Перикаллозная липома

Перикаллозальная липома, также известная как липома мозолистого тела, представляет собой редкое врожденное мозговое малформация, характеризующееся наличием жирового поражения в межполушарной щели, тесно связанного с мозолистым телом. Это образование является наиболее частым местоположением внутричерепных липом, составляя около 50% всех таких случаев. Эпидемиология указывает на редкость состояния, с частотой от 1 на 2500 до 1 на 25000 аутопсий. Исторически понимание этого состояния развивалось с внедрением современных методов нейровизуализации, таких как КТ и МРТ, что позволило лучше характеризовать и диагностировать патологию.

Эмбриология и патофизиология

Перикаллозальные липома возникают в результате аномального персистирования и дифференциации менинкса примитивы, эмбрионального предшественника мозговых оболочек, в жировую ткань вместо ее обычного резорбции. Этот процесс, как правило, происходит между 8-й и 10-й неделями гестации. Хотя точные генетические факторы остаются недостаточно изученными, некоторые исследования, такие как Lipoma Pathology — StatPearls — NCBI Bookshelf, указывают на возможную роль генетических аномалий, включая вовлечение гена HMGA2, в патогенезе липом.

Клиническая презентация и симптомы

Клинически перикаллозальные липома могут быть бессимптомными, часто обнаруживаясь случайно во время нейровизуализации по другим причинам, например, при травмах, как описано в Curvilinear pericallosal lipomas diagnosed incidentally during evaluation following trauma with corpus callosum abnormalities in two patients — PMC. Однако до 50% пациентов могут проявлять судороги, а также головные боли, парез, паралич или деменцию. Тубулонодулярный тип, связанный с более обширными аномалиями, чаще вызывает симптомы по сравнению с криволинейным типом, что подтверждается данными Pericallosal lipoma | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org.

Диагностика

Диагностика перикаллозальных липом базируется на использовании КТ и МРТ. На КТ они проявляются как гиподенсные жировые поражения, а на МРТ демонстрируют высокий сигнал на T1-взвешенных изображениях и низкий на T2, с подавлением на жировых насыщенных последовательностях, что подтверждает их жировую природу.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика включает другие срединные поражения, такие как эпидермоидные кисты, тератомы и, реже, менингиомы с жировой дегенерацией. Однако характерный вид жирового поражения в межполушарной щели, тесно связанного с мозолистым телом, обычно достаточно для постановки диагноза, как указано в Pericallosal lipoma: A case report — PMC.

Управление и лечение

Учитывая доброкачественный характер и часто бессимптомное течение, первичный подход к управлению перикаллозальными липомами консервативный, включающий регулярное клиническое и радиологическое наблюдение. Хирургическое вмешательство, как описано в Giant pericallosal lipoma associated with intractable epilepsy in a child — PMC, обычно рассматривается для пациентов с неконтролируемыми судорогами или значительным масс-эффектом, приводящим к неврологическим дефицитам. Однако хирургия в этой области сложна и несет высокий риск из-за близости к критическим сосудистым структурам и мозолистому телу.

Прогноз

Прогноз для пациентов с перикаллозальными липомами, как правило, благоприятный, особенно для тех с криволинейным типом и отсутствием неврологических симптомов. Однако пациенты с тубулонодулярным типом, часто имеющие более тяжелые и обширные аномалии мозга, могут иметь менее благоприятный исход. Наличие судорог или других неврологических дефицитов может повлиять на качество жизни, и управление должно быть направлено на контроль этих симптомов, что подтверждается данными Prenatal diagnosis of pericallosal lipoma: Systematic review — ScienceDirect.

Заключение

Перикаллозальные липома требуют глубокого понимания их эмбриологии, клинической презентации и характеристик на изображениях для точной диагностики и адекватного управления. Недавние исследования, такие как систематический обзор пренатальной диагностики Prenatal diagnosis of pericallosal lipoma: Systematic review — ScienceDirect, подчеркивают важность классификации типа липомы для прогностических целей, особенно в пренатальном периоде. Необходимы дальнейшие исследования для изучения генетических факторов и разработки лучших стратегий управления для симптоматических случаев.