Терапия
Болезнь Пертеса Болезнь Пертеса, (известная также как болезнь Легга–Кальве–Пертеса), относится к идиопатическому остеонекрозу эпифиза бедренной кости, встречающемуся у детей. Это диагноз исключения, и необходимо исключить другие причины остеонекроза (в том числе серповидно-клеточную болезнь, лейкемию, прием кортикостероидов, болезнь Гоше). История и этимология Впервые это состояние было описано в 1897 г. Майдлом, а в 1910 г. в…
Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера Это наследственное прионное заболевание, передающееся по аутосом- но-доминантному типу и представляющее собой вариант спиноцеребральной дегенерации. Встречается примерно в 10 раз реже, чем болезнь Крейтцфельдта– Якоба. Этиология и патогенез Заболевание связано с мутациями в гене, кодирующем прионный белок. Для большинства генетических подтипов БГШШ характерна замена пролина на лейцин в кодоне 102 PRNP. Измененные…
Признак “винного бокала” на МРТ Под “винным бокалом” понимается характерный признак, при котором на корональных Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) отмечается билатеральная гиперинтенсивность кортико-спинальных трактов. Этот признак часто наблюдается при заболеваниях двигательных нейронов (БАС) , редко – при лейкодистрофиях взрослого типа (особенно при болезни Краббе), синдроме осмотической демиелинизации (СОД), целиакии, нейроборрелиозе Лайма и инфекции Т-клеточным лимфотропным вирусом…
Программное обеспечение для просмотра DICOM DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine) – это стандартный формат для хранения и обмена медицинских изображений и связанных с ними данных в здравоохранении. Он разработан для обеспечения совместимости и обмена информацией между медицинскими устройствами и программными системами. Формат DICOM обладает многими преимуществами, такими как возможность хранения различных типов медицинских…
Рентгенометрия плоскостопия Плоскостопие у детей либо взрослых – это патологическое состояние, при котором вся подошва одной или обеих ног касается земли в положении стоя. Обычно внутренняя часть стопы (так называемый свод) немного приподнята над землей. При симптомах плоскостопия у взрослых, подростков либо детей практически нет свода или щели между кожей и полом. Плоскостопие влияет на…
Синдром Лея Синдром Лея, или подострая некротизирующая энцефаломиопатия — редкое наследственное генетически гетерогенное нейрометаболическое заболевание из группы митохондриальных энцефаломиопатий. Синонимы: синдром Ли, подострая некротизирующая энцефаломиопатия Эпидемиология Относится к наиболее частым митохондриальным заболеваниям, встречается примерно у 1 ребенка из 40 000, хотя точная частота неизвестна. Болезнь названа в честь Арчибальда Дениса Ли (1915–1998), британского невропатолога, впервые…
Кетогенная диета – широкие возможности немедикаментозной терапии Кетогенная диета (КД) – это диета с высоким содержанием жиров, низким содержанием углеводов и достаточным содержанием белка, которая в последние годы приобрела популярность в контексте различных неврологических заболеваний. При большинстве из них традиционная медикаментозная терапия часто ассоциируется с формированием лекарственной устойчивости или эффективные формы лечения еще не найдены.…
Семиология эпилептических приступов и их клиническое значение. Словарь русскоязычных терминов ILAE. Для определения вида эпилепсии и локализации зоны начала приступа ведущее значение имеет клиническая картина пароксизмального события. В рамках образовательной программы Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE – International League Against Epilepsy) подготовлен словарь терминов для описания клинической картины эпилептических приступов, который был опубликован…
Аномалии мочевыделительной системы Врожденные аномалии верхних мочевыводящих путей относятся к широкому спектру нарушений, связанных с эмбриональными дефектами спорадических, генетических и экологических причин. Они встречаются у 3-11% населения, составляя 50% всех врожденных аномалий. Приблизительно две трети пациентов с врожденными аномалиями верхних мочевыводящих путей имеют сопутствующие аномалии других систем органов, таких как скелетная, сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и центральная…
Деменция с тельцами Леви Это нейродегенеративное заболевание, которое является одной из наиболее распространенных форм деменции. Характеризуется появлением аномальных белковых отложений, называемых тельцами Леви, внутри нервных клеток мозга. Это приводит к нарушению нормальной функции клеток и последующей потере нейронов. Пациенты с ДТЛ испытывают прогрессирующую утрату памяти, нарушения когнитивных функций, изменения в поведении, визуальные галлюцинации и другие…