Патология в медицине – изучение и анализ болезней, их причин и изменений в организме. Важна для диагностики, лечения и научных исследований.
Септооптическая дисплазия Синдром de Morsier также известный как дисплазия септо-оптического комплекса (СОК), это состояние, характеризующееся гипоплазией зрительного нерва и отсутствием перегородки прозрачной плёнки (септум пелюцидум) и, в двух третях случаев, дисфункцией гипоталамуса и гипофиза. Это состояние часто рассматривается как часть спектра голопроценфалии. Септооптическая дисплазия была впервые описана Жоржем де Морсье (1894-1982), швейцарским неврологом, в 1956…
Глиоматоз головного мозга ( Церебральный глиоматоз ) – редкая разновидность диффузной глиальной опухоли, широко инфильтрирующая головной мозг, вовлекающая две и более доли (нередко билатерально) и часто распространяющаяся инфратенториально. Сам термин введен в обиход в 1938 году и с тех пор в литературе описано около 200 случаев. Несмотря на активные исследования данного заболевания и научные поиски,…
Порэнцефалия Порэнцефалия (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г.…
Киста кармана Блейка Киста кармана Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. В эмбриогенезе карман Блейка представляет собой переходный пальцеобразный выступ заднего мембранного пространства крыши IV желудочка. Изначально это закрытая полость с эпендимальной выстилкой. Ее связь с субарахноидальным пространством…
Mega Cisterna Magna Mega Cisterna Magna – это истинное локальное увеличение субарахноидальных пространств в нижних и задних отделах задней черепной ямки, чаще является случайной находкой при визуализации головного мозга, считается вариантом нормы. Mega cisterna magna самая большая из субарахноидальных цистерн, которая расположена сзади и ниже мозжечка и дорсальной поверхности ствола головного мозга, продолговатого мозга и…
Рассеянный склерозРассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее инвалидизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся диссеминированными очагами воспаления и демиелинизации с формированием вторичной диффузной дегенерации. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В мире зарегистрировано 3 млн. случаев, в Европе – 350 тыс., в США – 450 тыс., в России – 150 тыс. (А.А. Баранов и др.,2013). При изучении эпидемиологии рассеянного склероза в Москве…
МиастенияМиастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. КОД МКБ10 G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0) G70.0 – Myasthenia gravis G70.1 – Токсические нарушения нервно-мышечного синапса G70.2 – Врожденная или приобретенная миастения G70.8 –…
Фокальные области гиперинтенсивности (FASI) Фокальные области гиперинтенсивности (focal areas of signal intensity, FASI), известные также как фокальные области аномальной интенсивности сигнала, «неопознанные яркие объекты» (unidentified bright objects, UBO) – гиперинтенсивные области на Т2-ВИ, локализующиеся преимущественно в базальных ганглиях (чаще всего – в бледных шарах), таламусах, стволе мозга (мосте), мозжечке и субкортикальном белом веществе. Эпидемиология Фокусные…
Перивентрикулярная нодулярная гетеротопия (PNH) Клинический случай: Девочка К. А., 17 лет, поступила в НИКИ Педиатрии имени Ю.Е. Вельтищева в марте 2018г. с фармакорезистентной эпилепсией, с жалобами на приступы в виде внезапного, резкого крика, психомоторного возбуждения, с эмоциями страха на лице, иногда с ороалиментарными автоматизмами (причмокивание), продолжительностью 1-2 минуты, частотой до 10 в месяц. Анамнез жизни:…
Шизэнцефалия Это редкая форма порока развития коры головного мозга, характеризуется расщеплением коры головного мозга линейной формы, которое распространяется от желудочков к субарахноидальному пространству. Предположительно возникновение шизэнцефалии связано с окклюзией средних мозговых артерий, что может объяснить двусторонний характер поражения. Некоторые авторы не используют термин шизэнцефалия, предпочитая группировать эту патологию под общим термином порэнцефалия. Эпидемиология Редко встречаемая…