Болезнь Кёллера I

Болезнь Кёлера I представляет собой остеохондропатию ладьевидной кости стопы (os naviculare), впервые описанную немецким радиологом Альбаном Кёлером в 1907 году.Это самоограничивающееся заболевание характеризуется аваскулярным некрозом ладьевидной кости предплюсны у детей, развивающимся вследствие нарушения кровоснабжения и относительно позднего процесса оссификации данной анатомической структуры. Заболевание относится к группе ювенильных остеохондропатий, также известных как болезни роста, которые поражают различные участки скелета в период активного развития костной ткани у детей. Ладьевидная кость стопы является последней из костей предплюсны, подвергающейся оссификации, что делает её особенно уязвимой для развития ишемических изменений в критические периоды роста. Клинически болезнь Кёлера I проявляется болью в области медиального свода стопы, хромотой и локальной болезненностью при пальпации в области ладьевидной кости. Диагностика основывается на характерной клинической картине и патогномоничных рентгенологических изменениях, включающих склероз, фрагментацию и уплощение ладьевидной кости.

Эпидемиология

Болезнь Кёлера I является редким заболеванием с отчётливым возрастным и гендерным распределением. Заболевание преимущественно поражает детей в возрасте от 3 до 7 лет, с пиком заболеваемости в 4-5 лет. Существует выраженная мужская преобладание с соотношением мальчики:девочки приблизительно 5:1. Точная распространённость заболевания остаётся неустановленной ввиду его редкости и потенциальной недодиагностики. Многие случаи могут оставаться нераспознанными, поскольку заболевание часто протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Кроме того, самоограничивающийся характер заболевания может приводить к спонтанному разрешению симптомов до обращения за медицинской помощью. Географических различий в распространённости заболевания не описано, и болезнь Кёлера I встречается во всех этнических группах. Двустороннее поражение наблюдается крайне редко, составляя менее 10% всех случаев. Семейные случаи заболевания описаны в литературе, что может указывать на возможную генетическую предрасположенность.

Этиология

Этиология болезни Кёлера I является многофакторной и до конца не изученной.Основными этиологическими факторами считаются особенности анатомического строения и кровоснабжения ладьевидной кости, а также механические факторы, связанные с процессом оссификации.

Анатомические особенности

Ладьевидная кость предплюсны занимает центральное положение в медиальном продольном своде стопы и подвергается значительным механическим нагрузкам при ходьбе. Кость располагается между таранной костью проксимально и клиновидными костями дистально, выполняя функцию “замкового камня” медиального свода стопы. Кровоснабжение ладьевидной кости осуществляется через систему мелких сосудов, проникающих преимущественно через дорсальную и плантарную поверхности.Особенностью васкуляризации является наличие зон с относительно бедным кровоснабжением, что делает кость уязвимой для развития ишемических изменений.

Процесс оссификации

Ладьевидная кость является последней из костей предплюсны, подвергающейся оссификации. У девочек оссификация обычно начинается в возрасте 18-24 месяцев, у мальчиков – в 30-36 месяцев. Этот временной интервал совпадает с периодом максимального риска развития болезни Кёлера I. В период оссификации кость состоит из хрящевой ткани с единственным центром окостенения, что делает её особенно уязвимой для механических повреждений. Компрессия между уже окостеневшими таранной костью и клиновидными костями может нарушать нормальное кровоснабжение развивающейся ладьевидной кости.

