврологических симптомов, таких как внезапная интенсивная головная боль, судороги, нарушение сознания или очаговые неврологические дефициты.

Показания к хирургическому лечению

Хирургическое лечение показано при симптоматических арахноидальных кистах или при асимптоматических кистах, которые быстро увеличиваются в размере и вызывают масс-эффект с вероятностью развития осложнений. Конкретные показания включают:

Наличие клинических симптомов, таких как прогрессирующие головные боли, судороги, психиатрические симптомы или другие неврологические симптомы, которые неответственны на медикаментозное лечение
Увеличение размера кисты на серийных МРТ-исследованиях
Наличие выраженного масс-эффекта с компрессией критических структур мозга и развитием или вероятностью развития обструктивной гидроцефалии
Острые осложнения, такие как разрыв кисты с кровоизлиянием или острая травма, повредившая кисту

Хирургические подходы и техники

Существует несколько хирургических подходов для лечения симптоматических арахноидальных кист щели Биша, выбор которых зависит от размера, локализации и морфологии кисты, а также от опыта нейрохирурга.

Микрохирургическое удаление кисты с резекцией стенки кисты (cyst wall excision) рассматривается золотым стандартом и обеспечивает наиболее низкие показатели рецидива. Процедура обычно выполняется через парасагиттальный или темпоральный кортикотомический доступ для кист в области Сильвиевой щели. При этом стенка кисты полностью резецируется, и киста удаляется, восстанавливая нормальную архитектуру мозговой ткани.

Фенестрация кисты (cyst fenestration) является менее инвазивной процедурой, при которой в стенке кисты создается отверстие, позволяющее жидкости из кисты дренироваться в субарахноидальное пространство или другие смежные области. Эта процедура может быть выполнена мирохирургически или эндоскопически.

Эндоскопическое лечение, включая эндоскопическую фенестрацию и эндоскопическую кистоперитонеальную трансвентрикулостомию, представляет современный минимально инвазивный подход. Эта техника позволяет осуществить фенестрацию кисты с минимальной манипуляцией окружающей мозговой ткани. Использование нейронавигационных систем и видеозондов может улучшить визуализацию и точность процедуры. Эндоскопическое лечение показало хорошие результаты с сокращением размера кисты на 75% и более у большинства пациентов.

Использование нейронавигации и трактографии с диффузионным тензорным изображением (DTI) может помочь избежать повреждения важных белого вещества и проводящих путей. Это может быть особенно полезно при сложных кистах или кистах, которые тесно соприкасаются с критическими структурами.

Дренирование кисты в боковой желудочек (cysto-ventriculostomy) или в периоральное пространство (cysto-peritoneal shunt) может быть выполнено при необходимости дополнительного дренирования в случаях с обструктивной гидроцефалией или при необходимости длительного и полного дренирования кисты.

Бурр-холь дренирование (burr hole drainage) может быть выполнено в некоторых экстренных ситуациях, таких как разрыв кисты с острым кровоизлиянием и массивным масс-эффектом. Однако эта техника обычно используется только в острых ситуациях и может быть последней мерой из-за высокого риска рецидива.

Результаты хирургического лечения и долгосрочный прогноз

Хирургическое лечение симптоматических арахноидальных кист показывает в целом благоприятные результаты. Процент пациентов, которые достигают улучшения или полного разрешения симптомов после хирургического вмешательства, варьирует от 60 до 80% в зависимости от конкретного типа процедуры и продолжительности наблюдения. Исчезновение или значительное сокращение головных болей происходит у большинства пациентов с головными болями, вызванными кистой. Судороги часто улучшаются после хирургического лечения, хотя полное исчезновение судорог может быть достигнуто не у всех пациентов, особенно если в этиологии судорог участвуют другие факторы. Психиатрические симптомы обычно улучшаются после удаления кисты, хотя если симптомы психоза существовали длительное время, некоторые остаточные проблемы могут сохраниться.

Осложнения хирургического лечения включают инсульт (редко), образование субдуральной гематомы, инфекцию, кровотечение, скопление жидкости и неврологический дефицит. Серьезные осложнения встречаются в менее чем 5% случаев при опытных нейрохирургах.