Механические факторы

Повышенная физическая активность и микротравматизация могут играть роль в развитии заболевания. Описана связь между развитием болезни Кёлера I и синдромом дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), что может объясняться повышенной двигательной активностью таких детей. Аномалии развития стопы, включая плоскостопие и другие деформации, могут изменять распределение нагрузки на ладьевидную кость и способствовать развитию остеохондропатии.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни Кёлера I развиваются постепенно и характеризуются неспецифичностью симптомов. Основными жалобами являются боль в области медиального свода стопы, усиливающаяся при физической нагрузке и ходьбе. Дети часто предъявляют жалобы на боль в области “подъёма” стопы, которая может иррадиировать в голеностопный сустав. Характерно развитие хромоты с переносом нагрузки на латеральный край стопы для уменьшения давления на поражённую ладьевидную кость. При объективном обследовании выявляется локальная болезненность при пальпации в проекции ладьевидной кости. Может отмечаться лёгкая припухлость в области медиального свода стопы. Амплитуда движений в голеностопном суставе обычно сохранена, однако могут отмечаться ограничения при максимальном тыльном сгибании стопы. В некоторых случаях заболевание может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно при проведении рентгенографии по другим показаниям. Системные проявления для болезни Кёлера I не характерны.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Ультразвуковое исследование имеет ограниченное применение в диагностике болезни Кёлера I ввиду преимущественно костной локализации патологических изменений. Однако УЗИ может быть полезным для оценки состояния мягких тканей и исключения воспалительных изменений в области поражения.

При ультразвуковом исследовании могут выявляться признаки утолщения мягких тканей над ладьевидной костью, что соответствует клинически определяемой припухлости.Допплерографическое исследование может показать изменения васкуляризации в области поражения, хотя эти данные не являются специфичными для болезни Кёлера I.

Рентген

Рентгенография остаётся основным методом диагностики болезни Кёлера I.Рекомендуется выполнение рентгенограмм стопы в прямой и боковой проекциях для полноценной оценки состояния ладьевидной кости. На ранних стадиях заболевания выявляется повышение рентгеноплотности (склероз) ладьевидной кости по сравнению с другими костями предплюсны. Склероз развивается вследствие нарушения нормального процесса резорбции костной ткани в условиях ишемии.

Стадия фрагментации: По мере прогрессирования заболевания развивается фрагментация ладьевидной кости с появлением множественных очагов просветления неправильной формы. Фрагментация отражает процесс некроза и начинающейся резорбции некротизированной костной ткани.

Стадия уплощения: Характерным признаком болезни Кёлера I является уплощение ладьевидной кости в вертикальной плоскости. Высота кости может уменьшаться до 50% от нормальных значений. Уплощение развивается вследствие механической компрессии размягчённой некротизированной костной ткани.

Стадия восстановления: На стадии восстановления происходит постепенная нормализация рентгенологической картины. Склероз уменьшается, фрагментация исчезает, и архитектура кости приближается к нормальной. Полное восстановление может занимать от 1 до 3 лет.

КТ

Компьютерная томография обеспечивает более детальную оценку костных изменений при болезни Кёлера I. КТ особенно полезна для определения степени фрагментации кости и планирования хирургического лечения в тяжёлых случаях.

Мультипланарные реконструкции позволяют точно оценить степень уплощения ладьевидной кости и выявить признаки возможных осложнений, таких как артрозные изменения в смежных суставах. КТ также может использоваться для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями костей предплюсны.

МРТ

Магнитно-резонансная томография является наиболее чувствительным методом ранней диагностики болезни Кёлера I. МРТ позволяет выявить изменения в костном мозге и оценить состояние кровоснабжения кости на доклинической стадии заболевания.

T1-взвешенные изображения: На T1-взвешенных изображениях в аксиальной, сагиттальной и корональной плоскостях выявляется снижение интенсивности МР-сигнала от ладьевидной кости, что отражает замещение нормального костного мозга фиброзной тканью и склерозом.

T2-взвешенные изображения: На T2-взвешенных изображениях и последовательностях с подавлением сигнала от жировой ткани (STIR, fat-sat) может наблюдаться гетерогенное усиление сигнала, отражающее отёк костного мозга и воспалительные изменения.

Постконтрастные изображения: После внутривенного введения гадолиний-содержащего контрастного вещества может выявляться неоднородное накопление контраста в ладьевидной кости, что отражает нарушение микроциркуляции.

Специфические МР-признаки: Характерным МР-признаком болезни Кёлера I является снижение высоты ладьевидной кости с сохранением её общих контуров. В отличие от других остеохондропатий, при болезни Кёлера I редко наблюдается полная потеря архитектуры кости. МРТ также позволяет оценить состояние окружающих мягких тканей и исключить сопутствующие изменения в сухожилиях и связках стопы.

Применение продвинутых методов МР-визуализации при болезни Кёлера I остаётся предметом научных исследований и пока не получило широкого клинического применения.