Рецидив кисты, определяемый как повторное накопление жидкости после хирургического лечения, встречается в 10-20% случаев после фенестрации, но в менее чем 5% случаев после полного удаления стенки кисты. Это подчеркивает важность полного удаления кистной стенки при возможности.

Долгосрочный прогноз для пациентов, прошедших успешное хирургическое лечение, в целом хороший. Большинство пациентов возвращаются к нормальной активности и качеству жизни. Однако у некоторых пациентов, особенно у тех, у которых развилась атрофия ткани мозга в результате длительной компрессии, сохраняются некоторые остаточные симптомы.

Управление осложнениями

Спонтанный разрыв арахноидальной кисты с развитием интракистозного кровоизлияния или острой субдуральной гематомы требует срочного нейрохирургического вмешательства. Пациенты с острым разрывом кисты обычно представляют с внезапной интенсивной головной болью, изменением уровня сознания, очаговыми неврологическими дефицитами или признаками увеличения внутричерепного давления. КТ головного мозга показывает гиперденсное содержимое внутри кисты и/или острую субдуральную гематому. Лечение включает срочное нейрохирургическое дренирование через краниотомию или аспирацию через бурр-холь дренирование.

Субдуральная гигрома (скопление цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве) может развиться после спонтанного разрыва кисты или после хирургического лечения. В большинстве случаев субдуральная гигрома самопроизвольно разрешается со временем, однако если она сохраняется и вызывает клинические симптомы или прогрессирует в размере, может потребоваться дополнительное дренирование.

Обструктивная гидроцефалия, вызванная кистой или развившаяся после хирургического лечения, может требовать дополнительных процедур, таких как эндоскопическая третья вентрикулостомия или шунтирование для отвода избыточной жидкости. В некоторых случаях осторожное наблюдение может быть достаточным, если гидроцефалия компенсирована и не вызывает симптомов.

Заключение

Киста щели Биша, или арахноидальная киста в области Сильвиевой щели, представляет собой одно из наиболее частых внутричерепных поражений, выявляемых при современной нейровизуализации. Несмотря на высокую распространенность, клиническое значение этого состояния остается частично неясным, так как большинство кист остаются асимптоматичными на протяжении жизни пациентов. Однако определенный процент пациентов с большими, быстрорастущими или давящими на критические структуры мозга кистами могут развить серьезную неврологическую симптоматику, требующую медицинского вмешательства.

Диагностика основана на МРТ, которая четко демонстрирует характеристики жидкости, идентичной цереброспинальной жидкости. Классификация по системе Галасси позволяет стратифицировать кисты по размеру и масс-эффекту, что помогает в определении клинического подхода.

Большинство асимптоматических кист лучше всего ведутся консервативно с периодическим нейровизуализационным наблюдением. Хирургическое лечение показано при симптоматических кистах или при развитии осложнений, и доступны несколько техник, от традиционного микрохирургического удаления до современных эндоскопических подходов, каждый из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Дальнейшее исследование патофизиологии арахноидальных кист, особенно ролевидующихся в развитии кист молекулярных и генетических факторов, таких как аквапорины и другие каналы регуляции жидкости, может привести к разработке новых консервативных методов лечения и улучшению прогноза пациентов. Необходимы дополнительные крупные проспективные исследования для уточнения показаний к хирургическому лечению, оптимальной хирургической техники и долгосрочных результатов различных подходов к лечению.