Диффузионно-взвешенная МРТ (DWI): Предварительные исследования показывают, что DWI может быть полезной для оценки микроструктурных изменений в поражённой ладьевидной кости. Измерение коэффициента диффузии (ADC) может отражать степень некротических изменений.

Перфузионная МРТ: Динамическая контрастно-усиленная МРТ потенциально может использоваться для количественной оценки нарушений кровоснабжения ладьевидной кости, хотя клиническая значимость таких исследований пока не определена.

МР-спектроскопия: Протонная МР-спектроскопия теоретически может предоставить информацию о метаболических изменениях в костном мозге, однако техническая сложность выполнения таких исследований в области мелких костей стопы ограничивает их практическое применение.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Кёлера I включает широкий спектр заболеваний, поражающих кости стопы у детей. Правильная дифференциальная диагностика имеет критическое значение для выбора оптимальной тактики лечения и прогнозирования течения заболевания.

Остеомиелит ладьевидной кости: является наиболее важным дифференциально-диагностическим состоянием ввиду потенциально серьёзных последствий несвоевременной диагностики. В отличие от болезни Кёлера I, остеомиелит характеризуется острым началом с выраженным болевым синдромом, лихорадкой и признаками системного воспалительного ответа. Лабораторные показатели при остеомиелите демонстрируют повышение уровня С-реактивного белка, скорости оседания эритроцитов и лейкоцитоз. Рентгенологически остеомиелит проявляется очагами деструкции кости с нечёткими контурами, периоститом и секвестрацией. МРТ при остеомиелите выявляет обширный отёк костного мозга и мягких тканей с характерным накоплением контрастного вещества.

Тарзальная коалиция: представляет собой врождённое сращение двух или более костей предплюсны и может вовлекать ладьевидную кость. Наиболее часто встречается пяточно-ладьевидная коалиция, которая может симулировать болезнь Кёлера I. Клинически тарзальная коалиция проявляется ригидностью стопы, ограничением подвижности в подтаранном суставе и характерной “пероне́альной” походкой. Рентгенологически коалиция может быть костной, хрящевой или фиброзной. КТ и МРТ являются наиболее информативными методами диагностики тарзальной коалиции.

Стрессовые переломы ладьевидной: кости чаще встречаются у подростков и молодых взрослых, занимающихся спортом. В отличие от болезни Кёлера I, стрессовые переломы характеризуются чёткой связью с физической нагрузкой и острым началом болевого синдрома. Рентгенологически стрессовый перелом может проявляться линейной зоной просветления или склероза в кости. МРТ демонстрирует характерную линию перелома с окружающим отёком костного мозга.

Ювенильный идиопатический артрит: может поражать суставы стопы и вызывать боль в области ладьевидной кости. Однако при ЮИА обычно отмечается поражение нескольких суставов с характерными воспалительными изменениями. Лабораторные показатели при ЮИА включают повышение маркеров воспаления, а также специфические аутоантитела. Рентгенологически выявляются признаки артрита с сужением суставных щелей, эрозиями и остеопорозом.

Первичные и вторичные опухоли костей стопы: у детей встречаются редко, но должны рассматриваться в дифференциальной диагностике. Остеосаркома, хондросаркома и метастатические поражения могут локализоваться в ладьевидной кости. Опухоли обычно характеризуются прогрессирующим течением с усилением болевого синдрома. Рентгенологически выявляются очаги деструкции кости с нарушением кортикального слоя и возможной патологической реакцией надкостницы.

Аваскулярный некроз ладьевидной кости: может развиваться вторично на фоне применения кортикостероидов, системных заболеваний или травм. В отличие от болезни Кёлера I, вторичный аваскулярный некроз имеет чёткую связь с предрасполагающими факторами.

Прогноз и терапия

Болезнь Кёлера I характеризуется благоприятным прогнозом с полным восстановлением функции стопы в большинстве случаев. Самоограничивающийся характер заболевания обеспечивает спонтанное выздоровление по мере завершения процесса оссификации ладьевидной кости. Продолжительность заболевания варьирует от 6 месяцев до 2 лет. Факторами, влияющими на скорость выздоровления, являются возраст ребёнка на момент манифестации заболевания, степень выраженности рентгенологических изменений и соблюдение рекомендаций по ограничению физической активности. Долгосрочные исследования показывают, что у 95% пациентов достигается полная нормализация функции стопы без развития хронических осложнений. Остаточные изменения в виде незначительного уплощения ладьевидной кости могут сохраняться, но они не влияют на функциональные возможности стопы.