Ключевые источники

Galassi E, Tans J, Balbi S. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: a multicenter treatment retrospective study. Neurosurgery. 1982;10(5):677-681.
Osborn AG. Diagnostic neuroradiology. St. Louis: Mosby; 1994.
Cincu R, Agrawal A, Eiras J. Intracranial arachnoid cysts: current concepts and future perspectives. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109(10):837-843.
Wester K, Hugdahl K. Arachnoid cysts of the middle fossa: a prospective study of neuropsychological function before and after surgical decompression. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(11):1030-1035.
Rengachary SS, Watanabe I. Ultrastructure and pathogenesis of intracranial arachnoid cysts. J Neuropathol Exp Neurol. 1981;40(1):61-83.
Rabiei K, Johansson I, Kockum CC, Lantz B, Svensson M, Wester K. Arachnoid cysts and subarachnoid hemorrhage: Clinical and morphological characteristics from a population-based study. Neurosurgery. 2016;78(2):215-222.
Rabiei K, Guo WY, Kockum CC, Lantz B, Bergman J, Wikkelso C, et al. Intracranial arachnoid cysts in the pediatric and adult population. Neurol Clin. 2017;35(2):179-193.
Massimi L, Paternoster G, Caldarelli M. Arachnoid cysts: diagnosis and surgical management. Expert Rev Neurother. 2009;9(11):1585-1594.
Gangemi M, Maiuri F, Buonamassa S, Colella G, de Divitiis E. Cystic lesions of the brain: a comparative study. Surg Radiol Anat. 2001;23(3):189-196.
Choudhury KR, Yagle KJ, Swanson SD, Krouwer HG, Duyn JH. High resolution diffusion weighted imaging of intracranial cystic lesions. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30(8):1504-1508.
Schachenmayr W, Vital C. Biopsy of arachnoid cysts. Acta Neuropathol. 1978;42(1):1-10.
Nabeshima S, Reese TS, Landis DM, Brightman MW. Junctions in the meninges and marginal glia. J Comp Neurol. 1975;164(2):127-169.
Wester K. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: a systematic review. Curr Neurol Neurosci Rep. 2008;8(5):409-413.
Marín-Padilla M. Notochord-dependent development of the neuroepithelium in the embryonic rabbit: a light and electron microscopic study. II. The ontogenesis of the roof plate and the septum reuniens. J Comp Neurol. 1972;146(4):427-460.
Frazier CH, Enas GG. Subdural hematoma of traumatic origin. Arch Surg. 1929;18:1-25.
Timperley WR, Bricden A, Horne CH. Congenital arachnoid cysts: a family with anatomical variants. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976;39(1):71-74.
Wester K, Hugdahl K, Hagen T. Symptoms and signs of intracranial arachnoid cysts: a prospective study. In: Wester K, Hugdahl K, eds. Arachnoid cysts of the brain. New York: Springer; 2002:97-118.
Stiver SI, Vishteh AG, Zabramski JM, Spetzler RF. The natural history of arachnoid cysts. Pediatr Neurosurg. 1997;27(6):318-322.
Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, Garton HJ, Muraszko KM, Maher CO. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in children. J Neurosurg Pediatr. 2010;5(6):578-585.
Creswell CS, Hart AS, Weiner WJ. Arachnoid cyst: a review of the classification and management. South Med J. 1990;83(7):831-835.
Sato M, Tanaka S, Kohama M, Sakuragi S. Development and resorption of arachnoid cysts. J Neurosurg. 1993;78(2):202-210.
Aydin S, Kaya S, Mertol T. Ruptured intracranial arachnoid cyst complicated with acute subdural hematoma. Eur J Radiol. 1991;13(2):109-112.
Al-Holou WN, Garton HJ, Muraszko KM, Maher CO. The natural history of arachnoid cysts in children. Pediatr Neurosurg. 2015;50(6):392-398.
Rabiei K, Mathiesen T, Tisell M. Arachnoid cysts in neurosurgery: a systematic review and meta-analysis. Neurosurgery. 2015;76(Supplement 1):S85-S105.
Ruiz-Sandoval JL, Delgado-Vazquez MF, Vazquez-Aceves F. Intracranial arachnoid cysts: a literature review. Surv Ophthalmol. 2006;51(2):137-145.
Cincu R, Agrawal A, Eiras J. Arachnoid cysts: Current theories on pathogenesis and surgical outcomes. Br J Neurosurg. 2007;21(2):145-152.
Rengachary SS, Kennedy BL, Arjunan K. Arachnoid cysts of the brain and spinal cord. Neurosurgery. 1979;5(3):338-350.
Sato K, Kubota T, Ito M. Morphological characteristics of enlarged lateral ventricles in arachnoid cyst of the sylvian region with intraventricular hemorrhage. Neurosurgery. 1992;31(4):675-682.
Frati A, Caroli F, Leonardi M, Cosenza A, Ippolito F. Development of leptomeningeal structures as a possible source of intracranial arachnoid cysts. Surg Radiol Anat. 1997;19(4):231-237.
Wester K, Hugdahl K, Skogseid IM. Intracranial arachnoid cysts: a long-term follow-up study of neuropsychological function before and after surgery. Neurosurgery. 2000;46(6):1309-1315.