Основой лечения болезни Кёлера I является консервативная терапия, направленная на уменьшение болевого синдрома и создание оптимальных условий для восстановления кости.

Ограничение физической активности является краеугольным камнем лечения болезни Кёлера I. Рекомендуется исключение бега, прыжков и других видов деятельности, создающих ударную нагрузку на стопу. Ходьба в обычном темпе обычно разрешается при отсутствии выраженного болевого синдрома.

Продолжительность ограничений физической активности определяется индивидуально и составляет от 3 до 6 месяцев в зависимости от тяжести клинических проявлений. Возврат к полной физической активности осуществляется постепенно под контролем клинических симптомов и рентгенологической картины.

В случаях выраженного болевого синдрома может применяться иммобилизация стопы с помощью гипсовой повязки или ортеза. Иммобилизация обычно проводится в течение 4-8 недель до уменьшения болевых ощущений. Некоторые авторы рекомендуют использование съёмных ортезов, позволяющих проводить физиотерапевтические процедуры и поддерживать подвижность стопы. Полная иммобилизация показана только при интенсивном болевом синдроме, значительно ограничивающем повседневную активность ребёнка.

Использование индивидуальных ортопедических стелек может способствовать равномерному распределению нагрузки на стопу и уменьшению давления на ладьевидную кость. Стельки должны обеспечивать поддержку медиального продольного свода стопы. При наличии сопутствующих деформаций стопы (плоскостопие, вальгусная деформация) может потребоваться дополнительная ортопедическая коррекция. Выбор ортопедических изделий должен осуществляться специалистом с учётом индивидуальных особенностей пациента.

Фармакологическое лечение при болезни Кёлера I носит симптоматический характер и направлено на купирование болевого синдрома. Рекомендуется использование нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастных дозировках. Предпочтение отдаётся препаратам с хорошим профилем безопасности у детей, таким как ибупрофен и парацетамол. Продолжительность медикаментозной терапии обычно не превышает 2-4 недель.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство при болезни Кёлера I применяется крайне редко и показано только в исключительных случаях при неэффективности консервативного лечения и развитии осложнений.

Абсолютными показаниями к хирургическому лечению являются:

Персистирующий интенсивный болевой синдром, не купирующийся консервативными методами в течение 6 месяцев
Развитие выраженных деформаций стопы с нарушением функции
Присоединение вторичных инфекционных осложнений

Виды хирургических вмешательств:

Декомпрессия и реваскуляризация ладьевидной кости: Микрохирургическая декомпрессия с реконструкцией микроциркуляции показала обнадёживающие результаты в небольшой серии пациентов. Процедура включает удаление склерозированной костной ткани и создание условий для реваскуляризации.

Костная пластика: При значительных дефектах ладьевидной кости может потребоваться костная пластика с использованием аутотрансплантатов. Данный вид лечения применяется крайне редко и требует длительной реабилитации.

Ключевые источники

Rosenberg Z, Beltran J, Bencardino J. From the RSNA Refresher Courses. Radiological Society of North America. MR Imaging of the Ankle and Foot. Radiographics. 2000;20 Spec No(suppl_1):S153-79. doi:10.1148/radiographics.20.suppl_1.g00oc26s153 – Pubmed
Haller J, Sartoris D, Resnick D et al. Spontaneous Osteonecrosis of the Tarsal Navicular in Adults: Imaging Findings. AJR Am J Roentgenol. 1988;151(2):355-8. doi:10.2214/ajr.151.2.355 – Pubmed
Samim M, Moukaddam H, Smitaman E. Imaging of Mueller-Weiss Syndrome: A Review of Clinical Presentations and Imaging Spectrum. AJR Am J Roentgenol. 2016;207(2):W8-W18. doi:10.2214/AJR.15.15843 – Pubmed